李建国医生的科普号

对于新诊断的家长而言，如何在日常生活中进行正确的护理变得尤为重要。下面是我整理的平时生活护理过程的一些经验，如果有疑问/补充的，欢迎在下方留言。[吃]1.有什么忌口吗?网上众说纷纭，到底能不能给孩子吃海鲜?向阳食物如芹菜、香菇?答:对于皮疹不是很严重的宝贝而言，其实不需要忌口，长身体的时候要保持营养均衡，皮疹不重的孩子只要食物不过敏是都可以吃的。如海鲜富有大量的钙和矿物质，比单纯的钙片容易吸收，但如果孩子本身对海鲜过敏，那就不能吃海鲜了。对于全身性皮肤溃疡的宝贝要注意发物的摄入，避免加重病情。至于向阳食物说法是存在的，但考虑到摄入量，其实是微乎其微的影响。2.要不要给孩子吃一些补品，进而提高免疫力?答:一日三餐能够有规律的进行，不偏食，营养均衡是不需要刻意吃补品的。3.吃激素几年，体重没有控制，能不能吃减肥药?答:不能吃减肥药。有一篇论文，记载了一个巴西的皮肌炎宝贝后来因为吃减肥药复发的全过程。药减到1片以内后，控制碳水和糖，健康减肥，管住嘴，迈开腿。自然就会减下来。4.夏天到了，孩子能吃冰淇淋么?答:如果肠胃没有受累，是可以吃冰淇淋的，但如果有经常性肠隐痛、便血症状的，千万别吃凉的了。[牙]1.能跟正常孩子一样拔牙、补牙么?可以打麻药么?答:跟正常宝宝一样的处理，可以打封闭、打麻药。[眼睛]1.最近为什么孩子总揉眼睛，或者说眼睛痒、胀痛?答:不吃激素的宝贝揉眼睛，首先考虑的是用眼卫生，沙眼?眼疲劳?但如果吃激素的宝宝近期总揉眼睛，那就要看医生，很可能与眼压有关系。2.真的会发生白内障?答:是的，确实有个宝宝长期吃激素最终检查出了白内障，但大家也别太担心，这种案例不是很多，积极正规治疗问题不大。[防晒]1.为什么太阳晒会复发?答:对幼年皮肌炎而言，光敏感(紫外线、日晒造成)是一突出的临床表现，日光中的紫外线可使机体产生抗原性较强的物质，这种抗原易刺激机体产生全身性免疫反应，所以皮肌炎患者应注意冬季外出时需防紫外线、冷风吹拂，脸部宜加强保护措施；夏季外出尽量避免强烈日光照射，应戴遮阳帽或撑伞，穿长袖衣裤，涂抹防晒霜。尽管宝宝没有发生过颜面皮疹，但也应该注意避免日光过度照射，在洗浴时不要用浴霸，冬季要避免日光的过度照射。2.能去户外沙滩和泳池玩么?答:不能。这里紫外线是爆表的。除非是傍晚太阳下山之后。3.晒到什么程度才能复发?答:每个宝贝对紫外线的敏感度是不一样的。为了不冒风险让宝贝复发，所以尽可能的做好防晒。通常的晒主要是暴露在阳光下20分钟以上，短暂的晒问题不大，养成习惯，有户外活动就抹防晒霜。[疫苗]1.被小猫小狗抓破了,能接种狂犬疫苗么?答:可以接种，有灭活疫苗2.被金属利器划破了，能接种破伤风么?答:可以接种，有灭活疫苗[服药]1.药片太苦了，孩子不想/爱吃，咋办?答:去京东上购买空胶囊壳，将药片掰碎，装进胶囊里。2.早上忘记吃药了,是要补上么?答:不要补，错过就错过吧，记得，别总忘记给孩子吃药。3.中医/中药在幼年皮肌炎上的作用?答:目前没有明确的案例完全以中药治疗为主的方式来治疗，但在美国波士顿儿童医院的官网上，治疗幼年皮肌炎除了康复保健运动之外，还是有写针灸按摩推拿的，所以家长没事可以给自己的孩子按一按。4.不同品牌的药是不是药效一样的?答:一样的，注意服用/购买前确认药名/规格与此前的药保持一致。[运动]1.孩子能跟其他孩子一样运动么?能上体育课么答:确诊前半年最好别让孩子参与剧烈运动，尤其是肌肉有炎症的宝宝。当肌肉恢复的差不多了，是需要适当的运动，但依然要注意室外防晒。2.什么是对于宝贝合适的运动项目答:游泳、体操、拍球，都是可以的。当然是在肌肉水肿消失之后进行。[身高]1.身高不高，在什么阶段采取什么措施来挽救，如生长激素?答:目前确实有家长给宝贝打了生长激素，当然是在病情稳定了几年之后，且骨缝闭合之前打的，看下来安全性还是不错的。[发热]1.孩子发热了怎么办?能吃退烧药么?答:跟正常的宝贝一样治疗。该打针打针，该吃退烧药吃退烧药。2.呕吐的时候把刚吃的药都吐了，该怎么办?答:如果是刚吃的药吐了，只能再补了，如果是吃了半天了，那就别补了。3.持续发烧怎么办?答:如果是流行性感冒，细菌性和病毒性的都正常就近治疗，如果一周以上不退烧，那么就需要去原发病的医院住院治疗了。[复发]1.如何避免复发?答:a.减药别太快，尤其是后期。b.不要暴露在阳光下时间太长。c.不要剧烈的运动。d.定期给药(即便停药，也要隔一段时间给一次药)2.复发了怎么办?答:积极正规的治疗[检查]1.首次的诊断检查一般都是什么检查?答:抽血化验:血常规/生化/细胞因子/精细免疫/肌炎抗体。其他检查项目:核磁共振/肌电图/肌肉活检/皮肤活检等2.复查都是查哪些项目?答:1-3个月的每月复查抽血化验:血常规/生化/细胞因子/细胞or精细免疫/，如果病情稍微稳定每隔3个月看一下核磁共振肌肉水肿的变化，条件允许可以再做一下肌炎抗体。6-9个月治疗效果明显，可以后续每隔半年检查一次核磁共振和肌炎抗体。3.疫情期间,能就近检查/输液么?答:其实是可以的，在当地住院输液方便。但需要咨询清楚医院是否配合，有些医院是没有输环磷酰胺的经验和条件的。如果在一二线城市，大型的儿童医院应该是可以的。再就是定期回医院复查前把该做的检查在当地做掉，拿着报告去医院复查。[副作用]1.激素的常见副作用有哪些?答:脱发、满月脸、肥胖、多毛、骨质酥松、易怒、眼压高、白内障等。但别担心，随着激素量逐渐减少，副作用的症状也会渐渐消失。2.如何降低副作用?答:确诊的半年内要频繁的去医院复查，千万别让孩子一个计量吃很久。吃甲氨蝶呤别忘记吃叶酸。多让孩子喝水增强自体的代谢能力。3.身上发现水痘/疱疹该如何治疗?答:水痘在吃激素免疫抑制剂/Jaki的情况下可能会发展为重症水痘，所以建议紧急输一次丙球预防进展到重症[预后]1.什么程度可以停药?答:血液指标和核磁共振等指标(当初诊断皮肌炎的重要指证)趋于正常6个月-1年，无皮疹和肌无力的体征，即可停药，为了不复发，目前有一种做法是每隔2个月吃2颗激素。2.停药多久能要孩子?答:有篇论文说是停药后的5年，5年之后可以要孩子了。3.是否遗传?答:目前没有发现遗传的案例[心理]1.长期服药，随着年龄的增长孩子不断懂事，该如何给孩子解释这个事?才能不会或者尽可能减少心理创伤。答:这个没有标准答案，因人而异，每个人对待疾病的态度是不同的，积极治疗，记住一句话:好了伤疤忘了疼，用在这里可能是个正向激励。2.不能跟同学户外玩耍嬉戏,如何建立孩子的自信?答:无论是在医院还是在家，都别当着孩子面说这个疾病有多么可怕

很多家长特别关心过敏性紫癜的预后，其实多数患儿预后很好，部分患儿可复发，表现为皮疹反复或者肾脏受累需要长期治疗，消化道受累比如出血等，如积极治疗预后也是比较好的，而且一般不会有后遗症。真正影响长期预后的还是肾脏受损程度。

李建国主任医师首都儿科研究所附属儿童医院风湿免疫科主任北京大学博士学位硕士生导师擅长儿童不明原因发热、幼年类风湿性关节炎、幼年皮肌炎、儿童系统性红斑狼疮、多发性大动脉炎、白塞病以及常见川崎病、过敏性紫癜风湿免疫病，对一些危重幼年皮肌炎、系统性红斑狼疮等具有丰富的救治经验，出诊时间周二上午和周五上午：知名专家号（挂号费：100元）门诊地点：儿研所门诊楼2层专家门诊区-风湿免疫科门诊7诊室1、微信公众号“京医通”挂号步骤微信关注“京医通”公众号→点击“就诊服务”→点击“挂号”→搜索栏输入“儿研所”进行搜索→点击“门诊挂号”→选择“风湿免疫科门诊”→选择“风湿免疫科门诊”→选择日期进行预约挂号即可。详情如下图：2、北京114预约挂号微信关注“北京114预约挂号”公众号→点击“就医服务”→点击“预约挂号”→搜索栏输入“儿研所”进行搜索→选择“风湿免疫科门诊”→选择对应门诊→选择日期进行预约挂号即可。详情如下图：3、好大夫在线加号步骤下载“好大夫在线”APP或关注“好大夫在线”微信公众号→注册登录账号→搜索框输入“李建国”进行搜索→点击医生信息进入主页→点击“预约挂号”→选择加号日期→点击“预约”按流程申请即可。详情如下图：1、门诊就诊时请将既往检查资料、出院诊断证明等病历资料携带好，资料一定要带全；2、带好医保卡、京医通卡、身份证等证件，京医通卡在门诊一层服务中心可填表办理；

过敏性紫癜是儿童时期最常见的血管炎之一。以非血小板减少性紫癜、关节炎或关节痛、腹痛、胃肠道出血及肾炎为主要临床表现，典型表现就是双下肢对称分布的紫癜样皮疹。过敏性紫癜多发生于学龄期儿童，常见发病年龄为7－14岁。发病有明显季节性，以冬春季发病为多，夏季较少。

很多家长在孩子得了过敏性紫癜后，会问大夫：“这是怎么得的呢？平时孩子身体都特别好”。那过敏性紫癜到底是什么原因引起的呢？过敏性紫癜属于风湿免疫病，其实包括其他所有的风湿免疫病，现在真正的原因并没有特别清楚，只能说是免疫力出了问题产生了非感染性的血管炎症。那有些什么样的诱因可能会跟过敏性紫癜有关系？就目前所知的，有蚊虫叮咬、病毒感染、先天因素、接种疫苗等都可能是一个触发因素，促使免疫出现问题，导致过敏性紫癜。总的来讲，过敏性紫癜出现的原因不是特别清楚，但跟过敏是没有直接关系的。

对于患有风湿免疫疾病的儿童，如何应对甲流，请听李主任怎么说！

直播时间：2023年02月27日18:02主讲人：李建国主任医师首都儿科研究所附属儿童医院风湿免疫科

摘要幼年皮肌炎是儿童时期常见的自身免疫性炎性肌病。表现为特异性皮损、慢性肌肉炎症和系统性血管炎。治疗以糖皮质激素联合免疫抑制剂为主，总体预后较成人好。做好重症病例的识别和管理，是改善患者预后的关键。本文介绍了重症皮肌炎的临床特点、肌炎特异性抗体及肺部影像学改变，重点阐述了重症皮肤肌肉受累及肺部病变的临床特点、辅助检查及治疗策略，以提高儿科医师对重症皮肌炎的识别和诊治水平。幼年皮肌炎(juveniledermatomyositis，JDM)是特发性炎性肌病的一种亚型，是儿童时期常见的自身免疫性炎性肌病。典型临床表现为特异性皮损、慢性肌肉炎症和系统性血管炎。各年龄均可发病，好发于4~10岁儿童。治疗以糖皮质激素联合免疫抑制剂为主，总体预后较成人好。近年来随着肌炎相关抗体及生物标记物的出现，越来越多涉及多学科的重症病例受到关注。如何做好疾病的早期诊治，改善重症患儿的预后，对于风湿免疫专科及儿科其他亚专业，尤其呼吸科及重症医学科医师都是极大的挑战。1. JDM的诊断本病常隐匿起病，约1/3患儿可急性起病，病初伴发热、全身不适、疲乏、食欲减退、体重下降等全身症状。根据1975年JDM诊断标准，具备对称出现的肢体近端肌无力，典型的皮肤向阳疹、Gottron疹或丘疹，结合血清骨骼肌酶增高，肌电图肌源性改变等不难诊断。2017年欧洲抗风湿病联盟联合美国风湿病学会发布成人和青少年特发性炎性肌病分类标准，将是否进行肌肉活检分别对皮疹、肌无力及其他实验室检查作了不同权重计分，对有典型皮肤表现，未行肌活检综合评分≥7.5分(行肌活检综合评分≥8.7分)者诊断为JDM(概率≥90%)。在缺乏肌无力证据时，存在向阳疹、Gottron丘疹和Gottron斑疹三个变量中的两项即可诊断临床无肌病皮肌炎(CADM)。2. 重症JDM重症JDM累及患儿重要脏器，包括肌无力致严重残疾、严重肺部病变、吞咽困难等胃肠道病变、心肌炎等严重心血管事件、累及中枢神经系统及合并巨噬细胞活化综合征(MAS)等，以及存在其他需要重症监护病房管理的情况。本文重点阐述典型重症JDM及严重肺病变的临床特点及治疗策略。2.1重症皮肤肌肉受累2.1.1临床症状及体检要点肌无力是JDM患者最常见的主诉。对称性近端肌无力、肌肉疼痛和压痛是本病肌肉受累的主要特点。累及下肢近端肌肉、肩带肌、上肢肌肉、颈肌，甚至咽喉肌、呼吸肌等。临床表现为乏力、不能行走、上楼困难、坐或蹲下后不能起立、翻身困难、不能抬头等，随着病情进展，后期出现骨骼肌萎缩、关节挛缩等关节肌肉功能障碍。仔细的体格检查可提供重要的鉴别诊断依据。体检时需注意有无典型的皮肤改变,包括上眼睑皮肤呈紫红色(紫红睑)伴眼眶周围水肿，掌指关节、近端指间关节、肘及膝关节伸面红色鳞屑样皮疹(Gottron征)，约半数患者有甲襞毛细血管扩张，少数可有光过敏、肢端皮肤溃疡等。病程后期可出现钙质沉着，可伴脂肪营养不良。四肢肌力检查需注意肌力测评部位(四肢近端为主)，受累肌肉肌力下降伴压痛或水肿。重症JDM患儿往往不能独自完成身体从平卧到站立的过程，甚至肌力为0~1级，Gower征及Trednenburg征阳性提示近端及肢带肌受累，支持本病。结合四肢肌力是否近端肌肉对称受累、有无晨轻暮重、大小便失禁等全身症状及家族史，可以鉴别如急性脊髓炎、脊髓灰质炎、吉兰-巴雷综合征、重症肌无力等神经肌肉疾病。2.1.2辅助检查要点2.1.2.1一般检查典型JDM表现为血清肌酶增高，以肌酸激酶、乳酸脱氢酶为主，可高达正常值的数百其至数千倍，需注意严重肌萎缩时可能出现肌酶不升反降;肌源性肌电图改变表现为低电位、短时限多相波的纤颤电位；肌活检典型表现为在表皮真皮交界处以淋巴细胞浸润为主的界面性损害，以皮肤肌肉受累最突出部位取材可能获得更高的阳性率。近年逐渐以非侵入性检查--肌肉MRI替代肌肉活检，采用T2加权显示受累肌肉水肿信号及病变范围，有助诊断。MRI改变在血清肌酶正常的JDM患者中亦不少见，对诊断早期肌肉病变敏感。2.1.2.2肌炎相关自身抗体 近年来肌炎相关自身抗体检测已成为判断结缔组织病重要脏器损伤及预后的重要参考，也是制定个体化治疗方案、监测疾病进程、判断预后的重要指标。但肌炎相关性抗体也可见于除JDM外的多种风湿性疾病。JDM患者中约50%可检测到肌炎特异性抗体(MSAs)，主要包括:①抗氨酰tRNA合成酶抗体,包括抗Jo-1和OJ抗体等，与HLA多个等位基因相关;②抗黑色素瘤分化相关蛋白(MDA5);③抗信号识别颗粒抗体、抗Mi-2抗体等。以上MSAs中最常见的为抗转录中间因子TIF1γ抗体、抗核基质蛋白2(NXP2)抗体和抗MDA5抗体。其中抗MDA5阳性与JDM的皮肤黏膜损伤和严重肺部疾病相关。抗NXP2与关节挛缩和钙质沉着症相关,起病年龄小者存在钙质沉着高风险，需要早期积极治疗。持续TIF1γ抗体阳性提示病程迁延。与成人相比，儿童皮肌炎抗TIF1γ和抗NXP2抗体阳性尚未发现与恶性肿瘤明显相关。抗Jo-1抗体水平可能是反映疾病活动性有意义的生物标志物。2.1.2.3其他检查甲褶毛细血管显微镜检查可发现毛细血管袢扭曲、管壁增厚、血管缺失或毛细血管袢呈树枝状簇集等现象。红细胞沉降率和C反应蛋白大多正常，类风湿因子多阴性。淋巴细胞分类可提示B细胞活化，CD19+淋巴细胞增多，CD4+/CD8+比例增加。2.1.3治疗策略2.1.3.1一般治疗急性期应卧床休息，进行肢体主动及被动运动，防止肌肉萎缩。注意避免皮肤紫外线暴露，预防感染。对长期卧床者勤翻身、拍背，防压疮。对呼吸道及消化道受累者，注意训练患者呼吸及吞咽功能，避免发生呛咳或窒息。2.1.3.2糖皮质激素针对严重肌无力，应采取大剂量糖皮质激素治疗，建议选择静脉用甲泼尼龙，每日15~30mg/kg，连续3d为1疗程，如无缓解可连续1~3疗程，继以足量泼尼松1.5~2mg/(kg·d)口服，维持4~8周，待肌力逐渐恢复后减量，激素疗程至少维持2~3年。如合并血清TIF1γ抗体阳性者常提示病程迁延，需要延长激素疗程。2.1.3.3静脉注射免疫球蛋白(IVIG)对于重症JDM，在激素治疗基础上，必要时应用IVIG治疗，每日1g/kg，连续2d，或每次2g/kg输注，推荐每月1次，连续2~6个月，可帮助缓解疾病活动。2.1.3.4其他免疫抑制剂甲氨蝶呤通常与糖皮质激素联合作为本病的初始治疗，剂量10~15mg/m2 ,每周1次口服。重症可选择加用环磷酰胺冲击治疗，或口服环孢素、霉酚酸酯、他克莫司、硫唑嘌呤等。2.1.3.5生物制剂肿瘤坏死因子(TNF)单克隆抗体、利妥昔单抗、白介素(IL)-6受体单克隆抗体,以及JAK抑制剂等均有用于复发重症JDM的报道，TNF单克隆抗体对严重钙质沉积可能有效。针对细胞因子IL-23、L-17等多项临床试验尚在进行中。2.1.3.6其他治疗皮损严重时可选择羟氯喹，合并关节肌肉疼痛时选择非激素类抗炎药。血清抗NXP2阳性者多提示皮损伴顽固钙质沉着，必要时需结合外科处理。危重症患者可配合血浆置换或持续性血液净化，但目前缺乏指南及规范。2.2严重呼吸系统受累主要表现为肌无力相关的通气功能异常和肺实质病变导致的呼吸困难或呼吸衰竭，是影响重症JDM远期预后的关键。2.2.1临床症状及体检要点随着肺部影像学和MSAs检测的开展，JDM患者的肺部受累日益受到关注。JDM合并呼吸道症状可呈急性或亚急性经过，主要表现为声音低微、声嘶、咳嗽无力或吞咽困难的饮水咳嗽、气促、面色发绀、不能平卧等。重症出现呼吸困难及呼吸衰竭表现，不能维持血氧饱和度者需采用呼吸机辅助通气，是JDM重要的死亡原因。隐匿起病者表现为干性咳嗽、进行性呼吸困难、运动受限、体重减轻、生长发育迟缓等。体格检查时注意患者神志、面色、呼吸频率及节律、胸廓起伏、甲床充盈时间，长期慢性缺氧可导致杵状指、紫绀、右心衰竭表现。肺部体征呈呼吸增快、三凹征，肺底部闻及Velcro啰音等。当出现呼吸节律不齐、呼吸音明显降低时需与气管异物吸入、感染性肺炎、先天性肺疾病等鉴别。2.2.2辅助检查要点2.2.2.1影像学检查肺部受累是影响JDM预后的重要因素。间质性肺病变(ILD)、肺纤维化、胸膜炎是重症JDM常见的肺部表现，可在病程的任何时期出现，其中ILD最令人关注。肺部影像学检查是诊断JDM相关ILD的主要手段，高分辨肺部CT(HRCT)对诊断ILD至关重要。ILD常对称性累及双下肺胸膜下区域，HRCT典型表现有:①非特异性间质性肺炎:双侧胸膜下磨玻璃影呈片状分布，常伴小片实变影，可伴有网状阴影和牵拉性支气管扩张，是成人皮肌炎合并ILD最常见的肺部表现;②寻常型ILD:外周和双肺底网格影伴蜂窝样改变;③机化性肺炎;④弥漫性肺泡损伤均呈磨玻璃密度影，机化性肺炎可合并气道不均匀实变。儿童皮肌炎ILD肺部影像学改变常不典型，以双肺中下叶对称受累为主，可呈不同影像类型的混合表现，与病程进展、治疗干预等相关，需密切随访HRCT，结合临床表现、体征及其他辅助检查综合判断。2.2.2.2肺功能检查肺功能检查是评估JDM合并肺部受累程度及评估治疗有效性简单易行的方法，包括反映肺通气、容量及弥散功能的主要指标【用力肺活量(FVC)、1秒用力呼气量(FEV1)、肺总量及一氧化碳弥散量】。重症JDM相关ILD患者肺功能主要表现为限制性通气功能障碍和弥散功能减低，即FVC、一氧化碳弥散量下降为主，可伴肺总量下降;或FEV1和FVC下降，FEV1/FVC正常或升高。2.2.2.3肌炎抗体检测 MSAs与JDM合并肺部病变及治疗预后密切相关，应作为重症JDM的常规检查。其中MDA5与CADM和ILD的高发病率相关。有报道在抗MDA5阳性的JDM及CADM患者中，合并ILD者比例高达93%、77%。且MDA5阳性的JDM及CADM出现快速进展的ILD导致患者病死率显著高于MDA5阴性患者。抗氨酰tRNA合成酶抗体及抗Ro52抗体阳性者提示预后差。2.2.2.4生物标志物JDM患者血清IL-17、IL-23、KL-6(MUC1)水平升高，B细胞激活因子、|型干扰素相关分子等均存在失调，可能成为合并肺间质病变的早期血清标志物。2.2.2.5其他对于临床有急性气道阻塞、急性咯血症状，疑诊严重肺部感染者，可行支气管肺泡灌洗检查，甚至肺活检，以评估及鉴别是否合并肺泡出血、肿瘤及机会感染。2.2.3治疗策略2.2.3.1一般治疗 包括改善呼吸道症状、吸氧、镇静、保持呼吸道通畅、监测血氧饱和度，必要时给予无创或有创正压通气治疗。同时，补充营养，保障正常生长发育需要，接种流感疫苗等以预防感染。2.2.3.2抗感染感染是造成JDM预后不良其至死广的重要因素，早期识别特殊感染，加强控制感染是治疗成功的关键。在长期大剂量皮质激素及免疫抑制剂应用的同时，注意肺部特殊病原感染如结核、真菌、慢病毒等，针对病原选择个体化抗感染治疗,必要时建议加用复方磺胺甲恶唑预防卡氏肺孢子虫等真菌性肺炎。2.2.3.3控制原发病活动JDM原发疾病活动是发生ILD的重要原因，对于重症活动性JDM，加强大剂量静脉用甲泼尼龙联合免疫抑制剂(甲氨蝶呤、环磷酰胺、环孢素等)治疗。同时建议加用IVIG冲击，必要时选择生物制剂如利妥昔单抗、抗TNF等治疗。控制JDM疾病活动是阻止ILD进展的关键，需要提醒的是，ILD不仅发生在JDM确诊后，甚至可以先于原发病出现，且CADM似乎更易合并ILD，临床表现更不典型，给儿科医生，尤其是呼吸科或ICU医生带来更大的挑战。2.2.3.4抗肺纤维化与特发性肺纤维化相比，JDM合并肺纤维化预后好于前者。针对严重ILD，尤其是伴MDA5阳性者，适时选择比非尼酮抗肺纤维化治疗可能改善预后，延长CADM伴亚急性间质性肺炎的生存期，具有良好的耐受性和安全性，但目前尚缺乏儿科应用资料。需提醒的是JDM与ILD之间可以互为因果。JDM是ILD的重要原因，同时ILD又是JDM的重要表现，呼吸科在诊治不明原因肺病变时需常规行免疫学筛查，以除外风湿免疫性疾病。JDM合并ILD的肺部症状可长期稳定，也可能急剧恶化，目前尚缺乏有效的预测指标。治疗时需注意评估原发病活动性，抗炎同时早期进行必要的抗纤维化治疗可能有更好的远期获益。2.3其他重要脏器受累2.3.1合并消化道受累部分重症JDM患者出现吞咽困难、食物反流等胃肠道病变，可合并恶心、呕吐、腹痛、腹泻及消化道溃疡出血等症状，也可伴全身水肿、严重低蛋白血症等类似肾病综合征表现。查体时应密切随访腹部体征，持续进展的剧烈腹痛提示潜在风险，需与外科急腹症鉴别，采用超声、X线等影像学检查可发现肠壁囊样积气征或穿孔。2.3.2合并心血管系统并发症临床出现心慌、心脏扩大、双下肢水肿等症状和体征，需注意JDM合并扩张性心肌病、充血性心力衰竭、心包积液、传导阻滞等心血管系统受累。少数重症JDM可并发肺动脉高压，选择定期超声心动图检查有助于早期发现心血管系统并发症，并随访治疗进展。针对JDM相关肺动脉高压，采用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗可改善临床症状，必要时加用内皮素受体拮抗剂。2.3.3合并MAS疾病活动期出现持续高热、出血倾向、惊厥发作等应考虑重症JDM合并MAS可能。检查外周血常规三系下降，红细胞沉降率降低，凝血功能异常等，可参照幼年特发性全身型关节炎合并MAS标准做出诊断。一旦确诊，立即采用静脉甲泼尼龙冲击治疗，15~30mg/(kg·d)，用3d，必要时可联合IVIG、环孢素A[3~5mg/(kg·d)]，少数无效者联合VP16治疗。MAS是重型JDM致死性并发症，密切随访MAS相关实验室指标(血清铁蛋白、肝功、血常规、红细胞沉降率等)，结合骨髓穿刺结果，早诊断，早治疗，多数可获得较好疗效。2.3.4其他少数JDM患者合并肢端溃疡、黏膜或甲皱毛细血管病等是本病活动和病情进展的重要标志。钙质沉积在JDM中较成人相对多见，是长期慢性炎症的结果和疾病活动性指标，严重钙质沉积或持续存在钙化提示预后不佳。强调早期激素联合免疫抑制剂强化治疗，无效者考虑英夫利昔单抗或沙利度胺、秋水仙碱治疗,如有钙质沉着结节破溃，可联合外科手术处理。3预后在儿童风湿病中，JDM患者长期存活率>95%，但重症病例病死率仅次于儿童SLE。与成人皮肌炎相比，儿童伴发恶性肿瘤罕见，考虑可能与儿童JDM的病程及年龄等因素有关。早期诊断，激素联合免疫抑制剂合理应用，提高对危急重症JDM的判断及处理能力，是改善患儿远期预后的关键。参考文献(略)引用本文:唐雪梅.幼年重症皮肌炎【J】中国小儿急救医学,2020,27(05):341-345.DOI：10.3760/cma.j.issn.1673-4912.2020.05.005作者唐雪梅单位:重庆医科大学附属儿童医院风湿免疫科，儿童发育疾病研究教育部重点实验室，国家儿童健康与疾病临床医学研究中心，儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地，儿童感染免疫重庆市重点实验室作者:唐雪梅来源:中国小儿急救医学