宁大附院小儿外科科普号

遗尿(NE)俗称尿床，大约有16%的5岁儿童、10%的7岁儿童和5% 的11～12岁儿童患有夜遗尿。国际小儿尿控协会(ICCS)将其定义为5岁或以上儿童睡眠状态时发生的不自主漏尿。根据世界卫生组织最新国际疾病分类的定义及标准，诊断遗尿需满足以下条件：①患儿年龄≥5岁；②每周至少2次夜间不自主排尿；③症状持续时间≥3个月。虽然遗尿治疗方法很多，但仍有部分患儿治疗效果不佳或停药后复发，明确诊断及根据患儿情况采取个体化治疗是保证治疗效果和防止复发的关键。 一．遗尿的评估遗尿影响儿童的健康发育及生活质量，对遗尿患儿应高度重视。如临床疑似遗尿应根据病情进行病史采集、体格检查、排尿日记、实验室检查、X线检查等，以明确是否符合遗尿诊断并鉴别遗尿类型。 1．病史采集病史采集应询问日常排尿习惯、遗尿频率、是否一直遗尿及伴有多尿；有无尿急、间断排尿、尿线无力、腹压排尿等下尿路症状；有无任何尿路感染症状；有无白天尿失禁病史；了解排便习惯：伴随慢性便秘如不首先予以治疗，则治疗遗尿难度增大；询问日常饮食饮水习惯，尤其晚上；有无治疗史及治疗经过；儿童一些常见心理行为障碍如多动症、抑郁症也要被问及；如可疑为继发性遗尿，应询问患儿父母是否有重大家庭事件发生；了解父母和患儿对遗尿的重视程度、家庭条件和治疗意愿等；是否患有严重打鼾或夜间呼吸睡眠暂停等。根据病史可鉴别单症状性遗尿（MNE)和非单症状性遗尿(NMNE)；了解症状严重程度和判断预后，如频繁性遗尿(≥3次／周)是预后较差的一个指标；了解患儿及家属治疗依从性，方便制定个体化的治疗方案。病史采集是有效评估和治疗遗尿的基础。 2．体格检查MNE患儿体格检查通常正常，如病史发现伴有其他排尿障碍，如尿无力、严重尿失禁等，则需要全面体格检查，其中腰背部及生殖器检查很有必要。注意是否存在神经病变体征，如脊柱畸形、异常步态、异常腱反射、不对称性足萎缩和高足弓等；是否存在脊髓发育不良体征，如背部包块、色素沉着、小凹、多毛和臀裂倾斜等；是否存在包皮过长、包茎、包皮龟头炎；如病史有可疑慢性便秘，则直肠触诊很有必要。 3．排尿日记ICCS在2014年指南中推荐连续记录7夜遗尿发生次数和遗尿量以评估遗尿严重程度，如伴有白天症状，则同时记录48h频率尿量表(FVC)。排尿日记可反映遗尿发病原因的参数包括功能性膀胱容量(FBC)和夜间尿量。遗尿患儿完成排尿日记很有必要，原因有：①提供患儿排尿相关的客观数据支撑病史；②发现NMNE患儿阳性症状；③提供治疗预后信息；④可根据结果决定是否需要进一步检查；⑤发现是否伴有烦渴症；⑥根据排尿日记完成情况了解患儿和家属治疗依从性。 4．实验室检查有文献报道称尿常规、尿培养可能是MNE的唯一必要的辅助检查，以检查有无糖尿、蛋白尿或尿路感染口。如可疑为继发性遗尿，则可根据情况检测血糖、血红蛋白、促甲状腺激素水平以分别排除糖尿病、镰状细胞病和甲亢等疾病。 5.B超检查可检查遗尿患儿泌尿系统情况，排除器质性疾病；还可安全无创地检测患儿的FBC、膀胱壁厚度、残余尿量，协助了解其膀胱功能，指导制定用药方案。研究表明膀胱容量增大(>150％预期膀胱容量)、不完全排空(残余尿量>10％预期膀胱容量)和膀胱壁增厚等超声发现与NMNE相关。MNE患儿B超检查一般正常，故B超检查多适用于NMNE和难治性患儿。 6.X线检查腰骶椎平片能够排除脊柱方面疾患，确诊隐性脊柱裂并明确隐性脊柱裂部位和范围。隐性脊柱裂可显著影响遗尿治疗预后，伴有隐性脊柱裂者治疗效果较差。为筛查遗尿患儿有无隐性脊柱裂及了解预后情况，推荐X线检查作为遗尿常规检查项目。 7.尿动力学检查存在可疑NMNE、继发性遗尿或治疗1年以上无效时推荐进行尿动力学检查(自由尿流率联合残余尿量检查，必要时进行膀胱测压)，以明确是否存在下尿路功能障碍(LUTD)。其中自由尿流率联合残余尿量超声测定是筛选患儿是否存在LUTD的最常用方法，同时判断是否需要侵入性尿流动力学检查。侵人性尿动力学检查主要包括膀胱压力一容积、压力一流率、尿道压力和影像尿动力学检查，其中影像尿动力学检查可准确形象显示遗尿患儿逼尿肌括约肌协同失调、膀胱输尿管反流以及膀胱尿道形态等。此外，如患儿伴有严重的行为或心理障碍，应进行相关的心理评估。关于遗尿患儿评估目前尚存在争议。 二．遗尿的治疗：1药物治疗：目前遗尿的病因和发病机制尚不完全清楚，不同患儿的发病机制也不尽相同，这就决定了治疗的难度及复杂性。MNE治疗一般分为两种情况：简单病例和难治病例。对于简单病例，除了常规治疗外，目前有两种已被证实的首选治疗：遗尿报警器和去氨加压素，二者治疗效果无差异。对于治疗意愿强烈、遗尿量较小者，遗尿报警器治疗效果最佳；对于夜间多尿并膀胱容量正常，首选去氨加压素。对于难治病例，即对两种首选治疗均无效的患儿，首先需要确认是否正确应用首选治疗，其完成排尿日记是非常有必要的。另外，许多患儿治疗失败因伴随心理障碍所致，需要心理治疗。关于药物治疗，可联合应用抗胆碱类药物(需排除便秘和用药禁忌证)和去氨加压素。如治疗仍不成功，患儿无用药禁忌症，可应用丙咪嗪治疗；如伴有夜间多尿，可联合应用去氨加压素。NMNE建议遵循下列治疗步骤：①首先治疗慢性便秘问题(或大便失禁)，因为对大便问题的有效治疗可使白天尿失禁症状自行缓解；②首先治疗潜在的LUTD，因为对膀胱过度活动或其他LUTD的有效治疗可能治愈遗尿；③如伴有心理行为障碍，往往需要额外治疗或心理治疗，如使用中枢神经系统兴奋药物和行为疗法治疗多动症；④如潜在LUTD得到有效治疗后遗尿症状仍一直持续，可采用MNE标准治疗(遗尿报警器联合去氨加压素)。治疗遗尿时应根据患儿症状和遗尿类型制定最佳的治疗方案，可供选择的治疗方法包括心理治疗、行为治疗、药物治疗、中医治疗、手术治疗等。 2 心理治疗：由于很多遗尿患儿具有羞愧自卑的心理倾向，家长应设法减轻患儿心理压力，避免批评和羞辱患儿，有研究报道惩罚患儿会对治疗产生负效果。诊断遗尿后，应首先告知患儿及家属遗尿的可能病因，并进行思想教育和心理安慰，使其树立遗尿是可以治愈的信心。如发现患儿伴有心理行为障碍如多动症，应同时给予积极治疗。心理治疗可提高治疗依从性，最好配合其他治疗同时应用。 3行为治疗：排尿训练主要通过延长白天排尿间隔，同时记录排尿时间和排尿量，目的是使患儿逐渐增加排尿量和延长排尿间隔时间。有文献报道过度训练(使用遗尿报警器治疗同时，睡前饮用更多液体)可提高疗效，可能会降低复发率。遗尿报警器作为遗尿的首选治疗之一，是治疗唤醒困难患儿的最佳方法，但对患儿和家属的治疗依从性要求较高心?。其治疗机制可能与强化膀胱充盈的刺激引起觉醒，加速患儿正常排尿反射形成有关。使用警铃治疗10～20周之后成功率可达66％，治愈率达43％，与奖赏机制联合应用可提高治疗效果。ICCS推荐遗尿报警器最长使用时间为16周或直至连续14天不尿床。遗尿报警器治疗遗尿预后良好的因素包括家庭和谐、不伴有心理行为障碍、膀胱容量较小等，尤适于年龄较大、治疗意愿强烈和行为治疗失败的患儿。有文献报道冬季与遗尿报警器治疗失败相关，在夏季治疗效果更为理想。循证医学证据发现：①遗尿报警器治疗组对比未治疗组：大约2／3报警器组患儿不再遗尿，报警器治疗中止后大约50％治疗失败或复发，而对照组患儿几乎均仍遗尿；②报警器治疗组对比安慰剂对照组：前者在治疗期间和治疗后更能减少遗尿发生；③报警器治疗组对比去氨加压素治疗组：治疗期间二者疗效无差异，但去氨加压素起效更快，报警器治疗复发率更低；④报警器治疗组对比三环类抗抑郁药治疗组：治疗过程中二者疗效并无明显差异，但报警器治疗复发率更低。此外，不同类型报警器治疗效果并无明显差异，包括闹铃 ；饮食治疗鼓励患儿食用润肠通便的食物，如蔬菜、香蕉等，避免食用易使大便干结的食物，无需限制饮食量；晚餐后如果无体育锻炼或社会活动应减少液体摄入；避免饮用含咖啡因的饮料，尤其是晚上。如遗尿患儿伴有慢性便秘病史，治疗便秘也可能减少遗尿发生；其他治疗干床训练(dry bed training)将遗尿报警器治疗、奖励强化、膀胱训练、心理治疗作为一个治疗整体，其疗效略优于单独使用报警器治疗，并可降低复发率；生物反馈对治疗排尿功能障碍有效且疗效持续时间较长，研究发现生物反馈对NMNE治疗成功率达64％；如拒绝接受治疗，可晚上使用尿布以改善患儿睡眠质量。 三．药物治疗目前临床上用于治疗遗尿的药物有以下几种：①去氨加压素；②抗胆碱能药物；③肉毒素A；④丙咪嗪等中枢神经系统兴奋药物；⑤其他药物。 1. 去氨加压素(desmopressin) 去氨加压素被用于治疗遗尿已有40年历史，目前与遗尿报警器共同作为遗尿的首选治疗方法，并被国际尿失禁咨询委员会推荐。其作用机制为减少夜尿产生量，使其低于FBC，对夜间多尿、膀胱容量正常、尿床次数不多的患儿最为有效。有研究发现对于夜问多尿患儿，睡前口服去氨加压素治疗有效率达70％，但停药后复发率较高，为62％～82％。去氨加压素包括3种剂型：口服片剂，肛塞，喷鼻剂和舌下含剂，药效可持续8～12h，其不良反应很少且多轻微。舌下含剂和口服片剂相比，可提高治疗有效率和患儿依从性。目前已不推荐使用喷鼻剂，因其服药过量风险较大，更易发生低钠血症和水中毒。去氨加压素疗效和剂量呈正相关的循证医学证据尚不充分，为减少不良反应发生，应使用去氨加压素最低有效剂量。如按照初始剂量治疗l～2周后患儿仍遗尿，可考虑增加剂量。治疗4周后评价药物治疗效果，如存在改善迹象，继续治疗3个月；如无改善迹象，考虑停止用药。治疗改善迹象包括：①遗尿量减少；②每夜遗尿次数减少；③遗尿频率减少。关于停药时逐步减量是否降低复发率，目前尚存在争议。 2.抗胆碱能药物(anticholinergics) 包括奥昔布宁、托特罗定和普鲁苯辛等，这些药物通过增加膀胱容量，抑制逼尿肌过度活动，发挥药效作用，对伴有DO、膀胱容量较小或肠道功能治疗失败的遗尿患儿最为有效。此类药物常见副作用有口干、视力模糊、头痛、恶心、胃肠不适等。不可单独应用抗胆碱能药物治疗MNE；不可联合应用抗胆碱能药物和丙咪嗪治疗遗尿；对于伴有DO的遗尿患儿，抗胆碱药物可作为首选治疗方法，同时联合遗尿报警器或去氨加压素。目前关于选用何种抗胆碱药物治疗遗尿尚无明确标准：托特罗定副作用发生率较奥昔布宁更低；而新一代抗胆碱药物索利那新治疗DO比托特罗定具有更好的疗效和更高的安全性。总体来说，目前应用的各类抗胆碱药均具有良好的安全性，但治疗遗尿的疗效和耐受性尚需要更多临床研究验证。 3.肉毒素A 其治疗DO的安全有效性已被广泛证实，如患儿证实患有DO且对抗胆碱药物治疗无效或不能耐受，注射肉毒素A可以作为替代治疗方案。肉毒素A治疗机理可能包括外周和中枢两个方面：外周通过抑制乙酰胆碱、ATP、P物质的释放，减少轴突辣椒素及嘌呤受体的表达，从而减少DO发生；中枢则通过减少P物质、神经因子的摄取发挥中枢脱敏作用。此外有文献报道注射肉毒素A对治疗逼尿肌括约肌协同失调同样有效。目前，肉毒素A治疗遗尿在国内尚未普及。 4.中枢神经系统兴奋类药物对睡眠过深患儿治疗效果较佳。其中最广泛应用于遗尿的药物是丙丙咪嗪(一种三环类抗抑郁药物)，其治疗确切机制尚不清楚，可能与其抗抑郁作用和改善睡眠使患儿易于觉醒有关。对于≥6岁患儿，丙咪嗪初始剂量为25mg，睡前1 h服用，如治疗1～2周后效果不佳，7～12岁患儿可增加剂量至50 mg，年龄更大患儿可增至最大剂量75 mg。20％～33％的服药患儿连续14d无遗尿发生，但在停药3个月后约2／3患儿症状复发。丙咪嗪存在与剂量相关的潜在不良反应，如嗜睡、口干、恶心呕吐，严重者发生癫痫、心律失常以及服用过量导致的死亡，故推荐治疗前应行心电图检查，以确定患儿是否存在潜在的心律失常。三环类抗抑郁药物治疗遗尿的地位因其副作用和去氨加压素的应用而降低，目前仅用于≥6岁的难治性遗尿患。甲氯芬酯又名健脑素，其治疗遗尿机制可能与大脑神经末梢合成和释放多巴胺增加、提高大脑皮层兴奋性、使患儿易于觉醒有关。有研究报道甲氯芬酯、奥昔布宁联合心理治疗和膀胱训练治疗伴有隐性脊柱裂的遗尿患儿，治愈率可达93．3％，且随访3个月无复发。此外，研究发现瑞波西汀(一种抗抑郁药物)对治疗难治性遗尿有独特疗效，治疗成功率为52％；舍曲林对去氨加压素治疗无效的患儿疗效较好，且无不良反应发生，但缺乏大样本研究证实。 5.其他药物主要包括非甾体类抗炎药，如布洛芬、吲哚美辛、双氯芬酸，其原理为抑制前列腺素合成或拮抗其与膀胱的前列腺素受体结合，从而减少夜尿产生，增大膀胱容量。与安慰剂相比，这些药物可提高治疗效果，但疗效却不如去氨加压素等首选治疗措施，且药物副作用更多、停药后易复发，尚需更多研究证明其在遗尿治疗中的地位。 6. 中医治疗：中医对于遗尿的诊断治疗有其独特的理论。近年有许多中医治疗遗尿的文献报道，其中采用针灸治疗遗尿的疗效比较确切，其原理为通过刺激特定穴位，调节中枢神经系统的兴奋性，加强其与植物神经及周围神经的联系，使之功能协调并调节膀胱功能，从而达到治疗目的。一项系统性综述将针灸治疗和其他治疗措施对比，发现针灸治疗有效率和去氨加压素似乎相同，但缺乏治愈率报告。目前中药治疗遗尿的文献均样本量较少且未设对照组，疗效需要进一步证实。此外还有催眠疗法、感应电流疗法、脊椎按摩疗法，但均缺乏治愈率报告。遗尿的预后多种多样，从治愈到对治疗完全无效，约1％患儿遗尿症状持续至成人；流行病学调查显示在没有治疗的情况下，每年约15％患儿自愈，目前尚无随机对照试验证实治疗遗尿的最佳年龄。 7.手术治疗包括膀胱扩大术、尿道外口切开术、膀胱颈重建手术等，但手术治疗效果不确切且并发症较多，如尿失禁、附睾炎、无精症等，和其他治疗比较的结果尚鲜有文献报道。因此手术治疗尚不认为是治疗遗尿的合适方法。 总之，对于遗尿患儿，临床医生应根据其病史、体格检查、排尿日记、尿常规等资料，必要时进行尿动力学检查，找出其遗尿的病因和发病机制，并考虑患儿年龄、遗尿类型和治疗意愿等因素制定个体化的治疗方案，后可根据病情变化及时调整。目前遗尿的主要研究方向包括各种评估治疗方案的优化组合、疗效验证及发现新的治疗方法等。虽然现在遗尿的发病机制还不尽统一，治疗方案多种多样，但相信越来越多的研究成果和临床实践会进一步提高遗尿的治愈率及降低复发率。

儿童夜遗尿(又称遗尿症，enuresis)是一种常见疾病，若得不到积极和及时治疗将对患儿身心健康及家庭生活造成严重危害。随着人们对疾病认识的深入，儿童夜遗尿受到越来越多国内外专家的关注。目前，国际上对于该疾病的管理有了较为成熟的经验，并出台了相应的诊疗指南和共识。我国起步相对较晚。虽然部分专家积累了丰富的临床经验，也进行了一些科研工作，但是在国内尚缺乏统一、规范的诊疗标准，导致一部分儿童不能得到很好的治疗。为此我们特别成立了“中国儿童遗尿疾病管理协作组”，并于2013年11月17日和2014年4月26日分别在上海和北京召开了2次“儿童遗尿疾病管理专家研讨会”。小儿肾内科、泌尿外科、儿童保健科、心理科、中医科等各领域的专家对国外儿童遗尿疾病管理指南和共识进行了解读和分析，主要包括《国际小儿尿控协会ICCS遗尿症治疗实践指南》、《2009年国际尿失禁咨询委员会ICI会议报告》、《英国国家卫生研究院和临床优化中心NICE儿童夜遗尿管理指南》和《日本儿童夜遗尿专家共识》等，并针对我国诊断治疗现状进行了专题讨论，旨在确定适合我国国情、经济有效并且简洁实用的儿童遗尿症诊断治疗管理方案，最终初步达成了《中国儿童单症状性夜遗尿疾病管理专家共识》，以期为广大临床医师提供参考和指导，同时也为将来《中国儿童遗尿疾病管理指南》的出台打下坚实基础。1疾病概况据统计大约有16%的5岁儿童、10%的7岁儿童和5%的11～12岁儿童患有夜遗尿。其发病机制十分复杂，涉及中枢神经系统(若干神经递质和受体)、生理节律(睡眠和排尿)、膀胱功能紊乱以及遗传等多种因素。目前认为，中枢睡眠觉醒功能与膀胱联系的障碍是单症状性夜遗尿的基础病因，而夜间抗利尿激素分泌不足导致的夜间尿量增多和膀胱功能性容量减小是促发夜遗尿的重要病因。儿童夜遗尿虽不会对患儿造成急性伤害，但长期夜间遗尿常常给患儿及其家庭带来较大的疾病负担和心理压力，对其生活质量及身心成长造成严重不利影响。此外，儿童夜遗尿虽然每年有15%的患儿可以自然痊愈，但约0.5%～2%的患儿遗尿症状可持续至成年期。鉴于此种情况，儿童夜遗尿一经确诊需尽早进行治疗，临床医师和家长切勿采取“观望”态度。2儿童夜遗尿的诊断儿童夜遗尿是指年龄≥5岁儿童平均每周至少2次夜间不自主排尿，并持续3个月以上。诊断要点包括：①患儿年龄≥5岁(5岁作为判断儿童夜遗尿的年龄标准虽带有一定主观性，但其却反应了儿童排尿控制能力的发育程度)；②患儿睡眠中不自主排尿，每周≥2次，并持续3个月以上(疲劳或临睡前饮水过多而偶发遗尿的儿童不作病态)；③对于大年龄儿童诊断标准可适当放宽夜遗尿的次数。与遗尿相关的术语定义见表1。临床上，需对患儿进行详细的病史采集、体格检查和必要的辅助检查，进一步明确诊断，以除外非单症状性夜遗尿以及其他潜在疾病引起的夜遗尿，如泌尿系统疾病、神经系统疾病、内分泌疾病等，并指导临床治疗。表1遗尿疾病相关术语定义2.1病史采集全面的病史采集可以帮助排除潜在疾病和寻找病因，同时也有助于夜遗尿的诊断和治疗。临床上可使用病史采集表(附表2)，包含夜间遗尿、日间排尿、排便情况、心理行为问题、饮水习惯、家族史及既往治疗情况等以便更快、更便捷地了解儿童夜间遗尿情况、日间排尿症状及是否合并其他潜在疾病。附表2病史采集表2.2体格检查患儿就诊时需进行详细的体格检查(附表3)，以排除潜在解剖学或神经学异常疾病。附表3体格检查表2.3辅助检查辅助检查也是儿童夜遗尿诊断的重要步骤，其中尿常规适用于所有初诊儿童。泌尿系统超声检查常可协助诊断儿童膀胱功能异常和泌尿系统先天畸形；对伴有明显日间排尿症状者及排便异常者，可考虑进行尿流动力学检查及腰骶部磁共振成像等检查(附表4)。附表4辅助检查2.4排尿日记排尿日记是评估儿童膀胱容量和是否存在夜间多尿的主要依据，同时也是单症状性夜遗尿具体治疗策略选择的基础，有条件的家庭均应积极记录。排尿日记中涉及的日间最大排尿量(maximum voided volume,MVV)指除清晨第1次排尿以外的日间最大单次排尿量，而夜间总尿量(total voided volume,TVV)应包括夜间尿布增重或夜间排尿量与清晨第1次尿量之和。不同年龄预计膀胱容量，最大排尿量及夜间总尿量正常参考值见表5。临床医师可根据患儿排尿日记的数据信息。评估患儿膀胱容量和夜间总尿量，从而判断患儿夜遗尿类型，指导治疗。排尿日记应在做到睡前2h限水、睡前排空膀胱之后进行评价，需详细记录至少3～4个白天(儿童上学期间可于周末记录)和连续7个夜晚儿童饮水、遗尿、尿量等情况(附表6)。排尿日记在实际使用中存在一定困难，填写前临床医师应与家长和患儿充分沟通，详细讲解尿日记的具体记录方法，以确保数据记录的准确性和真实性。附表5不同年龄预计膀胱容量，最大排尿量及夜间总尿量正常参考值注：MVV的测量（早晨第一次排尿除外）至少需进行3-4天；周末或假日是理想的时间。日间发生的任何漏尿和液体摄入量均被记录。TVV的测量须将早晨第一次排尿量与夜间排尿量（包括尿布增重）相加以计算液间产生的尿量。3儿童夜遗尿的治疗本专家共识主要针对儿童单症状性夜遗尿，治疗方法主要包括基础治疗、一线治疗和其他治疗等。在不同治疗方法选择时，需结合患儿的年龄、症状的严重程度、患儿及家长的意愿以及排尿日记等信息综合考虑。3.1基础治疗临床医师应加强对夜遗尿患儿家长的教育，向其讲解关于儿童夜遗尿的基本信息。夜遗尿并不是儿童的过错，家长不应就此对其进行责罚。同时，积极的生活方式指导是儿童夜遗尿治疗的基础，某些夜遗尿儿童仅经生活方式、生活习惯的调整，夜遗尿症状便可消失。对于小年龄儿、遗尿对生活影响小的儿童可首先进行基础治疗，且基础治疗贯穿夜遗尿治疗的全过程。3.1.1调整作息习惯帮助家庭规律作息时间，鼓励患儿白天正常饮水，保证每日饮水量。避免食用含茶碱、咖啡因的食物或饮料。晚餐宜早，且宜清淡，少盐少油，饭后不宜剧烈活动或过度兴奋。尽早睡眠，睡前2～3h应不再进食，睡前2h禁止饮水及食用包括粥汤、牛奶、水果、果汁等含水分较多的食品。3.1.2奖励机制家长应在医师的帮助下树立家庭战胜遗尿的信心，不断强化正性行为和治疗动机。家长不应责备患儿，应该多一些鼓励，减轻孩子对疾病的心理负担，让孩子自己积极的参与到治疗过程中。3.1.3养成良好的排尿、排便习惯养成日间规律排尿(每日4～7次)、睡前排尿的好习惯，部分家长尝试闹钟唤醒。同时，建议多食用纤维素丰富的食物，每日定时排便，对伴有便秘的患儿应同时积极治疗便秘。3.1.4记录排尿日记指导家长认真记录“排尿日记”，以帮助评估儿童夜遗尿的个体化病情并指导治疗。3.2一线治疗去氨加压素(desmopressin)和遗尿报警器是目前多个国际儿童夜遗尿指南中的一线治疗方法，可有效治愈大部分的儿童单症状性夜遗尿。临床医师可根据儿童夜遗尿的具体类型选择适合患儿的治疗方案，并在选择时充分考虑家长和患儿的意愿。去氨加压素和遗尿报警器的选用原则：①夜间尿量增多但膀胱容量正常的患儿宜使用去氨加压素治疗；②膀胱容量偏小的患儿可能出现去氨加压素抵抗，宜使用遗尿报警器治疗；③夜间尿量增多且膀胱容量偏小的患儿，宜联合去氨加压素和遗尿报警器治疗；④夜间尿量正常且膀胱容量正常的患儿可给予遗尿警报器或去氨加压素治疗。若患儿及家长对选择遗尿报警器有抵触，无论患儿为哪一亚型单症状性夜遗尿，均可首先考虑使用去氨加压素治疗。3.2.1去氨加压素去氨加压素推荐剂量为0.2mg/d，从小剂量起开始使用，并根据患儿情况及疗效调整剂量，最大剂量0.6mg/d。建议初始治疗时每2周评价1次药物的治疗效果，无改善者应重新评估，包括记录排尿日记等。如果仍有夜间多尿，可以增加去氨加压素剂量。若治疗6～8周后对疗程不满意，可联合遗尿报警器治疗或转诊至遗尿专科诊治。去氨加压素疗程一般为3个月，治疗3个月后评估疗效，以治疗第3个月与开始治疗前1个月尿床夜数进行比较，疗效包括完全应答(尿床夜数减少≥90%)、部分应答(尿床夜数减少50%～90%)及无应答(尿床夜数减少＜50%)。患儿达到完全应答后停药并观察，如果停药后夜遗尿复发，则可以再次使用去氨加压素治疗(图1)。有专家尝试逐渐减停药物可减少夜遗尿复发的可能。去氨加压素耐受性良好，但是尽管患儿出现低钠血症及水中毒(头痛、恶心和呕吐等)的可能性极低，仍应就此对患儿家庭进行教育，避免自行调整药物剂量。去氨加压素治疗注意事项包括：①夜间睡前1h服药，予以少量水送服；②服药前1h和服药后8h限制饮水，以达到治疗效果并避免药物不良反应；③若患儿出现发热需要大量补充液体，应暂停使用去氨加压素，以免引起水中毒。如果已经服用，仍需限制饮水；④必要时监测血压及血钠。3.2.2遗尿报警器遗尿报警器是利用尿湿感应器装置，当患儿尿湿时，警铃报警唤醒患儿起床排尽余尿并清洁床单，通过反复训练建立膀胱胀满-觉醒之间的条件反射，使患儿最终能感受到尿意而自觉醒来排尿。遗尿报警器治疗有效率高达65%～70%以上，且复发率较低。其疗效与医师实施的经验和水平直接相关，在西方国家使用较为普遍。但是，由于使用遗尿报警器很容易打扰患儿和家长的睡眠，且起效时间往往较长，多需连续使用8周或更长时间，因此需要医师与患儿和家长建立起良好的沟通，在临床应用前医师应向患儿和家长详细介绍遗尿报警器的基本原理和使用方法，并征得其同意。正确的训练指导是成功的关键，并且在实施中监测遗尿情况的变化，利用心理学正性强化技术不断增强家庭治疗的动机，建立一套完整的随访方案，直至治疗成功。使用遗尿报警器治疗成功后应告知患儿，如果病情复发应再次联系医师(图2)。遗尿报警器治疗注意事项包括：①遗尿报警器不适用于每晚遗尿频率＞2次的患儿；②内裤或床单浸湿时触发警报器，若患儿无反应，此时家长应积极配合协助患儿起床排尿；③患儿应每晚使用遗尿报警器，持续治疗2～3个月或至患儿连续14晚无尿床(无论先达到哪个标准)；④遗尿报警器还适用于去氨加压素药物减量阶段，以促进患儿自行觉醒及减少复发的概率。3.2.3联合治疗夜间尿量增多且膀胱容量偏小的患儿可考虑去氨加压素和遗尿报警器的联合治疗。若患儿使用去氨加压素或遗尿报警器症状无改善时需重新评估患儿病情，并可考虑去氨加压素和遗尿报警器的联合治疗。若联合治疗仍无好转，需记录患儿发生遗尿的当天情况(附表5)，再次记录排尿日记重新评估患儿病情，并转诊至遗尿专科进行诊治。3.3其他治疗3.3.1抗胆碱药物抗胆碱药物可以有效抑制膀胱逼尿肌过度活动症状，有效减少患儿夜间遗尿频率。当患儿有夜间排尿次数过多、疑似膀胱过度活动者，排除了神经源性膀胱等器质性疾病时可考虑联合使用抗胆碱药物和去氨加压素。临床常用的抗胆碱药物为奥昔布宁(oxybutynin)，起始推荐剂量为2～5mg，年龄较大者可增加至10mg，睡前服用。主要不良反应包括口干、皮肤潮红、便秘、视力模糊、瞌睡等。需严格在专科医生指导下使用，并注意监测残余尿量。3.3.2三环类抗抑郁药物治疗儿童夜遗尿的三环类抗抑郁药物为阿米替林(amitriptyline)、去甲替林(nortriptyline)、丙咪嗪等。因其抗胆碱作用可增加功能性膀胱容量、减少膀胱无抑制性收缩，故对尿流动力学紊乱的夜遗尿有效。但此类药物可能具有心脏毒性等副作用，现临床已不推荐常规使用，需在专科医师指导下使用并随访。3.3.3中医药疗法中医中药以及针灸、推拿、敷贴等外治法是我国传统中医学治疗儿童夜遗尿的特色。中医认为遗尿属肾虚，治则补之，多以温补固肾醒脑为主。对肾气不足、下元虚寒者宜温肾固涩；对脾肺气虚者则益气固涩；肝经湿热者用泻火清热法。具体治则可参照中华中医药学会2012年发布的《中医儿科常见病诊疗指南》(ZYYXH/T269-2012)中的遗尿症的诊疗规范进行。3.3.4膀胱功能训练膀胱功能训练有利于加强排尿控制和增大膀胱容量。可督促患儿白天尽量多饮水,并尽量延长2次排尿的间隔时间使膀胱扩张。训练患儿适当憋尿以提高膀胱控制力，当患儿排尿时鼓励时断时续排尿，然后再把尿排尽，以提高膀胱括约肌的控制能力。也可通过生物反馈治疗训练膀胱功能，治疗频率一般为每周1～2次，疗程至少持续3个月。3.3.5心理治疗对于伴有明显心理问题的患儿除上述治疗外，建议同时心理专科治疗。3.45岁以下遗尿儿童的治疗鉴于＜5岁儿童排尿中枢可能尚未发育完全，目前临床建议可首先对其进行生活方式和生活习惯的调整以及排尿习惯的引导，其次可采用较安全的治疗方法如中药、推拿等。有强烈治疗意愿的遗尿儿童也可使用遗尿报警器等治疗。4结语夜遗尿是儿童常见疾病，可能危害患儿及家长的生活和心理健康。详尽的病史采集、体格检查和相关辅助检查是儿童夜遗尿必需的诊断和评估流程，同时也是具体治疗策略选择的依据。积极的临床教育和生活方式指导是儿童夜遗尿的治疗基础，个体化的治疗策略是治疗成功的关键。

一、尿床对孩子有哪些影响？ 1、睡衣被尿湿让孩子十分难受，每天早上起来心情就很差。 2、收拾床单、清洗衣物让妈妈很辛苦，妈妈晚上为了叫醒我引起严重的睡眠不足，脾气变得急躁，反过来经常被妈妈训斥。 3、被兄弟姐妹和同学们嘲笑，尿床对于孩子来说是一件非常痛苦的事。 4、对于幼儿园的孩子因为午睡时尿床，受到老师和阿姨的批评，使孩子害怕去幼儿园。 5、担心尿床，不敢外出参加社会活动。 所以尿床会严重影响孩子的身心健康，但是，尿床不是你的错二、对于尿床的孩子家长应该注意什么？ 1、尿床是儿童时期常见的临床症状，是一种病，其与孩子的性格和教育方法没有关系。 2、也不能通过“只要有决心就能够克服”这样的精神和毅力来解决。 3、重要的是“不着急、不生气，鼓励孩子，不要跟别的孩子作比较”。 4、请不要责备孩子，更不要责备自己。据统计持理解宽容态度的家长只占1/3。 5、要在孩子改变不良的生活习惯或者没有尿床时给予孩子“鼓励”。三、尿床的原因是什么？ 1、最多见的原因是晚上产生的尿量过多，超过膀胱的容量：除了晚上喝水量过多外，更重要的是体内一种叫抗利尿激素的物质分泌过少。 2、其次是膀胱容量太小，不能储存整个晚上产生的尿量。 3、另外部分原因有睡眠功能紊乱、肠道功能紊乱、膀胱过度活动等。四、遗尿会遗传吗？有遗传史的孩子是不是更难治？ 1、双亲中有一个遗尿，孩子尿床的机率是接50%，双亲中都有遗尿，则孩子尿床的机率达75%。 2、有遗尿史的孩子尿床治愈的难度是会大一点，但不管有多少难度，对于我们医生来讲，都必须把他治好。五、什么年龄的孩子尿床称得上“遗尿症”？ 1、5岁以内的孩子出现尿床不能称为遗尿症，5岁以后仍然每月尿床多次的孩子才能诊断为遗尿症，需要进行相应的治疗。 2、一般来说，进入小学后仍然尿床的孩子就要进行遗尿症的治疗。 3、但是，对于幼儿园的孩子如果午睡时也尿床，会严重影响孩子幼小的心灵，也必须进行干预治疗。六、有多少人患有遗尿症？ 1、2岁以前的儿童几乎每天都会尿床，而尿床的比例会随着年龄的增长而减少 2、2-3岁的儿童中尿床约为1/2-1/3 3、4岁儿童约为1/4 4、5岁16% 5、7岁10% 6、11—12岁5% 7、虽然每年约有15%的患儿可以自愈，但约0.5%-2%的患儿症状可持续至成年期七、遗尿症需要治疗吗？ 1、尽管遗尿每年有15%的自愈率，但遗尿症可能会让孩子丧失自信，对校园生活和孩子的心理造成影响。 2、而且遗尿的孩子可能隐藏着其他疾病，如胃肠功能异常、睡眠功能异常等。 3、所以如果您的孩子上小学以后仍然尿床，或者幼儿园午睡时尿床，或白天伴的尿湿裤子的情况，请积极到专业的医疗机构进行诊治。 4、而且通过专业医生的适当诊断和治疗，遗尿症的治愈率可以提高2-3倍。八、遗尿症的孩子都需要药物治疗吗？ 1、大部分的孩子，尤其是年龄小的孩子，通过改变生活习惯尤其是饮水和饮食习惯、膀胱训练、胃肠功能调节、心理调整等保守治疗的方法治愈。 2、对于保守治疗一段时间无效的孩子，才开始药物治疗。九、药物以外的治疗有哪些方面？ 1、生活作息有规律：1、早睡早起并在固定时间吃饭。2、晚饭要早吃，尽可能隔2-3小时后再睡觉。 2、养成正确的饮水饮食习惯：1、白天多喝水，一般孩子白天的喝水量在1000ml以上。2、晚餐限制水份的摄入，一般控制在一杯（约200ml）左右。3、晚餐宜清淡，减少蛋白质和盐分的摄入。 3、养成良好的排便习惯：便秘或者大便干结会引起或者加重遗尿，必须纠正。1、纠正偏食习惯，多食 用含膳食纤维比较 的食物蔬菜、水果、豆类和薯类。2、补充益生菌如酸奶、妈咪A等。3、定期大便，必要时用缓泻剂或开塞露。十、对尿床的孩子家长的一些误区 1、晚上叫起夜：大多数家长 认为孩子尿床，只要每天定时叫起床，养成习惯就行。事实刚好相反，晚上叫起夜，不但引起孩子的睡眠不足，而且不利于膀胱容量的正常发育。 2、尿床的孩子白天也尽量少喝水：白天少喝水不但影响孩子的健康成长，而且反过来增加晚上的尿量。 3、尿床是因为孩子不听话、懒得起床等个人的原因：尿床是一种病，与孩子本人无关。十一、尿床治疗中家长应该注意的几个方面 1、改变孩子的生活习惯并非易事，家长 一定要努力坚持。而且要注意方式方法，不能总说“不能做这个，不能做那个”，这样会让孩子承受过多的压力 ，而且容易引起逆反心理。应该尽可能营造成给予孩子肯定的环境。 2、尿床治疗有特效药吗？没有一种药适合于每一个患者，医生会通过孩子的情况制定个性化的治疗方案的。 3、不管保守治疗还是药物治疗，遗尿的治疗都需要有耐心，不能急于求成。本文系何建华医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

所谓的三段训练法就是人为的帮助孩子养成定时排便的习惯。理论基础是人的生理活动规律受所谓的“生物钟”制约。使孩子自然地按时有排便感觉，自然的控制排便活动。第一段：要求准时，首先是每天定时坐便盆。第二段：要求快排，等5－10分钟，无便意或排不出，肛门内注入一支开塞露。第三段：要求排空，自称排空后再注入一支开塞露。第一段如果自排，则免去第二段，到自称排空后，直接注入第三段的开塞露。如果第三段的开塞露注入后无粪便排出，连续三天，则可免去第三段开塞露。如此，免除第二段第三段开塞露，仍然严格坚持第一段准时坐盆排便。随时发现不能按时排出，立即恢复第二段。第三段免除后，则需要每周不定期便后注入一支开塞露，抽查排空情况，发现未排空则恢复第三段，直到连续3天排空后再停止第三段。如此严格训练，约需要一年才能形成稳固的习惯。注：以上训练方法必须配合饮食结构调查。

家长在家如何自己诊断？检查时应选择一个温暖舒适，令小孩心情愉悦放松环境，在阴茎非勃起、无排尿状态下，多次观察阴茎外观，典型的隐匿阴茎外观呈“宝塔状”，“金字塔状”，“鸟嘴状”，上翻包皮大多不能显露尿道口。用拇指与食指推挤阴茎根部皮肤可以显露出阴茎体，通常阴茎体发育良好。如何与包皮过长、包茎鉴别？打个比方，小JJ想象成1支削过的铅笔那么：有笔杆，有笔尖＝包皮过长、包茎无笔杆，有笔尖＝隐匿阴茎包皮过长的特点是包皮冗长，而阴茎体外观显露良好。是什么原因引起的？1.先天因素：肉膜异常附着于阴茎海绵体，限制阴茎体外露。2.后天因素：肥胖引起。不治疗的后果1.影响阴茎发育。笔者曾诊治过数例成人隐匿阴茎（小时候未诊断出），皆因性生活困难或不满意而就诊，此时发现阴茎发育偏短小，特别是阴茎头偏小。2.心理自卑感。在学龄期儿童表现明显，因怕其他小孩嘲笑，躲在角落里解小便。就诊时特别注意事项建议找小儿外科或小儿泌尿外科医生就诊。笔者门诊有遇到数例实际上为“隐匿阴茎“的小孩在外院误行“包皮环切术”，后果是术后小JJ仍不能外露，反而导致包皮过短。如何治疗？手术后效果如何？对于典型的隐匿阴茎，建议在学龄前（7周岁）进行手术，本质上是个整形手术，手术效果非常好，术后外观同包皮环切术后。对于肥胖引起的隐匿阴茎是否需立即手术？肥胖儿耻骨前脂肪堆积明显，阴茎体只能部分外露或完全不能外露，尤如萝卜种在土壤里，土壤很厚，萝卜露在外面就短小了。建议先减肥，坚持上翻包皮（尽可能使阴茎头外露），待耻骨前脂肪减少后再决定是否需手术治疗。病例一病例二病例三病例四本文系朱伟超医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

我在小儿泌尿外科门诊坐诊八年，回顾八年间就诊的患儿，发现时常会遇到孩子因“白天小便次数过多（尿频），夜间睡后尿床（遗尿）或白天小便难以憋住、小便滴淋、内裤常湿（轻度尿失禁）”来就诊。对于此类孩子，常规门诊处理分三步走：1、 查体：检查有无外生殖器及下腹部膀胱区异常2、 检查：尿常规（尿路感染？）、泌尿系统B超（排除肾积水等畸形）3、 保守治疗：中西医结合+食疗、物理治疗、等等。最后走到保守治疗这一步的孩子，可以概括成九个字：疗效差、易复发、难断根随着现代医疗诊断技术、治疗技术的不断革新，我们逐渐把这些患儿与某个疾病联系在一起，由此引出一个疾病名称：终丝牵拉综合征（TFTS）什么是终丝牵拉综合征（TFTS）？就是脊髓受病变终丝牵拉造成脊髓缺氧缺血改变，引起大小便功能异常、双下肢畸形及感觉运动功能障碍等一系列神经损害症状的一种疾病。总之，这个病会引起各种排尿异常，而且是不可逆的。由此家长需要注意这么几点： 1、除了小便不好，还有没有其他异常情况发生？比如：大便干结或者大便稀不成形，排便间隔>2天（便秘）；腰骶尾部皮肤异常改变（见图）；会阴部感觉异常或下肢疼痛（青春期多见）；甚至下肢的畸形。 2、发现异常，找医生就诊以后需要做这么几个检查：腰骶尾部磁共振检查（MRI），脊柱三维CT，B超（适合一岁以内婴儿及医疗条件较差地区）3、 做完检查以后的确有问题的孩子，需要手术治疗：什么叫有问题，就是检查发现存在脊髓及其终丝（脊髓末端某个退化神经组织）的异常。4、 手术治疗效果如何？大部分患儿（80%）手术以后效果较好，就是小便情况明显改善，其中完全恢复正常的占（20-30%）；仍有10-20%患儿效果不佳。5、 为什么会有效果不佳的情况出现？因为人体神经系统一旦出现问题，要完全恢复很困难（这是世界性难题）。手术的目的是避免神经继续坏下去，避免孩子出现更严重的后果（如大小便失禁、下肢畸形、下肢瘫痪）。6、 所以早期发现、早期治疗、避免出现严重并发症是该类得病孩子的治疗重点。希望以上科普讲座，能真正帮助到有需要的家长及孩子。 宁大附院儿外科 许可涛本文系许可涛医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

三、混合性血管瘤混合性血管瘤就是草莓状血管瘤合并海绵状血管瘤，生长特点兼有上述二种血管瘤的生长特点。治疗方法与海绵状血管瘤基本一致。1、手术治疗：因海绵状血管瘤不能自行消退，故大多需要手术切除治疗。2、局部注射治疗，目前常用药物有皮质激素和平阳霉素二种。适合于面部等影响美观的部位，或者配合手术治疗以减少复发。3、口服药物治疗，目前常用药物有普萘洛尔和皮质激素二种。适合于重要器官或附近的肿块不能手术切除的部位，可以作为一线的治疗方案。也可以作为综合治疗中的措施之一。如图一、图二、图三建议先行手术治疗。图二首选药物治疗，对于部分不能消退的肿块，配合注射治疗。图一图二图三图四

海绵状血管瘤外观特点：肿瘤体位于皮下，质软而呈囊性感，皮肤隐现蓝色。生长特点：可发生在身体各部位；发生频率顺序：皮肤、骨、肝、骨骼肌；大多不能消退。治疗方法选择：1、 手术治疗：因肿块不能自行消退，故大多需要手术切除治疗。2、 局部注射治疗，目前常用药物有皮质激素和平阳霉素二种。适合于面部等影响美观的部位，或者配合手术治疗以减少复发。3、 口服药物治疗，目前常用药物有普萘洛尔和皮质激素二种。适合于重要器官或附近的肿块不能手术切除的部位，可以作为一线的治疗方案。也可以作为综合治疗中的措施之一。

血管瘤是由胚胎期血管网增生所形成。在胚胎早期，原始血管是一种单纯由内皮细胞组成的管状物，它们在间质中形成一个致密的网。以后，随着各器官和组织的发育，原始血管网乃逐渐分化成为与它们之间联系的许多血管丛。根据原始血管内的流量和压力，形成供应血管(动脉)或引流血管(静脉)。体表和皮下组织的血管网易发生不规则的局部增生，日后即成为血管瘤。血管瘤是一种先天性发育异常，属于错构瘤性质，而非真性肿瘤，具有畸形和肿瘤的双重特性。1982年Mulliken根据生理特性提出分为两类：①血管瘤：瘤体以血管内皮细胞增生有生长性生物特性，为一胚胎性血管良性肿瘤。②血管畸形：为毛细血管或动脉或静脉异常扩张和交通，为正常的皮内细胞的组织结构和生物特性。一般血管瘤有自然消退的可能，70％~80％的草莓状毛细血管瘤，5％~50％的毛细血管海绵状混合瘤，在生后l~3年内自行消退。其过程先是停止增大，而后表现为瘤的中央部颜色变浅，继之出现纵横交错的白色纹理，这种条纹逐渐扩大到整个病变，最后血管瘤完全萎缩消失，不留痕迹。小儿血管瘤的组织结构消退现象与年龄成正比，草莓状血管瘤的消退年龄比海绵状和混合型早，后者有时不能消退。Mulliken分型的血管畸形，即橙红色斑、葡萄酒色斑等皮内毛细血管瘤，终身不消退。第一节 毛细血管瘤新生儿斑痣新生儿斑痣(neonatal staining)，又称表皮毛细血管瘤，是一种淡红色或淡蓝色的表皮变色，通常位于头顶中线后部、颈部或骶部，也可见于眉间皮肤或胸腹部，出生时即存在，一般在数月内逐渐自行消失，一般毋需治疗。皮内毛细血管瘤皮内毛细血管瘤(intradcrmal capillary hemangiomas)有三种临床变异型，常在出生时即存在。特点都是在真皮内呈现有成熟的内皮细胞组织型毛细血管。血管瘤的颜色从淡红到淡紫篮，多位于感觉神经分布的区域内，例如面部的三叉神经。一、橙红色斑或称鲑鱼色斑(salmon patch)，特征是一种从橘红色到铁锈色的斑块，平坦而不高出皮肤表面。多数在前额、上眼睑、鼻孔周围、枕部或颈背部。出生时即存在，面积大小不一，手指压迫可暂时退色。它与新生儿斑痣的区别，在于它处于真皮层内，且不会自然消失。不论表面干燥法、冷冻法和摩擦法或x线照射，均无效。是否需要治疗，应根据病损的位置和大小而定，一般毋需处理。必要时，可用化妆品加以掩饰，偶尔可作切除术，创面缝合或植皮。二、葡萄酒色斑葡萄酒色斑(port wine stain)较鲑鱼色斑的颜色深，呈暗紫色。毛细血管病变位于真皮中，但也累及较浅的表皮下层，因此可产生易出血的丘疹。在出生时即存在，很少再扩展，但往往在皮肤表面出现参差的点状角化过度病变，而有时发生湿疹。葡萄酒色斑特别是在面部的，因影响美观，使患者产生心理烦恼。必须注意，面部葡萄酒色斑，可能伴有颅内血管瘤，即Sturge-weber综合征。在治疗方面，过去曾采用过摩擦法，但效果不佳，医疗纹身法曾被Brown，Cannon等广泛采用，对四肢和胸背的葡萄酒色斑有掩饰作用。近年来，国外的整形外科对面部的葡萄酒色斑，颇多应用手术切除治疗，采用皮下广泛潜行松解和正常皮肤移植术。多数情况下，需作分期手术，当葡萄酒色斑占面部较大面积时，作皮肤移植术时，供皮应选自有“脸红”反应的区域，例如颈后皮肤，这样就可与面部皮肤融合成一体，当然要尽量减少，并使创缘处于较隐蔽的部位。植皮术多用鼓式切皮机，皮片一般取0．03cm厚度，据别Edgerton的报道，疗效极为满意，他认为儿童达5岁后，即应手术，以免产生心理影响。三、蜘蛛形痣蜘蛛形痣(spider naevus)或称星状血管瘤(stellate angioma)，这种病变的特征是从一个皮下中心小动脉，发出许多放射形扩张的皮内毛细血管，其形态酷似蜘蛛。病的中央点稍为隆起，一般细小如针眼，最大直径亦不过2—3mm，四周的放射形血管长度可达0.5~lcm。痣的颜色多为鲜红，最多见于面、臂、手和躯干上部，发生于脐部以下者罕见，压迫中央点可使血管瘤暂时消失。蜘蛛形痣的数目可以很多，往往出现于3~4岁儿童。本病的临床重要性在于它可并发出血，童年时并不多见，成年后，出血倾向则显著增多。在病因上，儿童的先天性蜘蛛形痣应与肝硬化和肝炎病的蜘蛛痣相区别，后者可能与雌激素的改变有关。蜘蛛形痣如不自然消退，可在放大镜下，用烧红的针头触灼痣的个央，使营养血管栓塞，便可收到良好效果。草莓状毛细血管瘤草莓状毛细血管瘤(strawberry hemangioma)又称幼年性毛细血管溜(juvenile capillary hemangioma)，这种病变不同于真皮内毛细血管瘤，在于它有完全或部分自行消失的特点。本病非常多见，发生率在新生儿中占l／100。通常在出生后初几日内发现，也可能在出生后数周内只有极小的红斑点，以后逐渐增大，常高出于皮肤面，鲜红色，呈现许多小叶，因此取名为草莓。此类血管瘤多见于面部、头皮和颈部，躯干和四肢部位亦不少见。它的大小不一，其直径小者仅数毫米，多在2—4cm(图19—2)。手指压迫检查，色泽和大小无明显改变。偶尔血管瘤表面可发生溃疡，以至出血。草莓状血管瘤通常在1—4岁间逐渐消退，消退的过程在4岁后还可继续进行，但进度极慢，超过此年龄则罕有完全消失者。因此在幼儿年龄时应尽力说服家长耐心等待，让其自然消退。对反复损伤、发生溃疡、产生继发性感染，可能形成永久性疤痕者，则应作手术切除。对于面部血管瘤切除手术，则应特别细致，精密设计，务使切口疤痕不显著，不影响眼脸和口角等处。草萄状血管瘤也可用CO2雪或液氮冷冻疗法。液氮低温治疗机，备有各种不同形状和大小的冷冻头，低温在-170~190℃，只需与血管瘤接触l~2min。范围广泛者可采用分期分片进行。对于形状不规则者，可采用液氮喷雾法。冷冻疗法虽可治愈毛细血管瘤，缺点是常常留下显著的疤痕。硬化剂注射疗法，多采用5％鱼肝油酸钠溶液，此法要求分点多次注射，旷日持久，且与冷冻疗法一样，有引起溃疡或疤痕形成的危险，现多已摒弃。低电压、短距离放射疗法，虽有—定的效果，但在小儿应特别慎重，因可引起一系列的并发症，如溃疡和疤痕。有时X线的副作用在几年后，甚至几十午后才出现，发生局部变形，并可生长皮肤癌。激素疗法可适用于巨大的草萄状血管瘤，可制止血管瘤的继续生长，将在后文中与混合性血管瘤一道叙述。第二节 毛细血管海绵状血管瘤和海绵状血管瘤毛细血管海绵状血管瘤毛细血管海绵状血管瘤(capillary cavernous hemangioma)又称混合型血管瘤，一般出生时已存在，最初颇似草莓状血管瘤，但很快扩展至皮肤血管瘤范围以外，而侵入深层真皮和皮下组织(图19—3)。一、临床表现毛细血管海绵状血管瘤主要发生在面颈部，但亦可见于身体其他部位。肿瘤可达到很大体积。它的生长过程与草莓状毛细血管瘤相似，在最初6个月迅速增长，富有极大的侵犯性，在几星期内，正常组织受到严重的破坏，以致于眼脸、口唇、鼻或耳等部位被这种不断扩展血管组织所覆盖。肿瘤形态常不规则，呈蓝红色，易发生溃破、出血、感染、坏死和疤痕形成。此外，这种肿瘤还可引起一系列的继发性问题，如鼻孔堵塞、眼耳被部分遮蔽、唇肿大等等，因而出现呼吸、饮食、视觉、听觉等的功能障碍。尽管许多毛细血管海绵状血管瘤，有初阶段的迅速发展，以后大多还是可部分自然消退，促不会完全萎缩，它的退化过程也远较草莓状血管瘤缓慢，因此应该采取积极的治疗措施。二、治疗毛细血管海绵状血管瘤的手术切除治疗常犹疑不决，因为了术同样带来破坏和损容，目前的疗法有下列几种。 (一)激素疗法 1967年zarem与Edgerton首次报道用大量皮质激素类治疗小儿巨大混合型血管瘤，短期内取得显著效果，目前激素已被公认为血管瘤迅速增长期的首选方法。1． 冲击阶段 每隔1日口服泼尼松40mg(6~7kg体重小儿)，连续7次，然后每2日20mg，共用2周或7次；继之每2日10mg，共2周或7次；每2日5mg，共2周或7次。2. 维持阶段 每2日口服泼尼松2.5mg，整个疗程为60—90日。约有3()％的血管瘤，当剂量减少到每2日10或5mg时，又可出现血管瘤增大的现象，这时应增加剂量到15~20mg，每2日1次，共2周，以后再进入到维持阶段的剂量。整个疗程3个月。3. 局部激素疗法 采用激素(地塞米松或其他常效储备类因醇)5~10mg，加入1％普鲁卡因2—4ml和纯乙醇0.1~0.5m1，可增加到1m1，分点分区注入瘤体内，一般每周1次，5次为1疗程。大多数瘤体发生机化、缩小，甚可完全消失。临床已有大量事实证明，长期应用激素，如在肾病、白血病、器官移植术后，并不引起严重高血压、钠和水的潴留，或其他并发症。用口服激素治疗．血管瘤不会引起明显生理紊乱。抑制生长发育，曾是最担心的一个问题。因为大剂量皮质激素能导致体重减轻和负氮平衡，但这并不是反映组织生长受到永久性抑制的一个标志。对小儿和未成熟动物的许多研究表明，继外源性皮质激素类治疗停止后，可出现生长加快，超过末接受激素的对照组。这种“追及”性的生长现象，伴有相应的细胞增生加快。采用隔日口服法比每日口服法为佳，可使肾上腺皮质功能亢进的影响减到最小限度。总之，在用激素疗法的患儿中，至今没有生长发育受永久性抑制的事例。Edgerton等对一组用大剂量治疗血管瘤的儿党，作了10年以上的随访，没有看到临床上有明显异常。用激素治疗血管瘤，是近20年来已证明的一种有效疗法，但是疗法的机制迄今尚未完全明了。Zweifech由等通过动物实验研究中观察到：在接受皮质激素类的鼠，较之对照组的鼠的血管对血管活力胺的敏感性增加。有人证明，肌内注射醋酸可的松，能导致前毛细血管括约肌的小动脉收缩，这可能是使血管瘤中迅速增生的血管组织受到抑制的一个重要机制。即使如此，至今尚无关于皮质激素类对瘤内血管结构直接作用的报道。皮质激素能发生疗效的另一机制，可能是对细胞代谢的作用。Munck在动物实验中证明皮质激素类能抑制皮肤和脂肪对葡萄糖的吸收，这不仅能导致基础代谢的改变，也能影响蛋白质的合成。Loeb证实在接受可的松治疗的幼年动物，肝内蛋白质的合成受到明显抑制。在临床实际治疗中，对一个迅速生长的混合型或海绵状血管瘤，家属的忧虑可以理解，应用激素使之停止增长，体积不断缩小，无论患儿、家属和医务人员都会充满信心，然后根据每一病例的具体情况，制定治疗方案。有感染者应用抗生素，溃疡所产生的面部疤痕，通常需作整形手术。体表其他部位的血管瘤缩小到可切除范围，则作切除木，必要时作植皮术。(二)冷冻和其他疗法 冷冻疗法和硬化剂注射法对面部巨大的毛细血管海绵状血管瘤均不适用。放射线(X线、镭、放射性核素等)治疗血管瘤有成功的报道，但是这种疗法近年几乎完全废弃不用，对小儿尤其危险，这是因为对骨铬可引起骨骺早期骨化，肢体停止生长，可破坏眼险和晶体，最严重的是致癌作用。近年有人调查在4000例用低剂量〔3~6Gy)放射治疗血管瘤后，有3例死于恶性肿瘤，而这仅是在10年随访中发现的，以后还有潜在的危险。海绵状血管瘤海绵状血管瘤(cavernous hemangioma)是由大量充满血液的腔隙或窦所形成，腔壁上衬有内皮细跑层。腔隙由纤维结缔组织障隔分开。一、病理海绵状血管瘤不同于毛细血管海绵状混合血管瘤，在于它的表面没有或只有极少毛细血管组织，肿瘤多生长在皮下组织内，且往往深入到深部肌肉。海绵状血管瘤也有增长的倾向，可达到很大体积，严重破坏四周的组织，使肢体变形，容貌破坏。但有些肿瘤的体积是固定的，有完整的皮肤包被，易与周围组织分离。增长型的肿瘤多无明显界限，无规律地延展入深部组织内，解剖十分困难。二、临床表现几乎身体的任何部位，均可生长海绵状血管瘤，四肢、躯干尤为多见，颈面部亦可见到。骨路上的血管瘤多属于此类，肝、脾、胃肠道和其他内脏，有时亦生长海绵状血管瘤。海绵状血管瘤根据它的深度、瘤上皮肤的颜色可为正常或呈暗蓝色。触诊是一个柔软的肿块，顾名思义，有如海绵或面团的感觉。形态可为较规则平坦或凹凸不均匀的块物(图19—4)，施以压迫可使肿块暂时陷下。肿块可使患部有沉重和酸痛感，尤其是当患部活动之后，如为下肢，久站后亦有不适。海绵状血管瘤，如为局限性有可能自动缓慢缩小，但不会完全消失。弥漫性大的海绵状血管瘤更不能自动消退。三、治疗关于海绵状血管瘤的7台疗，过去虽也采用过硬化剂注射、放射疗法、电凝固法等，都不能完全治疗本瘤，而且有发生并发症的危险，故均已很少应用。目前对海绵状血管瘤的有效疗法，主要是手术和激素疗法。另外，根据我国西安医学院的报道，用脲素局部注射法，也有较好的疗效。关于激素疗法已在毛细血管海绵状血管溜的治疗中作详尽的介绍，下面讨论手术疗法和脲素注射疗法。(一)手术疗法 手术切除局限性血管瘤是最常采用的方法。一般约3／4的病例可以安全切除，效果亦较好。手术切除的危险是大量出血，必须准备足够的血液在术中输入，并且也要计划好各种止血方法。四肢的血管瘤可考虑应用各种止血带。充分显露血管瘤的周围，是预防出血的主要步骤之一，这样可以较容易地找到和结扎进入血管瘤的主要血管。肿瘤周围的埋藏缝扎法是可靠的止血方法之一，有时必须采用此法才能止血。对深入肌层组织的血管瘤，手术常感困难，须将受累的肌肉分别切除，但同时也要考虑手术后可能发生运动功能障碍。有些血管瘤，因无法从覆盖的皮肤剥离，如皮肤切除过多，应同时作植皮术。手术最好争取作一期全部切除，残留的血管瘤组织易导发凝血机制紊乱，可引起弥漫性血管内凝血(DIC)。如果能在手术前作血管瘤造影，认明血管瘤的营养支，则在血管瘤近端结扎供应血管，减少术中出血，有利于全部切除(二)脲素注射法 用脲素治疗大面积海绵状血管瘤，是将精制医用脲素(98％以上)稀释成30％~40％的浓度注入瘤体。如是四肢血管瘤，可先放置静脉止血带，取5m1脲素加入2％普鲁卡因1m1，分点注入瘤体的两端或边缘，然后加压包扎，以防药液从针孔溢出。每日注射1次，连续10一20次。发生疗效的机制，可能是因为腮素为一高渗液，注入血管瘤内后，佼瘤内细胞脱水，继而代谢紊乱，破坏血管内皮细胞，发生无菌性坏死，以后纤维结缔组织增生，血管瘤纤维化，以致萎缩。对巨大海绵状血管瘤也可采用选择性动脉插管注射脲素治疗，据西安医科大学的报道效果甚佳。四、并发症的处理海绵状血管瘤和混合型血管瘤可发生一种特殊并发症，名为Kasabach-Merritt综合征〔K—M综合征)，1940年Kasabach和Merritt描述一个2个月婴儿小腿巨大海绵状血管瘤，在作活体检查手术后，发生淤斑和持续性出血，是因导发DIC和血小板减少之故。国外文献统计本病的发病率占血管瘤的1％左右。Winston报道300例中有2例。巨大血管瘤可以自发轻症DIC，但较多是由手术促发的，可能是头颈、四肢或内脏血管瘤(如肝、脾等)。(一)发生K—M综合征的机制 是由于在血管瘤中血流缓慢，瘤内滞留着大量血液，损伤、手术进一步损害血管瘤中血管内膜，凝血面积增加和循环血液中的凝血质被释放，于是整个微循环系统有血栓形成，大量消耗血小板和纤维蛋白原及凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ和Ⅻ，其结果是发生大量出血。(二)K—M综合征的临床表现 1岁以下，尤其6个月婴儿多见，在发病前瘤体突然迅速增大，向周围扩散，表面发紫，质硬有触痛，酷似软组织感染，局部有出血点和(或)淤斑，可同时出现全身性淤斑，直至DIC的表现。血液化验显示血小板减少，常在60×10∧9/L左右,血红蛋白低下，严重贫血。(三)K—M综合征的诊断 可根据其临床表现高度怀疑，及时进一步作实验室检查以确定诊断。血小板计数、凝血酶原时间和纤维蛋白原测定作为DIC的筛选项目。如果三项均异常，DIC即可确定，血小板减少尤为重要。对隐匿的血管瘤，如腹膜后、肝、脾和骨骼血管瘤等发生血小板减少时，因肿块难以发现，除考虑原发性血小板减少性紫癫外，应尽力排除或肯定血管瘤的存在。(四)K—M综合征的治疗1．全身激素疗法 对海绵状和混合型血管瘤有相当好的疗效，当发生K—M综合征时则是首选疗法，采用冲击式处方，多数可以制止此并发症。也有人主张静脉给药，氢化考的松每日4~5mg／kg，或地塞米松每日1~2mg／kg，分2~3次给药，持续7~14日。如病情稳定改为口服泼尼松每日2~3mg／kg，持续2~3月，不但控制K—M综合征，血管瘤也缩小到可以进行手术切除。术前应做好全面的凝血机制检查，以防发生不能控制的出血。手术切除是彻底的治疗，但须在无全身DIC表现时进行。术后血小板迅速回升，凝集异常现象消失。2．放射疗法 当激素治疗效果不显著，又无法手术切除血管瘤时，可用小剂量深度x线局部照射。用140~180kV，0.25~0.5mm铜加1.0omm铝过滤片过滤，照射野每次1~1.5Gy，通常6~10次为1疗程。当肿瘤开始缩小变硬，血小板上升时，即应停止照射。当发生DIC时必须用肝素，用法是每次0.5~1mg／kg，每6h或8h1次，持续3~5日。使用时需作试管法凝血时间测定，如果凝血时间超过25min则暂时停用，以免肝素过量。在抗凝集治疗时，应用右旋糖酐40，无论是否存在DIC均可应用，剂量为每次10ml／kg，每6h或8h1次。还可用潘生丁，每次0.4mg／kg，每8h1次。多次少量输入新鲜全血及血浆，酌量应用血小板悬液。K—M综合征是血管瘤的一严重并发症，过去统计死亡率达30％。如按正规积极的治疗，可减低病死率到最低限度。综上所述，巨大血管瘤施行手术前，必须做好周密的准备，术前作血液学的检查，术后作对照检查，必要时可请血液病专科医师协助处理。这样，手术切除全部血管瘤，可减少术后发生凝血机制改变的可能性。第三节 蔓状血管瘤蔓状血管瘤(Cirsoid angioma，Racemose)较毛细血管瘤和海绵状血管瘤少见得多，仅占1，5％。它是包含有小动脉和小静脉吻合的血管瘤，但与四肢广泛的多发性动脉瘤有所不同。比较常见是头皮或肢端的蔓状血管瘤。头皮下蔓状血管瘤多位于额额部，可见到一圆形高起的肿物，皮肤往往潮红，皮下隐约可见迂回弯曲血管的搏动和蠕动，颇似聚集一团的蛔虫(图19—5)。听诊可闻得杂音，手们之亦感到搏动，并可摸到条索状质软的扩大血管，局部温度增高。局限于四肢末端的蔓状血管瘤，可在指或趾、手掌或足底见到不规则的几个联结在一起的囊性肿块，透过皮肤可见为紫蓝色，们之质软，压迫时可暂时缩小。这些表现很易误诊为海绵状血管瘤，但它与头皮下的蔓状血管瘤一样，们之可感到轻度搏动和震颤，而海绵状血管瘤则没有这种症状。蔓状血管瘤可有较剧烈的疼痛，因为皮下神经可与血管相互缠绕，血管搏动时牵拉神经，并引起耳鸣。婴儿头皮下蔓状血管瘤往往迅速扩大，可破坏颅骨外板而侵入板障静脉，且可与颅内静脉窦连通。这种血管瘤不会自动消失，故应早期治疗。对局限性蔓状血管瘤的治疗，难有采用手术切除。手和足部者，必要时可作分期手术。手术宜先解剖血管瘤的周围，结扎进入瘤内的血管。头部的血管瘤有时有小动脉从颅骨板中穿出进入瘤内，手术就困难得多，务必严密止血。根据具体情况，如头皮不能保留，可能需要作转移皮瓣盖覆创面。

一、小儿疝气与中老年人有甚么不同？疝气，即人体组织或器官一部分离开了原来的部位，通过人体间隙、缺损或薄弱部位进入另一部位。小儿疝气俗称“小肠气”，和中老年最大不同是小儿疝气是由于先天性鞘状突末闭引起，且小儿的腹股沟管较短(1-2cm左右)，因此小儿疝气只需通过外环口行单纯的疝囊高位结扎术即可，手术简单。而中老年人多是因为腹壁层薄弱引起，所以除了行“疝囊高位结扎术”还行“疝修补术”，手术相对复杂。二、小儿疝气会出现哪些并发症？小儿疝气并发症主要是疝气嵌顿引起的肠坏死、肠梗阻和腹膜炎，女孩子疝气因为嵌顿物可能系卵巢，所以一旦坏死可能导致不育。三、疝气为什么多发于腹部？因为腹部的组织间隙、缺损或薄弱部位相对人体其它部位多。四、直疝、斜疝、股疝、脐疝、白线疝、嵌顿疝、绞窄疝、切口疝分别是怎样的疝气？直疝系指从腹壁下动脉内侧、经腹股沟三角区突出的腹股沟疝。其发病率较斜疝低，约占腹股 沟疝的5％，多见于老年男性。腹股沟斜疝指腹内脏器或组织经腹股沟管突出，约占腹股沟疝的90％，是最常见的腹外疝。股疝是指脏器或组织经股环突入股管，再经股管突出卵圆窝为股疝。疝囊通过股环、经股管向卵圆窝突出的疝。脐疝是指经脐环脱出的疝。白线疝，也名腹上疝是指经腹白线突出的疝。嵌顿疝是指疝内容物通过疝颈部后，因各种因素造成疝颈部肌肉紧缩，使腹壁肌层通道近乎堵死，疝出的肠管被卡在疝颈部，不能还纳回到腹腔。绞窄疝是疝的最严重类型，是由嵌顿疝发展而来。疝嵌顿时，疝内容物没有及时返纳，疝环受到疝容物刺激，紧张收缩，疝容物则会在疝环处受到进一步挤压。随着疝环处疝内容物受压进一步加重，导致动脉供血减少甚至停止，则发展为绞窄疝，疝内容物会相继发生缺血坏死、穿孔、腹膜炎、肠瘘等。切口疝是指腹腔内脏器或组织自腹部切口突出的疝是剖腹手术的常见并发症，多发生于腹部纵行切口区，见于切口裂开、感染、二期愈合的切口少数发生于没有切口裂开病史而出现在手术后较长时间后。五、小儿疝气传统手术好，还是微创的好？传统手术（腹腔外操作）的优点在于：时间短（10~20分钟），麻醉浅，费用省，手术切口在1cm左右。微创手术（腹腔镜操作）的优点在于治疗同侧疝气的同时观察另一侧疝的情况，手术切口在0.5cm左右，术后无明显瘢痕，但麻醉相对较复杂，费用较高。因此，我科微创治疗的指征是左侧斜疝、巨大疝、复发疝以及家长特殊要求的。六、小儿疝气的治愈率有多少？手术治疗小儿疝气的治愈率将近99%，大约有1%的复发率。七、什么是小儿疝气的物理治疗？最常见是疝气带，但是从临床实践中发现对治疗疝气基本上作用甚小或无作用。八、吃药或者调整饮食能治疗小儿疝气吗？不能。因为小儿的疝囊有如一个口袋，只有把口袋的袋口扎紧，才能防止疝内容物的突出。而吃药或者调整饮食无此作用。九、小儿疝气吃什么补品？无需吃补品，平常饮食即可，保持大便通畅。十、小儿疝气有哪些危害？1、有嵌顿的可能，易致肠坏死。2、斜疝长期突出易对输精管产生压迫，可能会影响精子质量。3、长期反复的突出会增加小儿的痛苦及给家长带来很大的心理负担。十一、小儿疝气术后会有哪些后遗症？对于专业的小儿外科医生来讲，手术顺利一般无后遗症。十二、小儿疝气有什么要注意的吗？1、平时生活当中保持大便通畅、尽量避免小儿哭吵，剧烈运动。2、平时如果局部疝气长时间不消失，并伴有疼痛、呕吐等情况，说明疝气已经嵌顿，建议尽快去医院回复。3、对于反复嵌顿的小儿疝气，建议尽早手术治疗。