李飞医生的科普号

孕期中，准妈妈们会经常做B超，其中孕中期的B超检查可以筛查出孩子是否健康，是否存在畸形。大家都希望自己的宝宝很健康，但是一部分宝宝偏偏就有可能在这次B超检查中观察到肺部异常回声，然后医生会告诉准妈妈，宝宝很可能患有肺囊腺瘤。 这种听起来像肿瘤的疾病，就是我们今天要说到的重点。 肺囊腺瘤又叫先天性肺囊性腺瘤样畸形（CPAM），是一种罕见的胚胎时期肺黏液腺过度增殖引起的肺发育畸形。 这是一种良性，非肿瘤性的异常肺组织，常局腺于一个肺叶内，是终末支气管异常增生形成的若干囊性组织，缺少正常肺功能。 临床表现 ? 有症状：分为产前、产后 ? 产前：胎儿胸腔积液 、肺发育不良、胎儿水肿、早产和母亲先兆子痫，甚至胎儿死亡。 ? 产后： （1）主要表现为咳嗽、气促、发热和反复肺部感染 （2）压迫症状，纵隔偏移 （3）自发性气胸 ? 无症状：仅影像学水平发现病灶，在产前及产后均无相关症状表现。 产前诊断 1.超声： ? 由于检查方便、可重复，没有射线的危害，超声成为产前诊断CPAM 的首选方法。 ? 18-20孕周时就能发现，22-24 周时敏感度达 93%。强调动态监测。 ? 具体表现为无体循环供血的肺部实或囊性肿块，其中Ⅰ型或Ⅱ 型CPAM 多为囊性或无回声的肺部包块,Ⅲ 型则表现为巨大的高回声团块。 ? 高质量的产前超声检查能够满足大部分先天性肺畸形需要 2.磁共振成像： ? 软组织分辨率高，能更好地观察胸部结构及病变形态，评估胎儿肺容量，明确病灶的边界及毗邻关系。 ? 对于较大病变，MRI 在显示肺分叶时较超声更为清晰。 ? 目前用于有胎儿水肿，或病灶体积大，CVR值较大，有较高胎儿水肿风险病例。 产后诊断 1.胸X 线片：部分文献认为，胸X 线片是生后首选的诊断手段，表现为胸内局灶性的肺充气过度或白浊化的肿块影，病变巨大可有过度通气、纵隔移位、气胸等表现，敏感性约为60%。 2.CT扫描及三维重建技术对诊断CPAM有很大的临床价值，但考虑到射线对儿童的影响，需严格控制使用。只对有症状或须接受手术治疗的患儿才会采用。 治疗 ? 产前： 1.糖皮质激素治疗：产前糖皮质激素已成为高危先天性肺气道畸形和（或）胎儿水肿的一线用药治疗。 并发症症：胎膜早破、羊水过多、早产和绒毛膜羊膜炎。 2.胸腔—羊膜腔引流（TAS）：对于小囊泡，可以先考虑胸腔穿刺，如果穿刺后液体量又增多，必须做TAS，能有效的缓解症状。 3.开放式胎儿手术：胎龄30 周内表现为明显实性病灶和水肿者，对激素治疗没有反应者。 4.注射硬化剂：超声引导下，5%乙醇胺油酸酯(EO)。 ? 产后： 1.有症状处理：胸部CT确诊后限期或急诊行手术治疗。 2.无症状患儿：随访观察 或者 早期手术 观察的风险 ? 1.感染：12%~52%产后无症状者出现症状。 日本的研究：33.6%患者产后1年内出现症状 , 22.1%产后1年到2年间出现症,26.7%产后2~3年间出现症状。即82.4%在产后三年内出现症状。 无症状感染（隐匿性感染）：即未表现出明显的临床症状，而实际病变肺组织中已经存在感染 文献报道在无症状CPAM患者切除的病变肺组织中，有1/4的病例中有感染和炎症的证据 ? 2. 癌变 ：长期的炎症刺激，大量炎症因子的影响。在先天性肺损伤中出现过支气管肺泡癌、横纹肌肉瘤以及粘液腺癌的报道。 ? 3.一旦发现明显感染症状后，再行手术治疗时的并发症较无感染症状时增多，手术难度增加，甚至可能行开胸手术。 ? 4.失去代偿性肺生长的机会 手术风险 ? 近年来小儿胸腔镜肺叶切除发展得越来越成熟，从文献报道来看手术并发症的发生率已经可以控制到一个较低水平。 ? 主要并发症为感染、出血，大约为9~16%，并且有越来越低的趋势；手术时间，术后置管时间，住院时间方面有越来越短的趋势。 目前国内较推荐手术年龄：6月左右。 手术方式 保肺切除手术 ：肺段切除、楔形切除、不规则切除 存在问题——非解剖性切除 1. 术后并发症增多：气胸，支气管胸膜漏，出血，胸腔闭式引流管安放时间长，甚至需要再次手术。 2.病灶残留、复发 3.目前报道的肺段切除少，非解剖性，强调适应症为病灶较小的病例 目前胸腔镜解剖性肺段切除术逐渐得到应用，它的优点在于并发症较少，复发率较低，且手术切口美观等优点。 总结 ? 绝大部分在胎儿期与出生后是安全的； ? 因感染、癌变等原因，大部分病例产后需要产后手术治疗； ? 经规范的产前、产后管理与治疗，该病预后良好。 我科现已成熟开展腹腔镜下解剖性肺叶、肺段、病灶切除术，该术式日趋成熟，该疾病年手术量100余台，位于全省领先，是治疗先天性肺囊性腺瘤样畸形的首选术式。其优点在于1.能完全探查胸腔全貌，以便于判断切除范围。2.创伤更小，避免了传统开胸带来的胸壁畸形。3.缩短住院时间，且伤口小美容效果好。术后疗效良好。部分手术方式属贵州首例，贵州各大媒体均有报道，为老百姓解决了看病难、该疾病以往需出省治疗的困难。

根据肺静脉系统为理论基础的解剖性肺病灶切除，能够更好的保留健康的肺组织，精准的切除病灶，值得推广。

胸壁畸形大鉴别最近门诊的鸡胸漏斗胸患儿非常多胸壁畸形早发现早治疗可以避免加重后需要手术治疗

胸壁畸形大鉴别最近门诊的鸡胸漏斗胸患儿非常多胸壁畸形早发现早治疗可以避免加重后需要手术治疗

这是三例漏斗胸病例分享，患儿术后心肺功能及胸壁外观恢复良好

最近寒假将至，目前已经预约了将近20台胸壁畸形的孩子准备下周手术，家长们可以看看我的科普，了解什么是漏斗胸，什么是鸡胸。

我们医院为中国出生缺陷干预救助基金会发起的先天性结构畸形救助项目的定点医院，各位术后的宝爸宝妈们都有机会申请，但是我发现在提交资料时，宝妈宝妈们仍有很多问题无法正确上传资料，现在我将申请流程及攻略整理了一下，方便家长们更快的获得补助。

第一例食道裂孔旁强化的软组织团块，大小约12mm✖️12mm，并且似见腹腔干发出细小分支进入，考虑膈下型隔离肺。术中图片术中看到隔离肺位于食道裂孔内，可见4支供血的动脉。术后病理第二例胸9椎体水平左侧胸腔内后下部左肾上腺上方病变，可疑腹主动脉供血。考虑膈下型隔离肺。术中图片术中我们可以看到隔离肺位于食道裂孔左侧膈面，打开组织后可见一囊实性占位，完全分离后见2支隔离肺滋养动脉。术后病理膈肌下的隔离肺是较为少见的一种先天性气道发育畸形。因其生长位置位于腹腔，故多采取腹腔镜的手术入路对其进行切除。但因生长部位不同，术前应该通过增强CT了解隔离肺所在的位置便于精准定位。

患儿术前胸廓外观： 患儿术后胸廓外观： 术后胸片： 我科于2005年开展微创漏斗胸矫形术（NUSS手术），年手术量50台左右，治疗效果显著；微创手术切口小，术后疼痛轻，住院时间短，可以兼顾美观， 术后患者满意度均较高，可为患者带来远期获益。