张毅医生的科普号

什么是脊髓拴系综合征？  脊髓拴系综合征（TetheredCordSyndrome,TCS）是指脊髓下端（圆锥）牵拉固定于椎管低位的疾病。临床表现包括大、小便控制异常（尿频、尿急、尿失禁、遗尿、便秘、大便失禁等）和下肢运动感觉功能异常（下肢疼痛、步态异常、下肢肌力异常、下肢及足外观异常等）。我们能做什么？   诊治范围涵盖导致脊髓栓系综合征的各种病因，包括终丝脂肪化、腰骶部脂肪瘤、脂肪瘤型脊髓脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊髓纵裂和脊髓空洞等。治疗措施包括神经显微镜微创手术、神经内镜半椎板手术、复杂脊髓脂肪瘤的神经电生理监护手术、脊髓脊膜膨出的脊髓及硬膜囊重建手术、骶神经调控治疗等。    随访措施包括建立术后随访档案，预约门诊随访时间、预约随访检查、分析检查结果等。门诊信息  8月11日起，每周五上午如何预约  微信关注复旦大学附属儿科医院公众号—走进儿科—自费/医保—预约挂号—外科—神经外科—脊髓拴系综合征【门诊·新增门诊】神经外科——脊髓拴系综合征

1骶神经调控术的原理及适应症 骶神经电刺激疗法（SNM）使用一个可植入的神经刺激器和电极。将电极放置在靠近骶神经处，神经刺激器放置于下背部的皮下囊袋内。 通过刺激骶神经，调节与排尿排便相关的神经反射，使异常的神经反射重新到达平衡，从而安全而有效地控制排尿排便功能障碍的症状。 SNM治疗排尿功能障碍这一概念最早可以追溯到20世纪60年代。在美国，1997年食品药品监督管理局（FDA）批准了SNM用于治疗急迫性尿失禁，1999年又批准用于治疗尿频-尿急综合征和非梗阻性尿潴留。近20年来，SNM技术在国内广泛且深入的开展，从2014年第一版中国转件共识发布以来[1]，骶神经调控术在神经源性膀胱、保守治疗失败的大便失禁、功能性便秘等多个方面取得了显著的疗效。SNM设备和置入方式也发生了巨大的技术革新，包括倒刺电极（防止电极移位）、术中X线透视技术（提高电极准确度）、小型化刺激器的应用等[2]。 2 儿童适合骶神经调控术的疾病 儿童排尿和排便异常的孩子，大多数为先天性疾病导致的功能异常。最常见的是神经管发育畸形和直肠肛门发育畸形。 神经管发育畸形最常见的是脊柱裂，如脊髓脊膜膨出、脊髓脂肪瘤。该疾病对儿童的脊髓，脊柱和发育中的大脑均存在影响。脊髓膜膨出、脊髓脂肪瘤是脊柱裂中较严重的类型，在胚胎形成过程中常存在脊髓受损或未完全发育。受损脊髓区域以下平面通常会出现不同程度的功能丧失。脊髓脊膜膨出和脂肪瘤的位置多位于脊髓下端（腰骶椎的位置），常对双下肢的运动感觉及大小便的控制产生影响。可表现为单纯的排尿控制不佳，仅需要或不需要间歇导尿；也可表现为完全性尿失禁，长期湿裤，不能脱离尿不湿。 直肠肛门发育畸形包括无肛、肛门位置异常、直肠神经发育异常（巨结肠）等疾病。这些疾病的儿童常存在括约肌、骶神经，甚至骶管远端的发育异常，可导致结肠异常扩张、排便感觉差、括约肌控制差等，临床可表现为大便失禁或顽固性的便秘。 3骶神经刺激器的具体操作方法 SNM标准化的治疗分为两个阶段。 第一阶段： 开始之间需要进行一系列的基础情况的评估，包括日常排便排尿情况，膀胱功能及肢体运动感觉的评估，这些评估可以记录较为准确的基线状态，客观的选择适合骶神经调控术的患者。 第一阶段骶神经调控电极植入术，将电极置入骶神经旁，目前我院已开展复合手术室，电生理监护下的神经置入术，使电极置入更精准，更安全。 术后进行体外测试。测试时间一般为7-14天，我院住院期间会进行排尿及排便日记的记录、尿流动力学功能的复查等，根据临床症状的情况进行刺激参数的调整。经过临床判断症状改善大于50%后，进行二期置入。 第二阶段： 该阶段将置入骶神经永久刺激器。刺激器的置入过程并不复杂，主要是术后对伤口的护理以及对刺激参数的调试，一般术后5-7天即可出院。 参考文献： [1] 骶神经调节术临床应用中国专家共识[J]. 中华泌尿外科杂志,2014,35(1):1-5. DOI:10.3760/cma.j.issn.1000-6702.2014.01.001. [2] 骶神经调控术临床应用专家共识编写组. 骶神经调控术临床应用中国专家共识再版 [J] . 中华泌尿外科杂志,2018,39 (11): 801-804. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1000-6702.2018.11.001

近日，复旦大学附属儿科医院神经外科通过复合手术成功救治一例14岁脑动静脉畸形破裂出血的急症病例。患儿，14岁，女性，在清晨突然感到剧烈头痛、呕吐，随之出现持续近1分钟的抽搐。经120送至我院急诊。急诊CT提示右侧额叶血肿，血肿破入脑室、蛛网膜下腔，脑中线结构移位。由于出血量巨大，颅内压持续升高，随之而来的脑水肿、脑疝可导致严重的神经系统损伤甚至危及生命。患儿目前急需的治疗措施是开颅手术，通过神经外科显微技术清除颅内血肿，降低颅内压，减少脑组织受损。而导致出血的最大原因是大脑血管动静脉畸形，该血管畸形极可能在手术中间再次出血，带来更大的颅脑损伤，甚至直接威胁生命。动静脉畸形需要通过血管内的介入治疗，封堵畸形团及供血动脉，降低出血的风险。复合手术技术平台很好的解决这两个技术难点。复合手术室又称杂交手术室，是手术治疗和信息技术共同发展的产物，可集术前诊断、术中治疗与术后评估于一体。除具备手术室的功能外，复合手术室在手术区域内安装大型医学影像设备，如DSA、MRI、CT及C臂X光机等。通过融合影像检查、血管介入治疗、外科手术为一体，是对医院的设施水准、医疗水平、管理水平的高度体现。经过术前讨论及准备，在我院神经外科、导管室、放射科、麻醉、手术护理团队的共同参与下，患儿的急诊治疗在我院复合手术室内展开。神外团队通过脑血管DSA明确了出血的病因为大脑动静脉畸形，随后通过血管内介入治疗封堵畸形团及供血动脉。紧接在显微镜辅助下开颅手术，完全清除血肿并切除血管畸形结构。术后的血管造影证实血管畸形团完全消失，导致颅内出血的病因得以根治。"复合手术"这一概念自1996年由英国学者Angelini提出以来已由心脏外科扩展至血管外科、脊柱外科、神经外科等多个学科。复合手术室把原本“分而治之”的手术、介入治疗和影像学诊断统一起来，患儿不需要在手术室和导管室之间转移，不需要多次麻醉，大大降低了手术风险和术后并发症。复合手术并非介入影像设备与常规手术室的单纯叠加，而是多种技术综合应用处理同一疾患，相互配合，相互补充。在该病例的救治中，脑血管造影除了明确疾病诊断外，还清楚地显示了供血动脉的来源、畸形团的位置、骨窗和硬脑膜与深部病灶的关系，对术中定位和显微切除的范围有明确的指示作用；介入治疗可阻断畸形团的血供来源，降低术中出血的风险，为完全根除疾病病根创造条件；通过脑血管造影还可对手术切除效果进行实时的反馈，极大提高了疾病的治疗效果和手术安全性。目前我院已开展多例一期复合或延期复合手术，包括颅内脑血管疾病、颅内富血供肿瘤、硬脑膜富血供肿瘤以及头面部复杂动静脉血管瘤等单一模式下的治疗效果不理想的疾病。复合手术作为一种新兴技术，综合运用神经外科显微手术技术、介入诊疗技术及神经影像技术治疗复杂神经外科疾病，手术安全性更高，具有独特优势。值得在儿童神经系统疾病的诊治中推广。

软脑膜血管重建术是美国波士顿儿童医院神经外科教授 R. Michael Scott在总结多种儿童烟雾病手术的优缺点后提出的一种新型手术方案，自1995年应用于临床以来，该手术方式可有效重建脑组织缺血区域的毛细血管网，恢复大脑的血液供应。软脑膜血管重建术（pial synangiosis）是目前唯一经过长期随访验证的手术方式，随访20年再缺血发生率明显低于其他手术方案，患者可获得良好的神经功能恢复和远期生活质量。本文着重从血运重建的优越性、覆盖缺血区域的准确性、手术区域的美观性等方面介绍软脑膜血管重建术（pial synangiosis）的优势。1、按需补给的“活水”重建软脑膜血管重建术将完整连通的颈外动脉分支贴敷于脑组织缺血区域表面。如果把缺血区域比如一匹干渴的马，那软脑膜血管重建术就仿佛是修建了一渠流动的河流。干渴的马匹可根据自身的需求主动向河水中摄取水分（脑组织获得血供）。完整血管的重建提供持续的血液供应，并可随不同发育阶段、脑组织需血状态提供可变的供给，实现“按需”补给。这种方式要优于传统的大范围肌肉和硬脑膜的“固化”贴敷供给，在儿童病例中甚至优于血管搭桥的效果，血管搭桥在儿童病例中存在搭桥可行性低、桥血管堵塞率高、以及过度灌注发生率高的缺点。2、针对缺血区域的精准覆盖手术常用贴敷血管是颈外动脉分支--颞浅动脉，在耳廓前触摸到的搏动就是颞浅动脉的起始部。该动脉自耳廓前向头顶部走形，路径跨越了脑组织的颞叶、额叶及中央叶。这些区域往往是烟雾病的主要缺血区域。手术将颞浅动脉游离后，可获得更大的覆盖范围。结合术前影像评估和术中导航的辅助可对缺血区域进行精准治疗。3、微创的手术效果软脑膜血管重建术的手术切口常沿颞浅动脉的走形设计，目的是精确的暴露颞浅动脉，手术切口仅为一条较短的直线。传统烟雾病的手术方案是较大程度的暴露肌肉、骨瓣和硬膜，常常需要取覆盖近半侧头部的大弧形切口。软脑膜血管重建术仅需取血管及周围筋膜进行贴敷，因此可完整的复位颞部肌肉。颞肌的保留不仅使咀嚼功能不受影响，还极大的改善了头侧面的外观，保持颞部的饱满度。单纯血管的贴敷使软脑膜血管重建术后可完整复位骨瓣。在传统烟雾病手术中，为了避免贴敷的颞肌受到卡压，往往需要对骨瓣底部进行较大的裁切预留至少1cm宽的骨缝，加上颞肌贴敷后的缺失导致头部侧面外观有较大的改变，尽管一些手术医师通过在皮下放置不可吸收的材料来改善外观，但该措施不仅增加手术花费，还造成了术后异物感染的隐患。最后我们通过以下图例，更形象的对软脑膜血管重建术（pial synangiosis）进行介绍。图1，左上图显示的是手术的切口，常根据颞浅动脉的走行，结合缺血区域，选择发际线内的直线切口。右上图显示暴露颞浅下方的颅骨，切开硬膜，并将蛛网膜剥离，暴露软脑膜。左下图显示将颞浅动脉直接缝合于软脑膜表面。右下图显示完整复位骨瓣，并缝合肌肉。图2，该图以示意图的方式展示了软脑膜血管成形术的过程和原理，颞浅动脉保持完整的状态贴敷于脑组织表面，根据脑组织的需求生发新生血管供应缺血区域。术后可以完整的复位颅骨、肌肉，外观只有一条直线切口。真正实现了微创和精准的联合。

脑积水术后或脑室扩张随访的小朋友中，日常观察头围是一项简单易行，却行至有效的检测手段。但一些不正确的头围测量方法、测量了以后不知道头围生长是否在正常范围等问题给家属带来了不少困扰。这篇科普文中我们将展示一下正确的头围测量方法和临床常用的头围曲线表。 建议每周测量一次，并记录在病历本上，就诊时给主诊医生参考。准备和注意事项测量方法正常头围曲线

1. 我的小宝后背上有个凹陷，生下来就这样，现在1岁多了走路小便都没问题，应该没关系吧？答：在背部中线部位也就是脊柱正后方的皮肤窦道应该引起我们足够的重视，除了皮肤窦道，还有类似于毛发、血管痣、烟烫样瘢痕、皮赘等这些改变可能提示存在隐形脊柱裂的风险（可参考脊柱裂分型介绍中的图片）。 这些改变可以结伴出现。尤其当这些改变出现在腰背部水平的时候强烈建议完善腰部和骶尾部的磁共振检查。磁共振检查是一项安全无辐射的检查。检查的弊端包括排队等待时间长，检查时间偏长、噪音明显、低年龄小朋友需要镇静后检查。2. 磁共振检查有脊髓低位、栓系，脊髓脂肪瘤，可现在小宝一切情况都好，可不可以继续观察？答：脊髓脂肪瘤是隐形脊柱裂的一种，从胚胎发育来讲就是神经管在发育过程中没有闭合，来自其他胚层的结构侵入脊髓内并发育成脂肪。脂肪组织将脊髓牢牢的固定在脊髓的远端，阻止了脊髓在胚胎发育中的“上移”，从而出现了脊髓低位。正常胚胎发育的前3个月神经管已经完成折叠，脊髓圆锥已上移至腰2-3水平，在随后的孕期脊髓位置继续“上移”至出生时的腰1-2水平。出生后的儿童的身高持续升高，并经历新生儿期和青春期两个发育高峰。在这一系列的发育过程中，脊髓圆锥处在持续的受损过程。受损的脊髓神经细胞将不能再生，已经出现的神经功能损害可能不能逆转。 因此一旦发现脊髓脂肪瘤、脊髓低位栓系，尽管还没有出现临床症状，也应尽早手术治疗。3. 小宝做了手术能不能跟正常的小朋友一样？答：由于神经系统的不可再生以及不同小朋友之间神经功能“储备”能力的不同，小朋友是否出现神经系统症状因人而异。但总体上符合疾病分型越重，临床症状越重的趋势，比如在脊髓脊膜膨出的病例中几乎均会存在排尿功能的异常。 脊髓脂肪瘤和脊髓栓系手术的意义在于避免神经系统功能异常的加重，早期手术可逆转部分的临床异常，但随生长发育可能还会或轻或重的出现临床症状。 本人认为通过小朋友自己和家人的努力，使孩子能够正常的学习、参与可以胜任的运动、保持尿路清洁无感染、以及没有心理障碍的融入集体。这样的人生又有什么不同？4. 小宝做了手术，情况会不会变差？答：手术的影响包含多方面，最受关注的是神经功能的影响。脂肪和神经生长在一起，如何在切除脂肪的时候不损伤神经，如何减少或避免手术导致的直接神经损伤。这些问题也是神经外科医生一直在追求解决的问题。脊髓栓系手术的进步与神经外科的手术整体进步密不可分。显微手术操作方式和显微手术器械已经有了日新月异的发展及进步。显微镜放大视野下的操作可以更清晰的鉴别神经组织，除了镜下的鉴别，神经电生理监护更实现了功能上的监测。术中电生理可实时监测神经电传导，将神经保护的级别从形态水平提升到功能水平。除了这些技术条件的进步，临床医生所积累的丰富经验更加不可替代。 手术本身的影响除了神经功能方面以外，还有对术中术后出血、脑脊液漏、伤口感染等并发症的预防和处理。所幸的是目前一切流程都有稳定成熟的处理流程。遵医嘱也是不变应万变的良策。 从我院目前的回顾分析来看，术后短期内几乎所有的小朋友均能恢复到与术前一样的水平。有些孩子术后一直没有什么影响，一些大的孩子会有下肢感觉发麻或触觉敏感，脊柱裂类型比较重的孩子可能术后2周内有排尿控制的异常，这些异常多数在3-4周内会好转或恢复，而且异常出现的概率与疾病本身严重程度密切相关。（可参考脊柱裂分型介绍中的图片）5. 小宝能承受手术么？手术以后会不会哭闹，会不会影响恢复？答：脊柱裂最严重的类型脊髓脊膜膨出在新生儿期就需要手术，手术的恢复在合并其他系统畸形的情况下变得更具挑战。术前完善的评估包括心肺功能、肝肾功能以及围手术期的合理用药如抗感染，补液，镇痛等是使小朋友顺利渡过手术的重要因素，需要神经外科医生、麻醉科医生和护士们的通力配合。 孩子的能力很多时候要远远超过我们大人的预期，儿童对疼痛的耐受度在生理上就强于成人，加上术后的镇痛可以使绝大多数的小朋友度过术后最难熬的时间。术后除了新生儿外，孩子都是由家长陪伴在身边的，父母的安抚也是孩子的强大精神支柱。脊髓栓系手术本身对胃肠道功能影响很小，术后度过麻醉反应期后就可以正常喂养，有味道的饮料，好吃的零食相信也会给孩子不少安慰吧。 术后俯卧位的体位要求对不少家属来说是个难关，总担心孩子趴不住，反复乱动影响伤口的恢复。可是临床观察下来俯卧位是小朋友易于接受的一种舒服的体位姿势，尤其在新生儿中，俯卧位甚至不影响孩子的进食。其他姿势的改变如侧卧，翻身也是缓解俯卧位带来不适的替代办法。对于大年龄孩子来说，术后在病床上的排便会带来不少困扰，可以在术前开始锻炼，术后辅助应用利便的药物能解决大多数的问题。6. 手术做好就好了么？还需要来检查么？答：术后定期随访复查很关键。术后随访的一般规律是前期时间间隔较短，后期间隔逐渐延长，从3个月逐渐到6个月、1年、2年；在生长发育期随访的间隔短。 随访的间隔是由术后观察的需要以及小朋友生长发育阶段的需要共同决定的。术后可能出现粘连复发的情况，尤其在手术的半年到1年之内，需要及时发现和评估术后神经功能的变化。小朋友在生长发育的阶段有一个又一个的发育标志，严密的随访有助于判断孩子的发育是否跟的上，可以及时有效地结合康复训练以弥补发育的落后和不足，缓解肌张力异常带来的影响。此外在身体快速生长的阶段的密切随访，是脊神经是否受牵拉的重要阶段。还是谨遵医嘱，以不变应万变。如果还有其他的问题欢迎留言。

脊柱裂是小儿神经外科常见的先天畸形。不少家属会为孩子是不是脊柱裂？是那种脊柱裂？治疗和预后的效果如何等问题困扰。 脊柱裂是一类分型复杂的疾病，不同的分型在预后及治疗策略上相去甚远。希望通过本文的讲解能更清晰的认识了解脊柱裂，也希望脊柱裂的诊断和治疗更加精准有效。

脑积水是儿童神经外科的常见疾病，导致儿童脑积水的病因分为先天性或继发性两大类。先天性脑积水部分在产前检查即发现，导致脑室扩张的原因可见于脑积水通路的梗阻（中脑导水管发育异常）、颅底结构的异常（Chiari畸形、）神经管闭合不全（脑膜膨出、脊髓脊膜膨出）等。继发性脑积水常由于某些疾病导致脑积水循环通路受阻，包括化脓性脑膜炎、脑室内出血、以及肿瘤等。脑积水的手术方法脑积水的治疗措施目前主要包括“分流”及“造口”两种。两种手术方法各有利弊，适用的范围略有不同。1）分流手术：分流手术最常用的方式为脑室腹腔分流。通过分流管将脑室系统与腹腔系统连接，使脑脊液通过腹膜吸收循环。脑室腹腔分流是治疗脑积水的成熟的方案，适用范围广泛。对于梗阻性脑积水、交通性脑积水均有良好的治疗效果。其治疗限制多数来自于分流管本身。分流管的堵塞、继发感染导致的多次手术、分流管的费用、以及长期分流管在体内留置的问题。2）“造口”手术：“造口”指的是脑室镜辅助下的三脑室底部造口，也是常听到的“微创手术”。通过脑室镜在三脑室底部打孔，为脑脊液的循环开辟一条新的通路（正常的脑脊液通路在脑干后方，造口后在脑干前方为脑脊液打通了一条新路）。在儿童脑积水中，三脑室造瘘的应用受到年龄及疾病病因的影响。目前的研究提示大龄儿童的三脑室造口成功率高于年幼的儿童，通常2岁以上的儿童有更高的成功率。在疾病类型上，三脑室造瘘在梗阻性脑积水的患儿，尤其存在三脑室扩大，底部凹陷的病例中成功率更高。脑积水的及时治疗对保护神经系统功能、改善神经预后意义重大。一旦明确诊断，应积极及时治疗。手术方法并非一成不变，应根据患儿疾病本身的特点及影响学检查的特点，选择适合疾病的手术方案。脑积水术后的随访：脑积水手术治疗并非“一劳永逸”，疗效评估也非“一成不变”。对于常用的这两种手术方法来说，术后关注的重点均是患儿神经系统症状的改善，部分患儿在术后脑室形态上可无明显变化，这就使神经系统的评估变得尤为重要。儿童的神经系统功能的评估可以通过一些简单的方法判断：1低月龄（1-3月），可以关注奶量完成的情况（每日的量、有没有呕吐）、小朋友互动的反应（眼神、肢体）、肢体活动的情况（左右是否对称、力量大小）、睡眠的时间（以平均水平为基线对比）；2半岁至一岁的小朋友，前面的评判标准也适用，还可以通过一些生长发育的标志节点来判断（抬头、翻身、独坐、爬行和独走等）；3超过1岁的小朋友处理肢体和精神反应以外还需要考虑智力、语言等方面的发育情况，粗略的判断并不能很好的评估，这时就需要利用科学的评分标准来客观的评估，例如GMS评分等评分系统，对精细动作、大动作、语言、智力等各个方面进行详细的评估。除了共同的疗效评估，不同的手术方法在随访时还有一些自身的特点：“微创手术”术后成功的标志就是不需要再做分流手术。随访中主要关注的问题是患儿颅高压症状（呕吐、头痛、头围增大，囟门张力高、落日征等），脑室的形态、硬膜下间隙的改变等。磁共振中脑脊液水成像检查亦可以帮助判断造口局部是否通畅。如果造瘘手术后脑积水的临床症状不能得到缓解，仍需要再次行脑室腹腔分流术。分流手术的随访着重评估分流的效果，首先分流是否通畅，分流管的通畅可通过分流管储液囊以及影像检查来评估；其次分流过快或分流不足都可能影响分流手术的效果。合适的脑脊液的引流速度取决于疾病、患儿年龄以及不同临床耐受度。术后合理的调压是儿童脑积水精细管理的关键。本文系张毅医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

儿童脑血管畸形是威胁儿童生命、健康的严重疾病，常表现为自发性颅内出血（非创伤、无诱因），癫痫，肢体活动感觉异常等，此外还有诸如头痛、头晕等不典型的临床表现。脑血管畸形的诊治过程复杂，本章将针对脑血管疾病治疗中的脑血管造影的常见问题进行介绍。一、脑血管造影是手术么？脑血管造影可以看做神经介入的“入门级”手术。因为脑血管造影是一项诊断性的操作（不治病，只是看看有没有病），所以容易产生类似于做一次CT或磁共振的检查的错误印象。脑血管造影是一项有创的侵入性的手术操作。在成人中可以通过局麻完成。但在儿童，因为存在对穿刺的恐惧、检查过程中长时间保持固定的姿势（近1小时）、造影剂引起的不适感等限制条件，需要再全麻下完成。二、脑血管造影有风险么？了解脑血管造影的风险，首先需要了解脑血管造影是如何进行操作的。血管造影就是用特殊的装置（高压注射器）将造影剂注射入脑血管内，造影剂会随着血流从动脉进入大脑，再从静脉流回心脏，通过对造影剂走形的观察（需要计算机将血管形态采集处理），来判断是否存在血管畸形。那么从这个过程中我们就能总结出脑血管造影存在的风险。以下是对主要的术中和术后的风险的总结和解释：1首先我们要把微导管放置到需要造影的血管中去，血管受到导管的刺激可能会出现痉挛收缩，血管会变窄，血流会变少或减慢，如果长时间的痉挛会引起终末的小血管内血流的停滞，从而出现血栓。那么就会出现脑梗塞的风险。梗塞的部位、范围与出现的症状密切相关。2其次脑血管造影多应用于疑似存在血管畸形或不明原因出血的疾病。这些疾病本身存在很高的出血风险，手术中间血管内的操作、造影剂的注入都有可能导致畸形血管的出血，这就是第二个严重的风险脑出血。脑出血的严重程度同样取决于出血的范围和出血的量。张医生说：脑梗塞和脑出血是脑血管造影的严重并发症，甚至存在致死、致残的风险。但是在脑血管造影检查中，这些严重的并发症出现的概率很低，其风险远远低于介入治疗。3造影过程中间使用的造影剂也可能是并发症的来源，造影剂可能导致血管渗透性的改变，出现轻度的头痛等不适。造影剂通过肾脏排泄，可能对肾脏功能造成损害，此外造影剂存在过敏的风险。张医生说：在脑血管造影术前以及术后我们通常会应用一些处理措施加快造影剂的排泄，预防过敏反应发生，并密切的关注肾脏功能及尿量，把损害最大程度的降低。4穿刺部位可能出现血肿，在我们静脉输液的时候，拔掉针头如果没有很好的压迫止血，可能会出现皮下的瘀斑。脑血管造影的穿刺的是股动脉（下肢最粗大的动脉），如果穿刺点出现出血，可能会形成大的随心跳搏动的血肿。这种血肿甚至需要通过手术引流。张医生说：儿童血管穿刺难度系数高，临床操作的经验、团队的协助（麻醉科）、辅助仪器的协助（B超引导）为我们脑血管造影的穿刺关保驾护航。术后局部的压迫止血往往要人工压迫十分钟（成人可使用封堵器）＋绷带的加压包扎2小时，以确保确切的止血。加压包扎后要密切关注下肢的血供情况。因此术前的穿刺和术后对穿刺点的止血压迫是儿科医护人员较成人格外倾注精力的地方。三、脑血管造影有什么意义？能用其他的方法代替么？脑血管造影的图像就好比战争中的“侦查地图”，详细的描述了畸形血管的位置、血流进入和离开畸形团的“通道”、畸形血管内部构造以及对周边脑组织血流的影响。在脑血管疾病诊断中的位置是不可替代的。但脑血管的造影的有创性使他的应用存在限制，尤其是在儿童患者中，家属往往在疾病风险和治疗风险之间无法抉择。针对疾病和儿童自身的诸多特点，我们会对疾病进行详细的论证，首先应用无创检查评估（CT或MR血管成像），在利用脑血管造影诊疗作用时，最大程度的降低临床的创伤和风险。附：脑血管造影检查入院及治疗的流程1、通常会在手术的前1到2天通知入院；2、术前会完善一些常规的检查，如胸片、心电图、抽血检查，对于既往有出血或高度怀疑血管畸形的病例，还需要磁共振或CT的评估；3、在手术前详细向家属告知血管造影的操作细节，注意安抚小朋友的紧张情绪；4、手术前会告知具体的禁食时间，需要严格执行；5、手术后我们会向家属解释具体的情况以及进一步的治疗方案；6、手术返回的当天要平躺在床上，不能下地活动，而且要避免穿刺侧下肢的弯曲；7、术后一般观察1到2天后可出院。本文系张毅医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

胎儿脑室增大是孕中期产科超声检查中较常见的发现。脑室扩大的原因众多，可由导致神经，运动和/或认知障碍的各种疾病引起。胎儿可仅仅表现为单纯的脑室增大，也有部分胎儿同时合并其他系统的畸形的情况。本文对脑室扩大的产前诊断和临床意义以及受影响妊娠的处理方案进行讨论。定义和命名--妊娠15～40周之间侧脑室直径基本保持稳定。当脑室直径≥10mm，并超过正常值2.5至4个标准差时称作脑室扩大。超通常认为脑室直径在10至15mm之间为轻度扩张，超过15mm为重度扩张，也有标准细分为轻度（10至12毫米），中度（13至15毫米）和重度（≥16）。当脑室大于15mm时脑室扩张合并其他畸形的几率增高。这些畸形包括Chiari畸形，神经管缺陷，丹迪沃克（Dandy Walker）畸形，胼胝体发育不全以及某些基因缺陷病。 临床中提到的“脑积水”疾病是脑室病态的扩张的表现，通常是由于梗阻导致的脑室系统压力增加而引起的病理性扩张。当由于其他原因，例如脑发育不全或萎缩导致扩张时，通常使用“脑室扩大”来描述。由于无法在产前测量脑室压力，所以这两个术语在应用于胎儿时有时被同义使用。最常见的情况是，当脑室直径> 15 mm时常使用脑积水来描述，轻度的脑室直径增大，仅描述为脑室扩大。流行病学--产前发现脑室扩大的范围在全球非常广泛，发病率的报道在各地不一，但总体的发生率不到2％ 。脑室扩大在男性中更常见，男女性别比为1.7。在一项研究中，在妊娠16至22周的5400例常规产前超声检查中发现8例轻度特发性侧脑室扩大（患病率为0.15％）。产前诊断--评估脑室扩大的首选诊断技术是超声测量侧脑室的直径。通常在怀孕15至40周之间，脑室直径保持稳定，报道的脑室大小范围从5.4至7.6mm不等，正常上限为10mm。除测量外也可以通过B超图像对侧脑室情况的评估来判定是否存在脑室扩大： 存在“悬空脉络膜”，脉络膜脱离脑室内壁；以及脉络膜与脑脊液空间比例减少（脉络丛通常占侧脑室的50-100％）。但这种方法有明显的主观性，取决于超声波技师或超声波专家的专业知识。因此，对脑室直径具体扩大数值的定量评估是首选。病因--引起脑室扩大的原因很多，包括特发性（原因不明），染色体病症和遗传综合征，以及中脑水管狭窄。中脑导水管狭窄是引起脑室扩大的常见原因，包括先天性或继发性。在先天性中脑导水管管狭窄中，存在中脑导水管本身狭窄变细或由数个纤细的通道组成（例如，X连锁性脑积水伴Sylvius导管狭窄）。颅内感染后引起的纤维化（例如巨细胞病毒[CMV]，弓形体病），脑室内出血或肿块也可导致中脑导水管的狭窄。中脑导水管的狭窄可以表现为渐进性加重的情况，这也就可以解释梗阻性脑积水的逐渐加重的临床表现。此外感染性还可导致脑萎缩，室管膜纤维化导致的水管内狭窄，引起单侧脑室扩大。或由于蛛网膜颗粒炎症引起脑脊液从吸收障碍，引发交通性脑积水，表现为所有脑室扩大及硬膜下积液等表现。脑室不对称--胎儿大脑本身存在一定程度的侧脑室不对称，只要脑室大小正常，这种不对称性并非疾病。在产前B超检查中存在单侧脑室扩大的情况，但单侧和双侧脑室扩大的病因和结果是相似的，因此其处理一般是相同的。鉴别诊断--正常的胎儿脑部比较透亮，在B超下能产生与脑脊液相似的信号，这可能导致“误判”为脑室扩大的诊断。可能被误认为脑室扩大的疾病包括无脑畸形，脑水肿，脑穿通畸形和各种囊性病变，如蛛网膜囊肿。大型孤立性脉络丛囊肿可能会暂时引起胎儿脑室扩大，该疾病发病率不高且通常是良性的。在这种情况下，轻微的脑室增大多不具有临床意义。产前B超明确存在脑室扩大后，需进一步明确是否存在并发的异常，包括是否合并中枢系统的异常或非中枢系统的异常，从而预估脑室扩大原因，为预后和妊娠干预措施的咨询提供依据。评估流程：综合超声评估--诊断胎儿脑室异常后，应对胎儿进行全面的超声评估，以确认脑室扩大的诊断并确定是否存在其他结构异常。因为报道伴有其他畸形的比例从10％至76％不等。对这些伴发的畸形的鉴别有助于确定脑室扩大的原因和预后。综合检查要求除了基本产科声像图所包含的内容外，还要进行额外的中枢神经系统成像。包括对侧脑室，第三脑室和第四脑室的详细评估;胼胝体;生发基质区;以及小脑和小脑蚓部。由于中枢神经系统感染可导致脑室增大，因此寻找胎儿感染的特征性超声表现，如脑内和脑室周围钙化，肝钙化，肝脾肿大，腹水和羊水过多也是非常重要的。必要时可同时通过对母体血清检查和/或羊水聚合酶链式反应（PCR）分析，以帮助诊断疑似传染性病因。对于存在脑室扩大的胎儿，应进行详细的胎儿解剖学调查，以检查非中枢系统的异常。因为脑室扩大是一个相对非特异性的发现，可能只是遗传综合征的表现（例如21三体综合征），因此所有胎儿解剖结构的检查是必要的，这些检查常涵盖于“产前排畸筛查”中。病史回顾--对产前病史的分析提示传染性脑室扩大的原因与某些病毒的暴露有关。如CMV感染和接触弓形虫病源（如猫，食用未煮熟的肉）或淋巴细胞性脉络丛脑膜炎病毒（暴露于啮齿动物如仓鼠，小鼠，大鼠）。也有一些病毒报道与散发性脑室扩大相关（如腮腺炎肠道病毒71型（EV71），副流感病毒3型，细小病毒B19）。家族性的遗传缺陷或基因病也与脑室扩大存在相关性，如L1细胞粘附分子（L1CAM）突变，具有L1CAM突变的个体的特征为神经学异常和智力障碍。此外还包括MASA联症（M ental retardation智力发育迟缓，A phasia失语症，S huffling walking摇曳步态，A dducted thumbs拇指内翻），X连锁性痉挛性截瘫1型和X连锁的胼胝体发育不全。如果家族史中提示有这些疾病，或者有明显脑积水的男性胎儿（例如脑室大小> 15 mm），则需要完善L1基因突变的基因检测。羊水穿刺术--在≥15周时可通过羊水穿刺来确定胎儿染色体核型，轻微的侧脑室扩大也有染色体异常的风险的风险，报道称异常核型的风险范围从3％到14％不等。除了核型检查外，羊水也测试甲胎蛋白和乙酰胆碱酯酶，以排除隐匿的神经管闭合缺陷（神经管缺陷也可以导致脑室增大）。感染的评估--当进行羊水穿刺时，可对CMV和弓形虫病同时进行PCR的检测。也可使用母体血清学来鉴定传染性病因学。然而血清学的灵敏性及特异性不如羊水PCR，因此羊水PCR是评价感染的首选方法。许多由于感染原因导致的脑室扩大还会有其他的声像图表现，如腹内或中枢神经系统钙化。然而，在某些情况下，脑室扩大是胎儿感染的第一个（或唯一的）超声特征;因此在脑室扩大病例或有其他可疑的传染性病因特征的胎儿，应该提供传染性病原体检测。磁共振成像--胎儿磁共振成像（MRI）可以确定超声检查发现或未发现的中枢神经系统异常。MRI通常在妊娠22-24周进行，因为随着妊娠进展，能够评估神经系统发育情况的标志会变得更加明显。通常建议在单纯脑室扩大（具有正常核型）的情况下考虑MRI，因为大脑皮质畸形等缺陷用超声不易发现（例如移行异常和脑穿通畸形）。MRI较超声检查最常见的优势为对胼体发育不全的诊断。目前已明确单独的轻度脑室扩大经长期随访神经发育是正常的可能性很大，而合并其他神经系统畸形，则胎儿出现神经异常的几率增高，包括发育迟缓。但确切的发病机率仍需要进一步的临床观察及研究。由于MRI的诊断主要依赖于影像图像，因此可以通过MRI评估感染、出血或局部缺血等因素对胎儿的神经系统的破坏程度。产前检查发现脑室扩大后，需要随访复查超声--随访超声检查可以对脑室大小进行动态的观察，产前的脑室扩大存在自然消退或进展的可能，随访B超还可以重新评估颅内是否存在其他异常的情况。研究提示早期分离的轻度脑室增大多数可能在妊娠末期得到缓解。有16％的病例出现进展，并且多提示预后不良。因此，在妊娠28～34周之间至少应再进行一次超声检查。当存在严重的脑室扩大时是否可以早期剖腹产以争取早期对胎儿进行治疗，以减轻发育中的大脑的压力，避免进行性脑损伤？目前并没有明确的证据表明早期分娩是有益的。在20世纪80年代美国进行了一项宫腔内脑室分流手术的研究。这项研究一共包括44个胎儿，报道结果为手术相关的死亡率为10％，围产期死亡率为17％，66％的幸存者为中度至重度残疾，这些结果表明早期干预并没有取得比待产更好的结果，这项研究也被提前中止。总之，大多数儿童，特别是孤立的轻度（10至12mm）脑室增大的患儿，多数可正常存活。而当脑室增大合并其他畸形时，患儿存活率明显下降。例如，在一项包括253例胎儿脑室扩大的研究中，侧脑室测量值为10～12 mm的存活率为93％，测量值> 12 mm时为84％，合并其他畸形时为60％。另有一个大型研究（78例）报道，单纯脑室扩大的胎儿轻度（10～12 mm），中度（12～15 mm）和严重（> 15 mm）的存活率分别为98%,80%和33% 。当合并其他系统发育异常时（无论是中枢神经系统还是非中枢神经系统），脑室扩大发现的越早、持续的时间越长或增大的越大，则出现神经，运动和认知障碍的几率越高。一项137例单纯性脑室扩大的系统性回顾研究表明，随访至少20个月后，79％的患儿神经发育正常，10％轻度延迟，11％有中度/严重的发育迟缓。在产前检查发现脑室的持续增大也提示预后不良。在包含106例活胎的随访研究中发现，脑室进行性扩大的胎儿有44%几率出现预后不良，而无进行性扩大的胎儿出现预后不良的几率仅为7% 。围产期风险及遗传风险评估脑室增大可能伴随或不伴随头围的增大。大多数脑室增大的胎儿头围是正常，因此，除了标准的产科并发症之外，产前脑室扩大没有增加头盆不称度的风险，因此不是必须要剖腹产的。当产前评估明确存在头围增加，无法阴道分娩，则可选择剖腹产。何时剖宫产的决定因素取决于分娩时的胎龄，绝对和相对头围以及孕妇骨盆的大小。对产前发现胎儿脑室扩大的的夫妇双方，均应接受遗传咨询并进行彻底的评估，应进行产前DNA诊断。因为有时候先天性脑室扩大可能是其他复杂遗传病的表象。而且一些遗传性疾病再次妊娠时仍有很高的患病率。例如，有X连锁性脑积水风险的患者再次妊娠复发风险极高（男性为50％）。对于单纯性脑室扩大，原因不明的患者，其复发风险为4％。对于产前轻度，孤立性脑室扩大，而出生后正常的病例，大多数情况下不需要特殊的遗传学检查，推荐在再次妊娠时，于妊娠18～20周时进行详细的超声检查。