庄琦医生的科普号

肺动脉高压是一种复杂的、慢性的、目前尚无法治愈的心肺血管疾病。罹患肺动脉高压的患者往往有个一个共同的外表特点:嘴唇乌紫。患者由于机体缺氧导致嘴唇、指甲呈现不同程度蓝紫色。因此，该疾病有一个极梦幻的名字——“蓝嘴唇”。可惜的是，这个名字与浪漫无关，却与生死相连。 肺动脉高压是一种发生在肺部的高血压。它是一种对运动能力影响较大的慢性疾病，如不加治疗的话，可导致右心衰竭、及至死亡。对很多人来说，肺动脉高压是一个很陌生的疾病，但它并不罕见，而且相当凶险。因为病人外表健全却行动受限，他们因长期缺氧导致胸闷、气短、紫绀、浮肿，让她们的每一步都无比艰难。 “蓝嘴唇不是罕见病，多种疾病可导致，但是目前对此病的关注度和重视度 不够，也缺少流行病学证据 ”仁济医院心内科沈节艳主任说。事实上，除了特 发性和家族性肺动脉高压比较罕见，它也是许多其他疾病的“难兄难弟”:结缔 组织病、先天性心脏病、慢性阻塞性肺病、冠心病、心肌病、瓣膜病、肺栓塞 、HIV感染等都可导致肺血管阻力和压力进行性升高，最终出现右心衰竭。而且 肺动脉高压这个疾病没有年龄、人种差别，人群中女性、怀孕、高海拔生活环 境以及有药物、毒物接触史的患者更容易罹患肺动脉高压，粗略估计这些合并 疾病和易患因素的患者，中国可能有上百万之多。根据导致肺动脉高压的病因 不同，可分为五大类。 肺动脉高压是由多种原因引起的肺血管阻力进行性增高，右心压力负荷增 加，其致残和致死率颇高，却又极难诊断。它并无特异性症状，常表现为活动 后气短乏力、心悸、胸痛、干咳、眩晕、晕厥、咯血、腹胀、四肢或脚踝水肿 、指端苍白青紫等。由于临床症状缺乏特异性，造成很多临床医生漏诊，常被 误诊为体弱、心衰、哮喘、慢阻肺等，大部分患者要看3个以上医生，辗转 2—3年才能得到明确诊断;而一旦诊断，病情就急转直下，因此这一疾病素有“ 心血管系统的恶性肿瘤”之称。目前全球有接近2500万肺高压患者，如果早期不 加治疗的话，患者的平均生存寿命只有2.8年。虽然这个疾病发病率不是很高， 尤其是其中的特发性肺动脉高压发病率只有百万分之二。但是却成为年轻人， 尤其是年轻女性的“杀手”，很多20—40岁的年轻女性，心脏却像70岁老人，不 能唱歌、不能爬楼、不能奔跑、甚至连系鞋带这样的小事也随时可能猝死。 肺动脉高压的常见症状往往与其他疾病相关，所以很难通过常规的体检进 行确诊。如果你的医生怀疑你患有肺动脉高压，他可能会询问你和家人的病史 ，你的个人烟酒史、婚育史、传染病史、职业病史以及药物、毒物接触史，这 些都与肺动脉高压有着密切相关性。肺血管是与人体的氧合能力密切相关的组 织，影响到血流动力学，所以轻度的运动耐力下降有可能反映肺血管的问题， 如果你被怀疑为肺动脉高压，入院检查会要求你做心肺、腹部体检以及一项或 多项检查。其中包括:抽血化验、心电图、胸部X-射线、超声心动图、肺功能 测试、胸部增强CT以及核素显像(肺通气/灌注扫描)。还会要求你做运动耐力 评估测试(六分钟步行试验)，这些检查相当繁杂，但是前期诊断肺动脉高压的必要检查，既可以筛查出肺动脉高压，又能区别肺高压的类型，对进一步的治疗有指导意义。 如果这些基础检查结果指向肺动脉高压，你的医生会让你接受右心导管检查。右心导管是在肺动脉直接测量压力的检查，是确诊肺动脉高压最准确和最可靠的方法，目前为止的金标准。所有患者至少要接受一次右心导管检查来明确诊断。右心导管检查中有些病人还需加做急性血管扩张试验，对肺动脉高压的诊断治疗和预后评估起到决定性作用;还有些病人需加做肺动脉造影以明确是否有肺动脉栓塞或其它阻塞性因素。 即使近二十余年来，国内外学者对肺动脉高压的流行病学和发病机制，病 理学及病理生理学深入研究，肺动脉高压的漏诊和误诊也在不断减少，但关注 其规范诊治，肺动脉高压始终是一个棘手的疾病，它的治疗效果始终也不能令 人满意，仅凭基础治疗患者的生存率平均2.8年，近几年上市的三大类靶向药物 治疗，提高了患者的生存率，并且改善生活状态，但还有相当一部分患者无法 从单药治疗甚至联合治疗中获益，所以攻克肺动脉高压这个疾病我们依旧任重 而道远。 何为6分钟步行试验? 右心导管和急性血管扩张试验 肺动脉高压患者日常生活中需注意事项 肺动脉高压的支持治疗 肺动脉高压的靶向治疗

1. 锻炼和康复 目前尚不清楚体力活动能否延缓脉高压的发展。但患者体力活动强度应以不出现症状(如 呼吸困难、晕厥和胸痛)为宜。活动应避免在餐后、气温过高及过低的情况下进行。适当 的调整日常活动，可以提高生活质量，减少症状发生。患者在家可自行进行6min步行距离 的锻炼，以每日耐受距离为基准，根据呼吸指数、血压、心率及一系列心源性症状出现调 整。 2.避免妊娠 从妊娠的最初3个月开始，流经肺动脉和心脏的血流量即会增加，可导致肺动脉 压力增加，加重心脏负担;并且妊娠期间处于高凝状态容易形成血栓;且妊娠 期间体内激素也发生变化，这些原因均能加重肺动脉高压患者的病情，甚至引 起死亡。此外，肺动脉高压患者心排出量降低、缺氧，以及治疗肺动脉高压药 物，如华法林、万他维、波生坦等均容易导致胎儿缺氧，发生流产、畸形或生 长迟缓。因此，建议所有肺动脉高压患者均应避免妊娠。 3.预防感染 肺动脉高压患者易合并肺炎，而肺炎往往是肺动脉高压并发右心衰竭的诱因， 甚至引起病情加重导致死亡。因此，建议肺动脉高压患者尽量避免受凉，并预 防接种流感和肺炎球菌疫苗。 4.旅行 没有证据显示肺动脉高压患者不能坐飞机旅行。但低氧可引起肺动脉收缩。因 此，建议心功能III、IV级或有低氧血症的患者长途飞行时应吸氧，并尽量避免 去海拔高于1500米的地方。在旅行前应做好周密安排，旅行途中应携带充足药 物，并详细告知同行人员您的病情。 5.心理支持 肺动脉高压是一种慢性进行性进展疾病，往往容易出现焦虑和抑郁，从而导致 病情加重，日常生活质量下降。因此，建议肺动脉高压患者可加强与由专业医 生、心理医生等组成的团队联系，正确了解肺动脉高压知识，必要时可加用抗 焦虑或抗抑郁药物治疗。另外，还可参加关注肺动脉高压的社会组织活动，获 取更多相关信息，并保持乐观向上的精神状态。 6.外科手术 手术可能会增加肺动脉高压患者死亡风险。尚不清楚哪种麻醉方式更好，但硬 膜外麻醉可能较全身麻醉更容易耐受。此外，可能需要将口服药物治疗短期替 换为静脉或雾化治疗，直到能恢复口服药物时。需要指出的是，很多肺动脉高 压患者口服华法林等抗凝药物，由于华法林半衰期较长，从体内清除需要一段时间。因此，如果计划接受外科手术或有创检查，需将这一情况告知医生，术 前常需停用华法林5~10天，可用低分子肝素或肝素皮下注射来代替华法林的抗 凝作用，避免增加手术出血风险。

肺动脉高压主要特征是肺血管阻力进行性升高，虽然有许多无创检查如超声心动图可以间接估测肺动脉的压力，但是影响因素很多，测量的结果不准确。因此要准确诊断患者是否有肺动脉高压就只有实际测量肺动脉压力值，这就需要做右心导管检查。右心导管检查不仅是确诊肺动脉高压的金标准，也是评价肺动脉高压严重程度以及指导肺动脉高压患者治疗必不可少的检查手段。 准备做右心导管检查的患者要注意排除有无以下疾病: 三尖瓣或肺动脉 瓣为机械瓣，右心肿瘤或/和血栓，三尖瓣或肺动脉瓣心内膜炎。如果患者不 能平卧，合并低氧血症、低血压、心律失常、凝血功能障碍、近期置入起搏 电极等情况，需在医生评估下决定是否进一步行右心导管术。 右心导管检查过程中，医生会从位于患者腹股沟或脖颈位置的静脉插入 导管(很细的橡胶管)，并将其送入心脏右侧各部及肺动脉来测量压力，同 时得到的相关参数包括:腔内压力、氧饱和度、心排血量和心排指数，肺血 管阻力、肺毛细血管嵌顿压。这一系列参数准确获得后，可以确诊患者是否 是肺高压， 鉴别肺高压是肺动脉高压或肺静脉高压， 鉴别是否为左向右分流 的先心病所致肺动脉高压，也可以测心输出量和肺血管阻力，最后通过 急性 肺血管扩张试验，评估肺动脉高压的预后，指导肺动脉高压患者的治疗，并 且对疗效做出判断。根据患者病情判断做右心导管的同时是否需要行其它造 影或导管检查。如果怀疑有急、慢性肺栓塞，则需要行肺动脉造影;如果不 能得到准确的肺毛细血管嵌顿压，建议行左心导管检查，测量左室舒张末压 ;如果考虑是左心病变引起的肺静脉高压，则需加做左室造影和冠脉造影。 急性血管扩张试验是在右心导管检查获取了基线血流动力学资料之后，开 始进行药物试验。吸入伊洛前列素20微克，持续吸入药物10分钟，吸入结束立 即重复测定肺动脉平均压，心排血量等参数，观察吸入前后患者的血流动力学 变化，判断患者是否试验阳性。 急性血管扩张药物试验阳性标准:患者平均肺 动脉压力下降到40毫米汞柱之内;平均肺动脉压力下降幅度超过10毫米汞柱; 心排血量不变或者增加。必须满足此三项标准，才可将患者诊断为试验结果阳 性。对于各类肺动脉高压患者，尤其是特发性肺动脉高压患者，肺血管痉挛可 能参与了肺动脉高压的形成。急性血管扩张药物试验是筛选这些患者的有效手 段，所以急性血管扩张药物试验阳性的患者，提示该患者肺循环内有相当多的 小肺动脉处于痉挛状态。最近研究证实，对于试验结果阳性的患者，使用钙离 子拮抗剂治疗可以使预后得到显著的改善。另外，首次入院进行急性血管扩张 药物试验后总肺阻力指数下降大于50%的患者比反应较低的患者预后好。但长 期口服钙离子拮抗剂的患者一年后的疗效可能会下降，因此建议对初次检查阳 性的患者接受钙离子拮抗剂治疗1年后再次行急性血管扩张药物试验，结果仍阳 性则表示该患者持续敏感，可继续给予钙离子拮抗剂治疗。 如果急性血管扩张试验阴性的患者则在初期治疗时只能考虑靶向药物治疗 了。

六分钟步行试验是一项简单易行、安全、相对可靠的试验，它通过对患者 运动耐力的检测，反映心脏的功能状态。要求患者在平直走廊里尽可能快地行走，测定6min的步行距离，用以评价肺动脉高压的心肺功能，也能用来评价肺动脉高压治疗的疗效。 6分钟步行试验是让患者在平的硬地上尽可能快的行走6分钟，然后测量 行走距离。步行试验前由医务人员测量心率、血压。对严重右心衰低血压患者 ，应在病情稳定后实施6分钟步行试验。步行中医务人员在旁监测，并每2分钟 报时一次，并记录患者可能发生的气促、胸痛等不适;患者能够选择他们自己 的运动强度，可以随时停止、或休息一段时间后继续行走;6分钟时终止步行， 测量所走的距离，并再次测量心率、血压。大多数的日常生活运动也是次极量 的运动，因此，6分钟步行的距离可以较好的反应日常生活体力活动的水平。美 国较早进行这项试验的专家将患者步行的距离划为4个等级: 1 级少于300米 2级为300～374.9米 3级为375～449.5米 4级超过450米。 级别越低心功能越差。达到3级与4级者，可说心脏功能接近或已达到正常 。试验完成后检测人员会要求患者对气促程度进行评分(详见表1)。 六分钟步行测试可综合评估慢性疾病患者运动能力，是对肺动脉高压患者 评估的重要指标。

1.疼痛部位：多发生于胸骨的上部或中部，界限不很清楚，常放射至左肩、左臂内侧达无名指或小指，或至颈、咽或下颌部。 2.疼痛性质：性质难以准确描述，常为压迫性、紧缩性、阻塞性窒息感，而不是真正的疼痛。病人不敢继续活动，这是心绞痛病人的共同特点。 3.持续时间：持续时间常常2-15分钟，不超过半小时。 4.疼痛诱因：情绪变化、体力活动、饱食、寒冷、吸烟等都可能诱发心绞痛，早晨心绞痛发作的可能性比下午大。 5.缓解方式：一般停止原来诱发症状的活动后即可缓解;舌下含服硝酸甘油后2-3分钟可迅速缓解，要注意，硝酸甘油每次只能含1片，如果疼痛不能缓解，可每5分钟重复含1片，连续使用不能超过3片。 并非所有胸痛都是心绞痛 心绞痛需要与心脏神经官能症、气胸、其他疾病引起的心绞痛、肋间神经痛及胆道与上消化道疾病等相鉴别。 另外，心绞痛不一定都痛在心上，一部分患者以腹部不适或灼烧感及胃疼为主要症状，极易误诊。 一般胃病引起的疼痛往往发生在空腹或饭后，与进食有关，多持续半小时以上或数天不缓解;而心脏病引起的疼痛一般与运动、劳累、情绪变化等因素有关，部分患者总是发生在半夜或凌晨，持续数分钟或十余分钟，经休息或用药可缓解。 如何治疗心绞痛呢？ 现代医学很发达，心绞痛是可以治愈的。最好的是去医院检查，确定自己的身体情况，然后吃药。如果实在严重，可以进行手术治疗。平时不要抽烟、喝酒。要有好的生活习惯。