沧州市中心医院风湿免疫科科普号

1、什么是痛风？ 痛风是由于人体代谢紊乱尿酸产生过多，或者是肾脏对尿酸排泄减少，血液中高浓度尿酸超过饱和状态，沉积在关节引起的晶体性关节炎。该病不但累及关节，导致关节疼痛、肿胀、畸形甚至骨折，而且可导

1、什么是结缔组织病？常见结缔组织病有哪些？结缔组织病是人体免疫系统紊乱产生自身抗体或某些破坏成分，引起人体多器官、多系统损害的疾病。包括系统性红斑狼疮、干燥综合征、硬皮病、多发性肌炎、皮肌炎、血管炎等。结缔组织病有很强的异质性，即罹患同一类疾病的患者首发症状、病程、轻重、治疗反应、预后存在很大差别。2、什么是系统性红斑狼疮？系统性红斑狼疮是一种典型自身免疫性疾病，其临床表现各异，可表现为皮肤、关节、浆膜、心脏、肾脏、神经系统、血液系统等多系统损害。系统性红斑狼疮特点是患者血清具有多种自身抗体，如ds-DNA抗体、Sm抗体、RNP、ANA抗体等。在世界各地均可发病，青年女性发病率高，各年龄段男性和女性也均有发病。系统性红斑狼疮不传染。有免疫性疾病的家族中，这一大类疾病总的发病率可能相对较高，但不是遗传病。3、系统性红斑狼疮的系统损害有哪些临床表现？系统性红斑狼疮的自然病程，多表现为病情的复发与缓解交替。每次复发的临床表现多有不同。（1）全身表现 患者常出现发热，可能是病情活动的表现，但应除外感染，尤其是在免疫抑制治疗中出现的发热，更需警惕。疲乏是常见但易被忽视的症状，常是狼疮活动的先兆。（2）皮肤与黏膜 在鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑是系统性红斑狼疮特征性皮疹，在系统性红斑狼疮中占40%。其他皮肤损害还有光敏感、脱发、手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、雷诺现象等。口腔溃疡或黏膜糜烂常见（3）关节和肌肉 常出现对称性多关节疼痛、肿胀，通常不引起骨质破坏。可出现肌痛、肌无力和肌酶谱增高。（4）肾脏损害 又称狼疮性肾炎，表现为蛋白尿、血尿、管型尿，乃至肾功能衰竭。50%-70%的患者病程中出现临床肾脏受累，肾活检显示几乎所有系统性红斑狼疮均有肾脏病理学改变。狼疮性肾炎对预后影响较大，肾功能衰竭是系统性红斑狼疮患者的主要死因之一。（5）神经系统损害 又称神经精神狼疮。轻者仅有偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍；重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫、癫痫持续状态、植物神经系统功能紊乱、脊髓病变、外周单神经病变或多发性神经炎等。（6）血液系统表现 贫血和/或白细胞减少和/或血小板减少常见。贫血可能为慢性病贫血或肾性贫血。部分患者在起病初期或疾病活动期伴有淋巴结肿大和/或脾肿大。（7）肺部表现 系统性红斑狼疮常出现胸膜炎，肺脏间质性病变的发生率较低，表现为胸闷、活动后气促、干咳、低氧血症，肺功能检查常显示弥散功能下降。少数病情危重者、伴有肺动脉高压或弥漫性出血性肺泡炎。罕见肺萎缩综合征。（8）心脏表现 患者常出现心包炎，表现为心包积液，但心包填塞少见。可有心肌炎、心律失常，多数情况下心肌损害不太严重，但重症者可伴有心功能不全，为预后不良指征。可出现疣状心内膜炎不引起临床症状，但可以脱落引起栓塞，或并发感染性心内膜炎。可以有冠状动脉受累，表现为心绞通和心电图ST-T改变，甚至出现急性心肌梗死。（9）消化系统表现 表现为恶心、呕吐、腹痛、腹泻或便秘，其中以腹泻较常见，可伴有蛋白丢失性肠炎，并引起低蛋白血症。个别患者活动期可出现肠系膜血管炎，其表现类似急腹症，甚至被误诊为胃穿孔、肠梗阻而手术探查。罕见假性肠梗阻或肾盂积水、输尿管扩张、膀胱缩小收缩无力。还可并发急性胰腺炎。肝酶增高常见，仅少数出现严重肝损害和黄疸。（10）其他 眼部受累包括结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变、视神经病变等。眼底改变包括出血、视乳头水肿、视网膜渗出等，视神经病变可以导致突然失明。常伴有继发性干燥综合征，有外分泌腺受累，表现为口干、眼干，常有血清抗SSB、抗SSA抗体阳性。4、什么是光过敏？应警惕什么样的脱发？系统性红斑狼疮口腔溃疡有何特点？光过敏指经紫外线照射（如日晒）后，暴露部位的皮肤出现红色斑疹、丘疹或大疱性皮疹，伴灼热、痒痛感。皮肤病变的严重程度与光照射的强度、距离及照射时间成正比。光过敏见于约半数系统性红斑狼疮患者，但对诊断系统性红斑狼疮无特异性。避免日光照射可防止光过敏的发生。如系统性红斑狼疮患者出现广泛脱发，头发稀疏、干枯、无光泽、易折断，应予警惕，患者可能处于疾病活动期。有接近40%的红斑狼疮患者伴有黏膜病变，也可作为首先症状出现，黏膜病变的加重往往提示病情的活动程度。口腔黏膜溃疡易发于硬腭和颊黏膜，表现为糜烂、溃疡和红肿，常常是无痛性的，这点临床上可与阿弗他口腔溃疡相鉴别，有时鼻黏膜亦会出现类似的症状。在免疫抑制和/或抗菌素治疗后的口腔糜烂，应注意口腔真菌感染。5、什么是狼疮性肾炎？狼疮性肾炎表现为不同程度的水肿、蛋白尿（＞0.5g/24小时）、血尿、管型尿、继发性高血压、肾功能损害，乃至肾功能衰竭。狼疮性肾炎对红斑狼疮的预后影响较大，肾功能衰竭是系统性红斑狼疮患者主要死因之一。狼疮性肾炎在病理上分为6型，肾组织活检有助于狼疮肾炎分型和评估病理活动度，对于治疗方案的制定和预后评估起很大作用。6、系统性红班狼疮怎样进行早期诊断？系统性红斑狼疮是一种典型的异质性疾病，患者表现各异，在疾病的不同阶段表现亦不相同。尽管美国风湿病协会系统性红班狼疮诊断标准具有很好的敏感性和特异性，但有些早期系统性红斑狼疮病例不符合诊断标准，容易造成漏诊。为了能够早期确诊，对于不明原因的发热、乏力、脱发、体重下降、贫血、光过敏、关节痛、关节炎、肾脏病变、胸膜炎、复发性流产、癫痫、精神症状，尤其是育龄期女性，需要进一步做抗核抗体、抗dsDNA抗体、抗Sm等自身抗体，必要时行肾组织活检等检查，以便早期诊断。7、怎样治疗系统性红斑狼疮？首先：①告知患者系统性红斑狼疮是一种可累及全身的慢性系统性疾病，随着医学发展，该病预后已得到显著改善，应树立战胜疾病的信心。②告知患者使用糖皮质激素和免疫抑制剂的必要性、长期服用减量方法和副作用监测方法。③告知患者避免劳累、情绪紧张和阳光照射等与系统性红斑狼疮复发和活动有关的因素。系统性红斑狼疮的病程是一个复发、缓解交替的过程，发病形式多种多样，受累器官、病变程度和并发症各不相同，有时病程很难预料，因此其治疗应因人而异，根据具体情况和疾病不同阶段，如急性、重症期与缓解期病情而已调整用药方案。此外，应积极预防和减轻药物副作用、减少感染机会，有效进行对症治疗，以减少疾病复发、提高生存质量。（1）对于只有抗体（抗核抗体、抗Sm抗体等）阳性，无临床症状的患者（多见于系统性红斑狼疮患者亲属），不需治疗，但应随诊观察。（2）对于只有皮疹且免疫学指标阳性患者，可局部应用泼泥松软膏，或应用抗疟疾药物治疗。（3）患者有轻度全身症状时，如关节痛、乏力和皮疹等，可应用非类固醇类抗炎药物及抗疟疾药物，也有主张同时使用中等剂量糖皮质激素以防止脏器损害的发生。（4）对于全身症状、脏器受累或血管炎明显的患者，可应用糖皮质激素或同时加用免疫抑制剂。（5）对急性重度系统性红斑狼疮活动和重要脏器受累，可能威胁生命的患者，应及时给予静脉甲泼尼龙冲击治疗。此外，对于重症和难治性患者，也可选择血浆置换、大剂量丙种球蛋白静脉输注及自体干细胞移植等治疗。8、系统性红斑狼疮患者能否妊娠？系统性红斑狼疮患者必须在病情稳定1年以上，仅应用小刘量糖皮质激7.5～10毫克/日泼尼松）或病情稳定到不用糖皮质激素，且停用免疫抑制剂6个月以上的情况下方允许妊娠。系统性红斑狼疮患者妊娠期间发生流产、早产、胎儿发育迟缓和先兆子痫的危险性明显高于正常女性。体内存在抗SSA抗体母亲生产的新生儿可能发生新生儿系统性红斑狼疮、心脏传导阻滞或短期血小样反减少。妊娠后期和分娩后2个月内患者病情复发的危险性可能增，故怀孕的系统性红斑狼疮患者应得到内科和妇产科医生的共同监护。系统性红斑狼疮患者妊娠失败最主要的原因是怀孕期间病情活动及继发抗磷脂综合征，因此控制病情活动至关重要。对于有高危因素的妇女，如肾脏、心、肺或中枢神经系统损害者，妊娠期间应密切监测，并给予及时处理。对于继发抗磷脂综合征患者，应给予相应预防和治疗。9、系统性红斑狼患者妊娠期间怎样进行药物治疗？对胎儿安全吗？在怀孕前一直接受小剂量糖皮质激素维持治疗的孕妇，应继续维持治疗。由于分娩前后（围产期）是系统性红斑狼疮病情复发的高危是期，应密切监测，必要时可短期适当地增加糖皮质激素剂量，待产后观察病情稳定时再逐渐减至维持剂量。对于妊娠期间病情活动的患者，可增加糖皮质激素剂量，以足以控制病情的量为宜。妊娠期间应使用中效糖皮质激素，如泼尼松、泼尼松龙和甲泼尼龙，上述药物由于在药物成分到达胎儿之前已被灭活，故对胎儿影响不明显。由于倍他米松和地塞米松能以活性形式到达胎儿体内，故妊娠妇女应禁止使用，除非特殊情况，如促进胎儿成熟时。妊娠期间羟氯喹是安全的。绝大多数免疫抑制剂可导致胎儿畸形或对胎儿脏器造成损害，故妊娠期间应禁止使用。对于有高滴度抗心磷脂抗体或狼疮抗凝物的妊娠患者，如以前无流产史，可不用药观察或口服小剂量阿司匹林；如有流交史，可给予小剂量阿司匹林或抗凝治疗（肝素、低分子肝素）。由于华法林有致畸作用，故准备妊娠的妇女在怀孕前3个月应禁用华法林。上述治疗可明显提高胎儿存活率。肝素和阿匹林联合使用在预防流产方面的疗效优于单用阿司匹林。10、系统性红斑狼疮患者发生光过敏怎么办？系统性红斑狼疮患者在日晒后，面颊部或其他暴露部位出现鲜红皮疹或原有的皮疹加重，称为光过敏。有的患者即使较长时间日晒也无光过敏，但是有的患者在冬日雪地强烈阳光反光下即可能出现光过敏，这说明个体对阳光的敏感程度不同。大约1/3的患者有光过敏反应。系统性红斑狼疮患者应避免在强烈阳光下长期照射，更不能在紫外线直接照射下工作。在日常生活中，红斑狼疮患者不宜在海滩浴场游泳或日光浴，夏日户外作业时，应使用遮阳帽或遮阳伞，穿长袖衣服和使用防晒霜。但是从未出现皮疹的患者不必畏惧阳光，不必出门即打伞。不论有无皮疹，系统性红斑狼疮患者均不宜在盛夏的阳光下长时间直晒。11、出现雷诺现象应该怎么办？雷诺现象是由于手指小血管痉挛缺血引起，结缔组织病通过免疫和自身抗体引起小血管损伤。雷诺现象防治措施包括：避免进行促使血管收缩的活动；不吸烟；注意保暖，尤其是四肢保暖，穿长袖衣服，戴手套，避免受凉；避免经常摩擦肢端；避免精神紧张和过度劳累，减轻精神压力；在医生指导下口服扩血管药物。雷诺现象的频繁发作引起末节指趾皮肤指甲营养障碍，严重者指端出现溃疡。治疗指端溃疡可在消毒液中浸泡手指；用抗生素油膏封包溃疡后用绷带包扎，若溃疡已经感染，应口服抗生素；对面积较大的非感染溃疡，患者应穿末端封闭的衣服；当溃疡深达肌肉组织时，需做局部清创手术，并静脉给予抗生素控制感染，无效时可行手术切除。12、系统性红斑狼疮患者是否能化妆、纹眉、染发？一些系统性红斑狼疮患者试图用化妆品遮盖颊部的红斑皮疹，结果反而使皮疹加重。也有一些患者在染发、纹眉后才发生系统性红斑狼疮。很多系统性红斑狼疮患者在病情加重或复发前有染发或纹眉的经历。某些染发剂、纹眉产品和化妆品中含有的化学试剂，尤其是带芳香胺的化学物质，可能会改变皮肤细胞的抗原性，进而诱发系统性红斑狼疮。因此，系统性红斑狼疮患者最好勿使用化妆品，也勿染发、纹眉。

1、什么是风湿性疾病？风湿性疾病指关节肌肉疼痛，同时往往伴有内脏损伤，容易致残的一大类疾病。其病因可以是感染性、免疫性、代谢性、内分泌性、退行性、地理环境性、肿瘤性等。风湿性疾病可以是周身性或系统性（如结缔组织病），也可以是局限性的（如单关节炎）。风湿性疾病可以是器质性的，也可以是精神性或功能性的。风湿性疾病的发病率高，有一定的致残率，危害人类健康的同时给社会和家庭带来了沉重的经济负担。提倡早期诊断、规范治疗。2、什么是炎症？炎症就是不同原因引起的组织破坏，炎症分为感染性炎症和自身性炎症。感染性炎症如各种细菌、病毒、真菌、支原体等病原微生物感染引起的炎症；自身炎症是由于自身免疫系统发生紊乱引起身体内部的自身破坏性炎症，如类风湿关节炎、强直性脊柱炎、成人Still病、血管炎等自身免疫疾病，自身炎症抗感染治疗无效，非甾体、糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂治疗有效。3、什么是自身抗体？ 抗体是人体血液中能检测到的具有生命活性的蛋白质成分，抗体分保护性抗体和破坏性抗体，人体内部保护性抗体很多，有预防感染、清除衰老细胞和杀灭癌变细胞作用。风湿免疫疾病中提到的抗体通常指的是那些破坏性抗体，是由于人体免疫系统紊乱后自身产生的对人体具有破坏作用的成分。保护性抗体就像国家的部队和警察，保家卫国。破坏性自身抗体就像有些国家的反政府部队，有破坏作用。4、风湿免疫病是免疫力下降吗？自身免疫病是免疫系统紊乱产生自身抗体和某些破坏成分，引发疾病。与人的体质和抵抗力没有太直接的关系。免疫系统的紊乱与遗传、环境、内分泌、感染等多种综合因素有关。到目前，确切的发病机制还不清楚。自身免疫病与自身抵抗力差或营养缺乏不是一回事。自身免疫疾病不是吃出来的，也不是能通过改善饮食或服用某些保健品能治好的。5、不明原因的发热是怎么回事？众所周知，发热疾病很多，如各种感染性疾病、传染性疾病、血液病、肿瘤性疾病等。另外，风湿性疾病，在疾病发作阶段，由于身体内部自身抗体和炎症成分的产生，都可以表现出发热的症状。许多不明原因发热疾病，迁延时间很长，看过很多科室、用过很多药，最后也诊断不清、治疗不好。事实上，有些疾病本身就是某个常见风湿性疾病，只是由于人们缺乏这方面常识和非专业医生缺乏这方面知识，不认识这类疾病而已。对于不明原因的发热，病程较长和抗感染治疗无效，应该到正规医院风湿免疫科去看一看。6、什么是关节炎？关节炎有多少类型？关节炎是指人体关节及其周围邻近软组织的炎性疾病。据统计，关节炎有80多种，常见的关节炎有类风湿关节炎、强直性脊柱炎、痛风性关节炎、感染性关节炎、银屑病关节炎、反应性关节炎、骨性关节炎、风湿性关节炎、炎症肠病性关节炎、未分化关节炎等。7、类风湿关节炎有哪些发病类型？ 类风湿关节炎是自身炎症性疾病。致残率高，不经过及时规范的治疗会严重影响患者生存和生活质量。其发病形式有：一、急性起病：所谓急性起病，就是关节炎症状在数日或数周内发展很快，表现为腕、指、膝、踝、肩、肘等多关节明显肿痛及关节活动受限。二、慢性起病：所谓慢性性起病，就是起病缓慢，症状往往在数月乃至数年内逐渐明显，患者只能说出发病大致时间。大多数类风湿关节炎患者是以这种方式起病的。三、单关节或多关节起病：部分患者起病时只有一个关节发病，如一个膝关节或一个腕关节的滑膜炎，可持续时间较长，而后陆续出现其他关节肿痛。多数患者在发病时就表现为多个关节肿痛，在疾病的早期发病的关节可不对称，随着疾病的发展逐渐成为对称性多关节炎。 四、关节外表现起病:某些患者在出现关节炎之前，可表现为全身症状明显，如疲劳、乏力、发热、食欲减退、体重下降、四肢和手肿胀及难以描述的弥漫性骨骼肌肉不适。常伴有不同程度抑郁和焦虑，这可使其他症状更为突出。在出现特异性关节受累症状前，这些非特异性症状可持续数周甚至数月，往往会延误诊断。个别患者以弥漫性间质肺病起病。8、类风湿关节炎有哪些关节表现？类风湿关节炎病初可出现单个或多个关节肿痛，大多为手指和（或）足趾关节对称性肿痛，以近端指间关节、掌指关节、腕关节及足关节最多见，其次为肘、肩、踝、膝、颈、颞颌及髋关节等。远端指间关节及脊柱、腰骶关节极少受累。受累关节炎症导致充血水肿或渗液，使关节肿痛、压痛及僵硬。关节疼痛以夜间、晨起为主。急性发作期，关节普遍性肿胀，皮色微红，可有积液。慢性期则多呈梭形肿胀，伴或不伴有关节肌肉萎缩。疾病晚期常见关节畸形，如掌指关节脱位，手指向尺侧偏斜，近端指间关节过伸，远端指间关节屈曲形成鹅颈祥畸形，掌指关节肿大屈曲呈峰谷畸形，指间关节严重屈曲呈“钮扣花”样畸形，膝关节外翻、肘、膝、踝关节纤维性或骨性强直畸形等。9、类风湿关节炎有哪些关节外表现？类风湿关节炎的关节外表现包括：（1）皮肤 近20%的类风湿关节炎出现皮下结节，称为类风湿结节，常对称地出现于肘关节皮下鹰嘴突附近、膝关节上下及四肢肌腱部。类风湿关节炎的皮肤病变还包括皮肤易碎擦伤、甲床皱襞及指垫部碎片状棕色梗死出血、手掌红斑、下肢或骶部溃疡，严重者可见单发或多发的指端坏疽、皮肤坏死等血管炎病变。（2）肺 表现为胸膜炎、弥漫性间质性肺炎或肺动脉高压，有时为无临床症状的双侧肺内类风湿结节。（3）心脏 类风湿关节炎可以出现心包炎，心包积液为渗出性，偶尔可有心包填塞，有时类风湿结节出现于心肌、心瓣膜，导致心瓣膜关闭不全。（4）眼 约30%的类风湿关节炎患者有干燥性角膜炎，还可引起巩膜外层炎、巩膜炎、巩膜软化或穿孔；眼底血管炎可引起视力障碍或失明。（5）神经系统 类风湿关节炎的神经系统损害多由血管炎引起。出现单个或多个肢体麻木、疼痛、垂腕、垂足或腕管综合征手指屈伸受限。寰枢关节脱位而压迫脊髓时，则出现颈肌无力、进行性步态异常及颈部疼痛。（6）其他 除上述系统表现外，活动期类风湿关节炎患者还可出现浅表淋巴结肿大、贫血、体重减轻、肝脾肿大等关节外症状。10、类风湿关节炎的血清学检查可出现哪些自身抗体？类风湿关节炎的自身抗体包括类风湿因子（RF）、抗核周因子抗体（APF）、抗角蛋白抗体（AKA）、抗聚角蛋白微丝蛋白抗体（AFA）、RA33/36抗体、抗Sa抗体及抗环瓜氨酸肽（CCP）抗体等。11、怎样认识早期类风湿关节炎？一般认为发病半年内为类风湿关节炎早期，早期类风湿关节炎从组织学上看，滑膜处于炎症阶段，主要表现为滑膜和关节腔内炎性细胞浸润和渗出积液，尚未形成弥漫增厚的滑膜血管翳；从临床上看，患者有晨僵、关节疼痛、肿胀、积液或活动受限，但无关节畸形；从X线片上看，仔细分辨可见关节面下骨侵蚀，出现囊样改变。如果能在类风湿关节炎早期阶段，积极应用缓解病情的抗风湿药，将会减少类风湿关节炎晚期的不良结局。

1、什么是干燥综合征？干燥综合征是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有鼻腔干燥、皮肤干燥瘙痒。由于血液中免疫球蛋白升高，全身皮肤，尤其是下肢皮肤可出现紫癜样皮疹。干燥综合征属抗体参与的自身免疫疾病，可引起肺脏、血液、神经、肾脏等多脏器损害。干燥综合症分为原发性和继发性两类，前者指不具有另一诊断明确的结缔组织病的干燥综合症；后者指发生于另一诊断明确的结缔组织病如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等的干燥综合征。2、干燥综合征主要侵犯哪些组织器官？有哪些临床表现？局部表现：（1）口干燥症 因唾液腺病变，使唾液黏蛋白缺少而引起下述症状：①70%-80%患者诉有口干，需频频饮水，进固体食物时必需伴水或流食送下，有时夜间需起床饮水等；②猖獗性龋齿是本病的特征之一，表现为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根；③成人腮腺炎，50%患者表现间歇性交替性腮腺肿痛，累及单侧或双侧；④舌部表现为舌痛、舌面干、裂、舌乳头萎缩而光滑；⑤口腔黏膜出现溃疡或继发感染。（2）干燥性角结膜炎 因泪腺分泌的黏蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状，严重者痛哭无泪。（3）其他浅表部位如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道黏膜、阴道黏膜的外分泌腺体均可受累，使其分泌较少而出现相应症状。系统表现：除口眼干燥表现外患者还可出现全身症状如乏力、低热等。约有2/3患者出现系统损害。（1）皮肤 皮肤病变的病理基础为局部血管炎，以过敏性紫癜样皮疹常见，多见于下肢，为米粒大小边界清楚的红丘麻，压之不褪色，分批出现。每批持续时间约为10天，可自行消退而遗有褐色色素沉着。（2）骨骼肌肉 关节痛较为常见，仅小部分表现关节肿胀，但多不严重且呈一过性，一般不出现关节破坏。肌炎见于约5%的患者。（3）肾30%-50%患者有肾损害，主要累及远端肾小管，表现为因I型肾小管酸中毒而引起的低血钾性肌肉麻痹，严重者出现肾钙化、肾结石及软骨病。（4）肺 肺部的主要病理为间质性病变，部分出现弥漫性且间质纤维化，少数人因呼吸功能衰竭而死亡。另有小部分患者出现肺动脉高压。（5）消化系统 胃肠道可因其黏膜层的外分泌腺体病变而出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状。约20%患者有肝脏损害，常合并原发性胆汁性肝硬化。（6）神经系统 累及神经系统的发生率约为5%。以周围神经损害为多见，与血管炎有关。（7）血液系统 可出现白细胞减少或/和血小板减少，血小板低下严重者可出现出血倾向。本病淋巴肿瘤的发生率约为正常人群的4倍。患者可出现血管免疫母细胞性淋巴结病（伴巨球蛋白血症）、非何杰金淋巴瘤、多发性骨髓瘤。3、干燥综合征要做哪些检查？干燥综合征患者血清可检测到多种自身抗体，如抗核抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体、类风湿因子以及高免疫球蛋白血症等。同时要做干眼症试验，下唇腺活检，唾液腺核素检查，肺CT检查等。4、自身免疫性肝炎与干燥综合征有何关系？干燥综合征的患者可出现肝脏增大、肝功能异常，肝脏穿刺亦可见慢性活动性肝炎或迁延性肝炎的病理改变，有些可见肝内胆管的慢性炎症。临床常见原发性干炽综合征与自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化等自身免疫性肝病合并存在的情况。

1、什么是成人Still病？成人Still病有哪些临床特点？成人斯蒂尔病是一种全身性自身免疫炎症性疾病，是类风湿关节炎中的一种特殊类型，曾经称为“亚急性变应性败血症”。此病好发于30-40岁，女性多于男性，病程中关节炎、发热、皮疹等急性发作与缓解交替出现。临床特点：（1）发热 几乎100%的患者都有发热，多呈弛张热、回归热或周期性的顽固高热，为每日的单峰热或双峰热。（2）皮疹 在疾病早期90%患者出现斑丘疹或红斑，主要位于躯干、上臂及下肢以及机械刺激的部位，极少数皮疹出现在面部、手掌及足趾，为棕红色或橙色，有时仅出现在发热高峰期的数个小时，也可以持续到晚间或夜里，成为残留皮疹逐渐消失，时隐时现是本病皮疹的特点。（3）关节肌肉症状 关节痛及关节炎是主要表现之一，发生率80%以上，可为多关节炎或寡关节炎，发热时加剧，热退后减轻或缓解。滑膜炎时可有汉出性关节积液，但一般轻微而短暂，较少引起关节残疾或破坏。关节肿痛可呈游走性，以膝关节最早和最易受累，近端指间关节、掌指关节等也常受侵犯。关节症状可首发，也可在发热数周及至数年后才出现。半数以上有不同程度的肌肉酸痛，可为全身性，或以腓肠肌痛为主。（4）咽喉肿痛50%-90%可有咽喉肿痛，但咽部检查仅有轻微充血、红肿，细菌培养阴性。（5）淋巴结病及脾肿大 颈及颌下淋巴结常受累，活动可有轻压痛，淋巴结病理显示浆细胞和中性粒细胞浸润，为反应性增生。脾肿大轻至中度，随着系统表现的缓解，淋巴结和脾肿大随之消失。（6）肝大和肝功能异常 半数患者有轻度肝大、肝功能异常，少数可有黄疸。肝活检多为汇管区非特异性炎症细胞浸润或枯否细胞增生、间质性炎症及脂肪变性。（7）血液学表现 在疾病活动期，90%以上患者中性粒细胞增高，约80%的患者血白细胞计数≥15×109/L；约50%患者血小板计数升高；可合并正细胞正色素性贫血；几乎100%患者血沉增快。（8）血清铁蛋白 血清铁蛋白增高且其水平与病情活动呈正相关，对判断病情是否活动及评价治疗效果有一定意义。2、怎样治疗成人Still病？（1）少数患者可以通过单独应用非类固醇类抗炎药物控制症状。（2）糖皮质激素是治疗本病的主要药物，起始剂量为每天0.5～1毫米/公斤体重，经4～6周后逐渐减量，每周减少5～2.5毫克，减量速度逐渐放慢，最后以最小剂量维持。（3）对于症状明显、激素减量中的病情反复的患者应早期加用慢性长效抗风湿药，如甲氨喋呤7.5～20毫克/周，硫唑嘌呤50～150毫克每日1次，环磷酰胺0.1～0.2克隔日1次，或雷公藤多苷20毫克每日3次。益赛普为首的生物制剂对成人Still病有很好的疗效。

1、什么是强直性脊柱炎？强直性脊柱炎是以骶髂关节和脊柱慢性炎症为主的全身疾病，也会累及髋、膝、踝、胸肋关节等。其特征性病理变化为肌腱、韧带附着点炎症。常见症状为腰背部僵硬或疼痛，胸痛，足跟疼痛，夜间重，活动后可以缓解。晚期可以可以发生脊柱强直、畸形甚至严重功能障碍。。强直性脊柱炎分为两型：其一为中轴型，如上面所讲；还有一型叫外周型，以髋关节、膝关节、踝关节炎症为主。附着点炎（肌肉或肌腱与骨的连接点）是本病的病理基础，附着点的炎症引起疼痛，附着点的炎症引起骨质破坏、骨赘形成、关节之间的骨连接而出现强直。本病多见于青壮年，有明显家族聚集倾向，与HLA-B27有很强的相关性，90%强直性脊柱炎患者HLA-B27阳性。HLA-B27是个基因，终生不变，正常人群中有5%的阳性率，也就是说大多数HLA-B27阳性只是有这个基因而不一定患强直性脊柱炎，相反，部分强直性脊柱炎患者HLA-B27阴性。2、怎样治疗强直性脊柱炎？强直性脊柱炎的治疗目标为控制炎症，缓解症状，防止脊柱、髋、膝、踝等关节强直畸形。由于晚期患者病情难以逆转，故治疗的关键在于早期诊断、早期治疗。治疗强直性脊柱炎的药物主要有：①非类固醇类抗炎药物，有消炎止痛作用，有不同程度抑制骨赘、骨桥形成，从而抑制和延缓关节强直作用。②糖皮质激素，不主张常规使用。③长效慢性抗风湿药，用于控制病情发展，包括柳氮磺胺吡啶、甲氨蝶呤、沙利度胺和雷公藤多苷等。④肿瘤坏死因子拮抗剂，为近年来开发和应用的生物制剂，已成为控制强直性脊柱炎病情进展有的有力手段之一，大大改善了该病预后。中轴型强直性脊柱炎对长效慢性抗风湿药效果差，主张应用生物制剂治疗，附着点炎引起的足跟疼痛、胸口疼痛对以柳氮磺胺吡啶为代表的长效慢性抗风湿药无效，有效的药物是非甾体、激素和生物制剂。单纯以膝、踝、髋关节受累的强直性脊柱炎外周型，对慢性长效抗风湿药有效，同类风湿关节炎的治疗。病情稳定后3～6个月可以考虑停药，复发时再次治疗。3、强直性脊柱炎在何种情况下需要糖皮质激素治疗？糖皮质激素不能影响强直性脊柱炎的病程，故长期使用弊大于利，特别不能中至大剂量长期使用。下列情况时使用糖皮质激素可帮助患者快速改善炎症反应、减轻病情：（1）对非类固醇类抗炎药物过敏或非类固醇类抗炎药物不能控制症状时，可短期给予小剂量糖皮质激素治疗。（2）对非类固醇类抗炎药物抵抗的严重外周关节炎患者，可局部关节腔内注射糖皮质激素或全身给药，全身给药以中小剂量为宜，待长效慢性抗风湿药物起效后逐渐减量至停用。（3）合并关节外损害，如虹膜睫状体炎、肺部受累时，需采用糖皮质激素治疗。