中山六院神经科科普号

1.问：语义性痴呆是哪种疾病里面的？额颞叶痴呆里面的原发性进行性失语的亚型，语义性痴呆2.语义性痴呆的发病率如何？语义性痴呆（SD）发病率低，约为3.6例/10万。3.语义性痴呆的病灶定位？SD表现为颞叶不对称萎缩，左侧萎缩常见，30%右侧颞叶萎缩。4.语义性痴呆的临床表现？SD的左侧颞叶萎缩比较常见语言障碍，右侧萎缩比较常见精神行为症状突出5.语义性痴呆的失语类型？SD患者的失语类型常见表现为：经皮质感觉性失语（言语表达流利-理解力差-复述好），命名性失语（言语表达流利-理解力尚可-复述好）6.语义性痴呆的预后和生活能力损害如何？SD患者日常生活能力损害并不是很严重，其预后相对AD要好，平均存活14年左右。（AD为4-5年）7.语义性痴呆的影像如何？SD患者影像学MR提示双侧颞叶不对称萎缩，FDG-PET提示相应部位的颞叶低代谢，Aβ-PET阴性（排除logopenic失语）。8.语义性痴呆的PET-CT表现如何？SD的Tau-PET一般是阴性，因为SD通常由TDP-43病变所致，而进行性非流利性失语多由tau病变所致。9.语义性痴呆的药物治疗？目前尚无任何药物批准用于治疗SD。10.语义性痴呆的情绪和行为异常治疗？SSRI类药物对减轻脱抑制和贪食行为，减少重复行为可能会有所帮助。11.语义性痴呆的认知所致精神行为异常治疗?美金刚在治疗额颞叶痴呆中的作用正在研究中。12.胆碱脂酶抑制剂可以应用于SD患者吗？可以应用于SD。但是要注意胆碱脂酶抑制剂应该避免用于变异型额颞叶痴呆患者。记忆力变差了，听不懂家里人的讲话了？可能是原发性进行性失语的语义性痴呆！欢迎大家线上线下找我咨询！

1.抗癫痫药物的分类有哪些？A传统Na离子通道阻滞剂：苯妥英钠，卡马西平，奥卡西平（曲莱）慢Na离子通道阻滞剂：拉考沙胺B多通道离子通道阻滞剂：丙戊酸，拉莫三嗪，托吡酯（妥泰），唑尼沙胺C突触囊泡蛋白SV2A：左乙拉西坦（开浦兰）D碳酸肝酶抑制剂（钙离子通道阻滞）：唑尼沙胺D拮抗NMDA受体（兴奋性氨基酸受体）：加巴喷丁，非氨酯E拮抗AMPA受体（兴奋性氨基酸受体）：托吡酯（妥泰），吡仑帕奈F增强GABA能系统（抑制性递质）：苯二氮卓类药物2.哪些癫痫发作类型不能选择特定的药物？肌阵挛的癫痫发作，不能使用卡马西平或者苯妥英钠3.各种抗癫痫药物的选药特点？丙戊酸钠：广谱抗癫痫药，多通道阻滞剂，可以作为任何类型的首选，但是对于女性不友好。奥卡西平（曲莱）：新型癫痫药物，钠通道阻滞剂，部分性癫痫的首选，但是对于肌阵挛发作会加重，会引起低钠血症。拉莫三嗪（利必通）：新型抗癫痫药物，多通道阻滞剂，部分性癫痫或者添加药物，对于肌阵挛发作会加重，会有攻击行为，容易激惹等副作用（对认知一般无影响）托吡酯（妥泰）：广谱抗癫痫药物，多通道阻滞剂，但是有认知损害可能，而且会导致排汗功能障碍，肾结石扥副作用左乙拉西坦：广谱新型抗癫痫药物，单药或者添加药物，会有加重情绪问题，导致冲动行为，抑郁，自杀的副作用（对认知一般无影响）4.哪些联合用药组合效果比较好？丙戊酸钠联合拉莫三嗪目前临床效果比较好，另外左乙拉西坦，拉卡沙胺，吡仑帕奈是比较好的添加联合用药5.抗癫痫药物需要注意什么？注意副作用，所以前期需要抽血检查，是否有低钠，肝肾损害，用药的血药浓度监测，6.儿童癫痫用药需要注意什么？根据发作类型进行用药，尽量控制癫痫，避免造成认知损害7.老年人癫痫用药需要注意什么？根据发作类型进行用药，避免使用肝酶诱导药物，避免造成认知损害，可尽量选择新型第二，三代抗癫痫药物（部分发作：拉考沙胺全面性发作：左乙拉西坦添加治疗：吡仑帕奈）8.女性癫痫用药需要注意什么？女性选左乙拉西坦，奥卡西平，拉莫三嗪比较友好9.如何根据发作类型选药？A全面性发作：广谱：丙戊酸钠，左乙拉西坦B失神发作，肌阵挛发作，强直或者失张力发作要慎重选药，一般选择广谱的非单纯钠通道药物，选择递质类的药物效果好C局灶性发作，首选单纯钠离子通道药物。D离子通道药物可以加重失神发作，肌阵挛发作，强直或失张发作10.如何减停癫痫药物？临床5年未发作，脑电图未见癫痫波（BECT除外），减药要缓慢，一般半年减停一种药物非常欢迎大家线上线下找我咨询。

很多患者出现记忆力不好，是什么原因呢？如果有以下一些特点，就需要考虑额颞叶痴呆！1.中老年发病，慢性起病，缓慢进展2.记忆力下降，前事后忘，丢三落四，远期记忆力尚可（早中期出现）3.方向感差，迷路4.早期无视物变形5.言语障碍（表达或者理解困难）---早期突出6.有猜忌，怀疑7.有性格改变---早期突出8.有冷漠和迟钝，不愿意跟人交往9.有幻觉和妄想---(bv-FTD中少见）10.有情绪低落，担心害怕紧张感11.行为异常（脱抑制行为突出）---早期突出12.可有无手脚无力，走路不稳13.进食异常14.可有睡眠问题15.可有大小便问题16.可有家族聚集性体格检查可以发现：1.记忆力下降2.定向力下降3.执行能力下降4.计算力下降5.言语能力下降6.行为异常辅助检查可以发现：1.头颅MRI显示：额叶和（或）前颞叶萎缩2.FDG-PET检查显示：额叶和（或）前颞叶低灌注或低代谢3.多巴胺转运体（DAT）-PET成像检查：-。4.tau-PET成像检查：额颞叶tau蛋白沉积。预后1.符合神经变性疾病的发展，进展缓慢2.运动功能一般数年后丧失行走能力，死因一般由于长期吞咽困难致营养不良或误吸，病程一般6-10年。假如患者伴有上述的一些临床特征的话，需要重点考虑额颞叶痴呆，需要尽快去医院完善相关检查，尽早治疗。欢迎大家线上或者线下找我进行咨询。

很多患者会有走路不稳的症状这时候我们要注意一下是否有以下的特点：1.症状慢慢出现2.症状慢慢加重3.偶尔跌倒4.双上肢受累5.伴有饮水呛咳和说话不清6.眼睛有复视和震颤7.伴有体位性头晕8.伴有大小便障碍，小便失禁，大便便秘，伴有性功能障碍9.伴有睡眠障碍，睡眠中有尖叫，有乱喊乱叫，有手舞足蹈假如患者伴有上述的一些临床特征的话，需要重点考虑多系统萎缩，需要尽快去医院完善相关检查，尽早治疗。欢迎大家线上或者线下找我进行咨询。

临床上头晕的患者很多，其中有大部分头晕的患者经过繁琐的生化检查，影像学检查等之后经济花费多，但是药物治疗疗效却不明显。这部分患者他们头晕主诉经常包括以下一些关键词：起身就头晕，转头就头晕，动一下就头晕。这部分患者很可能他们是患有耳石症。 耳石症又称良性阵发性位置性眩晕(benign paroxysmal positional vertigo,BPPV)，是由于体位变化而诱发症状的前庭半规管疾病,是由多种病因引起的一种综合征。具体诱因尚不明确，有学者认为与内耳缺血有关，也有人认为尿酸水平对BPPV发作也有一定影响。临床上表现为头部在某一特定位置运动时出现剧烈旋转性的眩晕伴眼球震颤、恶心、呕吐。患者怎么样自己识别是否可能是耳石症呢？如果有以下三个特点就需要考虑：第一特点“短”。症状主要为天旋地转的头晕，发作时间短暂，一般不超过3-5分钟，大部分只有不到1分钟。每天反复发作数次，可连续数天到数周。 第二个特点“动”。头晕发作与头位变动有关，比如躺下左转、躺下右转、起床、躺下或蹲下低头时发作。 第三个特点“床”。大部分患者天旋地转的头晕发作一般与床有关，在床上起床、躺下、躺下左转或右转时发作。临床表现典型的BPPV发作是由患者相对于重力方向改变头位(如起床、躺下、床上翻身、低头或抬头)所诱发的、突然出现的短暂性眩晕(通常持续不超过1 min)。其他症状可包括恶心、呕吐等自主神经症状，头晕、头重脚轻、漂浮感、平衡不稳感以及振动幻视等。发病机制BPPV的发病在于前庭囊（椭圆囊和球囊 ）斑内耳石的变性与脱落，又黏附在囊斑变为漂浮在内淋巴液中，随着头部的运动，这些变性的颗粒就会撞击半规管的感受器，形成眩晕的临床症状。BPPV确切的发病机制尚不清楚，目前公认的学说包括以下两种。1、管结石症(canalithiasis) 椭圆囊囊斑上的耳石颗粒脱落后进入半规管管腔，当头位相对于重力方向改变时，耳石颗粒受重力作用相对半规管管壁发生位移，引起内淋巴流动，导致壶腹嵴嵴帽偏移，从而出现相应的体征和症状。当耳石颗粒移动至半规管管腔中新的重力最低点时，内淋巴流动停止，嵴帽回复至原位，症状及体征消失。 2.嵴帽结石症(eupulolithiasis) 椭圆囊囊斑上的耳石颗粒脱落后黏附于壶腹嵴嵴帽，导致嵴帽相对于内淋巴的密度改变，使其对重力敏感，从而出现相应的症状及体征。诊断标准1.潜伏期：管结石症中，眼震常发生于激发头位后数秒至数十秒，而嵴帽结石症常无潜伏期。2.时程：管结石症眼震短于1min，而嵴帽结石症长于1min。3.强度：管结石症呈渐强．渐弱改变，而嵴帽结石症可持续不衰减。4.疲劳性：多见于后半规管BPPV。临床分类：1.后半规管BPPV：最为常见，约占70%-90%，其中嵴帽结石症约占6.3%。2.外半规管BPPV(水平半规管BPPV)：约占10%-30%。根据滚转试验(roll test)时出现的眼震类型可进一步分为向地性眼震型和离地性眼震型，其中向地性眼震型占绝大部分。3.前半规管BPPV：少见类型，约占1%-2%。4.多半规管BPPV：为同侧多个半规管或双侧半规管同时受累，约占9.3%-12%。辅助检查：1.前庭功能检查：包括自发性眼震、凝视眼震、视动、平稳跟踪、扫视、冷热试验、旋转试验、摇头试验、头脉冲试验、前庭自旋转试验、前庭诱发肌源性电位、主观垂直视觉／主观水平视觉等。2.听力学检查：纯音测听、声导抗、听性脑干反应、耳声反射、耳蜗电图等。3.影像学检查：颞骨高分辨率CT、含内听道一桥小脑角的颅脑MRI。4.平衡功能检查：静态或动态姿势描记、平衡感觉整合能力测试以及步态评价等。5.病因学检查：包括钙离子、血糖、血脂、尿酸、性激素等相关检查。重点检查项目位置实验检查：（1）Dix-Hallpike检查：也称为Barany检查或Nylen－Barany检查，是确定后或上半规管BPPV常用的检查。（2）滚转检查(roll maneuver )：是确定水平半规管最常用的检查。眼震检查（1）后半规管BPPV的眼震特点：受累半规管为向下耳时出现向下耳的垂直向上的扭转性眼震，回到坐位眼震变为向对侧耳的垂直向上的扭转性眼震。管结石症眼震，持续时间<1min；嵴帽结石症持续时间>1min。（2）外半规管BPPV的眼震特点：向双侧均出现向下耳的水平眼震，但以向患侧为重（管结石）；向双侧均出现向上耳的水平眼震，但以向患侧为重（嵴帽结石）。水平半规管BPPV眼震的持续时间数秒～数分种不等。（3）前半规管BPPV的眼震特点：受累半规管为向下耳时出现向下耳的垂直向下的扭转性眼震，回到坐位眼震变为向对侧耳的垂直向下的扭转性眼震。管结石症眼震，持续时间<1min；嵴帽结石症持续时间>1min。治疗方法复位治疗耳石复位是目前治疗BPPV的主要方法，操作简便，可徒手或借助仪器完成，效果良好。复位时应根据不同半规管类型选择相应的方法。药物治疗原则上药物并不能使耳石复位，但鉴于BPPV可能和内耳退行性病变有关或合并其他眩晕疾病，下列情况可以考虑药物辅助治疗。1.当合并其他疾病时，应同时治疗该类疾病。2.复位后有头晕、平衡障碍等症状时，可给予改善内耳微循环的药物，如倍他司汀、银杏叶提取物等。3.因前庭抑制剂可抑制或减缓前庭代偿，故不推荐常规使用。手术治疗对于诊断清楚、责任半规管明确，经过1年以上规范的耳石复位等综合治疗仍然无效且活动严重受限的难治性患者，可考虑行半规管阻塞等手术治疗。康复训练前庭康复训练是一种物理训练方法，通过中枢适应和代偿机制提高患者前庭功能，减轻前庭损伤导致的后遗症。前庭康复训练可作为BPPV患者耳石复位的辅助治疗，用于复位无效以及复位后仍有头晕或平衡障碍的病例，或在复位治疗前使用以增加患者对复位的耐受性。如果患者拒绝或不耐受复位治疗，那么前庭康复训练可以作为替代治疗。1.Brandt-Daroff习服练习临床实践证明，Brandt-Daroff习服练习用于耳石症能够减少残余头晕症状、眩晕的复发。练习中，患者坐于床边，迅速向一侧侧卧，将头向上转45°，停留30 秒，坐起30 秒。然后向相反方向侧卧，方式练习方式与之前相同。两侧交替，每组动作重复10～20次，每天3次，当临床症状消失时即可停止训练。2.滚木练习是指患者通过模仿滚木来完成耳石复位。具体做法是，患者首先采取出现眩晕一侧的侧卧位，后转为仰卧位，再转为正常一侧的侧卧位，最后立起成跪趴姿态，保持30秒到1分钟。该组动作每天1到2次，坚持1周，直至眩晕得到有效改善。治疗后疗效评估Ⅰ级（治愈） 眩晕完全消失Ⅱ级（改善） 眩晕或位置性眼震减轻，但未消失Ⅲ级（无效） 眩晕位置性眼震无变化，加剧或转为其它类型的BPPV。

1、神经鞘瘤有完整包膜，神经纤维瘤无包膜2、神经鞘瘤由施旺细胞组成，神经纤维瘤由施旺细胞，神经束膜细胞，纤维母细胞组成3、神经鞘瘤有A.B区，血管壁常常玻璃样变性，神经纤维瘤粘液变较明显，梭形瘤细胞呈波浪状排列伴有“胡萝卜”碎片样的胶原纤维，往往与神经关系密切。4、神经鞘瘤S-100一致阳性，神经纤维瘤S-100部分细胞阳性5.神经桥柳瘤体常与神经根相连