太和县医院血液内科科普号

特发性血小板减少性紫癜（ITP)是免疫介导的血小板过度破坏所致的出血性疾病。ITP是最为常见的血小板减少性紫癜。中华医学会血液学分会止血与血栓学组于2012年制定了“成人原发免疫性血小板减少症诊治的中国专家共识（修订版）”现正式更名为Immune thrombocytopenia （原发免疫性血小板减少症，ITP）。需排除继发性ITP。临床特点是出血严重程度与血小板计数成反比。即血小板计数越高，出血越轻；但是部分患者即使血小板严重减少（<20）,亦无出血表现或出血轻微。所以不能仅用血小板数评价患者出血程度。老年人出血程度比青年人高。乏力也是ITP患者的主要表现之一，对于这类患者，虽然无明显出血，亦需治疗，可以改善症状。ITP不仅是出血性疾病，也是一种血栓前疾病。所以ITP患者血小板计数控制在50~100*109/L为最佳。持续缓解患者可以抗栓和抗血小板治疗。《共识》把ITP分为四型，取消了“急性ITP”,代之为“新诊断的ITP”，指确诊后3月以内；慢性ITP由6个月延长至12个月治疗后仍未恢复的患者；持续性ITP，指3~12个月；难治性ITP。难治性ITP，同时满足所有3个条件：①脾切除后无效或复发；②仍需治疗以降低出血风险；③除外其他原因引起的血小板减少，即确诊的ITP。治疗首选泼尼松1mg/(kg·d)，分次或顿服，病情严重者用等效量地塞米松或甲泼尼龙静脉滴注，好转后改口服。待血小板升至正常或接近正常后，逐步减量(每周减5mg)，维持1~2月。目前国内国际均推荐大剂量地塞米松作为一线治疗药物。地塞米松40mg/d,*4天。无效者可在半月后重复1次，不需要减量或维持治疗。副作用：骨质疏松、股骨头坏死、高血压、糖尿病、急性胃黏膜损伤等。目前仍不知道泼尼松和地塞米松哪个更优。静脉注射免疫球蛋白 0.4g/kg，静脉滴注，4～5日为一疗程，可与激素联合使用。1个月后可重复。起效快。但是是暂时的，3~4周后降至治疗前水平。二线治疗脾切除：关于脾切除的时机，仍有争论。一般用于糖皮质激素或其他安全药物治疗6个月以后无效者。指南推荐：病程6个月以上；正规激素治疗无效；或有激素禁忌。 药物治疗：二线药物包括硫唑嘌呤、环胞素、达那唑、利妥昔单抗等。

广大血液病患者：2016年7月23日（周六）安徽省医师协会、安徽省血液学分会组织省内知名血液病专家来太和进行大型义诊活动。内容包括住院患者查房、门诊咨询及血液病专业理论讲座，时间一天。一、义诊人员1、安徽省省立医院副院长孙自敏教授2、安徽医科大学第一附院血液科主任曾庆曙教授3、安徽医科大学第二附院血液科主任翟志敏教授4、皖南医学院附属弋矶山医院血液科黄东平主任5、蚌埠医学院第一附院血液科张凤主任6、安徽省省立医院血液科刘会兰副主任7、安徽省省立医院血液科郑昌成副主任联系人：18196688030地点：太和县人民医院

出生前造血期：1）中胚叶造血期：卵黄囊最先出现造血岛，胚胎第19天，维持1—2个月。2）肝脾造血期：胚胎的第2—6月肝、脾、淋巴结参与造血。3）骨髓造血期：胚胎4—5月后转移到骨髓；淋巴组织，肝脾仍具有潜在的造血能力4）在某些病理状况下（如骨纤）骨髓以外的器官（如肝脾）参与造血，称为髓外造血。出生后造血成人的造血组织约占其体重的4.5%，每秒产生的200万个红细胞，200万个血小板和70万个粒细胞。<4岁：全身骨髓造血；5- 7岁：开始出现脂肪组织（管状骨）18-20岁：红骨髓仅限于颅骨、胸骨、脊柱、髂骨、肱骨股骨近端、占总髓50% 。贫血标准海平面地区多数掌握在男性成人 Hb<120g/L，女性 （非妊娠）Hb<110g/L,孕妇 Hb<100g/L为诊断标准。本文系解新良医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

心肺复苏方法1、快速判断发现有人倒地，突然意识丧失、昏迷（心脏骤停10～20秒出现），常伴全身抽搐大动脉搏动消失呼吸停止，多发于心脏停搏30秒后，双侧瞳孔散大（30～40秒出现）面色苍白、紫绀立即轻拍肩膀，大声呼叫，如你怎么啦或醒醒等。2、胸外按压目击者首要任务不是判断有无脉搏，而是只要无呼吸或叹息样呼吸，应立即进行胸外按压，按压位置在两乳之间（胸骨下部三分之一），按压频度至少100次/min，按压深度至少5cm，儿童4cm，并呼叫120。如是非医务人员，仅进行胸外按压即可，不得停顿，按压应有力快速，胸廓完全弹回，直到医务人员赶到进行除颤。3、要求高质量胸外按压快速，至少100次/min，有力，按压深度至少5cm，儿童4cm，分弹回 ，减少中断4、有效标准触到脉搏瞳孔逐渐缩小口唇转红开始有自主呼吸肢体有运动5、保持呼吸道通畅防治舌下坠和会厌阻塞声门，清除呼吸道异物及分泌物，头、颈后仰(即仰头抬颏法)

献出自身的血液可以救治更多需要输血的患者。血液的新陈代谢活动非常旺盛。每时每刻都有许多血细胞衰老、死亡，同时又有大量新生细胞生成，以维持人体新陈代谢的平衡。一个成年人的总血量约为4000-5000毫升 ，一个健康成年人一次献血200-400毫升，只占到全身总血量的5%，献血后身体会自动调节，使血流量很快恢复正常，同时还会刺激身体的造血功能。为了保证献血质量和对献血事业的管理，全国人大通过了《中华人民共和国献血法》，规定自1998年10月1日起，我国开始实行无偿献血制度。无偿献血是一种高尚的行为。无偿献血就是健康适龄公民自觉自愿献出可以再生的少量血液或血液成分，去挽救危重病人的生命，而献血者不索取任何报酬。无偿献血已经成为衡量一个社会文明程度的标志。各国政府都十分重视和关心无偿献血。

是最常见的贫血。主要和下列因素相关：婴幼儿辅食添加不足、青少年偏食、妇女月经量过多及某些疾病（如胃大部切除、慢性失血、慢性腹泻、萎缩性胃炎和钩虫感染等）等。缺铁性贫血的治疗婴幼儿、青少年和妊娠妇女营养不足引起的缺铁性贫血，应改善饮食，多吃蛋黄、肝、瘦肉、木耳、蘑菇等。月经多引起的调理月经。寄生虫感染应驱虫治疗。治疗各种内科疾病等。补铁治疗首选口服铁剂。如：硫酸亚铁或右旋糖酐铁。餐后服用胃肠道反应小且易耐受。进食谷类、乳类和茶抑制铁剂吸收，鱼、肉类、维生素C可加强铁剂吸收。贫血一般2个月左右恢复正常。铁剂治疗应在血红蛋白恢复正常后至少持续4～6个月。

再障生血片联合雄性激素治疗再生障碍性贫血疗效观察摘要运用中成药再障生血片联合雄性激素治疗再生障碍性贫血16例（治疗组），与单用雄性激素治疗15例（对照组）作比较，治疗3个月，结果：治疗组疗效明显优于对照组，有效率分别为87.5%和53.3%；治疗组骨髓红细胞和血细胞比容治疗前后差异显著（P<0.05< font="">）,而对照组无显著差异（P≥0.05）。结论：再障生血片联合雄性激素治疗再生障碍性贫血为有效且经济的方法。关键词雄性激素 再障生血片 再生障碍性贫血我们自1993年6月~1997年6月运用中成药再障生血片联合雄性激素（司坦唑醇或丙酸睾丸素）治疗慢性再生障碍性贫血16例，疗效满意。1.材料与方法1.1病例来源 31例均为住院患者，符合1987年宝鸡全国再障会议诊断标准【1】，分为治疗组16例和对照组15例。治疗组16例，其中男9例，女7例；年龄18~50岁，中位年龄27.6岁。对照组15例，男7例，女8例，年龄20~53岁，中位年龄30.4岁。骨髓增生程度：治疗组重度减低6例，减低5例，增生活跃5例；对照组依次为5例、6例和4例。2组骨髓红细胞系统（红系）和血细胞比容见表2，统计学处理无显著差异（P>0.05）。1.2治疗方法 确诊后立即治疗，治疗组患者每日给再障生血片（吉卫药准字84-730017）15片，分次口服；同时肌肉注射丙酸睾丸素50mg/d，不能坚持肌注者换用司坦唑醇6~8mg/d,均3个月。对照组单用雄性激素，方法同治疗组。2组均辅以对症治疗。2周后查血常规及血细胞比容，3周查肝功能及血糖，1个月复查骨髓像。治疗组中1例、对照组中2例出现一过性谷丙转氨酶升高，配以联苯双酯、强力宁等治疗，其他治疗不变。2.结果按照全国再障会议制订的疗效标准【1】，分为基本治愈、缓解、明显进步和无效4级。2组疗效比较见表1,2组治疗前后骨髓红系及血细胞比容对比见表2。表1 2组疗效对比例数 基本治愈/例 缓解/例 明显进步/例 无效/例 有效率/%治疗组 16 3 4 7 2 87.5对照组 15 0 4 4 7 53.3表2 2组治疗前后骨髓红系及血细胞比容对比（x ± S）组 别血细胞比容（比值）骨髓红系（比值）治疗前 治疗后 P值治疗前 治疗后 P值治疗组（n=16） 0.224±0.061 0.372±0.082<0.05 0.224±0.061 0.372±0.082<0.05< span="">对照组（n=15） 0.216±0.054 0.283±0.060<0.05 0.124±0.098 0.204±0.046 >0.05P值 >0.05 >0.05治疗组患者3个月平均总输血230ml,对照组为410ml。3.讨论再障生血片由鹿茸、黄柏、山药、白术为主要组成成分，配伍合理，其功效为活血化瘀，滋阴补肾，益气养血，对造血干细胞增殖有直接促进作用，使CFu-Gm产率达最高【2】，能促进红细胞新生，且可调节机体免疫，维持抑制性T细胞和辅助性T细胞平衡。资料表明，再生障碍性贫血患者血清睾丸酮与雌二醇水平均低于正常【2】，雄性激素作用于造血干细胞过程，促使其分化、增殖，同时增加促红细胞生成素敏感细胞数量，已用于临床治疗。本组治疗结果表明，再障生血片联合雄性激素治疗慢性再生障碍性贫血患者明显优于单用雄性激素治疗患者，与红细胞生成素治疗疗效相近似（81.25%）【3】，但后者价格昂贵，对广大患者不宜普遍推广使用。参考文献

老年性紫癜是一种慢性血管性出血性血管性出血性疾病，多见于60岁以上男性及女性。其发病机制主要与皮肤、皮下组织及血管壁本身因素有关。患者皮肤发生老年性退行性变，胶原、弹性蛋白逐渐消失，皮下脂肪组织萎缩、松弛，使小血管周围失于支撑，血管脆性增加，导致局部出血倾向。出血斑直径为l～4cm，多在轻微外伤后出现。出血常见于暴露部位，如面部、颈部、下臂、手及小腿出现紫斑，呈深红色或紫红色。紫斑吸收缓慢，常留下棕褐色色素沉着。伴营养不良或高血压病的老年患者临床出血症状明显。

急性白血病（AML）是造血干细胞的恶性克隆性疾病，由于原始细胞及幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖，蓄积于骨髓和其他造血组织并抑制正常造血，广泛浸润肝、脾、淋巴结等脏器。表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。根据受累的细胞类型，分为急性淋巴细胞白血病和急性髓细胞白血病两大类。我国AML的发病率约为1.62/10万。急性白血病若不经特殊治疗，平均生存期仅3个月左右，短者甚至在诊断数天后即死亡。经过现代治疗，已有不少患者获得病情缓解以至长期存活，甚至获得治愈。

GCS-FGCS-F即GSF3，1986年被克隆成功。与效应细胞表面抗体结合发挥多种生物学功能。包括调节粒细胞增殖、分化、存活，刺激粒细胞分泌血管内皮生长因子加强血管形成，动员干细胞只外周血，及诱导干细胞移植物中T 细胞免疫耐受等等。天然和重组的差别是后者分子N端含有蛋氨酸。目前商品很多，广泛用于粒细胞减少疾病，化疗后粒缺，也是移植时外周血干细胞动员剂，而且GSF联合化疗方案治疗难治、复发、老年白血病及MDS效果良好。分子结构及来源：是由174个氨基酸构成，基因位点在17号染色体。GSF来源广泛，是单核巨嗜细胞以及非造血细胞如血管内皮细胞和骨髓基质细胞、成纤维细胞、星状细胞等分泌。甚至某些肿瘤细胞也可分泌，如肺癌、膀胱肿瘤。GSF受体具有高亲和力，分布于粒细胞定向造血祖细胞、中性粒细胞、内皮细胞、髓系白血病细胞、部分幼稚淋巴细胞、血小板、以及某些非造血细胞。临床应用：1、移植中干细胞动员，成功率80%，2种联合使用。可动员淋巴细胞10~50倍，是Th0定向分化Th2，可抑制GVHD。值得注意，长期大量应用可至正常干细胞或DNA受损，可使正常供者有潜在致髓系白血病风险，但是尙不确定。2、预激方案治疗AML。FLAG方案:氟达拉滨+大剂量阿糖胞苷+G-CSF联合IDA/MTZ/AMSA;CAG方案：阿糖胞苷+阿克拉+CSF等，为难治、复发、老年、低增生性白血病及MDS后续治疗赢得时间。3、治疗先天性粒细胞缺乏4、治疗AA5治疗CNL/a CML WHO2008归为MDS/MPN。