宣宇钢医生的科普号

发育性髋关节脱位（Developmental Dysplasia of the Hip, DDH)指患儿出生时或在发育过程中髋臼变浅或股骨头脱出髋臼之外的现象。又叫先天性髋关节发育不良，先天性髋关节脱位。新生儿及婴幼儿髋脱位特点： 1、先天性髋脱位在新生儿期诊断较为困难，一旦确诊治疗容易，且会获得理想的治疗效果。因为新生儿期病理改变最轻，易于矫正；生后第一年骨盆发育最快，尤其在新生儿期更快。 2、临床症状 外观：大腿、小腿与对侧不对称，可表现为增粗变短或变细、外旋（单侧）；臀部增宽（双侧）。 皮纹：臀部、腹股沟与大腿皮纹增多、增深和上移不对称。 肢体活动：患肢活动少，在换尿布时最易发现。 3、体征 患肢股动脉减弱或消失； 内收肌紧张痉挛； Barlow试验阳性 Ortolani征或外展试验阳性，此2法仅用于3月龄之内。 4、X线检查 Von-Rosen位骨盆平片：正常延长线经髋臼外缘相交于腰5与骶1的平面以下； 骨盆平片：髋臼指数 正常为20-25°，至12岁时基本恒定于15°，异常为>30°； Perkin's方格 正常位于内下象限 Shenton氏线 Nelaton线征破坏。 测量 Hilgenereiner股骨干骺端顶点至水平线的距离为H，正常为10mm；股骨干骺端顶点至髋臼最内缘的距离为d，正常以12 mm为标准。当H值小于10 mm或d距离大于12 mm应怀疑髋发育不育。 Bertol测量法：正常上方间隙a为9．5 mm，内侧间隙b为4．3 mm。若a小于8．5 mm，b大于5．1 mm应怀疑髋脱位。若a小于7．5 mm，b大于6．1 mm可诊断为髋脱位。超声波在早期诊断DDH中的价值是什么？超声波髋关节检查技术在很多医学发达国家和地区被公认为早期诊断DDH的首选方法，成为当前早期发现和干预治疗儿童DDH的重要手段。超声波具有穿透软骨的特性，特别适合在股骨头尚未出现骨化的新生儿和婴儿中施行检查。随着股骨头骨化中心的形成和增大，超声波的作用也将下降。超声波髋关节检查具有很高的灵敏度和精确性表现在发现髋臼形态变化的能力上比X线片测量髋臼指数（AI）更为精确，它发现盂唇和园韧带变化的能力与髋关节造影相当Graf指出：超声波提供了早期鉴别髋关节成熟的可能，选择最佳治疗方法并实施监视的可能。国际上常用的方法是Graf法：探头置大转子上,纵轴和躯干纵轴平行,前后平行移动探头，以获得较清晰的髋额状断面声像，测得α、β角。再根据α、β角的大小将髋关节分为4型。Ⅰ型α>60°、β<55°，属正常髋关节，骨性髋臼发育良好；Ⅱ型：α43°～60°，β55°～77°，即髋关节发育不良；Ⅲ型：<43°，β>77°，半脱位；Ⅳ型：完全脱位。α角(骨顶角)是指由骨顶线（BD）和基线（AB）相交而成的夹角；β角(软骨顶角)：由软骨顶线（BC）和基线（AB）相交而成的夹角。

a角是骨性髋臼顶与髂骨基线的角度；β角是软骨髋臼顶与髂骨基线的角度。Graff法，B超测量的各值：a角 β角 ＞60 ＜55 正常50--60 55--77 发育不良43—50 ＞77 半脱位＜43 测不出 全脱位Graf法将婴儿髋关节声像结果定性、定量描述分为Ⅰ～Ⅳ型。Ⅰ型(α＞60°、β＜77°)Ⅰ型又进一步分为(Ⅰα型：α＞60°,β＜55°)：臼顶骨轮廓优良，骨顶外缘锐利成角。(Ⅰb型：α＞60°,55°＜β＜77°)：轻度变钝。Ⅱ型：分为以下4种类型。(1)Ⅱa：指出生12周以内婴儿(α角为50°～59°，β角＜55°)。根据Graf标尺规定，如α角在50°～59°，但大于周龄标尺所示最小值，则为Ⅱa(＋)，否则为Ⅱa(—)。例如，生后3周婴儿α角55°，大于标尺的53.5°刻度时，该髋为Ⅱa(+)，如为52°，则为Ⅱa(—)。(2)Ⅱb：指12周以上婴儿髋(α角50°～59°，β角＜55°)，称骨化延迟型。(3)Ⅱc(α角43°～49°，β角＜77°)：与Ⅱb相比，反映骨性髋臼发育的口角减小，而软骨顶角度增大，股骨头主要由软骨顶覆盖，很不稳定，称为临界髋。(4)Ⅱd：Ⅱc(α角43°～49°，β角＞77°)髋中的β角继续增大(＞77°)。股骨头将偏离由软骨顶和骨顶共同组成的髋臼弧心轨迹，软骨顶和盂唇向上外侧移位，声像上称为偏轨髋。Ⅲ型(α＜43°，β＞77°)：Graf将此型分为Ⅲa和Ⅲb。两类髋中股骨头均向上外方脱位，但Ⅲa软骨顶为无回声结构，是透明软骨成分，Ⅲb的软骨顶可见有程度不同回声。说明透明软骨可能发生了纤维化或变性改变。Ⅳ型：该型髋的声学特点是股骨头脱位，表面只有薄层关节囊覆盖，髋臼唇盂和软骨顶也向原始髋臼的内下方移位。通常在单一冠状声像上，脱位的股骨头和髋臼不能同时完整显现，参考测量点难以辨认，所以，对Ⅳ髋不进行角度定量测量。Ⅱc型髋关节如果β角≥77度，则称之为D型髋关节(早期称Ⅱd型，现在为独立一期。)。在检查时对髋关节施加压力，如果Ⅱc型髋关节能达到D型髋关节的标准，松开压力后又恢复Ⅱc型髋关节，Ⅱc不稳定型髋关节；如果检查时对髋关节施加压力无明显变化，则为Ⅱc稳定型髋关节。可见，Ⅰ型髋关节属于正常髋关节，Ⅱa（－）型、Ⅱb型、 Ⅱc型均为发育不良的髋关节，D型髋关节为即将发生偏心的髋关节，也就是将要发生脱位的髋关节。至此我们知道，Ⅱa（－）型、Ⅱb型、 Ⅱc型、D型髋关节均需要治疗。α角＜43度时，达到Ⅲ型、Ⅳ型髋关节的诊断要求，也就是已经发生脱位。唯一的差别是脱位的程度不同，而因为脱位，髋臼顶部软骨可在压力和剪切力的作用下发生退变，没有发生退变时称为Ⅲa型髋关节，如果发生退变（虽然少见），就称为Ⅲb型髋关节。Ⅲ型、Ⅳ型髋关节都是需要治疗的。治疗上D型、Ⅲ型、Ⅳ型髋关节（可能需要牵引、内收肌切断）需要复位，然后维持复位状态； Ⅱc不稳定型髋关节因不存在脱位，只需要维持复位状态；不般维持复位的要求为髋关节屈曲90-100度，外展45度，大约维持1月。在经过维持期后，髋关节均成为稳定型髋关节，还需进一步治疗使髋关节完全愈合。Ⅰ型：α≥60°Ⅰa型：α≥60° β<55°Ⅰb型：α≥60° β>55°Ⅱ型：43°≤α≤59°Ⅱa型：50°≤α≤59°，患儿年龄<3月Ⅱb型：50°≤α≤59°，患儿年龄>3月Ⅱc型：43°≤α≤49°，β<77°D型（即将发生偏心）：43°≤α≤49°,β>77°软骨臼顶向头侧折弯（β角增大），是发生偏心（脱位）的第一阶段。Ⅲ型（半脱位）：骨性髋臼发育不良，骨性边缘扁平，软骨膜斜向头端，软骨臼顶向上移位。Ⅲa型：臼顶透明软骨未发生组织学变化，仍为低回声，可见其“声洞”。Ⅲb型：臼顶透明软骨发生病理变化，透明软骨内产生回声（称为结构异常或退变），呈偏高回声。Ⅳ型（脱位）：骨性髋臼发育不良，骨性边缘扁平，软骨膜呈槽状（即软骨膜是水平的，朝向骨性髋臼或伸向尾端，然后抬起朝向骨性髋臼顶），软骨臼顶向下移位，脂肪组织填充空虚髋臼窝。注：①Ⅰ型和Ⅱ型是中心型关节；D型、Ⅲa型、Ⅲb型和Ⅳ型是偏心型关节。诊断分型是用几个参数来决定的：对骨性臼顶、骨性边缘、软骨性臼顶等结构的描述；测量α和β角；婴儿周龄或月龄。对健康婴儿的发育观察显示骨性髋臼窝生长方式独特。实际上，成熟曲线显示，在出生后6 周内，成熟潜力最大，就是α值的增加最快。α值的增加，也就是骨化的过程，在出生后6 至12 周内尚可。然而，在出生后第3 个月末之后骨化潜力开始变平稳，增加很缓慢。这意味着，经早期诊断则生长潜力大，且至发育成熟有相对长的时间。诊断及开始治疗越晚，则生长潜力越小，达到理想治疗结果可利用的时间越短。这也是Graf 教授提出诊治至少应在出生后6 周之前开始的原因。α值，反映的是骨性臼顶的发育情况，在判断髋关节类型方面是很重要的参数，如果将所有的α值沿着一条座标排列开来，就可以分作三大部分：1，中间部分从43°到59°（Ⅱ型髋关节）；2，60°及以上（Ⅰ型髋关节）；3，42°或小于42°（偏心型关节）。重要的转折点首先是在Ⅱ型和Ⅰ型之间，其次是从Ⅱ型到偏心型。42°或小于42°意味着髋臼很平，股骨头不能通过髋臼软骨顶保持在原发髋臼中，而从髋臼中脱出。判断是Ⅲ型还是Ⅳ型靠的是髋臼顶的畸形情况而不是α值。因此不能靠α值来判断Ⅲ型和Ⅳ型。Ⅲ型和Ⅳ型的分型是根据解剖，而不是测量。髋关节超声现行标准的特点在于它不是来筛查已存在的脱位（Ⅲ型，Ⅳ型），而是筛查有没有导致以后脱位的情况，并在脱位前就进行治疗。出生后的第12 周末，一定要获得Ⅰ型髋关节，因此α值要至少是60°或者更大。如果单纯从数据上看，α值在50°-59°，属生理上不成熟关节，然而考虑年龄因素，Ⅱa 型关节需要进一步分为Ⅱa（+）型和Ⅱa（-）型。如果α值在50°和59°之间，但孩子已经大于3 个月了，这个髋关节也是发育不良的。如果α值在43°和49°之间。这个髋臼窝就是严重发育不良，接近于偏心。 β值，反映的是软骨臼顶的发育情况。由于髋臼顶软骨部分和软骨顶线的定义个体差异很大，β值较α值显示出更多的个体差异。正常髋关节的α值是60°或者更大（Ⅰ型髋关节）。即使股骨头的骨性覆盖是一样的，它的软骨性臼顶所处的发育阶段也是不同的。一种情况是，它可能在股骨头上延伸出去很长一段距离，这样β值就较小；另一种情况是，软骨很短导致β值较大。Ⅰ型髋关节中如果β值小于55°，说明股骨头上软骨性臼顶比较长，为Ⅰa 型髋关节；如果β值大于55°的话，即为Ⅰb 型髋关节。髋关节类型由α值决定。在一个类型中，β值能表明软骨性臼顶的差别并给出髋关节特征性的表现。按现在的标准，Ⅰa 型和Ⅰb 型髋关节都认为是正常髋关节，它们的骨性覆盖是相同的。因此不应该有任何理由认为成Ⅰb 型髋关节要比Ⅰa 型髋关节差。这种进一步的分型合不合适只有通过很长期随访研究才能确定。Ⅱc 型定义为α值在43°和49°之间，β值小于77°。D 型定义为α值在43°和49°之间，β值大于77°。一般来讲，α值表明分型，这里出现例外的情况，β值决定是Ⅱc 型还是D 型。有报道评论Graf 方法是静态的，而在这里，Graf 方法适时地体现了其动态检测的特征。治疗的目标是：逆转髋关节的病理解剖畸形使其恢复至相应年龄时的正常状态；充分利用髋关节的骨化潜力；如今我们知道髋关节的生长和骨化潜力与年龄相关，因而建议出生后尽快明确诊断并开始必要的治疗；避免损害髋关节，特别是髋臼窝的生长区域，同时应避免股骨头发生坏死。骨科医师在超声诊断科医师提供正确检查的基础上做出判断，给出临床诊断和选择有针对性的治疗。前面提到的成熟曲线提示我们，年龄因素在诊断（分型）上和选择治疗时机上发挥重要作用。在出生后的头三个月，髋关节以指数方式成熟。保险起见，我们一直把这当作线性成熟来处理。如果期待新生儿在第三个月末获得Ⅰ型髋，那么这时α值最少也要在50°。从出生到生后3 个月时间内骨化呈线性方式，每周骨化都能达到某个程度。一个髋关节如果能达到这样一个最基本的成熟度或更高的成熟度就叫做Ⅱa（+）型，例如一个6 周大的孩子，α值是55°或更大，这个就是Ⅱa（+）型。如果髋关节没有达到这样一个最基本的线性成熟度，就属于Ⅱa（-）型，按今天的标准看就要治疗了。例如，一个6 周大的孩子如果要在12 周的时候呈Ⅰ型髋关节，那么在这个时候α值至少要达到55°。如果小于55°，例如只有50°，那么它就落后于这个最小的期望成熟度，就属于Ⅱa（-）型。如果α值在50°和59°之间，但孩子已经大于3 个月了，这个髋关节也是发育不良的，属Ⅱb型。对于偏心型的髋关节，属于最差情况的髋关节，治疗需要最初的准备阶段和包括复位、维持和成熟期三个阶段的过程。

在儿童生长发育门诊，经常会听到家长问一 个问题：“医生，我的孩子脸上皮肤一块一块发白，是怎么一回事啊？老人们都说是蛔虫引起的，要不要打虫啊？”其实，这种脸上皮肤一块一块发白的现象称为“白色糠疹”，又称单纯糠疹，民间俗称“桃花癣”。其发生可能与卵圆形糠秕孢子菌感染有关。多见于学龄前和学龄期儿童。好发于面部，也可发生于躯干和四肢。该病的皮损为一片或数片白色或淡红色斑片，有少量糠秕状鳞屑。皮损消退后残留淡白色色素减退斑。无自觉症状，多可自愈。白色糠疹的发生，中医认为与孩子的脾胃不和有关。多表明幼儿营养不全或吸收不良，如挑食、饮食不规律等。之所以以往人们都认为与蛔虫等寄生虫有关，是因为以前卫生条件差，小孩多数体内有寄生虫。由于营养被寄生虫侵夺，造成营养不全自然就易长白色糠疹了。随着卫生条件的改善，化肥代替了农肥，现在小孩已很少感染寄生虫的。但是其他影响饮食和营养吸收的因素，还是会让白色糠疹发生。在治疗上，对白色糠疹一方面可能通过调理脾胃（婴幼儿可用婴儿健脾散，大一点的儿童可用健脾丸或鸡内金等）来改善消化和营养吸收，并补充一些必要的营养素如维生素A、维生素B及微量元素锌铁铜等。平时要让孩子多吃坚果类食物、豆制品、黑芝麻等食物。对于局部皮肤勿用碱性过强的肥皂，可用油霜膏保持皮肤滋润。如果病情较长较重者可以试用抗真菌药外涂；如盐酸特比萘芬乳膏（兰美抒）等。也可用硫磺软膏、红霉素软膏等外涂。但是不要用含糖皮质激素的药膏如皮炎平、肤软松等。本文系施长春医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

咳嗽问诊 帮忙逐项回答下以下问题，谢谢：1、孩子小时候有没有长湿疹？有没有经常喷嚏、流清涕，有没有经常抓鼻子、揉眼睛或者拿鼻子、眼睛往大人身上蹭？2、父母亲，祖父母有没有过敏性鼻炎，哮喘，食物过敏？3、孩子有没有查过血常规嗜酸性细胞高的情况；4、孩子每日咳嗽多少声？？是连续咳嗽，还是单身咳嗽？咳嗽是不是晚上睡觉时跟早上刚起床是更明显，还是没有什么时间规律性？

▼常见病因一 呼吸道感染和感染后咳嗽。 作为各个年龄段都常见的慢性咳嗽病因，呼吸道感染和感染后咳嗽多发生在急性上呼吸道感染之后——由于气道受病原体侵袭，或炎症反应损害，上皮还未修复，气道处于高反应阶段，容易产生咳嗽冲动。 有时咳嗽可伴发少量白色黏痰，但胸片，肺通气实验通常都是阴性结果。 咳嗽时间一般长于4周，但短于8周，过久的咳嗽需要考虑其他疾病的可能。 对于呼吸道感染和感染后咳嗽，主要是对症治疗，等待气道修复。 药物方面考虑白三烯受体抑制剂，支气管扩张药物，组胺抑制剂，或者雾化糖皮质激素。 通常治疗1周咳嗽症状可消失。 ▼常见病因二 上气道咳嗽综合征 上气道咳嗽综合征（原有名称鼻后滴漏综合征），是另一个常见的儿童咳嗽原因。 本病通常由于鼻炎、鼻窦炎、咽炎等疾病引发咳嗽，患儿多以咳嗽伴鼻塞流涕为主要症状，可有咳痰。 咳嗽在清晨或体位改变时明显。 查体时鼻窦多有压痛，咽后壁可有滤泡增生。 如考虑本病，可请耳鼻喉科会诊，或行鼻部X光片确诊。 治疗可用生理盐水洗鼻，或使用糖皮质激素如雷诺考特喷鼻治疗。 疾病大多4周内治愈。 ▼常见病因三 咳嗽变应性哮喘 咳嗽变应性哮喘指由于哮喘引起的慢性咳嗽，这类患儿呼吸道由于慢性炎症作用，存在可逆性的气流受限，通常还伴有喘息、气促、胸闷等症状。 发病特点是清晨或夜间发作或加剧，可能与迷走神经兴奋有关。部分患儿可以自行缓解。患儿常常有家族或相关药物治疗史。 如考虑患儿有咳嗽变应性哮喘，应在排除感染征象的条件下，进行肺通气实验和支气管激发实验，必要时进行诊断性抗哮喘药物治疗。 具体治疗方式可根据哮喘程度和个人特点，按照相关指南进行治疗。 ▼常见病因四 异物吸入 异物吸入是0-3岁儿童慢性咳嗽需要额外考虑的病因，由于幼儿语言表达能力差，无自我管理能力，异物吸入可能是慢性咳嗽潜在的病因。 约70%异物吸入的患儿表现为咳嗽伴呼吸音低沉、喘息甚至有窒息史。 诊断主要依靠病史和影像学，X线可能表现为局部肺通气过度或肺不张，查体上发现任何有单侧哮鸣音或两侧呼吸音不等的儿童，均应怀疑异物吸入的可能。 与成人不同，异物可停留在儿童支气管的任何一侧，没有右侧支气管更好发的倾向。异物偶尔可能触发广泛的刺激性反应，可能出现弥漫性多音调哮鸣音。 如怀疑异物吸入，应进行气管镜检查确诊，并同时进行治疗。 ▼常见病因五 胃食管反流 胃食管反流指胃内容物由于动力或梗阻原因，反流到食管甚至咽部。婴幼儿由于胃肠道功能不健全，胃食管反流多为生理性的，在健康婴儿的发生率约为40%-65%，1-4月多见，1岁大多缓解。生理性的反流频率低，影响小。当反流导致食管炎、气道症状时则考虑为病理性的。 临床表现：胃食管反流引起的咳嗽多为阵发性的，多出现在夜间，剧烈咳嗽，大多出现在饮食后，有时会出现喂养困难。较大的儿童可诉上腹或剑突不适，胸骨后烧灼感，胸痛咽痛等。严重的胃食管反流还会导致儿童生长发育延缓。 诊断：如考虑胃食管反流，可行24小时食管PH检测。 治疗：本病治疗主要以一般治疗为主，患儿因避免睡前进食，睡眠以头高脚低位为主，可辅以使用胃粘膜保护剂或洛赛克治疗。 慢性咳嗽是儿童常见疾病，但同时也是一类较为难处理的疾病。治疗的前提是明确诊断，不应一律使用镇咳药简单处理。在治疗的前应与患儿家属做好相关教育，强调治疗的周期较长，应耐心对待。 在治疗后耐心观察等待，并定期随访。如疗效不佳，应重新评估。 本文系徐建根医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

孩子睡觉磨牙并不少见，很多时候，父母都认为是孩子肚子里长虫子了。其实，很多原因都会导致孩子在睡觉时把牙齿咬得咯咯响。宝宝睡觉磨牙的6大原因1、肠道寄生虫肚子里有蛔虫。蛔虫寄生在孩子的小肠内，不仅掠夺营养物质，还会刺激肠壁，分泌毒素，引起消化不良。孩子的肚子经常隐隐作痛，就会造成失眠、烦躁和睡觉磨牙。另外，蛲虫也会引起磨牙。蛲虫平时寄生在人体的大肠内，孩子入睡以后，蛲虫会悄悄地爬到肛门口产卵，引起肛门瘙痒，使孩子睡得不安稳，出现磨牙。应对策略：给孩子驱虫。平时养成良好的卫生习惯。2、晚餐吃得过饱晚餐吃得过饱，或者临睡前加餐，不仅影响营养素吸收、利用，而且增加胃肠道的负担。因为入睡时，胃肠道里还积存着大量没有被消化的食物，整个消化系统就不得不“加夜班”，连续工作，甚至连咀嚼肌也被动员起来，不由自主地收缩，引起磨牙。应对策略：不要在临睡前让孩子吃得过饱，吃饱后稍微待上一会儿再让孩子上床睡觉。3、缺乏维生素患有维生素D缺乏性佝偻病的孩子，由于体内钙、磷代谢紊乱，会引起骨骼脱钙，肌肉酸痛和植物神经紊乱，常常会出现多汗、夜惊、烦躁不安和睡觉磨牙。应对策略：在医生的指导下给孩子补充维生素D、钙片，平时多晒太阳，夜间磨牙情况会逐渐减少。4、睡眠姿势不好如果孩子睡觉时头经常偏向一侧，会造成咀嚼肌不协调，使受压的一侧咀嚼肌发生异常收缩，因而出现磨牙。孩子晚上蒙着头睡觉，由于二氧化碳过度积聚，氧气供应不足，也会引起磨牙。应对策略：如果发现孩子睡姿不好，帮助他及时调整。平时不要让孩子养成蒙头睡觉的习惯。5、牙齿排列不齐咀嚼肌用力过大或长期用一侧牙咀嚼，以及牙齿咬合关系不好，发生颞下颌关节功能紊乱，也会引起夜间磨牙。而且，牙齿排列不整齐的孩子，他的咀嚼肌的位置也往往不正常，晚上睡眠时，咀嚼肌常常会无意识地收缩，引起夜间磨牙。应对策略：定期带孩子去看牙科医生，根据医生的建议做牙齿矫正和治疗。6、精神因素有少数孩子平时晚上并不磨牙，但如果临睡前听了扣人心弦的故事，或刚看完恐怖、紧张的电视或动画片后，由于神经系统过于兴奋，也会出现夜间磨牙。另一个原因是压力大(通常表现为神经紧张或愤怒)，如不适应幼儿园生活、害怕班里的某个小朋友、与父母或者家人争吵等，都会令孩子的精神紧张，导致孩子晚上睡觉磨牙。此外，一些过度活跃的孩子也会发生夜间磨牙。应对策略：睡前不要让孩子看那些过于刺激的电视。经常和老师、孩子沟通，如果孩子有心结，及时帮他解决，解除他的心理压力。* 如果经常磨牙的话，应该去口腔科检查一下，因有些口腔疾病也会引起夜间磨牙。* 有些孩子的磨牙症与其成长和发育关系密切；另一些孩子磨牙实际上是他们对疼痛(如耳痛或牙痛)的一种反应。和搓揉酸痛肌肉一样，孩子磨牙也是缓解疼痛的一种本能。随着孩子年龄的增长，这种现象会自动消失。* 对于顽固的磨牙症，可使用牙垫，以保护牙齿，或者在医生的指导下，临睡前服小剂量镇静剂，以降低大脑某区域的兴奋性，抑制磨牙。* 夜间磨牙是由多种因素引起的，只有排除上述各种原因，纠正不良的生活习惯，宝宝磨牙才会逐渐好转。

一、饮食方面：要多进食富含纤维素类的蔬菜和水果，这样利于排便；二、培养良好的排便习惯：有研究表明，一个良好的习惯养成需要大约66天的时间也就是2个多月的时间，所以家长自已也要有耐心才行的。利用孩子吃过食物后就有的“口肠反射”(也就是进食后肠蠕动会明显增快)，让孩子每天早中晚餐选择2个时间约5-10分钟，由大人陪伴专心致志地解大便，不得玩耍或看书等。三、适当选择促进排便的药物：大多用药时间在2-3周左右。主要时乳果糖、益生菌、促胃肠动力药等等。具体用药数量、剂量和疗程会因人而异。本文系宋文辉医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

多项研究已经表明[1]： 1、仅进行温水擦浴对退烧毫无作用。 2、与单独服用退烧药比较，温水擦浴+退烧药无法显著加快退烧进程，反而会给孩子带来明显的不适感。目前也没有证据表明温水擦浴+退烧药能有效地防止高热惊厥的发生。 3、物理降温（如冰敷、温水擦浴、酒精擦浴）可能导致皮肤血管收缩（不利于散热）、寒颤、交感神经兴奋（例如心跳加快、血压升高），最主要是引起不舒服。 4、酒精擦浴可导致孩子死亡，应禁止使用。 本文系郑朝光医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

红细胞的血红蛋白(Hb)有二种肽链构成，α肽链和β肽链。在α肽链合成时，受4个基因控制，其中2个来源于父亲，2个来源于母亲。 α地中海贫血是α肽链的合成受到影响。 既然α肽链的合成受4个基因控制，那么在这些基因出现异常时，就会导致α肽链合成受到影响，出现α地中海贫血。 在α地中海贫血中，4个控制α肽链合成的基因，会有1个，2个，或3个出现异常，甚至4个基因都出现异常，导致α肽链合成受影响。 一般而言： 1个基因异常(静止型) 在血常规检查中，红细胞数，血红蛋白量不会出现异常，无贫血。受累儿童无症状出现。 2个基因异常(轻型) 在血常规检查中，红细胞数在部分受累儿童在正常范围，在另部分儿童往往见轻度升高，略高于正常值；而血红蛋白，在受累儿童往往低于正常，为轻度贫血。另在血常规检查中，可见红细胞平均体积和红细胞平均血红蛋白量降低，红细胞呈小细胞形态。这类患者往往也无症状出现。如有轻度贫血，一般无需治疗。但平时不要太累，注意预防感染。如有感染，及时治疗。因有时太累，有时感染，会加重贫血。 3个基因异常(中间型)(又称血红蛋白H病) 受累儿童可见血红蛋白降低，出现贫血。贫血的程度差异很大，少数呈轻度，多数为中度，另少数可呈重度。在血常规检查中，可见红细胞平均体积，红细胞平均血红蛋白量，及红细胞平均血红蛋白浓度降低，呈小细胞低色素贫血。另这类患儿与患静止型或轻型的患儿在相关血红蛋白检测中存在不同，这类患儿在相关血红蛋白检测中，可见异常血红蛋白(血红蛋白H)存在，在血红蛋白稳定性试验中，测得不稳定性血红蛋白存在，表现为异丙醇试验阳性。另红细胞包涵体试验也为阳性。 3个基因异常的α地贫患儿，出生时无明显症状，往往在出生后4~6个月时发现贫血。平时面色可见苍白，如伴有黄疸，面色可见白中见黄。脾脏逐渐增大，在左上腹可触到。中，重度贫血患儿，平时耐力较差。另外中，重度贫血患儿，会影响到体格发育。这些患儿有时感染，或服用氧化性药物，抗疟药物可诱发急性溶血而加重贫血，甚至发生溶血危象。因此平时要注意预防感染，有感染及时治疗。 3个基因异常导致的α地贫，如血红蛋白低于90g/L，建议输血，使血红蛋白在90g/L以上，使患儿有一个较好的生活能力。但要注意多次输血后，及地贫本身疾病导致的铁在体内增多。必要时，要祛铁治疗。如贫血较严重，在儿童5~10岁后，可切脾，使贫血程度有所缓解。但要知道，切脾后，一些与脾有关的免疫力会降低。 4个基因异常(重型)(又称 Hb Bart 胎儿水肿综合征) 有4个基因异常，在怀孕期间，胎儿就缺氧，往往死胎，或出生后不久即死亡。 α地中海贫血的基因检测，目前在多个医疗机构都能进行。本文系李卫医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

先天性球形红细胞增多症是由红细胞膜先天性代谢缺陷所引起的溶血性贫血，是儿童常见的几个先天性溶血性贫血病中的一个。近几年，随着相关疾病基因检测的普遍开展，认识到患儿本病的发生既有遗传父母中一方的疾病基因（罕见遗传父母双方的疾病基因）；也存在患儿本身相关基因的变异，导致疾病发生。因此目前称之为先天性球形红细胞增多症更恰当。该病如系遗传父母一方的疾病基因所致，称之为常染色体显性遗传。在临床，父母中的一方有疾病基因存在，往往也有疾病表现，但极少情况，父母中的一方有疾病基因存在，但没有疾病表现。正常红细胞呈双凹圆盘状，很像我们平时所吃的圆大饼的形状。但在红细胞膜出现代谢异常，这些细胞就会呈球形，而这些球形红细胞就会在脾脏，肝脏被破坏。其中脾脏是球形红细胞被破坏的主要场所。临床表现有此病的患儿，一般都有三个症状。症状1-贫血 这些不正常的球形红细胞在脾脏等脏器被破坏，当被破坏的红细胞不能得到及时补充时，就会出现贫血，表现面色苍白，乏力等。症状2-黄疸 被破坏的红细胞所产生的胆红素如不被及时处理，就会出现黄疸，表现眼睛的巩膜黄染，肤色黄染，尿黄等。症状3-脾肿大 红细胞在脾脏被破坏，及其它因素，造成脾肿大，在左肋下可触摸到。因此贫血，黄疸，脾肿大这三个症状，被称之为先天性球形红细胞增多症的三联症。在临床上，患该病的小儿，根据贫血轻重，一般有二种类型。中至重度贫血 这部分小儿，往往在出生1～2天后（新生儿早期），即出现红细胞被严重破坏，表现程度不等的贫血，有时贫血严重，需要输血。因红细胞被破坏多，胆红素升高，再加上新生儿早期本身伴有黄疸，因此这类新生儿，黄疸严重，往往需要照蓝光等，进行退黄治疗。这类患儿往往在新生儿后，存在中至重度贫血，在婴儿期就要开始适时输血，纠正严重贫血。轻至中度贫血 这部分小儿，新生儿期贫血轻，不出现严重黄疸。家长有时会忽略。有时在婴儿后期，或幼儿期，或学龄前期才发现此病。这类患儿往往呈轻至中度贫血，一般不需要输血。这二类小儿在成长过程中，一般都伴有轻重不等的黄疸，贫血不严重小儿，可呈间歇性黄疸。他们随年龄增长，脾脏也逐渐肿大。但在新生儿即出现较重贫血，高黄疸的小儿，平时贫血也较严重，黄疸也较明显，脾肿大也明显。另这些患儿在慢性病程中，有时常因感染、疲劳或情绪紧张等因素，诱发“溶血危象”，此时，贫血和黄疸突然加重。也可出现“再生障碍危象”，此时，不仅红细胞，血红蛋白下降明显，贫血加重，还会出现白细胞，血小板降低。实验室检查血常规检查，见红细胞，血红蛋白降低。肝功能检查，可见间接胆红素升高。尿常规检查，可见尿胆原阳性。另外可见其它相关检查异常，如网织红细胞增高，结合珠蛋白降低，血乳酸脱氢酶增高，游离血红蛋白增高等。另外该病还有2个比较特别的检查，即显微镜下红细胞形态观察和红细胞渗透脆性试验。该病的部分患儿显微镜下可见一些球形红细胞，部分患儿红细胞渗透脆性增加，诊断该病的诊断，以往主要依据是显微镜下观察到球形红细胞10%以上，及结合上述的临床表现和一些实验室检查，及比较特别的红细胞渗透脆性增加。但少部分患儿球形红细胞数量不足10%，或球形红细胞形态不明显，以至于不能描写在显微镜下见到球形红细胞，使该病的诊断不易明确。在临床实践中，有时会遇到这类小儿，尤其在婴幼儿阶段，球形红细胞形态不明显。但这些小儿往往在年龄增大后，球形红细胞形态会逐步呈现出来。现在该病相关异常基因能够被检测，使得该病的明确诊断率明显提高。尤其是那些有着明显的先天性球形红细胞增多症的临床表现，及相关实验室检查支持，但显微镜下见不到典型的球形红细胞增多的患儿。基因检测这是一个新的该病的检查方法，以了解患儿是否存在该病的致病基因，并有助于疾病诊断。如通过检测发现患儿该病基因存在，结合患者的临床表现，及实验室检查发现球形红细胞>10%等，可进一步明确该病诊断。也可以对那些患儿，存在该病的临床表现，及有关实验室检查阳性，但球形红细胞数量发现不足10%，或没有见到典型的球形红细胞，通过该病相关致病基因的发现，可用以协助诊断。目前该病的相关基因检测，技术复杂，科技含量极高，约需45天出报告，所以一般在专业的基因检测机构进行检测。一般在检测患儿的致病基因时，建议同时检测其父母的相关基因，以明确患儿异常基因与父母相关基因的关系。如患儿有兄弟姐妹，建议同时也检测兄弟姐妹的相关基因。治疗一旦确诊该病，平时要注意防治感染，避免疲劳，避免情绪激动。适当补充叶酸。贫血重者，适时输红细胞。脾切除治疗，对纠正贫血有益。但切脾应于5岁后进行，因过早切脾，与脾有关的免疫力会降低，对某些感染源，可能会导致严重感染。但若反复发生“再生障碍危象”或重度贫血致生长发育迟缓时，则手术年龄可提早。本文系李卫医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。