佛山市第一人民医院口腔医学中心科普号

由于长期以来医学界对脉管畸形和血管瘤的分类和命名不确切，导致临床诊断与治疗长期处于混乱状态，广大患者更难作出正确的判断，往往苦于找不到合适的医生、得不到规范有效的治疗。佛山市第一人民医院口腔医学中心李嘉朋佛山市第一人民医院口腔医学中心李嘉朋佛山市第一人民医院口腔医学中心李嘉朋佛山市第一人民医院口腔医学中心李嘉朋其实血管瘤和脉管畸形是两种性质完全不同的疾病，脉管畸形包括静脉畸形、动静脉畸形、淋巴管畸形和微静脉畸形，以前都习惯称为“海绵状血管瘤”、“蔓状血管瘤”、“淋巴管瘤”等，其实脉管畸形并非真正的肿瘤，故冠以“瘤”的命名是不妥的。脉管畸形的治疗固然不同于血管瘤，而且各种脉管畸形的治疗方案也是大不相同的。简单来讲，脉管畸形就是血管（动脉、静脉）和淋巴管的异常扩张。血管畸形的危害头面部—— 严重影响面容、出血、压迫正常组织器官，严重者有可能致残或危及生命躯干四肢——主要引起疼痛、活动障碍 血管畸形的治疗治疗的目的以解决症状为主，由于是良性病变并非肿瘤，所以不能过度治疗（例如广泛手术切除、放疗）治疗的特色微创、安全、彻底、长期跟踪观察脉管畸形治疗前影像学检查 B超观察脉管畸形的血流状况，可以进行初步分类，判断是哪一种畸形 MRI（磁共振成像）观察病灶的范围，排除深部隐匿的病灶DSA（数字减影血管造影）动态观察病灶血流的特点，指导制定治疗方案治疗方法以硬化治疗（Scelotheraphy）为主要治疗手段，必要时以手术治疗为辅助。静脉畸形、淋巴管畸形——经皮穿刺硬化治疗简单来讲就是在血管畸形的表面穿刺，将硬化剂注入病灶内，经过多次硬化治疗使病灶逐渐缩小从而达到治愈。有人会问：“那不就是打针吗？那么简单！”其实并不简单，其中涉及打哪儿、打什么针、什么时候打、间隔多久打一次、打针后的并发症怎么处理等等复杂的问题，跟普通“打吊针”、“打屁股针”是不一样的。疗程：一般需要注射1～4次，每次间隔3～4周。头1～2次治疗需住院。 经常有患者问：“用这种方法治疗后，血管畸形会不会复发？”是的，仅一次治疗能达到治愈的情况毕竟很少。我们一直强调血管畸形是需要经过多次硬化治疗方可治愈的。治愈后一般不会复发，但必须经过正规的检查来判断治疗效果，主要是B超和MRI。B超复查是最常用的，因为简单、方便、价廉。在医生认为硬化治疗可以结束了，并经过至少半年到一年的随诊观察，病变没有复发，才能认为“治愈”。尽管血管畸形治疗的过程较长、复诊次数多，但每次复诊治疗时间较短，不耽误正常工作、学习、生活。（静脉畸形效果图1—3，淋巴管畸形效果图4）（共4张）动静脉畸形——介入栓塞+经皮穿刺硬化治疗这种血管畸形的治疗要复杂一些，一般先做DSA（数字减影血管造影）检查，同时进行介入栓塞治疗及分次经皮穿刺硬化治疗，具体的方案需由专业医生解释。疗程需根据具体病情而定，一般在介入栓塞治疗1周到1个月内进行多次经皮穿刺硬化治疗。（上唇动静脉畸形DSA图1；动静脉畸形效果图2）（共2张）治疗注意事项1、如果发现体表或口腔内浅蓝色或浅红色包块、质地柔软、逐渐增大或疼痛不适者，建议到我院就诊“血管瘤专家门诊”。2、由专科医师确诊为“血管畸形”者，则安排预约入院。3、根据不同类型的血管畸形进行专科检查及制定治疗方案。成人患者一般在局麻下治疗，儿童（小于8岁）或者不能配合者则需在全麻下进行治疗。4、静脉畸形、淋巴管畸形一般住院3～7天（复杂病例除外），动静脉畸形则需根据具体病情而定。

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和“血管瘤”打了多年的交道，从了解到熟悉，从治疗简单病例到解决疑难个案，看着每一位病人的痊愈，我获益良多，同时为医学的发展能造福于广大患者而感到无限的欣慰。 在以往的文章中，我已经详细地介绍过“血管瘤”发病与治疗情况。简单来讲，“血管瘤”是婴幼儿常见的良性肿瘤，也是目前所知道的少数几种可以完全自然消退的肿瘤之一。血管瘤有明确的增长期和消退期，也就是说到了一定时候，肿瘤可以自然消退。但是这是疾病，其发病规律不是绝对的，是因人而异的，医生在掌握共性的前提下更要重视“个性”，也就是“个体差异”，这也是我常跟病人说的“每个人的情况是不一样的”，我们要辩证施治，切忌“千人一方”。 提到肿瘤，传统的观念当然是手术治疗——“开刀”。没错，大部分肿瘤首选的治疗方案是手术切除。但是，血管瘤不然，“它既然可以自己消退，为什么还要切除？”我经常提这样的问题。“医生，听人家说血管瘤破了会流血不止的！”这也是很多患儿家长的疑虑。我说：“请放心，不会的。婴幼儿血管瘤最常见的危害是影响面容，严重的可能会出现溃烂，但不会流血不止。”最终事实证明了，种种疑虑也消除了。“医生，不开刀，哪怎样治疗呢？”“注射、激光、核素敷贴等等方法都是有效的，但是一定要‘对症下药’，面部的血管瘤，我主张药物治疗，目前效果比较好的就是‘吃药’。”一听到不用大动干戈就可以治好，家长们都乐于接受。 所谓“吃药”，就是我们现在使用的新方法——口服普萘洛尔治疗婴幼儿血管瘤。这种治疗方法是两位法国医生意外发现的，自从2008年报道后受到广大同行的关注，并逐渐应用于临床，疗效显著。我院的血管瘤专科在2011年首次应用此方法，初见成效。目前已经有不少患儿接受治疗，临床效果良好，不少病人已经治愈，停药后正在接受远期疗效的观察。 “李医生，我这里有一位病人，是面部的血管瘤，范围很大，很严重……”本院的一位医生给我打电话。我接诊了患儿，看得出来家长是相当焦虑，这的确是一个相当棘手的血管瘤病例：双侧面部、眼睑、口唇广泛血管瘤，一侧耳朵还严重溃烂了（图1）。在详细地和家长沟通交流，说明治疗方案后，家长抱着试一试的心态接受了。从每次复诊时家长的笑容就可以看得出治疗效果，面部的红斑逐渐变淡、消退，耳朵的伤口也逐渐愈合，孩子各方面体检结果都正常。治疗血管瘤需要医生和家长有足够的耐心。终于，经过8个月的治疗，患儿的血管瘤绝大部分消退，面貌彻底改善，家长相当满意（图2）。目前，患儿已经停药，在随着观察中未见血管瘤复发，残留的红斑正在逐渐消退。 近2年来，我们应用口服普萘洛尔治疗婴幼儿血管瘤已取得了初步成效，希望本方法可以给更多的血管瘤患者带来福音。 以下是我们的一些典型病例，希望与大家分享，并敬请批评指正。

血管瘤是以血管内皮细胞增殖为特征的胚胎性良性肿瘤。血管瘤约占先天性皮肤血管疾病的80%，常在新生儿期出现，在小儿的发病率高达3%～8%，多数在出生后第1～4周出现，第4周进入增生期。虽然小儿血管瘤有一定的自然消退率，但仍有相当数量的血管瘤持续发展，引起许多并发症。根据临床观察，血管瘤多见于女性，80%为单发，20%为多发，以头面部最多，约占60%以上。血管瘤在患儿出生后的最初几个月内生长迅速，以后逐渐变慢。另一种与血管瘤表现相似的病变为血管畸形，属于发育畸形而不是真性肿瘤。此种畸形绝大多数在出生时即出现，随患儿生长逐渐长大，并终身持续生长，可合并骨骼变形、肥大或破坏等改变。尽管部分血管瘤可自行消退，但对有并发症或某些特殊部位的血管瘤，例如颌面、唇、舌、鼻尖、眼睑等部位，由于影响美观和功能，应及时进行积极治疗。对于血管畸形，则应尽早治疗，不能等待观察。目前血管瘤、血管畸形的治疗方法很多，但疗效均不够满意。近年来发现，瘤内注射平阳霉素，对某些血管瘤或畸形有良好效果。其疗程短，疗效确切，注射后瘤体逐渐萎缩，不发生坏死，不留瘢痕，外形保存令人满意，特别适合于五官、颜面等特殊部位中小型血管瘤或畸形的治疗。 一般来说，毛细血管瘤和混合型血管瘤具有幼稚胚胎血管内皮细胞的特征，瘤内注射平阳霉素可迅速抑制内皮细胞增生，促使血管瘤消退。高浓度的平阳霉素可破坏瘤体内皮细胞，使肿瘤萎缩、消退。瘤内注射平阳霉素一般用药量少，药物全身吸收少且缓慢，不良反应很少，必要时可重复注射，也可以配合其他药物一起注射，对于颜面部中小型血管瘤或血管畸形，不失为目前较好的保守治疗方法。除血管瘤或血管畸形以外，平阳霉素对淋巴管瘤也有良好治疗效果，尤其对囊性淋巴管瘤，可达到100%治愈。

血管瘤是婴幼儿最常见的良性肿瘤，新生儿发病率为2%～3%，40%～60%发生在头、面、颈部，女婴较多见、是男婴的3倍。血管瘤起初像被蚊子叮咬后的红斑，在宝宝1个月和4～6个月为血管瘤的快速增殖期，肿瘤迅速增大、增厚、发烫。 1岁后血管瘤开始进入消退期，但消退期较长（约6～12岁），而且50%左右的血管瘤消退后会遗留各种后遗症。所以大部分血管瘤患儿必须通过治疗来解决其对功能、容貌、心理等的影响，尤其是颜面部的血管瘤。佛山市第一人民医院口腔医学中心李嘉朋血管瘤的治疗流程1、初次就诊·如果怀疑您的宝宝长了“血管瘤”（如图），建议到我院就诊“血管瘤专家门诊” · 就诊时要向医生说清楚什么时候开始发现红斑、红点；肿物有什么变化（例如增大、变红、溃烂等）；曾经做过何种治疗（例如同位素敷贴、激光、冷冻、手术等）。· 经专科医生诊断后，患儿没有发烧、感冒、咳嗽、肠胃不适等症状，就可以由医生安排住院（如果需要预约住院，由医生具体安排）。2、入院患儿住院需至少1名家长陪护，带齐日常生活用品。口服药物治疗方案入院第一天-----医护宣教、常规检查（验血、照胸片、心电图等），家长需准备一个医用听诊器入院第二天-----开始吃药（β受体阻滞剂）、监测心率、观察不良反应，护士指导家长学会使用听诊器、监测婴幼儿心率入院第三天-----维持或调整药量入院第四天-----如患儿无明显不良反应或不需要继续住院治疗，经主管医生批准则可以出院。注射硬化剂治疗方案入院第一天-----医护宣教、常规检查（验血、照胸片、心电图等），做好术前准备入院第二天-----进行“血管瘤药物灌注术”入院第三、四天-----术后观察、对症治疗入院第四、五天-----患儿无明显不良反应或不需要继续住院治疗，经主管医生批准则可以出院。家长的困惑及疑虑1、得了血管瘤应该到哪里看医生？我院是佛山市唯一一家开设有“血管瘤专家门诊”的三甲医院，此门诊自2005年开设以来每年治疗血管瘤患者数百名。我们拥有经验丰富的医疗团队、先进的治疗理念与治疗设施。 鉴于口腔、头面部的血管瘤发病率较高、对容貌影响较严重，我院的“血管瘤专家门诊”设立在口腔医学中心。专家门诊时间：星期一上午 地点：口腔医学中心门诊4楼2、血管瘤应该怎样治疗？我们治疗的优点：微创、无创治疗，全面监测，精准护理，以最小化治疗达到最优化的效果。目前主要的治疗方法：口服药物治疗、硬化剂瘤内注射、介入栓塞、手术整形等，应由医生诊断后根据病情、权衡利弊以制定治疗效果最好、创伤和不良反应最小的方案。一般血管瘤首选口服药物或硬化剂瘤内注射治疗，首次治疗需要住院3~5天。口服心得安的宝宝出院后需坚持吃药约半年，待血管瘤进入消退期后逐渐减量至停药。注射硬化剂的患者平均1个月注射1次，一般2~4次可以治愈。3、为什么“吃药也要住院”口服β受体阻滞剂治疗血管瘤始于2008年，目前已经是世界公认的治疗婴幼儿血管瘤的一线药物，治疗血管瘤的疗效显著，但同时有可能存在心率下降、胃肠不适、睡眠异常等不良反应，所以患儿首次吃药住院主要为了小儿适应药物治疗、观察不良反应、家长要学会使用听诊器监测心率并填写《心率监测表》。4、为什么“打针也要住院”虽说“注射治疗”，但这可不同于平时发烧发炎在门诊“打吊针”或“打屁股针”。硬化剂为作为抗血管瘤药，注射技术要求较高、注射部位要求精准、注射时要求药物均匀分布到瘤体，所以患儿要在绝对安静（即镇静或麻醉）的状态下进行注射，注射后要观察药物不良反应：过敏、发热、肿胀、溃烂等。所以为了患儿的安全、保证治疗效果，3~5天的住院治疗是必要的。同时考虑到患儿的年龄小，不能接受一次性大剂量药物注射，否则会引起组织坏死、形成疤痕，所以我们采取“少量多次”的注射原则，以达到微创、无疤的治疗效果。

一﹑脉管性疾病的分类与命名（略） 二﹑鉴别诊断（略） 三﹑治疗原则 脉管性病变的治疗不仅要考虑彻底性，更要考虑美容外观和生活质量。对于范围广泛的血管畸形﹑淋巴管畸形和混合病变，主张采用有计划的综合(序列)治疗。初次治疗时，应考虑为后续治疗创造有利条件，而不是增加治疗的难度。 四﹑适应症 多数血管瘤可自行消退，但鼻尖﹑唇红﹑眼睑等部位的血管瘤影响功能，容易出现溃疡等并发症，自行消退者较少，宜早期积极治疗。 1.血管瘤: (1)增殖期:以动态观察为主。生长在口腔﹑颜面等重要部位﹑危及生命或重要器官功能者，应积极治疗。首选非创伤性治疗，方法如下:口服激素﹑局部注射α-干扰素﹑平阳霉素﹑压迫治疗等。 (2)退化期:以观察为主必要时手术整形。 2.血管畸形:除中线型微静脉畸形外，其余均不能自行消退，临床上应明确类型，尽早处理。 (1)中线型微静脉畸形:明确诊断，以观察为主，多自行消退。 (2)微静脉畸形:激光光动力治疗(铜蒸气激光﹑氪激光) (3)静脉畸形:根据部位﹑大小和回流速度，选用不同治疗方法。 浅表畸形:采用Nd:YAG激光照射，平阳霉素局部照射。深部﹑局限﹑低回流型畸形:采用硬化剂治疗(平阳霉素局部照射)。深部﹑高回流型畸形:采用无水乙醇及其他硬化剂治疗﹑翻瓣激光﹑手术等综合治疗。 (4)动静脉畸形:病灶相对局限－－辅助栓塞后手术或硬化剂治疗;相对弥漫－－以栓塞(双重栓塞疗法)为主的综合治疗;颌骨－－永久性栓塞治疗，或暂时性栓塞后手术治疗。 (5)淋巴管畸形:平阳霉素病变内注射，手术治疗。 (6)混合畸形:根据不同病变，分别选择或综合应用各种治疗方法。 五﹑疗效评价标准（略）

1血管瘤与脉管畸形的分类与命名 脉管疾病包括血管瘤与脉管畸形2大类，系来源于血管或淋巴管的肿瘤或畸形。过去文献上对其命名和分类一直比较混乱，治疗方法也无统一标准。Waner和Suen（1995）提出了脉管病变的新分类，在国际上得到广泛认可。2002年，在中华口腔医学会口腔颌面外科专业委员会召开的全国口腔颌面部血管瘤治疗与研究学术研讨会上，与会代表一致推荐应用Waner和Suen的分类命名： 血管瘤（hemangioma） 脉管畸形（vascular malformations） 微静脉畸形 中线型微静脉畸形 微静脉畸形 静脉畸形 动静脉畸形 淋巴管畸形 大囊型 微囊型 混合型畸形 静脉-淋巴管畸形 静脉-微静脉畸形 2血管瘤与脉管畸形的鉴别诊断 血管瘤与脉管畸形是临床表现不同、自然转归也不同的两种疾病。 2．1血管瘤 以血管内皮细胞增殖为特征的胚胎性良性肿瘤。血管瘤约占先天性皮肤血管疾病的80%，常在新生儿期出现，出生后4周进入增生期，瘤体迅速增大；4~5个月时进入第二快速生长期，8个月~1岁左右停止生长并逐渐退化，退化率可达98%，半数在5岁内完全消退。 2．2脉管畸形 指随患儿年龄增长而呈管腔样生长，并具有正常内皮细胞生物特性的一种血管病变。该疾病主要由静脉起源，偶有微静脉、动脉、淋巴管组合而成，可伴有动静脉瘘。临床上过去所称的葡萄酒色斑、蔓状血管瘤、大部分海绵状血管瘤以及淋巴管瘤、血管淋巴管瘤等均属此类，约占先天性皮肤血管病变的49%。多于出生时发现，以后随年龄增长而按比例生长，无突然增大的病史，也不会自行消退。