常州第二人民医院心脏内科科普号

目前，对于家庭自我监测血压还没有一致的方案，一般建议早晨和晚上测量血压，每次测2-3遍，取平均值。血压控制平稳者，可每周测量血压一次。对初诊高血压或血压不稳定的高血压病人，建议连续测量血压7天(至少3天)，早晚各一次，每次测量2-3遍，取后6天血压平均值作为参考值。当然也可以根据自身的需求和疾病特点，制定适合自己的血压测量次数。测量血压时，检验详细记录每次测量血压的日期、时间以及血压值，这样可为观察血压变化、门诊复诊等提供完整的血压记录。

测血压的方式方法对监测血压非常重要。1测血压前半小时内不要进食、饮酒、喝咖啡、吸烟、洗澡或剧烈运动，环境应安静，温度适当，要放松、避免焦虑、紧张、情绪波动，测血压前休息至少5分钟。有尿的情况下，血压会升高，测血压前要排空尿液。测血压时，坐在椅子上时要将脚在地面上放平，不要翘二郎腿；测压时不讲话，不活动肢体，保持安静。2一般选择裸露出右上臂，袖带要紧贴缚在被测量者的上臂，袖带下缘应在肘弯上2-3厘米处，（最多不应超过5厘米，过高过低均能影响测量的准确度）。袖带的空气管位于手臂内侧的中心。将血压计袖带里的空气挤出后，平展无褶地缠在右上臂下端近肘关节处。松紧适宜，以能插入1指为宜。血压计的袖带高度要跟心脏同一水平；即使卧位，也要与心脏同一水平。注意不要将手臂放在空气管上。3应该间隔1—2分钟后再重复测量一次，取2次读数的平均值记录，如果收缩压或舒张压的两次读数相差超过了5毫米汞柱，应再次测量1次，以3次读数的平均值作为测量结果。

五、特殊类型的心房颤动肥厚型心肌病建议Ⅰ类：对于HCM合并房颤患者，均建议抗凝治疗，而不单纯取决于CHA2DS2-VASc评分(证据级别B)。Ⅱa类：①抗心律失常药物可用于预防HCM患者的房颤复发，建议胺碘酮与β受体阻滞剂或非二氢吡啶类钙离子拮抗剂联用(证据级别C)；②如抗心律失常药物无效或不耐受，可考虑导管消融(证据级别B)。急性冠脉综合征建议Ⅰ类：①ACS患者新发房颤合并血流动力学不稳定、持续心肌缺血、心室率控制不佳，推荐紧急电复律(证据级别C)；② ACS合并房颤患者在无心衰、血流动力学不稳定、支气管痉挛情况下，推荐静脉使用β受体阻滞剂控制心室率(证据级别C)；③ACS合并房颤患者，CHA2DS2-VASc评分≥2分，若无禁忌推荐使用华法林抗凝(证据级别C)。Ⅱb类：① ACS合并房颤患者伴严重左心室功能不良或血流动力学不稳定，可使用胺碘酮或地高辛控制心室率(证据级别C)；②ACS合并房颤患者若无显著心衰及血流动力学不稳定，可考虑使用非二氢吡啶类钙离子拮抗剂控制心室率(证据级别C)。甲状腺功能亢进建议Ⅰ类：①合并有甲亢的房颤患者，如无禁忌，建议使用β受体阻滞剂控制心室率(证据级别C)；②患者有β受体阻滞剂使用禁忌时，可使用非二氢吡啶类钙离子拮抗剂控制心室率(证据级别C)。慢性阻塞性肺疾病建议Ⅰ类：①对合并COPD的房颤患者，推荐使用非二氢吡啶类钙离子拮抗剂控制心室率。(证据级别C)；②合并肺部疾病的新发房颤伴血流动力学不稳定，可尝试直流电复律。(证据级别C)。预激综合征建议Ⅰ类：①预激综合征伴房颤，心室率快，血流动力学不稳定，推荐立即直流电复律(证据级别C)；②预激综合征伴房颤，心室率快，血流动力学稳定，推荐静脉应用普鲁卡因胺或依布利特转复窦律或控制心室率(证据级别C)。③预激综合征伴房颤患者，推荐导管消融旁路，特别是旁路不应期短且有快速前传时(证据级别B)。Ⅲ类：静脉应用腺苷、洋地黄(口服或静脉)或非二氢吡啶类钙离子拮抗剂(口服或静脉)对预激综合征伴房颤患者可能有害，因以上药物可能会加快心室率(证据级别B)。心力衰竭建议Ⅰ类：①对于代偿期心衰和LVEF正常的心衰患者，建议使用β受体阻滞剂或非二氢吡啶类钙离子拮抗剂控制房颤时的静息心率(证据级别B)；②对于不合并心室预激的心衰患者，建议静脉使用β受体阻滞剂(或非二氢吡啶类钙离子拮抗剂)控制房颤时的心室率，但对于充血性心衰、低血压、LVEF明显降低的患者要慎用。(证据级别B)；③对于不合并心室预激的心衰患者，建议静脉使用毛花苷丙或胺碘酮控制房颤时的心室率。(证据级别B)；④对于活动时有症状的患者，建议评估活动时房颤心室率情况，并相应调整药物治疗方案。(证据级别C)；⑤对于LVEF降低的心衰患者，建议使用地高辛控制房颤时心室率。(证据级别C)。Ⅱa类：①心衰合并房颤患者，可以联合使用地高辛和β受体阻滞剂(对于LVEF正常心衰患者使用非二氢吡啶类钙离子拮抗剂)控制静息或活动时心室率(证据级别B)；②当药物治疗无效或不能耐受时，可考虑行房室结消融及植入起搏器控制心室率(证据级别B)；③当其他药物控制效果差或存在禁忌时，可静脉应用胺碘酮控制心室率(证据级别C)；④对于疑诊长期快速心室率导致心动过速性心肌病的患者，可考虑行房室结消融或房颤转复，包括药物复律及导管消融(证据级别B)；⑤对于慢性心衰的房颤患者，如果心室率控制不满意，患者仍有房颤相关的症状，可考虑房颤转复，包括药物复律或导管消融(证据级别C)。Ⅱb类：①对于使用β受体阻滞剂(对于LVEF正常心衰患者使用非二氢吡啶类钙离子拮抗剂)或地高辛但静息和活动时心室率控制仍不满意的房颤患者，可单独或联合应用胺碘酮控制心室率(证据级别C)；②由于心室率控制无效，有可能导致心动过速性心肌病，则可以考虑行房室结消融，也可考虑房颤转复，包括药物复律或导管消融(证据级别C)。Ⅲ类：①未尝试使用药物控制房颤心室率之前，不建议行房室结消融(证据级别C)；②对于失代偿心衰患者，不建议静脉使用非二氢吡啶类钙离子拮抗剂、β受体阻滞剂和决奈达隆(证据级别C)。家族性(遗传性)房颤建议Ⅱb类：对于有房颤家族史的房颤患者，可考虑到有条件的医疗中心行相关基因的测序和检测(证据级别C)。阻塞性睡眠呼吸暂停建议对于存在OSA的房颤患者，除常规治疗及治疗可逆性因素外，要考虑对OSA进行针对性的诊治。治疗OSA或能减少房颤的复发。心脏外科围术期房颤建议Ⅰ类：①为减少心脏手术围术期房颤，除非禁忌证，推荐用口服β受体阻滞剂预防术后房颤(证据级别A)；②对于围术期房颤心室率控制，除非禁忌证，推荐使用β受体阻滞剂治疗心脏术后发生的房颤(证据级别A)；③当β受体阻滞剂不能达到对术后房颤患者的心率控制时，推荐非二氢吡啶类钙离子拮抗剂(证据级别B)；④对于心脏瓣膜修补或置换术后合并房颤的患者，建议口服华法林治疗，INR目标值3.0(范围2.5～3.5，证据级别C)。Ⅱa类：①对于可能出现术后房颤的高风险患者，推荐术前使用胺碘酮预防性减少术后的房颤发生率(证据级别A)；②对于心脏手术后的节律控制，建议应用药物伊布利特及直流电转复手术后房颤(证据级别B)；③对于需维持窦律的复发和难治性术后房颤，给予抗心律失常药物治疗维持窦律(证据级别B)；④用心率控制治疗耐受良好的术后新发房颤，随访时房颤不能自发转复窦律时可采用抗凝联合心脏复律(证据级别C)。Ⅱb类：对于存在心脏手术后房颤风险的患者，可以考虑术前给予索他洛尔预防房颤(证据级别B)。六、急性心房颤动发作的急诊处理及治疗1．急性房颤发作的定义：急性房颤发作是指首发房颤、阵发性房颤的发作期或长程持续性房颤的加重期，往往由于心室率过快和不规则，临床上出现症状或房颤症状突然明显加重，如心悸、气短、呼吸困难等。急性房颤发作的常见病因包括瓣膜性心脏病、高血压、冠心病、肥厚型或扩张型心肌病、先天性心脏病、肺心病以及各种原因引起的充血性心衰等。急性房颤发作可与某些急性、暂时性的原因有关，如过量饮酒、外科手术、甲亢、心功能不良的发生或加重，急性心肌缺血、急性心肌梗死、急性心包炎、急性心肌炎、急性肺动脉栓塞、肺部感染和电击等。所以在阵发性房颤急性发作或持续性房颤加重期，房颤本身需积极的控制和处理，但去除诱因及治疗基础疾病对转复和预防房颤的发作是必不可少的。2．急性房颤发作的处理流程：急性房颤发作的处理宜个体化。依据伴发症状的轻重、生命体征的稳定与否、房颤持续的时间及伴发的基础疾病不同而不同。临床上根据不同的处理原则可将房颤分为血流动力学不稳定和血流动力学稳定两类。血流动力学稳定的房颤又根据复律时机和复律前准备的不同分为发作持续时间<48 h和发作持续时间≥48 h者两类处理(图4)。图4 急诊心房颤动(房颤)处理流程图3．血流动力学不稳定性急性房颤发作：对血流动力学不稳定的急性房颤发作患者，或房颤伴快速心室率同时合并严重的心绞痛、心肌梗死、心衰等患者，如无禁忌证，均应即刻予以同步直流电复律；转复前应先给予普通肝素或低分子量肝素，或NOAC进行抗凝，再给予电复律治疗；如需紧急电转复，事先来不及抗凝，则转复后立即给予普通肝素或低分子量肝素，或NOAC抗凝。如果房颤发作持续时间≥48 h，或不知道房颤发作持续多长时间，转复后继续口服抗凝剂治疗4周，然后根据CHA2DS2-VASC风险评估再决定是否长期抗凝治疗。对于持久性房颤或电复律未成功者，需服用有助于转复心律的药物后再进行电转复，或立即控制心室率，稳定血流动力学。如果患者心室率不快，或已控制了心室率仍伴有循环衰竭的表现，应意识到房颤可能不是循环衰竭的主要原因，进行全面的临床评价，并针对病因进行相应治疗。房颤合并预激综合征，如心室率过快(>200次/min)时，应考虑同步直流电复律；当心室率达250次/min，应立即同步直流电复律。4．血流动力学稳定的急性房颤发作：血流动力学稳定的急性房颤发作的治疗策略，亦应首先评价血栓栓塞的风险，在适当抗凝治疗的基础上，再根据患者房颤持续时间选择控制心室率还是转复窦律的策略。急性房颤发作的临床处理原则是评估房颤伴随的风险和缓解症状。临床评价包括询问房颤发作的开始时间及持续时间、EHRA评分症状、CHA2DS2-VASc脑卒中风险评估，寻找房颤诱发因素和有无心律失常并发症，心电图检查了解有无急性或陈旧心肌梗死、左心室肥厚、束支阻滞、心室预激、心肌缺血等情况，评价有无心功能不良、心肌病，必要时CT评价有无脑卒中。(1)急性房颤发作的抗凝治疗：对于血流动力学稳定的房颤，对既往病史中房颤发作持续时间常<24 h的房颤患者，可暂不考虑抗凝，主要控制心室率，减轻症状，根据患者以往房颤发作持续时间等待房颤自行转复。对于既往病史中房颤发作持续时间≥24 h，或首发房颤持续时间≥24 h，无论是考虑暂时控制心室率还是转复窦律，都应尽早给予抗凝治疗，可选择低分子量肝素或普通肝素，或NOAC，为房颤转复做准备，因房颤持续时间一旦≥48 h，心房就有形成血栓的风险，须给予低分子量肝素，或肝素逐渐过渡到口服抗凝药物，或直接开始服用NOAC进行抗凝治疗，在有效抗凝3周后，方可进行转复窦律治疗。若希望尽早转复或病情需尽快转复时，可TEE检查排除心房血栓后，方可进行转复。当房颤转复为窦律后，还需继续口服华法林或其他NOAC治疗至少4周，并进行脑卒中风险评估以决定是否长期抗凝治疗。(2)急性房颤发作的心室率控制：对初发房颤，心室率控制与节律控制孰优孰劣目前尚无对比研究证实。对于房颤发作持续时间<24 h的患者，在急诊时，首先应控制心室率缓解症状，了解以往房颤发作持续时间再决定是否转复，因大部分阵发性房颤可24 h内自行转复为窦律。房颤急性发作时心室率多在110次/min以上，若静息状态下心室率>150次/min，提示存在高肾上腺素水平或房颤合并房室旁路前传。对于血流动力学稳定的急性房颤，如心室率过快，产生明显症状时，均应控制心室率，将较快的心室率减慢至100次/min以下，最好70～90次/min，可缓解症状，保护心功能。房颤急性发作时控制快速心室率，一般需使用经静脉的药物，因其起效快、作用肯定。药物主要包括4大类：β受体阻滞剂、非二氢吡啶类钙离子拮抗剂、洋地黄类和胺碘酮。对大多数急性发作的房颤患者，β受体阻滞剂和非二氢吡啶类钙离子拮抗剂均能较好地减慢心室率，尤其是在患者高肾上腺素水平时，如房颤合并发热、急性胃肠道出血、贫血、甲亢以及围术期的房颤等。常用的β受体阻滞剂的静脉制剂有美托洛尔和艾司洛尔。美托洛尔一般用量为2.5～5.0 mg缓慢静脉注射(2～5 min)，间隔10 min后可重复1～2次。美托洛尔缓慢静脉注射可在较短的时间(5～10 min)内起效，5 mg和15 mg对心率的控制作用可分别维持5 h和8 h，随后可改为口服美托洛尔维持。艾司洛尔的负荷剂量500 μg/kg，2～5 min静脉注射，如无效，可重复负荷剂量，之后继以50～200 μgkg－1min－1，静脉滴注。艾司洛尔半衰期很短(9 min)，用于控制心室率时需持续静脉滴注，停药后30 min作用即可消失。静脉注射非二氢吡啶类钙离子拮抗剂可迅速控制心率，常使用的药物有地尔硫和维拉帕米，一般5～10 min起效，最大起效时间为30～60 min。地尔硫以给予10～20 mg(0.25 mg/kg)缓慢静脉注射(3～5 min)，可15 min后重复给予10 mg，心室率控制后可继以5～15 mg/h(或5 μgkg－1min－1)的速度维持静脉滴注。维拉帕米首次可给予5～10 mg(0.0 375～0.1 500 mg/kg)缓慢静脉注射(3～5 min)，之后以5 mg/h的速度静脉滴注，每日总量不超过50～100 mg，用药期间注意监测心功能。静脉应用维拉帕米对心肌的负性肌力作用较强，可引起低血压，临床上对潜在心功能不良和有器质性心脏病的患者应慎用。β受体阻滞剂禁用于哮喘发作期和喘息性支气管炎发作期的房颤患者，慎用于合并COPD患者，这类患者可选择使用非二氢吡啶类钙离子拮抗剂。非二氢吡啶类钙离子拮抗剂禁用于合并心脏收缩功能不良的患者。但若同时合并二尖瓣狭窄，在使用洋地黄控制心室率效果不佳时，可慎重选用β受体阻滞剂或非二氢吡啶类钙离子拮抗剂地尔硫，因此类患者的心功能不良往往是左心房衰竭引起的肺淤血所致。减慢心室率，延长心室舒张期，增加舒张期心室充盈，对改善肺淤血有重要意义，使用时应严密观察心功能，避免心功能不良加重。对合并有心功能不良的房颤患者，可首选静脉使用洋地黄控制心室率。目前国内可供静脉使用的洋地黄制剂主要为毛花苷丙，首次剂量为0.4 mg缓慢静脉注射(5～10 min)，30～60 min后可再追加0.2～0.4 mg，用药后40～50 min起效，最大起效时间可能在用药后几小时。在高肾上腺素水平情况下，洋地黄制剂控制心室率的效果较差。存在心功能不良时，还可选择静脉注射胺碘酮减慢心室率，尤其是急性心肌梗死合并房颤时。胺碘酮使用剂量为150 mg，稀释在5%葡萄糖中，10～30 min静脉注射或滴注，无效时可追加150 mg；然后可用0.5～1.0 mg/min维持静脉滴注。胺碘酮在减慢心室率时有明确的转复窦律作用，所以对于有血栓栓塞可能或没有充分抗凝的房颤患者，应慎用胺碘酮控制心室率。房颤合并预激综合征时，心室率往往偏快，甚至>200次/min。对这类患者不能使用β受体阻滞剂、钙离子拮抗剂和洋地黄类药物控制心室率；无器质性心脏病，可应用静脉普罗帕酮转复窦律。有心功能不良者，应考虑紧急电复律。急性房颤发作心室率控制后，可改为口服药物控制心室率，剂量及用法见本建议"维持窦律的药物"章节，或考虑复律和维持窦律。(3)急性房颤发作的房颤复律：目前，选择复律的适应证尚无充分的循证医学证据。对于首发或阵发性房颤发作时间≥24 h、或心室率不快的房颤、或快速心室率已经控制的房颤、以及部分持续性房颤，持续时间<1年的患者，可尝试复律并维持窦律治疗，尤其是发作时症状严重、伴有明显心衰、心绞痛、存在长期抗凝禁忌证或控制心室率效果不佳的患者。复律后，若房颤发作持续时间≥48 h，应继续口服抗凝药物4周，然后根据CHA2DS2-VASc评分结果，决定是否需长期口服抗凝药物治疗。临床上房颤发作持续时间常以48 h作为治疗策略选择的节点，因为持续48 h或以上，就有可能在心房形成血栓，使得房颤治疗策略发生改变。但实际上，临床上更应以房颤发作持续24 h作为治疗策略变化的节点，因为持续24 h以上，其自发转复窦律的可能性便会明显下降，持续时间也相对较长(甚至超过1周)，往往需药物转复。此时可继续控制心室率，也可在48 h内转复房颤。所以，对阵发性房颤，应根据以往房颤持续时间决定治疗策略。既往发作时大多可在24 h内自行转复为窦律的阵发性房颤，或初发房颤，仅控制心室率，等待房颤自行转复即可。对于既往房颤发作持续时间≥24 h的阵发性房颤，或房颤发作持续时间>24 h的初发房颤，如无复律禁忌证，则应在立即给予低分子量肝素或普通肝素抗凝后，考虑积极复律。若房颤发作持续时间>48 h，或房颤发作持续时间不明，如无复律禁忌证，常需抗心律失常药物复律，但须在常规有效抗凝3周后，或随时行TEE检查排除心房血栓后进行。对于急性房颤发作患者积极复律将会缩短患者住院时间，复律方法包括药物复律和直流电同步电复律。药物复律的原则：无器质性心脏病或无心功能不良时，可选用普罗帕酮(1.5～2.0 mg/kg)转复房颤为窦律，临床上可先使用普罗帕酮70 mg，缓慢静脉注射(5～10 min)，如无效，10～20 min后可再追加35～70 mg，注意监测心功能。房颤转复也可使用伊布利特1 mg，缓慢静脉注射(5 min)，10～20 min后可再追加1 mg，大约1 h起效，因有4%左右的患者用药后可能发生尖端扭转型室速，初次用药需在院内进行，并应心电监护≥5 h，配备心肺复苏设备，心衰患者避免使用该药。一次性口服普罗帕酮450 mg或600 mg，大约4～6 h部分房颤患者可能转复窦律。无论有无器质性心脏病及心功能不良，均可用胺碘酮复律，按5 mg/kg静脉滴注(30 min～1 h内)或300 mg缓慢静脉注射(10～15 min)，后续按50 mg/h或1 mg/min维持静脉滴注。或口服胺碘酮，1日3次，每次200 mg，7～10 d后改为1日2次，每次200 mg，持续服用7 d，以后1日1次，每次200 mg，长期口服。对心功能不良的房颤患者，只能选择胺碘酮复律。欧洲房颤指南推荐静脉注射维纳卡兰，美国房颤指南推荐氟卡尼以转复房颤，目前我国尚无这些药物。直流电同步电复律的具体方法和注意事项见本文"节律控制"章节。建议Ⅰ类：血流动力学不稳定的急性房颤：①如无禁忌证，应即刻给予同步直流电复律(证据级别C)，在紧急复律前或复律后立即给予普通肝素或低分子量肝素进行抗凝治疗(证据级别C)；②根据房颤持续时间和脑卒中风险评估决定复律后是否继续抗凝：如果房颤发作时间≥48 h，转复后继续抗凝4周(证据级别A)；如果CHA2DS2-VASc评分≥2分者，转复后需长期口服抗凝药物治疗(证据级别A)。血流动力学稳定的急性房颤：急诊房颤的心室率控制：Ⅰ类：①如在房颤伴心室率过快时，产生明显症状，应首先控制心室率，减轻症状(证据级别B)，然后再考虑其他治疗策略及时机；②药物选择：无心功能不良者可选用β受体阻滞剂(美托洛尔、艾司洛尔等)、非二氢吡啶类钙离子拮抗剂(维拉帕米、地尔硫等，证据级别B)；合并心衰者可选用洋地黄制剂(毛花苷丙等，证据级别B)；③急性房颤发作时心室率控制目标：尽量将心室率控制在生理(可承受的)范围内(证据级别B)。Ⅱa类：合并器质性心脏病、心功能不良或心肌梗死时可选择静脉注射胺碘酮(证据级别C)。急诊房颤的抗凝：Ⅰ类：①对于阵发性房颤发作持续时间≥48 h，或房颤发作持续时间不明的患者：可选择有效抗凝治疗3周后，或在抗凝治疗同时TEE检查排除心房血栓后再进行复律，复律后继续抗凝至少4周(证据级别B)；②房颤转复后CHA2DS2-VASc评分≥2者，需长期口服抗凝剂治疗(证据级别C)。Ⅱa类：对于阵发性房颤发作持续时间<48 h的患者：如果平时房颤发作持续时间<24 h，仅需控制心室率，暂不需转复和抗凝；如果平时发作持续时间较长(≥48 h)，或首发房颤，或持续性房颤加重期，应尽早(在48 h内)使用低分子量肝素或普通肝素，也可给予NOAC进行抗凝治疗(证据级别C)，并尽早(在48 h内)复律。急诊房颤的转复：对急诊房颤选择复律的适应证尚无充分的循证医学证据。①对首发房颤，或既往阵发性房颤发作持续时间较短(<24 h)的房颤患者，因房颤发作大多可能在24 h内自行转复为窦律，可暂不转复，仅控制心室率，注意观察，等待房颤自行转复(Ⅱa类推荐)；②既往房颤发作持续时间较长(≥48 h)，本次房颤发作持续时间<48 h者，如无复律禁忌证，应考虑积极复律，并同时行抗凝治疗；③对于阵发性房颤发作持续时间≥48 h，或房颤发作持续时间不明的患者：可考虑在有效抗凝治疗3周(Ⅰ类推荐，证据级别B)或TEE检查排除心房血栓(Ⅱa类推荐，证据级别B)后进行复律；④持续性房颤加重期主要考虑抗凝治疗和控制心室率，然后根据房颤持续时间、心房大小、有无心房血栓和患者意愿决定转复窦律还是控制心室率；⑤对于预激综合征合并房颤快心室率反应患者禁用β受体阻滞剂和非二氢吡啶类钙离子拮抗剂，应选择静脉使用普罗帕酮复律或电复律(Ⅰ类推荐，证据级别C)；⑥复律可采用药物或直流电复律；⑦复律药物的选择：无器质性心脏病患者，可选用普罗帕酮(Ⅰ类推荐，证据级别A)、伊布利特(Ⅰ类推荐，证据级别A)或胺碘酮(Ⅱa类推荐，证据级别A)转复房颤，有器质性心脏病或心功能不良时，可应用胺碘酮转复房颤(Ⅱa类推荐，证据级别A)。对急性房颤复律不成功者，应控制心室率，减轻症状。

长 QT 综合征遗传性长 QT 综合征（longQT syndrome，LQTS）是由于编码心脏离子通道的基因突变导致的一组综合征，表现为心脏结构正常，QT 间期延长和 T 波异常，心律失常发作时呈典型的尖端扭转型室性心动过速（ torsade de pointes，TdP），易发晕厥，抽搐和猝死。（一）临床表现分为心律失常事件和心电图异常。心律失常事件通常表现为 TdP，持续时间长者可引发晕厥、心脏骤停或 VF 而猝死。LQTS 患者可伴有房性心律失常，如心房颤动。心电图改变多样化，QT 间期延长是 LQTS 的特征性改变。（二）诊断（1）具备以下 1 种或多种情况，可明确诊断：①无 QT 间期延长的继发性因素、Schwartz诊断评分 ≥ 3.5分。②存在明确的至少 1 个基因的致病突变。③无 QT 间期延长的继发性原因，12 导联心电图 QTc ≥ 500 ms。（2）以下情况可以诊断：有不明原因晕厥、无 QT 间期延长的继发原因、未发现致病性基因突变、12 导联心电图 QTc 在 480—499 ms。（三）治疗（1） 生活方式改变：包括避免使用可延长 QT 间期的药物；纠正腹泻、呕吐、代谢性疾病及减肥导致饮食失衡，预防和治疗电解质紊乱。（2） 高危患者应避免参加竞技性运动。（3）β 受体阻滞剂：无晕厥但 QTc ≥ 470 ms，有晕厥或有记录到的 VT 或 VF 者，应使用 β 受体阻滞剂。QTc ≤ 470 ms 且无症状者，可以使用。（4）LCSD：存在 ICD 禁忌证或拒绝应用；β 受体阻滞剂无效或不耐受；β受体阻滞剂和（或）ICD 治疗期间仍发生心脏事件。（5）ICD：心脏骤停幸存者；β 受体阻滞剂治疗期间仍有晕厥发作者。（6） 钠通道阻滞剂：LQT3 且 QTc>500 ms，如一次口服可使 QTc 缩短 40 ms 以上者，可选用。（7）无症状的 LQTS 患者在未试用 β 受体阻滞剂前不建议使用 ICD。Brugada 综合征Brugada综合征是以心电图右胸导联 ST 段抬高，常伴有不同程度的心脏传导阻滞，具有潜在恶性心律失常危险和 SCD 家族史为特征的遗传性疾病。（一）临床表现临床表现有 VF 或 SCD 生还（夜间比白天更常发生）、晕厥、夜间濒死呼吸、心悸、胸部不适。这些症状常在休息或睡眠以及发热或其他迷走神经紧张的状态下发生，而很少在运动时出现。主要在成年时期出现症状，平均死亡年龄为（41±15） 岁。（二）诊断诊断标准建议：（1）符合下列心电图特征可以考虑诊断 Brugada 综合征 I 型：位于第 2、3 或 4 肋间的右胸导联，至少有 1 个记录到自发或由 I 类抗心律失常药物诱发的Ⅰ型 ST 段抬高 ≥ 2 mm。（2）符合下列心电图特征可以考虑诊断 Brugada 综合征 Ⅱ 或 Ⅲ 型：位于第 2、3 或 4 肋间的右胸导联，至少有 1 个记录到 Ⅱ 或 Ⅲ 型 ST 段抬高，并且Ⅰ类抗心律失常药物激发试验可诱发 I 型 ST 段抬高。（3）临床确诊 Brugada 综合征：除心电图特征外，需记录到 VF 或多形性 VT 或有猝死家族史。（三）治疗（1）改变生活方式：避免使用可能诱发右胸导联 ST 段抬高或使 ST 段抬高恶化的药物；避免过量饮酒；及时使用退烧药物治疗发热。（2）心脏骤停的生还者和（或）记录到自发性持续性 VT 的患者，伴或不伴晕厥应植入 ICD。（3）有自发性Ⅰ型心电图改变，而且明确有因室性心律失常导致的晕厥史，可植入 ICD。（4）诊断为Brugada 综合征，程序电刺激可诱发 VF，可考虑植入 ICD。（5）仅以猝死家族史和药物激发的 I 型心电图改变的无症状 Brugada 综合征不应植入 ICD。（6）奎尼丁的应用：①确诊为 Brugada 综合征并有心律失常风暴史（24 h 内 VT 或 VF 发作 2 次以上）应使用。②诊断为 Brugada 综合征的患者，并且合并下列情况之一者应使用：满足植入 ICD 指征，但有 ICD 禁忌证或拒绝植入 ICD；需治疗的有明确室上性心律失常史。（7）异丙肾上腺素：用于抑制Brugada 综合征患者的心律失常风暴。（8）导管射频消融：诊断为Brugada 综合征，有心律失常发作史或反复的 ICD 不恰当电击。儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速（CPVT）是心脏结构正常而对儿茶酚胺敏感的遗传性疾病。以双向形室性心动过速（bVT） 为特征，常表现为晕厥、心跳骤停和 SCD，好发于年轻人。（一）临床表现CPVT 患者首次发病通常在 10-20 岁，典型表现为运动或情绪应激诱发的晕厥或猝死，症状多出现在儿童早期。患者晕厥发作常被误诊为癫痫，延误了 CPVT 的诊断。30% 的 CPVT 患者有运动有关的晕厥、抽搐和猝死家族史，家族史有助于诊断 CPVT。（二）诊断1．符合以下任意 1 条，可诊断：（1）年龄<40 岁，心脏结构，静息心电图无异常，不能用其他原因解释的由运动或儿茶酚胺诱发的 bVT 或多形性室性早搏或多形性室性心动过速（pVT）。（2）携带致病性基因突变的患者（先证者或家庭成员）。（3）CPVT 先证者的家族成员在排除器质性心脏疾病，表现有运动诱发的室性期前收缩或 bVT 或 pVT。2．符合以下标准可诊断：年龄> 40 岁，心脏结构和冠状动脉无异常，静息心电图正常，不能用其他原因解释的由运动或儿茶酚胺诱发的 bVT 或多形性室性早搏或 pVT。（三）治疗CPVT 治疗方案的建议1．所有 CPVT 的患者都应遵循下列生活方式：（1）限制或避免竞技性体育运动。（2） 限制或避免强烈活动。（3） 避免精神紧张。2．所有有症状的 CPVT 患者都应使用 β 受体阻滞剂。3．致病基因突变携带者但无临床表现（隐匿性阳性突变患者）可以应用 β 受体阻滞剂。4．β 受体阻滞剂联合氟卡尼：在单独服用 β 受体阻滞剂的情况下，确诊 CPVT 的患者仍反复发生晕厥或 bVT/pVT。5．植入 ICD：已确诊 CPVT 的患者，尽管接受了最佳药物治疗和（或）LCSD，仍有心脏骤停、反复晕厥或 bVT/pVT。6．无症状的 CPVT 患者不推荐 ICD 作为独立治疗方法。7．LSCD：确诊 CPVT，在单独服用β阻滞剂的情况下，仍反复发生晕厥或 bVT/pVT，或有数次 ICD 恰当放电记录；不能耐受 β受体阻滞剂或有 β 受体阻滞剂禁忌证。短 QT 综合征短 QT 综合征（shortQT syndrome，SQTS）是一种少见的离子通道病。QTc < 330 ms，高尖 T 波，T 波波峰到 T 波 末端时限非常短。轻者无临床症状，室性心律失常发作时导致晕厥，重者发生 SCD。SQTS 患者中心房颤动常见。临床首发症状较早，儿童期即可发病，可能是婴儿 SCD 的原因之一。（一）临床诊断1．QTc ≤ 330 ms，则诊断 SQTS。2．QTc<360 ms，且有下述之一或多个情况，可诊断 SQTS：带有致病突变、SQTS 家族史、年龄 ≤ 40 发生猝死的家族史，无器质性心脏病发生过 VT/VF 的幸存者。专家组建议将 QTc ≤ 330 ms 作为诊断标准。（二）治疗持续性 VT/VF 的 SQTS，应植入 ICD。奎尼丁能延长 QT 间期，可能有效。其他抗心律失常药物，包括Ⅲ类抗心律失常药物如索他洛尔，对于 I 型 SQTS 患者 QTc 的延长作用较差，但可能在其他亚型中有效。早复极综合征早复极综合征心电图特征为 2 个或更多相邻导联 J 点和 ST 段抬高。早复极心电图改变亦多见于热爱体育运动的年轻人、运动员和非裔美国人。此外，早复极心电图改变还与高迷走神经张力、低温、高钙血症、心动过缓、QRS 时限延长、短 QT 间期和左心室肥厚等有关。（一）诊断（1） 不明原因的 VF 多形性 VT 复苏后的患者，标准 12 导联心电图上连续 2 个或 2 个以上的下壁和侧壁导联上出现 J 点抬高 ≥ 1 mm。（2） 尸检无阳性发现的 SCD 患者，胸前标准 12 导联心电图上连续 2 个或 2 个以上的下壁和（或）侧壁导联出现 J 点抬高 ≥ 1 mm。（3） 标准 12 导联心电图上连续 2 个或 2 个以上的下壁和（或）侧壁导联上出现 J 点抬高 ≥ 2 mm。（二）治疗1．对于既往有心脏骤停病史的早复极综合征患者推荐植入 ICD。2．异丙肾上腺素对于抑制早复极综合征患者的电风暴有效。3．对于已经植入 ICD 的早复极综合征患者，奎尼丁可作为二级预防措施抑制 VF。4．对于有晕厥的早复极综合征患者的家族成员，如其心电图上有至少 2 个下壁或侧壁导联 ST 段抬高 ≥ 1 mm 可考虑植入 ICD。5．对于有高危心电图表现（J 波振幅高，水平型或下斜型 ST 段抬高），有明确的猝死家族史的无症状患者，无论有无致病基因突变，也可考虑植入 ICD。6．对于只有早复极心电图表现的无症状者不推荐植入 ICD。对于确诊早复极综合征的患者，推荐植入 ICD。如 ICD 无法施行，建议长期口服奎尼丁。对于早复极综合征合并电风暴的患者，静脉应用异丙肾上腺素非常有效。进行性心脏传导障碍性疾病进行性心脏传导障碍性疾病（ PCCD ） 是一种病因不明的以心房和心室内传导系统异常为特征的疾病，心电图表现为房室结及室内传导时间的延长，可致严重的心脏节律异常并危及患者生命。（一）临床表现遗传性 PCCD 以常染色体显性遗传为主。已经出现双束支阻滞及其他心电图异常的患者，可以无任何症状，部分患者而发展为高度及三度房室阻滞并出现明显症状。发病期有 3 个危险阶段：新生儿期、青春期和中年期。发病越早的患者传导功能障碍也较严重，新生儿就已发病者可引起新生儿猝死。本病患者中男性多于女性。（二）诊断诊断标准：年龄< 50 岁者出现无明确原因的进行性心脏传导异常，心脏结构正常且无骨骼肌肌病，有 PCCD 家族史者有助于诊断。（三）治疗 本病的初期或早期，可能仅有右束支阻滞或合并左前分支阻滞，不引起明显的血液动力学异常，无特异性的药物治疗方法，不需治疗。当患者合并其他类型心律失常，需要应用抗心律失常药物时，应注意药物对心脏传导系统的影响，宜从小剂量开始，必要时予起搏保护。病情进展迅速的患者可试用激素治疗。不明原因的心脏骤停：特发性 VF心脏骤停存活者，无明确病因，采用已知的方法又无法查明，称为特发性 VF。（一）诊断特发性 VF 诊断的建议：心脏骤停复苏后，尤其是记录到 VF 的患者，并且通过临床评估排除了心脏、呼吸、代谢及中毒病因。特发性 VF 评估的建议：（1）临床上怀疑患者和（或）家庭成员为某种遗传性疾病时，基因检测有助于特发性 VF 诊断。（2）对于那些临床评估后排除了遗传性心律失常疾病的特发性 VF 患者，无需进行基因筛查。（二）治疗（1） 诊断为特发性 VF 的患者，推荐植入 ICD。（2） 诊断为特发性 VF 的患者，已植入 ICD，或有 ICD 植入禁忌证或拒绝 ICD 植入时，在电生理检查指导下或根据经验，可考虑应用奎尼丁抗心律失常。（3） 诊断为特发性 VF 的患者，并伴有单形性室性早搏，植入 ICD 的同时，可考虑对诱发 VF 的室性早搏进行浦肯野电位消融术。（4） 如果特发性 VF 患者的一级亲属表现为不明原因的晕厥，通过检查未能发现相应疾病，经过与患者充分沟通后可考虑 ICD 植入。不明原因 SCD不明原因 SCD 包括 SUCS 和不明原因婴儿猝死 （SUDI）。SCD 往往由获得性心脏病造成，如急性心肌缺血、扩张性心肌病心力衰竭，这些情况下病因是明确的。不明原因 SCD 是指在排除了一系列可能病因后的 SCD；心律失常猝死综合征（sudden arrhythmic death syndrome，SADS） 是指在进行了尸检和毒理学检查后，排除了非心脏性病因、心脏的形态完全正常的 SCD。（一）诊断1．SUDS 诊断的建议：（1） 将不明原因猝死发生在年龄 >1岁的患者称作 SUDS。（2） 将病理及毒理学评估为阴性的 SUDS 死亡称作为 SADS。2．SUDI 诊断的建议：将不明原因猝死发生在<1 岁的患者，并且病理及毒理学评估为阴性时称作 SUDI。（二）治疗1．SUDS 家族成员治疗干预的建议：（1） 当 SUDS 患者分子尸检中发现有增加猝死风险的致病基因突变时，建议对 SUDS 患者的一级亲属进行基因筛查。（2） 所有与 SUDS 患者有血缘关系的一级亲属应检查静息心电图、高位右心导联心电图、运动负荷试验和超声心动图。基因突变携带者，有心悸、心律失常、晕厥病史的亲属应当优先评估。（3） 年轻 SUDS 患者的家庭成员可能在较年老时才现出症状和（或）体征。因此，对 SUDS 患者的年轻家庭成员进行随访评估，如果再次出现 SUDS 或 SUDI 事件，则对所有家庭人员重新进行临床评估。（4） 对 SUDS 一级亲属应该检查动态心电图、信号平均心电图、心脏 MRI、lc 类抗心律失常药物激发试验。（5） 可以考虑输注肾上腺素 SUDS 患者一级亲属进行评估。2．SUDI 家族成员治疗干预的建议：（1） 当 SUDI 患者分子尸检中发现了致病基因突变时，无论是否与猝死高风险相关，建议对 SUDI 患者的一级亲属进行基因筛查。（2） 对有遗传性心脏病史或 SUDS 或 SUDI 死亡家族史的 SUDI 患者的一级亲属，应采用静息心电图、运动负荷试验等方法评估。有心律失常或晕厥病史的一级亲属应当优先评估。（3） 具有遗传性心脏病或 SUDS 或 SUDI 死亡家族史的 SUDI 患者的年轻家庭成员，可能在年龄较大时才出现疾病的症状和（或）体征。因此，对 SUDS 患者家族中的年轻成员进行随访评估。如果家族中再出现 SUDS 或 SUDI 事件，应对所有家庭人员进行再次评估。（4） 对于 SUDI 患者一级亲属可以作静息心电图和运动负荷试验进行评估。

很多患者在出现心律失常后，常会听医生说，建议射频消融治疗。那么什么是心律失常的射频消融呢。 心律失常是由于心脏激动起源的部位、频率、节律、传导时间或传导途径“短路”等一项或多项发生异常所致的一类心脏疾病，在我国仅患有心动过速的病人就达500多万。 人体正常的心脏激动起源于心脏内的窦房结，然后经结间束、房室结、希氏束、左和右束支及浦肯野纤维至心室，该种心律被称为窦性心律。当心脏激动的起源和传导途径等发生改变时就会出现不同类型的心律失常，常见的心律失常有窦性心动过速、窦性心动过缓、窦性心律不齐、过早搏动、阵发性心动过速、心房颤动、房室传阻滞等。临床上以胸痛、心悸、脉象异常等为主要表现，严重者可出现头晕、目眩、气促、汗出肢冷等症状。 临床电生理研究表明：心律失常与心肌组织的内部变异有着十分密切的关系，这也成为射频消融治疗心律失常的病理解剖基础。心律失常的治疗的原则就是通过药物、手术等方法不可逆地破坏或切除这些异常的心肌组织。 心律失常是常见的心脏病之一，发病率和致死率都较高，因此对心律失常的治疗一直受到世界各国医学界的重视。以往虽然有一些治疗心律失常的药物，但是这些药物大多仅能够对心律失常起到暂时的缓解作用；而且，由于心律失常的多样性，寻找到适合于某个患者的药物在临床上也是一件十分繁重和艰难的工作，而且长期服药会使患者产生药物依赖。而根治心律失常的最直接的方法就是心脏手术，但手术的高风险并不是对每一个人都适用的。 随着基础研究的深入和新技术、新材料的不断出现，射频消融这种介入性非手术治疗心律失常的方法开始进入临床，这种方法是将某种形式的能量经过心脏导管送到心脏内的待消融部位，并使该病变部位产生不可逆的损伤。临床实践证明射频消融为众多心律失常患者提供了一种快捷、安全有效的治疗方法，使患者摆脱了对心脏手术的依赖和恐惧，同时也大大降低了治疗费用和成本。 人体的心脏组织像人体的其它组织一样是一种热容物质。当有热流流入任一心脏组织元处或该处有热量产生时，部分热量就被该组织元吸收，这就是消融的物质基础。射频消融是一个不可逆破坏或切除异常心肌组织的方法。 射频消融20世纪90年代开始逐渐应用于临床，医生不需要开刀，只要通过静脉针孔，将射频电流经过一个静脉或动脉心脏导管，在X线监视导向下送到心脏的病变部位，该射频电流流入消融部位的心脏组织，通过一定温度，人为地改变或除去产生心律失常的心脏异常或增生组织，从而达到治疗目的。 射频消融作为一种全新的心脏介入治疗技术，其安全性如何呢？射频消融治疗心律失常确有轻微的心肌损伤，但不会出现明显的临床表现及不良后果，是一种安全可靠的治疗方法。由此所造成的进一步损伤也是局限并且微弱的。因此，射频消融术在临床上是一种安全、可靠的心脏介入治疗方法。 有关专家指出，与任何一项先进的医疗技术一样，射频消融技术目前也不是十全十美的，主要存在的问题是：制定消除终点困难，需要长期随访确定；心律失常可能因消融病灶复发或新的病灶产生而复发等，因此需要严格掌握指征。 常规的射频消融手术费用多少呢：普通的二维下的射频消融手术，自费做一次手术的费用大约在2万左右。参加医保的病人，则根据各地医保情况而定。 总的来说，射频消融是目前治疗心律失常的一个较为完美的方法，自技术开展以来，已经为无数的心律失常患者解决了困扰数十年的痛苦，摆脱了心脏病的帽子。

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房颤首要是预防脑栓塞

冠心病即为冠状动脉粥样硬化性心脏病，是由于冠状动脉血管发生动脉粥样硬化病变而引起血管腔狭窄或阻塞，造成心肌缺血、缺氧或坏死而导致的心脏病。但是冠心病的范围可能更广泛，还包括炎症、栓塞等导致管腔狭窄或闭塞。世界卫生组织将冠心病分为5大类：无症状心肌缺血（隐匿性冠心病）、心绞痛、心肌梗死、缺血性心力衰竭（缺血性心脏病）和猝死5种临床类型。临床中常常分为稳定性冠心病和急性冠状动脉综合征。 患者就诊科室为心内科。一般中老年人、吸烟者、高血压患者、糖尿病患者、肥胖者是多发病人去。冠心病常见病因是冠状动脉粥样硬化；冠心病常见症状有突感心前区疼痛，多为发作性绞痛或压榨痛。 冠心病的危险因素包括可改变的危险因素和不可改变的危险因素。了解并干预危险因素有助于冠心病的防治。 可改变的危险因素有：高血压，血脂异常（总胆固醇过高或低密度脂蛋白胆固醇过高、甘油三酯过高、高密度脂蛋白胆固醇过低）、超重/肥胖、高血糖/糖尿病，不良生活方式包括吸烟、不合理膳食（高脂肪、高胆固醇、高热量等）、缺少体力活动、过量饮酒，以及社会心理因素。不可改变的危险因素有：性别、年龄、家族史。此外，与感染有关，如巨细胞病毒、肺炎衣原体、幽门螺杆菌等。 冠心病的发作常常与季节变化、情绪激动、体力活动增加、饱食、大量吸烟和饮酒等有关。 临床表现 1.症状a典型胸痛 因体力活动、情绪激动等诱发，突感心前区疼痛，多为发作性绞痛或压榨痛，也可为憋闷感。疼痛从胸骨后或心前区开始，向上放射至左肩、臂，甚至小指和无名指，休息或含服硝酸甘油可缓解。胸痛放散的部位也可涉及颈部、下颌、牙齿、腹部等。胸痛也可出现在安静状态下或夜间，由冠脉痉挛所致，也称变异型心绞痛。如胸痛性质发生变化，如新近出现的进行性胸痛，痛阈逐步下降，以至稍事体力活动或情绪激动甚至休息或熟睡时亦可发作。疼痛逐渐加剧、变频，持续时间延长，祛除诱因或含服硝酸甘油不能缓解，此时往往怀疑不稳定心绞痛。 心绞痛的分级：国际上一般采用CCSC加拿大心血管协会分级法。 Ⅰ级：日常活动，如步行，爬梯，无心绞痛发作。 Ⅱ级：日常活动因心绞痛而轻度受限。 Ⅲ级：日常活动因心绞痛发作而明显受限。 Ⅳ级：任何体力活动均可导致心绞痛发作。 发生心肌梗死时胸痛剧烈，持续时间长（常常超过半小时），硝酸甘油不能缓解，并可有恶心、呕吐、出汗、发热，甚至发绀、血压下降、休克、心衰。 b需要注意 一部分患者的症状并不典型，仅仅表现为心前区不适、心悸或乏力，或以胃肠道症状为主。某些患者可能没有疼痛，如老年人和糖尿病患者。 c 猝死 约有1/3的患者首次发作冠心病表现为猝死。 d 其他 可伴有全身症状，合并心力衰竭的患者可出现。

饮食干预是预防心脏疾病的必要手段 观察性研究、前瞻性研究等多种研究均已表明，饮食干预对肥胖、糖尿病、心脏病等心脏代谢疾病均有非常重要的作用，需与运动干预、药物治疗一样得到足够的重视。鉴于人人每天都需要饮食，从这个角度来说，饮食干预是最基本且可行性最高的干预手段。临床医生在实践中有必要向公众提供有关饮食干预的信息、知识和手段。若能从人群层面宣传和重视饮食干预，则有望降低心脏代谢疾病的发生风险。饮食与心脏病及糖尿病的发病密切相关，临床实践中进行饮食干预时，除了要关注膳食组分的含量外，还需要重视其质量。就质量而言，以脂肪为例，饱和脂肪酸和反式脂肪酸质量较差，而多不饱和脂肪酸及单不饱和脂肪酸的质量则较好。以碳水化合物为例，粗粮来源的碳水化合物质量较高，而经过精细处理与加工的碳水化合物（如面粉）质量则较差。以蛋白质为例，红肉来源的蛋白质质量较差，而豆制品、鸡肉及鱼肉来源的蛋白质质量则相对较好。因此，要想提高膳食的整体质量，可从以下几个方面入手：①积极提高膳食各组分的质量；②减少在外就餐从而控制膳食质量。

这是因为血压受生理活动和睡眠的影响，呈现明显的昼夜节律，大多数人的血压呈两峰（上午8-10点,下午4-6点）一谷（凌晨2-3点）的长柄“勺型”（夜间血压下降率≥10%而<20%），部分表现为两峰两谷（午间谷：12:00-14:00）；部分表现为“超勺型”（夜间血压下降率≥20%）；还有表现为“非勺型”（夜间血压下降率<10%）、“反勺型”（夜间血压高于白天血压），“非勺型”、“反勺型”多见于老年高血压、重度高血压和有明显靶器官损害的高血压患者。