新疆儿童医院科普号

治疗前患儿以间断双侧腰部疼痛5年，加重1天入院，入院后完善相关检查，诊断：双侧肾结石，泌尿系感染，术前选择敏感抗生素控制泌尿系感染，拟行右侧经皮肾镜取石术。治疗后治疗后5天2021-09-06行右侧微通道(F16)经皮肾镜取石术，术后5天复查泌尿系平片右肾未见残留结石，拟二期行左侧微通道经皮肾镜取石治疗。

CAAE公开课（第三讲）：这些虚假治疗手段，坑你没商量！【纯干货】 2016-03-31 中国抗癫痫协会 “基因治疗” “纳米技术” “干细胞治疗” “神经生长因子” “离子渗透” “激光疗法” …… 这些癫痫疗法是不是很眼熟？ “中国癫痫救助基金” “中国癫痫扶贫基金” …… 这些基金项目是不是让人看到了希望？ 其实，这些都是虚假的治疗信息和手段 癫痫科医生经常会遇到这样的病人：看了报纸、电视上的广告，听到某医院打来电话，说他是某医生的助手，现在有个癫痫救助基金的项目，推荐我们吃什么药或到哪里看病，开了好几万元的药，用了某“高大上”的疗法，结果不仅没有控制住，反倒发作越来越频繁。不得已又回到医院，还是接受正规医院的正规治疗。 这些心急如焚的患者朋友，在真假难辨的治疗手段中不知所措，因此耽误了治疗，造成了严重的后果。 今天，我们邀请临床一线专家，为大家逐一拆穿各种癫痫虚假信息，希望患者朋友看后，从此不再上当受骗。 注：为保证医生安全，本集暂隐去专家署名及个人信息，请患者谅解。 声明：本课具有科普性质，不能代替诊断和治疗。患者看病必须去医院，请医生诊断，接受正规治疗。 查看更多公开课，请点击“阅读原文 ” （文章版权归中国抗癫痫协会所有，转载需注明引用自“中国抗癫痫协会官方微信”） 中国抗癫痫协会 官方微信 微信号：CAAEWEIXIN 阅读原文阅读 1452588 投诉

北大癫痫儿童活动中心 为什么要做录像脑电图检查？ 录像脑电图是将录像技术与脑电图技术结合起来，在记录脑电图时同时进行录像监测，二者同步记录。这对鉴别是否为癫痫发作有很大的帮助。有时家长描述孩子发作的情况像是癫痫发作，特别是有些家长对孩子过度关注，把一些正常孩子也可能出现的情况描述得过分夸张，有的还加上一些医学术语，使医生无法判断，这时做录像脑电图检查就有很大价值。 如果在做录像脑电图时孩子有了“发作”，同时脑电图有相应的改变，可以考虑为癫痫发作；如果家长指认的“发作”所对应的脑电图完全正常，这种“发作”就很可能不是癫痫发作，具体需要癫痫病学专业医生进一步分析确定。 录像脑电图对判断癫痫的发作类型也很有帮助。有些家长在癫痫病儿发作时非常紧张，没有详细观察发作类型，也无法决定治疗方案，这时做录像脑电图就有很大意义。如果在做录像脑电图时有发作，检查结束后医师会反复观察发作的情况并与当时脑电图比较，综合分析做出判断。 脑电图异常就一定是癫痫吗？ 脑电图是诊断癫痫的重要手段，一个病儿被怀疑为癫痫时一般都需要做脑电图检查。当病儿家长见到脑电图报告上写着“轻度异常”、“中度异常”时，往往就认为可以确诊为癫痫了，其实不然。 引起脑电图异常的原因很多，所有影响脑功能的疾病都会引起脑电图的改变。发热、昏迷、中毒、服用某些药物或是饥饿等许多原因都可能造成脑电图异常。 脑电图异常的表现很多，如正常节律减少、慢波增多、左右不对称、图形杂乱、低电压等，都称为异常，这些并不是癫痫的特点，但如有“痫样放电”则对诊断的意义较大。 但是，个别人即使有痫样放电也不一定有癫痫发作。有人曾做过调查，在正常人群中有0.3%-3%的人没有癫痫发作，但脑电图有痫样放电。一些与遗传有关的癫痫病儿，在他们的家族成员中往往脑电图有异常者，有时是痫样放电，但从未有过癫痫发作，因此也不能诊断为癫痫。 有些儿科经验不足的脑电图从业人员对小儿脑电图的特点不熟悉，有时会把一些本属于正常的现象误认为“异常”，最常见的情况是过度换气后出现的高波幅慢波，在成人如出现此图形，应属异常，但在小儿则无多大意义。有时小儿在过度换气后连续出现每秒3次的高幅慢波，也不算异常，更不能据此诊断为癫痫。此外，小儿在嗜睡和睡醒中出现的慢波活动及睡眠出现的顶尖波脑电图也不算异常表现，不能将其认定是痫样放电。 综上所述，脑电图异常不等于癫痫。同样，脑电图正常也不能除外癫痫，甚至有时医生已观察到典型的癫痫发作，但做脑电图检查时并未发现异常，所以在诊断癫痫时，既需要做脑电图检查，更需要与临床观察密切结合，由经过癫痫病学严格训练的儿科神经医生综合分析，才能做出正确判断。 在朦胧入睡时，偶尔全身或某个部位颤抖一下是癫痫吗？ 在似睡非睡（朦胧）时，偶尔一颤抖，是常有的事。但是，如果出现的次数过度，过密（频繁），而且总是几乎完全一样的动作重复出现，就应该当作癫痫的可疑迹象了，应该去儿科神经或者癫痫病学专科医生处就诊。其实睡眠中很多异常是非癫痫性的，所以常常需要仔细鉴别。

得了癫痫就没有希望了吗？ 有人认为，得了癫痫病，一辈子就完了，不是残疾也是呆傻。其实，这种认识是错误的。癫痫是一种可治性疾患，只要能得到及时正确的诊断和治疗，多数患者不影响其成长发育、接受良好教育，胜任本职工作并享受美满的家庭生活。 曾经有不少历史名人也患过癫痫，其中包括古罗马的凯撒大帝、法国的拿破仑、大画家梵高、俄国举世闻名的作家陀思妥耶夫斯基、革命导师列宁、我国古代大书法家王羲之等。尽管有癫痫病，却没有影响他们创立了丰功伟业。 癫痫可以预防吗？ 部分癫痫可以通过采取积极的措施进行预防： 遗传基因使某些儿童具有惊厥“易感性”，在各种环境因素的促发下，产生癫痫发作。对此，特别强调遗传咨询的重要性，应详细的进行家庭系统性调查，了解患者双亲、同胞和近亲中是否有癫痫发作及其发作特点，是否有热性惊厥病史，对其同胞、后代和其他亲属的可能性进行预测。 对于家族中有引起智力低下和癫痫的某些严重遗传疾病，应在条件允许的情况下进行产前诊断，或新生儿期筛查，以决定是否终止妊娠或早期治疗。 为了预防出生时脑损伤引起的癫痫，对于高龄初产者、胎位异常未矫正等情况，如预计生产过程不顺利，应及早采取措施，或行剖宫产，以避免生产过程中因婴儿缺氧、窒息、产伤引起日后患癫痫。 对于各种颅内感染引起的癫痫，主要是积极地预防这些感染的发生，一旦发生了颅内感染性疾病，应及早诊断，正确治疗，减轻脑组织损伤程度。在颅内感染的急性期，不少患者常有癫痫发作，应及时、足量地使用抗癫痫药物，以减轻脑组织因癫痫发作造成的损害，也可以减少日后癫痫发作的机会。 预防脑外伤引起的癫痫，重点是预防脑外伤的发生，避免因工作、交通事故引起的脑外伤。 热性惊厥患者有可能会转变成癫痫，对有反复发作可能的热性惊厥，应及早的采取预防措施，减少热性惊厥造成的脑损伤，以减少癫痫的发生率。 去掉癫痫发作诱因，也是预防癫痫复发的重要环节之一，如饮酒、疲劳、精神压抑、暴饮暴食、感染性疾病、受惊、发热、剥夺睡眠、近亲结婚及有害的声、光刺激等。 癫痫发作时的紧急处理？ 癫痫发作多数呈一过性，通常很少超过5分钟而自动缓解。一般情况下，除非癫痫持续状态需要紧急处理，不需要仓促送往医院抢救。患者发作、特别是全面性强直-阵挛发作时，注意保护不要摔伤、烫伤等。有些家属用力掐人中或怕咬破舌头，而将手指或筷子强行塞进患者口中，这都是不必要的，有时甚至会引起其它伤害。发作时也不要强行给患者灌药，这样会造成呛咳和窒息。可让患者平卧，松开衣领，头转向一侧，家中有条件的也可给患者吸上氧气 本文系孙岩医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载

转借一些资料供大家参考一、概念 婴儿痉挛症（infantile spasms，IS）又称West综合征，是一种癫痫综合征，常于4~8个月起病，主要临床表现为临床痉挛发作，通常成簇(成串)发作[1]。 二、特点 1、发病年龄多在2岁以前，通常在 4~8个月之间，男多于女。发病率在0.02%左右[2]。 2、临床表现：点头、抱膝、成串发作（发作时间短：几秒）。 3、阵挛发作常伴有发育停滞或倒退。 4、50%～60%以后出现其他形式的癫痫[3]。 5、EEG：高峰节律紊乱（高峰节律紊乱通常在临床发作时终止，发作停止后又出现。表现为随机、高波幅棘波和慢波，在睡眠期更明显）。 6、病因[4]： 脑发育畸形； 染色体畸形； 基因突变所致疾病：结节性硬化症(TSC)； 遗传代谢性疾病。 三、治疗目标 痉挛发作停止； 高峰节律紊乱消失。 四、药物治疗 国外IS治疗方案[5~7] 一线 二线 美国 ACTH、托吡酯，氨已烯酸，丙戊酸 泼尼松、氯硝西泮、拉莫三嗪、生酮饮食、左乙拉西坦、苯巴比妥 欧洲 氨己烯酸、ACTH、泼尼松 丙戊酸、托吡酯、氯硝西泮 日本 VB6 丙戊酸、唑尼沙胺、ACTH 权威指南推荐 2004美国神经病学会和儿童神经病学会联合发布了婴儿痉挛症治疗指南[8]，该指南指出： ACTH对IS的短期疗效较为肯定，但现有证据尚不足以确定最佳剂量和最佳用药时间，同时，也尚无足够证据来证实口服皮质类固醇激素对婴儿痉挛症的疗效； 氨己烯酸对IS可能具有短期疗效，对儿童结节性硬化症也可能有效； 其他治疗药物和方法对婴儿痉挛症的疗效，目前尚缺乏足够的循证医学证据。 2012年美国神经学会最新发表了经过更新后的婴儿痉挛最佳治疗指南[9]： 目前没有足够证据可以证明其他皮质激素（强的松、地塞米松、甲基强的松龙）与ACTH短期治疗IS的疗效相当； 小剂量的ACTH即可产生于大剂量ACTH相当的效果，而应用小剂量的ACTH则同时可以降低副反应发生的危险； 氨己烯酸被认为具有一定的治疗作用，尽管现在有证据表明ACTH的疗效要优于氨己烯酸，但对患有由于遗传性结节性硬化所引发的IS儿童来说，氨己烯酸具有更好的效果； 目前还未发现其他有效的治疗方法，可单独或联合应用于婴儿痉挛的治疗当中； 建议应尽早地对儿童痉挛做出诊断和治疗，早期的诊断和治疗可对儿童的发育和学习能力的保持产生积极的影响。 其他抗癫痫药物的治疗[10] 与氨己烯酸比较，其他抗癫痫药物的研究是很少的。 托吡酯是一种治疗婴儿痉挛症的有效药物，在无法得到氨己烯酸的情况下也常用于一线治疗。托吡酯通常耐受性较好。但是该药物在治疗过程中产生诸多副作用，包括嗜睡、食欲不振、体重减轻、酸碱平衡失调、盗汗、肾结石等，还会损伤智力，在年龄较大的儿童中更加明显。 丙戊酸常用于二线治疗。100个婴儿痉挛症患儿采用丙戊酸治疗，以完全康复或良好为标准评价其效果，发现其治疗有效率为39%，其副作用主要是肝毒性，大剂量使用并与多种药物合用时发生率更高。 当一线治疗效果不好的情况下，硫噻嗪也是一个选择，在一个34例婴儿痉挛症患儿研究中，硫噻嗪+维生素B6联合使用治疗，1/3的病人治疗有效。其副作用包括换气过度、呼吸困难、嗜睡、触觉异常、厌食和精神病（Class I）等。 在治疗婴儿痉挛症方面，生酮饮食（高脂，充足蛋白质，低糖）是一种替代疗法，尤其是那些对AED治疗产生耐受的儿童。但是，没有证据证明采用激素和氨己烯酸治疗失败后，生酮饮食比上述提到的药物具有更好的效果。生酮饮食副作用主要包括便秘、高脂血症、潜在脱水和肾结石等。一般认为生酮饮食比ACTH治疗的副作用更少，且副作用的发生频率更低。 婴儿痉挛症是否应该采用维生素B6、磷酸吡哆醛和/或亚叶酸治疗经常有争论。维生素B6在一些国家用于一线治疗，包括日本（Class IV）。维生素B6或许可用于治疗婴儿痉挛症（单基因缺陷患者除外）。 以上提及的疗法在很多研究中并没有完全被肯定，但是ACTH或者氨己烯酸疗效不佳或者作为禁忌药物时，这些疗法仍旧是一种治疗选择。 主要治疗药物简介 1、ATCH（促皮质素） 机制：ACTH可能通过负反馈抑制促肾上腺皮质激素释放激素（CRH）的过度合成和释放，调控神经类固醇、神经生长因子的合成和释放等多种途径发挥疗效。 药动学特点 主要ADR 注意事项 ACTH 可被蛋白分解酶破坏，不宜口服；iv后数分钟起效，8 h持续给药使肾上腺皮质功能达到最佳状态；T1/2为15min 皮质激素相关不良反应；兴奋、失眠；可诱发皮肤色素沉着 不宜与偏碱性及中性药物、溶液配伍；缓慢减量；12.5U～25U溶于5% GS内于6～8h滴定 剂量：美国80 IU/D；日本3-14 IU/D；芬兰18-36 IU/D 方案列举（指南已提示小剂量的ACTH即可产生于大剂量ACTH相当的效果，而应用小剂量的ACTH则同时可以降低副反应发生的危险。）： 剂量 5~8 U/kg/d BID 80-100U/D 20 U/D 40 U/D 20~40U/D 40 U~160U/D 疗程 14~21d 控制痉挛后减量至维持剂量至少6个月 14d 14d然后80U qod 至少三个月 连用6周 连用3周，然后20~80 U连用2周 2、氨己烯酸（喜保宁500 mg 100片/盒）（未在我国上市） 机制：结构类似γ-氨基丁酸(GABA)，是GABA转氨酶不可逆的抑制物，可以提高GABA水平。 2009年美国FDA批准氨己烯酸作为IS的治疗药物。 一般耐受性较好，最严重不良反应为中心性视野缺损。 药动特点： 1) 口服吸收迅速； 2) 生物利用度60%~80%T1/2为 5～7h； 3) 不与血浆蛋白结合，CSF的浓度为血药浓度的10%～15%； 4) 不诱导肝药酶，在体内不代谢，经肾以原型排泄。 用法用量： 1) 用于IS:100 mg/kg/D国外用法用量参考：平均日服剂量100 mg/kg（50~150 mg/kg/D）； 2) 用于部分性癫痫辅助治疗：初始40 mg/kg/d，必要时增至80~100 mg/kg/D，不宜超过一日100 mg/kg。 3) 成人日剂量不宜超过4g。 注意事项： 1) ADR：嗜睡、头晕、头痛、体重增加、易激惹、胃肠道反应等； 2) 禁忌：全身性发作的癫痫患者； 3) 长期用药患者需每6个月做一次眼科检查（尤其是视野检查）； 4) 长期用药后停药，宜在2～4周逐渐减量，以免出现撤药反应。 3、维生素B6(2ml：100mg/支) 机制：婴儿痉挛症患儿脑脊液中GABA水平较低。GABA的作用之一为抑制脑突触传递，GABA水平降低，兴奋阈值降低，易发生惊厥。GABA由谷氨酸脱羧形成，吡哆醇是谷氨酸脱羧酶的辅酶，有利于GABA的合成。因此，维生素B6的应用可起到提高兴奋阈值，辅助控制发作的作用。 剂量：50 mg/kg/D ivgtt 14天 或 300～900 mg/d po tid（对完全控制发作率为13～29%）。 优点：价廉、不良反应轻微。 治疗展望 ACTH最佳剂量与疗程； 最佳治疗方案的探寻（ACTH VS 氨已烯酸VS皮质激素 VS 联用）； 确定氨已烯酸最佳疗程，以避免其的视网膜毒性（中心性视野缺损）。

小儿癫是小儿时期常见的一种病因复杂的、反复发作的神经系统综合症。由阵发的暂时性脑功能紊乱所致。 小儿癫痫病因的发展依赖于儿童年龄。据调查导致新生儿、婴儿、幼儿癫痫最常见的原因围产期脑损伤、中枢神经系统先天性畸形、代谢异常等。中枢神经系统感染、遗传性癫痫、以及神经退行性疾病更可能会影响到刚出生的婴儿以及其童年癫痫发作。 专家认为小儿癫痫与成人癫痫基本上是差不多的，只是癫痫的类型不一样，小儿主要以原发性为主，占70％的比例，成人是继发性为主，小儿70％都是好控制的，而成人比较难控制。还有一些癫痫只是发生在儿童，比如说婴儿痉挛症，就是发生在婴儿时期。 在类型方面不太一样，病因方面不太一样，愈后和治疗方面的细节也不太一样。 1、小儿癫痫的症状会随着大脑的生长而逐渐演变，神经组织如同树根的分化，使神经细胞之间的联系也逐渐形成网络。小儿癫痫电生理之扩散与局限，也会因为这些构造的成熟而使得症状有所演变，但成人癫痫症状比较儿童来说较定型。 2、小儿癫痫的原因较成人多，且与年龄有相关性，其中包括先天性脑发育畸形、先天性中枢神经感染、缺氧缺血性脑病、遗传代谢异常、头部外伤、体质性(遗传性)脑血管疾病、脑瘤等。 3、小儿的癫痫类别与年龄具有特殊的关联。不同年龄有其不同的癫痫类别，且一种类别的癫痫因脑的成长分化可能会演变成另外一种类别的癫痫,癫痫治疗。比如失神型癫痫为小儿阶段特有，成人则不会有失神型癫痫发作,癫痫；婴儿痉挛症多在３岁之前发作，如得不到有效治疗，3岁之后多数转变成其它类型的发作。 4、小儿癫痫有些是良性的，从新生婴儿至青少年，在不同年龄群有不同良性的癫痫。 这些良性癫痫随着年龄的成长，其发作症状也就自动消失。这时家长可以让患儿不使用药物或减少对药物的依赖。但家长不要据此心存侥幸拒绝治疗或服药，要征求专科医师的意见。 5、小儿的脑组织不断在成长，而成人已发展完成。 在此过程中学习及认知的发展对患儿特别重要，虽然有些癫痫患儿除了发作症状外，本身也因脑神经功能异常，而伴有学习困难的现象；而且有些抗癫痫药物在某种药量以上时，会造成注意力不集中，进而间接影响学习。因此小儿癫痫的治疗原则，除了控制及改善发作症状外，也要维持患儿的学习能力，尽力保护好脑的正常发育。 6、癫痫医院;小儿癫痫的同一病人可表现各种不同类型的癫痫发作，例如有些患者除了有全身强直一阵挛型发作外，可表现非典型失神型、失张力型、肌抽搐型等。 7、癫痫诊断时临床医师以脑电波图来协助分类,癫痫病，以计算机断层(CT)及磁振(MRI)造影来追溯其原因，以家族史来协助追查良性的可能性。但都是以临床发作症状及其特质为依据，所以提供发作症状的描述特别重要。在成人患者可由患者本身详述及目击者描述提供诊断依据，而幼儿及儿童患者，其诊断过程中较成人不易掌握其发作特质及重点之描述，尤其有关前驱症状。 8、癫痫治疗目前仍然以内科药物为主，但成人患者通常因病人本身对病痛有刻骨铭心之感觉，因此对治疗之方式配合很好，且定时吃药。但儿童及幼儿患者治疗方式完全依赖父母或监护者，因此服药时间、间隔、药物吞咽等皆需他人协助，所以药物疗效也因上述原因而产生不同效果。 小儿癫痫能否有效治疗在很大程度上取决于医生的能力（或许这就是好多家长不远万里北京看专家的原因吧？）。所以家长们一定要理性选择适合自己宝宝病情的医生与TA共同配合做好治疗工作。

孩子年龄不同，引起发烧的原因也不同。1个月以下的新生儿发烧的原因有：衣服穿得过多，脱水，脑出血，各种感染性疾病如脑膜炎，肺炎，败血症，脐带炎等等。1个以上到2岁内的孩子发烧的主要原因是：感冒，肺炎，肠炎，脑膜炎，，疫苗接种副作用，药物副作用等。2岁到5岁的幼儿发烧的主要原因是：各种呼吸道感染，尿道炎，脑膜炎肠炎关节炎，中耳炎，扁挑体炎，癌症等；小学生，初中生发烧的主要原因是感冒，骨髓炎，肺炎，，结核感染，扁挑体炎，肝炎，心肌炎，甲状腺机能亢进，关节炎等。其中感冒是导致孩子发烧的罪魁祸首，90%以上的发烧都是感冒引起的。 怎么判断是否立即送孩子去医院？在孩子出现发烧的症状后，除了要孩子量体温外，还要注意观察孩子的表现，精神状况，依然能向平时一样吃饭，玩耍精神好，家长可以常出一口气了，因为这样的孩子多半没有太大的问题。但是，如果孩子出现以下几种情况，就要赶紧把孩子送到医院：发烧伴呕吐；烧已经退了，但孩子仍然精神差，精神不振，；发烧伴脱水，，6小时以上没有小便。另外5岁以下的婴幼儿高烧时容易诱发抽搐，因此退热很重要。可以脱掉患儿的衣服，用温水擦洗身体。尚若这样还不行体温超38.5以上，就给孩子吃解热剂。给孩子选择解热剂得慎重。常用的解热剂有3种，扑热息痛，布洛芬和阿司匹林。其中扑热息痛对孩子的副作用很小。最好在儿科医生的指导下选用。要一次量不能太多，按照说明，按体重算每次的需要量。一般情况下一天不要超过4次。注意的是患有水痘，病毒性感冒的孩子，别选阿司匹林，因为病毒性感冒的孩子如果服用阿司匹林，会导致雷氏综合症。病毒性感冒，哮喘，有出血倾向的患儿，早产儿，新生儿不宜服用阿司匹林。

漏斗胸是以胸骨凹陷为特征的胸壁畸形，通常表现为从胸骨柄中部到剑突的逐渐下陷。该畸形不一定对称，也不一定单独存在1.漏斗胸是最常见的胸壁畸形，占前胸壁畸形的90%；2.发病率为每400-1000例活产儿发生1例；3.男性患病率是女性的3-5倍；1.关于漏斗胸的病因尚未达成共识，目前认为主要与遗传、发育、基因相关；2.已提出许多假说，例如肌力不协调致使胸骨及肋软骨受到异常的压力和拉力、软骨的结构和生长缺陷、肋骨生长异常或以上因素的组合；3.发病原因跟缺钙或维生素D缺乏无关。1.约1/3的漏斗胸出现于婴儿期。2.婴儿期漏斗胸自行好转已有报道，但很少见。1岁后自行好转的几率进一步降低，6岁后不再有自行好转的可能。3.12岁后，在青春期生长突增期间，约1/3的漏斗胸患者会进一步加重，2/3的患者保持不变。尚无可靠的标志物来预测疾病进展。4.随着漏斗胸恶化，单纯对称性畸形可能进展为更复杂的非对称性畸形。1.大多数漏斗胸患儿无症状；2.最早的症状是呼吸频率增加和运动耐力下降；3.随着 PE 的进展，运动时会出现胸痛和心悸；4.频繁和长期的呼吸道感染，甚至出现哮喘症状；5.漏斗胸患者的身体外形不佳，对他们的自我价值感有重大影响，导致他们退出正常的社交活动及体力运动，进入恶性循环6.对患者造成的心理影响不亚于“唇裂”。手术指征：符合以下2条或以上标准的患者考虑矫正手术1.凹陷严重指数（pectus severity index,PSI）>3.25；2.心脏受压、移位、二尖瓣脱垂、杂音或传导异常；3.肺功能测定显示限制性呼吸系统疾病；4.既往漏斗胸手术失败。1.目前普遍认为矫正漏斗胸的最佳时机应在青春期结束以前；2.最佳手术年龄为8-16岁。比较严重的病例需要重视。3.这个年龄范围儿童的肋软骨顺应性足以适合重塑胸廓，且降低了青春期生长突增期间复发的可能性。Nuss手术是目前全世界主流的微创手术方法—在胸骨向内凹陷的最低点对胸骨施加向外推力。术中需先将Nuss钢板放置胸膜腔内，经过胸骨后方，旋转180°，然后将两侧固定于胸廓外缘。主要保守治疗方法为胸骨负压吸引，除此之外有胸骨磁铁吸引和胸壁假体置入等。

一、定义后尿道瓣膜在婴儿和新生儿是最常见的尿道梗阻疾病。此病仅发生于男性患儿，估计的发病率约为10,000-25,000名活产婴儿中的1名瓣膜通常位于前列腺尿道的远端，瓣膜为粘膜皱摺形成，外形像一层很薄的膜。排尿时，瓣膜可引起不同程度的梗阻。二、病因后尿道瓣膜的病因尚不十分明确，有以下几种假说，最早认为是尿道黏膜皱褶肥厚增生导致梗阻，后被认为是尿生殖窦膜退化不全所致，目前多认为是由于中肾管发育异常。三、临床分型可分为三型，但仅1型和3型造成梗阻，2型类似于尿道内褶皱而非梗阻性瓣膜。其具体分类如下：I型（90%~95%):形态为一对大三角帆样瓣膜，起自精阜的远端，走向前外侧膜部尿道近侧缘，两侧瓣膜汇合于后尿道的背侧中线，中央仅留一空隙。2型：黏膜皱褶从精阜走向后外侧膀胱颈，目前认为不造成梗阻，甚至有人否认其存在。3型：位于精阜远端膜部尿道，与精阜不相连，呈环状隔膜样，中央有一空隙。四、临床表现由于年龄和后尿道瓣膜梗阻的程度不同，患儿临床表现各异。新生儿期可有排尿费力、尿滴沥，甚至急性尿潴留。也可有因肺发育不良引起的呼吸困难、紫绀、气胸或纵隔气肿。婴儿期可有生长发育迟滞、泌尿系感染或出现急性肾衰竭。学龄期儿童可表现为尿线细、排尿费力。五、辅助检查（1）实验室检查：一般都有氮质血症和肾脏浓缩功能减退，慢性感染的病人可出现贫血及感染性尿。血清肌酐、尿毒氮及肌酐清除率是反映肾功能损害程度的最好指标。（2）X线检查：排泄性膀胱尿路造影是诊断后尿道瓣膜最好的方法。有大量残余尿的患者在撮片前应进行导尿，并将从导尿管引出的尿液常规送培养。长期严重的梗阻，膀胱造影可以发现膀胱输尿管返流和膀胱小梁形成，在排泄性膀胱尿道造影片上常能显示后尿道延长和扩张，膀胱颈抬高；排泄性尿路造影可显示输尿管和肾积水。（3）超声波检查：严重氮质血症的患儿，超声波检查可以发现肾输尿管积水及膀胱扩大。在妊娠28周的胎儿如发现有肾输尿管积水及膀胱扩大，为典型的后尿道瓣膜征象。（4）尿道镜检查：可见膀胱小梁小房形成，少数还可见憩室，以及膀胱颈，三角区肥厚，并在前列腺尿道远端可直接看到瓣膜而明确诊断。若在耻骨上挤压膀胱可进一步显示瓣膜与梗阻的关系。六、治疗后尿道瓣膜诊断明确后，让尿液排出是主要目的，另外还需对症治疗尿道瓣膜引起的感染、电解质紊乱。手术经尿道镜后尿道瓣膜电灼术是后尿道瓣膜患儿的首选术式，1岁以下的婴幼儿，如果不能做内镜，可先行膀胱造口。七、健康指导因为后尿道瓣膜多合并膀胱输尿管反流、膀胱功能异常或上尿路功能减退等，因此对后尿道瓣膜患儿出院前做好健康指导非常重要。告知家长手术电切尿道瓣膜后应定期、长期随访，观察患儿膀胱排空情况，有无反复泌尿系统感染及肾功能变化情况，术后3个月左右复查膀胱尿道造影剂及静脉肾盂造影。一定要向家长反复强调长期随访的重要性，了解到电切尿道瓣膜仅仅解决了解剖畸形，而功能恢复情况需要长期随访才能明确，而且对随访的时间跨度可以到青春期后，甚至终身随访。有的家长在出院时主管认为患儿排尿较术前通畅，已治愈，不再随访，待出现肾功能衰竭就诊时将非常棘手。对出现肾功能损害的患儿，需要进行饮食上的指导，嘱咐低盐低脂饮食，适当限制蛋白摄入，又不能影响生长发育。对伴有反复感染者，应嘱咐患儿多饮水，保证每日充足的尿量，创造良好的泌尿系自身冲洗条件。指导患儿家长做好会阴部清洁护理，防治泌尿系逆行感染。

便秘是儿童期的常见问题，通常认为便秘是随着儿童年龄增长而消退的正常变化。人们经常错失早期干预的机会，这可能导致一些并发症，例如顽固性便秘、肛裂、忍便不排和大便失禁(又称功能神经性大便失禁)。预防便秘的重点是及时进行有关膳食、如厕训练和如厕行为的事前指导。便秘的治疗取决于儿童年龄和症状持续时间。治疗方式可能包括教育、膳食改变、行为改变和药物治疗，这些方法可单用或联用一、定义：便秘—便秘是指儿童排便频率降低(每周不超过2次)、排便疼痛或大便粗硬(可能需要特别用力)。我们本文中所讨论的便秘主要指功能性便秘。功能性便秘—功能性便秘是指持续性排便困难、排便频率降低或似乎未能完全排空大便，并且缺乏原发性解剖原因或神经系统病因的证据。功能性便秘分两类：近期发生的便秘–便秘症状存在未超过8周视为近期发生的便秘。此类儿童常可获益于短期干预，例如数日或数周轻泻药治疗，或者简短的行为干预。慢性便秘–便秘症状持续至少3个月(可能包括多次发作)视为慢性便秘。此类儿童常需更长疗程的轻泻药治疗，以及强度更高、更持久的行为支持。二、便秘好发时机及预防策略好发时机开始摄入固体食物或牛奶时如厕训练时入学时预防策略1.过渡为固体膳食或加入牛奶—此期间，照料者应警惕便秘的征象。由于过渡期膳食中的纤维和液体含量通常不足，这种情况下容易发生便秘。纤维——对于婴儿和2岁以下儿童，纤维摄入量的合理目标约为5g/d。这可通过每日提供若干份蔬菜泥、水果泥和含纤维的婴儿谷粉来实现。大多数蔬菜和水果的纤维含量约为1g/份，但西梅和豌豆的纤维含量可达2g/份。婴儿米粉的纤维含量很低，而全麦、大麦和杂粮麦片的纤维含量为1-2g/份。液体摄入——除了维持所需，没有必要增加液体摄入量，除非该儿童存在脱水证据。不过，应确保满足维持性液体需求。每日最低液体摄入量取决于儿童体重。例如：体重5kg的婴儿每日500mL，体重10kg的儿童每日1000mL，体重15kg的儿童每日1250mL，体重20kg的儿童每日1500mL。可以概括为：液体总需求=体重前十公斤所需液体（100mL/每公斤体重）+后10公斤所需液体（50mL/每公斤体重）+剩下的体重所需液体（20mL/每公斤体重）。牛奶——一些婴幼儿从母乳或配方奶过渡到牛奶也会诱发便秘，但尚未充分证实这种关联。若发生便秘与过渡到牛奶之间存在时间关联，则可尝试将牛奶摄入量限制在每日475-700mL。肛裂–粗便可引起肛裂，导致排便疼痛以及粪便潴留/忍便不排行为，这又可导致持续性或慢性症状。更换尿布时猛力擦拭肛门偶尔也会引起肛裂。2.如厕训练—对于如厕训练年龄前后的儿童，照料者和医生应警惕便秘的征象。该年龄段便秘的预防及初始治疗应注意以下几点：采取放松的如厕训练方法，向坐在马桶上的儿童提供脚部支持。3.入学—在入学过渡期，如果儿童不愿使用学校的厕所而忍便不排，或作息时间的改变干扰了如厕，就可能会触发便秘。而且，随着儿童达到学龄期，自己通常会使用卫生间，而父母可能没有注意到他们的排便频率或类型。三、治疗1.婴儿—新生儿期之后婴儿的便秘通常由膳食改变引起，例如过渡至固体食物或牛奶。膳食干预很可能对这种便秘有效，但膳食改变的持续时间通常较短。近期发生的便秘—对于婴儿近期发生的便秘，干预措施包括：对于尚未开始进食固体食物的婴儿，可向配方奶中加入不易消化、有渗透活性的碳水化合物来治疗近期发生的便秘，调整剂量以诱导每日排便。可加入含山梨醇的果汁作为短期干预措施，例如苹果汁、西梅汁或梨汁。对于4月龄及以上婴儿，起始剂量可为每日60-120mL纯果汁。对于4月龄以下婴儿，起始剂量可为30-60mL稀释的西梅汁，例如将约30mL西梅汁与30mL水混合。也可将乳果糖(每日约1mL/kg)加入配方奶中。便秘症状消退后还应开展随访及咨询，以避免摄入过多果汁，否则可能不利于膳食质量及后续体重增加(体重增加不足或过多)。对于已进食固体食物的婴儿，可用含山梨醇的水果泥。为增加婴儿固体食物中的纤维含量，可用杂粮麦片或大麦麦片替代米粉，还可用豌豆泥或西梅泥替代其他果蔬泥。如果直肠内的大便很硬，偶尔可使用甘油栓或用润滑过的直肠温度计刺激直肠。不应频繁采用这些干预措施，否则可能产生耐受性；此外，甘油可能会刺激肛门或直肠黏膜。治疗无效或便秘复发—对于采取膳食干预后仍有持续性或复发性便秘的6月龄以上婴儿，建议使用渗透性轻泻药治疗，例如不含电解质的聚乙二醇(polyethyleneglycol,PEG)3350(PEG3350，如MiraLax)、乳果糖或山梨醇。应每日给药，并调整剂量以实现每日至少排出一次软便。采取以上措施后，便秘症状仍持续存在的婴儿，应进行再次评估，排除器质性或者神经系统原因所致的便秘。2.幼儿和儿童近期发生的便秘—对于近期发生便秘的1岁及以上儿童，治疗首先需要开展父母宣教，包括适龄的如厕建议，有时还需联合轻泻药治疗，具体取决于症状的严重程度。若儿童大便较硬且排便费力，但疼痛轻微且无忍便不排行为、无出血、无肛裂，改变膳食可能就已足够。应推荐天然含较高纤维的食物(即，每份膳食的纤维≥3g)，并摄入充足的液体（每日1000-2000mL)。若儿童有忍便不排行为、排便疼痛、直肠出血或肛裂，建议初始治疗采用加或不加电解质的PEG(PEG3350，如MiraLAX)。PEG的推荐剂量为0.4g/(kg·d)；如果儿童有粪便嵌塞，可使用较高剂量的PEG[1-1.5g/(kg·d)]，最长连续使用6日。若不能使用PEG，使用镁乳或乳果糖也是安全方案。可局部应用凡士林胶浆来治疗肛裂；同时，应采取上述膳食措施以帮助避免便秘复发。治疗无效或便秘复发—对于初始治疗无效或便秘复发的幼儿和儿童，必须识别并适当处理持续存在的膳食问题和/或诱发事件。诱发事件可能包括排便疼痛反复发作(如，因肛裂、大便干硬所致)、害怕使用学校的厕所、轻泻药治疗不充分和过早停用，以及在餐后或在学校没有足够时间使用厕所。在处理诱发因素期间这些儿童可能需要采取以下一种或多种干预措施。优化膳食纤维摄入–应该对复发性便秘儿童进行膳食评估，以确保摄入推荐的膳食纤维量(年龄加上5-10g/d)。如果摄入的膳食纤维量不足，可使用纤维补充剂。现有儿童可安全使用的非处方膳食纤维补充剂，例如洋车前草、小麦糊精或甲基纤维素。然而，使用这些补充剂的儿童还应每日摄入1000-2000mL的水或其他非奶类液体才能见效。同时，如上所述，有忍便不排行为或有粪便嵌塞史的儿童应避免过量摄入纤维。轻泻药–复发性便秘儿童在发作时也可能需要1剂或2剂轻泻药，以清除硬便并促进规律排便。如果大便仍然较硬、较粗或继续造成疼痛，应考虑使用轻泻药维持治疗方案，正如用于慢性便秘的方案。过早停用轻泻药可能加重忍便不排行为，并促进复发性或慢性便秘。解除嵌塞–数日未排便且不能排便的儿童可能存在粪便嵌塞。这类儿童可以口服较大剂量的轻泻药(最多1周)，或者使用磷酸钠灌肠剂(使用适龄剂量的灌肠剂)随后口服一种轻泻药。不推荐重复使用磷酸钠灌肠剂。采取以上措施后，便秘症状仍持续存在的幼儿和儿童，仍然需要进行再次评估，排除器质性或者神经系统原因所致的便秘。婴幼儿及儿童便秘的常见诱因及治疗注意事项：忍便不排–由于幼儿可能对排便需求没有反应，且/或儿童使用成人型马桶时可能没有脚部支持，以致无法充分依靠杠杆作用成功排便，所以如厕训练可能会诱发便秘。排便疼痛的幼儿可能会开始忍便不排，这会使问题加重并导致忍便不排的恶性循环，即忍便不排导致粪便更大更硬，排便时会更疼痛。忍便不排的恶性循环一旦开始，就只能通过软化大便以促进无痛排便来逆转。若儿童有忍便不排的征象，常需采取短期膳食干预或使用轻泻药，有时还需推迟如厕训练。应识别并治疗肛裂。纤维摄入不足–为预防便秘，我们建议纤维的目标摄入量等于儿童年龄加5-10g/d，如，2-5岁儿童的纤维摄入量为7-15g/d。美国国家医学院推荐的目标纤维摄入量略高：膳食中为14g/1000kcal，这意味着幼儿摄入量为15-20g/d。过量摄入牛奶–过量摄入全脂牛奶（每日＞1000mL）会降低肠动力并使儿童饱足，从而减少其他可促进大便软化的饮食摄入量，例如水、水果和蔬菜。每日摄入750mL的牛奶足以满足1-5岁儿童的日常钙需求。