经历过一次失败的手术,小凌妈妈变得悲观而又谨慎,失败的手术,惊心动魄曲折的术后恢复,让她对再次开颅手术异常恐惧。但无奈女儿不断加重的病情、频繁的发作,也让她的神经濒临崩溃。在这种反复犹豫及痛苦挣扎的过程中,听到身边的病友捷报频传,他们都是在清华大学玉泉医院癫痫中心治愈后的患儿家长,对北京的周文静主任评价很高,还听说玉泉医院的林久銮主任有一手精妙的美容缝合技术,而且还是自己的本家、老乡,顿时心里再次燃起了希望。患儿8个月时首次发病,当时表现为四肢抽搐,紫绀,流涎,持续1-2分钟,一天反复发作6-7次。当地医院诊治(福州),进ICU治疗。后给予口服开浦兰口服液,最长8个月无发作。后再次复发。先后服用过奥卡西平、丙戊酸钠、苯巴比妥、拉考沙胺、氯硝西泮、拉莫三嗪,妥泰(出现泌汗障碍)等药物,(奥卡西平、丙戊酸钠和左乙拉西坦有一定疗效)。生酮饮食半年,仍有发作停止。2020年2月于福州某医院行右侧颞叶及内侧结构切除+中央后沟后顶枕叶切除+额叶、岛叶部分皮层热灼术。术后第二天就有发作,最长十余天无发作,后发作再次增多。症状较前减轻。现在发作形式:左侧嘴角抽动,眨眼睛,无肢体抽搐,有时伴发愣,有时意识清楚,持续数分钟,患儿有时调药会出现左侧肢体抽搐发作(因为血小板减低),现在口服左乙拉西坦(国产)2.0g/天,丙戊酸钠口服液20ml/天,曲莱0.6g/天。现在肢体活动大致正常,左手精细功能差,伴轻微抖动。智力相当于3-4岁孩子水平,理解力差。头MRI“癫痫,右侧颅脑术后”状态,右侧额、颞、顶、枕叶皮层区局限性脑萎缩,以颞叶为著,右侧中央后回、顶上小叶局部脑回较对侧宽大伴异常信号。PET: 右侧额、颞、枕叶及中颅凹蛛网膜囊肿,其FDG 摄取缺失;VEEG检查:右侧 额中央顶颞 棘波 棘慢波/尖慢波 多棘波监测到数次局灶性发作。经过清华大学玉泉医院癫痫中心会诊后,得知自己女儿的病情需要进行右侧大脑半球离断手术。这是一个癫痫外科最大的手术,能做这个手术的专家全国没有几个。而且自己女儿还是二次手术,因癫痫服药导致的血小板低下,上次手术后颅骨愈合不良,凸出很明显,这些都大大增加了手术难度和风险,一般的医生不敢接这种在其他医院做过的二次手术。血小板低下造成术中止血困难,出血增多,术后还会有出血出现昏迷的可能,等等,一系列的难题摆在眼前。但是看着患儿及家长期待的眼神,周文静主任及林久銮主任明知风险很大、困难很多,还是接下来这个挑战,为了一个癫痫患儿及家庭,只要有希望,只要家长理解和配合,我们也是愿意去救治、去帮助。经历了艰难的手术及坎坷的术后恢复,小凌的在大脑半球离断术后半个月终于康复出院了,癫痫彻底治愈了,而且伤口长得比上次更好。
很高兴,收到了宸宸妈妈的感谢信,以下是感谢信的内容:感谢信小女8个月确诊婴儿痉挛症,在激素治疗+药物的作用下控制半年后复发了,我在2020年11月18号在玉泉医院经过多位专家的会诊后建议我们迷走神经刺激,我们当时犹豫不决,回家几天后林主任联系我说迷走神经刺激对我孩子会比较好建议我们好好考虑,我和她爸爸商议后决定试一试,12月11日手术顺利进行,术后恢复良好,2月11日时参数调到了1.3,2月14日时没有观察到孩子发作,一开始还不敢相信,接下来一天一天又一天都没有发作,认知也在不断进步,眼睛越来越有神了,会跟我们交流互动了,林主任直播时我告诉林主任孩子一个月没有发作了,要什么时候去复查?林主任说“真好,近期来复查一下吧,我也好期待看看她的脑电图结果”3月25号脑电结果出来了“正常幼儿脑电图”不敢相信我的眼睛,太超出我的预期了,激动的心,颤抖的手快速的拿去给林主任报喜,给她爸爸报喜,感谢林主任,是林主任给了我们重生的喜悦,感谢玉泉医院的医护人员,给我们贴心的照顾!也希望越来越多的电宝宝早日走进玉泉医院“脱电!”患儿病情介绍:患儿从7个月龄无诱因出现双眼上翻,反复出现,成串,2串/日,具体频率没注意,看眼科未见异常。8个月龄出现发作性点头、拥抱样动作、眼上翻,成串,3-4串/日,诊断“高度失律、婴儿痉挛症”,口服妥泰、静滴ACTH14天,仍有发作。后妥泰加量,11个月龄开始有7个月无发作。2周前无诱因复发,发作表现:身体发紧、四肢屈曲、发呆,成串,3下/串,1-2串/日,也有单次发作。起病前发育迟缓,起病后发育仍有进步,手术前发作表现:身体发紧、四肢屈曲、发呆,成串,3下/串,1-2串/日,入睡时容易发作,也有单次发作。手术前服用药物:妥泰87.5mg/日(8.75mg/kg/d),德巴金口服液184mg/日(18.4mg/kg/d)。头MRI(2020-11一脉阳光):左侧额、枕、颞叶白质局部较对侧稍少,灰白质分界稍模糊,双侧颞叶前部、岛叶斑片状T2-FLAIR高信号,髓鞘化不良?请结合临床综合评估。2.左侧颞角局部较对侧略增宽,请随诊观察。VEEG检查(2020年11月本院):醒-睡各期 双侧 双侧后头部,左侧前头部,右侧颞区,左侧后头部著 棘慢波/尖慢波 多棘慢波。睡眠期 : 弥漫性 左侧半球略著 低波幅 20-25Hz 棘波节律 多量 散发。记录到3次强直发作。PET-CT(2020-11):左侧颞叶、顶叶、枕叶FDG代谢较对侧弥漫性减低,以左侧颞叶为著,建议结合临床及脑电图等相关检查。经过术前评估,诊断为癫痫,强直发作,建议迷走神经刺激治疗。迷走神经刺激植入后,经过几次程控后,终于在2021年2月9日之后再没有出现发作。此时的刺激参数是电流1.3ma;脉宽250us;频率20hz;刺激21秒,间歇5分钟。手术前脑电图:弥漫性棘慢波多棘慢波,双侧后头部明显。迷走神经刺激无发作后脑电图复查正常了。如下:迷走神经刺激方法是治疗难治性癫痫的一种有效方法,是一种微创,不损伤大脑的治疗方法,对于无法进行切除手术的药物难治性癫痫的患儿来说,是有希望通过这个方法治愈的。
头皮脑电图:头皮脑电可以作为一个重要的手术病人选择的依据,一般的弥漫性的、全导的放电形式往往提示不适合手术,但也需要格外注意,特别是儿童的额叶癫痫,因为容易出现泛化或者双侧扩散传播,所以一些局灶的癫痫也会出现广泛的放电,特别是表现为痉挛的小儿,脑电图可能放电非常广泛甚至出现高度失律,但是随着年龄的增大或者通过激素等治疗,会演变为局灶性的放电。而一些额叶内侧的病灶,也特别容易出现双侧前头部甚至更广泛的放电。额叶底面、内侧面的放电不容易记录到。有些周期性的放电,往往提示局灶性的皮层发育不良。颅内脑电图:有相当一部分额叶癫痫病例难以发现影像学改变。有研究指出,在适合手术切除致痫灶的额叶癫痫中,40 %一50%的病例无法找到影像学改变,这部分病例的病理常表现为局灶性皮层发育不良、局灶性的神经元迁移障碍(灰质异位)、大脑微发育不良或皮层表面的小血管畸形等等。有些病理改变是通过神经影像学检查甚至病理肉眼检查难以看到的,需要组织学检查才能证实。如何定位这部分额叶癫痫的致痫灶是额叶癫痫外科治疗的难点。对磁共振无明显病灶的,根据症状学、头皮脑电的提示,可以对高度怀疑的脑区进行颅内电极植入验证。有些额叶癫痫不容易定侧的,还需要双侧额叶埋电极确定。传统的硬膜下电极植入方法创伤比较大,目前已经过度到立体定向电极阶段。但立体定向电极植入需要患儿颅骨有一定的厚度可以固定导向螺钉,一般需要厚度达到3mm以上,这样螺钉不会出现松动或者压入颅内,因为颅骨厚度不均,所以需要尽量把电极设计到颅骨足够厚的地方。颅内电极植入后,就可以明确癫痫的起源了,包括侧别和部位。还可以利用颅内电极明确脑功能。对于特别深在的、局灶的癫痫灶可以通过立体定向电极引导下进行热凝毁损。对于磁共振上有病灶的,致痫灶的位置和范围并不局限于病灶本身,而常常涉及病灶周边的脑组织;对于磁共振上有多处病灶的(比如结节性硬化),也不是每个病灶都引起癫痫,现在认为只是其中部分结节有致痫性,这就需要利用颅内电极检查,明确致痫灶位置和范围、彻底切除致痫灶(包括致痫病灶和致痫区皮层 ) 。只切除病灶,或者术中切除致痫区皮层不充分是造成术后遗留癫痫发作的一个常见原因。
额叶癫痫特点:额叶癫痫是一组特征性的癫痫综合征,发作常常短暂而频繁,容易成串发作,有夜间发作倾向,显著的强直或者姿势运动表现,常伴有最小限度的或没有发作后意识模糊,当发作为双侧额叶时,有频繁的猝倒发作。额叶皮层表面积大,包括额底、额叶内侧面等深在部位,额叶的痫性放电容易引起双侧同步性电活动,额叶外起源的电活动也可以迅速传播至额叶,这些均给额叶致痫灶定位带来困难。额叶与其他脑叶有广泛的纤维联系,所以很容易扩散到其他脑叶,比如说额颞之间通过钩束联系,额枕之间通过上纵束联系,双侧额通过胼胝体联系,除了这些外部联系,额叶内部之间通过弓状纤维,所以额叶癫痫的异常放电可以很快传播,向后运动区传播可以出现运动症状强直阵挛;向后内传播到SMA可以出现不对称姿势性强直;向内下传播到扣带回可以出现情感、过度运动等症状;向前额极传播可以出现精神情感或过度运动症状症状;眶额部的可以向颞叶传播,出现类似颞叶癫痫症状,向额叶内侧传播可以出现额叶剧烈运动症状。临床表现额叶不同解剖结构的病灶所引起的癫痫表现复杂多样,额叶癫痫的临床表现主要为单纯部分性发作、复杂部分性发作以及继发全身性发作或混合发作,常见的症状包括:姿势性强直(不对称强直)和偏转性强直、躯体运动性自动症(累及大肌群、近端比远端重)、额叶失神、发声(从简短的深呼吸或呼气和重复发声到最奇怪、大声的骇人听闻的声音)、局部阵挛运动、自主神经症状、情绪改变等。额叶癫痫发作较为频繁,常在睡眠中发作。儿童额叶特别是小儿额叶癫痫的症状没有成人额叶癫痫那么典型,临床表现没有特征性改变,特别是早期的局灶性定位症状不明显,看到的症状往往是扩散后的症状,所以经常表现为额叶失神、痉挛、复杂运动、姿势性强直、全面强直阵挛等。额叶典型通常发作时间短;单纯部分性发作很快引起GTCS;意识障碍往往比较轻微;强制性或者运动性姿势症状较为突出;发作时常有复杂的额叶自动症。儿童额叶典型特点为:短暂,通常在1-2分钟之内,夜间惊吓情况常发生于睡眠早期,刚入睡不久;有些发作仅发生在夜间,也有的会发生在白天休息时;病灶邻近运动区的往往发作频繁,每天可以达到数次甚至数十次。
症状学、脑电图、磁共振、PETCT。婴幼儿的症状学不太典型,可以都表现为婴儿痉挛,但是这种婴儿痉挛与特发性的婴儿痉挛不同,患儿可以表现为不对称的痉挛,仔细分析痉挛时的肢体症状,可以找到不明显的符合脑功能定位规律的症状学特点。幼儿或者学龄儿童的症状学可以有了接近成人症状学的定位的特点。所以婴幼儿或者儿童癫痫,影像学的术前评估很重要。特别是磁共振发现的病灶,是进行儿童癫痫外科手术的主要依据。一些比较明显的儿童肿瘤或者脑软化灶,在一般医院的影像科和神经外科就可以被发现并治疗。但是儿童的发育性肿瘤和皮层发育不良这些病变,往往比较隐蔽而很难被发现,这些病灶的信号不太突出,可以是灰质信号,大小往往比较小或者仅仅累积局部脑回甚至沟底部位,加上婴幼儿的脑病影像还没有发育完成,比如髓鞘的发育完成是在一岁左右,所以没有完成发育好之前,往往会干扰掩盖一些轻微的脑病病变。这时就需要仔细分析患儿的发作症状及脑电图,在症状和脑电图指引下,对磁共振上某些区域进行仔细的阅片,或进行特殊序列的磁共振扫描或者薄层扫描,比如flair相或者进行影像后处理VBM等,提高病灶的检出率。Transmantle征需要3mm薄层扫描才能发现。另外PETCT比较敏感,一般在病灶区会有明显或者大范围的低代谢,可以在PET-CT低代谢的地方,仔细查看磁共振是否有结构异常,比如局灶皮层发育不良、灰质异位或者低级别的发育性肿瘤。但是PET-CT低代谢范围往往比较大,文献报告和临床实践发现不是所有的PET-CT低代谢都是癫痫灶,有些是生理上的低代谢区,比如中央区,白质区,只有皮层的低代谢才有可能是癫痫相关的区域,所以最好PET-CT可以跟磁共振影像融合,发现哪些沟回、沟底是低代谢。如果低代谢的地方和MRI病灶区和症状及脑电一致,可以进行手术切除,如果是PETCT低代谢,但MRI阴性的话,可以根据症状学及头皮脑电定位进行相关位置的SEEG植入,明确癫痫起源后再进行手术切除。
患儿,男,1岁11个月,发作性双眼凝视、点头一年余,上肢屈曲、下肢发硬、双眼凝视、面色紫,发作成串,现在发作表现为:点头,一日数次,或头后伸,伴翻白眼。语言功能倒退,发病前能清晰说2-3个字,现在不能说话。脑电图检查期间出现发作7次:表现为头及四肢屈曲、前倾,呈抱球样,脑电图全导多棘慢波 ;头MRI:左颞发育不良 ;现服丙戊酸钠10ml/日,妥泰75mg/日,拉莫三嗪62.5mg/日。 现患儿语言、运动功能出现倒退,不能说话,不能走路,不能坐站于2012年3.7在玉泉医院癫痫外科手术,术后无发作。儿童颞叶癫痫常见的病因有颞叶发育性肿瘤、颞叶的皮层发育不良、血管畸形等。儿童发育性肿瘤以颞叶神经节细胞胶质瘤和胚胎发育不良神经上皮肿瘤多见。世界卫生组织定义神经节细胞胶质瘤为包含肿瘤性神经元和肿瘤性胶质细胞的神经肿瘤。神经节细胞胶质瘤能发生在任何部位的神经轴上,但是最常见的是在颞叶。虽然神经节细胞胶质瘤仅占颅内原发肿瘤的很少一部分,但是它却是最常见的引起儿童难治性癫痫的肿瘤。儿童颞叶节细胞胶质瘤的诊断治疗,大部份都走过弯路。首发症状是癫痫,病灶不明显,往往当作特发性癫痫治疗;有些会在一次发热后诱发癫痫发作,很容易被当作脑炎进行治疗;以痉挛发作为主要表现的,加上脑电图放电比较弥散,脑电节律较差,往往会被诊断为婴儿痉挛或者LGS等灾难性癫痫综合征,并进行激素冲击生酮饮食等治疗,有些家属还被告知预后不好。儿童颞叶癫痫的临床表现被认为可以与成人颞叶癫痫的临床表现明显不同。这导致儿童颞叶癫痫从症状学上很难被定性和定位诊断。小儿颞叶癫痫往往表现出明显的运动症状,比如痫性痉挛、强直和一侧的阵挛,这些症状常常在颞叶外癫痫中出现。因此,小儿颞叶癫痫的临床症状和脑电图均不典型,很难根据临床症状和脑电图来进行定性定位。但这些颞叶有病灶的患儿是被认为需要尽早手术,以达到早期癫痫的控制和认知更少的损害。
一般来说需要符合一定的条件的病例,才可以进行外科治疗。1.经过正规、系统的抗癫痫药物治疗,仍不能控制癫痫发作者。大部份的癫痫通过正规的药物治疗可以得到很好的控制,一般经过药物能够控制的癫痫占60%左右,不能通过药物控制的可以进行术前评估,明确能否通过手术治疗。2.经过影像学检查,发现颅内有结构性病变的,在合理的应用抗癫痫药物后,仍然不能完全控制的;或者发现结构性病变而且发作频繁的,即使在没有尝试足够种类和时间的抗癫痫治疗的情况下,考虑的药物预期效果不佳或者长期服药的副作用,可以考虑尽早的手术,比如儿童的发育性肿瘤、局灶性皮层发育不良等。3.特殊类型的癫痫综合征、癫痫性脑病,比如婴儿痉挛(West综合征)、Lennox-Gastaut综合征(LGS)、Rasmussen脑炎、Sturge-Weber综合征(脑面血管瘤病)、偏侧痉挛偏侧瘫癫痫综合征(hemiconvulsion-hemiplegia-epilepsy syndrome,HHE综合征)等,这些综合征癫痫发作频繁、严重影响患儿认知和脑功能,在明确诊断后,应该尽早进行手术干预。4.对于癫痫灶位于理论上的“脑功能区”时,可以进行综合的功能评估,根据我们的经验,患儿年龄小,脑功能代偿恢复能力比较强,术后即使有一定的脑功能障碍,术后也有很大的代偿恢复能力;另外,癫痫灶位置往往不存在脑功能或者已经出现转移,所以只要精准的定位癫痫灶,切除的脑区确实是癫痫灶的话,一般对脑功能的影响就会很小。5.术前一定要联合儿科、神内、脑电图、影像科及神经外科医师,最大程度的避免出现把良性的儿童癫痫、自限性癫痫、遗传性代谢性疾病及全身系统性疾病引起的癫痫进行手术。儿童良性部分性癫痫,例如儿童良性癫痫伴中央颞区棘波(BECT)、儿童良性枕叶癫痫、Panayiotopoulos综合征是特发性综合征,发生于发育和神经系统正常的儿童,病程良性,在成年前缓解,这些良性癫痫也表现为部分性发作的症状,没有多学科会诊的或者经验缺乏的癫痫外科医师有可能对这些癫痫类型进行手术切除。
儿童是癫痫的高发年龄段,年发病率为150/10万。儿童癫痫的病因主要有特发性的和继发性的。有些是年龄依赖性的特发性癫痫,也就是说,到了一定年龄后有自愈的可能。大部分的儿童癫痫可以找到病因,其中约20%患儿需要外科干预。癫痫是多病因的疾病,了解病因对治疗、判断预后和预防有重要意义。儿童期不仅癫痫发病率高,而且病因比较多、比较复杂。常见的脑部疾病外伤、感染、肿瘤、血管病、代谢病、脑皮层发育不良都可以引起儿童癫痫。癫痫的形成是遗传和环境因素所致的大脑皮质结构和功能异常的结果。目前有越来越多的癫痫找到了病因,但仍有不少的癫痫还无法明确病因。根据病因不同癫痫可以分为四类:特发性癫痫(原发性),指没有大脑结构或者代谢异常,但有明确的遗传因素;隐源性癫痫,从临床特点判断应该有原因的癫痫,但又找不到病因,如果不是严格意义上的特发性癫痫,均为隐源性癫痫,占全部癫痫的60%左右;症状性癫痫,能找出明确病因的,根据病因与癫痫起病的时间关系,又可以分为急性症状性癫痫和远隔症状性癫痫。1、儿童遗传性癫痫单纯遗传的特发性癫痫,也称通道病,其基因突变在神经乙酰胆碱受体X4或者B2亚单位,GABA受体,电压门控钾通道(KCNA1,KCNQ2,KCNQ3)以及电压门控钠通道辅助亚单位(SCN1A,SCN1B)。此类型癫痫包括:常染色体显性遗传夜间额叶癫痫、良性家族性新生儿癫痫、全面性癫痫伴热性惊厥附加症、特发性全面性发作、家族性颞叶癫痫等。复杂遗传性特发性癫痫,遗传型包括一个以上的基因,占全部癫痫的40-60%。包括儿童失神癫痫、青少年失神癫痫、青少年肌阵挛癫痫、良性外侧裂癫痫及伴有枕区棘波的儿童良性癫痫等。遗传性多器官疾病伴有癫痫,染色体疾病包括染色体物质的增多、缺失、及重组。具有代表性的为Down综合征,10%具有癫痫。脆性染色体综合征,25%具有癫痫。已经证实的有三种:Angelman综合征,85%-90%有癫痫发作;Prader-Willi综合征,15%-20%有癫痫发作。此外,还有氨基酸代谢异常,同型半胱氨酸尿症,Krabb病,Leigh病,脑白质营养不良,有机酸尿症,吡哆醇依赖症,Menke病,Sturge-Weber综合征,结节性硬化,胼胝体发育不良,脂褐质沉积症,Rett综合征等。2、儿童症状性癫痫儿童MRI可以证实的癫痫有:发育性病变(皮质发育障碍、错构瘤、灰质异位);发育性肿瘤(神经节细胞胶质瘤、胚胎发育不良神经上皮瘤)儿童外科切除标本病理检查常见的病因有:肿瘤(神经节细胞瘤WHOⅠ-Ⅲ、胚胎发育障碍的神经上皮瘤WHOⅠ、多形性黄色星形细胞瘤WHOⅠ);畸形(局限性皮层发育障碍Ⅱ型、局限性皮层发育障碍Ⅰ型、错构瘤、多小脑回畸形、半侧巨脑回畸形);血管性疾病(围产期脑出血、中动脉闭塞);外伤(瘢痕、穿通);脑炎(细菌、病毒或寄生虫、Rasmussen)
这是一封患儿妈妈的感谢信,是结节性硬化引起的癫痫,现在术后半年了,患儿的癫痫根治了。患儿是个3岁多的男孩,间断抽搐2年,1岁半出现发作,刚入睡时出现右上肢上举,持续3-5秒,开始发作较少,后加重,右上肢上举伴抖动,每次持续3-30秒,频率增多,醒睡均有,1-20余次/日,清醒时多发。经过检查发现是结节性硬化症引起的癫痫。父母从从此就踏上了漫漫求医路,但是服用多种抗癫痫药物,去过多家医院,均得不到很好控制。患儿周身10余处色素脱失斑,最大约4*5cm,1处鲨鱼皮斑。经过病友介绍,知道了玉泉医院癫痫中心治愈了很多结节性硬化癫痫的患儿,父母抱着一线希望,来到了玉泉医院。经过详细的检查,明确了患儿的结节性硬化是由于TSC1基因突变引起的,经过头MRI皮层下多发结节状异常,VEEG:左侧额-中央-顶-中线区、左侧前头部大量棘波、棘慢波放电,左侧中央-顶-中线区著。监测到4次局灶性发作,表现为右上肢僵硬上举,后期抖动,同期脑电图为左侧旁中线区棘慢波放电起始。经过玉泉医院的术前评估会诊,确定了患儿的致痫结节位于左额。于是很快安排了左额致痫灶的切除手术。手术很顺利,不仅切除了致痫结节,而且没有损伤患儿的脑功能,经过术后半年的观察,患儿没有再出现癫痫发作。在可以外科治疗的癫痫病例中,最重要的一步就是找出癫痫发作相关的病灶。找到了,手术就成功了一大半,剩下的就是把这个病灶进行切除。结节性硬化的病人,对于我们癫痫外科医生来说,有喜有忧。喜的是这类病人的脑子里有显而易见的病灶,这相对于有些癫痫病人在影像学上看不出任何异常要强,因为我们能看到我们的敌人,忧的是结节性硬化的病人往往脑子里有很多病灶,每个病灶呈结节样改变,有些可以伴有钙化,因为结节很多,我们无处下手,我们很难分清楚哪些结节是导致癫痫的,哪些是不导致癫痫的;或者是哪些结节是导致癫痫最主要的原因。如果能找出这样导致癫痫发作的结节或者是导致癫痫的最主要的结节,我们就能根治患者的癫痫,或者是最大程度的减少癫痫发作,减轻癫痫发作症状。因为技术的限制,以前碰到这类的病例,我们感觉很棘手,无法确定哪些结节导致癫痫,所以很多时候我们选择放弃不做。然而随着立体定向电极技术的开展,这类病例面临的问题得到很好的解决。立体定向技术可以很精确的把这些结节设定为靶点,然后把电极放置到这个结节,而且这个电极放置的过程是微创的,不需要开颅,仅需要钻一些小孔,就可以把这些电极放置到相应的结节。所以对于结节性硬化病人面临的很多结节的问题就解决了,因为这个技术是微创的,所以我们不怕有很多结节,有多少个结节我们都可以放入多少个电极,从而通过这些电极就能找出癫痫相关的结节进行精确的切除。把精确定位和微创治疗的的理念合二为一,为癫痫外科开辟了具有里程碑意义的新篇章。最重要的是为成千上万的这类病人带来治愈的希望。
大脑半球性病变引起的难治性癫痫,采用半球切除或者离断的方法治疗,是目前公认的非常有效的解除患者癫痫发作的外科治疗方法。半球性病变种类多样,包括围产期出血形成的一侧半球大范围的脑软化、半球巨脑回、rasmussen脑炎、脑穿通畸形、半球广泛的脑面血管瘤等。最早的解剖半球切除术,即进行大骨瓣开颅后,把一侧的大脑半球全部切除。解剖大脑半球切除虽然癫痫控制效果很好,但是手术创伤大,出血多,手术时间长,而且术后并发症多,如切除后巨大的手术空腔造成残存脑组织摆动移位,导致反复的出血,进而含铁血黄素沉积,形成脑室炎症,梗阻性脑积水等并发症,最后病死率很高。半球离断术为了减轻解剖半球切除术的创伤和并发症,并且癫痫效果无明显差异情况下,手术时间缩短、出血减少,手术风险明显降低,特别是对于婴幼儿来说,离断手术比切除性手术安全很多。所以现在基本不采用大脑半球切除术,而是采用大脑半球离断手术。这种术式保留了脑组织继续存在,但其功能已经被全部离断,这样解除了大脑皮层的致痫性。既能达到控制癫痫目的,大大减少了术中出血和创伤,有利于患者术后恢复,并且保留了大脑半球的物理存在,避免了术后巨大空腔的形成及空腔造成的残余脑结构的摆动,减少了术后并发症。但该术式因为在脑室内操作,前提是需要脑室比较大的病例,有些部位存在一定盲区,不容易离断,可以影响术后癫痫疗效,需要再进行解剖半球切除。由于保留了大脑组织的存在,部分病例因为脑脊液循环障碍形成脑积水,需要进行分流手术。