北京协和医院心外科科普号

老百姓一般觉得，中风多是老年人得的病。确实如此，中风最常见的原因是动脉硬化，而动脉硬化的发生率随年龄增加，因此确实中风患者以老年人多见，但年轻人也有可能患这种“老年病”。前几天门诊来了一个患者，仅30岁出头，孩子才3岁，却得了脑中风，医学术语叫脑卒中。虽然经过积极治疗，病情有所好转，但却留下了偏瘫、言语不清等后遗症。经过检查，发现导致她中风的罪魁祸首是卵圆孔未闭。再举一个典型的例子，2011年10月30日，意大利米兰队的著名足球明星卡萨诺在结束与罗马队的比赛乘飞机返回时，在机场突然感到身体不适，并出现视力模糊、神志不清、全身乏力、说话困难等症状，立即被送往米兰综合医院接受检查。结果证实为心脏卵圆孔未闭，而导致短暂的脑供血不足。意大利当地时间11月4日上午8时35分，卡萨诺已经顺利接受了心脏手术。经过几个月的休息和康复，卡萨诺参加了2012年的南非世界杯。另外一个因卵圆孔未闭而罹患脑卒中的名人就没有卡萨诺这么幸运了，他就是以色列前总理沙龙。他拥有青年人一样的正常血管，却因PFO而患上脑卒中。为了防止血栓，他口服抗凝药，结果不幸发生了脑出血。虽然数次开颅手术止血，但都没能阻止他的大脑死亡。现在沙龙虽然还活着，但是他的大脑却早已死亡。沙龙的中风，瘫痪了他自己的身体、他的家庭、他的仕途，以及他未曾实现的中东和平梦想。什么是卵圆孔？卵圆孔是胚胎发育过程中在心脏内部形成的一个结构，位于左心房和右心房之间。卵圆孔是胎儿发育必需的一个生命通道，来自母亲的脐静脉血也正是经此通道进入胎儿的左侧心腔，然后，分布到全身，以提供胎儿发育所需的氧气和营养物质。但正常人出生后，随着第一声啼哭，左心房压力升高，使左侧的原发隔部分紧贴在右侧的继发隔上，卵圆孔发生功能性闭合，1年内达到解剖上的闭合。有部分人群，由于种种原因，出生后卵圆孔未能闭合，若年龄超过3岁卵圆孔仍不闭合称为卵圆孔未闭。 卵圆孔未闭是目前成人中最为常见的先天性心脏异常，在正常人群中约4人中即可检出1人患有此病。长期以来人们认为卵圆孔未闭一般不引起两房间的分流，对心脏的血流动力学并无影响，因而认为“无关紧要”。近年来的许多研究表明，卵圆孔未闭与不明原因脑卒中患者之间存在着密切的联系，这是因为通过未闭的卵圆孔，下列栓子可进入左心系统引起相应的临床症状：①下肢深静脉或盆腔静脉的血栓；②潜水病或减压病所致的空气栓子；③手术或外伤后形成的脂肪栓子。而且对于发生过血栓事件的卵圆孔未闭患者其再发的危险性依然很高。由北京协和医院神经科徐教授牵头的一项国内多中心研究表明，卵圆孔未闭（patent foramen ovale，PFO）与中国青年人的隐源性卒中相关，该研究成果日前发表在欧洲神经病学（European journal of neurology，IF 4.162）杂志上。近年来，青年卒中的发生率在中国呈现逐年上升趋势。一部分患者没有高血压、高脂血症、吸烟等卒中高危因素，也没有常见的颅内外大血管狭窄、房颤等病因，却发生了卒中。这种隐源性卒中是少见病，也是神经科的疑难病症之一。上世纪80年代，欧美等国家曾提出卵圆孔未闭（右心和左心的先天性孔道，出生后一般闭合）是隐源性卒中的相关因素，而从静脉来源经PFO到达体循环的反常血栓是造成脑梗死的重要原因。与欧美人群相比，中国人群有非常低的静脉血栓发生率，因此在中国人群中证实PFO与隐源性卒中的相关性对这一假说很重要。可惜的是，该研究领域长期处于空白状态。协和医院的这一研究结果表明，中国人和西方人一样，也有可能因为卵圆孔未闭，导致脑卒中发生。因此，针对病因治疗，封闭高危人群的未闭卵圆孔，有望降低脑卒中的发生率。另外，也发现卵圆孔未闭与减压病、偏头痛等的发病有关，闭合卵圆孔可能有益于上述患者。以往封闭卵圆孔未闭依靠外科手术。外科手术治疗的成功率高，病死率很低，但创伤大，需要开胸并且使用体外循环，因此近年来已很少采用。随着科技的进步，尤其是心导管技术的发展，卵圆孔未闭可经介入治疗根治。这种技术只需要在大腿根部插一个非常细的导管，经过导管将封堵器送入心脏内部即可完全堵住卵圆孔，手术时间大约20分钟，术后当天可以下地活动，次日即可出院。介入封堵技术已经成为治疗卵圆孔未闭的首选方法。

冠脉搭桥手术后，心脏的血液供应得到很好的改善。接下来最重要的治疗是参加心脏康复计划、定期复查、控制冠心病的危险因素、学习良好的生活方式和饮食习惯、掌握正确的运动方法，以维持冠脉通畅，改善和提高心脏功能，减少冠脉再狭窄的复发。为了您进一步的康复，提醒您需要注意如下方面：饮食： 在接受冠状动脉搭桥手术后的恢复期，通常需要增加蛋白质及维生素的摄入，以促进手术后的尽快康复。但冠心病患者的膳食治疗是一项长期的任务，包括控制血脂，如果您还有糖尿病，那您还必须要更严格的饮食控制以保证血糖稳定。因为手术只能治疗已经发生了冠状动脉堵塞，而不能预防未来动脉硬化的进展。针对冠心病病因的治疗需要患者本人长期持之以恒的生活方式的控制。减少食盐的摄入能防止或减轻高血压的发生。因此，在饮食方面，注意饮食清淡，少吃高脂肪高热量的食品。锻炼：运动可以改善血液循环，增加肌肉和骨骼的力量。搭桥术后的患者最初可在室内或房子周围走动，走动时要扶着东西。开始行走的速度、步伐以感觉舒适为标准。以后，逐渐加快步伐，以增加心率和呼吸频率。在运动和锻炼的过程中，如果出现胸疼、气短，哮喘和疲劳，应立刻停止，待症状消失后，再以较慢地速度继续活动，循序渐进，逐日增加。如感到心脏突然失控或跳数过快、头晕、乏力、脉搏不规则等症状时，应及时和医生联系。术后复查： 通常情况下，术后1个月应复查一次，如果你在家中休息期间，有任何不适和问题请尽早与医院联系。注意伤口愈合情况：一般情况下手术伤口周围有些麻木、刺痒等感觉属于正常现象。通常搭桥手术下肢会有伤口，并且术后早期手术侧的下肢会有肿胀现象，这些都是正常反应。正常情况下肿胀的下肢经过一个晚上的平卧休息会基本缓解，但到下午或晚间又加重。这是重力作用的结果。如果您觉得下肢肿胀比较严重，可以在白天就把它垫高，具体办法是找个舒适的地方躺下来，把肿胀的下肢用枕头或其他软的东西垫高，使其高于心脏，这样可以促进血液回流。平时应避免过多的行走或站立，如果出现伤口发红、疼痛、流水甚至脓等现象应立即和医生联系或去医院就诊。如果没有开刀的下肢也出现肿胀的现象也要尽快去医院就诊。预防感冒：在出院后，应尽量避免吵闹，避免与感冒、咽疼和其他感染征象的人接触，预防感冒。在身体完全恢复之前，应避免到人群聚集的公共场所。记录血压和脉搏：养成良好的习惯，每日测量并记录血压和脉搏次数。这很重要，因为这些指标不但反映了您的心脏功能，而且对于您病情的控制至关重要！在您住院期间，这个工作是由医生或护士来完成的。出院回家后您完全可以自己来做这件事。买一个电子血压计，每天自己给自己测量血压，然后自己数一下脉搏的次数（有些电子血压计本身就能测心跳次数），找一个日历本，把您测得的结果记载在上面。您去医院复诊的时候最好带上您的记录本，供医生参考。控制血糖：糖尿病是导致冠心病的一个重要病因，如果您有糖尿病的话，就必须严格控制血糖才能保证良好的远期疗效。咨询内分泌医生，您会得到全面的建议。按照内分泌医生的指示控制血糖。最后能学会自己测血糖，并象记录血压心跳一样，记录下来。戒烟：吸烟是导致冠心病的另一大元凶。戒烟不但对您的心脏，而且对于全身都有莫大的好处。这是非常重要的，为了您的健康，您必须戒烟！如果您觉得戒烟对于您来说有点困难，可以到戒烟门诊获得帮助。据统计，单纯依靠吸烟者的意志戒烟的话，成功率只有10%。但现在医学发达了，人们发明了一些药物可以帮助您摆脱对烟草的依赖。所以赶快行动吧，不管用什么方法，把烟戒掉！保持乐观豁达的心态：手术之后从某种意义上讲相当于您获得了新生，您开启了一段新的人生里程。据研究，A型性格的人更容易得冠心病，也就是说急躁、爱争强好胜的性格对心脏是有坏处的。您没有必要再为一些小事大发雷霆，或纠缠于一些细枝末节的琐事。乐观豁达的心态不但有助于您的心情更加舒畅，而且有助于您的血管更加通畅！药物治疗：冠脉搭桥的病人术后需长期服药，才能确保手术效果。在服药过程中应注意以下几点:（1）要明确了解服用药物的名称、作用和外表。（2）按照医生的嘱咐,定时、定量服用药物。（3）了解药物的副作用，如有不适随时向医生咨询。请勿在未得到医生准许下,私自停用药物或加减剂量。关键词：冠心病，冠脉搭桥，术后，注意事项本文系苗齐医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

先天性心脏病约占足月分娩活婴的0.6%~0.8%左右，这是一个不小的数字，按我国每年出生3千万人计算，大约每年会新增20多万先天性心脏病。随着围产保健和医疗条件的改善，很多患儿在新生儿期就可以发现先天性心脏病，通过超声心动图确诊具体类型。在先天性心脏病中，比较常见的类型是房间隔缺损和室间隔缺损，二者约占所有先天性心脏病的20~30%。发现患儿先天性心脏病肯定给家长带来很多烦恼，甚至在一定程度上冲淡了迎接新生命到来所获得的喜悦，毕竟孩子是带着一定的缺陷来到这个世间的。作为一名心脏外科医生，我则为这些家长赶到庆幸，因为你们的孩子毕竟所患的是比较简单的畸形，基本通过介入或者手术，可以得到解剖学上的矫治（也就是说心脏的结构与正常健康人群无异，至于功能吗，满足正常活动及生长发育绝对没有任何问题，想想芸芸众生大多数都没有先天性心脏病，又有几个能成为博尔特、刘祥呢？）。关键的问题孩子疾病的严重程度如何判断、怎样选择合适的治疗方法和最佳时机。从外科手术角度看，患儿在半岁以前，由于体重较小，脏器发育不完善，手术风险较大。而当患儿体重在10kg以上，年龄达到1岁以上，手术风险会大大下降。在此给出如下意见，看完后作为家长的你肯定会轻松不少：1. 正常房间隔位于左右心房之间，左右心房之间的压力阶差比较小，即使有房间隔缺损，分流量一般较小（除非是巨大的缺损或合并有其他畸形如肺静脉异常连接等），一般不需要在婴幼儿期手术，一般可以等到1岁半至2岁左右，再考虑手术或介入治疗。2. 如果室间隔缺损很小，部分仍有可能自行闭合，位于肌部的室间隔缺损尤其如此，而存在于三尖瓣隔瓣下的缺损也会由于和周围组织粘连形成膜部瘤使分流量减小。即使未自行闭合，通常也不会带来严重的健康问题。这种孩子可以进行临床观察，定期复查超声心动图，观察缺损直径的变化。3. 如果室间隔缺损较大，在出生后的几个月里就可以对患儿产生严重的影响。在出生以后，随着患儿肺张开，右心室的压力下降，血流开始从左心室通过室间隔缺损流入到阻力相对较低的右心室，并逐渐产生充血性心力衰竭。肺动脉血流量就持续增多，使得肺血管壁就会因此增厚，产生严重的肺动脉压增高的后果，肺动脉压早期增高是可逆的，但是逐渐会进展为不可逆的病变，晚期还会发展为紫绀，医学上称为艾森门格综合症。如果患儿室间隔缺损较大，在出生后很早出现喂养困难、发育差、反复肺炎、心力衰竭，则需要及早手术。4. 孩子到了2岁以后无论室间隔缺损大小如何，由于长期血流冲击，有可能会导致感染性心内膜炎，因此在使用抗菌素方面要比正常儿童更加积极。自行闭合的机会一般不大（肌部缺损除外），一般推荐在学龄前进行治疗（手术或介入）。关键词：房间隔缺损，室间隔缺损，手术时机

目前，活动期感染性心内膜炎（active infective endocarditis, AIE)手术效果及手术时机选择仍存在争议[1]。有文献显示早期外科干预越来越多的受到重视，特别是对于难控制感染、心衰或感染导致其它并发症发生的病例[2，3]。本文回顾分析北京协和医院71例活动期感染性心内膜炎患者手术治疗的近远期结果。对象和方法病例选择检索2001年1月-2010年7月间北京协和医院病案资料，包括确诊感染性心内膜炎和接受外科手术的病例。回顾分析其中活动期感染性心内膜炎病例资料，同期手术的人工瓣膜IE和愈合期IE病例除外。IE诊断根据杜克标准（Duke criteria）。活动期和愈合期IE诊断采用美国成人心脏外科资料库标准（STS National Adult Cardiac Surgery Database criteria）：在标准抗感染治疗周期完成以前接受手术治疗，不管是否有菌血症或血培养结果，定义为活动期IE。愈合期IE指手术时已停用抗菌素治疗[4]。手术指征包括下列任何一项或多项。受累及瓣膜出现中-重度返流、充血性心力衰竭（NYHA III-IV）、活动的瓣膜赘生物或赘生物直径大于10mm、持续菌血症、真菌性IE、临床上出现反复栓塞证据。术前检查包括头部、胸部CT检查。有冠状动脉粥样硬化病史的病人选择冠脉造影或冠脉CTA。细菌学检查住院后多次血培养（需氧和厌氧），手术中切除赘生物和瓣膜组织培养。手术方法所有手术均采用经胸正中切口。心肌保护采用冷血停跳液、顺灌和逆灌。术中彻底清除感染瓣膜，切除瓣叶及赘生物常规送微生物检查。主动脉瓣环局部脓肿在彻底清除脓腔后采用自体心包修补，主动脉窦部被感染破坏则切除相应主动脉窦、同时采用涤纶补片内衬自体心包补片修补主动脉窦。二尖瓣成形采用切除病变瓣叶、自体心包修补、植入人工腱索（Gore-tax,cv-5），同时植入人工瓣环。 三尖瓣成形通常用自体心包修补缺损的瓣叶、植入人工腱索或二瓣化。瓣膜置换均采用间断缝合，人工瓣膜选择机械瓣或生物瓣，严重主动脉根部脓肿采用同种异体主动脉根部置换。术后处理所有病人术后均行有创监测，包括有创动脉压、中心静脉压、连续心排量等。根据血培养及药敏结果选择敏感抗菌素治疗。所有瓣膜手术病人均常规服用华法林抗凝治疗。根据循环稳定情况，尽早拔出有创导管。抗菌素治疗为4-6周。出院前均复查心脏超声评价瓣膜功能。随访早期观察手术死亡率（住院或手术30天死亡率）。远期采取门诊随访或电话访问患者或亲属，观察再感染、再手术和死亡。统计学处理计数资料以 ±S表示，生存分析采用Kaplan-Meier分析法，经SPSS 13.0统计软件进行分析。结果一般临床资料 2001年1月-2010年7月北京协和医院为71例AIE患者实施了手术治疗，病人资料见表1。平均年龄 44.6±14.4岁，男性 55例 （77.5%）。心源性或感染性休克 7例 （9.9%）。主动脉瓣21例（29.6%）、二尖瓣 23例 （32.4%）、主动脉瓣和二尖瓣 13例（18.3%）、三尖瓣8例（11.3%）。 平均住院到手术时间为22.1±25.5天 （范围1–192天）。平均术前抗感染治疗43.0±53.1天。本组多数患者曾在当地医院不规律接受抗感染治疗。手术指征手术指征包括以下一项或多项：心源性或感染性休克7例（9.9% ），持续菌血症9 例（12.7%），反复体循环或中枢系统栓塞28 例（39.4%），活动期或赘生物直径大于10毫米49例（69.0%），抗感染无效10例（14.1%），瓣周脓肿形成8 例 （11.3%），其它20例（28.2%）。手术情况择期手术55例（77.5%）, 紧急和急诊手术 16例（22.5%），手术资料见表2。平均体外循环时间123.2 ± 65.7 分钟，阻断时间 83.2±44.2分钟。人工瓣膜置换58例（81.7%）：其中机械瓣49例（69.0%）、生物瓣7例（9.9%）、同种异体主动脉带瓣管道2例（2.8%）；单瓣置换49（69.0%0、双瓣9（12.7%）。瓣膜修复12例（16.9%）：二尖瓣5例（7.0%）、三尖瓣7例（9.9%）。同期冠状动脉旁路移植5例（7.0%）、先心病矫治7例（9.9%）。微生物培养结果术前血培养阳性53例 （74.6%），血培养阴性但接受过抗感染治疗18例（25.4%），11例（15.5%）瓣叶组织培养阳性。链球菌（45.1%） 和葡萄球菌（15.5%）为最常见致病菌。近期疗效住院死亡率为2.8%（n=2）,2例患者的死亡原因均为术后严重中枢神经系统并发症。其它并发症包括肾衰5例（7.0%），需要床旁血滤1例（1.4%），感染复发1例，经药物治疗痊愈。出院前心脏超声结果显示人工瓣膜功能正常。远期疗效随访率为95.7%（66例），平均随访时间为42.4±32.4个月（1-126个月）。手术存活病人出院后死亡4例（5.8%）分别发生在术后1，2，5和8年，死亡原因心源性1例，非心源性3例。术后1年、5年和10年实际生存率为分别为98.5±1.5%、92.6±4.5%和79.4±12.8%。讨论本文回顾分析北京协和医院10余年来手术治疗71例活动期感染性心内膜炎患者的临床经验。根据中文文献检索结果可以看出本组资料是国内最大的一组活动期心内膜炎手术治疗的回顾性临床研究，本组患者的手术并发率和死亡率真实反映了目前我国手术治疗活动期感染性心内膜炎的现状。本组病人来我院就诊的原因多数为曾经在所居住的地方医院进行过不规律抗感染治疗、抗感染治疗失败、持续发热、反复感染、感染部位不明确、顽固心衰或伴有其它脏器衰竭。目前，感染性心内膜炎手术时机选择目前仍然存在争议，通常被大家接受的方案是手术尽量延长至正规抗感染治疗周期结束（即4-6周），目的是减少围手术期并发症和植入人工瓣膜感染发生率[5]。AIE患者手术时机对早期死亡率的影响仍存在较大争议[6，7]。Hill等报告用七天作为分界，早期手术死亡率明显高于择期手术（14.9% vs. 4.9%）[8]。 也有文献显示早期手术干预可以防止细菌栓子进一步脱落，终止瓣膜进一步受感染破坏，明显改善患者的近远期预后[9，10]。本组病例平均术前抗菌素使用时间为43.0±53.1天、平均住院距手术时间为22.1±25.5天，16例手术为紧急或急诊手术。紧急或急诊手术患者的住院死亡率为6.25%（n=1）。2006年以后，本院手术治疗AIE的时机选择倾向于早期干预。本组中的43例（60.6%）手术是在此期间完成, 平均住院距手术时间为18.6±13.6天。近期（2006年以后）AIE患者的手术死亡率为 1.4%(n=1) 明显低于文献报告的3-12%，推测原因可能是本组病例中感染性休克、心源性休克和严重中枢并发症患者的病例数少有关。尽管有文献报告同种异体瓣膜在减少手术死亡率，减少再感染的风险方面具有较大的优越性[11，12]。但近期有研究显示同种异体瓣膜的优势并不明显，同时其耐久性令人担忧[13]。本组瓣膜置换病例为58例（81.7%），其中69.0%（n=49）为机械瓣，再感染率为1.7%（n=1）。本组除2例主动脉瓣周脓肿手术选择了同种异体主动脉根部置换外，其它动脉根部脓肿均经彻底清除脓腔并用自体心包修补后成功施行人工瓣膜置换。在减少围手术期再感染方面，我们认为外科医生对彻底清除感染灶的认知程度和手术清除能力更重要，而不是植入瓣膜的种类。有研究显示体外循环中肝素化可导致中枢栓塞病灶出血，体外循环导致的术中低灌注压进一步加重脑部组织缺血和间质水肿[14]。通常的观点是IE患者合并脑梗塞需要延期手术2周，合并出血病变应延长手术4周[15]。在本研究期间，考虑中枢系统并发症在体外循环时加重，我们延缓了部分患者的手术时机，在等待手术期间部分患者出现反复脑栓塞并最终失去手术机会。目前，本院放宽了AIE患者的手术指证，即活动期感染、术前心力衰竭、脑部及内脏栓塞等均不是早期手术干预的禁忌症。除非患者大面积脑部病变导致昏迷或存在大于 1-2厘米的出血性病变或存在感染性动脉瘤，我们均倾向于尽早为患者施行手术治疗。 文献显示葡萄球菌性心内膜炎导致的死亡率可高达20%，明显高于其它细菌引起的心内膜炎12%[16]。我们非常同意Miro的意见，葡萄球菌和其他破坏性强的细菌导致的左侧瓣膜感染应尽早手术[17]。我们发现通常所说的低强度致病菌如链球菌并不总是对抗感染治疗敏感。本组多数病例链球菌感染导致广泛的瓣膜破坏、赘生物和周围组织破坏。如果治疗不够及时或充分，有些病例会发展为多脏器衰竭或栓塞引起广泛中枢损害，最后无法手术治疗而死亡。我们的经验是快速诊断和开始恰当的抗感染治疗非常重要，早期手术通常可以挽救病人生命及去除感染。抗感染治疗失败时，手术时机非常重要。任何原因导致手术延迟都可能增加患者并发率和手术死亡率。 本组AIE患者手术后远期随访结果显示实际5年和10年生存率为92.6±4.5%和79.4±12.8%。4例远期死亡病例中3例死于非心脏原因，1例术后8年死于充血性心力衰竭。可以看出，尽管AIE手术治疗结果还存在争议，本组AIE手术治疗远期结果令人满意治疗活动期感染性心内膜炎需要多专业协作，包括心内科、感染科、心外科和ICU医生的团队合作是患者获得满意预后的重要因素。内科医师需要仔细关注这些患者的病情，避免心源性、感染性休克和多脏器功能衰竭的出现。总之，尽管手术治疗活动期感染性心内膜炎的围手术期风险较高，手术患者的远期预后非常令人满意。

静脉内平滑肌瘤病（Intravenous leiomyomatosis，IVL）是一种罕见的肿瘤性疾病。该肿瘤原发于子宫或子宫外盆腔的静脉壁，肿瘤可突入子宫或盆腔的静脉通道内，经髂静脉或卵巢静脉延伸、扩展至下腔静脉。如果肿瘤延伸累及右心房，甚至经三尖瓣入右心室、肺动脉，可造成严重的循环障碍而出现晕厥或猝死。手术切除原发肿瘤、腔静脉及右心系统肿瘤是最佳的治疗方法。迄今为止文献记载该肿瘤累及心脏的报道约有100余例，2001年1月至今我科共收治累及心脏的静脉内平滑肌瘤病患者10余例，经多科协作，同期或分期切除原发病变，均获满意的效果，术后随访无复发。一、诊断方法 1896 年,Hirschfeld首先描述了IVL（静脉内平滑肌瘤病）,1907年,Durck报道了第1例IVL累及心脏,IVL在发病早期临床表现无特异性,早期肿瘤生长在较小的血管内，临床影像学很难发现，误诊和漏诊率较高，常被误诊为原发的心脏肿瘤或血栓。对于子宫肌瘤（未行/已行手术）患者合并下肢静脉血栓症状者或有心脏受累表现者要高度怀疑IVL。妇科手术中如发现子宫有指状突起,或肿瘤有蠕虫样生长入宫旁阔韧带内或别的盆腔脏器,亦应考虑IVL。影像学诊断可由腹部B超和心脏超声、增强CT、MRI检查综合做出,并可提供足够的手术设计资料。一般认为MRI优于CT，在于MRI不仅可以明确病变波及的范围,还显示肿瘤在血管内的特征,如与管壁是否有粘连及粘连部位;并对确定手术范围和方法具有指导意义。但CT费用低廉且普及性高，在临床上更为常用，根据本组资料，我们认为CTV可以有效便捷地监测术后肿瘤的复发及生长情况。腹腔肿瘤情况可用腹部超声来明确。只有少数病例尚需进行下腔静脉和右心房造影检查。在诊断过程中本病需与粘液瘤，布加综合征，下腔静脉内血栓以及子宫平滑肌肉瘤、肾癌和肝癌延伸至下腔静脉的瘤栓等疾病鉴别。二、手术方法IVL累及心脏，患者可出现严重的血液动力学障碍，有栓塞及猝死风险，因此确诊即有手术指征。1974年,Mandelbaum报道第1例外科手术治疗IVL累及心脏的病例以来，手术治疗成为最佳的治疗方法。手术的目的一方面是切除心腔和下腔静脉内的肿瘤，同时应切除原发病灶以防止复发。手术方案的选择要综合原发灶、瘤体在静脉及心腔内的延伸情况、既往手术经历等情况制定。理想的手术方案是一期手术，避免手术间期出现肿瘤栓塞，肿瘤发展及血液动力学紊乱等并发症，降低患者再次手术风险。近年随着本病治疗经验的积累，对病理解剖的认识加深，体外循环技术的进步，越来越多的术者采用一期手术根治。但对于疑难重症、既往多次手术史导致原发灶局部粘连紧密的患者，一期手术则可能出现手术时间过长、创面大出血多等高危因素，分期手术仍是安全的选择。由于子宫平滑肌瘤生物学特点之一是生长较缓慢，因此，手术间期密切随诊，相应药物治疗，尽早行再次手术可以最大程度的降低相应风险。手术的复杂程度差异很大。这类肿瘤多沿髂内静脉或从生殖静脉经肾静脉向下腔静脉生长，有的直径较细，呈条索状组织结构如水草状漂浮于管腔中，仅根部固定于髂内静脉或生殖静脉的肿瘤，手术切除相对容易，有一些经右房拔除肿瘤的报道。但也有一些病例，瘤体虽然尚未造成下腔静脉梗阻，但有可能局部与血管壁粘连，此时用力牵拉肿瘤,有可能引起局部血管壁损伤，造成腹膜后血肿，甚至心脏破裂的风险。另外，有学者（Harris LM等）报道不用体外循环经腹一期切除延伸至右侧心腔的静脉内平滑肌瘤病。为避免肺动脉栓塞的风险，我们不建议单纯从腹部切口行肿瘤的拔出术，因此即使是瘤体直径不大的情况下，我们也建议经胸腹联合切口，显露全程下腔静脉，体外循环下深低温停循环，彻底处理瘤体根部后，取出心腔内和下腔静脉内瘤体。大体病理可见肿瘤组织呈一长的，从髂静脉延伸至右心，连续性完好，与腔静脉和心腔无粘连和侵袭,只与髂内静脉端粘连，肿瘤在髂内静脉端直径小于1cm。因此，这种肿瘤只与髂内静脉粘连，术中可以轻松的从右房拔出。拔出术也不适于肿瘤起源与生殖静脉的，因为有导致肾静脉破裂的风险，导致难以控制的出血，严重时需要肾脏切除术。对于巨大的肿瘤可造成下腔静脉完全梗阻，与血管内膜以及心内膜粘连，给手术造成很大难度。对于前者，但即使这类全程游离，在沿血管生长过程中可能与静脉壁粘连,故术中避免经右房，而应深低温停循环下行肿瘤切除术。提示深低温停循环也不是必须的。这些需要术前要充分的评估肿瘤的情况。Lam报道大约70.6%的IVL 被完全切除,其中60.4%接受分期手术治疗, 其余39.6%的患者接受一期手术。对于起源于生殖静脉，或双侧髂血管，肿瘤直径大，腔静脉血流受阻明显，临床上表现为右心衰的患者，应直视下行肿瘤切除术。由于此类肿瘤累及范围较广，术前一定要充分评估病变与盆腔、腹腔的多个脏器尤其是肾脏、输尿管、肝脏肿瘤的毗邻关系。为术中定位以避免输尿管损伤，我们建议术前常规在同侧输尿管置Double-J管。此外术中做好腔静脉，肾静脉重建的准备，准备自体心包片或相应血管补片。此外，血管内平滑肌瘤组织中存在雌激素受体,在体内雌激素的作用下，可促使肿瘤生长和复发,从而也影响其预后。相关文献报道，对于肿瘤未完全切除的患者，抑制雌激素的激素治疗有一定的治疗价值。总之, 静脉内平滑肌瘤是一种少见的良性肿瘤, ILV一旦延伸至心腔，可导致猝死，及时手术是最好的治疗方法。详尽的术前检查和准备是手术根治该病的关键, 同时该病的诊治需要多学科的协作才能完成。

肥厚性梗阻性心肌病疾病概述肥厚型梗阻性心肌病曾被称为主动脉瓣下肌性梗阻。Davies于1952年报道一家9位兄弟姐妹中5人得此病，其中3例发生猝死。1958年Teare描述心室间隔高度肥厚，其厚度远远超过左心室游离壁。且心肌细胞粗而短，排列杂乱，细胞间侧向连接丰富称为非对称性心室间隔肥厚。1960年后被认为是原发性心肌病的一种类型，在各类心肌病中约占20％，因而称为特发性梗阻性心肌病、特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄或肥厚型梗阻性心肌病。本病约30％的病例有家族史，可能具有遗传因素。发病时间可从婴幼儿到60多岁，但最常见的是在10～30岁之间，提示可能是先天性畸形，亦可能为后天获得。1960年起Goodwin，Kelly，Morrow，Brockenbrough，Braunwald，Wigle等先后对本病开展外科手术治疗。病因病理肥厚型梗阻性心肌病左心室梗阻病变的程度轻重不一。典型的病变以心室间隔上部肥厚最为显著，纵向切开心室间隔，肥厚的心肌即向左、右心室腔膨出。心室间隔最厚部位处于二尖瓣前瓣叶游离缘的下方，心室间隔在该处因与前瓣叶互相冲撞而呈现局限性纤维化内膜增厚。肥厚的心室间隔心肌的厚度向上（主动脉瓣环），向下（心尖部）逐渐减少，左心室流出道下段梗阻位于肥厚的心室间隔心肌与前瓣叶游离缘之间。心脏收缩时，肥厚的心室间隔凸入心室腔，靠近前移的二尖瓣前瓣叶，引致左心室流出道狭窄，有时伴有关闭不全。收缩早期流出道梗阻程度较轻，此时心室排血量较多。左心室游离壁前外部份及心尖区均匀肥厚，左心室后壁则增厚较少，心室间隔与左心室后壁厚度之比可达3∶1，左心室腔较小。心室间隔中段增厚者则心室腔呈哑铃状。病变进入晚期，由于心肌梗塞或长期重度心力衰竭，左心室可能扩大，左心房腔常扩大，心房壁增厚，二尖瓣前瓣叶增厚，可伴有腱索断裂或先天性畸形。右心室因肥厚的心室间隔突入右心室可引致流出道梗阻。病程长者右心室游离壁可因梗阻病变或肺循环压力升高而增厚。心室间隔和心室壁的冠状动脉分支管壁常增厚，管腔狭小，可能引致透壁心肌梗阻。临床表现临床症状有劳累后气急、昏厥或头晕和活动后心绞痛，与主动脉瓣狭窄相类似。约10％的病例因阵发性或持续性心房颤动引起心悸或体循环栓塞。晚期病例则出现充血性心力衰竭、端坐呼吸和肺水肿。常见体征有心尖搏动增强，向左下方移位，常见抬举性冲动或双重性冲动。胸骨左缘下部或心尖区可听到收缩中期喷射性杂音，传导到心基部，常伴有震颤。伴有二尖瓣关闭不全病例则心尖区呈现全收缩期杂音，第2心音分裂，也可听到第3心音或第4心音。但听不到收缩期喷射样喀喇音。周围动脉冲击波较强，消失波较小，与水冲脉相类似。辅助检查胸部X线检查：心影增大，左心室增大，但无升主动脉扩大或瓣叶钙化征象。晚期病例则左心房、右心室亦可增大，肺野血管郁血。心电图检查：显示左心室肥大和劳损，有时前胸aVL和Ｉ导联呈现异常Q波。有的病例呈现完全性右束支、左束支或左前半支传导阻滞和左心房肥大。心导管检查：右心导管检查可显示肺动脉压力升高或右心室流出道狭窄征象。左心导管检查显示左心室舒张末期压力显著升高，左心室腔与流出道之间存在收缩期压力阶差。主动脉或周围动脉压力波形显示上升支快速升高，呈现双峰，然后缓慢下降。心室期外收缩后主动脉脉压减少。服用硝酸甘油、亚硝酸异戊酯、异丙肾上腺素、洋地黄以及体力劳动和Valsalva动作后心肌收缩力加强，左心室流出道梗阻加重，均可引致杂音响度加强，收缩压力阶差增大。选择性左心室造影可显示流出道前上方肥厚隆起的心室间隔和流出道后壁的二尖瓣前瓣叶，左心室腔弯曲，收缩末期左心室容量小和粗大的乳头肌。左心室造影尚可判明有无二尖瓣关闭不全。成年病人宜作冠状动脉造影，以了解冠状动脉有无病变。超声心动图检查：显示左心室壁显著增厚，心室间隔较心室后壁更为肥厚，左心室腔小，流出道狭窄和心脏收缩时二尖瓣前瓣叶向前移位。外科治疗肥厚型梗阻性心肌病可在任何年龄呈现症状，最多见的发病年龄为20岁前后。经心导管检查明确诊断的病例，在10岁以下仅10％呈现严重症状，50岁以上则增加到70％。有的病例病情可多年稳定或持续发展日趋严重。发生心房颤动后常呈现充血性心力衰竭或体循环栓塞。呈现临床症状和心律失常未经手术治疗的病例中，约15％于5年后死亡，25％于10年后死亡。大多数病人突然死亡，仅少数病例死于心力衰竭或感染性心内膜炎。临床症状明显，内科药物治疗未能奏效，静息时左心室腔与流出道收缩压差超过6．6kPa（50mmHg）者应施行外科手术治疗，切除心室间隔肥厚的心肌以解除梗阻。常用的手术方法有：（一）经主动脉和左心室联合切口心肌切除术胸骨正中切口，应用体外循环结合低温，左心房内放入减压引流管，阻断升主动脉，在其根部加压注入冷心脏停搏液并局部降低心肌温度，横向切开升主动脉根部，用拉钩将右冠瓣向前牵引，用圆刃小刀从心室间隔前方切除U型心肌，切口从右冠瓣下方开始并向左侧延伸到右冠瓣与左冠瓣交界下方。切不可将心室间隔切口向右侧延伸，以免损伤左房室束引致完全性传导阻滞。将心室间隔长方形心肌片在直视下向下方伸长，但不可切入太深。另在左心室前壁下部作与最低斜角支平行长约4cm的斜行切口，进入前乳头肌下方的左心室腔，经切口将前瓣叶拉向心室间隔的左侧，从下向上用小刀切除心室间隔肥厚的心肌，与经主动脉切除的心肌片相联接，然后剪除整片肥厚的心肌，切口深度约为15～20mm修剪心肌碎片以防发生栓塞。间断缝合心肌切口全层，缝合主动脉切口。排出左室腔及主动脉残留气体，取除主动脉阻断钳并升高体温，心搏有力后停止体外循环。（二）经主动脉切口心室间隔心肌切除及切开术建立体外循环并采取心肌保护措施，阻断主动脉血流经升主动脉根部横切口，牵引右冠瓣显露心室间隔，用小圆刀在右冠瓣下方心室间隔上部作两个平行切口，切开心室间隔下部时可压迫右心室游离壁，使心室间隔移向左心室腔以改善显露，然后切除两个平行切口之间的长方形肥厚心肌组织。用手指按压心室间隔切口，增加心室间隔切槽的深度和宽度，取除心肌碎块，缝合主动脉切口，排出左心室腔和主动脉内气体，取除主动脉阻断钳。复温至体温达35℃以上，心脏搏动有力后，停止体外循环，如认为心室间隔肥厚的心肌切除仍欠满意，可另经左心室切口途径予以彻底切除。

美国心脏病学会关于心脏瓣膜病的治疗指南被奉为全世界内外科医生的圣经，该指南涵盖了心瓣膜疾病的诊断与治疗的各个方面，反映了该领域的最新进展，是指导瓣膜疾病临床实践的一个纲领性文件。 原文非常长，阐述也非常缜密，但对于普通非从医人士有点难以读懂。为了各位病友方便了解，特将其翻译为中文并摘其精髓，供大家分享和参考。病友请注意，本文只摘录了部分“强适应证”，如果您不符合这些强适应证，并不意外着您不需要手术。1一般原则1.1超声心动图检查的强适应症1.舒张期心脏杂音、连续性心脏杂音、全收缩期心脏杂音、收缩晚期心脏杂音、与喷射性喀喇音有关的心脏杂音或心脏杂音放射到颈或背部的无症状患者。2.有心力衰竭、心肌缺血/梗死、晕厥、血栓栓塞、感染性心内膜炎症状或体征或器质性心脏病其它临床表现的心脏杂音患者。3.3级收缩中期心脏杂音的无症状患者。1.2心内膜炎预防治疗的强适应症1.人工心脏瓣膜患者和有感染性心内膜炎病史的患者。2.复杂性紫绀型先天性心脏病患者（即，单心室、大动脉转位和Fallot四联症）。3.外科手术建立体循环-肺循环分流的患者。4.先天性心脏瓣膜畸形尤其是那些主动脉瓣二瓣畸形患者，后天瓣膜功能不全的患者（即，风湿性心脏病）。5.做过瓣膜修复术的患者。6.肥厚型心肌病有隐匿性或静息性梗阻的患者。7.二尖瓣脱垂患者并且听诊有瓣膜返流和（或）超声心动图检查显示瓣叶增厚。1.3风湿热二级预防的强适应症风湿热伴或不伴心脏炎的患者（包括二尖瓣狭窄患者），应当接受预防治疗，防止风湿热复发。2特殊心瓣膜损害2.1主动脉瓣狭窄2.1.1超声心动图检查（成像、频谱和彩色多普勒）的强适应症1.诊断和评估主动脉瓣狭窄的严重程度。2.评估主动脉瓣狭窄患者左心室室壁厚度、大小和功能。3.再次评估主动脉瓣狭窄诊断明确并且症状或体征发生变化的患者。4.评估主动脉瓣狭窄患者妊娠期间血流动力学的严重程度和左心室功能。5.应用经胸超声心动图检查再次评估无症状患者：严重主动脉瓣狭窄每年一次；中度主动脉瓣狭窄1~2年一次；轻度主动脉瓣狭窄每3~5年一次。２.1.３心导管检查的强适应症1.有冠状动脉疾病危险的主动脉瓣狭窄患者，主动脉瓣置换术前行冠状动脉造影术。2.有症状患者无创性检查结果不肯定或无创性检查与临床结果判断主动脉瓣狭窄严重程度不符时，采用心导管检查测量血流动力学评估主动脉瓣狭窄的严重程度。3.主动脉瓣狭窄患者考虑做肺自体移植（Ross手术）并且无创性检查不能发现冠状动脉起源时，主动脉瓣置换术前做冠状动脉造影术。２.1.４评估低血流/低压差主动脉瓣狭窄的相对适应症1.多巴酚丁胺负荷超声心动图检查可以评估低血流/低压力主动脉瓣狭窄和左心室功能不全患者。2.心导管检查采用滴注多巴酚丁胺方法测量血流动力学，有助于评估低血流/低压力主动脉瓣狭窄和左心室功能不全患者。２.1.５主动脉瓣置换术的的强适应症1.有症状严重主动脉瓣狭窄患者。2.严重主动脉瓣狭窄患者行外科冠状动脉搭桥术时。3.严重主动脉瓣狭窄患者行主动脉瓣等瓣叶外科手术外科手术时。4.严重主动脉瓣狭窄患者并且左心室收缩功能不全（射血分数<0.50）时。２.1.６主动脉瓣球囊瓣膜成形术的相对适应症1.血流动力学不稳定的主动脉瓣狭窄成人患者主动脉瓣置换术高危时，可以施行主动脉球囊瓣膜成形术，作为后继施行外科手术的桥梁。2.主动脉瓣狭窄成人患者由于严重合并性疾病不能施行主动脉瓣置换术时，可以施行主动脉球囊瓣膜成形术作姑息治疗。2.2主动脉瓣返流2.2.1诊断与最初评估的强适应症1.超声心动图检查应当用于证实有否急性或慢性主动脉瓣返流及其严重程度。2.超声心动图检查应当用于证实诊断与评估慢性主动脉瓣返流（包括瓣膜形态和主动脉根部大小及形态）的原因，应当用于评估左心室肥厚、大小（即容积）和收缩功能。3.超声心动图检查应当用于主动脉根部扩大的患者，评估返流和主动脉扩大的严重程度。4.超声心动图检查应当用于无症状严重主动脉瓣返流患者定期再次评估左心室大小和功能。5.核素血管显像或磁共振成像应当用于主动脉瓣返流患者初次和序列评估静息状态下左心室容积和功能以及超声心动图检查异常者。6.超声心动图检查应当用于新发症状或症状变化患者再次评估轻度、中度或严重主动脉瓣返流。2.2.2药物治疗的强适应症严重主动脉瓣返流患者伴有症状或左心室功能不全，由于心脏或非心脏因素不主张施行外科手术治疗时，有指征长期应用血管扩张剂治疗。2.2.3心导管检查适应症的强适应症1.动脉瓣返流患者，在无创性检查不能做出结论或与临床表现不吻合时，有指征行主动脉根部血管造影和测量左心室压力等心导管检查，评估返流严重程度、左心室功能或主动脉根部大小。2.有冠状动脉疾病危险的患者，在主动脉瓣置换术前有冠状动脉造影术指征。2.2.4主动脉瓣置换术或主动脉修复的强适应症1.无论左心室收缩功能状况如何，有症状严重主动脉瓣返流患者。2.慢性严重主动脉瓣返流和静息左心室收缩功能不全（射血分数0.50）的无症状患者。3.慢性严重主动脉瓣返流患者做外科冠状动脉搭桥术或主动脉等心脏瓣膜手术时。2.3升主动脉扩张伴主动脉瓣二瓣畸形的强适应症1.已知主动脉瓣二瓣畸形患者应当做最初的经胸超声心动图检查，确定主动脉根部和升主动脉的直径。2.超声心动图检查不能确定主动脉根部或升主动脉形态的主动脉瓣二瓣畸形患者，有指征施行心脏磁共振成像或心脏计算机体层摄影。3.主动脉瓣二瓣畸形患者并且主动脉根部或升主动脉扩大（直径>4.0cm），应当采用超声心动图检查,心脏磁共振或计算机体层摄影，序列评估主动脉根部/升主动脉的大小和形态，每年一次。4.主动脉瓣二瓣畸形患者如果主动脉根部或升主动脉直径>5.0cm或直径增加速度0.5cm/年，有指征施行外科修复主动脉根部或置换升主动脉。5.二瓣畸形患者由于严重主动脉瓣狭窄或主动脉瓣返流导致返流，如果主动脉根部或升主动脉直径>4.5cm，则有指征修复主动脉根部或置换升主动脉。2.4二尖瓣狭窄2.4.1二尖瓣狭窄超声心动图检查的强适应症1.诊断为二尖瓣狭窄的患者，评估其血流动力学的严重程度（评估压力阶差，二尖瓣面积和肺动脉压力），评估伴发的瓣膜损害，评估瓣膜形态（以决定是否适合行经皮二尖瓣球囊成形术）。2.已知二尖瓣狭窄，有症状和体征患者的再评估。3.二尖瓣狭窄患者，当静息多普勒超声心动证据、临床证据、症状和体征不一致时，应行运动负荷超声心动图检查，评估平均压力阶差和肺动脉压力。4.二尖瓣狭窄患者，应行经食道超声心动图检查，评估是否存在左心房血栓，对考虑进行经皮二尖瓣球囊瓣膜成形术的患者，进一步评估二尖瓣返流的严重程度。5.当经胸超声心动图检查不能够提供二尖瓣狭窄患者充分的临床数据时，应行经食道超声心动图检查，评估二尖瓣形态和血流动力学情况。2.4.2抗凝治疗1.二尖瓣狭窄和心房颤动（阵发性、持续性或永久性）患者。2.二尖瓣狭窄患者，以前有过栓塞事件，甚至是窦性心律。3.二尖瓣狭窄患者伴有左心房血栓。2.4.3有创血流动力学评估的适应症1.无创检查结果未得出结论或无创检查结果与临床检查对评估二尖瓣狭窄程度有分歧时，应当做心导管检查评估血流动力学，从而评估二尖瓣狭窄的严重程度。2.多普勒平均压力阶差和瓣膜面积测定结果不一致的二尖瓣狭窄患者，有指征做心导管血流动力学评估，包括左心室造影术（评估二尖瓣返流的严重程度）。2.4.4经皮二尖瓣球囊瓣膜成形术的强适应症1.有症状（心功能NYHA分级II、III或IV级）的中、重度二尖瓣狭窄*和瓣膜形态适合经皮二尖瓣球囊成形术、没有左心房血栓或中、重度二尖瓣返流的患者。2.无症状的中、重度二尖瓣狭窄*、二尖瓣形态适合经皮二尖瓣球囊成形术、肺动脉高压（静息肺动脉收缩压>50mmHg或运动时>60mmHg）、没有左心房血栓或中、重度二尖瓣返流的患者。2.4.5二尖瓣狭窄外科手术的强适应症1.有症状（NYHA功能分级III-IV级）的中度、重度二尖瓣狭窄患者，下述情况有指征施行二尖瓣外科手术（尽可能施行修复术）：①没有施行经皮二尖瓣球囊成形术的能力；②尽管抗凝但是仍有左心房血栓，或伴随中、重度二尖瓣返流，禁忌施行经皮二尖瓣球囊成形术；③有一定手术风险的患者，瓣膜形态不适合经皮二尖瓣球囊成形术时。2.中、重度二尖瓣返流的有症状中、重度二尖瓣狭窄*的患者，应当施行二尖瓣置换手术，除非进行外科手术时可以施行瓣膜修复术。2.5.二尖瓣脱垂2.5.1无症状患者的评估与处理对没有症状而有二尖瓣脱垂体征的患者，有指征做超声心动图检查，诊断二尖瓣脱垂，评估二尖瓣返流、瓣叶形态和左心室代偿。2.5.2有症状患者的评估与处理1.有过短暂脑缺血发作的二尖瓣脱垂有症状患者，建议阿斯匹林治疗（75～325mg/日）。2.二尖瓣脱垂伴心房颤动的患者，建议华法林治疗用于年龄>65岁的患者或高血压、二尖瓣返流杂音或有心力衰竭病史的患者。3.二尖瓣脱垂伴心房颤动、年龄<65岁、没有二尖瓣返流或心力衰竭病史的患者，建议阿斯匹林治疗（75～325mg/日）。4.二尖瓣脱垂伴有卒中病史的患者，建议华法林治疗用于二尖瓣返流、心房颤动或左心房血栓的患者。2.6.二尖瓣返流2.6.1经胸超声心动图检查的适应症1.怀疑二尖瓣返流的患者，评估左心室大小和功能、右心室和左心房面积、肺动脉压和二尖瓣返流的严重程度。2.为了解二尖瓣返流的具体状况。3.没有症状的中、重度二尖瓣返流患者，有指征每半年1次或每年1次做经胸超声心动图检查，监测左心室功能（通过射血分数和舒张末期内径）的情况。4.二尖瓣返流患者症状或体征改变时，评估二尖瓣瓣环情况和左心室功能。5.二尖瓣置换术后或二尖瓣修复术后，评估左心室大小和功能、二尖瓣血流动力学。2.6.2经食道超声心动图检查的适应症1.评估瓣膜修复术可行性和指导修复术的患者，建立一个评估严重二尖瓣狭窄的解剖基础。2.经胸超声心动图检查不能提供二尖瓣返流严重程度、二尖瓣返流的基本情况和（或）左心室功能状态诊断性信息的患者。2.6.3心导管检查的适应症1.无创检查不能确定二尖瓣返流严重程度、左心室功能或判断是否需要外科治疗时，有指征做左心室造影和血流动力学测定。2.无创评估显示肺动脉高压与严重二尖瓣返流成都不成比例时，有指征行血流动力学检查。3.对于判定严重二尖瓣返流程度，临床表现与无创结果不符时，有指征行左心室造影和血流动力学测定。4.冠状动脉疾病高危患者，施行二尖瓣修复术或二尖瓣替换术前，有指征行冠状动脉造影术。2.6.4二尖瓣手术的强适应症1.有症状的急性严重二尖瓣返流患者。2.慢性严重二尖瓣返流*和心功能NYHA分级II、III或IV级、没有严重的左心室功能不全的患者（严重左心室功能不全定义为射血分数<0.30）和（或）收缩期末期内径>55mm的患者。3.没有症状的慢性严重二尖瓣返流*、轻、中度左心室功能不全、射血分数0.30～0.60和（或）收缩期末期内径≥40mm的患者。4.需要外科手术的大多数严重慢性二尖瓣返流*患者，建议进行二尖瓣修复术而不是二尖瓣置换术，患者应当到有二尖瓣修复经验的外科中心手术。2.7三尖瓣疾病2.7.1处理三尖瓣瓣膜修复术有益于需要二尖瓣外科手术同时合并严重三尖瓣返流的的二尖瓣疾病患者。3感染性心内膜炎的评估与处理有感染性心内膜炎危险的患者，有无法解释的发热超过48h，应当至少从不同部位进行2次血培养。3.1心内膜炎经胸超声心动图检查的强适应症1发现伴或不伴阳性血培养的瓣膜赘生物，诊断感染性心内膜炎。2在已知感染性心内膜炎患者，确定瓣膜损害造成的血流动力学改变的严重程度。3.评估感染性心内膜炎的并发症（例如，脓肿、穿孔和分流）。4.再次评估高危患者（例如，强毒性致病菌、临床恶化、持续性或复发性发热、新出现的杂音、或持续性菌血症）。3.2心内膜炎经食道超声心动图检查的强适应症1经胸超声心动图检查不具诊断意义时做经食道超声心动图检查，评估有症状的感染性心内膜炎患者瓣膜损害的严重程度。2.如果经胸超声心动图检查不具诊断意义，做经食道超声心动图检查，诊断心瓣膜病和阳性血培养的感染性心内膜炎患者。3.诊断感染性心膜炎并发症对预后和治疗的潜在影响（例如，脓肿、穿孔和分流）。4.作为诊断人工瓣膜性心内膜炎的一线诊断检查并评估并发症。5.对已知感染性心内膜炎的患者进行术前评估，除非经胸超声心动图检查显示需要行外科手术，除非术前影像检查可能延误急诊病例的外科治疗。6.感染性心内膜炎患者外科瓣膜手术中。3.3自体瓣膜心内膜炎的外科手术的强适应症1急性感染性心内膜炎伴有狭窄或返流导致心力衰竭患者。2急性感染性心内膜炎伴主动脉瓣或有左心室舒张未压或左心房压升高血流动力学证据[即，主动脉瓣返流时二尖瓣期前关闭、连续多普勒波谱快速下降的二尖瓣返流信号（υ波截断）、中、重度肺动脉高压]的患者。3.真菌或其它顽固微生物引起的感染心内膜炎的患者。4.合并有心脏传导阻滞、瓣环或主动脉瓣脓肿或破坏性穿透性损伤（如，主动脉窦到右心房、右心室或左心房瘘、主动脉瓣心内膜炎的二尖瓣叶穿孔或瓣环纤维化性感染）的患者。3.4人工瓣膜心内膜炎的外科手术的强适应症1.人工瓣膜性感染性心内膜炎的患者，应请心外科医师会诊。2.心力衰竭的人工瓣膜性心内膜炎患者。3.电影透视或超声心动图检查证明存在裂开的人工瓣膜性感染性心内膜炎患者。4.伴有阻塞加重或返流加重的感染性心内膜炎患者。5.伴有并发症如脓肿形成人工瓣膜性感染性心内膜炎患者。4妊娠期间瓣膜疾病的处理4.1机械人工瓣患者妊娠期间抗凝方案的选择1.必须接受持续抗凝治疗并且经常监测。2.需要长期华法林抗凝的妇女准备妊娠时，一定要监测妊娠试验以决定随后的抗凝冶疗，妊娠后可以不中断抗凝。3.妊娠6~12周期间要停用华法林，接受持续静脉肝素，调整肝素剂量或低分子肝素剂量。4.妊娠36周时均应充分讨论选择持续静脉肝素或调整经皮肝素剂量、调整低分子肝素剂量或华法林。如果持续应用肝素，致命性危险性较低，但是母体人工瓣血栓危险性、体循环栓塞、感染、骨质疏松和肝素诱导的血小板减少相对较高。5.接受剂量调整的低分子肝素时，低分子肝素应当2次/日皮下注射，维持注射后4h抗Xa水平在0.7~1.2u/ml。6.接受剂量调整的肝素，aPTT至少应为对照组的2倍。7.接受华法林治疗，INR值应为3.0（范围2.5~3.5）。8.机计划分娩前2~3周时，应终止华法林，改为持续静脉肝素治疗。5青少年和年轻成人先天性心瓣膜疾病的处理5.1青少年和年轻成人无症状主动脉瓣狭窄评估的强适应症1．多普勒平均压力阶差>30mmHg，或流速峰值>3.5m/s（压力峰值>50mmHg），每年检查心电图。如果超声心动图检查多普勒平均压力阶差≤30mmHg，或流速峰值≤3.5m/s（压力峰值≤50mmHg），则每2年检查1次。2．多普勒平均压力阶差>30mmHg，或流速峰值>3.5m/s（压力峰值>50mmHg），每年检查多普勒超声心动图检查。如果超声心动图检查多普勒平均压力阶差≤30mmHg，或流速峰值≤3.5m/s（压力峰值≤50mmHg），则每2年检查1次。3．多普勒超声心动图检查的结果不能明确主动脉瓣狭窄程度，或临床表现与无创检查结果不一致时，心导管检查是评估主动脉瓣狭窄的一项有效诊断手段。4．有心绞痛、晕厥、劳力性呼吸困难症状，如果多普勒平均压力阶差>30mmHg，或流速峰值>3.5m/s（压力峰值>50mmHg），有指征施行心导管检查。5．休息时出现左胸导联T波倒置，如果多普勒平均压力阶差>30mmHg，或流速峰值>3.5m/s（压力峰值>50mmHg），有指征施行心导管检查。5.2青少年和年轻成人主动脉瓣球囊瓣膜成形术的强适应症1．动脉瓣狭窄的青少年和年轻成人，有心绞痛、晕厥、劳力性呼吸困难，并且导管检查显示左心室/主动脉压力峰值梯度≥50mmHg，没有严重的瓣膜钙化。2．无症状主动脉瓣狭窄的青少年和年轻成人，导管检查显示左心室/主动脉压力峰值梯度>60mmHg。3．无症状主动脉瓣狭窄的青少年和年轻成人，休息或运动时时出现左胸导联ST-T波倒置，导管检查显示左心室/主动脉压力峰值梯度>50mmHg。5.3主动脉瓣返流主动脉瓣修复术或置换术的强适应症1．慢性严重主动脉瓣返流*的青少年或年轻成人，有心绞痛、晕厥或劳力性呼吸困难症状。2．慢性严重主动脉瓣返流*无症状的青少年或年轻成人，间隔1~3个月的多次检查显示左心室收缩功能异常（射血分数<0.5）。3．慢性严重主动脉瓣返流*无症状的青少年或年轻成人，左心室进行性扩大（左心室舒张期末容积达与正常4个标准差）。4．青少年或年轻成人主动脉瓣返流患者，拟行肺动脉瓣自体移植术（Ross手术），通过无创手段未发现冠状动脉起始者，主动脉瓣置换术前建议行冠状动脉造影。5.4二尖瓣返流二尖瓣手术的强适应症1．NYHA心功能Ⅲ-Ⅳ级，有症状的严重先天性二尖瓣返流*的青少年和年轻成人患者。2．在严重先天性二尖瓣返流，左心室收缩功能异常（射血分数≤0.60）的无症状青少年和年轻成人患者。5.5二尖瓣狭窄二尖瓣手术的强适应症先天性二尖瓣狭窄的青少年和年轻成人患者，有症状（NYHA心功能Ⅲ~Ⅳ级），或多普勒超声心动图检查显示*二尖瓣平均压力阶差>10mmHg。5.6青少年和年轻成人三尖瓣疾病的评估1．三尖瓣返流的青少年和年轻成人患者的初次评估，有指征做心电图检查，根据严重程度每1~3年复查1次。2．三尖瓣返流的青少年和年轻成人患者的初次评估，有指征做胸部X线检查，根据严重程度每1~3年复查1次。3．三尖瓣返流的青少年和年轻成人患者的初次评估，有指征做多普勒超声心动图检查，根据严重程度每1~3年复查1次。4．三尖瓣返流的青少年和年轻成人患者的初次评估，有指征进行休息和（或）运动时脉搏血氧测定，并且每1~3年复查1次。5.7三尖瓣返流手术治疗的强适应症1．体力活动耐力恶化（NYHAIII或IV级）的青少年和年轻成人患者。2．进行性紫绀和休息或运动时动脉血氧饱和度<80%的青少年和年轻成人患者。3．有三尖瓣返流的青少年和年轻成人患者，休息时低氧，运动时低氧血症加重导致运动不耐受，如果手术修复三尖瓣似乎困难，采用介入导管手术封堵心房间交通。5.8青少年和年轻成人肺动脉瓣狭窄的评估1．初次评估肺动脉瓣狭窄的青少年和年轻成人患者时，建议做心电图检查，每5~10年复查1次。2．初次评估肺动脉瓣狭窄的青少年和年轻成人患者时，建议做经胸多普勒超声心动图检查，每5~10年复查1次。3．肺动脉瓣狭窄的青少年和年轻成人患者，如果多普勒峰值射流速率>3m/s（估计峰值梯度>36mmHg），初次评估时建议心导管检查，如果适合，可以施行球囊扩张术。5.9肺动脉瓣狭窄球囊瓣膜成形术的强适应症1．肺动脉瓣狭窄的青少年和年轻成人患者，有劳力性呼吸困难、心绞痛、晕厥前状态，心导管检查显示右心室-肺动脉峰值压力阶差>30mmHg。2．无症状肺动脉瓣狭窄青少年和年轻成人患者，导管检查示右心室-肺动脉峰值压力阶差>40mmH。6外科手术6.1主动脉瓣选择的主要标准1．二尖瓣或三尖瓣位置有机械瓣的患者，建议应用机械瓣。2．对任何年龄不愿意口服华法林或对华法林治疗又注意禁忌症的患者，建议使用生物合成瓣。6.2粘液瘤性二尖瓣1．严重退行性二尖瓣返流患者，满足临床指征，解剖条件允许，建议施行二尖瓣修复术。患者应当到瓣膜修复术经验丰富的外科医师处就诊。2．已经成功修复二尖瓣的患者，应持续接受抗生素治疗，作为预防心内膜炎的适应症。3．已经成功修复二尖瓣并有慢性或阵发性心房颤动的患者，应持续口服华法林长期抗凝。4．已经成功修复二尖瓣的患者，出院前或术后第一次门诊复查时，应检查二维和多普勒超声心动图检查。5．需要二尖瓣手术的二尖瓣疾病患者如有严重三尖瓣返流，施行三尖瓣修复术有益。6.3风湿性心脏病治疗严重二尖瓣狭窄的解剖情况允许并且有临床指征时，应当施行经皮或手术二尖瓣分离术。6.4二尖瓣人工瓣膜的选择不愿或不能口服华法林的患者，或对华法林治疗有禁忌症的患者，有指征采用生物合成瓣施行二尖瓣置换术。6.4三尖瓣外科手术多瓣膜疾病手术中，应纠正严重三尖瓣返流。7术中评估1.瓣膜修复术中，建议使用经食道超声心动图检查。2.非支架式异体移植、同体移植或自体移植的瓣膜置换术中，建议使用经食道超声心动图检查。3.感染性心内膜炎的外科瓣膜手术中，建议使用经食道超声心动图检查。8人工心脏瓣膜患者的处理8.1抗血栓治疗1.凡主动脉瓣以机械瓣和美敦力Hall瓣置换的患者，如无危险因素，应口服华法林，使INR达2.0~3.0，若有危险因素，应口服华法林，使INR达2.5~3.5。2.凡主动脉瓣以Starr-Edwards瓣或其它机械瓣（除美敦力Hall瓣外）置换的患者，若无危险因素，应口服华法林，使INR达2.5~3.5。3.二尖瓣以任何机械瓣置换后，均应口服华法林，使INR达2.5~3.5。4.主动脉瓣和二尖瓣以生物瓣置换后，无危险因素者，应每日口服阿斯匹林75~100mg。5.有危险因素的主动脉瓣生物瓣置换术患者，应口服华法林，使INR达2.0~3.0。6.有危险因素的二尖瓣生物瓣置换术患者，应口服华法林，使INR达2.5~3.5。7.二尖瓣或主动脉瓣置换术后不能耐受华法林治疗的患者，应口服阿斯匹林75~325mg/日。8.另外所有置换心脏机械瓣和生物瓣的有危险因素患者，建议除治疗量华法林外，口服阿斯匹林75~100mg/日。8.2因非心脏外科手术、有创操作或牙科手术需要中断法华林治疗的机械瓣患者的过渡治疗1.血栓风险低的患者指无危险因素的主动脉瓣机械瓣置换术者。建议术前48~72h停用华法林（使INR<1.5），术后24h内从新开始使用。通常不需使用肝素。2.有血栓高危因素的患者指有危险因素的二尖瓣或主动脉瓣机械瓣置换术的患者，应当在INR<2.0后开始静脉使用普通肝素（典型的是在术前48h），在术前4~6h停用，术后出血情况稳定后尽早恢复使用，直至INR恢复到华法林治疗水平。8.3人工心脏瓣膜的血栓形成1.拟诊人工瓣膜血栓形成的患者，建议使用经胸超声心动图检查和多普勒超声心动图检查，评估血流动力学严重程度。2.拟诊瓣膜血栓形成的患者，建议使用经食道超声心动图检查和（或）X线透视检查，评估瓣膜活动度和血栓负荷。8.4随访1.人工心脏瓣膜患者出院后2~4周首次术后门诊评估中，应建立完整的病史、进行体格检查及适当的器械检查。如果出院前没做超声心动图检查作为以后比较基础者，需要做经胸的多普勒超声心动图检查。2.人工心脏瓣膜患者，应常规每年随访一次，如果临床状况变化，应尽早重新评估（用超声心动图检查）。8.5有并发症患者的随访瓣膜手术后左心室收缩功能不全的患者，应当接受收缩性心力衰竭正规的内科治疗。即使左心室功能有所改善，也应当继续内科治疗。9心脏瓣膜病患者的冠状动脉疾病评估与治疗9.1冠状动脉疾病的诊断1.有胸痛发作的其它缺血的客观证据，左心室收缩功能降低，冠状动脉疾病病史或冠状动脉疾病危险因素（包括年龄）的患者，接受瓣膜手术（包括感染性心内膜炎）或二尖瓣球囊成形术之前，有指征行冠状动脉造影术检查。二尖瓣球囊瓣膜成形术的患者，根据冠状动脉疾病危险因素不需要单纯进行冠状动脉造影术检查。2.轻、中度心脏瓣膜病患者合并进行性加重的心绞痛（CCSⅡ级）、有缺血客观证据、左心室收缩功能降低或有明显的充血性心力衰竭的患者，有指征行冠状动脉造影术检查。3.35岁男性患者、35岁并且存在冠状动脉疾病危险因素的绝经前女性患者和绝经后女性患者，在瓣膜手术前应当进行冠状动脉造影术检查。9.2主动脉瓣置换术时冠状动脉疾病的治疗接受主动脉瓣置换术的患者，如果大的冠状动脉有严重狭窄（管腔直径丢失≥70%），应当行外科冠状动脉搭桥术。9.3外科冠状动脉搭桥术患者的主动脉瓣置换术有重度主动脉瓣狭窄的患者，符合瓣膜置换术条件，在接受外科冠状动脉搭桥术时有指征行主动脉瓣置换术。