厦门大学附属第一医院小儿骨科科普号

1岁多朗格汉斯细胞增生，左侧股骨多处破坏，和儿科同事讨论后还是决定化疗。12个月后效果拔群！虽然过程很艰苦，还是希望小朋友以后也健健康康！#朗格汉斯细胞组织细胞增生症#骨肿瘤#保守治疗#儿童

很多父母在孩子成长过程中会发现孩子腿站不直，走路姿势难看。今天，我们就来一起学习一下，儿童膝关节发育中常见的一些问题吧。膝关节外形常见的分为以下3种情况：1.正常膝关节；2.膝关节内翻；3.膝关节外翻。正常膝关节，在孩子双腿并拢站直的时候，双侧膝盖和脚踝可以同时贴在一起。膝关节内翻，在孩子双腿并拢站直的时候，脚踝可以贴在一起，而膝盖不能贴在一起。也就是我们常说的“O”型腿。膝关节外翻，在孩子双腿并拢站直的时候，膝盖可以贴在一起，而脚踝不能相靠拢。也就是我们常说的“X”型腿。首先，各位家长不用过度担心，并不是腿不直就一定是孩子有问题。因为，在孩子发育过程中本来就存在生理性膝关节内翻或外翻。通常，在1岁左右会出现生理性膝关节内翻，而在3-4岁左右会出现生理性膝关节外翻。但是，该如何区分孩子是否是生理性膝关节内翻或外翻呢？下面就来教大家一个小技巧。让孩子躺平，双腿伸直，如果发现膝关节不能并拢，轻轻用手将两侧膝盖向内靠拢，如果很容易就并拢，多数情况下是生理性的。踝关节不能并拢的检查，也是同理。同时，如果发现孩子腿不直，这里也教各位家长一些简单地方法让孩子们做一些适当的锻炼。1.调整步态。尽量不用内八字或外八字步态行走。内八字，即行走的时候，双足尖向内靠拢，在行走的时候腿部会向内用力，膝关节受到向内合的力，小腿内旋外展，久而久之，站立的时候踝关节就会无法并拢，变成“X”型腿。反之，外八字步态容易形成“O”型腿。2.调整坐姿。翘二郎腿是极度容易改变腿型，因为双腿受力不均，还会导致腿部发生变化，所以一定要改掉翘腿的坏习惯。3.适当的体育活动。比如跳绳，用正确的姿势跳绳时，脚踝发力起跳，双腿会自然收紧保持平衡，这样不但可以使下肢更直，也有利于锻炼腿部肌肉，使腿部线条更加好看。4.补充钙质和维生素D。挑食、消化不良缺乏户外运动的孩子容易缺乏钙和维生素D，使骨骼发育受到影响，导致出现畸形。当然，以上只是简单地检查和锻炼方法。如果孩子膝关节外形或者走路姿势明显异常还是要来医院正规检查。毕竟发育性疾病，早治疗要比晚治疗效果好得多。否则畸形加重，不但腿部外形难看，还会影响下肢的正常行走功能。对于真正有问题的孩子，家长们也不用过度担心。根据不同情况，我们都有不同的治疗方法。保守的支具治疗：微创的阻滞钢板：后期的截骨矫形：以上内容由厦门大学附属第一医院小儿骨科提供。如有疑问，欢迎咨询。

厦大附一儿骨小科普又来啦！粉碎性骨折能长好吗？什么是骨折一期愈合？什么是二期愈合？一起来看看吧。

拇多指的现状及治疗概述摘要：轴前多指是一种常见的先天性异常，通常在年幼时接受手术治疗。重建一个合适尺寸的拇指，保留捏合功能是外科医生的主要目标。在本文中，作者主要讨论各种多指的分型、手术及手术效果。流行病学手部先天性畸形很常见，每千名新生儿中约2.3人，在白种人和亚洲人群中拇多指是最常见的畸形，每1000人中大约有0.8到1.4人。除了三节拇是常染色体显性遗传，大多数病例是散发的[1]。国内报道其发病率为1.008‰~1.018‰.[2]分型Wassel分型在1969年被提出，是小儿骨科医生最熟悉、运用最广泛的分型系统，共分为7个亚型，其中4型的发病率最高，其次是2型和7型。术前评估术前详细的病史及细致的查体至关重要，应重点关注拇指关节活动、功能情况、大鱼际的发育情况及第一指蹼空间的大小。拇指的活动很大一部分取决于腕掌关节的活动度，其扮演的角色大于掌指关节和指间关节，并可弥补其活动。末节指骨的稳定性重要于活动度，如果腕掌关节活动良好，可考虑牺牲掌指关节或指间关节的稳定。手术治疗对于手术时机没有严格的规定，通常选择在拇指捏持功能开始发育时之后，在精细动作发育之前。术前沟通勿忘提醒患者家长多次手术的可能及多次手术后仍难以取得完美的结果的可能。文献报道，手术方法的选择多种多样，其中切除与重建约占85%、简单切除约占5%、Bilhaut-Cloquet手术约占8%、拇指话约占1%、移花接木占比＜1%。切除重建手术通常切除较小的一个，通常是桡侧的。如果重复指大致等大，通常建议保留尺侧指，因为这样有助于保留尺侧副韧带，其对拇指的捏持功能至关重要。Bilhaut-Cloquet手术简单描述就是将对称的重复指各取一半，合二为一，主要适用于对称、等大的多指。具有手术年龄早、可有效修复拇指外观、关节稳定性好等优势，但存在术后关节活动度差、指甲劈裂、纵脊等并发症。结果不同文献报道的满意率大致在75%~80%之间，在4~22年的随访中，再次手术率约为12%~26%，满意度调查中发现相比于腕掌关节的畸形，患者更在意指间关节的畸形。国内报道再次手术率约13.6~16.0％。[2]结论多指是复查的，临床治疗选择也是多样的，应个性化选择合适的选择方案。作者：厦门大学附属第一医院小儿骨科苏联彬文章主要数据、观点主要参考文献来源：[1]VANWYHERD,TROSTJG,KOSHYJC等.TheDuplicatedThumb:AReview[J].Seminarsinplasticsurgery,2016,30(4):181-8.[2]齐克飞,牟鹏飞,于嘉智,etal.Bilhaut-Cloquet手术治疗复拇指畸形效果分析[J].青岛大学医学院学报,2016,52(6):3.

治疗前 骨折移位明显，背靠背复位困难，术中微创撬拨，顺利复位，准确固定。 治疗后 治疗后1天 术后正式拍片见骨折复位满意，内固定位置佳 治疗后即刻 手法复位困难，断端背靠背；予以撬拨后，顺利复位，经皮穿入克氏针3枚，固定满意。

特雷弗氏病（Trevor’sdisease）是一种罕见疾病，又被称为半肢骨骺异样增殖症（Dysplasiaepiphysealishemimelica，DEH）。该疾病最早在1950年被Trevor医生报道，因此被称为特雷弗氏病。该病的特点为骨骺细胞异常增殖，导致软骨内骨化部分过度增殖，产生软骨帽伸入临近关节。目前该疾病的发病原因尚不清楚，且没有明确的家族史以及遗传倾向。发病率大约百万分之一。大多数患者在2-8岁间发病。正因为特雷弗氏病过于罕见，所以被误诊的情况时有发生。典型病例：7岁男孩扭伤踝关节后局部肿痛，外院误诊为距骨骨折，予以石膏固定10周。石膏拆除后，局部疼痛症状虽以消失，但踝关节活动受限，出现跛行症状。患儿足部正斜位片可见，距骨下方仍可见异常骨性密度灶。CT三维重建可见距骨内下方，存在2块类似籽骨的骨性病灶。而与籽骨或骨折造成的关节游离体不同之处在于，特雷弗氏病的骨性病灶其实是一种类似骨软骨瘤的病灶，有骨性的或者软组织性的蒂部与距骨连接。本例患者，由于增生骨质导致了踝关节活动功能障碍，并出现跛行，遂予以截除增生骨质。截除骨质后，踝关节活动功能明显改善。术中截断除骨折可见蒂部残端。特雷弗氏病除了易误诊为距骨骨折和关节游离体，也容易误诊为肿瘤或者感染性疾病。例如出现增生伴有类似骨破坏表现的情况。对于特雷弗氏病，通常认为无症状的患者，可以不进行治疗，定期随访观察即可。而有症状的患者则可以考虑截除增生部位，矫正相关畸形。其治疗的难点在于极易误诊，被当成其他疾病而接受了不必要的治疗。参考资料[1]D.Trevor,“Tarso-epiphysialaclasis;acongenitalerrorofepiphysialdevelopment,”TheJournalofBoneandJointSurgery.BritishVolume,vol.32,no.2,pp.204–213,1950.[2]A.F.Mavrogenis,P.J.Papagelopoulos,andP.N.Soucacos,“Skeletalosteochondromasrevisited,”Orthopedics,vol.31,no.10,p.1018,2008.[3]W.-J.Bahk,H.-Y.Lee,Y.-K.Kang,J.-M.Park,K.-A.Chun,andY.-G.Chung,“Dysplasiaepiphysealishemimelica:radiographicandmagneticresonanceimagingfeaturesandclinicaloutcomeofcompleteandincompleteresection,”SkeletalRadiology,vol.39,no.1,pp.85–90,2010.[4]Sumeer,A,Mann,etal.AnswertoCaseoftheMonth#160:DysplasiaEpiphysealisHemimelica(Trevor'sDisease)[J].CanadianAssociationofRadiologistsJournal,2010,61(1):58-61.

软骨母细胞瘤是一种非常罕见的良性原发性骨肿瘤，大约占骨肿瘤的1%。主要发生在儿童和青少年的长骨骨骺或骨骺[1]。但是大家不要因为它是良性的就小看它呦。当软骨母细胞瘤出现在关节周围时，我们称为关节旁软骨母细胞瘤（Juxta-articularchondroblastoma）。因为软骨母细胞瘤通常生长缓慢，所以很多时候仅仅表现为活动后关节疼痛，并没有其他特别的表现，甚至不影响日常生活。很多病例发现的时候，已经长得非常大了。比如这样：这是一个13岁的男孩，间断性的右侧膝关节疼痛5个月才来医院检查。结果发现了胫骨近端长出来这么大一块东西。当然，因为软骨母细胞瘤是良性肿瘤，所以不用担心危及生命。但是，带来的麻烦确是不小的。因为，关节旁软骨母细胞瘤有个特点，就是生长在次级骨化中心。何为次级骨化中心呢？请看下图：人类的骨都是从软骨开始生长，逐渐开始骨化，最初骨化的地方就形成了骨干，时候两端的软骨继续生长，后期再发生骨化的地方，就是次级骨化中心。而次级骨化中心所形成的部位，就是关节了。那么关节旁软骨母细胞瘤，无可避免的就会造成一个问题，影响关节功能。就像之前我看我们看到的这个孩子一样。具体影响哪些功能呢？以这个孩子为例。一方面过度生长的瘤体可能挤压造成关节软骨变形，如磁共振所示：另一方面，有可能挤压关节周围韧带，比如这个孩子的后纵韧带就受到了影响，如磁共振所示：关节功能受到破坏有多麻烦，就不用我多说了吧。不明白的请自行搜索创伤性关节炎参考一下。因此，关节旁软骨母细胞瘤虽然不致命，但是也要引起重视，及早发现及早处理。如果生长过大处理起来很麻烦。比如这个孩子，手术有一下风险：1.损伤关节软骨；2.损伤后交叉韧带附着点；3.损伤骨骺影响后续骨骼生长。还好在这个孩子经过精心计划的手术处理，没有发生以上风险。以下是术中瘤腔造影，软骨面完整，未损伤周围结构。术后病理在大多数情况下，对于关节旁软骨母细胞瘤，典型的影像学结果便可做出诊断。术后病理通过测序或免疫组织化学证明H3F3B基因（p.K36M）中的高度特异性点突变可证实该诊断[2]。这种病变有10%的复发可能。治疗上，通常是彻底的病灶刮除，即使对复发的病例也是如此[3]。至于还想了解其他儿童关节疼痛相关的知识，可以参考我们往期的科普。参考文献[1]ChenW,DiFrancescoLM.Chondroblastoma:anupdate.ArchPatholLabMed2017;141(6):867–71.[2]Briaire-de,Bruijn,Inge,etal.MutationAnalysisofH3F3AandH3F3BasaDiagnosticToolforGiantCellTumorofBoneandChondroblastoma[J]. [3]AmericanJournalofSurgicalPathology,2015.AlkadumiM,DuggalN,KaurS,etal.Chondroblastomaofthekneeinateenager.[J].Radiologycasereports,2021,16(12):3729-3733.