安徽省儿童医院感染科科普号

流行性脑脊髓膜炎，简称流脑，是由脑膜炎奈瑟菌感染所造成的急性化脓性脑膜炎，冬春季多发。流脑的症状主要有突发高热，头痛，呕吐，皮肤黏膜淤点、淤斑等。有部分流脑患者病情比较凶险，发病急、进展快，可迅速致死。在目前我国法定报告的传染病中，病死率（超过10%）排序前5位。流脑的危害还体现在疾病后遗症上，存活者中有10%～20%长期留有后遗症，如智力障碍、听力损伤等。传播途径主要通过呼吸道传播，密切接触如同睡、怀抱、喂奶、接吻等。脑膜炎奈瑟菌一般寄居在正常人的鼻咽部，携带者通常无症状，健康携带率为4%~35%，可通过咳嗽、喷嚏等呼吸道飞沫和日常生活密切接触方式在人与人之间传播。易感人群任何年龄都可发病，需要注意的是，5岁以下的儿童，尤其是6个月到2岁的婴幼儿发病率及病死率均较高。流脑和感冒的区别流脑发病初期症状与感冒十分相似，都是发热、流涕、头疼。不过，随着病情的加重，一些流脑的典型症状就会表现出来，这时就需要家长细心观察，注意甄别。“像剧烈头痛、频繁的呕吐，还有流脑比较典型的一个特征就是，皮肤跟黏膜会出现瘀点瘀斑。”流脑的流行状况我国曾是流脑高发大国，随着流脑预防疫苗被纳入免疫规划，流脑发病率已大幅降低。根据卫健委发布的《2022年我国卫生健康事业发展统计公报》统计，2022年我国流脑发病例数为59例，死亡人数为5人。如何预防流脑？接种流脑疫苗是预防流脑最经济最有效的手段。目前我省免费接种的免疫规划流脑疫苗有A群C群脑膜炎球菌多糖结合疫苗和A群C群脑膜炎球菌多糖疫苗。免疫程序为6月龄、7月龄各接种1剂次A群C群脑膜炎球菌多糖结合疫苗；3岁、6岁各接种1剂次A群C群脑膜炎球菌多糖疫苗。养成良好的卫生习惯，保证充足睡眠，增强营养摄入，提高自身抵抗力。提高警惕，做好个人防护。不去或少去通风不良的公共场所活动，流脑流行季节尽量少到人口密集地方。外出时要戴口罩，防止交叉感染。出现突发高热，剧烈头痛，频繁呕吐，皮肤黏膜淤点、淤斑等疑似流脑症状，应及时就医，规范治疗。

肥胖超重的儿童常伴有胰岛素抵抗，血脂异常，非酒精性脂肪肝病，隐源性肝硬化等，因此需要做OGTT，这里与同行探讨一下如何读懂OGTT

不知道大家发现没有，大家都喜欢让自己家的小孩长得白白胖胖的，恨不得手臂上都挤出轮胎圈，感觉很可爱的样子，殊不知，这样却把孩子早早的推到了代谢性疾病的怀抱。由于儿童在日常的喂养过程中，养成了过量摄食、喜好重口味、高糖、高油、低膳食纤维的饮食习惯，导致能量过度的摄入，同时由于偏食、厌食出现食物种类摄入不足，能量摄入过剩特别是油脂和糖类，但是维生素和矿物质等摄入不足，再加上现在儿童被电视、手机等吸引到时运动量下降，长此以往儿童肥胖的发病率也越来越高。由于这样的生活和饮食习惯导致身体中脂肪的大量堆积，肝脏中也会有脂肪的囤积，严重的会发生代谢性脂肪肝。如何去预防儿童的脂肪肝发生，需要做好一下几点：1、养成良好的饮食习惯和喂养习惯。良好的饮食习惯需要从婴幼的辅食添加及喂养习惯开始抓起。很多的家长在婴幼儿时期对于辅食的添加和喂养习惯的培养都很注意，但是，往往缺乏相应的专业知识和指导，最终导致发力错误，给孩子喂食了很多自己认为“好”的食物和很有味道的食物，以及担心孩子在吃饭过程中太慢了、把食物弄撒了，直接自己进行喂食，忽略了食物的营养均衡和适宜性以及婴幼儿自己进食的能力和欲望，最终，把自己的一些不良的饮食习惯传给了孩子。所以，大家会发现往往胖子都是一家一家的出现。良好的饮食习惯需要家长们身体力行，去正面引导儿童改变不良的饮食习惯，保证营养的均衡和足量，纠正营养不良，促进糖脂的正常代谢。2、增加儿童的运动量孩子天生喜爱游戏和运动，但是，现在都被电视机和手机所吸引，运动量也大大降低，这对于孩子来说可不是好事情。通过观察，大家不难发现，现在很多的家长对付孩子调皮捣蛋时都有同一个绝招，那时就是“手机给你看动画片，你给我安静一会”，是不是对自己的聪明绝顶崇拜的一塌糊涂，这个时候孩子是安静了，但是，长期的看电视、手机等缺乏户外的运动，并且电子屏幕所释放的强光也在伤害着孩子的眼睛。由于运动的缺乏，影响到孩子的肌肉发育，再加上上面提到的能量过剩，又无法消耗，从而出现脂肪堆积的情况会更加的严重。现在，请各位家长放下手中的手机，关闭电视，带着孩子去户外以及在家里面多做一些游戏，去促进一些儿童的运动，加速能量的消耗。对于预防儿童脂肪肝最重要的就是：一、科学控制体重；二、满足生长发育所需要的营养需求。所以饮食习惯的养成和运动习惯的建立就非常重要。请家长朋友一定要注意。

人体要从每天的食物中获取能量。用来提供能量的物质主要有三种，分别是碳水化合物、蛋白质和脂肪。其中来自动物肉类食物的脂肪，与肥胖、高血脂和脂肪肝息息相关。然而，当我们完全素食的时候，提供能量的重担就落在了碳水化合物的肩上。碳水化合物来自我们的主食米饭、杂粮、面食以及土豆、凉薯、南瓜、莲藕等高淀粉含量的蔬菜类食物。缺少了脂肪的摄入，机体会感受到“缺粮”的危机，从而降低饱腹感，往往会使我们摄人更多的碳水化合物。碳水化合物摄人人体会转化为葡萄糖，这些葡萄糖一方面用于机体各种能量消耗，一方面也可以转化为肝糖原、肌糖原储存。如果运动量不足，机体并不能完全利用摄人的能量，多余的葡萄糖同样可以转化为脂肪。与此同时，为了避免葡萄糖浓度过高，机体会分泌更多的胰岛素，胰岛素也会促进脂肪酸的合成以及增加脂肪的储存。更重要的是，处在生长发育期的孩子对营养的需求比成年人更高。素食中的蔬菜类食物蛋白质含量明显低于肉食。食物蛋白质的质和量、各种氨基酸的比例，关系到人体蛋白质合成的量，青少年的生长发育只靠素食中的豆类、豆制品、瓜果类是无法完全满足的。还有像人体必需的微量元素，如锌、钙、铁等也主要来自肉食，因此，长期素食甚至可能导致孩子免疫功能下降，容易罹患其他疾病。食物中的脂肪并非只有负面影响。一些非常重要的维生素就需要膳食中的脂肪来帮助我们消化吸收，如维生素A、D、E、K等，因此，它们也被称为脂溶性维生素。处于生长发育中的儿童，其性器官和大脑以及其他重要器官的发育，都需要足够的脂肪支持。因此，即使是已经发生肥胖、脂肪肝的孩子，完全靠素食或是一味地靠饿肚子来减肥，其实是弊大于利。合理控制膳食中营养成分的比例，不能只吃素，蛋白质也要充足，少吃脂肪而不是完全不吃，将总热量设置到可以满足孩子成长需要，又不至于太多富余的水平，这才是我们推荐的健康儿童饮食。同时要保证每日足够的有氧运动。即便孩子的体重只是稳定在一定水平并未下降，但南于体脂比例的下降，随着身高的增长，脂肪肝会得到有效控制。

一、限制使用合铜量高的食物1.肉类：避免食用动物内脏（肝、脑、心、肾等）、动物血制品（猪血、鸡血、鸭血等）及鸭鹅肉，适量食用牛肉、羊肉及猪肉(3~4两/天）。2.海产类：避免食用有壳类海产品（牡蛎、扇贝、虾、龙虾、蛤蜊）及章鱼、鱿鱼、蟹等。3.谷类：避免食用全谷类（糙米、全麦等），麸皮、胚芽及其制品。4.蔬菜瓜果类：避免食用蘑菇、脱水蔬菜、罐头蔬菜和市售干果（葡萄干、椰果及干李等）。5.核果及干豆类：避免食用核桃、腰果、杏仁花生、花生酱、芝麻、芝麻酱、黄豆及黄豆制品（豆腐、豆腐干、素鸡、豆腐皮等）。6.其他：避免食用巧克力、可可粉、酵母粉等，黑胡椒、咖喱粉、肉桂可少量用于烹调提味，但避免食用黑胡椒酱、咖喱饭、盐酥鸡等。二、不可使用铜制容器盛装食物和水。三、饮水中可能含有过多铜离子，铜含量超过100ug/L时需改用去除矿物质的瓶装水，铜含量低于1ug/L最佳。四、避免服用添加铜离子的复合维生素制剂。

   肝豆状核变性，又称Wilson病（Wilson’sdisease，WD），是第13对染色体上的编码铜转运P型ATP酶B的基因突变引起的常染色体隐性遗传疾病。导致铜在肝细胞内转运和经胆汁排泄障碍，过量的铜沉积在肝脏和脑、角膜、肾脏以及骨骼、关节、皮肤等组织。   根据美国国家糖尿病、消化和肾脏疾病研究所（NIDDK）估计，全球约1/30000的人患有该疾病。我国目前尚缺乏大样本多中心的WD发病率调查，但有文献分析，该病发病率在中国比西方国家更高。本文对WD的临床表现、诊断与治疗方法进行了详细总结。    WD的临床表现    在体内铜储积到过高的水平之前，患者可能不会表现出明显的症状。WD的症状可能广泛存在，影响肝脏、神经系统、大脑、眼部或其他器官。1.肝脏症状   患者可能出现以下肝脏疾病伴随症状：黄疸、肝区疼痛、尿色深、白便、疲劳、恶心、呕吐。部分患者只有在发生慢性肝病和肝硬化并发症时才可能出现症状，包括：虚弱和疲乏、不明原因的体重减轻、腹水或由于液体积聚导致的腹胀、下肢肿胀、黄疸、皮肤瘙痒。2.神经系统和精神健康症状    患者也可能因为体内铜水平过高而出现神经系统症状。这些症状多见于成年人，但也可影响到儿童。在大约40%-50%的WD患者中，首发症状可能与中枢神经系统有关，包括：震颤、肌肉僵硬、身体协调、言语和吞咽困难。此外，患者还可出现焦虑、精神病、抑郁、行为和人格改变等表现。3.眼部症状   铜沉积在眼睛中会导致角膜周围出现K-F环，颜色可能为绿色、金色或棕色。威尔逊氏病协会指出，K-F环将影响大约95%出现神经系统症状的患者和65%出现肝脏症状的患者。儿童年龄越小，K-F环的阳性率越低，小于10岁的无症状WD患儿中阳性率仅为5%～12.5%。    WD的诊断    医生可以根据患者的病史和检查结果诊断WD。如果得知患者存在WD家族史，可能有助于医生更快地做出诊断。基因检测是诊断的金标准。检查包括以下几项：眼部检查：检查K-F环。体格检查：检查皮肤变化、肝脏肿大、腹部和下肢肿胀以及黄疸。24小时尿液检查：检查尿液中的铜含量。肝活检：如果血液和尿液检查的结果不明确，医生可对患者进行肝活检，以检查患者肝损伤的程度，并确定组织中的铜含量。影像学检查：如果患者出现神经系统症状，医生可采用MRI和CT检查。血液检查：检查铜蓝蛋白水平、血清铜、肝酶（丙氨酸氨基转移酶和天冬氨酸氨基转移酶）、红细胞（检查贫血）。    WD的治疗     WD是少数可治疗性遗传疾病之一，治疗手段主要包括饮食控制、药物治疗和肝脏移植等。若能早期诊断，早期启动低铜饮食和排铜治疗，患者可实现疾病缓解，并可获得良好的生活质量和与正常人近似的生存期，无须肝移植。    饮食控制    WD一经诊断，则需终身治疗，因为停止治疗意味着铜将再次积聚。在初始治疗期间，患者应避免摄入富含铜的食物，包括：巧克力、肝脏、蘑菇、坚果、贝类、干豆、干果、含全麦的食物等。此外，患者还应检查家中供水是否通过铜管，以防影响到自身的饮水。当患者体内的铜含量处于安全水平时，应咨询医生，以明确是否可以开始摄入富含铜的食物。患者在服用任何补充剂之前也应该咨询医生，因为这些补充剂中可能含有铜。英国肝脏信托基金会指出，WD患者应避免饮酒，以免加重病情。   药物治疗   目前用于治疗WD的药物包括青霉胺、曲恩汀、四硫钼酸铵及锌剂等。在西方国家，曲恩汀已经有取代青霉胺首选药物地位的趋势，但该药在我国尚未应用。目前在我国，青霉胺、锌剂仍然是最常用的排铜药物。青霉胺是第一个用于治疗WD的药物，经大量研究证实疗效确切。通过促进尿铜排泄起到治疗WD的作用，儿童常用剂量为15～20mg/kg/d，分2-4次给药。饭前0.5-1h服用。肝病为主要表现的患者多在用药后2-6个月肝功能改善明显，维持治疗1年以上，病情趋于稳定，病情稳定时可减量或间歇用药。锌剂可干扰肠道摄取铜。较大儿童推荐剂量为锌元素150mg/d。体重<50kg的儿童给药剂量为锌元素75mg/d，3次/天，3岁以下儿童首选锌剂，锌剂和食物同服降低疗效，餐后2-3h给药。与其他螯合剂联合应用是否能提高疗效尚不清楚，但为避免抵消锌剂作用，螯合剂应在不同时间给药。    肝脏移植    WD导致的急性肝衰竭或失代偿期肝硬化多需要进行肝移植。由于生物化学异常主要存在于肝脏，因此原位肝移植能够解决根本问题。原位肝移植后中位生存时间为2.5年，最长生存时间为20年。但肝移植不能完全替代驱铜治疗，很多患者在肝移植后仍需要低铜饮食以及驱铜治疗。