尿道下裂是小儿泌尿生殖系最常见的先天性畸形之一,确切的发病原因目前尚不清楚[1,2]。其在男婴中发病率约为1/300,且其发病率近年来呈逐渐增加趋势[3]。尿道下裂尤其是那些中重度尿道下裂合并有小阴茎的手术治疗是对每一个小儿泌尿外科医师的挑战,其整体手术效果尚不满意。为了降低手术难度,提高手术成功率,手术前使用激素治疗以改善患儿的阴茎长度,龟头直径和包皮组织的血管密度已经成为许多小儿泌尿外科医师的常用手段。然而对于激素的选择、使用时间、剂量甚至疗效都存在较大争议。1.激素的作用机制阴茎的发育主要依赖于由睾丸间质细胞分泌的睾酮(testosterone,T),在5α一还原酶作用下转化为双氢睾酮(dihydrotestosterone,DHT),再作用于雄激素受体并使阴茎增长[4]。妊娠前15周胎盘分泌的绒毛膜促性腺激素(human chorionic gonadotropin,HCG)刺激睾丸间质细胞分化并分泌睾酮。15周后胎儿下丘脑、垂体发育成熟,由下丘脑产生的促性腺激素释放激素(gonadotropin releasing hormone,GnRH)刺激腺垂体分泌促性腺激素,包括促黄体生成素(luteinizing hormone,LH)和促卵泡刺激素(follicle stimulating hormone,FSH),与HCG共同作用,刺激睾丸间质细胞分泌T,并转化为DHT后与靶细胞的受体结合,刺激阴茎发育成熟[5]。因此,下丘脑-垂体一性腺轴(HPG轴)及雄激素合成和转化过程中任何一个环节出现异常,激素受体及其后信号传导系统的异常,均可影响阴茎的发育[6]。通过以上机制外源性雄激素(T和DHT)和HCG被广泛应用于临床上尿道下裂的术前治疗,以期为手术的顺利进行创造良好的解剖条件。解剖因素不仅影响尿道下裂手术方式的选择,而且对手术的最终结果起着至关重要的作用[7,8]。而解剖条件包括尿道外口的位置、阴茎弯曲程度以及尿道板的发育情况均与患儿体内的激素水平密切相关[9]。2.外源性雄激素的应用目前外源性雄激素的使用主要有T和DHT两种。其给药途径主要有两种,一种是通过肌肉注射,一种是局部外用给药。偶有学者报道通过口服给药[10]。外源性雄激素的应用剂量和浓度各不相同。Tomohiro等[11]报道了17例日本平均年龄为1.4岁的尿道下裂伴有小阴茎的患儿使用庚酸睾酮25mg肌肉注射,每四周一次,当阴茎长度达到同龄儿平均水平即予以停药,最多重复3次,注射一次的有3人,注射二次的有5人,注射三次的有9人,治疗前阴茎长度为(2.79 ± 0.37 )cm,治疗后阴茎长度增长了(1.01 ± 0.50)cm。巴西里约热内卢一泌尿生殖研究所抽取26例尿道下裂患儿,随机分配为两组,一组直接行手术治疗,另一组手术前予以1%丙酸睾酮膏剂局部外用于阴茎每天两次,持续30天,采用免疫组织化学技术对两组术中包皮组织标本进行标记后,显微镜下观察发现使用激素组包皮中的血管绝对数量和密度显著高于未使用组,认为术前雄激素治疗可以使尿道下裂获得较好的手术效果[12]。DHT在尿道下裂的术前应用报道目前仍较少。Cevedt 等[13]随机选择75名尿道下裂患儿分成两组,一组在术前予以2.5%的DHT局部外用于阴茎体和龟头3个月,另一组作为对照组术前不用任何激素治疗,两组均采用尿道板纵切卷管成形术,术后随访一年比较两组的手术后尿道瘘、尿道狭窄、龟头裂开、尿道憩室以及疤痕形成等并发症情况,发现使用DHT组的术后并发症明显少于对照组,认为DHT的使用能有效降低尿道成形术的手术并发症并且能有效改善患儿的阴茎外观。对于选择肌肉注射给药还是局部外用给药目前尚未有定论。为了比较这两种用药方式哪种更有效,有学者抽取21例尿道下裂合并小阴茎的患儿随机分配到肌肉注射组和局部外用给药组,比较两组用药后阴茎长度和龟头周长的增长情况,发现两种用药方式都能够有效促使阴茎长度和龟头周长的增长,并且两组之间疗效的差异没有统计学意义[14]。亦有学者报道局部外用给药会使患儿的父母尤其是母亲暴露在药物刺激之下并产生负作用,同时局部外用给药的药物剂量不容易控制,易使患儿血液中的睾酮过度增高,从而使患儿出现会阴部过早出现毛发,患儿易攻击性等并发症,认为局部外用给药方式不可取[15]。3.HCG的应用HCG是胎盘滋养层细胞分泌的一种促性腺激素,是胚胎期刺激睾丸发育的生理活性物质。HCG作用于睾丸问质细胞HCG受体,刺激其发育增大并分泌睾酮促进发育不良的阴茎生长。HCG均通过肌肉注射给药,一般每次肌注 HCG 的剂量为 500~2 000 U, 3岁以下每次 500~1 000 U,3 岁以上可以用到每次2 000 U, 每周肌注 2 次, 总量为 10000~20000 U, 使用 1~2 个疗程。多数患者在使用后都可不同程度的促进阴茎发育。潘永斌等[16]报道21例尿道下裂伴有阴茎发育不良的患儿在术前使用HCG 1~2 个疗程均能使阴茎龟头直径达到30px,停药后一个月予以行手术治疗,获得了较好成功率和阴茎外观,手术效果满意。Koff等[17]认为尿道下裂患儿在使用HCG 后阴茎并不是均匀增长, 尿道口近段阴茎增长明显, 使尿道口前移, 阴茎大小及阴茎下弯程度得到改善, 大约 67%的患者只通过包皮脱套即可矫正阴茎下弯, 这可能与尿道外口远近段组织的雄激素受体不同有关。同时术中见包皮组织更丰富, 并且血管蒂厚度增加, 血供更丰富, 使手术操作更加简单有效, 约 25%的患者由原来的使用阴茎岛状皮瓣才能完成修复的, 在使用 HCG 治疗后, 仅使用局部尿道口包皮瓣即可修复尿道下裂。再者, 使用 HCG 后使阴囊上的毛囊更容易显现, 有利于手术再造尿道时不把有毛发的皮肤带入重建尿道中。在一组兔尿道下裂动物模型试验中发现HCG治疗不仅能促使兔阴茎外观增大,并且能提高阴茎包皮组织中的血管表皮生长因子的表达,促进伤口的愈合[18]。HCG除单独用药外,还可与T、DHT进行交替用药。在近期的一篇系统评价中提到被纳入研究的14组尿道下裂患儿中有5组患儿采取了HCG与雄激素的交替用药方法,取得较满意的治疗效果[19]。HCG治疗也有一定的局限性,其对于原发性睾丸功能不全或无睾丸者完全无效。尿道下裂的发病原因非常复杂, 雄激素受体的生理功能、5-a 还原酶的功能、睾丸类固醇激素的产生都可能是尿道下裂的原因[20,21]。 Husmann[22] 认为雄激素受体异常及睾丸类固醇激素分泌障碍的患者, 使用HCG 不能达到有效的血液睾酮浓度, 对阴茎增长的效果较差, 与雄激素比较, 后者更能有效的促进阴茎增长。国内有学者对此持不同观点,认为认为肌肉注射外源性睾酮会影响下丘脑- 垂体 - 性腺轴, 并抑制体内自身睾酮的分泌, 不利于患儿睾丸的发育, 故主张使用 HCG 替代, 并能取得与睾酮相似的临床效果[23]。4.激素治疗的副作用激素刺激虽然能够有效增加阴茎的长度和龟头的直径,但是由于其副作用的不确定性,其在临床的应用仍然存在争议。目前国内外大部分学者一致认为术前短期应用激素会使尿道下裂患者出现不同程度的男性化表现及性早熟表现,如情绪变化、阴茎勃起、会阴部毛发过早出现、会阴部色素沉淀以及增加术中出血等,但这些副作用都比较轻微,一般都在停药后3-6个月消失获减轻,并且这些并发症在局部外用给药途径中出现的较为频繁,而在肌肉注射治疗出现较少[24]。一些可能出现的较为严重并发症比如骨龄提前或骨骺早闭未见有报道。但一些学者认为激素的刺激治疗确实能够改善尿道下裂患儿的解剖条件,从理论上讲更多的组织可以覆盖尿道,减少张力,应该可以提高尿道下裂手术成功率,但事实却如之相悖[25]。Gorduza等[26]报道126例尿道下裂患儿均选择Onlay尿道成形术,其中随机抽取30例术前使用激素治疗,未使用激素组的术后并发症率为23.9%,激素组的术后并发症率为40%,其中术前激素治疗停药3个月以上的手术并发症率为30.4%,3个月内手术的并发症率高达71.4%,术前激素治疗反而增加了患儿的龟头裂开和尿道瘘的发生。雄激素水平较高可能会抑制愈合过程是其原因之一[27]。在一些动物实验中发现过早的使用激素反而会促使成年后永久性的阴茎短小,并且会有潜在影响生育功能的危险[28]。5.总结与展望儿童尿道下裂的术前激素治疗已得到广泛应用。针对北美51家小儿泌尿外科的一项问卷调查显示在获得回应的27家机构中,有21家医疗机构把术前激素治疗作为一种重要手段来治疗尿道下裂,仅有6家医疗机构极少使用术前激素治疗[29]。并且术前使用激素的指征较为明确,仅针对那些包皮较少、阴茎外观短小、龟头或尿道板不够宽、再次手术的尿道下裂患儿[30]。但目前术前激素治疗的应用还不规范,各家对激素的选择、给药途径、剂量以及停药指征报道不一,临床效果及副反应也不十分确定。临床报道还停留在小病例组经验观察的基础上。只有进一步进行系统的、规范的基础与临床研究,才能进一步明确激素的使用周期、最佳给药途径、确切的临床效果以及药物的中远期毒副作用。
尿道下裂是小儿泌尿生殖系最为常见的先天性畸形之一,因其前尿道发育不全而致尿道外口异位于阴茎头至会阴部的途径上,可伴有阴茎下弯、包皮异常分布等畸形。近年来其发病率呈逐渐上升趋势,一般报道在男性新生儿发病率为1/250---1/300,国内学者报道从1996年到2008年,国内的尿道下裂发病率是持续上升的,并且推测环境暴露和孕期母亲的年龄这两个因素在尿道下裂的发生过程中起着重要作用[1]。居高不下的发病率引起了人们对尿道下裂病因发生的重视,对其病因学的研究也逐渐增多,但我们仍然不十分清楚其发病机理,因此尚无有效的方法来预防或干预尿道下裂的发生。手术矫正仍是唯一的治疗手段。从公元一到二世纪就有外科医师尝试对该类患者阴茎的远端弯曲部分进行手术截除来治疗尿道下裂开始至今已有近两千年的漫长矫形手术发展历史,现已达到300余种矫正术式,足以说明该矫形手术的困难。术者唯有掌握多种尿道下裂手术方式以针对不同解剖条件的尿道下裂患者采用合适的方法来进行矫治,才能达到降低手术并发症的目的。一.常用手术方式的选择1.尿道口前移、 阴茎头成形术( MAGPI 术):此法操作较简单, 并发症少, 住院时间短, 本术式于1981 年由Duckett 首先倡导, 由其报告的 200 例中, 仅 1 例发生尿瘘。适用于无明显阴茎弯曲、尿道外口位于阴茎头或冠状沟型的病例。 在尿道口成形的同时将尿道口前移到阴茎头中央位置, 然后重建阴茎头的形状。2.尿道板中央纵行切开卷管尿道成形术( TIP 术):1994 年, Snodgrass 首次应用尿道板纵切卷管尿道成形术治疗尿道下裂[2], 目前已逐步成为许多小儿泌尿外科医生和整形外科医生推荐的术式之一。适用于阴茎下弯较轻的阴茎体型尿道下裂,且患儿龟头及尿道板需发育较好。手术成功率有所提高,由之前的75%提高至89%左右.3.尿道口基底血管皮瓣法(翻斗式皮瓣法,Mathieu法):Mathieu于1932年发明本术式后,经过多年的使用和总结,已被公认是修复无阴茎下弯的前型尿道下裂的一个良好术式,但要求阴茎头发育较好,阴茎腹侧皮下组织充裕。4.加盖岛状皮瓣法(Onlay island flap):本术式是1987年Duckett根据横裁包皮岛状皮瓣法尿道成形术而来。其特点是保留尿道板,用带蒂岛状皮瓣与之吻合形成新尿道。对于轻度下弯且尿道板发育欠佳的阴茎体型尿道下裂可以采用该术式。同样要求阴茎头发育较好。5.横裁带蒂包皮瓣尿道成形术( Duckett 术):此术式由 Duckett 改良 Asopa 术式( 1971) 后于 1980 年报告。 但该术式取材有限,适用于绝大部分中段型和阴茎根部型、背侧包皮充裕的尿道下裂患者, 尤其适用于伴有严重阴茎下弯畸形的患者, 可作为首选方法[3,4]。其缺点是操作复杂,手术技巧要求高,初学者往往手术后并发症很高,需积累经验方能取得满意效果,这也给该术式的普及造成了很大障碍,目前国内外采用该术式的人逐渐减少,学习曲线较长可能是其主要原因。6.分期手术:尿道下裂最初的治疗为分期手术,但在20世纪80年代以来一期修复已基本替代了早期的分期修复,成为当前的主流术式。然而近年来随着尿道下裂手术远期效果不断受到关注,一些学者意识到对于某些难治性尿道下裂,如重型或次手术失败病例,片面追求一期修复可能会面临较高的并发症风险,造成再次修复的难度进一步加大,甚至遗留阴茎外观及功能上的严重障碍。因此,分期修复的概念又重新被提出并受到关注[5]。分期手术相比较一期手术:术后阴茎外观更理想,并发症发生率更低,手术效果可控性高.分期手术的指征如下:①重度近端型尿道下裂②小阴茎③重度尿道下裂并阴囊转位④前期手术失败的病例.美国波士顿儿童医院报道分期手术所占的比重约为14%.第Ⅰ期先伸直阴茎,部分成形尿道的长度应尽可能长,既可以降低第二期手术的难度,又可以降低两期之间患儿家属的精神压力。主要术式包括:1.Byars手术 第Ⅰ期充分矫正阴茎弯曲,尿道口退至近端,阴茎头腹侧剖开,将背侧包皮转至腹侧预铺平整的尿道床并填入阴茎头缺损区;2.Bracka手术 充分矫正阴茎弯曲,切除阴茎腹侧僵硬、狭窄的尿道和瘢痕组织,尿道口退至近端,阴茎头腹侧剖开,取口腔黏膜片或背侧包皮内板皮片移植于尿道口至阴茎头间的皮肤缺损区预铺尿道床;3.第I期部分尿道成形手术 第Ⅰ期充分矫正阴茎弯曲,尿道口退至近端,部分重建的尿道可在远侧或近侧进行,重建尿道的材料可以选择原位皮管也可以选择背侧包皮内板。我们是采用Duckett卷管部分成形远端的尿道,二期再行Duplay手术.
诊断:尿道异位开口于尿道腹侧,称为尿道下裂(hypospadias)。尿道下裂开口可发生于由会阴部至阴茎头间的任何部位。尿道外口的远端、尿道与周围组织发育不全,形成纤维索牵扯阴茎,使阴茎弯向腹侧。先天性阴茎下弯者并不全有尿道下裂,但尿道下裂都有不同程度的阴茎下弯。症状体征1.阴茎头型 尿道口位于冠状沟腹侧,常呈裂隙状,有的可并发尿道狭窄,背侧包皮长,腹侧无包皮及系带。阴茎头裸露,较细小且稍扁宽,呈球状。阴茎向腹侧弯曲,但程度较轻,多不影响性交及排尿。2.阴茎型 尿道口位于冠状沟至阴茎阴囊交界处的任何部位的腹侧,尿道口远侧端的尿道板分开,不形成管状,阴茎向腹侧弯曲,尿道口愈靠近侧弯曲愈严重,影响性交及排尿,也影响生育。阴茎头及包皮形状与阴茎头型尿道下裂相同。3.阴茎阴囊型 尿道口位于阴囊的正中线上,阴囊常呈分裂状似女性大阴唇。尿道口远端形成纤维索。阴茎弯曲严重,需蹲位排尿。阴茎短小而扁平,有的甚似女性阴蒂,有的睾丸未降入分裂的阴囊或形成阴茎阴囊转位。4.会阴型 尿道口位于会阴部,阴囊分裂、发育不全,可合并隐睾,阴茎小而弯曲,极似肥大的阴蒂。整个生殖器发育似女性外阴,以致被不少父母误认为女性。需蹲位排尿。治疗:1.治疗原则(1)当性别确定为男性后,应根据尿道下裂的类型,结合女性生殖道有无、睾丸发育状况,制订全面治疗方案。分阶段进行,各个阶段应保持治疗方案的连续性。(2)如小儿阴茎发育差,可于术前用1~2个疗程激素治疗,待阴茎发育后,再行手术。(3)手术目的是矫正阴茎下弯,使尿道口恢复或接近正常阴茎头的位置,使小儿能站立排尿,成人后有生殖能力。(4)有尿路感染者,术前必须严格控制感染。(5)尿道成形术应暂行尿液分流术,根据尿道下裂类型,选择耻骨上膀胱造瘘或会阴部尿道造瘘。(6)倾向于早期治疗。手术年龄既往多偏重学龄期儿童,实际上1岁小儿阴茎发育的大小与5~6岁小儿相近,且幼儿手术后反应轻,早做手术能解除家属及小儿的精神压力,故目前以1岁左右手术为宜,至少应于入学前或入幼儿园前完成。2.矫正阴茎畸形 是治疗尿道下裂的第1个重要环节。根据阴茎下弯程度及尿道下裂的有无,确定手术方法。(1)阴茎下弯无尿道下裂:一般主张不切断尿道,仔细将尿道周围的纤维组织切除,将阴茎头背部的包皮转至腹侧,覆盖于尿道上面。如果用此法不能将阴茎伸直,则切断尿道,伸直阴茎,中间缺损的尿道,行尿道成形术。(2)阴茎下弯合并尿道下裂:尿道下裂合并阴茎下弯,尿道周围组织缺损的程度多为Ⅰ级。因此一般要求切开阴茎筋膜至白膜的外面,勿伤及白膜,将白膜外的索状纤维组织完全切除,同时游离尿道口,切除尿道口周围与阴茎粘连的纤维组织,使尿道口后移,这样才能将阴茎伸直。有的学者认为纤维索周围的皮肤常无弹力,其对阴茎的牵扯亦影响阴茎伸直,强调应将这些皮肤切除,缺损的皮肤可用包皮转移至腹侧覆盖。3.尿道成形 这是治疗尿道下裂的第2个重要环节。尿道成形术失败率较高,概括起来分为2类。(1)一期手术:矫正阴茎畸形与尿道成形术一次完成,多用于阴茎型尿道下裂。尿道大部分选用包皮成形。包皮优点是皮肤菲薄、有弹性、无毛、距离近、血运好,因此形成的尿道不致坏死,成功率高。也有选用膀胱黏膜皮条形成尿道者,优点是合乎尿道生理,缺点是一旦失败,整个形成的尿道坏死无法弥补。不论用什么组织形成尿道,一期手术的共同优点是一次手术完成,痛苦少,治疗周期短。(2)分期手术:分期手术是阴茎畸形矫正与尿道成形术分期进行。手术方法很多,不少是由Thietsch、Denis Browne及Cecil 3种手术方法演变而来的,这3种方法仍为尿道成形术的基本方法。4.手术失败原因及预防 尿道下裂手术失败常见原因有以下4点。(1)阴茎下弯畸形矫正不彻底:是手术失败的重要原因,多因手术切除尿道纤维索不彻底,无弹力的皮肤未曾切除,尿道外口未分离,以及发生血肿、感染等。为了在手术中确定阴茎下弯是否已完全矫正,可于阴茎根部用橡皮带扎紧,阴茎海绵体内注入无菌生理盐水,人为勃起,观察阴茎是否仍有下弯。手术时切忌切除白膜,否则可发生阴茎下弯,这种阴茎下弯很难矫正。(2)尿道瘘的形成:是手术失败的另一重要原因,有的报道高达55%。尿道瘘发生与手术方法有一定的关系,一期手术发生率高,发生原因是由于新形成的尿道或尿道口有狭窄、止血不彻底导致血肿形成、止血结扎线过多及切口感染等。为此,形成尿道的皮瓣越向远端越要宽些,防止尿道狭窄,用电凝器止血,可防止异物存留。止血必须彻底,防止血肿形成。(3)皮肤坏死及裂开:形成的尿道完全坏死者,多见于膀胱黏膜移植、游离皮管移植。用包皮行尿道成形,如果血运不佳,也可发生尿道坏死。其他手术多见于皮肤部分裂开。常见的原因有感染、皮肤缝合过密,边缘缺血坏死。术后敷料包扎过紧也可影响血运,使皮肤坏死。在Denis Browne手术,阴茎背部减张切口长度不足,也是伤口裂开的一个重要原因。(4)尿道外口狭窄:一旦发现,应立即进行整形,扩张外口。折叠编辑本段饮食保健饮食宜清淡为主,注意卫生,合理搭配膳食。
☆小儿肾积水都需要治疗吗?小儿肾积水不是都不需要治疗,要根据彩超检查,MRU,还有ECT等影像学检查来判断是否行手术治疗。☆哪些类型的小儿肾积水需要手术治疗?肾积水超过3cm。分肾功能小于40%长期观察肾积水没有任何改善有血尿,腹痛,尿路感染以及引起肾结石等并发症☆有一说,5岁后是最佳手术时机。是这样吗?手术的最佳时机就是肾积水刚刚引起患儿肾功能损害的时候,并没有年龄上的限制。☆肾积水手术一定要切肾吗?肾积水手术都是尽可能保肾,当保肾失败后再考虑切肾。☆手术会影响日后的肾脏功能吗?手术一般会对肾功能起到一定的改善作用。☆小儿肾积水的手术主要是哪些?开放手术腹腔镜手术,离断式肾盂成形术。☆什么情况下使用球囊扩张后支架支撑?术后吻合口狭窄的情况下可考虑球囊扩张后支架支撑。☆什么情况下做肾盂成形术?当诊断明确为肾盂输尿管部梗阻均可行肾盂成形术。☆肾盂成形术中,腹腔镜和传统开胸手术怎么选?目前的情况下腹腔镜手术的疗效已经基本与开放手术一致,应该尽可能选择腹腔镜手术,手术创伤小,术后恢复快。☆什么样的小儿肾积水不适合腹腔镜治疗?腹腔镜手术没有绝对禁忌症。任何年龄的患儿均可选择腹腔镜手术,主要根据主刀医生的临床经验。☆肾积水术后如何复查?检查频率和项目是?定期复诊,一般一到二个月拔双J管,3-6个月复查彩超,以后可以一年复查一次彩超。☆为什么有的小儿手术后,肾积水没有完全消失?这种情况下该怎么办?肾盂成形术后只要肾盂输尿管排泄通畅即可,并不需要完全没有肾积水,也无法做到,但一般术后肾积水会有所改善。本文系陈超医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
小儿先天性肾积水是产前筛查发现的最常见的先天畸形之一, 准妈妈们如果在产检时发现胎儿有肾积水的情况,就要引起高度重视,听取医生意见,定期随访监测肾积水的变化程度。积极进行干预治疗,让宝宝健康快乐地成长。肾积水是怎么回事我们肾脏的形状就像一颗扁豆,由肾实质和集合系统等结构构成,集合系统主要由几个肾小盏汇合成肾大盏,肾大盏最终汇合成肾盂,肾盂逐渐变细和输尿管相连。肾皮质和肾锥体负责产生尿液,肾小盏、肾大盏、肾盂负责运输,尿液产生后会经过肾小盏、肾大盏、肾盂进入输尿管,流入膀胱经尿道排出。尿液一路经过的各处驿站,就是医生常说的泌尿系统。如果沿途有任何一处设了“关卡”,尿液不能顺利的排出,就会在肾脏的集合系统淤积。尿液越多肾脏就撑得越大,肾脏就会变薄,做彩超检查就会发现肾脏积水。肾积水发生的原因是什么肾积水又分为生理性肾积水和病理性肾积水两种类型。生理性肾积水占整个肾积水的60%,这一类肾积水就是因为在胎儿期肾脏发育还不够完善,对尿液的浓缩能力还不够,在妊娠过程中,他的尿流量是产后尿流量4倍到8倍,这样就会引起肾积水,这一类的肾积水往往不需要任何干预就可以痊愈了。此外,还有40%的肾积水属于病理性肾积水,这一类肾积水有确切的病理因素所导致,其中90%是因为肾盂跟输尿管交界部狭窄引起的,这一些病理性肾积水在出生之后经过手术,绝大部分都能够治愈。如何监测胎儿肾积水胎儿肾积水的监测过程主要依赖于彩超检查,产妇在整个怀孕过程中,只需要放松心情,定期、按期地去产科进行产前的超声检查。如果在产检过程中,发现胎儿肾盂扩张得越来越大,肾皮质越来越薄,就说明肾积水越来越重了,就要及时到小儿外科就诊,寻求治疗方法。超声检查对胎儿是否安全超声检查是通过声波在体内的传播,到达不同界面反射回来的不同信号,形成不同的图像,从而鉴定出正常的组织和有病变的组织,这种检查是属于无损伤、无辐射、无痛苦的非侵入性的检查,而且它对肾积水的检查非常敏感,在胎儿16周到18周的时候,超声检查都可能发现出有病变的地方,在胎儿28周的时候,这个检查最为敏感。腹腔镜手术治疗肾积水随着医疗器械腹腔镜技术的精细程度越来越高,两个月以上的孩子都可以考虑进行腹腔镜的微创治疗,年龄稍大的孩子可以采用机器人辅助腹腔镜进行肾盂手术。腹腔镜微创手术就是在患者的肚皮上做三个3mm或者5mm的小切口,然后把操作器械和腹腔镜镜头置入腹腔,通过腹腔镜头将腹腔内手术操作画面传输至显示器,通过运用特殊的操作器械完成患儿肾盂输尿管连接处病变切除、输尿管支架植入、肾盂输尿管吻合等一系列精细步骤。
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重复肾和输尿管畸形为小儿泌尿系的常见畸形,女孩多见。多发生于上肾部及其输尿管,以单侧多见,且常伴输尿管异位开口,发生率70%~80%。临床表现主要为正常排尿同时尿湿内裤,腰痛、血尿或反复尿路感染,但约60%患儿无症状。B超检查简便、无创伤,可重复检查。肾区见到2个集台系统,部分能显示双输尿管影(对侧正常或有双输尿管影).即能诊断为重复肾。CT扫描可不依赖肾功能丧失程度均能显示重复肾部分,而证实IVU所见肾上极占位为囊性密度,系积水肾脏,其大小与重复肾积水程度成正比。上极残留肾实质可被坪估,囊影下缘与正常显影的下段肾脏相连续,其分界处下肾段肾皮质被推压向外。手术的基本原则为分离重复肾动静脉并切断,游离重复输尿管,将重复肾及输尿管一并切除。自从1993年Jordan和Winslo报道第l例腹腔镜半肾输尿管切除术以来,一些学者陆续将这一技术用于治疗重复肾患者。它具有创伤小、术后恢复快等优点,已经为广大医生和患儿亲属接受,且迅速开展,已逐渐成为小儿泌尿外科的常规手术。
1/ 术后1周左右切口愈合好,病情稳定就可以带尿管出院了;出院后请注意尿管保持通畅,多饮水,注意尿液是否黄色、澄清,有混浊、血性的尿液;尿管堵塞或者尿管断裂的(断裂的需将尿管全部断端带回给我们),术后3周请回院拔尿管,或者当地医院拔管,请联系我们、回院复查。2/术后1~3个月,有部分病人阴茎皮肤会水肿、肿胀,这是术后转移皮瓣未个完全建立好局部循环导致的,就好似一棵树移植到另一个地方,需生根发芽才会生长的道理一样;但注意啦:如果水肿进行性加重,局部伴有渗液、皮肤变红、疼痛等不适,提示局部出现感染、即通俗地讲发炎啦,快快联系我们、带回院就诊。3/尿袋一定要定期更换,抗返流尿袋一般5-7天换一次,建议5天换一次;并请注意:尿袋位置需要尽量低于膀胱水平,要明白水往低处流的道理啊。4/如果发现尿管内有血性尿液(尿液红色、淡红或鲜红),尿管是通畅的(尿袋有尿液流下去),患儿没有其他不舒服的话,请注意不要剧烈运动,多喝水,喝水后血尿消失,尿液变清黄,就可以继续观察;如果患儿觉得不舒服,局部疼痛,尿管红色的尿持续或者颜色加深、或者尿管不通畅、尿液不能流到尿袋去的话,就提示尿管堵塞、尿管位置改变,请及时联系咱们、或回院急诊就诊。因为我们医院目前用的是双腔气囊尿管,尿管的前端有个气球样的囊、球囊是用来卡在膀胱与尿道出口上、不让尿管脱出来的,如果囊壁与膀胱壁摩擦,容易出现血尿。注意别让尿管扯得太紧、太过于剧烈运动啊。如果发现有血尿的话,请及时联系我们或直接急诊就对啦。5/每天都要用洗必泰清洗伤口啊,保持创面清洗干燥,出院时我们主管医生已经示范并教过的,不会的要回来重新学习啊。6、请多吃水果蔬菜、多喝水,尤其是芭蕉或火龙果保持大便通畅。如果患儿大便困难、便秘,用力排便时,尿液从尿道口、尿管旁渗出(逼尿),不用紧张,保持大便通畅症状缓解的,不用特殊处理,逼尿后用消毒药水清洗切口就可以了。如果患儿哭闹、稍微用力腹压增加,非大便的时候,也出现这种症状的话,需回院处理。7.如果你有不知道的问题困扰,可拍个照片,微信上发上来,我们来看;如果有特别着急的可以用网上电话联系。
1.术后2-3周左右,视切口愈合的情况、手术方式来决定尿管的拔除时间,TIP手术一般2周,修瘘一般十天左右,。DUckett一般3周。2.尿管拔除后,请注意有否尿瘘、即有2条以上尿线分别从不同的地方射出,多余的尿线的出口通常就是瘘口;如果发现有瘘口,根据瘘口的大小决定处理方式,请尽早联系我们,需要重新置尿管,尿管需保留多2~4周,期待瘘口愈合。3/拔尿管后,需注意:患儿的排尿情况,包括尿线的粗细、尿得是否有力(尿线的形状、排尿过程有无异常,有没有用力排尿暨排尿费力,还有阴茎是否有鼓包等情况。5切口的缝线都为吸收线,不需要拆线,自己会掉,大概1~3个月才能完全掉光啊。
如何减少尿道下裂手术并发症的发生以及如何处理尿道下裂术后并发症是对小儿泌尿外科医师的一个挑战。目前总的手术成功率仍不令人满意,手术成功率与手术方式的选择及术者的经验技术密切相关,还与患儿可以利用的局部解剖条件的质量密切相关。术者唯有掌握多种尿道下裂手术方式以针对不同解剖条件的尿道下裂患者采用合适的方法来进行矫治,才能达到降低手术并发症的目的。尿道下裂手术失败的原因包括:①对病例的认识不足②手术方式选择不当③缺乏必要的专业指导培训④经验积累不足⑤手术器械材料不合适,等各方面的因素.1. 尿瘘( urethrocutaneous fistula): 是尿道下裂术后最常见的并发症, 发生率各家报告不一, 国外报告为 14%~24%[6], 国内较可靠的报告是15%~30%[7]。 其主要原因为新尿道及其皮瓣血供不良、缝合张力过大、新尿道内的分泌物未能及时清除、尿液引流不畅、术后渗血、尿外渗以及感染等。尿瘘发生的部位往往是重建尿道与原尿道口的接口部位, 其次是冠状沟和覆盖创面皮瓣缝合缘与尿道缝合缘重叠位置 。可以采用以下预防方法:①在手术过程中,建议在放大镜下操作,不使用单极电凝而采用双极电凝,尽可能保证新尿道的血供;②不主张间断缝合,使用无损伤可吸收缝线连续缝合,使得尿道更为致密,尽可能皮下组织或筋膜覆盖;③覆盖腹侧创面的皮瓣应具有完整性, 尽可能避免多个三角瓣交叉缝合, 避免缝合缘与尿道缝合缘在同一平面上;④采用硅胶导尿管,减少尿道刺激及分泌物;⑤术中充分止血,减少术后创面渗血及感染的机率。⑥适当的包扎亦相当重要,防止过松过紧.尿瘘的处理:①术后尿瘘尽量在术后一年再进行处理,此时患儿前次手术疤痕软化,且尿瘘处周围组织生长增厚,再次手术可以更好的组织覆盖;②有些瘘口较小,术前应采用尿道外口注水法,尽可能找齐所有可能尿瘘的位置③尿瘘修补的方法主要有简单缝合法(针对小的尿瘘,重点在于切除瘘管),Y-V成形术(针对稍大一点的瘘口)以及局部皮瓣卷管法(针对长段型的瘘口)等。④充分游离瘘口及周围正常组织; 无张力多层覆盖缝合切口; 保持皮瓣的良好血运。2.尿道狭窄( urethral stricture): 发生率约为10%~20%[8], 占所有尿道下裂手术并发症的 36.7%[9]。重建尿道与原尿道外口吻合处及重建尿道穿越阴茎头海绵体部分是尿道狭窄的好发部位 ,其原因可能为重建尿道与原尿道的环形吻合面易于形成疤痕、 重建尿道皮瓣血供差、阴茎头两翼包绕重建尿道过紧等, 引起尿道及尿道外口狭窄。 针对其原因我们采取以下措施减少其发生:①重建尿道与原尿道的吻合面尽量避免环形吻合,尽可能采用斜面或半圆形吻合面,减少疤痕增生引起狭窄②保证新建尿道的血供,减少皮瓣坏死引起狭窄③阴茎头处的两翼尽可能游离,保证尿道穿过阴茎头海绵体部分无张力覆盖新建尿道。④北京儿童医院泌尿外科报道延长留置尿管时间至6周可有效减少狭窄发生.目前尿道扩张仍是治疗尿道狭窄的首选方法。 对于无瘢痕挛缩的轻度尿道外口狭窄及吻合口狭窄可定期行扩张治疗,为避免扩张引起假尿道并发症,尽可能麻醉下扩张治疗,并置入支架管2-3周。但往往需要扩张多次,患儿恐惧,家长焦虑,治疗周期长,影响生活质量。对于严重狭窄经扩张放置尿管等处理后仍无效的病例建议再次手术,应彻底切除狭窄的尿道及其周围的瘢痕组织,第一期行会阴造口,第二期再做尿道成形术,但创伤大,住院时间长,并发症多。总的来说, 尿道狭窄的处理相当棘手, 尿道狭窄重点在于预防。3.尿道憩室:主要为重建尿道过宽,缺乏支撑组织,远端尿道有狭窄等因素引起。重建尿道的组织应避免选取有毛发生长的组织,如阴囊纵隔等,减少排尿阻力;手术时应根据患儿年龄大小选择合适尿道支架管;重建的尿道尽可能游离尿道周围组织瓣以多层覆盖新建尿道增加尿道支撑力;阴茎头隧道尽可能合适新建尿道,以无阻力穿过为宜。再次手术是尿道憩室的唯一治疗方式,术中置入尿道支架管,裁剪多余的尿道皮肤,保留皮下组织以覆盖新建尿道,患儿再次出现尿道憩室及尿瘘的概率极低。如有远端梗阻应同时予以处理。4.残留阴茎下弯:保留尿道板手术由于其操作相对简单为很多小儿外科医师所推崇,但忽略了其手术指征,导致过多的使用阴茎背侧白膜紧缩术来纠正阴茎下弯以保留尿道板。有学者报道单纯使用阴茎背侧白膜紧缩术来纠正严重的阴茎下弯(>45゜)有37%的残留阴茎下弯。在术中观察阴茎是否伸直,应常规用橡皮带扎紧阴茎根部 ,向阴茎海绵体内注入无菌生理盐水 ,行人工勃起试验以明确阴茎下弯是否已经纠正。对于重度阴茎下弯患儿,联合尿道板横断和阴茎背侧白膜紧缩术治疗效果更为满意。值得一提的是经Buck筋膜外在12点部位缝合1针紧缩的方法矫正效果并不满意,临床工作中见到大量阴茎下弯残留与此相关。正确的方法是,沿阴茎海绵体白膜向背侧游离,将Buck筋膜和阴茎背侧血管神经束牵起,在阴茎背侧中线及两侧直接缝合白膜3针进行紧缩效果确切。对于出现残留阴茎下弯的患儿可以采取以下处理方式:①环切包皮重新脱套至阴茎根部,明确残留阴茎下弯原因;②如前次手术未行背侧白膜紧缩术或未正确行白膜紧缩术,可以行正确的白膜紧缩术再次紧缩;③经以上方式处理后,如仍然残留阴茎下弯需横断尿道,分离腹侧尿道板处瘢痕纤维组织,充分纠正阴茎下弯,预铺尿道板,第一期行尿道造瘘术,半年至一年后第二期行尿道成形术。5.阴茎头裂开:多见于保留尿道板的各种尿道成形术。主要原因为阴茎头两翼游离不够,缝合时张力太大;或是阴茎头太小。手术时尽可能游离阴茎头两翼,减少缝合时张力,缝合两翼时可以采取褥式缝合。而对于阴茎头较小不合适行保留尿道板手术的患儿可以采用Duckett术式(龟头下方做隧道的方法),或者使用雄激素治疗促使阴茎头增大后再行保留尿道板的尿道成形术。尿道下裂修复手术对有天赋的外科医生仍是挑战,其学习曲线明显长于腹腔镜手术,需接受专家培训和指导。合理选择术式、不惧怕并能修复各种术后并发症,逐渐熟练掌握多种修复手术方法及技巧要点,随着经验的积累手术成功率才能逐渐提高。经过长期培训和积累,每年完成尿道下裂手术100例以上,并需若干年方能成为专家。