南方医科大学南方医院烧伤科科普号

封闭负压引流技术（VSD）什么是封闭负压引流技术？负压创面治疗技术（VSD）是指将连接特制真空负压泵的引流管置于创面，用聚亚胺酯海绵包裹之后用透明贴膜封闭创面，利用负压泵造成创面负压环境来进行创面治疗的方法。相对于传统的被动引流措施，负压创面治疗是一种更为积极主动的引流手段，可将压力均匀的传导至创面，而且能够防止组织碎屑阻塞引流管。创面封闭负压引流技术能从创面吸走渗液，减轻组织水肿，促进肉芽组织生长，保持创面湿润，降低创面感染的发生率，一次封闭负压引流可以保持5~9天有效引流，一般不需要换药，可以减轻患者的痛苦及经济负担。实施负压创面治疗的指征是什么?1. 急性创面：如全层组织撕裂伤、切割伤、深度烧伤、战创伤、开放性骨折、手术切口等。2. 慢性创面：如糖尿病性溃疡、压疮、下肢血管性溃疡、手术切口感染、手术切口脂肪液化、外伤或创伤后迁延不愈的创面。3. 感染性创面：创面感染常见的细菌有金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌、大肠埃希菌、凝固酶阴性葡萄球菌、变形杆菌、阴沟杆菌、克雷伯菌、分枝杆菌、溶血性链球菌及真菌等。应用负压引流技术能有效引流脓液，控制感染，促进伤口或创面愈合。4. 骨科：开放性骨折、关节腔感染、金属植入物外露、急慢性骨髓炎、骨筋膜室综合征切开减张后，伤口感染，血肿和积液及其他软组织损伤。5. 烧伤科：供皮区、皮片或皮瓣移植后制动和促进成活；小面积烧伤后减轻损害，控制严重感染。实施负压创面治疗的禁忌证是什么?1. 厌氧菌感染  厌氧菌感染的创面经负压引流可能会引起坏死性筋膜炎，在厌氧菌感染的创面应用负压吸引应慎重。如需要使用负压吸引，应在彻底清创并使用敏感抗生素，同时在敷料中放置冲洗管，用含氧液冲洗，彻底消除厌氧环境。此外合并真菌感染的创面也不建议使用负压治疗。2. 干性焦痂和湿性坏疽 三度烧伤的干性焦痂和湿性坏疽创面组织活性差，创面有大量的坏死组织，使用负压创面治疗不能发挥促进创面治疗的作用，且可能进一步加重组织坏死、液化致感染发生，应在彻底去除坏死组织后再进行负压创面治疗。3. 癌性创面 癌性创面中的癌组织如未被完全清除，使用负压创面治疗容易造成癌细胞的增值和转移，促进癌细胞生长，因此癌性创面在癌组织未被完全清除时不适宜用负压创面治疗。如果癌肿切除干净，创基条件无法一期修复创面，可酌情使用负压改善创基，为后续修复创面创造条件。4. 暴露的神经、血管或器官负压直接作用于暴露的神经、血管或器官，容易影响这些组织的正常功能，甚至造成组织坏死，如果需要使用负压吸引，应避免直接作用于暴露的神经血管或器官。5. 存在活动性出血，或缝合后的血管，或放射治疗后 存在活动性出血的血管在使用负压治疗时会进一步加重出血，并影响血管愈合。被放射治疗或缝合后的血管较脆弱，容易破裂，使用负压可能造成血管损伤或出血。6. 其他 硬脑膜缺损伴脑脊液漏，大面积且渗液多的烧伤创面，服用抗凝药物或凝血功能障碍、脓皮病的创面，使用负压治疗时应慎重。胆瘘的伤口应用负压后，引流的胆汁附着在海绵上会刺激瘘口周围皮肤，应用VSD时也应慎重。实施负压创面治疗的注意事项是什么?1. 负压创面治疗技术的主要目的是清除创面坏死渗出液和促进血液灌流，负压值的设定应视临床具体情况而定，如对于肌肉等致密组织创面上的负压值应比皮下组织、脂肪创面上的负压值大，对于深部、渗液较多的创面应比表浅、渗出液较少的创面负压值要大。负压值过大或过小均不利于创面的愈合。2. 负压创面治疗不能替代外科清创，在外科彻底清创后使用负压创面治疗效果更佳。对于关节部位、重要神经、血管或骨外露的创面，需采用皮瓣移植修复，如暂时无条件者可临时使用生物敷料覆盖后再酌情使用创面负压治疗。3. 如使用创面负压治疗后创面没有得到改善，反而恶化，应停止创面负压治疗，并寻找原因及治疗方法。创面负压治疗仅是局部治疗的方法，不能代替整体治疗。血流动力学不稳定是负压治疗的一个潜在风险。持续大量的渗出液或血液从创面吸除可能导致液体不足甚至休克。应定期监测引流液的量和性状，及时补充液体，确保出入量平衡。实施负压创面治疗应观察什么?1.注意压迫的部位，将患处垫高、悬空，防止VSD材料引流管被压迫或折叠而阻断负压源。2.观察负压值是否在正常范围内，—60~—125mmHg。3.观察负压引流瓶液体量，及时更换引流瓶，防止引流管内的液体回流到材料内。4.观察VSD敷料海绵是否瘪陷，薄膜是否漏气，薄膜下是否有液体积聚。5.观察患肢血运是否良好，观察皮肤的颜色、温度、肿胀程度及患肢感觉。6.观察有无大量新鲜血液被吸出，如有此情况应马上通知医生处理。7.VSD材料内有少许坏死组织和液体残留，有时会透过半透膜发出臭味，甚至材料上出现黄绿色或灰褐色等各种污浊的颜色，根据臭味的程度及材料的污浊程度及时更换负压材料。    

一、什么是氢氟酸？氢氟酸是氯化氢与氟矿石（含氟化钙97%）反应产生的氟化氢冷却后形成的液体。该液体是清澈、无色、易发烟的腐蚀性液体，有强烈的刺激性气味。浓度大于40%的氢氟酸溶液可产生烟雾。氢氟酸具有极强的腐蚀性，能强烈的腐蚀金属、玻璃和含硅的物体。主要用于铝和铀的提取、玻璃的雕刻、不锈钢表面含氧杂质的清洗。二、氢氟酸对皮肤组织损伤的机理是什么？氢氟酸对组织损伤的机理首先是直接腐蚀接触的皮肤，其次是氟离子的渗透，导致深部组织的坏死、组织脱钙、疼痛。1.氢氟酸烧伤后的疼痛呈迟发性、顽固性的剧烈疼痛，这种疼痛有时麻药也无法缓解。一般疼痛发生在伤后1~8小时。2.氢氟酸对组织的损伤是进行性的，烧伤面积和深度可以不断进展。特别是指、趾甲受损时，可向指、趾甲下侵犯，这是因为氢氟酸的腐蚀作用，促进氟化物向深部组织侵犯，指、趾甲没有角化层存在，氢氟酸可以迅速穿过甲床、基质和指、趾骨，侵犯指、趾下。3.氢氟酸严重烧伤可以引起全身中毒和发生致命的低钙血症。氢氟酸中的氟离子与血中游离的钙离子结合形成氟化钙，血钙浓度迅速降低。三、氢氟酸烧伤后应该如何治疗？1.迅速脱去污染的衣服、手套，用大量的流动清水冲洗创面，水疱给予清除，有指、趾甲侵犯的必要时给予拔除指、趾甲。2.用葡萄糖酸钙或氯化钙湿敷创面或行局部注射。3.对有水疱或深部组织坏死的，需行手术清创。4.合并吸入性损伤时，立即吸氧，并用葡萄糖酸钙雾化，严重情况需行气管切开置管术，便于气道管理。

一、伤口护理1.保持伤口清洁干燥：定期消毒伤口，无碘过敏者建议使用碘伏消毒。碘伏不会造成永久色素沉着，避免使用刺激性强的化学消毒液。消毒后，用干净的棉签或纱布轻轻擦干伤口周围区域，保持干燥。一般建议首次换药在术后第二天进行，早清洗，防止血痂黏连占位。2.预防感染：遵医嘱按时服用抗生素或外用抗菌药膏，防止伤口感染。同时，避免伤口接触污染物，避免过多出汗，因长时间汗渍浸润可能会污染伤口。3.避免过度活动：在伤口愈合期间，张力会影响伤口对合，避免过度活动或拉伸伤口，以免影响伤口愈合和增加瘢痕形成的风险。二、预防瘢痕增生1.硅凝胶、硅胶贴或疤痕贴：在伤口愈合后，可以使用硅凝胶、硅胶贴或疤痕贴来减少瘢痕的形成。硅酮类抗疤痕制品可以保持伤口湿润，促进愈合，并有助于减轻瘢痕的增生。2.压力治疗：对于深度创伤或手术后的伤口，可以使用压力治疗（如弹力衣、弹力套）来促进伤口愈合和减少瘢痕形成。压力治疗可以通过压迫伤口来减少血液供应和炎症，从而降低瘢痕的形成。3.减张器：皮肤减张器可以继续维持伤口创缘两侧向内靠拢的趋势，是目前认为很有效的抗瘢痕的措施。如医用皮肤减张器缝合器或3M免缝胶带。4.激光治疗：一般一个月后进行，不同情况可以适当调整时间。早期使用染料激光可以去红，后期可以使用二氧化碳点阵激光，抑制增生。三、其他预防措施1.防晒：在伤口愈合期间和瘢痕形成初期，避免伤口处接触日光紫外线，以免色素沉淀和瘢痕加深。外出时可以使用遮阳伞、帽子、面罩，物理防晒是最好的防晒。2.饮食调整：注意饮食均衡，多吃富含维生素C、E和锌的食物，这些食物有助于促进伤口愈合和减少瘢痕形成。同时，避免过于辛辣刺激性食物，以免伤口瘙痒搔抓后加重瘢痕的形成。3.心理调适：保持积极乐观的心态，避免过度焦虑和紧张。

 病理性瘢痕的药物治疗特别申明：主要内容摘自武晓莉教授主编的《实用瘢痕治疗学》（ISBN：978-75478-5625-3，上海科学技术出版社,2022年2月第1版）。董茂龙感悟：病理性瘢痕病因不明，机制复杂，治疗药物众，多治疗方法众多，但大多效果有限，一定要尊重个体化的治疗方案，绝对不是越贵的药效果就越好，也不是“越新”的治疗方法效果就好，有些药物和方法效果因为缺乏大样本、多中心的临床研究，请谨慎选择和使用。第一节瘢痕内药物注射治疗一、病理性瘢痕的概述瘢痕疙瘩(keloid，K)和增生性瘢痕(hyper­trophicscar，HS)统称为病理性瘢痕，是美容、整形外科最棘手的问题之一.两者都是由于皮肤的损伤导致瘢痕难以控制的生长。由于目前对增生性瘢痕和瘢痕疙瘩的发病机制尚未完全了解清楚，因此缺乏满意的临床治疗方案，疗效亦受到一定的限制。瘢痕疙瘩和增生性瘢痕均表现为凸出于皮肤表面的充血、质硬的包块。增生性瘢痕常由明显的皮肤损伤引起，如深II度以上的烧烫伤、皮肤切割伤、严重的皮肤感染等，而瘢痕疙瘩既可以由皮肤明显的损伤引起，也可以由皮肤微小的损伤引起，如痤疮、毛囊炎、注射疫苗、蚊虫叮咬等，甚至某些患者的瘢痕疙瘩难以找到原始的发病原因。正常情况下，皮肤创伤经过炎症期、增生期后会进入成熟期，成为稳定的成熟瘢痕组织。在某些特定的情况下，皮肤创伤后瘢痕生长过程持续进行，从而出现增生性瘢痕或瘢痕疙瘩的病变。增生性瘢痕及瘢痕疙瘩的区别见表6-1-1，其中两者最大的差别为瘢痕疙瘩往往侵犯周围的正常皮肤，使之发生瘢痕疙瘩病变。瘢痕疙瘩和增生性瘢痕是人类皮肤损伤所特有的一种反应性疾病。有学者推测瘢痕疙瘩是由于机体对抗侵入到真皮的自体抗原发生免疫反应的结果，这些抗原包括皮肤抗原、血液产物(血卟啉)和黑色素等。有学者证实此免疫反应是一种对皮肤抗原的迟发型过敏反应，另一些学者则认为此免疫反应是抗核抗体直接对抗瘢痕疙瘩内的成纤维细胞而产生的。目前，尚未证实动物的皮肤损伤后能够形成瘢痕疙瘩和增生性瘢痕，因此缺乏实验模型也是研究瘢痕疙瘩和增生性瘢痕的一个主要障碍。瘢痕疙瘩和增生性瘢痕的临床治疗有多种方法，包括药物注射治疗、手术治疗、冷冻治疗、放射治疗、激光治疗及外用药物治疗等，但均有一定的复发率。其中，皮质类固醇仍是目前病理性瘢痕注射治疗的一线药物，它治疗瘢痕疙瘩的疗效是确切的。据临床报道，皮质类固醇药物注射治疗的有效率为50%〜100%，复发率为9%〜50%，不同类型的皮质类固醇及不同的注射剂量和方案存在差异。由于长期注射皮质类固醇具有副作用大、停药后易于复发等特性，临床上常常采用皮质类固醇联合其他药物注射治疗，如5-氟尿嘧啶（5-FU），平阳霉素等，这些药物也可以单独注射治疗病理性瘢痕。二、常用注射药物对瘢痕的作用及特点（―）皮质类固醇常用制剂为曲安奈德（去炎舒松）、倍他米松、醋酸氢化可的松和地塞米松等。皮质类固醇的分类如下。局部不良反应为表现为皮肤萎缩、色素沉着或减退、毛细血管扩张等、药物沉积，全身可能有月经紊乱、肥胖等反应（二）化学药物化学药物的作用主要是抑制增殖活跃的细胞，促进处于增殖期的成纤维细胞凋亡。常用的药物有5-氟尿嘧啶及平阳霉素等。（三）干扰素局部注射干扰素属实验性治疗，系统性不良反应显著，其治疗瘢痕疙瘩的有效性尚未得到证实。（四）钙通道阻滞剂维拉帕米。（五）抗组胺药瘢痕疙瘩形成过程中肥大细胞脱颗粒、释放组胺引起瘙痒，并可能对胶原合成及其他过程产生影响。组胺抑制剂特别是针对H1亚型受体的药物，不但能缓解瘢痕疙瘩的瘙痒和灼热感，而且还能减少瘢痕疙瘩的胶原合成。1.适应证：瘢痕内药物注射适用于新生及较小的增生性瘢痕、瘢痕疙瘩患者，特别适用于充血反应明显、瘢痕向四周浸润性生长的瘢痕疙瘩（图6-1-2A和图6-l-2B）。不适用于大面积和（或）合并感染的病理性瘢痕及瘢痕已开始成熟萎缩者（图6-1-2C和图6-1-2D）。2.禁忌证：对甾体激素类药物过敏者、恶性肿瘤患者应禁用。以下患者一般也不宜使用，包括严重的精神病（过去或现在），癫痫，活动性消化性溃疡，新近胃肠吻合手术，骨折，创伤修复期，青光眼，角膜溃疡，肾上腺皮质功能亢进症，高血压，糖尿病，抗菌药物不能控制的感染（如水痘、麻疹、霉菌感染），较重的骨质疏松症等，以及妊娠期和哺乳期女性。关于激素注射还需要注意以下几点：①婴幼儿慎用，若需使用，须控制用药量及使用时间，通常建议使用作用较为温和的复方倍他米松。②对于恶性肿瘤术后发生瘢痕增生或瘢痕疙瘩的患者，也应慎重使用。③对于一些由于痤疮导致全身多发性瘢痕疙瘩的患者（图6-1-3），应尽量少用激素，因为激素会进一步加重痤疮，进而形成瘢痕疙瘩，导致恶性循环，越治越多。对于这种患者，应积极控制痤疮，同时釆用多种治疗方案.如手术、同位素敷贴、激光治疗等。第二节瘢痕的口服药物治疗1.积雪昔目前临床可用的药物较少，常用积雪昔片，其主要成分是积雪昔（asiaticoside）。临床使用表明，该药相对比较安全，无明显毒性副作用。2.曲尼司特曲尼司特（tranilast）和苯海拉明可抑制肥大细胞释放组胺和前列腺素，对局部瘙痒和疼痛症状明显的瘢痕患者可以选用。此外曲尼司特还有抑制瘢痕成纤维细胞过度增殖、抑制胶原合成、促进胶原降解的作用.3.氯雷他定适用于瘙痒难忍、影响生活质量的增生性瘢痕或瘢痕疙瘩患者。4.止痛类药物•适用于因长期疼痛而严重影响生活质量的病理性瘢痕患者。应注意此类药物仅用于疼痛症状较重时缓解症状，不推荐作为常规用药，服用前需注意防范不良反应及药物配伍禁忌。第三节 瘢痕的外用药物治疗外用药物常被用于新生瘢痕的治疗，目的是抑制瘢痕增生、促进瘢痕成熟。1.硅凝胶类（1）硅凝胶的作用原理1）水合作用：抑制角质层水分蒸发，从而抑制胶原组织沉积，但不影响氧气交换。2）硅酮本身具有软化瘢痕的作用：据文献报道，硅酮凝胶治疗病理性瘢痕的有效率在80%以上。临床证实该治疗的疗效确切，安全有效。常用剂型包括硅酮凝胶及硅酮贴片两种。（2）硅凝胶使用方案1）使用时机：拆线后2〜3天，伤口完全闭合后。2）使用方法：轻薄涂抹，无须按摩。每日2〜3次.保持瘢痕表面有少量药物覆盖即可。需要持续使用12周（3个月）以上。3）使用优点：硅凝胶类药物不被皮肤吸收，无化学成分。硅凝胶的理化特性稳定，安全性好，婴幼儿、孕产妇（哺乳期）均可以使用。2.皮质激素类•包括糠酸莫米松乳膏（艾洛松软膏）、曲安奈德贴等。外用后局部可缓慢吸收，起到抑制增生和软化的作用。3.中药类•积雪昔霜、瘢痕止痒软化膏等。4.黏多糖类•多磺酸黏多糖乳膏（喜辽妥）、喜辽复修复凝胶（主要成分包括葡糖氨基葡聚糖、洋葱鳞茎提取物、芦荟、尿囊素、维生素B3、维生素E）。5.维甲酸类•维生素A酸乳膏（迪维霜），对淡化瘢痕色素有一定疗效。6.复合类药物•如复方肝素钠尿囊素凝胶（康瑞保），主要成分包括肝素钠、洋葱鳞茎提取物、尿囊素等。7.其他。

坏疽性脓皮病是一种病因不明的慢性复发性溃疡性皮肤病，于1930年由Brunsting首先报道。坏疽性脓皮病表现为破坏性坏死性，非感染性的皮肤溃疡，临床还出现疖样结节、脓疱或出血性大疱。就早期结节红斑或脓疱，本病可归属于血管炎。触痛性的结节红斑，初期为红色，以后中央变蓝色，最终形成溃疡。一个或多个水疱脓疱，类似痤疮、毛囊炎、一过性棘层松解性皮病或疱疹样皮炎等。两种皮损可能同时出现，也可相互转变。皮损可发生于正常皮肤或原有皮肤病变的部位。潜行性边缘的痛性溃疡和渗出带有恶臭的黄绿色脓液具有诊断价值。一旦明确诊断即予口服大剂量皮质激素。流行病学特点由于该病少见，在我国尚无确切的数字报道。在美国发病率每年约为1/100000。其中30%的患者有创伤和外伤史。坏疽性脓皮病可发生在任何年龄，以40~50岁为最多，女性更易患病，儿童仅占3%~4%。病因病因不明，但创伤和外伤史在其发病的诱因中占不可忽视的比例。乳房手术诱发本病的报道较为多见，如乳房成形术方面、乳房活检等。另外还有报道为其他手术如截肢术、胆囊切除术、下肢静脉曲张切除术、剖宫产术等。但是在坏疽性脓皮病患者中午任何诱发因素者也相当普遍。发病机制坏疽性脓皮病的发病确切机制尚未阐明。原发性非溃疡性皮损一般无菌，皮损中所培养的细菌多为继发感染。现有人认为坏疽性脓皮病是一种目前未知的因子所激发的异常免疫应答。1）有学者发现患者血清中存在一种特殊因子，它可抑制细胞的免疫功能，并抑制正常对照者的淋巴细胞活性。2）在坏疽性脓皮病溃疡活动性皮损边缘取材做直接免疫荧光检查，有相当一部分病例的真皮乳头层和网状层血管壁有IgM、C3和纤维蛋白沉积。3)对于伴发溃疡性结肠炎的患者，其皮肤和肠道中可能存在着交叉抗原，另一种可能是病变的结肠可释放抗原或毒素，造成皮肤的继发性病变。4）现已在坏疽性脓皮病患者中发现多种体液和细胞免疫异常，约半数患者血清免疫球蛋白不正常，γ球蛋白增高的占多数，但也有减少者，免疫系统在发病机制中的作用仍待进一步研究，可能属Shwartzman反应。许多本病患者免疫反应低下或不正常说明本病与免疫系统缺陷有关。有作者报道了4例患者，显示皮肤无反应。有人证实，本病患者对DNCB、念珠菌素和链激酶延迟反应有缺陷。这可以解释当网状内皮系统极度低下，当有微小的损伤或伤害时即可出现皮损，新皮损亦可因针刺产生这一超敏反应尤其在疾病的急性期，接近皮损处最强烈。已证实在豚鼠皮肤中有一种能引起皮肤坏死的血清皮肤坏死因子，但其特异性不明。公认的免疫机制缺陷的证据是：众多患者有丙种球蛋白病、异型蛋白病、T细胞失调或吞噬细胞缺陷等。组织病理无特异性改变，表现为无菌性脓肿，其中静脉和毛细血管血栓形成、出血、坏死和肥大细胞浸润。凝结是一个重要的表现。在活动边缘表现淋巴细胞性血管炎，提示血管内皮是一个早期的靶器官。早期皮损与Behcet病、中性粒细胞性皮炎相仿。与白细胞破碎性血管炎也有部分相似浸润细胞中有较多的多形核白细胞，也有上皮细胞和巨细胞特别是在慢性病例中，单核细胞显著，甚至有上皮瘤样增生病理检查可排除阿米巴病和深部真菌感染。临床表现皮损可发生于任何部位，最常见的是下肢，以胫前区皮肤最容易受累，因为此区域易受外伤，皮损常为多发性损害。1）该病的早期皮损无特异性，可为丘疹、水疱、脓疱、丘疱疹、结节等。周围皮肤潮红发硬，皮损中央部出现坏死，边缘不断向四周扩大，而形成溃疡。皮损可以通过融合、扩大、数目增多逐渐发展成为典型的溃疡或该病其他异型的皮损。皮损可呈慢性也可迅速进展，经治疗的溃疡可从边缘向内发生再上皮化，痊愈后留下萎缩性瘢痕，多伴色素异常。2）典型溃疡的特点：充分发展阶段的溃疡边缘清楚、不整齐，边缘隆起呈潜行性，溃疡边缘部位皮肤青紫色，其他周围则为潮红区，即溃疡边缘皮肤为青到紫到红的过度色。甚至有脓性分泌物。溃疡可深可浅，深者可露出肌腱和肌肉、骨骼，溃疡形态不定，可呈圆形、卵圆形或匍匐型，溃疡大小不等，小者直径1-2cm，大者直径可达30cm或更大。原发皮损因累及深度不同，可表现为：1.触痛性的结节红斑，初为红色，以后中央变蓝色，最终形成溃疡。2.一个或多个水疱、脓疱，类似痤疮、毛囊炎、一过性棘层松解性皮病或疱疹样皮炎等。两种皮损可同时出现，也可互相转变。皮损可发生于正常皮肤或原有皮肤病的部位。原发皮损逐渐水肿，并迅速形成溃疡，境界清楚，边缘淡蓝色，常增厚隆起，有时呈高低不平和潜行破坏中央溃疡基底呈红色，深浅不一，像火山口，表面附有恶臭的黄绿色脓液溃疡周围早期绕有红晕。因皮肤和皮下组织毛细血管-静脉血栓形成皮损不断向四周呈离心性扩大。溃疡大小不等，小如黄豆大者直径可至10cm或更大。数目较多，最多可达百余个皮损多疼痛，也有长期不痛部分病例可自愈，愈后留下萎缩性筛状瘢痕。常不伴淋巴结或淋巴管病变。真皮深部型或水疱大疱型也不少见，此型皮损多为单个，并伴有其他症状，出血性大疱型通常为大疱，较表浅，有疼痛，疱液可达0.5L以上，此型常与急性白血病和其他髓性增生性疾病有关，但也有15%的病例无此相关疾病。个别病例有Behcet综合征的表现如口腔-生殖器溃疡或浅表性血栓性静脉炎。非典型病例与爆发性紫癜、中性粒细胞性皮病、结节性红斑或结节性血管炎相似。皮损可累积全身，主要累积小腿大腿、臀部和面部。唇和口腔黏膜，甚至眼睑和结膜可出现脓疱和侵蚀性水疱。20%病例有同形反应。疾病活动期可出现毒血症状和长期发热这些全身症状的迅速消退依赖于皮质激素的应用，体温可在24h内降至正常。坏疽性脓皮病溃疡常反复发作，可持续数年，但患者一般情况尚好。本病中有半数病例伴发溃疡性结肠炎，结肠炎或与皮损同时出现或在其后出现。另外本病还与许多有关节炎表现的疾病有关如Behcet综合征等。最重要和令人感兴趣的是本病与免疫系统疾病有关，其中以先天性和获得性低丙球蛋白血症，单克隆丙球病比较常见，包括IgA、IgG或IgM病。已有报道与骨髓瘤有关。出血性大疱型坏疽性脓皮病与髓性增生性疾病有关如白血病、红细胞增多症和髓性纤维化等。本病与中性粒细胞相关疾病有重叠如角层下脓疱性皮病等。诊断诊断依靠临床形态。潜行性边缘的痛性溃疡和渗出带有恶臭的黄绿色脓液具有诊断价值。鉴别诊断需与以下疾病相鉴别。1.Behcet病 起病突然，脓疱成分为淋巴细胞无溃疡皮损愈后无瘢痕。2.术后进行性坏疽 多见胸部或腹部，常是单个损害可从皮损中分离出微需氧的链球菌，对抗生素敏感。3.Meleney坏疽 潜行性溃疡与本病相似，但现今由梭状芽孢杆菌引起的感染不常见4.Wegener肉芽肿 有多脏器损害皮损多形性，呼吸道为好发部位，C-ANCA阳性5.暴发性紫癜 皮损分布较广泛，进展较快。6.阿米巴病、隐球菌病和芽生菌病 可通过微生物学和病理学检查明确 治疗一旦明确诊断，即予口服大剂量皮质激素：1～3mg/kg，或甲基强的松龙冲击疗法：1g/d，共5天，加入5%葡萄糖溶液150ml，静脉滴注，1h滴完。一些病例可辅以Salazopyrin、磺胺吡啶或细胞毒药物治疗。Salazopyrin具有抗生素、免疫抑制和抗前列腺素作用，用法4～6g/d。也可皮损内注射地塞米松，但疗效不一，可用合成树脂敷料覆盖引流。高压氧舱可减轻疼痛加速愈合。有用碘化钾治疗成功的例子。己酮可可碱有抗TNF作用，也可使用。伴有相关疾病者要治疗相关疾病，包括用米尔法兰治疗骨髓瘤。还可用环孢素10mg/(kgd)。有用氯苯吩嗪200～400mg/d控制病情。如无继发感染，局部治疗宜温和，对症处理。有些伴肠疾的病例行结肠切除术后常无效，米诺四环素100mg2次/d，对亚急性病例有特效。静脉用人免疫球蛋白在30年前流行，近来又被采用。1）治疗方案依病情的严重程度，是否合并原发系统性疾患而定；2）病情轻微的可仅给予局部治疗；3）临床疗效最好最确切的是皮质类固醇激素4）免疫抑制剂适用于病情严重，病情顽固的患者或是作为后期的维持治疗。首选免疫抑制剂为环孢素；5）皮质类固醇激素联合细胞毒性药物如环磷酰胺等可治疗对皮质类固醇激素反应差的病例；6）皮质类固醇激素联合抗菌药物（氯苯吩嗪、柳氮磺胺吡啶、二甲胺四环素）氨苯酚、反应停有利于减少皮质类固醇激素的用量；7)对于局部抗生素应用的观点为不推荐局部应用抗生素，当有激发感染时可系统应用抗生素；8）同时治疗伴发的系统性疾患。坏疽性脓皮病治疗药物的种类1）局部用药：湿敷（生理盐水、醋酸铝或1%~2%色甘酸钠），0.3%他克莫司、某些强效皮质类固醇激素等。2）系统用药：皮质类滚醇激素：强的松60-120mg/d，甲基强的松龙冲击疗法。免疫抑制剂：硫唑嘌呤，环磷酰胺，换孢菌素：5-6mg/kg/d，抗菌药物：氯苯吩嗪、柳氮磺胺吡啶、二甲胺四环素，利福平。其他：氨苯酚、反应停。预后预后不良，尤其与免疫系统是否累及有关。但当溃疡性结肠炎和Crohn病被控制后，皮损有望愈合，可复发。