广州市妇女儿童医疗中心过敏免...科普号

过敏性紫癜(HSP)是儿童期最常发生的血管炎，虽然临床症状较轻且具有自愈性，但是严重者可出现胃肠道受损症状(腹痛、肠出血、肠梗阻、肠穿孔及肠套叠)，肾脏损害及其他器官(脑、肺等血管炎)损害，甚至可危及生命。目前国内外仍缺乏统一的HSP治疗方案以及随诊规范，对于紫癜性肾炎的预防和治疗措施也有很多争议。为此收集来自成人和儿科的原创性临床研究、国内外各种数据库的综合资料和诊疗指南、专家共识等文献资料，按照循证医学的原则，制定“儿童过敏性紫癜循证诊治建议”(以下简称“建议”)，并在2012年9月及lO月分别在中华医学会第十七次全国儿科学术大会及中华医学会全国小儿免疫学术会议上对建议初稿进行了讨论修订。一、病因方面1．感染：HSP病因尚不明确，有证据提示HSP发生与感染有关。血清学检查通常提示细菌或病毒感染，也包括一些少见的病毒。但研究多为非随机、历史对照或非对照研究，尚缺乏可靠证据证明上述感染是HSP发生的直接病因，但可以确定HSP的发生与感染触发自身免疫性炎症反应有关。2．疫苗接种：疫苗接种如流感疫苗、乙肝疫苗、狂犬疫苗、流脑疫苗、白喉疫苗、麻疹疫苗等也可能诱发HSP。但相关研究多为病例报告，尚需可靠研究证据进一步论证。3．药物反应：虽然有报道部分药物使用后出现紫癜样的皮疹，但是多数为成人病例报道，药物和紫癜的关系尚难确定，且部分患者并不满足HSP的诊断标准，药物与HSP发生的关系尚需进一步研究证实。4．食物过敏：由于有关HSP食物过敏方面文献均为回顾性分析及病例研究，多为国内文献，认为食物引起的变态反应是HSP发生的重要因素。但资料中均未提供HSP组患儿详细的过敏史情况，也缺少对研究对象过敏性定义的证据，故目前尚无明确证据证明食物过敏是导致过敏性紫癜的原因。二、诊断方面诊断标准。为具备以下2条或2条以上条件：发病年龄≤20岁、可触性紫癜、急性腹痛，组织活检表现小动脉、小静脉血管壁粒细胞浸润。近年来逐渐被2006年欧洲抗风湿病联盟(EULAR)和欧洲儿科风湿病学会(PReS)制定了儿童血管炎新的分类所替代。本指南参照EULAR标准，采用2012年长沙儿童过敏性紫癜诊治专家座谈会建议：对于典型皮疹急性发作的患儿；除相关疾病可以临床诊断，但对于皮疹不典型或未见急性期发作性皮疹者，仍需严格按标准诊断，必要时行皮肤等部位活检以明确诊断。重点强调非血小板减少性可触性皮肤紫癜是HSP诊断的必需条件，但皮疹并不是所有患儿的主诉，有30％～43％的患儿以关节痛或腹痛起病，可长达14 d无皮疹，诊断疑难时可行皮肤活检帮助诊断。2012 International Chapel Hill Consensus Conference (CHCC2012)新的血管炎分类标准中将HSP改名为IgA血管炎，鉴于该分类名称在临床上接受和应用尚需一个适应过程，所以本建议仍沿用HSP的名称。三、辅助检查方面HSP目前尚无特异性的诊断方法，相关辅助检查仅有助于了解病程和并发症，可根据病情选择检查。超声检查对于HSP消化道损伤的早期诊断和鉴别诊断起重要作用，临床怀疑肠套叠首选腹部超声检查CT表现较具特征性，cT检查多在腹部x线及B超检查有疑问时适用。消化道内镜能直接观察患儿胃肠黏膜呈紫癜样改变、糜烂和溃疡，在临床诊断上要谨慎。对于不典型可触性皮疹或疑诊患者可行皮肤活检以协助诊断。四、治疗方面HSP是一种全身性血管炎综合征，有很多不同的临床表现，不同临床表现又需要不同的治疗方法。主要是对症治疗，包括缓解关节痛、腹痛及胃肠道出血。非甾体类抗炎药可用来缓解患儿关节痛。另外，皮疹通常是自限性的，且无长期性损害，所以皮疹很少需要治疗，糖皮质激素对HSP皮疹、病程长短和复发的频率没有任何明显的影响，所以不推荐糖皮质激素用于皮疹的治疗。但有报道糖皮质激素用于皮肤疱疹和坏死性皮疹治疗有效，。胃肠道症状是HSP最常见症状，糖皮质激素应用可缩短腹痛病程。一些HSP腹痛者对于常规止痛治疗无效，使用糖皮质激素可有明显的疗效。本建议对有腹痛症状者推荐采用口服泼尼松治疗。胃肠症状较重者不能口服患儿(包括持续腹痛、肠出血、肠系膜血管炎、胰腺炎等)、推荐静脉使用糖皮质激素。血管神经性水肿、关节炎及急性器官血管炎患者，也推荐采用静脉一般剂量糖皮质激素治疗，严重器官血管炎给予冲击治疗剂量。但糖皮质激素在阻止肾炎发生中的作用研究结论不一致。大多研究认为糖皮质激素对于肾脏受累无预防作用。五、其他免疫抑制剂的应用激素依赖HSP患者可应用环孢素A治疗。少数报道吗替麦考酚酯、环磷酰胺治疗HSP腹痛、肠出血及颅内、肺泡血管炎的有效个案，尚需临床研究进一步证实。其他免疫抑制剂如硫唑嘌呤、咪唑立宾、他克莫司等文献报道常用于严重HSPN患者的治疗，对肾脏外症状的有效性尚不确定。另外，对于激素耐药患者，个案报道使用白细胞去除法可改善皮疹及胃肠道症状，确切疗效有待证实。国内使用雷公藤制剂治疗反复发作HSP，发现可减少紫癜发作、改善胃肠道症状及预防肾损害的作用，但由于雷公藤在儿童、育龄期有孕育要求者、孕妇和哺乳期妇女禁用；心、肝、肾功能不全者禁用；严重贫血、白细胞和血小板降低者禁用；胃、十二指肠溃疡活动期及严重心律失常者禁用。故本指南对雷公藤制剂在儿童HSP中的使用未做推荐。六、抗过敏、抑酸治疗大多数文献将抗过敏治疗作为HSP的基础治疗，但结论的可靠性低，小样本研究未证实抗过敏药物赛庚啶有预防肾损害的作用。目前临床上采用的抑酸剂多为H，受体拈抗剂，同样，由于研究文献总体质量过低，抑酸治疗的作用尚不明确。七、肝素、双嘧达莫、阿司匹林治疗一项RCT研究证实肝素有预防。肾损害的作用，由于相关临床研究还较少，所以并不推荐常规使用。而小样本研究未证实抗血小板药物双嘧达莫、阿司匹林有预防肾损害的作用，但证据水平低。八、血液灌流治疗近年国内部分医院采用血液灌流来治疗HSP，认为血液灌流可改善HSP急性期临床症状，但是由于纳入的文献RCT研究较少且整体质量不高，血液灌流治疗儿童HSP疗效尚需更大规模、设计良好的临床RCT研究实验进一步证实。过敏性紫癜(Henoch过敏性紫癜(Henoch-Schnleinpurpura,HSP)-Schnleinpurpura,HSP)

幼年特发性关节炎【定义】 16岁以下儿童的持续6 周以上的不明原因关节肿胀。【诊断要点】一、临床表现大多数有单个或多个关节肿痛，全身型在发病前期可不出现关节症状，而出现发热、皮疹、肝脾淋巴结肿大、浆膜炎等多样性非特异感染表现。二、辅助检查三大常规、血沉、CRP、免疫6项、自身免疫3项、脏器功能、风湿组、抗核抗体、病原学检查（如血培养、病毒、支原体、结核等），铁蛋白，凝血四项、骨髓涂片检查、关节X-ray或MRI检查、关节液分析。三、鉴别诊断1. 以高热、皮疹等全身症状为主(1)败血症:尤其与so-JIA鉴别。(2)结核:关节结核、脊柱结核等较难鉴别，PPD、影像学检查、抗结核杭体、T-SPOT等作为鉴别的依据。(3)病毒感染:病毒感染是自限性，对症支持后症状会消退。(4)恶性病:白血病、淋巴瘤、恶性组织细胞病及其他恶性肿瘤。须骨穿以及相关影像学检查作鉴别。2. 以外周关节受累为主(1)结核性关节炎:PPD、影像学检查、抗结核杭体、T-SPOT。(2)化脓性关节炎:单侧大关节，局部红、肿、热、痛，全身中毒症状，关节滑液混浊，病原体以革兰阳性菌居多。(3)风湿热:游走性关节痛、链球菌感染、ASO升高。(4)创伤性关节炎:外伤史、X线片、关节超声检查。3. 与其他风湿性疾病合并关节炎鉴别 (1)系统性红斑狼疮:有相当一部分JIA患者ANA杭体阳性，而系统性红斑狼疮往往有典型的面部蝶形皮疹，并且肾脏累及率高。且大多数SLE患者合并有其他自身抗体，如ds-DNA。(2)血管炎综合征:此类疾病如过敏性紫癜，虽然会可能有明显关节痛，甚至活动障碍，但是它往往有明确的时间如与紫癜同时发作，并且以下肢多见以及有过敏病史等。（3）银屑病关节炎：银屑病关节炎以手指或足趾远端关节受累为主，也可出现关节畸形，但类风湿因子阴性，且伴有银屑病的皮肤或指甲病变。（4）强直性脊柱炎：本病主要侵犯脊柱，但周围关节也可受累，特别是以膝、踝、髋关节为首发症状者，需与类风湿关节炎相鉴别。该病有以下特点：①青年男性多见；②主要侵犯骶髂关节及脊柱，外周关节受累多以下肢不对称关节受累为主，常有肌腱端炎；③90-95%患者HLA—B27阳性；④类风湿因子阴性；⑤骶髂关节及脊柱的X线改变对诊断极有帮助。【治疗】治疗目标是最大程度地保护患儿的日常功能活动，解除不舒适感，预防或减少脏器损害，避免或最小化药物毒性。一、一般治疗1. 除急性期需暂时卧床休息外，应鼓励并指导其对受累关节进行被动和主动活动，从事能耐受的体育锻炼。2. 急性期可进行超短波、热疗、温水浴、频谱等仪器理疗和推拿、按摩等手法康复。3、 心理治疗甚为重要，鼓励患儿参加正常活动和上学，以增强他们的自信心。二、对症治疗1、全身症状如发热症状活动时、关节肿胀明显时可短期使用皮质激素（口服、静脉、关节腔注射）；2、常规使用一种非甾体类抗炎药（NSAIDs），可较迅速减轻关节症状；3、中药治疗，可一定程度上起到抗炎、免疫调节、护肝的作用，可作为辅助治疗手段。三、对因治疗1、使用改善病情的抗风湿药（DMARDs），如甲氨蝶呤、环磷酰胺、环孢素A等，可影响异常免疫功能和改变病情的进展，降低全身和关节的活动程度；2、使用生物制剂，如Etanercept、Adalimumab、Infliximab等，能有效的控制疾病的活动，延缓关节的破坏，主要用于难治性的JIA患儿；3、药物积极正规治疗无效者考虑外科治疗，滑膜切除在儿童中有争议。 四、预防病因尚未清楚，所以无法预知疾病的发生。预防原发病的复发需要做好及时诊断、遵嘱服药、定期复查三大环节。

2006年11月到2011年 二月期间，西班牙两家医院共有19名白塞氏病患者使用阿达木单抗治疗。 使用阿达木的原因包括，17名患者因为难治性疾病(89.5%)，2名患者分别使用环孢素和英夫利昔单抗时出现不良反应 (10.5%)。 使用阿达木单抗的主要临床情况包括，8名患者为治疗全色素膜炎， 8例口疮，3例为严重毛囊炎。总的来说，19名患者中17名获得临床改善。值得注意的是，所有眼部表现（全色素膜炎和视网膜血管炎）患者起效非常快。而且，阿达木单抗还有助于减少免疫抑制剂的数量和剂量。有意思的是，使用阿达木单抗之前，有7名患者使用过其他TNFa抑制剂，5名使用过英夫利昔单抗，2名使用过恩利。只有一名患者因为严重的荨麻疹和血管神经性水肿而停药。可见，阿达木单抗是白塞氏病及其难治性临床表现的有效治疗选择，而且安全性很好。尤其是针对眼睛受累。

广州市妇女儿童医疗中心过敏免疫风湿病区发热是指人的体温因为各种原因超过正常范围。正常小儿体温略有个体差异，一日之间的体温可有波动，一般在傍晚时体温较晨间高，也可受外界条件的影响。一般来说，正常体温范围是：肛温为36.5-37.5℃，舌下温度较肛温低0.3-0.5℃，腋下温度为36-37℃。一般肛温超过37.8℃，舌下温度超过37.5℃，腋下温度超过37.4℃，可认为发热。肛温在37.8-38.5℃称为低热，超过39℃为高热，超过41.5℃为过高热。短期发热多数为感染性疾病所致。而发热超过2周称为长期发热，其病因非常复杂，常常需要医生通过收集详细的病史、进行仔细的体格检查并结合实验室检查等综合分析，才能最后做出病因诊断。这个过程通常需要数天到数周甚至更长，期间需要动态观察病人的病情变化，根据病人的实际情况调整治疗方案并很可能需要进行多次实验室检查。在诊断尚未明确之前，我们将这类引起长期发热的疾病统称为“发热查因”。初 次 就 诊专科门诊诊疗后根据发热情况进行实验室检查，通常长时间发热的患儿，在门诊初次就诊需要进行血（血常规、CRP、血沉）、尿检查以胸片，检查花费大约150元。为进一步了解及评估全身情况，有可能需要加查咽试子病原学、咽试子培养、血清病原抗体、B超等检查，相关检查费用由接诊的专科医师向家长说明。如果存在长期高热伴随局部感染症状明显或者存在并发症（如精神倦、咳嗽、气促、腹泻、腹痛、呕吐、抽搐、关节疼痛等），需要收入院治疗。入 院1、入院时情况有高热、精神萎靡、明显失水、抽搐等情况的患儿，需尽快安排病床，建立静脉通路、补液，急抽血，急做腹部B超、胸腹平片、大、小便常规等，有可能用到抗生素、糖皮质激素、丙种球蛋白等药品。另外需密切观察病情变化。2、入院时体温稳定，一般情况好的患儿，请耐心等待护士安排床位，入院后护士交代住院的注意事项（包括用电安全、防盗、防火、禁止吸烟等）。入床位后医师将询问病史，并解释需要做的相关检查及治疗，入院后必需的检查项目：血常规+血型、尿常规、大便常规；C反应蛋白（CRP）、血沉、血清铁蛋白；肝肾心功能、血培养、TB抗体、各种病毒抗体和病毒检测及寄生虫检查；免疫球蛋白、补体、各种自身抗体检测；胸片、心电图、B超（肝、胆、脾、泌尿系、腹膜后）、心脏彩超等；根据患者病情可选择：中段尿培养及骨髓穿刺、腰椎穿刺等检查和各种相关受累器官的病理检查（如淋巴结活检）、特殊的影像学检查：核磁共振、CT、PET等。相关检查费用大约3500-4500元，其中血常规、CRP、血沉、肝肾功能，尿液分析、大便常规，胸片为需要定期复查项目，若其他检查结果有异常，治疗后也需复查。入院期间需要签署一次性物品同意书、检查知情同意书及72小时病情谈话记录等知情同意书。3、部分检查结果于抽血当天下午4点后可出结果，部分检查结果需3-7天出结果，医师查房时解释相应检查结果。4、住院期间病人应反复测量体温，多饮水，尽量控制体温在37.5℃以下，观察患儿其他伴随症状变化，注意口腔、尿道等清洁卫生，饮食清淡，避免继发感染。在疾病的急性期，最好能够卧床休息，避免劳累。5、有明确感染依据的情况下，根据经验或药物敏感试验结果给予积极的抗感染治疗。无明确感染依据的情况下，给予积极退热等对症支持治疗。明确病因后，给予相应的专科治疗。6、患儿经住院观察后病情稳定、体温降至正常3天或3天以上。无明显其他不适症状、各项检查指标恢复正常或好转后，可予办理出院。7、出院注意事项（1）出院时管床医师会具体交待药物用法，何时及如何减量，何时需返院复诊。（2）出院后尽量避免到公众场所，注意日常清洁卫生，避免感染。（3）请按时返院在专科门诊复诊，请勿自行停药，以免造成病情反复。常 见 问 题1.宝宝发烧父母能做些什么？答：1）维持家中的空气流通： 若家有冷气，维持房间温度于25～27℃之间。可将幼儿置于冷气房中或以电扇绕转着吹，使体温慢慢地下降，如此幼儿也会感觉舒适些。但如果其四肢冰凉又猛打寒颤，则表示需要温热，所以要外加毛毯覆盖。 2）脱掉过多的衣物： 如果宝宝四肢及手脚温热且全身出汗，表示需要散热，可以少穿点衣物。 3）温水拭浴： 将宝宝身上衣物解开，用温水(37℃)毛巾全身上下搓揉，如此可使宝宝皮肤的血管扩张将体气散出，另外水气由体表蒸发时，也会吸收体热。 4）睡冰枕： 有助于散热，但对较小的幼儿并不建议，因幼儿不易转动身体，冰枕易造成局部过冷或致体温过低。使用退热贴也可以，退热贴的胶状物质中的水份汽化时可以将热量带走，不会出现过分冷却的情况。 5）多喝水： 以助发汗，并防脱水。水有调节温度的功能，可使体温下降及补充宝宝体内的失水。2.退烧是否必要？答：多数医生赞成适度的退烧。因为发烧会增加新陈代谢，造成内在的消耗，病人头痛、倦怠、心跳加速。婴幼儿容易脱水，发烧造成水分蒸发，更是恶性循环，婴幼儿热性痉挛的比例较高，放任发烧引起伤害是不必要的。家长应该在医师的建议下使用退烧药， 当婴幼儿中心温度(肛温或耳温)超过38.5℃时，可以适度的使用退烧药水或栓剂。3.如何正确使用退烧药答：儿科专家提醒家长，退烧药的使用是有技巧和原则的，何时用、怎样用，应有正确观念。退烧药有水剂、锭剂、栓剂和针剂，以水剂较温和，最普遍使用的是含对布洛芬和乙酰氨基酚的糖浆，如小儿美林糖浆、小儿泰诺林滴剂等退烧效果较好。栓剂用来塞肛门，由肠吸收，效果快速，小孩拒绝吃药时也能退烧，非常方便，但用量宁取少量，密集使用容易退烧过度，体温陡降，或是反复刺激肛门，造成腹泻。 另外，不同的退烧药最好不要随意地互相并用，因为剂量不好控制，还是单独使用比较安全。还有，退烧药也不可多服几次或将剂量增加，以加强退烧的效果。许多父母爱儿心切，而把过多的退烧剂给幼儿服用，不但没退烧，反而烧得更厉害，因为退烧药的毒性反应之一，就是让体温升高。此外，大部分的退热药对胃部有一定的刺激作用，有消化道溃疡病史的病人要慎用，最好是在医师的建议下，规范有效地选用退烧药。4.退热过程中需注意些什么？答：1）忌门窗紧闭，衣着过多。门窗紧闭，不利空气流通，衣着过多，有碍热的散发与蒸发，均对退热无益。2）忌滥用退热药。退热药多有副作用，有的甚至可引起白细胞减低、出血、溶血等严重反应，多用无益。3）忌退热过快。退热过快、过猛，可致小儿体液大量丢失，引起血压下降，甚至休克，所以退热应温和，不宜操之过急。小儿发热，只是各种各样疾病的一个表现。无热，不一定无病，热退也不等于疾病已经痊愈。所以，关键还是在于对原发病的治疗。5.是否发热均需要使用抗生素？答：儿童发烧使用抗生素要谨重，并非所有发热均是细菌感染引起，一般来说，细菌感染所致的发热，使用抗生素才能有效控制体温，对抗生素的临床应用非常慎重。医生在处方抗生素前，应尽可能获得感染病因的准确临床及实验室证据，如血常规、CRP、咽试子培养、血培养等， 一般来说，细菌感染的儿童除了有发热外，还伴随感染部位发红，肿胀，疼痛，脓液等，如化脓性扁桃体炎、化脓性中耳炎等。6.发热期饮食注意什么 ？答：发烧期间，消化系统受障碍，胃肠道的蠕动因而减慢，孩子通常没有食欲，若强迫孩子进食，反而引致倒胃、呕吐及腹泻等。 发高烧的孩子，必须以出汗的形式去蒸发热能以致消耗大量水分。因此，发烧期间的孩子，最需要补充的是水分而非食物。发热期的饮食，必须以流质或半流质为主，以下的饮食，对高烧的孩子较为适合： 牛奶米汤、代乳粉、小米粥、新鲜果汁、绿豆汤等。7.发烧会不会“烧坏脑”？答：发高烧本身是不会使“脑筋变坏，智能变差”的，以往有这样的误解，是因为人们对发高烧背后的原因没有区分清楚。 其实，只有脑炎、脑膜炎等疾病脑质本身受病毒破坏才会伤及智能或感官机能，而非发烧把人烧笨，烧聋了。婴幼儿体温控制中枢稳定性不如成人，轻度的病毒感染也可能高烧40℃，如果持续高热，罹患细菌性脑膜炎或败血症的可能比较高，应特别警惕。至于脑细胞所能耐受的高温极限是41.6℃，超过这一极限，脑细胞蛋白质才会因高温变质，造成不可回复的损伤。8.为什么会假冷真热？答：孩子可能本来因感冒而发高烧，可手足摸上去却感觉冰冷，直到体温逐渐下降以后，手足皮肤才又慢慢地热起来。这是一种假冷真热现象，3岁以下婴幼儿尤为多见。 假冷真热的原因主要是小儿、特别是婴幼儿的四肢血量少于内脏，由于供血不足，四肢本身就较成年人容易发凉。再加上小儿神经系统的发育尚未完善，负责管理血管舒张、收缩的植物神经易发生紊乱，结果高热更会导致四肢末端的小血管处于痉挛性收缩状态而发凉。不少家长不了解这种情况，一发现小儿四肢发凉，就误以为孩子受寒怕冷，马上用厚衣棉被将孩子紧紧包裹起来，结果使得小儿的体热得不到及时散发，体温越升越高，甚至发生高热惊厥或“类中暑”现象。因此，遇到孩子手足发凉时，如果孩子所穿的衣服并不少，就应想到可能是发热的一种假象，这时可以用体温表测量孩子的体温。9.为什么医生不能很快明确告诉我孩子的病因？答：“发热查因”是一大类疾病的统称，其病因非常复杂，观察病情变化，等待实验室检查结果等都需要时间。这个过程通常需要数天到数周甚至更长。10.其他医院的病历资料需要给医生参考吗？答：其他医院的病历资料是重要的参考资料，对判断病情非常有帮助。包括当时体格检查情况、实验室检查结果、用药情况，请整理好主动提供给主诊医生。11. 是否可以以日记的形式记录发热情况？答：可以，详细记录每天发热的时间、体温测量值、用药后体温下降的情况，对医生判断发热规律，分析病情有很大帮助。记录下伴随症状等比如皮疹，观察皮疹的形态、颜色、出现和消退的规律，可以拍成照片给医生参考。

广州市妇女儿童医疗中心过敏免疫风湿病区过敏性紫癜（见图1）又称亨-舒综合症（Henoch-Schonlein purpura,HSP），是一种较常见的小血管反应性出血性疾病。病因有感染、食物过敏、药物过敏、花粉、昆虫咬伤等所致的过敏等，但过敏原因往往难以确定。儿童及青少年较多见，起病前1～3周往往有咳嗽、流涕等上呼吸道感染史。过敏性紫癜表现为皮肤瘀点，多出现于下肢关节周围及臀部，紫癜呈对称分布、分批出现、大小不等、颜色深浅不一，可融合成片，一般在数日内逐渐消退，但可反复发作；病人可有胃肠道症状，如腹部阵发性绞痛或持续性钝痛等；可有关节、肢体肿痛；肾脏症状，如蛋白尿、血尿等，多见于儿童。治疗包括尽力找出过敏原因并加以避免；使用抗过敏药物如西替利嗪、氯雷他定、扑尔敏、顺尔宁等及糖皮质激素等。图1：过敏性紫癜的皮肤表现初 次 就 诊 专科门诊诊疗后根据过敏性紫癜的病情轻重进行实验室检查，通常轻度过敏性紫癜的患儿，考虑无需入院诊治，在门诊初次就诊需要进行血（血常规、凝血功能）、尿、大便检查以及胃肠道B超，检查花费大约350元。为进一步了解及评估免疫系统情况，有可能需要加查免疫球蛋白、自身抗体、血管炎、流式细胞学等检查，相关检查费用由接诊的免疫专科医师向家长说明。另外，可根据家长意愿，建议进行过敏原检测，根据过敏原的种类不同，花费在480-2700元不等。如果存在中重度过敏性紫癜或者存在并发症（如腹痛、呕吐、血尿、疲倦等），需要收入院治疗。图2： 左图为皮肤型轻度；右图为皮肤型重度入 院1、请需要办理入院的家长携带3000-5000元押金到一楼入院处办理入院手续，后上住院部八楼免疫科护士站耐心等待护士安排床位。入院后护士交代住院的注意事项（包括用电安全、防盗、防火、禁止吸烟等）。入床位后医师将询问病史，并解释需要做的相关检查（抽血、胸片、心电图、B超、大小便检查等）及治疗，第一天入院相关检查治疗费用大约3000元。另外可根据家长意愿，建议进行过敏原检测，因为检测过敏原的物质品种多少，花费在480-2700元不等。入院期间需要签署一次性物品同意书、检查知情同意书及72小时病情知情同意书。2、部分检查结果于抽血当天下午4点后可出结果，部分检查结果需3-7天出结果，过敏原检查结果需7-10天才能知道，医师查房时解释相应检查结果。并根据患者的病情给予个体化的治疗。3、腹部B超、大、小便常规、血常规为常需定期复查项目，若其他检查结果有异常，治疗后也需复查。4、由于过敏性紫癜病人多有消化道受累症状，短时间内难以确定有无相应食物过敏原，因此希望能严格按照医嘱饮食，切勿自行随意进食。5、住院期间病人应尽量避免感染、接触易致敏的日常用品，避免诱发病情反复；注意口腔、尿道等清洁卫生，常带口罩，避免继发感染。在疾病的急性期，最好能够卧床休息，避免劳累。6、在激素减量过程中有可能出现病情复发，若病情反复未能的较好控制或出现中度至重度蛋白尿、血尿，有可能需要用到免疫抑制剂治疗。7、患儿经住院观察后病情稳定、进食半流质食物及激素已改为口服后可耐受、各项检查指标恢复正常或好转后，可予办理出院。8、出院注意事项（1）出院时管床医师会具体交待药物用法，何时及如何减量，何时需返院复诊。（2）出院后请严格医师交待进食，避免接触易致敏日用品，尽量避免到公众场所，注意日常清洁卫生，避免感染。（3）请按时返院复诊，请勿自行停药，以免造成病情反复。（4）病情稳定至少1年内不可接种疫苗。出 院 后 门 诊 复 查1、广州周边患儿要求出院3天后、外地患儿要求出院1周内到免疫专科门诊复诊，门诊专科医师会根据病人情况予以相应药物减量，并交待下次复诊时间。2、由于过敏性紫癜的肾脏损害相对较晚才出现，因此需要定期复查尿液半年或以上。3、有用激素治疗的患儿，病情稳定后可逐渐减量，但不能骤然停药，骤停药物可引起紫癜复发以及其他严重的副作用。所以按时复诊是非常重要的。4、门诊随诊过程中如果出现剧烈腹痛、呕吐、大量蛋白尿、血尿、严重皮疹、肢体肿胀，需立即返院或到当地医院就诊。常 见 问 题1.什么是过敏性紫癜？答：过敏性紫癜是儿童时期最常见的血管炎之一，属一类血管变态反应性出血性疾病，以出血性皮疹、关节炎或关节痛、腹痛、胃肠道出血及肾炎等为主要临床表现。2.过敏性紫癜的发病原因？答：目前病因尚不完全清楚。但对于大多数孩子来说，感染是发生“过敏性紫癜”的最常见诱因。其中以上呼吸道感染为最多见。有报告50％有链球菌感染史。在我们的门诊和住院病人中，几乎80％的孩子曾在发病1－3周内出现发热、咳嗽、咽痛、流涕等症状。在这些症状缓解后开始出现紫癜表现。除了呼吸道感染外，腹泻、尿路感染、皮肤疮疖等其他部位及脏器的感染也可作为本病的发作诱因。除感染以外，少数患儿还与食物过敏、昆虫叮咬药物或接触某些化学品有关系。3. 过敏性紫癜的主要表现？答：过敏性紫癜属于血管炎范畴，故只要有血管存在的器官、系统都可能受到损害，但一般常见的是皮肤、关节、消化道及肾脏的损害较为常见。4.过敏性紫癜皮疹的特点是什么？答：多见于下肢，踝关节附近多见，躯干少见。皮疹特点为鲜红色或暗红色斑丘疹，稍突出皮肤，呈出血性皮疹。严重者，可出现血疱、坏死、溃疡。紫癜可融合成片，1－2周内消退，不留痕迹，但皮疹可以反复发作。5.过敏性紫癜消化道症状是如何呢？答：大约2/3的患儿出现消化道症状。病变可累及全消化道。一般出现在皮疹发生1周以内。最常见的症状为腹痛，多表现为阵发性脐周绞痛，也可波及腹部任何部位，可伴有呕吐。部分患儿出现血便，甚至呕血。个别的患儿腹痛出现在皮肤症状出现之前。少数患儿可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎，需要外科手术治疗。当出现消化道症状的时候，要及时就医，在医生的指导下。6.过敏性紫癜会累及肾吗？答：在过敏性紫癜中，最让家长担心的，也是提出问题最多的要算是过敏性紫癜引起的肾脏损害了。国内报道约30－50％患儿出现肾脏损害，国外曾有报道约80%患儿出现肾脏损害。大部分的孩子多表现为显微镜下血尿及蛋白尿，严重的患儿还可见到肉眼血尿。肾脏症状可发生于过敏性紫癜病程的任何时期。但我们见到最多的还是在出现紫癜后2－4周出现，也见到过皮疹消退后或疾病静止期。重症患儿可以出现肾功能衰竭和高血压。7.为什么过敏性紫癜患者关节也受影响了？答：有些孩子在疾病初期可以见到关节的症状。多见于肘、膝、踝等关节。关节可以见到红肿，活动受限。但过敏性紫癜引起的关节症状不用过于担心，经过休息静养，绝大部分孩子在1-3天后都可以逐渐缓解。8.什么样的过敏性紫癜患者需要激素治疗？答：激素并非过敏性紫癜常规用药，大部分患儿经过对症、综合治疗，病情可完全缓解。但出现下述表现时，建议使用激素配合治疗：（1）严重胃肠病变（2）肾脏受累者（5）肢体肿胀明显（6）严重皮肤病变。短期内使用激素对患儿生长发育的影响不大，但仍需定期监测副作用的出现。9.过敏性紫癜饮食原则答：一方面是防止再过敏；一方面是保肾补肾，减轻肾脏的损害程度。具体原则如下：1.过敏性紫癜患儿应立即停止食用可能引起过敏的食物，如牛奶、鱼、虾、蟹、羊肉、海鲜等异种蛋白类，避免接触可疑过敏原。 河南中医学院第一附属医院儿科翟文生2.饮食宜清淡而富有营养且易消化吸收，忌一些饮食不节的做法。饮食忌肥腻，每餐切忌过饱，以免增加胃肠负担，诱发或加重胃肠道出血。腹痛较重或大便潜血阳性者进食流食、消化道有明显出血者应禁食。3.小儿过敏性紫癜患者有腹痛、便血时饮食应精加工，尽量少用粗食或粗纤维多的食物，如芹菜、油菜、笋、菠萝等，可损伤胃肠粘膜，诱发或加重胃肠道出血。4.忌烟酒和辛辣刺激食物，以免诱发或加重消化道出血。10. 什么时间可食用肉蛋奶等食物？答：一般来说，无新出皮肤紫癜10天以上时，可逐渐增加肉蛋奶等食物，每次增加一种。试食用2天无新出皮肤紫癜者可再增加新食物。相对于蛋奶来说，肉类过敏机率更小一点，可先试食用肉类。我们临床经验是饮食要分级管理和个体化管理：分级管理：瘦猪肉→鸡蛋→牛奶→淡水鱼类→其他类蛋白食物。过敏的几率依次升高。个体化管理：某些人明确对某种东西过敏，要禁止接触。皮肤紫癜顽固者，忌接触物品要求更严格，包括各种调料、新衣服、新书、新玩具等。

过敏性紫癜是儿童时期最常见的血管炎之一，属一类血管变态反应性出血性疾病，以出血性皮疹、关节炎或关节痛、腹痛、胃肠道出血及肾炎等为主要临床表现。一、过敏性紫癜会引起哪些消化道症状？大约2/3的患儿出现消化道症状。病变可累及全消化道。一般出现在皮疹发生1周以内。最常见的症状为腹痛，多表现为阵发性脐周绞痛，也可波及腹部任何部位，可伴有呕吐。部分患儿出现血便，甚至呕血。个别的患儿腹痛出现在皮肤症状出现之前。少数患儿可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎，需要外科手术治疗。当出现消化道症状的时候，要及时就医，在医生的指导下。二、过敏性紫癜可以引起一些消化道症状，那么饮食上需要注意什么呢？过敏性紫癜饮食原则是：一方面是防止再过敏；一方面是保肾补肾，减轻肾脏的损害程度。具体原则如下：1、过敏性紫癜患儿应立即停止食用可能引起过敏的食物，如牛奶、鱼、虾、蟹、羊肉、海鲜等异种蛋白类，避免接触可疑过敏原。2、饮食宜清淡而富有营养且易消化吸收，忌一些饮食不节的做法。饮食忌肥腻，每餐切忌过饱，以免增加胃肠负担，诱发或加重胃肠道出血。腹痛较重或大便潜血阳性者进食流食、消化道有明显出血者应禁食。3、小儿过敏性紫癜患者有腹痛、便血时饮食应精加工，尽量少用粗食或粗纤维多的食物，如芹菜、油菜、笋、菠萝等，可损伤胃肠粘膜，诱发或加重胃肠道出血。4、忌烟酒和辛辣刺激食物，以免诱发或加重消化道出血。三、过敏性紫癜患儿什么时间可食用肉蛋奶等食物？一般来说，无新出皮肤紫癜10天以上时，可逐渐增加肉蛋奶等食物，每次增加一种。试食用2天无新出皮肤紫癜者可再增加新食物。相对于蛋奶来说，肉类过敏机率更小一点，可先试食用肉类。我们临床经验是饮食要分级管理和个体化管理：1、分级管理：瘦猪肉→鸡蛋→牛奶→淡水鱼类→其他类蛋白食物。过敏的几率依次升高。2、个体化管理：某些人明确对某种东西过敏，要禁止接触。皮肤紫癜顽固者，忌接触物品要求更严格，包括各种调料、新衣服、新书、新玩具等。

调整生活方式有助于痛风的预防和治疗。痛风患者应遵循下述原则：(1) 限酒；(2) 减少高嘌呤食物的摄入；(3) 防止剧烈运动或突然受凉；(4) 减少富含果糖饮料的摄入；(5) 大量饮水 (每日 2 000 ml 以上)；(6) 控制体重；(7) 增加新鲜蔬菜的摄入；(8) 规律饮食和作息；(9) 规律运动；(10) 禁烟 (1B) 饮酒 (啤酒与白酒)，大量食用肉类、海鲜 (如贝类)、动物内脏，饮用富含果糖的饮料，剧烈运动，突然受凉，肥胖，疲劳，饮食、作息不规律，吸烟等均为痛风的危险因素；规律作息和锻炼，食用新鲜蔬菜是痛风的保护因素。红酒是否为痛风发作的危险因素目前循证医学证据不一致。 本文根据中华医学会风湿病学分会《2016 中国痛风诊疗指南》整理，中华内科杂志 2016 年 55 卷 11 期 892-899 页。

指南解读：中国儿童特应性皮炎诊疗共识（2017 版） 2018/04/09 2017 年第 11 期中华皮肤科杂志发布了《中国儿童特应性皮炎诊疗共识（2017 版）》，与 2014 年发布的《中国特应性皮炎诊疗指南》相比，新版共识文件增加了哪些新的知识点呢？笔者总结了以下 10 个要点： 1. 患病率继续升高 2014 版指南显示我国城市儿童中特应性皮炎（Atopic dermatitis，AD）患病率由 2002 年的 2.78% 升高至 2012 年的 10.2%； 新版共识提到该数字在 2014 年的一项大样本调查中已升高至 12.94%，表明随着城镇化程度的不断提高，AD 的患病率有不断升高的趋势。 2. 正确看待过敏原检测 新版共识更详细地阐述了可能加重 AD 的变应原： ①最重要的吸入性变应原是尘螨，花粉是季节性加重的因素； ②牛奶、鸡蛋等食物过敏可能是婴儿期 AD 的诱因，但半数以上在 5 岁前缓解； ③特别指出了镍过敏在 AD 患者中的普遍性。 在忌口方面，应正确地解读过敏原检测结果，临床表现和过敏史的指导意义更大，避免过度忌口而影响营养摄入。 3. FLG 基因突变的作用 遗传易感性、免疫反应和皮肤屏障功能是 AD 发病机制的 3 个重要方面，其中皮肤屏障功能主要表现为角质层原始结构异常，与编码丝聚蛋白的 FLG 基因突变相关，在我国 AD 患者中，该基因突变的频率为 26%～31.4%。 4. 典型表现的动态变化 两版指南均阐述了 AD 典型表现的动态变化： 从婴儿期至儿童期，损害好发部位由头面部逐渐发展至躯干、四肢伸侧，然后又逐渐转至肘窝、腋窝等屈侧部位； 损害的基本特征由急性期湿疹表现，逐渐过渡至亚急性或慢性期改变。 5. 重视特应性标志和不典型表现指导诊断的意义 鉴于 AD 诊断标准的敏感性和特异性并不很高，特应性标志和不典型表现可作为临床医生的重要诊断依据。新版共识采用两个表详细阐述了这两部分内容，并附上了基于国内一项大型观察性研究的发生率。 在我国，AD 的患者最常见的不典型表现包括毛周隆起（59.6%）、眼睑湿疹（50.0%）、耳廓 / 耳后 / 鼻孔下裂隙（47.3%）和口角唇炎（26.1%）。最常见的特应性标记为干皮症（79.2%）、Hertoghe 征即眉毛外侧部分稀疏或消失（39.0%）和掌纹征（15.0%）。 6. 国外诊断标准在我国的应用价值有待验证 当前，国内诊断 AD 仍主要采用 Hanifin-Rajka 标准和 Williams 标准，尤其是后者简便易行。 新版共识承认国外指南在我国 AD 患儿中的诊断价值缺乏大样本验证，有专家提出制定中国儿童 AD 的诊断标准，但目前尚不成熟，正在验证阶段。 7. 润肤有益但并非绝对 两版指南均强调了润肤在 AD 治疗中的基础作用。 新生儿期尽早使用保湿剂可减少和推迟 AD 的发生。对于 AD 患儿，应足量多次使用润肤剂作为维持期治疗，每日至少 2 次。 但新版共识指出，含花生或燕麦成分的润肤剂可能增加致敏风险，在发生感染时单独使用润肤剂而无有效抗炎治疗，将显著增加病毒和细菌播散的风险。 8. 药物治疗 （1）外用糖皮质激素安全性良好 在两版指南中，外用糖皮质激素均为 AD 的一线治疗，根据强度不同，外用糖皮质激素可分为弱效（如氢化可的松乳膏）、中效（如丁酸氢化可的松乳膏和曲安奈德乳膏）、强效（如糠酸莫米松）、超强效（如卤米松和氯倍他索乳膏）。 初治时应选用强度足够高的制剂（强效或超强效），炎症控制后逐渐过渡到弱、中效制剂； 儿童应选择弱中效制剂，或用润肤剂适当稀释乳膏，面部或外阴部位采用弱效激素。肥厚性皮损可封包治疗； 在使用润肤剂后 10～15 分钟外涂糖皮质激素软膏有助于提高渗透和减少用量； 新版共识特别强调了合理外用激素的安全性，应教育患者父母不能滥用，也无需过分恐惧。事实上，未获得控制的 AD 继发感染的风险更高。 （2）抗组胺药 / 抗炎症介质药物可能有益 旧版指南指出，对于瘙痒明显或伴有睡眠障碍、荨麻疹、过敏性鼻炎的患者，可选用第一代或第二代抗组胺药，以及其他抗过敏和抗炎药物包括血栓素 A2 抑制剂、白三烯受体拮抗剂、肥大细胞膜稳定剂等； 新版共识更明确指出严重的 AD 患者或伴有严重瘙痒或荨麻疹的患者可给予第二代抗组胺药，>6 个月的急性发作期 AD 患儿如有严重睡眠障碍可给予第一代抗组胺药。但应注意预防中枢神经系统不良反应，特别是抽搐。 （3）控制炎症就是预防感染 新版共识指出，在无明显继发感染征象时口服抗菌药物无效，有明确感染时可短期使用抗菌药物。外用激素或钙调磷酸酶抑制剂能减少金葡菌的定植率。 （4）系统使用免疫抑制剂须谨慎 两版指南均对系统使用糖皮质激素持谨慎态度，不建议使用； 新版共识对使用环孢素、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等免疫抑制剂持更加保守的态度，仅从超说明书用药和风险获益比两个方面对用药风险加以提醒，而未再详述具体用法用量。新版共识对使用生物制剂持反对态度。 9. 光疗的适应症更为严格 新版共识指出光疗作为 AD 的二线治疗，主要用于治疗慢性、瘙痒性和肥厚性损害，不用于急性期。将全身光疗的年龄限制由 6 岁以下提高到 12 岁以下避免使用。 10. 小结 总体上，两版指南 / 共识的主要内容和立场基本一致。相比较而言，新版共识考虑了国内外的人种 / 种族差异，更多地采用了国内的研究数据，力求更贴切国内实际情况。在阐述各种治疗选择时，增加对医疗安全的考量，体现了在临床决策中重视风险 - 获益平衡的思维。 参考文献 [1] 中华医学会皮肤性病学分会儿童皮肤病学分会，中国儿童特应性皮炎诊疗共识（2017 版），中华皮肤科杂志，2017 年 11 月，50（11）：784-788. [2] 中华医学会皮肤性病学分会儿童皮肤病学分会，中国特应性皮炎诊疗指南（2014 版），中华皮肤科杂志，2014 年 7 月，47（7）：511-514.

广州市妇女儿童医疗中心现全面开始网上预约就诊，现场挂号仅限于：发热门诊，传染病门诊和急诊预约可以使用广州妇儿中心微信公众号，支付宝，银医通平台。可以网上申请虚拟诊疗卡，捆绑手机，完善个人信息，就可以预约挂号。注意；广州市妇女儿童医疗中心有珠江新城和人民中路两个院区，儿科在两院区开设的专科是一样的，不要走错地方。挂免疫专科每次使用同一个诊疗卡号，否则就诊的资料会不完整。到医院后尽快到相关的护士台报到确认，超过预约时间未报到的被认为是爽约，挂的号会取消，连续三次会被系统列入黑名单，不能网上预约挂号。请按实际安排选择时间段预约。

新华网 2012-10-23 分享法国一项最新研究显示，补充维生素Ｄ有助于治疗红斑狼疮。研究报告刊登在新一期英国医学刊物《关节炎研究和疗法》上。 研究报告说，法国研究人员请20名红斑狼疮患者参与了一项试验。结果显示，每天给他们补充一定量的维生素Ｄ没有引起身体不良反应，而且在6个月的跟踪观察期内，这些患者没有出现红斑狼疮发作的迹象。 红斑狼疮是一种因免疫系统失调引发的疾病，患者体内能够调节免疫系统的细胞数量减少，导致一些免疫细胞错误地攻击自身组织，造成身体多个部位出现红斑病变，有的病情还可损害内脏系统。 本次研究显示，红斑狼疮患者补充维生素Ｄ后，他们体内有关免疫调节的细胞数量增多，身体对免疫系统的控制能力增强，这可能是补充维生素Ｄ能帮助治疗红斑狼疮的原因。 研究人员说，这些发现只是初步的临床研究结果，对于维生素Ｄ在治疗红斑狼疮方面的作用，还需要更大规模的研究来证实。