临沂肿瘤医院血管瘤淋巴管瘤特色专科科普号

作者李克雷 秦中平 临沂市肿瘤医院血管瘤淋巴管瘤专科口服普萘洛尔（心得安）治疗婴幼儿血管瘤是目前系统治疗中的首选疗法，。口服普萘洛尔适用于高风险血管瘤宝宝。普萘洛尔（商品名：心得安）是一种β受体阻滞剂，传统的作用是治疗高血压、心律失常等心脏疾病。2008年开始用于治疗婴儿血管瘤，目前已进行了大量临床研究，证明其在治疗血管瘤方面是安全、有效的。心得安治疗血管瘤的注意事项1.心得安口服适合2月龄以上的婴幼儿； 2.用法：1-1.5mg/kg.d，最大量小于2mg/kg.d。可每天一次或分两次服用，用药两个月后复诊，如果有效按体重调整剂量，效果不佳的测体重调至2mg/kg.d，血管瘤变大心得安治疗血管瘤的可加服强的松，1mg/kg.d，隔日一次晨起顿服；每3个月要复诊一次； 3.用药方法：将药片碾碎，用 10mL 糖水或奶水（奶粉）充分混匀溶解成 1.0 mg/mL，用带刻度注射器抽取相应剂量，应在餐后半小时服用，以避免低血糖发生； 4.治疗前要检查评估，常规做心脏超声、一般需要心电图。而血常规、凝血试验、胸部正侧位、甲状腺素水平、血糖、心肌酶水平、肝功能、肾功能均不作为常规； 5.禁忌症：严重心脏病、哮喘、对β肾上腺素受体阻滞剂过敏的；重症患儿、早产患儿、出生时低体重患儿、全身状况较差（合并心血管或呼吸系统疾病）者需住院观察，在密切监护下小剂量给药，起始剂量 0.5 mg/(kg·d)，分 2 次口服； 6.用药期间接种疫苗，我们让患者先停药2天后接种疫苗，再观察3天无不良反应则继续服药；感冒、发热、咳嗽，较严重的腹泻，需暂时停药观察，待痊愈后继续服药； 7.疗程：至少用药6个月。作用在第 1 周时最明显，其后的改善速度缓慢；遗留红血丝及色素沉着可脉冲激光治疗。 8.停药标准：血管瘤完全消退，或年龄超过 2岁，血管瘤增殖期结束； 停药方法：停药时应逐渐减量，准备停药时于第1、15、30天各照相，前半个月服药剂量减半，后半个月停药，比较这三张照片无加重则即可停药。停药后继续观察 1 个月，如无反弹性生长，停止服药；如反弹生长，按原方案继续服药 1 个月或更长时间； 9.普萘洛尔使用超过 2 周后，如果突然停药，24～48 h 内可能发生心脏超敏反应， 又称为普萘洛尔停药综合征。 典型病例

近日，临沂市肿瘤医院血管瘤脉管畸形专科的秦中平教授团队，通过多次手术和多学科联合会诊，历经一个多月的精心治疗，成功救治了一名罹患世界罕见博肯海默病并发严重凝血功能障碍的患者。患者胡先生，今年33岁，来自江西省宜春市。胡先生自出生时，父母就发现他的左上肢和胸部与其他地方不一样，皮肤肿胀、凹凸不平、皮肤下隐约有紫蓝色的肿块。幼年时，父母便抱着他去江西的医院看病，当时医生诊断为广泛性静脉畸形，表示这种病不好治。胡先生辗转过多地求医问诊，均被告知此病难治。随着年岁增长，病情日益加剧，左上肢肿胀的像个水桶，左胸背部肿胀的地方像长了一个大大的罗锅，左手五指肿胀变形的厉害。通情达理的妻子不断督促胡先生前往大城市的大医院去治病。胡先生又先后去了南昌、上海、广州等多地的大医院看病，均被告知此病罕见很难有效治疗。曾接收过多次介入硬化治疗，但效果不好。一年多以前，胡先生的左胳膊病变处，开始出现溃疡出血，并且一直不愈合，他的身体状况和精神状况越来越差。由于常年患病四处治疗，家庭困难，江西宜春当地为胡先生办理了农村低保。几个月前，胡先生在广东省人民医院肿瘤中心介入科遇到了在国内血管瘤血管畸形学术界颇有影响的张教授，张教授仔细查看了胡先生的病情后诊断其为真性弥漫性静脉扩张，又叫博肯海默病，张教授告诉他，现在病变溃破经常出血，随时都有生命危险，这种情况国内山东临沂肿瘤医院秦中平教授还是有些办法的，建议马上去找秦中平团队治疗。胡先生得到这个信息后，立即和妻子买了高铁票，赶到山东临沂市肿瘤医院找到秦中平教授。秦中平教授接诊胡先生时，经过检查发现，胡先生患有左上肢胸壁弥漫型静脉畸形扩张（也称博肯海默病），左胳膊两处溃烂出血并感染。查血发现，胡先生的凝血功能很差，纤维蛋白原比危急值还要低一半，D-二聚体是正常值的400多倍。秦中平教授告诉胡先生和他的妻子，博肯海默病，通常只能行保守治疗，不主张手术，但病人胳膊病变已经溃烂，经常出血，加上凝血功能差，破口越来越大不愈合，渗出血越来越难止住，随时会有生命危险。现在唯一一搏的就是采取“截肢保命”的措施，但病人原发病巨大、弥漫且合并严重的凝血功能障碍，术中、术后都存在非常大的风险。当胡先生知道这些情况后，想起自己几十年来为了治疗疾病山南海北的跑了很多地方，都没有有效的办法治疗自己的病，现在好不容易找到了秦中平教授团队，终于看到了希望。于是，他毅然下定决心接受秦教授建议的“截肢保命”手术治疗方案。秦教授专家团队联合医院的数个相关科室进行了多学科会诊，并做了一周的精心术前准备。手术当天，秦中平教授亲自主刀，多学科专家参与，团队成员全力配合，截肢手术过程顺利。但截肢手术之后的第9天，医生检查发现，胡先生由于凝血机制太差，伤口不愈合，伤口包扎处出现渗血，给与凝血因子，血液制品输注及抗凝治疗效果不好，很难止住血。秦中平教授团队再次将胡先生转入手术室，打开缝合的伤口，发现截肢的创面一点都没愈合，瘤体残端腔内充满积血，秦中平教授团队再次对瘤体残端进行了专业的外科处理，并采取了特殊的“钉式”缝扎止血技术，严密缝合止血。针对胡先生的病情，医院输血科顾玉花及时联系了国内输血治疗界知名的西安交通大学附属二院的张教授，张教授建议针对患者凝血因子缺乏情况，按成分足量输注血液制品，还针对病情进展提出许多专业上的治疗思路。医院药学部李凤玲针对病情提出了炎性因子级联反应的状态引发了凝血障碍的判断并针对性地给出治疗建议。秦中平教授团队在借鉴国内知名专家建议的同时，结合胡先生的一系列监测指标，多次调整治疗方案。连续几周内，每天都给予输入纤维蛋白原、血浆、冷沉淀等多种血液制品。同时，针对病人的炎性级联反应，及时给予了有效的抗生素等综合治疗。一般人对这组血液制品数据没印象，但对血站和输血科的专家来看，这个每天的成分输血量之大是相当惊人的。这也得感谢市中心血站等兄弟单位的大力支持，才使得病人得以成功救治。治疗过程中，胡先生几次伤口出血被火速转入手术室紧急手术止血处理，同时，每天输注大量凝血因子、血液制品以及足量抗凝和有效抗生素等综合治疗。一个多月后，胡先生的伤口开始慢慢愈合，身体指标逐渐恢复，原先的各项身体危急值也变得接近正常。胡先生的伤口长好了。历经一个多月的抢救，几次进入鬼门关，经历了九死一生。最终，在秦中平教授团队的精心治疗和护理下，胡先生可以出院回家了。临出院之际，胡先生和妻子对临沂市肿瘤医院血管瘤脉管畸形专科秦中平教授团队千恩万谢，感谢他们的救命之恩。面对记者的镜头，满脸笑容的胡先生用他的右手给出了一个赞扬的大拇指。采访中，秦中平教授告诉记者，几十年来，临沂市肿瘤医院血管瘤脉管畸形专科治疗了来自全国各地和部分外国华侨等十几万人的各类血管瘤、脉管畸形患者，在这十几万例病人中，博肯海默病的病人不到10例，像胡先生这样的病情严重而复杂的博肯海默病合并溃疡出血的急危重症患者，更为罕见。据国外有关报道，一般人群中静脉畸形患病率约为1%，发病率为1～2/万，这种弥漫性静脉扩张病变（博肯海默病）的发病率目前是未知的。国外曾有报道，一例病人由于持续疼痛，患者在肩关节处截肢，但此后不久死亡。Bockenheimer于1907年首次报道该病，因此，用Bockenheimer（博肯海默）的名字命名此类世界罕见疾病。

临沂市肿瘤医院血管瘤脉管畸形专科成功救治了来自韩国首尔和国内山西、天津、广东、四川、内蒙古等地的多位血管瘤脉管畸形患者，使这些不幸罹患血管瘤辗转国内多地治疗效果不理想的疑难重症患者，在这里得到满意的治疗，恢复健康。这些患者在临出院之际，患者及家属给血管瘤脉管畸形专科秦中平教授李克雷教授团队送上鲜艳的锦旗，对治疗团队表达感激之情。在韩华人赴临沂治疗血管瘤在韩国首尔工作的金先生，朝鲜族人，多年前移民到韩国工作生活。3年前，他们的儿子刚出生时，就发现左唇面部稍微肿大变形。经首尔医院检查，确诊为左颌面淋巴瘤畸形。孩子接近1岁时，金先生和爱人抱着孩子去医院治疗。首尔医院的医生给予瘤体注射治疗。治疗几次，没有明显效果，孩子左唇面部肿大变形改善不明显。眼看孩子到3周岁，快要入幼儿园，为了解决孩子的疾病，不给孩子造成心理压力，金先生四处打听能够有效治疗这种疾病的医院。一天，金先生和爱人上网查看资料时，偶然发现了临沂市肿瘤医院血管瘤专科在国内治疗血管瘤脉管畸形的报道，查到了临沂市肿瘤医院秦中平、李克雷教授团队的资料。于是，金先生在网络上查阅和联系到了部分在临沂市肿瘤医院治好了血管瘤的一些病友。这些病友们对临沂市肿瘤医院血管瘤脉管畸形专科异口同声地叙述和表达对秦中平教授团队的救命之恩的感激之情，并极力推荐金先生来中国去临沂市肿瘤医院找秦教授团队治疗的建议。2024年10月23日，金先生一家来到临沂，找到当天在医院坐诊的临沂市肿瘤医院秦中平教授。秦中平教授给予详细的检查并安排住进血管瘤脉管畸形专科。根据孩子的实际情况，秦教授团队为他制定了分期治疗的方案，经过几次治疗过程，这位小患者将彻底告别疾病，恢复健康。2024年10月25日，秦中平教授亲自为这位来自韩国首尔的3岁小患者进行了瘤体微创硬化治疗。治疗过程顺利，金先生一家看着孩子术后恢复良好，对秦教授当面表达了感激。困扰山西一村民的血管瘤，在临沂市肿瘤医院被摘除山西洪洞县，今年40岁的尉姓女村民，脖子右颈部长有馒头大小的血管瘤已经20多年了，期间曾到多地行数次介入栓塞治疗，均没有好的疗效，瘤体继续长大，并出现心慌加重。今年夏天，他们又去了北京，在那里，有专家建议到临沂找秦中平教授治疗。在得到这个消息后，家人立即上网查看了临沂市肿瘤医院血管瘤脉管畸形专科和秦中平教授的有关报道。2024年8月5日，尉女士和家人一起来到了临沂市肿瘤医院找到了秦中平教授，秦教授看了既往的检查和治疗经过，诊断为右颈根部巨大动静脉畸形合并心功能不全。右脖子根的瘤体，表面血管怒张，极易破溃出血，随着血脉跳动，就像脖子上长了一个大心脏。经过医院多学科会诊给出了先介入栓塞后手术切除巨大瘤体的治疗方案。2024年10月16日，经介入栓塞减少瘤体供血后秦中平教授带领团队为病人进行手术切除治疗。手术历时7个多小时，在麻醉和手术室人员的全力配合下，秦中平教授团队凭借着他们精湛的专业技术和多年的手术经验，彻底切除了困扰尉女士20多年巨型瘤体，病人的心慌症状也随之消失，恢复良好。天津滨海8岁女孩在临沂治好多发血管瘤天津滨海新区的王女士，出生在天津成长在天津，大学毕业后，进入一家单位财务系统工作。她有一个如意郎君，婚后几年，女儿呱呱落地，生活美满。可就在女儿1岁大的时候，突然发现孩子的左腿肿大，大人用手一碰触腿部肿大的地方，孩子哭得很厉害。于是，王女士和丈夫抱着孩子去了天津当地有名的儿科医院，治疗了一段时间，病情有所好转。出院回家不长时间，孩子的左侧大腿及左下肢又开始红肿，大人一抱孩子就哭的撕心裂肺。王女士又带着孩子去了天津的这家儿科医院，这次接诊的是医院介入科的一位知名教授。这位教授在仔细检查和会诊完孩子的病情后，诊断为多发血管瘤，建议去临沂市肿瘤医院治疗。治病心切的父母带着孩子，赶到临沂找到了临沂市肿瘤医院的秦中平教授。 2018年初，这位天津滨海的年轻妈妈王女士带着孩子，住进了临沂市肿瘤医院血管瘤脉管畸形专科病房。经过一系列检查和血液化验，孩子患有多发静脉畸形，同时，孩子的凝血功能不正常，不能进行手术治疗，要先采用射频消融及瘤体硬化微创治疗。之后的几年里，定期来院进行治疗，检测查验孩子的瘤体和凝血功能情况。转眼间，孩子已经上了小学三年级。孩子的左大腿和左下肢有时疼的厉害，不敢走路，影响孩子读书和生活，孩子的血管瘤疾病一直是困扰家长和孩子的一块心病。上个月，王女士领着女儿又来到了临沂市肿瘤医院血管瘤脉管畸形专科病房。经过检查和验血检验，孩子的凝血功能较前明显好转，治疗部位的瘤体也明显减少。经过医院多学科联合会诊，一致认为，这次导致孩子疼痛的瘤体，与大腿的神经关系密切，原来的微创治疗不敢实施，以免引起瘫痪。虽然孩子的某些凝血指标还偏低，但经过治疗团队的充分术前药物干预和术前准备后，可以进行手术治疗。秦中平教授亲自操刀为小朋友进行了手术，手术中发现，孩子的多处瘤体紧靠大腿的神经束，有的瘤体紧紧包着骨头，秦教授专家团队采用他们独特的手术技术，切除了包饶神经干的瘤体从而摆脱了引起孩子疼痛的血管瘤疾病的困扰。山西太原静脉畸形女患者辗转国内治疗十多年，在临沂市肿瘤医院恢复健康山西太原的刘女士，今年33岁，有着体制内一份令人羡慕的工作。美中不足的是，她从九岁时患上了静脉畸形，10多年里，全国各地有名的医院几乎跑遍了，也没彻底解决困扰她的疾病，因为疾病，婚姻美满的她，却不能怀孕生宝宝。今年秋天，刘女士和爱人去广东省一家大医院去看病，医院的一位知名专家告诉他们，这种疾病，临沂的秦中平教授能给治好，建议他们去试试。2024年9月25日，刘女士和爱人一起来到临沂市肿瘤医院，找到了血管瘤专科秦中平教授，秦教授给与详细的会诊后，建议住院手术治疗。10月21日，刘女士住进临沂市肿瘤医院血管瘤脉管畸形专科。10月24日一大早，秦中平教授治疗团队为刘女士进行了手术。手术中发现，瘤体紧紧包括着重要神经血管，手术剥离如同在血管神经上绣花，手术历时3个小时，成功切除了困扰刘女士十几年的血管瘤。临沂市肿瘤医院血管瘤脉管畸形专科始建于1990年，多年来，在学科带头人秦中平教授的带领和指导下，在血管瘤、脉管畸形的治疗和研究方面取得了显著成绩。精湛的医疗技术得到了上级同行的认可和患者的高度信任。1997年被山东省卫生厅确定为首批“山东省医药卫生A级特色专科”。2017年又被评为首批”山东省临床精品特色专科”，并获“国家级优质护理病房”称号。2022年“李克雷教授团队工作室”被命名为山东省医务系统“省级高技能人才创新工作室”。2023年获“临沂市模范集体”荣誉称号。学科目前已成为国内知名的血管脉管畸形专业（专科）医师培训基地。近年来，越来越多的专家、同行慕名来专科参观学习或进修。进修医师来自：北京医科院整形外科医院、上海交大第九人民医院、第四军医大学西京医院、北京大学深圳医院、河北医大第四医院、遵义医学院附属医院、山东大学齐鲁医院、山东大学附属儿童医院、青岛大学附属医院等。多年来，血管瘤脉管畸形专科主持制定血管瘤脉管畸形诊断和治疗中国专家共识2项，以主要成员参与制定国内血管瘤脉管畸形诊疗指南和专家共识10多项。专科每年治疗病人3000余例，目前累计治疗各种血管瘤、血管畸形、淋巴管畸形病人12万例，其中外省市病人占70%以上。现慕名就诊的病人来自全国31个省、自治区、直辖市和香港特别行政区及欧美华侨，其中很多患者是由北京上海广州天津济南青岛等大医院的著名专家推荐来的疑难病例，许多业界的复杂疑难病症在这里得到有效满意的治疗。学科目前已形成了手术、介入、激光、药物、微创五个亚专业构成的功能复合型专科。治疗手段齐全，多学科联合诊疗优势明显，能为患者提供最优的治疗选择。转自临沂日报客户端 

静脉畸形发生在上、下唇。病变累及唇红，延伸到唇红皮肤连接处，甚至侵及皮肤。还可以累及邻近的颊黏膜，偶尔侵犯颊间隙。病变的深度和厚度因人而异。与微静脉畸形不同，静脉畸形常源自皮下或黏膜下血管。因此几乎总是累及黏膜下全层，并常累及口轮匝肌和皮下组织。 泡沫硬化治疗是静脉畸形常用的血管内治疗方法之一，泡沫硬化术迅速被普及，开始取代手术切除术，成为治疗VM主要方法。目前国内使用的有聚桂醇、安束喜等，现以聚桂醇为例。 聚桂醇注射液是一种泡沫硬化剂，化学成分为聚氧乙烯月桂醇醚。治疗原理是:药物泡沫注入病变血管，造成血管栓塞，血栓形成并产生无菌性炎症，促使结缔组织增生纤维化，使血管闭塞、瘤体萎缩消退。泡沫制剂使药物在血管内流动变慢，与血管壁接触面增大，既减少了药量又增强了疗效，与传统硬化剂比较，具有疼痛及局部反应轻，瘢痕不明显，毒副作用小，安全、方便等优点。 1、泡沫配制方法药液 药液:空气=1:4，采用三通管配制。 2、治疗间隔时间 4周治疗一次 典型病例