山东省立医院小儿心脏科科普号

儿童精神性叹息症是近几年儿科门诊日渐增多的一种心理发育障碍，其病因多为精神过度焦虑和紧张所致，经常引起父母的关注。患儿发作时多诉心慌、胸闷，表现心神不宁，喜作叹息样呼吸，即深呼吸后，不自觉地屏住气息，然后又一次深呼吸。儿童精神性叹息症的发病年龄范围较广，从3岁至13岁的儿童，都有可能发生，特别是7-8岁的小儿，说明这一年龄段的孩子，正处于从幼儿园过渡到小学生活的阶段，学校的约束、老师的训导、家长的规矩、同学间的竞争，都会使孩子产生紧张感，当稚嫩的心灵难以承受这种种压力的时候，孩子就会出现叹息样呼吸。心理治疗是治疗儿童精神性叹息症的主要方法，一旦确定诊断，便可及时进行暗示治疗。 在诊断儿童精神性叹息症之前，需要排除心肺器质性疾病，如心肌炎或不典型支气管哮喘等疾病，通过完善心肌酶谱，心电图，胸片，肺功能等检查一般都比较容易排除。 目前临床上仍有很多叹息症的患儿被误诊为心肌炎，长期不必要的治疗除了增加经济负担外，还增加了患儿及家长的心理负担，应当引起足够的重视。

儿童射频消融术适应症（一）、阵发性室上性心动过速1．一般年龄年龄>3岁，体重>15kg。2．有发作时的心电图。3．类型：预激综合征、房室结折返性心动过速、房性心动过速及心房扑动（二）、特发性室性心动过速1．一般年龄>3岁，体重>15kg2．有发作时的心电图显示右室流出道起源或左室间隔起源者。3．超声心动图显示无器质性心脏病。（三）室性早搏1．一般年龄年龄>6岁，体重>20kg2．室性早搏频繁发作，持续存在>6月，24小时早搏>1万次，或早搏数量大于24小时总心率的10%。

1．川崎病需要住院治疗多久？恢复到什么情况就可以出院了？一般川崎病病人住院10到14天，体温下降到正常，症状消失，复查各项指标如血常规、CRP及肝功能等基本正常，就可以出院。合并冠脉瘤者，需要调整好抗栓药物的用量后出院。2．出院之后还需要继续服药吗？服药原则是什么？到什么标准才能停药？若无冠脉损害，出院后需要一直口服阿司匹林（ASP)，一般3个月停药。有冠脉损害者，ASP一直服到冠脉恢复正常。冠脉损害导致冠脉瘤者，需加用抗栓药物和防止心肌重构的药物。3．随访复查的原则是什么（是否根据对冠脉损伤程度的不同而制定不同的随访方案）？复查要做哪些检查项目？川崎病需要长期随访，主要是看冠脉有无受累。一般出院后1、2、3、6、12月及每年最好复查一次。常规随访项目为血常规、心电图和超声心动图。若合并冠脉瘤，急性期需做双源CT的冠脉造影，3个月后，需做经导管冠脉造影，详细检查冠脉病变的严重程度，确定诊疗方案。具体方案如下:川崎病合并冠状动脉损害的分级管理方案川崎病随访：1、2、3、6、12个月及每年随访1次。Ⅰ级：无冠状动脉瘤（2周后）。 口服ASP3个月，不必限制活动。Ⅱ级：一过性冠状动脉扩张，1个月时消退。 管理同Ⅰ级。Ⅲ级：冠状动脉轻度扩张，内径小于4mm， 1个月时仍扩张。 ASP用至冠状动脉恢复正常后3个月。适当限制活动。Ⅳ级：中等大小冠状动脉瘤，内径介于4-8mm。 抗血栓治疗，禁止剧烈活动。Ⅴ级：巨大冠状动脉瘤，内径大于8mm。 抗血栓治疗，禁止任何活动，必要时做冠状动脉造影。Ⅵ级：冠状动脉狭窄、心肌缺血。 临床症状有心绞痛，ECG显示缺血性改变，超声显示有血栓形成、节段运动异常。尽可能进行冠状动脉造影，明确患病部位和程度。管理同Ⅴ级。4．川崎病患儿如何打疫苗？一般要求11个月后，简单记忆一年后，再按时接种疫苗。5．川崎病会复发吗？会复发。复发率为2%-3%，同胞发病1%-2%。感染是川崎病的常见诱发因素，积极防治任何部位的感染，可以有效预防复发。6．孩子在日常活动中能不能随意运动？还有什么需要特别注意的事项吗？川崎病孩子若无冠脉损害，可以自由活动；若合并轻度冠脉损害，尽量避免剧烈活动；若合并中重度冠脉损害，尤其服用抗栓药物者，禁止任何活动。7．得过川崎病的孩子成年后患心血管疾病的风险是否增高？得过川崎病的孩子成年后患心血管疾病的风险是增高的。

山东省立医院儿科小儿心脏科心脏病介入手术患儿住院流程简介：山东省立医院中心院区地址是山东省济南市槐荫区经五路324号，东西方向位于纬六路与纬八路之间，南北方向位于经五路与经六路之间。小儿心脏科的专家门诊设在山东省立医院中心院区门诊大楼东北角一层儿科门诊，护士分诊台电话为0531-68776540，每天都有小儿心脏病专家坐诊。小儿心脏科的病房在山东省立医院中心院区2号楼即外科楼5层，病房护士站预约电话为0531-68776366。先天性心脏病病人请携带超声心动图报告，射频消融术病人请携带发作和发作间歇期的常规标准12导联心电图，需起搏器植入术的病人请携带常规标准12导联心电图和24小时心电图，所有心脏病人需要经小儿心脏病专家看过后，开具住院票，再联系住院。心脏病病人准备做介入手术时，请至少在住院前一天与病房护士站（0531-68776366）护士联系病床，成人先天性心脏病或大孩子联系病床时，请告诉护士具体性别和年龄，护士会根据病人性别和年龄，安排合适的单间或双人间大床房间。通常周六下午入院，周日做术前检查，周二做手术，周五出院，室间隔缺损病人再个周一出院。目前病人较多，我们常规在周五增加半天手术时间，周三住院，周五做手术，再个周一出院，室间隔缺损病人再个周四出院。各种心脏病介入手术的费用如下：室间隔缺损约3.8万元，房间隔缺损约2.5万元，动脉导管未闭约2.8万元，肺动脉瓣狭窄约2万元，三维射频消融术约4万元，永久起搏器植入术约3.5万元。

川崎病（Kawasaki disease,KD）又称皮肤粘膜淋巴结综合征, 1967年由日本川崎富作首先报告，是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性疾病。KD多侵犯冠状动脉，部分患儿形成冠状动脉瘤，少部分发生狭窄或血栓，甚至导致心肌梗死。KD是儿童期缺血性心脏病的主要原因。KD发病与种族有关，亚裔较多，日本民族最多。婴儿及儿童均可发病，但80%-85%在5岁以内，好发于6-18月婴儿。男女比例约1.3-1.5:1。冬春季节较多。病程为自限性，约6-8周。复发率占2%-3%，同胞发病1%-2%。病死率约0.2-1%，死亡原因为冠状动脉瘤与栓塞。KD至今病因不明确,多数学者认为与感染有关。本病是一定易患宿主对多种感染病原触发的一种免疫介导的全身性血管炎。一、病理改变本病血管炎病变可分四期：1.急性期：1-11天，动脉周围炎，微血管及小动脉炎，中型及大型的动脉内膜炎症。2.亚急性期：11-21天，动脉瘤、血栓形成，中型动脉狭窄，血管壁水肿。3.恢复期：21-60天，血管的炎症减轻，动脉逐渐消退。4.慢性期：60天以后，瘢痕形成，内膜增厚。二、临床表现1.高热：热程在5天以上，抗生素治疗无效。2.皮疹：躯干部为主的斑丘疹，不痒，无疱疹及结痂。3.双眼球结膜充血：无分泌物，非化脓性。4.口唇：口唇潮红、杨梅舌，口腔咽部粘膜弥漫性充血。5.手足：急性期硬性水肿，掌趾及指趾端有红斑；恢复期甲床皮肤移行处开始膜样脱皮。6.淋巴结：颈部淋巴结肿大，非化脓性。7.其他：卡疤发红；肛周潮红，脱皮。三、实验室检查1.外周血象：白细胞增高，以中性粒细胞为主，约一半患儿伴有贫血，第2周开始血小板增高，可持续4-6周。2.C反应蛋白（CRP）及血沉（ESR）中度以上增高。3.心电图：低电压、ST-T改变、P-R间期延长、心律失常如室上速、房颤、室速及房室传导阻滞等。4.超声心动图：心包积液、左室扩大、瓣膜关闭不全、冠状动脉扩张、冠状动脉瘤并血栓形成等。5.CT与MRI 可辅助诊断冠状动脉病变。6.心导管检查 选择性冠状动脉造影是诊断冠状动脉病变的金标准。四、实验室检查1.尿常规：白细胞增多，蛋白尿。2.脑脊液：单核细胞增多。3.肝功：白蛋白（ALB）降低，转氨酶增高。五、诊断（日本KD研究班2002年2月） 1.典型川崎病（1）发热5天以上，加以下5条中4条：①双侧球结膜充血，无渗出物②口唇潮红、杨梅舌，口腔咽部粘膜弥漫性充血。③急性期手足硬性水肿，掌趾及指趾端有红斑；恢复期甲床皮肤移行处开始膜样脱皮。④斑丘疹、多形性红斑样或猩红热样皮疹。⑤颈部淋巴结肿大，直径超过1.5cm。（2）排除其他疾病（3）如发热只伴有其他三条，但有冠状动脉瘤形成者亦可诊断KD。2.不完全性KD（incomplete KD）（1）是指发热5天，但其他5项临床特征中仅具有2项或3项，且除外猩红热、药物过敏综合征、Stevens-Johnson综合征、中毒性休克综合征、腺病毒感染、Epstein-Barr（EB）病毒感染等发热性疾病。（2）不完全性KD的参考项目①卡介苗接种处再现红斑；②血小板数显著增多；③CRP、ESR明显升高；④超声心动图示冠状动脉扩张或动脉壁辉度增加；⑤心脏杂音（二尖瓣关闭不全或心包摩擦音）；⑥低白蛋白血症、低钠血症。六、KD急性期治疗1.静脉注射人丙种球蛋白（IVIG）：丙种球蛋白单剂2g/kg，10-12小时内静脉输入，取得良好疗效。主张早期（发病7天内）应用，效果好，早期应用IVIG可使冠状动脉损害的几率降低至5%以下。2.阿司匹林：30-50mg/kg.d，分3-4次口服至热退，至病程14天，改为3-5mg/kg.d，分2次口服，共8-12周。3.KD不反应的治疗完成初始IVIG后48小时仍持续发热或再次发热。大部分专家建议再次给予1-2g/kg的IVIG。可适当应用糖皮质激素。七、冠状动脉损害的分级与管理1.冠状动脉损害的分级(1) Ⅰ级：无冠状动脉瘤（2周后）。(2) Ⅱ级：一过性冠状动脉扩张，1个月时消退。(3) Ⅲ级：冠状动脉轻度扩张，内径小于4mm。(4) Ⅳ级：中等大小冠状动脉瘤，内径介于4-8mm。(5) Ⅴ级：巨大冠状动脉瘤，内径大于8mm。(6) Ⅵ级：冠状动脉狭窄、心肌缺血。2.KD合并冠状动脉损害的分级管理方案KD随访：1、2、3、6、12个月及每年随访1次。(1) Ⅰ级：无冠状动脉瘤（2周后）。 口服ASP3个月，不必限制活动。(2) Ⅱ级：1个月时消退。管理同Ⅰ级。(3) Ⅲ级：1个月时仍扩张。ASP用至冠状动脉恢复正常后3个月。适当限制活动。(4) Ⅳ级：抗血栓治疗，禁止剧烈活动。(5) Ⅴ级：抗血栓治疗，禁止任何活动，必要时做冠状动脉造影。(6) Ⅵ级：冠状动脉狭窄、心肌缺血。临床症状有心绞痛，ECG显示缺血性改变，超声显示有血栓形成、节段运动异常。尽可能进行冠状动脉造影，明确患病部位和程度。管理同Ⅴ级。

心肌致密化不全一、概述心肌致密化不全（noncompaction of the ventricular myocardium）为一种较少见的先天性心脏畸形，是由于胚胎形成过程中心肌致密化过程失败所致，其解剖学特征是心室壁过多突入心腔的肌小梁及小梁间深陷的隐窝。因其主要累及左心室，也称左室心肌致密化不全(1eft ventricular noncompaction，LVNC)。本病单独存在时称孤立的心肌致密化不全，其年发病率为0.05%~0.24%。本病也可合并其他先天性心脏病，最常见的为房室隔缺损，其次为冠状动脉异常（左冠状动脉起源于肺动脉、冠状动脉心室瘘）、圆锥动脉干畸形（主动脉瓣闭锁、二叶式主动脉瓣、主动脉缩窄、肺动脉瓣缺如、肺动脉闭锁、三尖瓣闭锁、大动脉转位、永存动脉干）、室间隔缺损、三尖瓣下移畸形、肺静脉异位引流及左心发育不良综合征等。临床表现主要为心力衰竭、心律失常及心内膜血栓伴体循环栓塞。目前尚无特效治疗。本病有家族遗传倾向，12％～50％的患者都有家族史，多数符合常染色体显性遗传，但少数病例符合X染色体连锁隐性遗传及线粒体遗传。二、病理变化 本病的病理特点是：主要累及左心室的数目众多且异常粗大的肌小梁向心室内突起和深陷交错的小梁间隐窝。LVNC大多发生于左心室，少数累及右心室，个别可累及双心室。大体标本可见心脏增大，冠状动脉正常，受累部位呈现两层结构，外层为心外膜带，由致密化心肌组成；内层为心内膜带，由非致密化心肌组成，表现为数目众多且突出于心室腔的肌小梁和深陷的小梁隐窝，小梁隐窝常深达心室壁的外1/3，并与心室腔相交通。三、临床表现本病以儿童多见，发病年龄为生后1天至80岁，儿童平均发病年龄为90天至3.9岁。男性多于女性。根据前述我国报告的60例，男性39例，女性21例，男女之比为1.6：1。临床表现轻重悬殊。轻者无症状，重者心功能进行性恶化致充血性心力衰竭、室性心律失常、栓塞，甚至猝死。1.心力衰竭其出现症状的时间和轻重程度与心肌受累范围有关。2.心律失常大多为致命性的室性心律失常，如室性心动过速，部分可呈尖端扭转性；也可为房性心律失常如房性期前收缩、心房颤动等，少数患者可出现房室传导阻滞，完全性房室传导阻滞多见于儿童。儿童常合并预激综合征，且多为右侧前间隔旁道，可并发室上性心动过速。患者可表现反复心悸，甚至晕厥、猝死。3.血栓形成心脏血栓形成和体循环血栓栓塞事件是由于心房颤动和深陷的隐窝中血流缓慢导致心室附壁血栓形成，栓子脱落，引起体循环栓塞如脑梗塞。4.其他儿童患者还可有心脏以外畸形，如发育迟缓、面容异常、腭裂、白内障、脊柱侧弯、生殖器小等，而以发育迟缓、面容异常为多见。面容特殊主要表现为前额突出、眼球震颤、耳位低下及上腭弓高。四、辅助检查1.心电图绝大多数病例均有心电图改变，且往往有多种改变。最常见为：①T波倒置和ST段下移；②传导阻滞，如右束支传导阻滞（偶有左束支传导阻滞）和房室传导阻滞；③心脏肥大，如左室肥大、左房肥大、右房肥大、双室肥大；④心律紊乱：如室性早搏、持续性室性心动过速、阵发性室上性心动过速、心房颤动、窦性心动过缓等。2.超声心动图二维超声心动图对诊断有决定性价值。为了显示肌小梁病变，探查部位应选取胸骨旁、心尖及剑突下。多数可见左心腔扩大，少数有右心腔或双心腔扩大，常可合并房室瓣关闭不全。本病心腔内可探及很多突出增大的肌小梁，呈蜂窝状排列，从室间隔中部到心尖部肌小梁逐渐增多，小梁间可见大小不等深陷的隐窝，彩色多普勒可探及隐窝内有血流与心腔相通，小梁外侧近心外膜有致密心肌回声，室间隔及左室后壁基底部心肌结构基本正常。3.CT与MRI检查CT显示左室壁粗大肌小梁形成层和致密层的2层结构。4.心导管与心血管造影左室造影均显示舒张期海绵样改变及收缩期在肌小梁间有造影剂滞留。多数病例尚可见致密化不全的心肌运动减弱。五、诊断本病的发病年龄及临床表现变化较大，且其症状和体征均无特异性，单靠症状和体征难以确诊。目前超声心动图被公认是筛查和确诊LVNC最简便易行的方法。2001年Jenni等总结提出以下超声心动图诊断标准：①心室腔内可探及多发的、粗大隆突的肌小梁和深陷其间的隐窝形成网状结构；②心室壁厚而非致密的心内膜层和薄且致密的心外膜层之比儿童大于1.4，成人大于2；③彩色多普勒显示小梁间深陷的隐窝间隙有低速血流与心腔相通；④受累心室腔增大，运动减弱，心肌收缩及舒张功能均减低；⑤排除其他先天性或获得性心脏病的存在。六、预后 本病总体预后差，顽固性心力衰竭、致死性室性心动过速及体循环栓塞是最常见的死亡原因。本病临床常常漏诊、误诊，因此要重视对无典型症状的患者和确诊患者的直系家属超声心动图的筛查和随访，尽可能做到早期诊断和早期治疗，避免和减少LVNC并发症的出现，改善患者的预后。七、治疗目前对本病没有特殊治疗。主要是针对心力衰竭、心律失常以及血栓栓塞的治疗。所有患者尤其是存在房颤及血栓形成风险的患者均应口服阿司匹林抗凝以预防栓塞。

儿童阵发性室上性心动过速 阵发性室上性心动过速(superventricular tachycardia，SVT)，简称室上速，是小儿最常见的异位快速心律失常,指异位激动在希氏束以上的心动过速。主要由折返机制引起，其次为自律性增高和触发激动。本病是对药物反应良好的儿科急症之一，若不及时治疗，可导致心力衰竭。本病可发生于任何年龄，容易反复发作，但初次发病以婴儿时期多见。 【病因】可发生于先天性心脏病、预激综合征、心肌炎、心内膜弹力纤维增生症等疾病的基础上，但多数患儿无器质性心脏病。感染为常见诱因，但也可因疲劳、精神紧张、过度换气、心脏手术中和手术后及心导管检查等诱发。 【临床表现】小儿常突然烦躁不安，面色苍白或青灰，出冷汗，乏力，皮肤湿冷，呼吸增快，脉搏细弱常伴有干咳，有时呕吐。年长儿可自诉心悸、心前区不适、头晕等。发作时心率突然增快至160～300次/分之间，一次发作可持续数分钟至数日，发作停止时心率突然减慢，恢复正常。发作持续超过24小时者，易引发心力衰竭。 【辅助检查】 1．胸部X线检查 取决于原先有无器质性心脏病和心力衰竭。透视下见心脏搏动减弱。 2．心电图检查 发作时做心电图可以确诊。P波形态异常，往往较正常时小，常与前一心动的T波重叠，以致无法辨认。QRS波形态同窦性。部分患儿在发作间歇期可有预激综合征表现。 【治疗】1．兴奋迷走神经终止发作 对无器质性心脏病、无明显心衰者可先用此方法。用压舌板或手指刺激患儿咽部，使之产生恶心、呕吐，或让患儿深吸气后屏气。2．以上方法无效或当即有效但很快复发时，可考虑下列药物治疗：(1) 普罗帕酮 对儿童室上速效果显著。(2) 洋地黄类药物 适用于病情较重，发作持续24小时以上、有心力衰竭者。(3) β受体阻滞剂 重度房室传导阻滞、哮喘及心力衰竭者禁用。(4) 异搏定 此药为选择性钙离子拮抗剂。抑制钙离子进入细胞内，疗效显著。(5) 胺碘酮 适用于顽固性室上速。3．射频消融术(transcatheter radiofrequency ablation,RFCA) 对发作频繁、影响正常生活与学习的学龄儿童，作为首选，进行根治。

先天性心脏病的早期诊断、早期治疗十分重要。新生儿和小婴儿如果有以下表现就应考虑到有严重心血管畸形的可能：①出生后持续有心脏、呼吸功能不良的症状；②持续青紫或反复出现神志不清；③喂养困难、体重不增、易激惹；④肺部反复出现“肺炎”样体征。最简便快捷的检查方法是超声心动图，必要时作心导管或心血管造影等检查，以明确有无先心病及先心病的病变部位、性质、严重程度及有关合并的畸形等，从而为进一步治疗提供参考。

肺动脉狭窄(pulmonary stenosis，PS)为常见先天性心脏病，约占总数的8%-12%。【病理解剖】1．肺动脉狭窄可分为肺动脉瓣狭窄、肺动脉瓣下狭窄（即漏斗部）和肺动脉瓣上狭窄三种。2．在肺动脉瓣狭窄，可见肺动脉瓣增厚，三个瓣叶交界处互相融合或瓣叶间无交界处，瓣口狭窄，仅中央留一小孔。婴儿期患严重的肺动脉瓣狭窄（近乎瓣膜闭锁）者，尽管右室大小正常但常发育不良。发育不良型的肺动脉瓣常增厚、不规则、僵硬，且瓣环小，常见于Noonan综合征。3．单纯的漏斗部肺动脉狭窄很少见；常合并大型室间隔缺损，见于法洛氏四联症。4. 肺动脉瓣上狭窄 也称主肺动脉狭窄，偶尔见于风疹综合征和Williams 综合征。【病理生理】胚胎6-9周，总动脉干分隔成主动脉和肺动脉，肺动脉瓣开始发育。肺动脉瓣狭窄是由于妊娠中晚期瓣叶融合所致。胎儿期肺动脉瓣狭窄对血液循环并无多大影响。出生后由于肺动脉瓣狭窄，右心室排血受阻，收缩期负荷加重，因而右心室压力升高，长期如此，则导致右心室肥厚，使右心室腔缩小，继而右室流出道梗阻，右心室压力进一步增高，排血困难加重，致使右心室功能失代偿，发生心力衰竭。重度狭窄时，右心房压力升高，若有未闭的卵圆孔或房间隔缺损，血流可自右心房流向左心房，导致紫绀。随狭窄的程度不同，右心室与肺动脉之间出现不同程度的压力阶差，血流从高压的右心室通过狭窄的瓣口，进入低压的肺动脉内，产生喷射性湍流，使肺动脉主干形成狭窄后扩张，该扩张主要见于瓣膜型狭窄。【临床表现】1．症状 轻度狭窄患儿可完全无症状；中重度狭窄者，可有劳力性呼吸困难，易疲乏。重度狭窄者，可有心力衰竭或活动时胸痛。2．新生儿期患重度肺动脉瓣狭窄者，喂养困难，气促，可有紫绀及心力衰竭。3．体格检查 多数病儿发育良好，无紫绀，患严重肺动脉瓣狭窄的新生儿气促、紫绀。心前区饱满，左侧胸骨旁可触及右室的抬举性搏动，胸骨左缘上方可扪及收缩期震颤。胸骨左缘上部可闻及2-5/6级喷射性收缩期杂音，向背部传导，杂音的强度和持续时间与狭窄的严重程度成正比。轻度和中度狭窄者可听到收缩早期喀喇音。喀喇音系由于增厚但仍具弹性的瓣膜在开始收缩时突然绷紧所致。肺动脉瓣区第二音分裂，且不同程度地减弱。4．伴充血性心力衰竭时，可有肝脏肿大。【辅助检查】1．心电图 轻度狭窄者，心电图正常；中度狭窄者，电轴右偏，右室肥大。心电图右室肥大的程度与狭窄的严重程度成正比。2．X线检查 心脏大小正常，但肺动脉段隆突（即狭窄后肺动脉扩张）。如有心衰，心脏则明显增大，主要为右室和右房扩大。肺血管影通常正常，但重度肺动脉狭窄，则肺血减少。新生儿重度肺动脉狭窄，肺血少且心脏不同程度的增大。3．超声心动图 二维超声心动图可显示肺动脉瓣增厚、收缩期开启受限呈圆隆状；测量肺动脉瓣环；并显示主肺动脉扩张（即狭窄后肺动脉扩张）。多普勒超声可根据改良的Bernoulli方程估测肺动脉瓣的跨瓣压力阶差，从而估测肺动脉瓣狭窄的严重程度。发育不良的瓣膜表现为显著增厚、瓣叶僵硬和瓣环发育不良。4．心导管检查 根据右心室收缩压和肺动脉之间的压力阶差对肺动脉瓣狭窄进行分度。压力阶差在10-30mmHg之间者为轻度，30-60mmHg为中度，大于60mmHg为重度。【预后和并发症】1．轻度的肺动脉狭窄，其程度通常不会加重；但中度和重度的狭窄会随年龄增长而加重。2．严重的肺动脉狭窄会发生心力衰竭。3．偶尔可发生感染性心内膜炎。4．重度肺动脉狭窄患儿在重度体力活动时，有猝死的可能性。5．大多数患重度肺动脉狭窄的新生儿若治疗不恰当，可死亡。【治疗】对中、重度肺动脉瓣狭窄患儿，一般认为当右室收缩压超过50mmHg时，应进行治疗。经导管球囊肺动脉瓣膜成形术是大多数患儿的首选治疗方法。该方法风险小，无痛，比开胸手术的费用低，住院天数短，对瓣膜发育不良型的也有效。若球囊肺动脉瓣膜成形术失败，则采用外科开胸瓣膜切开术。新生儿期重度肺动脉瓣狭窄采用经导管球囊瓣膜成形术或外科瓣膜切开术是十分必要的。儿童期的轻度肺动脉狭窄者需预防心内膜炎的发生。本文系韩波医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

动脉导管未闭(patent ductus arteriosus,PDA)为小儿先天性心脏病常见类型之一，占总数的15％，不包括未成熟儿。女性较多见，男女性别比例为1：3,大约每2500-5000例存活的新生儿中即可发生1例动脉导管未闭。 【病理解剖】动脉导管未闭指胎儿期的正常结构即左肺动脉与降主动脉之间的导管在生后持续开放。位于左锁骨下动脉起始部的对面。未闭动脉导管长约5 mm-10mm,根据其形态，一般分为三型：①漏斗型：导管长度多在1cm左右，但其近主动脉端粗大，向肺动脉端逐渐变窄；②管型：长度与漏斗型相似，直径粗细不等；③窗型：肺动脉与主动脉紧贴，直径往往较大。【临床表现】1．症状 动脉导管细小者临床上可无症状。导管粗大者常伴有心动过速、体重不增，可导致下呼吸道感染、肺不张和心力衰竭等。2．体格检查 胸骨左缘上方且可闻及一连续性“机器”样杂音，占整个收缩期与舒张期，于收缩末期最响，杂音向左锁骨下、颈部和背部传导，当肺血管阻力增高时，杂音的舒张期成分可能减弱或消失。未闭的动脉导管分流量大者，因二尖瓣相对性狭窄，在心尖部可闻及较短的舒张期杂音。肺动脉瓣区第二音增强，婴幼儿期因肺动脉压力较高，主、肺动脉压力差在舒张期不显著，因而往往仅听到收缩期杂音，当合并肺动脉高压或心力衰竭时，多仅有收缩期杂音。由于舒张压降低，脉压差增宽，并可出现周围血管体征，如水冲脉、指甲床毛细血管搏动等。【辅助检查】1．心电图 小到中型的动脉导管心电图正常或左心室肥大；大型动脉导管可见左右心室均扩大；有梗阻性肺动脉高压者，则表现右心室肥厚。2．X线检查 动脉导管细小者X线表现正常。分流量大者心影呈不同程度的增大，伴左心房、左心室增大和升主动脉扩张。肺血增多，肺动脉段突出，肺门血管影增粗。有梗阻性肺动脉高压者，心影正常，肺门血管和肺动脉总干显著增粗。3．超声心动图 二维超声心动图可以直接探查到绝大多数未闭合的动脉导管。脉冲多普勒在动脉导管开口处可也探测到 典型的收缩期与舒张期连续性湍流频谱。彩色多普勒血流显像可见红色或五彩血流自降主动脉，通过导管进入肺动脉；在重度肺动脉高压时，当肺动脉压超过主动脉时，可见蓝色血流自肺动脉经导管流入降主动脉。【预后和并发症】1．与早产儿不同，足月儿的未闭的动脉导管无自然闭合的可能性。因其由于导管平滑肌结构发育障碍所致，而不象早产儿是因未成熟的导管对氧反应低下所致。2．分流量大者可反复发生肺炎和充血性心力衰竭。3．伴肺动脉高压的大型动脉导管如不治疗，可发展为梗阻性肺动脉高压。4．无论动脉导管大小，均可发生感染性动脉炎或心内膜炎。5．少见的并发症有肺动脉和动脉导管瘤样扩张，有可能破裂。【治疗原则】消炎痛对足月婴儿的动脉导管未闭无效，不应使用。无肺动脉高压者不需限制体力活动。解剖上存在的的动脉导管，无论直径大小，均应予以关闭。自1998年Amplatzer蘑菇型封堵器应用于临床以来，传统的开胸手术已逐渐被介入治疗所替代。动脉导管未闭的适应证为：①左向右分流且不合并需要外科手术矫治的心内畸形及外科手术后残余分流；②年龄≧6个月，体重≧4Kg；③最窄直径≦2.0mm，采用弹簧栓子法；最窄直径≧2.0mm者，采用Amplatzer法。其潜在并发症为可能的残余漏、溶血、左肺动脉狭窄、股动脉栓塞。除年龄不受限制外，外科手术治疗的指征与介入治疗相同，并发症为损伤喉返神经、左侧膈神经或胸导管。手术死亡率为<1%。本文系韩波医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。