深圳儿童医院儿内科科普号

病理、病生改变法洛四联症包括右室流出道狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚这4大病理改变。其基础是漏斗部室间隔前移，造成对位不良室缺。这种室间隔缺损与单纯性室间隔缺损完全不一样，因为后者对位正常，就像溶洞里的石笋和钟乳石最后能对接成石柱。而对位不良室缺就像两条永不相交的平行线，相伴却又始终保持一段距离。对位不良室缺在左心室面导致主动脉骑跨，使静脉血很容易由右心室经过室缺进入主动脉；在右室面却又挤占右室流出道的位置，造成右室流出道狭窄。右心室肥厚通常是随着年龄增大而逐渐出现的，这与右室流出道狭窄造成的右室后负荷增高有关。以上是法洛四联症的病理改变，血流动力学改变则以右室流出道狭窄为基础。前面提到右室后负荷增加，血流在室间隔水平产生右向左分流；这也同时造成肺循环血流减少，参与氧气交换的血流减少，参与肺循环后回到左心房的氧合血也减少。在左心室内，未氧合血（右心室分流过来的静脉血）与减少的氧合血混合时加重了紫绀。右室流出道狭窄造成该部位血流速度增快，这也是产生心脏杂音的基础。由此可见，法洛四联症患儿的紫绀，是由于室水平的右向左分流与肺血减少二者共同导致的。一般法洛四联症患儿出生时，由于动脉导管未关闭，主动脉的血流可以通过动脉导管分流到肺动脉，因此肺血流量不少。即使存在右向左分流，但紫绀通常不明显。这里要说一句，如果出生后立即出现紫绀的，通常不是法洛四联症，可能是大动脉转位、肺动脉闭锁、肺静脉异位引流、Taussig-Bing畸形，诊断明确前不能吸氧。等到动脉导管自然闭合以后，法洛四联症的孩子开始逐步出现紫绀。这一现象最先由美国Taussig医生阐述，并由此开始了人类对复杂先心病手术纠治的尝试。1945年5月，Blalock与Taussig合作完成体循环-肺循环分流术，手术将右锁骨下动脉截断，并吻合到右肺动脉上，相当于再造了类似于动脉导管的分流。手术使一名法洛四联症患者紫绀症状消失。为纪念这一划时代的手术方式，该手术被命名为Blalock-Taussig分流术，简称B-T分流术。由于体外循环技术的发明，B-T分流术已不再用于治疗单纯法洛四联症。法洛四联症的孩子发育往往受到限制。由于全身缺氧，运动发育通常落后。正常孩子1岁左右学会走路，但法四孩子可能1岁半才刚学会走路。蹲距动作压迫下肢血管，增加体循环阻力，可减少右向左分流，增加肺循环血流量，从而减轻缺氧。典型的“蹲距”动作通常见于2岁以上的大孩子。对于不会走路的孩子，运动发育落后造成另一个现象就是肥胖，但这种肥胖在手术纠治以后会逐步恢复正常。并发症法洛四联症最危险的并发症是缺氧发作。由于右室流出道狭窄，在哭闹、缺氧等刺激下，右室流出道发生痉挛，可造成肺循环血流量急剧减少，导致患儿抽搐或晕厥。在不会走路的孩子，可以表现为剧烈哭闹后突然“入睡”，几分钟后自行缓解。这种“入睡”实际上是脑缺氧造成的晕厥。由于缺氧发作可能引起呼吸心跳骤停，导致患儿死亡，而且首次发作后还会再次发生，因此这是急诊手术的指征。由于全身缺氧，身体会随着年龄的增长出现进一步变化——血管增生。手脚出现杵状指（趾），双眼可布满血丝，这些都是血管增生的表现。医生最关心的是肺侧枝血管，这相当于自身形成了动脉导管，手术前可增加肺血流量，改善缺氧症状。但手术后肺血流异常增多，严重时可造成病人肺出血与左心功能衰竭死亡。由于长期缺氧，红细胞增生，血液粘滞度增高，容易形成血栓。脑栓塞与脑脓肿是最严重的神经系统并发症，可见于2岁以上患儿。大龄患儿免疫力底下，也容易患细菌性心内膜炎。手术治疗以及预后手术是法洛四联症的唯一治疗手段。前面讲到，缺氧发作是法洛四联症最危险的并发症。出现了缺氧发作，就必须马上安排手术治疗。或许患儿在这次缺氧发作中幸存下来，那么下一次缺氧发作带来的很可能是脑损伤甚至死亡。如果没有发生过缺氧发作，那么建议的手术时间是6个月大至1岁之间。这时候动脉导管大部分已经关闭，孩子紫绀开始加重。超过1岁的法洛四联症患儿，侧枝血管开始增生，这在手术过程中以及手术以后都会带来麻烦。在手术过程中，针对法洛四联症的病理改变均需要纠治，其中最关键的一点就是疏通右室流出道。这里不仅要清除异常肌束，还要将右室流出道、肺动脉瓣环、肺动脉通过补片扩大，这里有个名词是“跨肺动脉瓣环补片”。如果术前已经出现了侧枝血管，那么手术中需要尽可能地对其进行结扎或封堵，条件好的心脏中心会在杂交手术室完成这类高难度手术。由于手术过程中采用跨肺动脉瓣环补片，手术后可以在此部位形成心脏杂音，因此法洛四联症术后是可以有心脏杂音的。另外，可以存在肺动脉瓣返流。这种返流通常在学龄前直至青春期都可以被代偿，但是部分患者在青春期以后可能会出现失代偿表现——右心功能不全。二次手术可植入人工肺动脉瓣；人工带瓣支架已在国外开始临床试验，并取得满意疗效。结语法洛四联症属于复杂型先天性心脏病，但不是不治之症。只要能早期发现、及时治疗，其远期预后良好。

通俗地来说，如果出生时就带有的心脏发育缺陷，我们都可以称为先天性心脏病。有些是在胎儿期心血管系统发育异常引起的缺陷，有些是在胎儿期正常、但出生后应该自动关闭的通道未能闭合而出现血流动力学异常。先天性心脏病按照血流方向，可分为左向右分流先心病、右向左分流先心病、梗阻性先心病、其他复杂型先心病。血液分流方向不一样，其症状也不一样；同一个疾病，随着年龄的变化，表现也会出现变化。室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭是3种最常见的左向右分流先心病，其疾病表现与缺损的大小及分流量有关。分流量小（病情轻）可以没有症状，医生进行体格检查时可以发现心脏杂音。如果分流量比较多，可以出现吃奶量减少、吃奶费力或停顿、容易呛奶、呼吸急促、体重增长缓慢、容易发生呼吸道感染或反复肺炎。上述表现均属于左心功能不全的症状，需要尽早手术治疗。如果分流量介于二者之间，则可能不易被发现，仅出现体重较正常儿童偏低，但身高正常。可以不影响运动能力。一般说来，右向左分流先心病均属于复杂型先心病，手术治疗的难度大。法洛四联症属于比较常见的右向左分流先心病，其发病率比室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭低。右向左分流先心病的最大特点是紫绀，以往有人认为先心病的孩子都会“口周发青”，这实际上是错误地把右向左分流先心病的表现当作所有先心病的表现。刚出生的法洛四联症孩子一般不会出现紫绀，通常是随着年龄增长才逐渐出现的。这里要提一句，如果出生时就发现紫绀，通常是其他复杂先心病引起。由于全身缺氧，身体会随着年龄的增长出现进一步变化——血管增生。手脚的杵状指（趾），双眼可布满血丝，这些都是血管增生的表现。医生最关心的是肺侧枝血管，这对手术后的病人恢复非常重要。活动后蹲踞是法洛四联症的常见表现。还有一类是梗阻性先心病，这一类先心病通常有局部梗阻，如：肺动脉瓣狭窄。梗阻前的压力增高，心肌代偿性肥厚；梗阻后的血管可以因血流冲击而出现扩张。这类病人早期不一定有临床症状，后期会出现右心功能不全表现，如活动耐力下降、气促、肝脾增大，出现心肌肥厚则可能会出现心律失常。其他复杂先心病包括大动脉转位、肺动脉闭锁等，由于发生率较低，而且病情过于复杂，手术方式的选择不是普通病友所能够掌握，这里暂不讨论。轻症的先心病宝宝，可以按照正常的孩子对待：可以正常运动，可以接种疫苗，可以上学上体育课。需要注意的是，这些孩子每年要到医院做心电图和心脏彩超的检查，作为对病情的跟踪。如果不是轻症先心病，并且出现前面提到的病情表现，就一定要尽快手术治疗了，至少需要让可以做先天性心脏病手术的医生进行病情评估。

（2016年10月版）本攻略适用于在深圳市儿童医院做过心脏手术的所有孩子。按照本攻略步骤，可以节省就诊时间。需要记住的关键信息1.复诊预约的方式有两种。A楼和B楼一楼的“便民服务中心”可以预约3个月以内的门诊挂号。关注“深圳市儿童医院”的微信公众号。可以预约挂号、自助取号、自助缴费（微信支付）。但微信支付目前暂不能关联医保账户。2.挂号科室：先心病咨询随访（副高）。每周一至周五9:00~12:00，14:30~17:30。3.目前心脏彩超检查需要提前预约，目前可预约2个月以内的检查时段。出院3个月以上的复诊预约步骤（减少一次往返）1.自行预约术后3个月复诊号，可选择便民服务中心或微信公众号。推荐使用微信公众号预约挂号，同时关注沈定荣医生的好大夫平台（扫二维码）。2.微信挂号方法：在最下方“就诊服务”-“预约挂号”-“外科专病”-“先天性心脏病咨询与随访”-选择“沈定荣副主任医师”。3.预约并支付好挂号费以后，记得在平台上跟沈医生说一声。4.到了复诊当天的时段，在手机上点击“就诊服务”-“在线取号”。如果此时还没有跟沈医生联系上，请打电话83008060让护士帮忙转告。5.沈医生会帮你预约心脏彩超和心电图，并通知你下次检查时间。你可以在微信平台上支付各项检查单。6.到检查当天，请到B楼6楼心胸外科护士站取开好的申请单。按预约的时间前往超声科检查。超声检查后，再到心电图室检查。7.等结果出来后，回到B楼6楼心胸外科，找沈医生看结果。这次不需要挂号。8.如果深圳市儿童医院微信公众平台有功能更新，或者心胸外科的门诊流程有更改，我们会在下一版攻略中进行说明。图1，深圳市儿童医院微信公众号图2，沈定荣医生好大夫平台

一、什么是手足口病？ 手足口病（hand-foot-mouth disease），是儿科常见的急性出疹性传染病。临床以手、足、口腔、臀部等部位的斑丘疹、疱疹，发热为主要表现。二、如何识别重症手足口？ 1）多见于3岁以下，病情进展迅速，重症病例多发生在发病后5天内 2）持续高热难退 3)出现神经系统表现：出现精神萎靡、呕吐、易惊、肢体抖动、无力、站立不稳等 4）呼吸异常：呼吸增快、减慢或节律不整 5）循环功能障碍：心率增快、血压升高 6）外周血白细胞计数升高 7）出现高血糖三、发病后如何治疗与隔离？ 手足口病是病毒感染导致的传染性疾病，EV71感染导致的手足口病重症病例数较多。病毒感染无特效药，一般给予对症支持治疗。怀疑手足口病请尽早就医，向医生准确提供病史、发病表现，尊重临床医生的意见，选择留观或住院治疗，根据病情变化给予积极治疗。本病潜伏期约3-5天，隐性感染及患病者均具有传染性，通过呼吸道、消化道传播，故需给予呼吸道、消化道隔离（戴口罩、饭前便后洗手、尽量避免接触患病者及携带者），病后1周内传染性最强，病后隔离3-5周。

病种疾病严重程度治疗时机手术费用估计（万元）室间隔缺损≥4mm3月~6月3.5~5房间隔缺损≥5mm6月~12月3动脉导管未闭（足月儿）≥2mm3月~6月1.5动脉导管未闭（早产儿）≥1mm新生儿期1.8肺动脉瓣狭窄跨肺动脉瓣压力阶差≥35mmHg6月~12月1.5肺动脉瓣狭窄跨肺动脉瓣压力阶差≥60mmHg立即1.5法洛四联症是否出现缺氧发作无缺氧发作，6月~12月；有缺氧发作，立即手术。4.5~5主动脉缩窄压力阶差≥20mmHg2房室间隔缺损12个月以前4.5~5完全性肺静脉异位引流立即手术4~5大动脉转位/室间隔完整出生2周内手术6~8大动脉转位/室间隔缺损出生3个月内6~8如果家庭贫困，可以申请慈善组织的救助项目，申请成功后手术，资助费用可以抵扣部分手术费用。其余需自付的款项，符合条件的仍然可以通过医保报销。需要申请慈善救助的，请与我联系。