郑大一附院小儿内科科普号

家庭助力孩子长个子（长高）父母的遗传因素为基础（占60-70%），但后天环境因素也不容忽视，比如营养、运动、睡眠、精神心理、疾病等也非常重要，想让孩子长得高，家庭就要注意以下5点，优化孩子的成长因素：1.营养均衡不进食补品，控制零食及油炸、饮料、高糖高脂食物。按照不同年龄均衡分配肉、蛋、奶、蔬菜（橙色或黄色、绿色）、水果、坚果。睡前勿进食，否则影响睡眠质量，也会抑制生长激素分泌。2. 适当的有氧运动纵向压力能够刺激长骨生长，跳跃运动、纵向运动对长高比较有益。例如跳绳、打篮球、摸高跳、打排球及游泳等有氧运动可以刺激长骨骨骺生长，从而促进下肢骨生长。每天运动时间最好在30-60分钟。注意单次长时间高负荷运动，过于疲劳或肌肉劳损, 反而不利于生长发育。此外要注意运动场地及装备特别是鞋子，有利于保护关节及软骨避免受伤。跳绳也不用一口气跳完，跳跳停停，达到30分钟的运动量就可以。3.睡眠（早睡、保证睡眠质量及睡眠时间）晚上9:00-11:00、凌晨5:00-7:00是生长激素分泌的高峰期。睡眠状态下生长激素分泌水平是白天的2-3倍。因此长个不要错过了生长激素分泌旺盛期。要保证孩子进入深睡眠与生长激素分泌高峰期时间重合，这样孩子需要在8：30-9：00上床睡觉。学龄前孩子学习压力大，如果有条件的化尽量实行吧！4.优化生活学习氛围，创造相对愉快的生活学习环境心理因素也会影响孩子的身高。精神愉快有利于促进儿童生长，而压抑则会抑制生长激素分泌。家庭环境不良会使孩子心理感情受创，孩子饮食习惯改变，性格改变甚至自我封闭。使孩子生长缓慢。孩子学习压力以及学校小社会关系，家长要多了解，给与理解和关心，和孩子做朋友，多谈心，陪伴孩子度过此重要阶段。5.姿势不管身高如何，端正的姿势习惯，不背单肩包，防止脊柱侧弯、驼背、近视或斜视等，树立挺拔的体格形态，也有助于孩子自信心，二者互相影响。最后特别提醒：孩子生长过高或过矮，生长过快或过慢，均需来小儿内分泌门诊体检一下，以便早期发现问题！

热性惊厥的定义l根据2011年美国儿科学会(AAP)标准，Fs为一次热程中(肛温≥38.5，腋温≥38℃)出现的惊厥发作，无中枢神经系统感染证据及导致惊厥的其他原因，既往也没有无热惊厥史。FS通常发生于发热24 h内，如发热≥3d才出现惊厥发作，应注意寻找其他导致惊厥发作的原因。部分FS患儿以惊厥起病，发作前监护人可能未察觉到发热，但发作时或发作后立即发现发热，临床上应注意避免误诊为癫痫首次发作。热性惊厥的分类l根据发作类型、持续时间、24小时内发作次数等特征，一般分为单纯型和复杂型。l单纯型FS占70％～80％，发病年龄多为6月龄～5岁，表现为全面性发作、持续时间<15 min、一次热性病程中发作一次、无异常神经系统体征。l复杂型FS占20％～30％，发病年龄多<6月龄或>5岁，发病前有神经系统异常，表现为局灶性发作或全面性发作，发作持续时间≥15 min或一次热程中发作≥2次，发作后可有神经系统异常表现，如Todd‘s麻痹等。（以上具备1条即可诊断为复杂性热性惊厥）lFS持续状态是指Fs发作时问／>30 min或反复发作、发作问期意识未恢复达30 min及以上。患病的危险因素l遗传因素l父母均有FS病史，子代55.6%发病;父母一方有FS，子代21.7%发病；父母双方均无FS，子代患病率为5.5%l遗传方式l常染色体显性遗传伴不完全外显l多基因遗传l其他：如早产、智力运动发育落后热性惊厥的病因l引起FS的常见病因包括：急性上呼吸道感染、鼻炎、中耳炎、肺炎、急性胃肠炎、出疹性疾病、尿路感染及个别非感染性的发热疾病等l病毒感染是主要原因热性惊厥的发病机制lFS的确切发病机制尚不明确，主要系患儿脑发育未完全成熟、髓鞘形成不完善、遗传易感性及发热等多方面因素相互作用所致。l本病具有明显的年龄依赖性及家族遗传倾向，常为多基因遗传或常染色体显性遗传伴不完全外显。已报道有多个基因和/或染色体异常与FS相关。l因此对首发年龄小、发作频繁或有家族史者建议行遗传学检测。辅助检查应根据病情选择相应辅助检查为明确发热的病因，排除引起惊厥的其他疾病常规验室检查根据病情可选择性检查血常规、血生化、尿及粪常规，如夏秋季突发频繁惊厥者应检查粪常规，以鉴别中毒性细菌性痢疾。幻灯片21脑脊液检查以下情况推荐脑脊液检查：(1)有原因未明的嗜睡、呕吐或脑膜刺激征和/或病理征阳性;(2)6～12月龄未接种流感疫苗、肺炎链球菌疫苗或预防接种史不详者;(3)已使用抗生素治疗，特别是<18月龄者，因这个年龄段患儿脑膜炎/脑炎症状和体征不典型，且抗生素治疗可掩盖脑膜炎/脑炎症状。(4)对于复杂性FS患儿应密切观察，必要时进行脑脊液检查，以除外中枢神经系统感染。脑电图检查以下特征均为继发癫痫的危险因素，推荐进行脑电图检查与随访：局灶性发作、神经系统发育异常、一级亲属有特发性癫痫病史、复杂性Fs、惊厥发作次数多。鉴于发热及惊厥发作后均可影响脑电图背景电活动，并可能出现非特异性慢波或异常放电，推荐在热退至少1周后检查。脑电图检查l多数患儿热性惊厥发作2周后脑电图正常l背景波异常l发作后1周内1/3的患儿可见1-2Hz的δ活动，1周后上述慢波活动明显减少l发作间期异常波发放l局灶性棘波和Rolandic区棘波发生率为4.2%l偶有广泛性棘慢波l思睡期出现广泛性慢波中混有小棘波，缺乏特异性l没有证据表明首次FS后的异常脑电图能预测FS复发或者以后发展为癫痫影像学检查以下情况推荐行头颅影像学检查寻找病因：头围异常、皮肤异常色素斑、局灶性神经体征、神经系统发育缺陷、惊厥发作后神经系统异常持续数小时。对于惊厥相关脑部病变的检出，通常磁共振成像(MRI)较CT更敏感，但检查时间相对较长，对镇静要求高。FS持续状态的患儿急性期可能发生海马肿胀，远期则可能引起海马萎缩，并可能导致日后颞叶癫痫的发生，必要时应复查头颅MRI。留观与住院指证l既往有单纯性FS病史的患儿或年龄>18月龄首次单纯性FS发作者，发热病因明确且临床症状及体征平稳，则无需住院治疗，但应告知家长仍需密切观察病情变化。以下情况需留院或住院观察：热性惊厥复发的风险评估lFS首次发作后的复发与年龄相关，首发年龄<12月龄者复发率高达50％，而首发年龄12月龄及以上者复发率约为30％。复发的危险因素：l(1)起始年龄小；l(2)发作前发热时间短(<1 h)；l(3)一级亲属中有FS史；l(4)低热时出现发作。l具有危险因素越多，复发风险越高全面性癫痫伴热性惊厥附加症lGEFS+为家族性遗传性癫痫综合征，在6岁以后仍有Fs，伴或不伴全面性、局灶性癫痫发作。临床表现包括:lFS、热性惊厥附加症(FS+)、FS+伴失神发作、FS+伴肌阵挛发作、FS+伴失张力发作、FS+伴Doose综合征、FS+伴Dravet综合征等，大多呈良性经过，少数为癫痫性脑病。l家族中存在2例以上Fs+时则可诊断GEFS+，具有不完全外显性和遗传异质性的特点.l因此，对于年龄小、反复发作、局灶性发作或惊厥持续状态、家族史阳性的患儿应警惕热敏感相关的癫痫综合征.幻灯片39全面性癫痫伴热性惊厥附加症（generalized epilepsy with febrile seizure plus，GEFS+）与一般FS不同，GEFS+患儿于6岁后继续有频繁的、伴发热或无热的痫性发作，总发作次数超过一般FS，甚至可达数十次（2～100多次）。GEFS+常有癫痫或FS家族史，一个家族中可有多种发作形式，多数仅表现为一般FS，但部分于6岁后继续频繁的FS（强直—阵挛性发作）发作，称为FS+。较少见的发作类型包括FS+伴失神发作、FS+伴肌阵挛发作和FS+伴失张力发作等。小于3Hz的慢棘—慢复合波为本病的EEG特征。GEFS+一般呈良性经过，智力运动发育正常，大多在25岁前或儿童后期停止发作。遗传性癫痫伴热性惊厥附加症（GEFS+）l为家族性遗传性癫痫综合征l既往称全面性癫痫伴热性惊厥附加症（Generalized epilepsy with febrile seizures plus，GEFS+）l家系成员具有显著的表型异质性l大家系符合常染色体显性遗传伴外显率不全，外显率为50%-80%l约20%的家系发现有钠离子通道基因(SCN1A,SCN1B)或GABA受体亚单位基因(GABRG2)突变l多数家系致病基因尚不明确Epilepsia,1996;37:126治疗与预防急性发作期治疗需根据患儿个体情况和家长意愿进行综合评估和选择。间歇性预防治疗长期预防治急性发作期的治疗l大多数FS呈短暂发作，持续时问1~3min，不必急于止惊药物治疗。l应保持呼吸道通畅，防止跌落或受伤；l勿刺激患儿，切忌掐人中、撬开牙关、按压或摇晃患儿导致其进一步伤害；l抽搐期间分泌物较多，可让患儿平卧头偏向一侧或侧卧位，及时清理口鼻腔分泌物，避免窒息；l同时监测生命体征、保证正常心肺功能，必要时吸氧，建立静脉通路。急性发作期的治疗若惊厥发作持续>5 rain，则需要使用药物止惊，首选静脉缓慢注射地西泮0.3-0.5mg/kg(≤10mg/次)，速度1～2 mg/min，该药起效快，一般注射后1～3 min发挥作用，但推注速度过快可能出现抑制呼吸、心跳和降血压的不良反应。如尚未建立静脉通路，可予咪达唑仑0.3mg/kg(≤10mg/次)肌肉注射或100g/L水合氯醛溶液0.5mL/kg灌肠，也可发挥止惊效果。对于FS持续状态的患儿，需要静脉用药积极止惊，并密切监护发作后表现，积极退热，寻找并处理发热和惊厥的原因。热性惊厥发作急性期的处理间歇性预防治疗l预防指征：l(1)短时间内频繁惊厥发作(6个月内≥3次或1年内≥4次)；l(2)发生惊厥持续状态，需止惊药物治疗才能终止发作者。在发热开始即给予地西泮口服，每8h口服0.3mg/kg，≤3次大多可有效防止惊厥发生。l有报道新型抗癫痫药物左乙拉西坦间歇性用药可预防FS复发。l卡马西平和苯妥英间歇性用药对预防复发无效长期预防治疗l单纯性FS远期预后良好，不推荐长期抗癫痫药物治疗。lFS持续状态、复杂性FS等具有复发或存在继发癫痫高风险的患儿，建议综合评估。l为减轻患儿家长对发作的焦虑、恐惧，避免寻求不必要甚至不恰当的过度医疗，应重视对家长l进行健康教育与指导。患儿原则上无效预防接种禁忌。疫苗接种后发生FS的风险与其他发热疾病诱发的风险相似，患儿不必因此禁忌接种疫苗

日前，郑大一附院小儿内科王叨副主任医师带领的儿童造血干细胞移植团队采用脐血干细胞移植术成功救治一名4岁慢性活动性EB病毒感染患儿。4岁的彭妞妞，反复高热长达半年，多次查血及脑脊液EBV-DNA载量持续阳性，多脏器功能不全，确诊为儿童慢性活动性EB病毒感染（CAEBV），辗转省内外多家医院治疗，疗效不佳，最终至我院儿科就诊。EB病毒又称人疱疹病毒。在少数无明显免疫缺陷的个体，EBV感染的人淋巴细胞异常克隆性增生，临床出现反复发热、肝功能异常、脾脏肿大和淋巴结肿大等，同时存在血清EBV抗体的异常改变，称为CAEBV。该病治疗困难，预后差，病死率高达80%以上，死因多为继发的多脏器功能衰竭、机会性感染或噬血细胞综合征、淋巴瘤等，目前根治性治愈手段是异基因造血干细胞移植。刘玉峰主任医师和王叨副主任医师经多次病例讨论分析，征得家属同意后，最终决定为患儿行异基因造血干细胞移植彻底根治术。经亲属HLA配型及中华骨髓库的配型检索均未找到合适供者，山东脐血库找到一份HLA配型(5/6,8/10)合适的脐血干细胞。儿科移植团队果断选择非血缘脐血干细胞为患儿进行移植，但脐血干细胞植入困难，骨髓造血重建迟，易合并感染，移植技术难度大，风险高，一旦移植失败，后果不堪设想。经儿科移植团队再三斟酌、商讨后，患儿家属移植愿望强烈，医患双方决定共同承担移植风险。在完善移植前准备后，患儿入移植舱接受清髓性预处理后行非血缘脐血干细胞回输，移植过程中患儿出现反复高热、血便，严重脓毒血症、多脏器功能不全、心力衰竭、消化道重度GVHD及出血性膀胱炎，移植后36天，骨髓造血功能重建不良，植入延迟，存在输血依赖。经历长达4个月的抗感染、抗排异及对症治疗后，患儿终于骨髓重建成功，脱离输血依赖，血象稳定，查患儿外周血供者基因型100%，说明脐血移植成功。历经百般曲折之后，患儿终于有惊无险痊愈出院。据悉，这是河南省首例CAEBV患儿造血干细胞移植成功病例，再次彰显了我院小儿内科移植技术实力。以王叨副主任医师为核心的儿科团队率先在儿科界开展造血干细胞移植术，短短两年时间已经累计完成上百例异基因造血干细胞移植术病例，成功治疗白血病、淋巴瘤、难治性/复发噬血细胞综合征、CAEBV等疾病，移植成功率高达97%，极大地造福了省内外的难治性血液肿瘤性疾病患儿。

定义l猩红热是一种由A组溶血性链球菌所致的急性呼吸道传染病，其临床以发热、咽峡炎、全身弥漫性红色皮疹及疹退后皮肤脱屑为特征。多见于5-15岁儿童，少数患儿于病后2-3周可因为变态反应发生风湿热或急性肾小球肾炎。病原学l为A组β型溶血性链球菌，革兰染色阳性。该菌对热及干燥抵抗力不强。可分为A～U（无I、J）19组，猩红热主要由A组引起， A族产生外毒素叫红疹毒素，可产生皮疹和其他的症状。不同菌株所产生的红疹毒素的抗原性也不同，期间无交叉免疫力，故猩红热治愈后，如再感染另一型菌株可再致病。流行病学l1.传染源：主要是猩红热病人和带菌者。尤其是轻型患者和带菌者是本病的主要传染源。l2.传播途径：主要是空气飞沫传播。也可通过被污染的用具或食物传播，或生活密切接触传播l3.人群易感性：人群普遍易感，发病年龄以2~10岁小儿多见，6个月以内婴儿因从母体获得被动免疫力，故很少发病。发病机制l病原体侵入人体后主要产生化脓性、中毒性、变态反应性三种病变：l1.化脓性病变：病原体通过M抗原黏附于咽部黏膜，使局部产生炎症而引起咽峡炎和扁桃体炎。后侵入邻近组织，引起咽后脓肿、扁桃体脓肿、中耳炎等。l2.中毒性病变：病原菌所产生的红疹毒素等，进入血液循环后可引起发热头痛等全身中毒症状和皮疹。红疹毒素可使皮肤血管弥漫充血，从而使皮肤普遍潮红并在充血明显处形成猩红色皮疹。l3.变态反应性病变：个别病人于病期第2～3周可在心、肾、关节滑膜组织等处出现变态反应性病变。临床表现l病情可因机体反应性的差异而有所不同，典型病人可有以下四期：l1、潜伏期：通常为2-3天，短者1天，长者5-6天，甚至更长时间l2.前驱期：起病较急、发热、头痛、咽痛、全身不适。体温38～40℃之间。咽部及扁桃体充血水肿明显，扁桃体腺窝处可有点状或片状白色脓性分泌物，易剥离。软腭处可见针尖大小出血点或红疹。病初舌被白苔，红肿的乳头突出于白苔之外，称为白草莓舌；以后白苔脱落，舌面光滑鲜红，舌乳头红肿突起，称为红草莓舌。颈及颌下淋巴结常肿大并有压痛。l3.出疹期：大多在发病12～36小时内出现皮疹，个别可延缓到2天以后。皮疹特点：l（1）皮疹先见于颈部，24小时内蔓及躯干及四肢，在皮肤充血的基础上，均匀分布针尖大小之红疹，有的呈鸡皮样突起，有的疹间尚可见到正常皮肤。压之褪色，皮肤呈苍白压痕，数秒后恢复原状，这种现象医学上称为“贫血性皮肤划痕”。临床表现l（2）颜面特征：面部仅发红，但无点状疹，口周不红，也无疹，显得苍白，故称“口周苍白圈”，98%病人有此体征。l（3）皱折处特征：如肘窝、腋窝、胭窝、腹股沟等处，因皮肤受压引起暗红色条状形出血疹，医学上称为“帕氏征”。l（4）口腔特征：此期咽部极度充血，皮疹出现后3～4天，舌苔脱落，露出生生肉样舌面和红肿的舌刺，很像成熟的草莓，医学上称为“杨莓舌”，一般7天左右消退，这一征象约半数以上病人可以见到。l恢复期：发病的第一周末开始出现皮肤脱屑。脱屑是猩红热特征性症状之一。有时由于脱屑的出现可以做为回顾性诊断。皮疹旺盛者，则脱屑多（90%病人有脱屑）。面颈部为细屑，躯干四肢为小磷片状，手掌足掌为大片状脱皮。大约经2～4周脱完，无色素沉着。如能早期正确治疗，出疹轻，可无明显脱屑。l其它特殊类型：l（1）轻型：全部病程中缺乏特征性症状。症状轻，皮疹稀少，往往出现典型的皮疹脱屑或并发肾炎时，才取得回顾性诊断。这型的病人由于容易漏诊，得不到充分治疗或适当处理，续发肾炎的可能性反而较多。（2）中毒型：起病急骤伴有严重的毒血症状，如高热、头痛、剧烈呕吐、神志不清，可伴有中毒性心肌炎及感染性休克。皮疹往往呈紫红色或出血性。l（3）脓毒血症型：除临床症状较重外，伴有化脓性播散病灶，死亡率高。此型目前很少见到。l（4）外科型：细菌经损伤的皮肤侵入，故无咽炎及草莓舌，而有局部急性化脓性病变，皮疹首先出现在伤口附近皮肤，然后蔓延至全身。辅助检查l1、血常规：实验室检查白细胞数增高达10～20×10^9/L，中性粒细胞占80%以上。l2、尿液：一般可有少量蛋白，多为一过性。并发肾炎时，蛋白增加，并出现红、白细胞和管型。l3、咽拭子或脓液培养，分离出A组β型溶血性链球菌l4、咽拭子涂片免疫荧光法查出A组β型溶血性链球菌。l5、红疹退色试验呈阳性。l6、多价红疹毒素试验在发病早期呈阳性，恢复期成阴性。诊断l典型皮疹、帕氏线、“草莓舌”等是临床诊断的主要依据l再结合全身症状如发热、咽痛、扁桃体红肿以及流行病学特点可诊断l对于缺乏显著症状的病例，应仔细询问病史，咽拭子细菌培养、转白试验有助于诊断。治疗l治疗原则：强调早期彻底治疗，防止并发症。包括：l隔离l一般治疗l抗生素治疗l并发症的治疗l1、隔离 按呼吸道隔离至咽拭子培养3次阴性、临床症状消失、无并发症出现，无培养条件者应在正规治疗7d后再解除隔离l2、一般治疗 保证水分及营养供给，充分休息，加强口腔护理，可用复方硼砂溶液或氯己定（洗必泰）含漱液漱口，每日4～6次；注意皮肤清洁，大片脱皮时应任其自然脱落，避免强行撕破。l3、抗生素治疗 首选特效药物为青霉素。用药后90%病人2～3天退热，平均24小时细菌培养转为阴性，疗程至少10天，重者可加大剂量静脉滴注。对青霉素过敏者，可用头孢菌素、红霉素、克林霉素等l4、激素：重症病人可考虑用强的松或氢化考的松。l局部治疗：外科型病人，注意局部伤口换药及护理。

定义水痘（varicea，chickenpox）是由水痘-带状疱疹病毒（VZV）初次感染以全身出疱疹为特征的急性传染性皮肤病。多见于儿童，具有高度的传染性。CONTENTS水痘的流行病学水痘的临床表现

一、什么是过敏性紫癜？过敏性紫癜是儿童期最常发生的血管炎，主要以小血管炎为病理改变的全身综合征。临床表现为非血小板减少性可触性皮肤紫癜，伴或不伴腹痛、胃肠出血、关节痛、肾脏损害等症状。多数呈良性自限性过程，但也可出现严重的胃肠道、肾脏及其他器官损伤。二、孩子是过敏性紫癜吗？欧洲的诊断标准：可触性(必要条件)皮疹伴如下任何一条：①弥漫性腹痛；②任何部位活检示IgA沉积（临床上很少做的）；③关节炎／关节痛；④肾脏受损表现[血尿和(或)蛋白尿]。我国专家的建议：对于典型皮疹急性发作的患儿排除相关疾病可以临床诊断。必要时行活检。三、过敏性紫癜常有哪些症状？1、皮疹：典型的紫癜是四肢或臀部对称性分布，高出皮面，压之不退色，以伸侧为主。可逐渐扩散至躯干及面部，并可能形成疱疹、坏死及溃疡，也可出现针尖样出血点，皮疹一般在数周后消退，可遗留色素沉着，但是会逐渐消退。还可出现非凹陷性头皮、面部、手背或足背水肿等。2、关节症状：常以单个关节为主，主要累及双下肢，尤其是踝关节及膝关节，但鲜有侵蚀性关节炎发生。3、胃肠道症状：轻度腹痛和(或)呕吐，但有时为剧烈腹痛，偶尔有大量出血、肠梗阻及肠穿孔。肠套叠是少见但很严重的并发症（出现腹痛时一定要小心肠套叠，可以做腹部彩超筛查）。4、肾脏损害：常见有镜下血尿和(或)蛋白尿，肉眼血尿也常见，严重的可出现急性肾衰竭（临床上很少见）。四、孩子为什么得过敏性紫癜呢？迄今为止，该病的病因及发病机制仍未完全阐明，病因可能涉及感染、免疫紊乱、遗传等因素。上呼吸道感染常是其发生的触发因素，其它如疫苗接种、食物和药物因素（但目前尚无明确证据证明食物过敏可导致过敏性紫癜）、基因因素（但由父母遗传的可能性不大）。五、过敏性紫癜需要做哪些检查？过敏性紫癜目前尚无特异性的诊断方法，相关辅助检查仅有助于了解病情和并发症，可根据病情选择下列检查。如：血常规、尿常规、粪常规、肝肾功、腹部彩超等。六、过敏性紫癜怎么治疗？过敏性紫癜具有自限性，单纯皮疹通常不需要治疗干预。治疗包括控制患儿急性症状和影响预后的因素，如急性关节痛、腹痛及肾损害。1．一般治疗：目前尚无明确证据证明食物过敏是导致过敏性病因，故仅在胃肠道损害时需注意控制饮食，以免加重胃肠道症状；2．抗感染治疗：急性期呼吸道及胃肠道等感染可适当给予抗感染；3．皮疹治疗：皮疹很少需要治疗；4．关节症状治疗：关节痛患儿可使用非甾体类抗炎药（如布洛芬）止痛治疗。口服泼尼松[1 mg／(kg·d)，2周后减量]，可降低关节炎患儿关节疼痛程度及疼痛持续时间。5．胃肠道症状治疗：糖皮质激素治疗可较快缓解急性过敏性紫癜的胃肠道症状，缩短腹痛持续时间；6．紫癜性肾炎治疗：建议至正规医院小儿肾内科就诊。七、过敏性紫癜的患儿需要注意什么？1.最好清淡饮食，少放调料，忌辛辣。不要吃凉的食物，包括水果；2.避免剧烈活动；3.避免受凉、感染。4.儿童过敏性紫癜肾脏损害85％发生在病程4周内，91％发生在病程6周内，97％发生在6个月内，因此建议对尿液分析正常患儿至少随访半年，随访半年后尿液检查无异常者少见长期肾损害发生，6个月后尿液检查仍异常者需继续随访3—5年。也就告诉我们出院后定期复查尿常规。八、过敏性紫癜的预后怎么样？过敏性紫癜是自限性疾病，多数在8周内可以痊愈，但是一年内复发率大约有30％～40％。远期预后与肾炎有关.过敏性紫癜患儿20％～60％发生紫癜性肾炎，远期预后与肾脏受累的严重程度有关。总体发生终末期肾病的风险度小于2％。治疗效果在肾炎中相对效果还算比较好的。（以上内容主要是根据我国2013年中华儿科杂志发表的儿童过敏性紫癜诊疗建议）

面瘫的定义由于面神经感染或面神经炎、头颅外伤、头颈部肿瘤等引起面神经损伤，从而导致以面部表情肌群运动功能障碍为主要特征的一种疾病。它是一种常见病、多发病，不受年龄限制，可发生于单侧或双侧。病损表现及定位诊断,根据损伤部位不同，可分为两类,下运动神经元损伤导致的周围性面神经麻痹,上运动神经元损伤时导致的中枢性面神经麻痹病变在一侧中央前回下部或皮质延髓束临床仅表现为病灶对侧下面部表情肌瘫痪，即鼻唇沟变浅、口角轻度下垂，而上部面肌（额肌和眼轮匝肌）不受累，皱眉、皱额和闭眼动作均无障碍。下运动神经元损伤时导致的周围性面神经麻痹病变在面神经核或核以下周围神经，可分为三段：1.面神经管前损害（1）面神经核损害（2）膝状神经节损害2.面神经管内损害3.茎乳孔以外病变临床表现为同侧面肌瘫痪，即患侧额纹消失或变浅，不能皱眉，眼裂变大、眼睑闭合无力，用力闭眼时眼球向上外方转动，显露白色巩膜，称为（Be征）患儿鼻唇沟变浅，口角下垂并歪向健侧，食物易残存于颊部与齿龈之间。面神经核损害周围性面神经麻痹，病变在脑桥。常见于脑干肿瘤及血管病膝状神经节损害周围性面神经麻痹，舌前2/3味觉障碍及泪腺、唾液腺分泌障碍（鼓索受累），可伴有听觉过敏（镫骨肌支受累）；亨特（Hunt）综合征，见于膝状神经节带状疱疹病毒感染表现为周围性面神经麻痹伴有舌前2/3味觉障碍及唾液腺分泌障碍，为鼓索神经受累；伴有听觉过敏，病变多在镫骨神经以上只表现为周围性面神经麻痹面神经麻痹面神经麻痹（facia nerve paraysis,FNP）是指急性起病，非对称性面神经受累导致病变侧面肌完全或不完全麻痹和闭目不严。1821年本病首先由Be描述，称Be麻痹，是常见的脑神经单神经病变，为面瘫最常见的原因。病因与病理病因不明，过去认为本病前驱多有上呼吸道感染或受凉风吹袭史，近年认为本病与病毒感染有关，如EB病毒、腮腺炎、麻疹、流行性感冒、巨细胞病毒、单纯疱疹及带状疱疹病毒。由于可有前驱感染史，有复发倾向，用泼尼松治疗有效，支持本病是病毒感染后免疫变态反应所致。临床特点1.任何年龄、季节均可发病。2.急性起病，病情多在3d左右达到高峰。3.临床主要表现为单侧周围性面瘫，可伴有同侧耳后疼痛或乳突压痛。根据面神经受累部位的不同，可伴有同侧舌前2/3味觉消失、听觉过敏、泪液和唾液分泌障碍。个别患者可出现口唇和颊部的不适感。当出现瞬目减少、迟缓、闭目不拢时，可继发同侧角膜或结膜损伤。表现为一侧面部表情肌瘫痪诊断注意事项1.该病的诊断主要依据临床病史和体格检查。2.检查时应要特别注意确认临床症状出现的急缓。3.注意寻找是否存在神经系统其他部位病变表现（特别是脑桥小脑角区和脑干），如眩晕、复视、共济失调、锥体束征、听力下降、面部或肢体感觉减退；是否存在耳科疾病的表现，如外耳道、腮腺、头面部、颊部皮肤有无疱疹、感染、外伤、溃疡、占位性病变等；注意有无头痛、发热、呕吐。4.注意询问既往史，如外伤、结缔组织病、面部或颅底肿瘤以及有无特殊感染病史或接触史。诊断标准单侧周围性面瘫，伴或不伴耳后疼痛、舌前味觉减退、听觉过敏、泪液或唾液分泌异常急性起病，通常3d左右达到高峰.排除继发原因面神经麻痹的治疗治疗原则：改善局部血液循环，减轻面神经水肿，缓解神经受压，促进神经功能恢复。药物治疗糖皮质激素：急性期可用泼尼松治疗，开始2mg/kg，3天后剂量减半，再用药7天，减药至停，总疗程2周。（参考左启华主编《小儿神经系统疾病第2版》）儿童特发性面神经麻痹恢复通常较好，使用糖皮质激素是否能够获益尚不明确，对于面肌瘫痪严重者，可以根据情况选择。（参考中华医学分会2016版《中国特发性面神经麻痹诊治指南》）抗病毒治疗：对于急性期的患者，可以根据情况尽早联合使用抗病毒药物和糖皮质激素，可能会有获益，特别是对于面肌无力严重或完全瘫痪者；但不建议单用抗病毒药物治疗。（参考中华医学分会2016版《中国特发性面神经麻痹诊治指南》）神经营养剂：临床上通常给予B族维生素，如甲钴胺和维生素B1等。针灸康复治疗可以尽早开展面部肌肉康复治疗，急性期可接受针灸治疗，疗程一般4-6周，治疗效果与病程关系密切，治疗越早越好。外科手术减压关于外科手术行面神经减压的效果，目前研究尚无充分的证据支持有效，并且手术减压有引起严重并发症的风险，手术减压的时机、适应证、风险和获益仍不明确面神经麻痹的预后大多数特发性面神经麻痹预后良好。大部分患者在发病后2-4周开始恢复，3-4个月后完全恢复。在面肌完全麻痹的患者，即使未接受任何治疗，仍有70%在发病6个月后也可以完全恢复。部分患者可遗留面肌无力、面肌联带运动、面肌痉挛或鳄鱼泪现象.

一、儿童白血病常见表现及诊断1．常见表现：多表现为发热、倦怠、乏力；可有骨、关节疼痛（白血病侵润引起）；皮肤黏膜苍白（贫血）；皮肤出血点、瘀斑、鼻衄也是常见症状（血小板减低引起）；半数患儿有肝、脾、淋巴结肿大（常见位于颈部，直径大于1cm）等浸润表现。2．血常规改变：血红蛋白及血小板减少，多数有白细胞计数增高（根据临床的观察，如果大于30×10^9，有可能是；如果白细胞大于100×10^9，可能性是99.9%，白细胞增高不一定都是白血病），但也可正常或减低，分类可发现数量不等的原始、幼稚细胞。3.骨髓涂片：白血病的诊断骨穿是必须的，原始及幼稚细胞≥30%，即可诊断。4．中枢神经系统白血病的诊断：符合以下任何一项，并排除其他原因引起的中枢神经系统病变时，可诊断CNSL：(1)在诊断时或治疗过程中以及停药后脑脊液中白细胞计数>5×10^6个／L，并在脑脊液离心制片中存在形态学明确的白血病细胞（必须做腰穿才能确定）；(2)有颅神经麻痹症状；(3)有影像学检查(CT／MRI)显示脑或脑膜病变、脊膜病变。5．睾丸白血病的诊断：睾丸单侧或双侧无痛性肿大，质地变硬或呈结节状，缺乏弹性感，超声波检查可发现睾丸呈非均质性浸润灶，活组织检查可见白血病细胞浸润。二、孩子为什么会患白血病？目前确切的原因不明，主要考虑与患儿自身基因突变、环境等有关。由父母遗传的可能性较小。三、儿童白血病的类型有哪些？常见的为急性淋巴细胞白血病（ALL）及急性髓系白血病（AML）,还有慢性粒细胞白血病等。骨髓涂片（形态学）只是确诊的一部分，还有免疫学（T系/B系）；细胞遗传学（染色体）；分子生物学（基因），这些检查相对较贵，但却是必须的。四、儿童白血病的预后怎么样？近十年来，由于治疗的进步，儿童白血病已不再被认为致死性疾病，急性淋巴细胞白血病5年的无病生存率达70%-80%以上；急性髓系白血病5年的无病生存率约40%-60%。我国的15岁以下儿童的发病率约4/10万。假设全国有2亿儿童，每年将近有2000人新发。五、儿童白血病的危险度分级急性淋巴细胞白血病：1.低危：不具备任何一项危险因素者。2.中危：具备以下任何1项或多项者：(1)诊断时年龄≥10岁或<1岁；(2)诊断时外周血WBC≥50×10^9／L；(3)诊断时已发生CNSL和(或)TL；(4)免疫表型为T系ALL；(5)t(1；19)(q23；p13)／E2A-PBX1阳性；(6)初诊危险度为低危，在诱导缓解治疗第15天骨髓原始及幼稚淋巴细胞≥25％；(7)诱导缓解治疗末(第33天)微小残留≥l×10-4，且<1×10-2。3.高危：具备以下任何1项或多项者：(1)t(9；22)(q34；q11．2)／BCR-ABLl阳性；(2)t(4；11)(q21；q23)／MLL-AF4或其他MLL基因重排阳性；(3)泼尼松反应不良；(4)初诊危险度为中危经诱导缓解治疗第15天骨髓原始及幼稚淋巴细胞≥25％；(5)诱导缓解治疗结束(化疗第33天)骨髓未获得完全缓解，原始及幼稚淋巴细胞>5％；(6)诱导缓解治疗结束(化疗第33天)微小残留>1×10-2，或巩固治疗开始前(第12周)微小残留≥1×10-3。急性髓系白血病：预后相关的危险因素：（1）诊断时年龄≤1岁；（2）诊断时白细胞大于100×10^9／L；（3）染色体核型 -7；（4）MDS-AML；由骨髓异常增生综合征转化而来的急性髓系白血病；（5）标准方案1个疗程不缓解。临床危险度分型：低危AML：APL-(M3)急性早幼粒白血病，M2b,M4E0及其他伴iv16者；中危型：非低危型及不伴有上述危险因素者；高危型：存在上述任一危险因素者。六.儿童白血病的治疗及花费怎么样？白血病的治疗方案全国基本都是相同的。白血病以西药化疗为主，急性淋巴细胞白血病总疗程2～3年，急性髓系白血病约1.5年左右。如果选择治疗，请坚持到底，不要几个疗程后，因为病情好转，而不化疗或求助中药治疗，请相信这样做复发的可能性是99.99%，在实际工作中这样的家属总会遇到，此时后悔是没有用的。急性淋巴细胞白血病的标危和中危的患儿在国家大病救助范围，国家会给予一定的经济补助约10万元左右。如果治疗顺利个人2年的总花费大概在20万左右。急性髓系白血病尚不在救助范围。七.儿童白血病的治疗疗的风险大吗？1.由于化疗药引起骨髓抑制，孩子抵抗力低下，血小板和血红蛋白降低，可引起严重的感染和出血。2.治疗的过程中，由于肿瘤细胞的耐药，可造成治疗无效或复发。八.儿童白血病需要做骨髓移植吗急性淋巴细胞白血病建议骨髓移植的患儿：对诱导缓解治疗失败(诱导治疗第33天骨髓未达完全缓解)、t(4；11)(q21；q23)／MLL-AF4阳性、t(9；22)(q34；q11．2)／BCR-ABLl阳性，特别是微小残留持续高水平，以及骨髓复发的患者。急性髓系白血病建议骨髓移植患儿：1.高危的患儿第一次完全缓解后；2.复发的患儿第二次完全缓解后； 3.有条件的中危患儿第1次缓解后（持续缓解6个月时）；4.急性早幼粒白血病治疗1年后融合基因持续阳性者。九.儿童白血病仅用中医可以治疗好吗？ 1.不可以 2.不可以 3.不可以 首先不否认中医的伟大，但在白血病的治疗中，中药可以起到一定的调理作用，但目前为止，我国的治疗指南中未提及中医的治疗作用。选择中医，如果家属打算放弃。十.儿童白血病化疗注意事项 1、口腔护理每次吃完东西先用清水漱口，然后用碳酸氢钠漱口水漱口夜晚睡前用康复新液漱口，漱口后康复新液可吐出、吞服软毛牙刷刷牙每天晨起及睡前家长仔细看患儿口腔内有无异常 2、肛周及外阴护理每次小便后清洗小便处，大便后清洗肛门每晚睡前清水冲洗每天晨起及睡前家长仔细看患儿外阴黏膜及皮肤有无异常3、饮食合理饮食、营养均衡，不适凉食、零食等，血小板减低时软食，4、小便保持每天一次大便，成形软便，如有大便稀薄、大便干结，通知大夫带口罩、经常洗手、消毒5、如果孩子饮食减少、大便2天未排、小便减少，一定要主动告知主管医师。本文系游红亮医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

一、什么情况下诊断为血小板增多症大多数儿童外周血血小板为(150～450)×109／L，当>450×109／L时可考虑血小板增多。轻度增多(500×109／L～700×109／L)；中度增多(700×109／L～900×109／L)；重度增多(>900×109／L)；极重度增多(1000×109／L )。二、儿童血小板为什么会增高1、血小板再分布，指血小板从脾脏等储存的部位释放入血，与应用肾上腺素药物、剧烈活动、应激状态等因素有关。2、血小板生成素刺激骨髓血小板生成增多。三、儿童血小板增高常见的病因有哪些1、家族性血小板增多症 少数为常染色体隐性遗传外，绝大多数是伴X性连锁遗传，主要是骨髓对血小板生成素过度敏感，使血小板生成增多，很少为重度或极重度增多，无脾大，极少出现 血栓形成或出血等并发症。2、原发性血小板增多症 儿童发病率极低，仅为百万分之一。 年龄大多在6-18岁，血小板通常>1000×109／L，常有血小板 形态和功能异常。 2016年，WHO制定了诊断标准：符合1+2+3+4或1+2+3+5（1）血小板≥450×109／L；(2)骨髓活检示巨核细胞高度增生，胞体大、核过分叶的成熟巨核细胞数量增多，粒系、红系无显著增生或左移，且网状纤维极少轻度(1级)增多；(3)不能满足BCR-ABL阳性慢性髓性白血病、真性红细胞增多症、原发性骨髓纤维化、骨髓增生异常综合征和其他髓系肿瘤的WHO诊断标准；(4)有JAK2、CALR或MPL基因突变；(5)有克隆性标志或无反应性血小板增多的证据。3、反应性血小板增多症 年龄常小于2岁婴儿多见。如急慢性感染、肿瘤、类风湿性疾病、川崎病、手术创伤、贫血、 血友病、婴儿维生素K缺乏、脾切除后。诊断标准：（1）暂时性血小板增多至（400-800）×109／L，持续时间一般不超过3个月；（2）血小板形态和功能正常；（3）骨髓象正常，骨髓巨核细胞轻度增生或增生不明显；（4）存在原发病或诱因，如感染、运动、肿瘤等原发病和病因去除后逐渐恢复正常；（5）很少有出血和栓塞症状；(6）原发性疾病治愈，血小板及降至正常。四、儿童血小板增多症常做的检查有哪些1、感染、贫血相关的如：炎症指标如CRP、血沉、病毒全套、 胸部CT、腹部彩超（必要时查CT）、铁三项等；2、类风湿性关节炎相关：抗核抗体、ENA多肽酶谱；3、血小板功能检查；4、血常规、骨髓涂片、骨髓活检；5、基因及染色体：JAK2、CALR、MPL、BCR-ABL基因及染色体；五、儿童血小板增多症怎么治疗1、家族性血小板增多症治疗 由于出现血栓或出血等可能性极低，可以不进行预防性抗凝或降血小板治疗。2、原发性血小板增多症治疗 参考2016年中国专家共识其治疗目标是预防和治疗血栓合并症，血小板计数应控制在<600×109／L，理想目标值为400×109／L。(1)无血栓病史：①年龄<60岁、无心血管高危因素(如高血压、高血脂、糖尿病、吸烟和充血性心力衰竭)，或无JAK2V617F突变者，可采用观察随诊策略；②年龄<60岁、有心血管高危因素或JAK2V617F突变者，给予阿司匹林；③年龄<60岁、有心血管高危因素和JAK2V617F突变且PLT<1000×109／L者，给予阿司匹林。④任何年龄、PLT>1500×109L的患者，给予降细胞治疗。(2)有动脉血栓病史：任何年龄、无心血管高危因素和JAK2V617F突变者，给予降细胞治疗+阿司匹林；(3)有静脉血栓病史：①任何年龄、无心血管高危因素和JAK2V617F突变者，给予降细胞治疗+系统抗凝治疗；②任何年龄、有心血管高危因素或JAK2V617F突变的患者，给予降细胞治疗+系统抗凝治疗+阿司匹林；(4)治疗选择的动态调整：在病程中应对患者进行动态评估并根据评估结果调整治疗选择。PLT>1000×109／L的患者服用阿司匹林可增加出血风险，应慎用。PLT>1500×109／L的患者不推荐服用阿司匹林。对阿司匹林不耐受的患者可换用氯吡格雷。(5)有的心血管高危因素患者，应积极进行相关处理(戒烟，高血压患者控制血压，糖尿病患者控制血糖等)。3、反应性血小板增多症治疗主要在于积极寻找原发病、去除病因。即使在血小板>1000×109／L 的情况下，通常也不会发生血栓形成或出血并发症。患儿如果伴有其他血栓形成危险因素或血栓反复发作，可采取抗血小板凝集及降低血小板的治疗。六、血小板增多症常用的治疗药物1、阿司匹林：2-3 mg／(kg·d)，最大量75 mg；临床上常用；2、羟基脲：15 mg／(kg·d)，8周内80％患者的血小板可降至500×109／L以下，然后可给予适当的维持剂量治疗。血常规监测：治疗的前2个月每周1次，以后每月1次，血象稳定后每3个月1次。对羟基脲耐药或不耐受的患者可换用干扰素或阿拉格雷等二线药物。3、干扰素:起始剂量为300万U／d皮下注射，起效后调整剂量，最低维持剂量为300万U每周1次。醇化干扰素的起始剂量为0.5 ug／kg每周1次，12周后如无疗效可增量至1.0 ug／kg每周1次。部分患者在使用干扰素后可出现甲状腺功能减低、抑郁等精神症状，因此在使用干扰素前应进行甲状腺功能，否有精神病史。血常规监测：治疗的第1个月每周1次，第2个月每2周1次，以后每月1次，血象稳定后每3个月1次。4、阿拉格雷：起始剂量为0.5mg每日2次口服，至少1周后开始调整剂量，维持PLT<600×109／L。剂量增加每周不超过0.5 mg／d，最大单次剂量为2.5 mg，每日最大剂量为10 mg，PLT维持在(150-400)×109／L为最佳。5、血小板去除术可迅速降低血小板总数，从而预防血栓形成，只作为重症患者(>1500 ×109／L或伴血栓／出血)的近期治疗。（以上内容主要是参考2016年原发性血小板增多症专家共识、儿童血液病学、诸福堂实用儿科学、中华实用儿科杂志2013年发表的儿童血小板增多症）

先天性心脏病室间隔膜部或肌部缺损，如缺损直径小于5毫米者，有可能自行闭合。需每半年复查一次，不能自行闭合者，如无肺动脉压升高，可在孩子4～5岁时开胸或介入手术。孩子的年龄越大，手术操作越容易，并发症越少，预后越好。