北大医院小儿心内科科普号

虽然川崎病的临床表现和感染性疾病非常相似，都是发高烧，查血提示血象高，C反应蛋白升高，但川崎病与感染性疾病不同，川崎病是一种自身免疫性疾病，是血管炎的一种。该病的治疗应用抗生素无效，而是需要2种特殊的药物，一是大剂量丙种球蛋白；一个是中等剂量的阿司匹林治疗才可以。而且丙种球蛋白最好在疾病的5-7天应用最好。等孩子热退了，皮疹眼红等症状消退了，复查血CRP显著降低了，体温正常3-5天后，可将阿司匹林改为小剂量应用，防止患儿出现冠状动脉阻塞。此后并没有结束，得了川崎病后需要定期随访，随访的频率和方法取决于患儿冠状动脉受损的情况。具体如何长期随访，且看下回分解。

川崎病是50多年前由一名日本儿科医生名字命名的一种疾病。是一种临床表现特殊，治疗方法特殊，需要长期随访，可导致小儿心脏病的特殊疾病。其特殊的临床表现主要包括：小儿持续高热，眼睛红，皮疹，口唇红干燥皲裂，草莓舌，手足硬，肿胀及颈部淋巴结肿大这些表现。该病的诊断主要依靠上述的临床表现，但需提醒大家的是并不是孩子得了川崎病上面的表现都会有，有的孩子仅表现为发热伴皮疹，眼红症状或其他一两个表现，这就是不典型川崎病。得了川崎病最可怕的是该病会导致小儿的心脏冠状动脉发炎，导致冠状动脉瘤的严重并发症。因此对于该病需及时诊断及治疗。一般来说在患儿发病的10天内用上治疗川崎病的药物即可预防患儿出现冠状动脉瘤，使其发生率由30%降低至5%左右。而治疗的最佳时间是发病的5-7天。因此对于你的宝宝如果出现持续发热不退，又出现了皮疹、或眼睛红、或脖子肿大、嘴唇红裂、草莓舌等表现，一定要及时就诊，由医生决定患儿是否患了川崎病，否则留下冠状动脉并发症就很严重了。

动脉导管未闭是常见的先天性心脏病。该病与其它常见的先天性心脏病如室间隔缺损，房间隔缺损不同，很少会自然闭合。因此该病应该尽早治疗。一般1-2岁即可治疗，治疗的方法主要是微创介入封堵术治疗，很少需要开胸治疗。

房间隔缺损是小儿最常见的先天性心脏病之一。一般患有该病的患儿没有什么症状，心脏杂音也较轻。因此不容易发现，一般都是在查体时发现心脏杂音后做超声心动图发现。一般来说，小儿比较小的房间隔缺损，比如直径在8mm内的房间隔缺损可以自愈。但自愈绝大多数发生在4岁以内，因此对于4岁内的小房间隔缺损无需积极去治疗，只需每年复查一下超声心动图即可，如果过来4岁仍未自然闭合，就需要手术治疗了。当然对于大的房间隔缺损如直径大于8mm的，一般自愈的可能性小，也需要手术治疗。目前房间隔缺损主要的手术方式是微创介入封堵术治疗。很少情况下需要开胸治疗。

孩子得了先天性心脏病后都非常紧张，其实目前大多数先天性心脏病都是可以治愈的！ 首先大家应了解自己的宝宝得的是简单的先天性心脏病？还是复杂的先天性心脏病。 简单的先天性心脏病是指宝宝仅有一种心脏畸形，比如常见的室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄。这些疾病是最常见的先天性心脏病，占所有先心病的80%。这些疾病有些可以自愈，有些经过治疗后和正常儿童一样。 其中室间隔缺损，位于膜周部和肌部的就可能自己愈合。但愈合的年龄一般是在4岁以内。4岁不能愈合就愈合不了了。而且中小的缺损可以自愈，一般缺损大于8mm的都不能自愈。所以，如果宝宝得的是小的室间隔缺损，就可以在4岁内定期复查，如果不能自愈，则需要手术治疗。手术的方法有微创介入封堵术，也有开胸外科手术方法。目前一般情况下，由于介入封堵术的创伤小，不留胸部瘢痕，住院时间短等优势，可作为首选治疗方法。但不是所有的室间隔缺损都可介入治疗，这需要来医院就诊，大夫根据宝宝的情况做出决定。

在门诊就诊的患儿中，常有因反复叹息样呼吸来就诊者，表现为吸气时相长且费力，类似成人的叹气样动作，有些孩子还伴有胸闷、乏力等症状，每次发生次数不等，少则1-2次，多则十余次频繁发作，家长们常担心孩子这样呼吸是患了严重疾病，往往非常着急，到处求医，到医院做各种检查，在医生的诊断中，最常见的是怀疑心肌炎，孩子长时间吃心肌营养药物，但叹气的症状仍时时出现。实际上，儿童叹息样呼吸常常是植物神经功能发育不完善或暂时性植物神经功能失调的表现，有些孩子还有心因性因素参与，而较少真正的心肌炎或其他器质性疾病，这种发作多在安静时出现，较少在体力活动或运动中发生，而且家长越关注，孩子发作越频繁、程度越严重，去医院做了各种检查，并未发现明显异常，部分患儿心电图可显示窦性心律不齐，或有非特异性心肌酶的轻微升高，如果是这种情况，首先家长不要过度担心和焦虑，症状发作时带孩子进行一下体力活动，或分散一下孩子的注意力，大些年龄的孩子可做做深呼吸，都会帮助缓解症状，平时要注意调节孩子学习、情绪方面的压力，因为紧张和压力会影响植物神经功能而加重发作，相信随着孩子的成长，植物神经系统逐渐发育成熟，症状会慢慢消失。但是，如果孩子叹息样症状发作时，有面色苍白或青紫，有出汗、四肢软弱、意识障碍及抽搐等，就不属于上述情况了，可能存在严重疾病，应及时带孩子就医，因此症状发作时家长的细心观察是非常重要的。

前面对川崎病的症状给家长们做了一个科普，但对于已经被确诊为川崎病的孩子家长来说，如何治疗才是至关重要的。我们知道川崎病会对心血管造成损害，而冠状动脉扩张是其典型的表现。很多家长面对孩子的心脏彩超检查结果不知所措，孩子冠状动脉扩张了应该怎么办？为此好大夫在线采访了北京大学第一医院小儿心内科陈永红主任。陈永红主任介绍说，首先要明确什么是冠状动脉扩张，扩张的程度如何界定。小于5岁儿童冠状动脉直径＞3mm，5岁及5岁以上儿童＞3.5mm，可以称为冠状动脉扩张。再具体点儿划分，冠状动脉扩张内径＜4.0 mm为轻度扩张；4.0～8.0 mm为中度扩张；＞8.0 mm为重度扩张。如呈瘤样扩张又称为“冠状动脉瘤”。川崎病的治疗效果与冠状动脉损伤的程度有很大关系。大剂量丙种球蛋白 预防冠状动脉瘤发生在治疗方面，首先是使用大剂量丙种球蛋白（IVIG）。静脉滴注丙种球蛋白可改善症状快速退热，有效降低急性期冠状动脉瘤的发生率，一般认为治疗越早效果越好，建议在发病后１０天之内用药。目前主张应用大剂量丙种球蛋白2g/kg体重，12小时持续静脉输入。有些患儿对丙种球蛋白不敏感，首次使用后发热症状没有得到改善，这种情况可能需要再次使用。如果两次使用丙种球蛋白，患儿仍发热＞38℃持续48小时以上，可以考虑适当使用糖皮质激素。阿斯匹林需要长期服用其次是阿司匹林。阿斯匹林（ASA）具有解热，镇痛，抗炎的作用，可以抑制血小板凝集和血栓形成，是川崎病基础治疗的首选药物。急性期需要大剂量服用阿司匹林，一般建议每天服用剂量按照30-50mg/kg 体重计算，分3～4次口服。患儿退热后，阿司匹林改为低剂量，每天服用剂量按照3-5mg/kg体重计算，直到患儿血小板及冠状动脉内径恢复正常才可停用，整个疗程至少需要3个月左右。何时需要加服潘生丁和华法林如果患者属于轻度扩张（冠状动脉扩张内径＜4.0 mm）只需服用阿斯匹林即可。如果为中度扩张（冠状动脉扩张内径4.0～8.0 mm），还需添加服用潘生丁，每天服用剂量按照2-5mg/kg体重计算。如果为重度扩张（冠状动脉扩张内径＞8.0 mm）则要加服华法林，每天服用剂量按照0.05-0.12mg/kg体重计算。需要注意的是阿斯匹林、潘生丁和华法林都有抗凝血作用，如长期服用可能会造成某些脏器的出血。因此药物剂量调节需考虑是否有出血倾向，儿童的个体差异很大，一定要在专业医师的指导下服用。其他严重的情况，如冠状动脉狭窄、冠状动脉主干高度阻塞等，就需要介入或外科手术治疗了，我们的目标是把患儿的病情控制在这些状况发生之前，陈主任介绍道。多数患儿可以痊愈 但需定期随访对于川崎病患儿的治疗效果，陈主任指出，经过正规治疗，95%以上的孩子不会合并冠状动脉瘤，部分孩子出现小的冠状动脉瘤在1～2年内还可能会消失，但仍需根据冠状动脉的变化，采取相应的随访和治疗措施。尤其是直径＞8mm的巨大冠状动脉瘤，难以完全消失，容易形成血栓。所以有巨大冠状动脉瘤的患儿，应每3～6个月全面检查1次，平时需清淡饮食，减少高胆固醇食物的摄取，防止过度肥胖，限制剧烈的活动等。本文系陈永红医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

说到“川崎病”可能大家都比较陌生。但由于近年有很多关于川崎病发病率升高的报道，也引起了很多家长的关注。有的家长询问说，我的孩子高烧不退，各种抗生素都没有用，主管医生说疑似“川崎病”。到底什么是川崎病？会对孩子有什么损伤？我们怎么能早期判断这个疾病啊？为了解答大家的疑惑，好大夫在线采访了北京大学第一医院小儿心内科陈永红主任。陈主任介绍说，1967年日本川崎富作医生首先报告了一种儿科疾病，该病是一种以全身血管炎为主要表现的急性发热出疹性小儿疾病，学名叫“皮肤黏膜淋巴结综合征”，但人们更习惯用“川崎病”来称呼它。川崎病在5岁以下儿童中高发，发病原因尚不明确，但很多证据提示，可能和感染引起的免疫功能异常有关。但各位家长放心，虽然川崎病可能和感染有关，但并不传染。川崎病最大危害是损伤心血管可能很多家长更关心川崎病会对孩子造成哪些危害。对此陈主任介绍说，不要因为“皮肤黏膜淋巴结综合征”这个学名而误解该病只涉及皮肤和淋巴结。川崎病在急性期（急性发热期，一般病程为1～11天）如果治疗不及时，有超过20%的可能会造成心血管损害，损害的类型包括冠状动脉瘤、冠状动脉扩张、冠状动脉狭窄或闭塞等。是造成儿童时期缺血性心脏病的主要原因，还可能在孩子成年后引发冠心病。但如果川崎病能够得到及时治疗，损伤心血管的可能性降至5%以下，可见早诊断早治疗是非常重要的。6种典型表现警示川崎病那么作为家长可以根据那些症状来早期辨别呢？川崎病早期容易和感冒、猩红热等发热出疹性疾病混淆，但还是有其典型的表现。表现一，高热在39°左右，持续发热5天以上，且抗生素治疗无效；表现二，眼球结膜充血，但无分泌物；（图1）（图1眼球结膜充血）表现三，发热2-3天后出现红色斑丘疹，多发在躯干部，没有水泡及结痂，且没有瘙痒症状；（图2）（图2红色斑丘疹）表现四，手足呈硬性水肿，手掌和足底早期出现潮红，大约10天后会出现手指指尖的脱皮；（图3）（图3指端脱皮）表现五，颈部淋巴结肿大，多为单侧。颈部淋巴结肿大的症状与发热同时出现或在发热之前出现，逐渐肿大到鸡蛋大小，一般为非化脓性肿大；（图4）（图4颈部淋巴结肿大）表现六，口唇潮红，有皲裂或出血，舌头红成杨梅样，也称“杨梅舌”。（图5）（图5杨梅舌）以上6条中出现5条临床表现就可以诊断川崎病，如果仅符合4条加之超声心动图看到冠状动脉扩张也可以诊断，陈主任介绍道。陈主任提醒家长，川崎病的诊断需要排除其他可能疾病，家长很难自行诊断。但如果发现孩子有以上可疑的症状，应该及时带孩子到医院找专业的儿科医生就诊。早诊断早治疗，能把川崎病的危害降到最低，绝大多数孩子是可以痊愈的。

川崎病多发生在5岁以下小儿，尤其是1-2岁的孩子。3个月以下小儿及8岁以上儿童比较少见。主要有以下表现：1.发热5天以上，抗生素治疗无效。2.眼球结膜充血。3.皮疹，多表现为斑丘疹，没有水泡及结痂。4.口唇干裂，杨梅舌。5.颈部淋巴结肿大。6.手足红斑，硬性水肿，恢复期脱皮。以上6条中出现5条临床表现就可以诊断川崎病，如果仅符合4条加之超声心动图看到冠状动脉扩张也可以诊断。川崎病孩子化验检查血白细胞高，中性粒细胞高，CRP高，血沉快。