湖南省儿童医院心胸外科科普号

漏斗胸是最常见的胸壁畸形，是指前胸壁胸骨中下部与其两侧肋骨异常向后弯曲凹陷，呈舟状或漏斗状的胸壁畸形，胸骨体剑突交界处凹陷最深。胸骨柄及两侧的第1、2肋软骨正常，而以下的肋软骨与胸骨体及剑突均向后凹陷（如图1）。男性发病率高于女性，男女比例约为3-5:1。漏斗胸患者一般无自觉不适表现，部分患者可能会伴有呼吸困难、心悸、反复发生呼吸道感染、运动耐受量下降、心动过速或者胸痛，有些患者随着年龄的增长会出现抑郁或焦虑、过度害羞、缺乏自信等心理问题，严重者会导致社交障碍。有些患儿可随着漏斗胸程度的加重，出现两肩前倾，后背弓状，前胸下陷和腹部膨隆的典型漏斗胸体征。也有些患儿伴有胸肌发育不良、扁平胸等。漏斗胸的病因及发病机制目前尚未明确，多数学者认为是肋骨、肋软骨生长的不平衡和不对称是漏斗胸发生的主要机制。一般而言，漏斗胸的发生有两个高峰期，一个是生后即发现漏斗胸，一个高峰期在孩子进入青春期身高快速增长期，原本坍陷的胸壁会短期内加剧。漏斗胸的诊断通过胸壁视诊即可明确，漏斗胸可合并脊柱侧弯（多见）及先天性心脏病（少见），因此一般需要完善X线胸片、胸部CT、心电图、心脏彩超和/或肺功能检查。其中胸部CT能清楚显示胸廓前部凹陷的程度和范围，以及心脏和肺受压的情况，并可测定Haller指数，目前通用的分级指标是：Haller指数＜3.2为轻度，3.2-3.5为中度，＞3.5为重度。有条件者可完善脊柱全长测力线评估脊柱情况。婴幼儿及学龄前儿童胸壁柔软，胸部骨骼可塑性较青少年和成人佳，故可选择一定时间内进行保守治疗（真空吸盘或支具等），相比手术治疗，保守治疗可避免手术矫治的各种并发症，且在尝试保守治疗失败后，患儿仍有机会接受手术治疗，但保守治疗需要较长时间不间断的家庭配合治疗，需要一定时间的坚持，有一些患儿不能耐受，研究显示：对重度、严重不对称或大龄的漏斗胸患儿，保守治疗效果可能并不理想。漏斗胸手术的目的主要是：矫正胸壁畸形，解除心肺受压，改善心肺功能；预防漏斗胸体征的继续发展；解除患儿的心理障碍。如Haller指数＞3.2，表明畸形可能严重影响心肺功能，是手术矫正的重要指针，但目前越来越重视该病可能对儿童心理健康的负面影响，如果已经有明显的心理影响，即使Haller指数＜3.2，也可以考虑手术矫正。手术治疗的年龄应个体化，一般建议手术时机为3-12岁。1997年，美国医生NUSS首次报道了一种微创漏斗胸矫正术，即直接从胸骨后置入一根弧形钢板将下陷的前胸壁顶起，不需要广泛的游离胸大肌瓣、不切除肋骨和不做胸骨截骨，具有微创、出血少、恢复快、矫形效果好等特点，目前NUSS手术已经成为漏斗胸的主流标注术式（如图2）。一般钢板放置2-4年后拆除。

1.术后注意事项（1）术后当天保持平卧，第一天可坐起，保持上身平直。（2）加强呼吸道理疗，防治呼吸道感染。（3）术后需保持背部伸直，避免弯腰、扭髋，以防撑架移位。（4）术后一月内不屈曲，不转动胸腰，不滚翻，保持平卧。起床时最好有人协助。（5）如有呕吐，可禁食减压，静脉输液支持，严重时可使用止呕药物；如便秘可使用缓泻剂，如乳果糖等，如有小便困难，可适当温毛巾热敷小腹促进排尿。2．出院注意事项（1）注意姿势、体位；不滚翻，少屈曲；平时站立、行走、下蹲时要保持胸背挺直。如有疼痛，可规律口服5-7天布洛芬口服液或布洛芬胶囊。（2）睡觉建议平卧，避免侧卧，避免碰撞伤口及周围，造成钢板、线排斥，影响远期效果。不能行核磁共振检查。（3）避免外伤、剧烈运动使支架移动影响手术效果或损伤血管及周围组织。一般3-4周可以正常上学及工作。（4）一月内病人保持背部伸直的良好姿势，免持重物包括较重的书包，经常进行正常行走，不滚翻。一个月复查后可以进行常规的活动。（5）术后两个月内不弯腰搬重物，不滚翻，不猛的扭动上身。（6）术后三个月内尽量不要进行剧烈运动。避免身体接触性运动。（7）支架在体内保留一年以上，需门诊定期复查评估治疗效果及取板时间。定期复诊评估胸壁的矫形效果，取支架前尽量不要进行对抗性运动。（8）如有外伤、呼吸困难、立即复诊，拍胸部正侧位X线片。（9）如伤口周围局部突起等，立即复诊，拍胸部正侧位X线片。（10）通常在术后1年-1年半左右，患者的胸壁巩固可全麻下取出植入物。取出钢板后2天内运动稍加限制，以后恢复正常，定期随访以评估胸壁的矫正效果。如有再发倾向，务必尽早复诊。（11)术后及时、规律换药，检查伤口情况，伤口完全愈合后方可沐浴如术后出现伤口渗液，不愈合或沿钢板皮肤红肿，瘙痒，需考虑过敏可能，需及时就医，在医生指导下予以抗过敏治疗并避免容易过敏食物（如海鲜等）。过敏严重者需考虑取出钢板。 

1、定义是：又称为房室通道缺损和心内膜垫缺损，是由于心内膜垫组织发育障碍导致房室孔分隔不全，并伴有房室瓣形态和功能异常的一组心脏畸形。有以下共同的病理特征：（1）、房室隔组织缺损或完全缺如，包括房间隔前下内侧部分和室间隔流入道部分，室间隔流入部缺损表现为室间隔在房室瓣隔叶附着处呈勺状凹陷，隔叶瓣环距心尖距离和左心室膈面长度短缩；（2）、房室瓣畸形，表现为形态、数目、结构和瓣下结构位置和形态异常，左右房室瓣环融合；（3）、主动脉根部由于左右房室瓣环融合而发生前上位移，失去了与左右房室瓣环的楔嵌位置，左心室流出道延长呈“鹅颈”状畸形；（4）房室结易位到右心房下壁，房室束经由三尖瓣隔瓣和二尖瓣后下桥瓣结合处进入室间隔左心室侧；（5）冠状静脉窦口形态和位置异常等。2、房室间隔缺损包括：（1）部分型房室间隔缺损:主要包括原发孔房间隔缺损伴有或无房室瓣畸形，无室间隔缺损，部分型房室隔缺损由两个完整的房室瓣环，房室瓣直接附着在室间隔上缘，其左侧房室瓣通常呈三瓣叶结构，即二尖瓣前瓣裂，三尖瓣隔瓣常发育不全，如瓣裂或部分缺如。（2）过渡型房室间隔缺损：介于部分型与完全型房室隔缺损之间的病例类型，病变包括原发孔房间隔缺损，有两组分开的左右房室瓣结构，房室瓣一部分直接附着，另一部分靠腱索间接附着于室间隔，在腱索之间形成限制性流入部室间隔缺损。3）、完全型房室间隔缺损：病理特征包括：1）、原发孔房间隔缺损，可同时合并有继发孔房间隔缺损，2）、左右房室瓣环和房室瓣叶融合，形成一组复杂的多瓣叶房室瓣结构，融合的瓣叶称为前后共同瓣叶，也有之为“前桥瓣叶”和“后桥瓣叶”；3）、流入部室间隔缺损；4）、主动脉瓣向前上移位，房室结和传导束异位。Rastelli根据前桥瓣叶形态及其腱索附着点将完全型房室间隔缺损分为三型：A型临床最常见，约占75%，其病理特点是前桥瓣完全分隔为左上及右上两个瓣叶，各自借相应的腱索附着于房室隔塉上，左上瓣完全位于左心室上方，右上瓣完全位于右心室上方。C型约占25%，其前桥瓣叶呈漂浮状态，瓣下午腱索附着于室间隔塉上，瓣下形成巨大的室间隔缺损。B型临床罕见，其病理形态介入A型和B型之间，左上瓣跨越室间隔塉，通过腱索与室间隔右侧的乳头肌相连。3、治疗时机：原则上一经诊断明确均应进行手术治疗，部分型房室间隔缺损多主张2岁以内手术，完全型房室间隔缺损一般主张在1岁以内手术，多数学者建议在3-6个月手术。 4、治疗原则：房室间隔缺损主要手术方式包括双心室矫治术，心室发育不均衡者进行11/2心室矫治或单心室方式矫治术。5、目的是闭合原发孔房间隔缺损和（或）室间隔缺损而不产生心脏传导阻滞，以及将房室瓣分为二尖瓣和三尖瓣两部分和尽量减少和不发生术后二尖瓣反流。6、完全型房室间隔缺损修复术：关键是精确修复房室瓣，尤其是左侧房室瓣，避免损伤传导束和防止左心室流出道梗阻。手术方法：单片法，双片法，改良单片法。双片法修补是用2块补片分别修补ASD和VSD,ASD和VSD补片之间的桥瓣实际上被分隔为左、右两部分。单片法的最大优点在于操作简单，主要适用于大龄儿童，不适用于婴幼儿，单片法需要切开前后共同瓣，然后在缝于补片上，可损失的瓣膜面积25%。双片法的优点在于利用相应大小和形状的室间隔补片可以将左侧房室瓣抬高置至合适的高度，从而降低左心室流出道梗阻发生率，尽可能保留房室瓣功能。但对于RestelliB型和RestelliC型病例，单片法及双片法均会影响瓣膜的完整性，桥瓣的分隔是导致术后瓣膜反流的危险因素，保留桥瓣的完整性能改善瓣膜的功能，降低在手术率和死亡率，合并复杂畸形和肺动脉高压是术后早期死亡的最主要原因。改良单片法最主要的优点是：1）、手术操作简便，体外循环转流及心肌缺血时间短，2）、不需要剪开共同瓣，保证了瓣膜结构的完整性，改善了瓣膜的功能，术后反流发生率很低，多数学者认为改良单片法主要适用于小至中等大小，新月形的室间隔缺损，尤其适用于新生儿及婴幼儿。

1、室间隔缺损的分型：1）、膜部室间隔缺损单纯膜部室间隔缺损（包含左心室-右心房通道）膜周型室间隔缺损 2）、流入道部室间隔缺损 3）、肌部室间隔缺损 4）、流出道部室间隔缺损（漏斗部室间隔缺损、圆锥室间隔缺损）：（1）、动脉干下性室间隔缺损 （2）塉内型缺损，5）混合型缺损。2、室间隔缺损的大小分类：1）、大型室间隔缺损：缺损大小等于或大于动脉口。这类缺损阻力指数＜20U/㎡，非限制性室间隔缺损2）、中等大小室间隔缺损：缺损大小大约为主动脉口的2/33)、小型室间隔缺损：缺损小于主动脉口的1/3限制性室间隔缺损3、肺动脉高压的程度：  一般按肺动脉收缩压与主动脉收缩压的比值分为3级，轻度肺动脉高压的比值≤0.45；中度肺动脉高压对比值为0.45-0.75；严重肺动脉高压比值＞0.75。肺血管阻力也可以分为3级，轻度增高者肺血管阻力＜7U/㎡，中度8-10U/㎡,重度＞10U/㎡。艾森门格综合征的表现：以右向左为主，口唇明显发绀，出现慢性右侧心力衰竭、红细胞增多症，大咯血、脑脓肿、脑梗死等并临床表现。3、自然闭合的室间隔缺损闭合机制： 1）、膜部缺损边缘与三尖瓣隔瓣和部分前瓣叶贴近，进而粘连而逐渐闭合 2）、肌性缺损随着间隔肌肉发育而逐渐缩小，或边缘因血流的冲击而纤维化或内膜增生。 3）、血栓形成或细菌性心内膜炎治愈，缺损由赘生物闭塞。4、室间隔缺损的手术适应症：（1）、新生儿和婴儿期大型室间隔缺损，反复感冒、肺炎、表现为严重难治性充血性心力衰竭或肺功能不全时，应在出生后3个月内进行手术治疗。（2）、限制性室间隔缺损，临床无明显症状，胸部X线片和心电图无明显改变，随访过程中无肺动脉高压增高趋势，1岁内尚有自然闭合可能，手术可延迟到2岁以后或学龄前进行。（3）、动脉干下型缺损，即使症状不明显，因可能发生主动脉瓣脱垂，手术应该在4岁内进行或更早进行。（4）、室间隔缺损合并重度肺动脉高压，肺血管阻力＞8U/㎡，肺/体循环血流比值休息时为（1.5-1.8）：1，或重度运动时下降为1:1，有静息时发绀，或运动时发现动脉血氧饱和度明显下降，不宜进行手术治疗，对这类患者，应该进行心导管检查，给予异丙肾上腺素0.14mg/kgmin，静脉滴注并测定肺血管阻力，假如肺血管阻力下降到7u/㎡以下，可以慎重考虑手术治疗。（5）、肌部多发性室间隔缺损，尤其是乳酪型合并严重肺动脉高压，低体重、心功能差的病例，应在婴儿期积极行肺动脉环缩术。5、肺动脉环缩术的程度（1）、将束带远端肺动脉收缩降低到正常范围（30mmHg）（2）、根据体循环压变化来决定，随着束带的收紧，远端肺动脉压力下降，体循环压力开始上升，当体循环压力达到平稳时适可而止。（3）、肺动脉主干缩小到原来直径的1/3-1/2，使右心室与肺动脉压力阶差达到50mmHg,或使肺动脉压降至体循环压的50%，6、室间隔缺损手术的并发症及防治：（1）、完全性房室传导阻滞：术后1个月，仍未能恢复，需安放永久起搏器。（2）、室间隔缺损残余漏：如果残余左向右分流量较多（Qp/Qs＞1.5:1）或出现心力衰竭症状，应及时再次手术修复。（3）、三尖瓣或主动脉瓣反流（4）、肺动脉高压危象：表现为肺动脉压力突然急剧升高，超过体循环水平，右心房压力亦上升，左心房压力下降，体循环压力下降和休克。诱发因素包括：气管内吸痰、低氧血症和高碳酸血症，代谢性酸中毒，高浓度正性肌力药应用和烦躁不安。将PCO2维持在35mmHg以下。

最近连续有两位家长咨询肺动脉瓣狭窄的问题，在这里给大家做一下介绍。肺动脉瓣狭窄是一种比较常见的先天性心脏病。它可以引起从右室到肺动脉的血流阻塞。可以单独存在也可以合并其他的心脏畸或综合症。严重肺动脉瓣狭窄可以伴有右室的肥厚和发育不良。非常严重的情况下可以导致流过肺动脉瓣的血流明显减少，产生动脉导管依赖的情况。另外10~20%患者肺动脉瓣本身也可能发育有问题。就病因而言，多数情况下这种情况是散发的（找不到原因）。而不是由已知的的基因问题导致。发生率大概在0.6~0.8/1000，但这个发生率有可能存在低估。由于肺动脉瓣狭窄，右室需要做更大的功，产生更高的压力将血挤入肺动脉，从而产生压差。根据超声测量的压差，压差越大说明狭窄的情况越严重。同时右室会变得肥厚，顺应性（舒张能力）会变差。根据峰值的压差的压差，可以将肺动脉瓣狭窄按程度分为：轻度 40毫米汞柱以下中度 40~60毫米汞柱重度 60毫米汞柱以上肺动脉瓣狭窄的程度直接关系到了临床的症状，病情的转归和治疗方式的差异。不同的狭窄程度产生的区别还是很大的。有一位家长问道在产前的胎儿超声是不是没有办法发现这种情况？在胎儿时期单纯的肺动脉瓣狭窄不会有什么表现。因为胎儿期肺血本来就比较少,超声检测不到轻中度的狭窄,胎儿发育基本上也都是正常的，只有在严重的肺动脉瓣狭窄甚至闭锁的情况下才会发现。严重的肺动脉瓣狭窄在出生以后就会有明显症状。轻中度的肺动脉瓣狭窄出生以后一般不会有明显症状，可能会有心脏杂音，做心脏超声检查会明确诊断。也有相当一部分出生以后，当时并没有发现是在以后的体检过程当中发现的。对于单纯的肺动脉瓣狭窄，心脏超声已经足够诊断。轻度肺动脉瓣狭窄可以观察，特别是在两岁以前，其中有一部分会持续的加重，有一部分可能缓解。对于中度的肺动脉瓣狭窄，如果有症状或者进展比较快也建议尽早干预。重度的狭窄需要立即治疗。现在对于单纯的瓣膜狭窄，一般都推荐球囊扩张，无论是经皮还是经胸。不管是介入还是外科手术近远期效果都很好。球囊扩张后的免于再干预率在1年、10年、15年分别为90%、83%和77%。因此远期可能会有一小部分的病人需要再次干预。对于球囊扩张来讲还是比较方便的。还有一个家长非常关心的问题。大多数的肺动脉瓣狭窄患者不需要限制任何活动。压差小于40毫米汞柱，不管是否经过治疗都不需要限制活动，可以参加所有体育运动。压差大于40毫米汞柱的中度狭窄患者可以参加低强度的运动。上述活动量推荐来自于AHA/ACC指南，尽管并没有严格的循证依据,但在临床实践中往往都是这样建议的。参考资料：Uptodate加公众号回复以下关键词查看相关文章：（也可点击历史消息后任意关键词直接搜索全文）漏斗胸 卵圆孔未闭 疫苗川崎病 瓣膜返流 心脏杂音虐童 肋骨外翻 胸廓畸形室缺 胎儿心脏病 主动脉缩窄