海南省妇女儿童医学中心小儿心胸外科科普号

因工作需要，从下周开始，周三上午的儿童心胸外科专家门诊改到周四上午，特此告知[抱拳][抱拳] 本人门诊安排为： 周二上午，胎儿产前咨询特需门诊（心胸外科），长滨路儿童医院院区二楼特需诊区 周四上午，儿童心胸外科专家门诊，长滨路儿童医院院区二楼外科诊区

海南省妇女儿童医学中心心胸外科健康教育系列随着二胎政策的放开，胎儿心脏超声已经普及且水平不断提高，门诊拿着胎儿心脏超声报告单来咨询的家长们越来越多了。怀胎不易，尤其二胎的健康问题家长更加重视，而心脏问题在爸爸妈妈们看来似乎都是挺严重的，这种情况，到底怎么办呢？胎儿心超不同于普通心超，除了描述过于专业，有时候结论也不甚清楚。由此也带来了烦恼，众多家长拿了超声单，不知道到底有没有问题？问题到底多严重？在医学上，没有任何检查是百分之百准确的，平日我在心脏外科门诊经常碰到的问题是“为什么原来超声没发现？”或者“为什么几次超声结果不一样？”超声不同于X线、CT等，其检查效果对操作者技术与经验要求非常高，胎儿心脏超声尤其如此。目前该技术在我国还处在一个上升阶段，远远未达到成熟，难免会有一些漏诊情况，但一旦是诊断是有异常，一般还是说明存在问题。大家最关心的问题：发现有问题应该怎么办？根据2018年最新的《中国心脏出生缺陷围产期诊断和临床评估处置专家共识》，国内把胎儿心脏异常评估共10分、4个级别。第一级（0分）属于正常变异，包括：右位主动脉弓、永存左上腔静脉等。这些属于正常变异，对孩子健康无影响，无需特殊处理。第二级（1-3分），包括：迷走左锁骨下动脉、房间隔缺损、室间隔缺损、房室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄、主动脉弓缩窄、法乐氏四联症等。这类疾病手术技术成熟，风险相对较低，效果也好，强烈建议保留。第三级（4-6分），包括：法乐氏四联症合并其他异常、肺动脉闭锁、完全性大动脉转位、右室双出口、完全性肺静脉异位引流、主动脉弓中断、主动脉瓣狭窄、单心室等。这一类畸形比较复杂，但手术也比较成熟，风险相对也比较低，只是做完以后有一小部分可能效果不是很理想，或者远期需要做二次手术，这一部分病人，也建议保留。第四级（7-9分），包括：左心发育不良、心肌病、合并基因异常的心脏出生缺陷、心律失常等。这类病人，要么是血管畸形过于复杂，要么是合并其他难治性问题，总体而言，手术后效果比前面几类是要差的。这一类问题建议到儿童心脏中心全面谨慎评估咨询后做决定，但这类病人全世界包括国内也做了很多，情况好的正常生活也没有大问题。从医生角度来说，当然是希望能尽量挽救每一个小生命，但考虑到的国情，对于选择保留的，我们会尽力去帮助孩子；对于放弃的，也表示理解。值得一提的是目前国家和社会对先心病的救助力度越来越大，现在先心病里很多病种都可用医保报销大部分，另外还有各种慈善基金帮助先心病的孩子。总之，绝大多数的胎儿心脏问题都是可以在产后得到有效治疗，而且手术效果多数都是比较理想的，建议每一个孕妈妈都能在产前进行胎儿心超的检查，到儿童心脏中心进行专业的产前咨询和产后指导，为了每一个小生命“心”的未来。

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先心病小儿家属最常问的问题就是：“小孩子能打预防针吗？”“手术以后能打预防针吗？”结合国内外的文献报道，回答如下：儿童预防接种是对婴幼儿进行基础免疫和适时的强化免疫，以达到预防相应传染病的目的，也是降低传染病发病率最有效的手段之一。对于先天性心脏病的儿童是否应该按免疫程序进行预防接种，还是将其列为预防接种的禁忌症，长期以来存在很大的争议。多年来在计划免疫过程中，常常把患先天性心脏病的儿童列入接种禁忌对象，这部分患儿对本可以通过疫苗接种获得的主动免疫缺失，而这些儿童因为心脏形态结构异常，所以他们比健康儿童更易被感染，在一定程度上大大增加了这部分患儿患病概率，而且一旦感染了疾病易发生严重的肺炎、脑炎，还有可能因感染疾病导致心功能改变，甚至影响今后的手术治疗。先天性心脏病总发病率在3～4%之间，这类儿童如果没能及时预防接种，必将失去最佳接种时机。国内外实施证明，预防传染性疾病最经济、最有效、最可行的方法就是接种相应的疫苗，因此对这部分患儿更应该进行预防接种。当然如果已经出现心功能障碍的先心病患儿，就不宜在进行部分疫苗接种。先天性心脏病一般在早期未出现心脏功能改变，预防接种不会对他们产生严重的影响。对这部分患儿进行预防接种是安全的。我们认为只要心脏功能正常不合并其他免疫缺陷疾病，对他们进行预防接种是安全的、有效的。对所有受种儿童每次接种前都进行全面的体格检查，在判定无发热、无感染、无严重的营养不良、无心功能不全、无过敏性疾病的状态下才进行疫苗接种。接种时严格按规范的接种程序操作，并做好较大儿童的心理疏导，减轻他们对预防接种的恐惧，确保患儿在相对健康及安静的状态下进行预防接种。接种后留观30分钟无不良反应方可离院。电话随访72小时(分别于24小时、48小时、72小时进行)。随访内容包括轻微的一般反应如：烦躁、食欲减低、眠差、发热、过敏与局部反应等。

什么是卵圆孔未闭？卵圆孔未闭（patent foramen ovale，PFO）是指出生后卵圆孔瓣未能与继发隔黏连、融合而充分闭合卵圆孔，从而导致房间隔水平分流的一种常见的先天性心脏病，其发生率约为27%，6岁以内的发生率约在30-35%。在一些PFO患者，其房间隔卵圆窝处可存在≥10 mm局限性膨出，称房间隔瘤(atrial septal aneurysm，ASA)。怎么才能发现卵圆孔未闭？经胸心脏超声是非侵入性诊断及评估PFO手段的首选，但经胸超声敏感度低，约80%，因此，经胸超声阴性不能完全排除PFO。经食道超声加声学对比剂诊断PFO可达到100%，是诊断PFO的金标准。卵圆孔未闭有什么危害？1、反常性栓塞这是指静脉系统和右心房的血栓通过心脏内的交通从右心系统进入左心系统，引起缺血性脑卒中和心、肾以及外周系统栓塞。2、偏头痛PFO患者的偏头痛发生率增高，具体机制现在仍然不明确。3、围手术期低氧血症PFO患者行全麻手术时，可能出现心房水平的右向左分流，导致低氧血症出现。卵圆孔未闭该如何治疗1、药物治疗目前没有药物对PFO能够起到治疗作用。2、外科手术治疗外科手术能有效治疗PFO，但开胸手术创伤较大，目前已经不是治疗PFO的主导方向。3、介入治疗经皮导管介入封堵PFO是一种安全、有效、可行的治疗方法，其缺点是有放射危害。4、微创手术小切口微创PFO封堵是一种新型的治疗方法，不需要使用放射线，但胸前会有2cm左右皮肤疤痕。PFO在一般人群中发生率较高，尤其在6岁以内小儿，目前PFO在小儿一般采取定期复诊的方法，无需特殊处理（PFO小儿平日无特殊治疗，但家属需切记每年复诊，不可置之不理）。对于大龄儿童，PFO持续存在的，可以考虑介入治疗或微创手术。本文系陈仁伟医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

先天性心脏病外科手术不可避免的留下伤口，不论是正中或腋下切口，出院后都需要家属继续精心护理，下面就一些常见的问题进行解答。 出院后伤口还需要继续换药吗？一般来讲，在伤口完全愈合前，每3天要对伤口进行一次消毒，更换无菌纱布。如果伤口周围没有明显红肿，没有伤口裂开、局部鼓包等表现，而且患儿体温正常，一般情况良好，家长可至药店购买消毒棉签或棉片以及无菌纱布自行换药。如果宝宝抵抗力比较低（比如：新生儿）、平日出汗比较多，那么就要2天或者每天进行伤口换药。一般手术后10天左右伤口结痂脱落，痂皮下方皮肤组织生长良好，则不需要再换药。如果伤口出现裂开、局部鼓包、伤口周围明显红肿，那么就不能自行换药，需要至医院进行伤口的处理了。 伤口什么时候拆线？ 现在的手术伤口一般采用美容缝合，使用皮内可吸收逢线和切口粘合胶进行切口闭合，所有一般不需要拆线。部分患儿由于出现缝线排异，导致缝线排出皮肤，那就需要到医院清除排出皮外的风险。 固定胸引管的缝线在拔除引流管后10天左右，伤口愈合良好的情况下，可以拆线。 手术后什么时候可以洗澡？ 胸引管口拆线后3-5天痂皮脱落，痂皮下皮肤组织已经长好合拢，可以洗澡，伤口可以碰水，但仍以淋浴为主，避免伤口泡在水里。 手术后伤口可以用疤痕贴吗？ 手术后两周左右，胸引管口缝线拆除，切口和胸引管痂皮脱落就可以考虑使用疤痕贴了。 一般先用1贴，使用方法得当一般可以使用1-2个月。 使用后如果疤痕不增宽，也不突出皮肤，颜色逐渐变浅，那就可以考虑停用了。 如果贴完以后伤口依然是很宽、红色、突出皮肤，那就说明小孩是瘢痕体质，还得继续贴，贴到伤口平整、不高出皮肤、颜色变白为止。本文系陈仁伟医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

近年来先天性心脏病（以后简称：先心病）已成为新生儿缺陷疾病的首位，常见先心病包括房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症等。对于多数复杂先心病，考虑更多的往往是治疗的效果和孩子远期的预后，对于切口的美观基本无从选择，对于房间隔缺损、室间隔缺损等常见的简单先心病家长会很纠结切口选择这个问题。手术切口选择的基本原则是：切口要能够完整显露心内畸形，在体外循环、心脏停跳状态下安全、有效的完成手术操作。先心病手术切口通常有三种：前正中手术切口（胸骨正中切口）：这是最经典传统的手术切口，安全，可靠，术中一旦发生意外情况医生可以很方便快捷的处理，所以如果是复杂性或比较特殊的先天性心脏病，首先考虑该切口。优点：1、适用范围最广：能处理几乎所有的心脏外科方面的疾患。2、手术远期效果最确切：手术效果非常好，远期效果确切。3、并发症发生率低：直视手术，能够准确避免损伤周围组织。缺点：1、手术切口大，位于胸膛的正中，以后只要外露胸部，都会让旁人看出，尤其是女孩子以后几乎不能穿着低胸类型的衣服，严重影响美观。2、创伤最大，需正中纵行劈开胸骨，对于婴幼儿有引发术后胸廓畸形的风险。3、手术后，20-25kg以上的儿童需要使用钢丝固定胸骨，体内留存金属异物。胸骨正中下段小切口：在传统胸骨正中切口的基础上，将手术切口限制在胸骨下段的较低位置。对于单纯性的房间隔缺损、室间隔缺损可以考虑该切口。优点：1、切口较小，不需要损伤胸廓骨性结构。2、位置较低，也能满足美观的要求，较为隐蔽，切口容易用衬衫，项链遮挡。3、如果需要延长切口处理较复杂的情况也比较容易实现。缺点：1、切口仍然位于正中位置。2、对于一些比较复杂的手术，需要探查及更大范围的操作时，正中小切口无法充分显露病患部位，会给手术带来更大的风险，也给患者带来更多的风险。右腋下小切口：切口位于右侧腋下，直切口或斜切口，一般用于房间隔缺损，膜部室间隔缺损。优点：1、切口隐蔽于腋下，穿衣服不用担心暴露切口，能达到美观的效果。2、手术不损伤肋骨和胸骨，不易导致鸡胸。3、术后不需要钢丝固定。缺点：1、手术适应范围较小。2、对主刀大夫的要求比较高，如果术中发生意外，或者发现病情较重，较术前判断出现偏差，有可能会更改成正中切口。总体来说，复杂先心病，目前一般更多考虑手术安全和手术效果的问题，基本采用前正中切口。对于简单先心病，可以考虑胸骨下段小切口或右腋下切口，具体情况请征求主刀医生的意见。选择胸骨下段小切口有术中延长切口的可能，右腋下切口有术中更改成正中切口的可能。如果发生这种情况，请家属务必理解，这是解救患者的必要手段。

先天性心脏疾病的形成主要是由于人胚胎发育时期(怀孕初期2-3个月内)，心脏及大血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常，或在胎儿时尚属正常在出生后应自动关闭的通道未能及时闭合的心脏异常。在大约每一百名婴儿中，就有一个有先天性心脏病。就是说先天性心脏病的人群发病率大约为1%(0.6%-1.2%)。这是一个不小的数字，按我国13亿人口计算，大约有1000多万人患有先天性心脏病。 最常见的先心病有房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法乐氏四联症、法乐氏三联症等。如果孕妇在妊娠初期罹患风疹、麻疹等病毒感染，酗酒、吸毒，接触放射线，或服某些药物等，可能会导致胚胎心脏发育畸形。但在大多数情况下，造成异常的原因不明。应尽早带孩子去医院的心脏外科或内科检查，明确心脏畸形性质、程度，决定合适的手术时间。应该早做的不能犹豫，而需要稍缓一缓再做的，也不能太着急。 ■先天性心脏病一般不属于遗传疾病 随着世界及我国医疗水平的不断提高，先天性心脏病的手术及非手术治疗令人鼓舞。应该说简单先天性心脏病，如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄等，目前手术治疗技术成熟，基本可靠，发生手术死亡率危险较小。患者术后可与正常人一样生活工作，部分复杂先天性心脏病能做解剖矫正，也就是修复后心脏在结构上与正常人一样，结果也是很好的。还有一些复杂先心病的手术治疗尚在探索之中。 先天性心脏病一般不属于遗传疾病，但有些家庭有很多人患有先天性心脏病，或在有血缘关系的人员中如叔、伯、姑、姨、舅、堂兄弟姐妹患病。其子女患病的概率成倍增加。 ■先天性心脏病临床表现主要有三种情况 在多数情况下，先天性心脏疾病无症状，其异常现象是在接受常规性心脏检查时被发觉的。其实，患有先天性心脏病的孩子往往都有心脏杂音，所以在正规医院出生的婴儿，经过了产科医生的初步检查，家长就知道了孩子的疾病。还有一些细心的家长发现孩子吃奶后气喘吁吁，哭声不响亮，哭声短促，胸廓起伏大，活动后心慌气急，易患肺炎，经常发烧需输液或住院，这些家长带孩子去医院心脏专科就诊，往往就得到确诊。临床表现主要有三种情况： 一、紫绀型先天性心脏病：孩子口唇、指甲青紫，哭闹后青紫，严重者面部、身体也为青紫色。 二、非紫绀型先天性心脏病：非紫绀的先天性心脏病的病种很多，病情轻重差别也很大，有的可没有什么表现，早期常不易被发现;有的则很严重，造成患儿生长发育差，消瘦，经常发热，发生肺炎，并可有心衰。 三、艾森曼格综合征：如果小孩一出生时是正常颜色的，等到几岁、十几岁或成年人以后(多数为20-30岁左右)逐渐出现青紫，我们称之为先红后紫型，可能是左向右分流型先天性心脏病(如室缺、动脉导管未闭等等)发展为右向左分流的疾病，已经形成了严重肺动脉高压，医学上称为艾森曼格综合征，是先心病的严重阶段，这时已失去了手术时机。 ■先天性心脏病会影响人的一生 先天性心脏病一出生即有，可以说影响人的一生。不但在出生后，其实一些孕妇的流产，很多是因为胎儿的心脏可能发育不良。一些严重的患儿，出生后不久就夭折，主要是因为其血流动力学上的原因，不能符合正常生理。存活下来的患者，除个别情况下影响轻微，能和正常人一样生活外，多数情况下会给这些患者带来不同程度，乃至极严重的影响：患儿可有生长发育差，易患感染，发生细菌性心内膜炎和心功能不全;常见的左向右分流性疾病主要是由于过量血流和肺动脉过高导致阻力型肺动脉高压，造成肺损害，即艾森曼格综合征。因此，先天性心脏病严重危害青少年的健康成长和生活学习，一些人不能活到成年，有些即使可活到成年，但不能正常工作，给家庭和社会带来很大负担。许多正值工作学习时期的患者不能为社会做贡献，更严重者会影响寿命，给亲人留下终身遗憾。 ■不是所有患有先天性心脏病的人都需要手术治疗 首先要到正规医院心胸外科就诊，一般仅需简单的物理检查，就可诊断有无先天性心脏病，如配合必要的仪器设备检查，则会详细诊断出患者的病情。另外，专业人员不但可诊断心脏疾患，且可以给出合理的治疗建议。大多数先天性心脏病，均因为心脏在结构上长得和一般人不一样，所以需要用外科手术的方法进行矫治，通过手术的方法以期达到和正常人一样的心脏，或者因为畸形特别严重，不能修复得和正常人的心脏一样，但要进行修补，使其在功能上和正常人的心脏一样完成运送氧气和营养物质的任务。 当然并不是所有患有先天性心脏病的人都需要手术治疗。先天性心脏病的发病率是很高的，但轻重有很大差别。最重的先天性心脏病，因为其发育不良而不能建立良好的血液循环，心脏的结构不适合在正常环境中生存，所以出生后很快死亡，应马上手术有救活的可能，在我们目前的情况下广大农村是做不到的。还有的就是患儿虽然有先天性心脏病，但是很轻，对血液循环影响小，或是仅仅有无害性杂音，一般也不需要进行手术治疗。由此看起来先天性心脏病只是那些处于中间状态的人得到手术救治的机会，并从中受益会更大一些。 ■确定先天性心脏病手术时机要综合考虑 关于最佳手术时间，同一种病不同的病人，同一种病在不同的年代，同一个病人不同的时间，同一个病人相同时间在不同医院都会有不同的答案。所以一定要结合具体疾病、病人具体情况、医院设备和技术力量进行综合考虑后决定。但主要有两种情况： 尽早手术：一般来讲，0.5-1岁以内，或刚出生后就可手术。但毕竟存在不少的并发症，甚至危及生命，而且年龄越小，危险性就越大。但有些先天性心脏病必须早期手术，否则失掉良好的手术机会，如大动脉转位、主肺动脉窗、严重肺动脉瓣狭窄等，由于血液循环的难以维持或大量左向右分流，婴儿期反复肺部感染伴心力衰竭不易控制，易发生阻力型肺动脉高压，因此应及早完成手术，或先行姑息性手术，一段时间后再做根治性手术。 2-6岁手术：适合一些对身体生长发育及心脏影响较小的先天性心脏病如房间隔缺损、小的室间隔缺损及动脉导管未闭。考虑有些室间隔缺损可以随年龄增长自然闭合，随着技术的发展，有提早手术的趋势。对有先心病的患者，目前手术成功率在95%以上，如患儿的情况好，医院及术者经验丰富，手术死亡率已趋近于零。其他复杂畸形，如心内膜垫缺损、肺静脉畸形引流、右室双出口、单心室等手术亦能取得比较好的结果。 ■小孩做先天性心脏病手术之前注意别患感冒 已经确诊患有先天性心脏病，对于因年龄或其他因素需要等待手术的患儿，等待手术期间内，应注意以下几个方面： 尽量让孩子保持安静，活动量不能太大，以减轻心脏负担。要合理安排膳食，患儿宜少食多餐，食品要多样化，易于消化，需保证足够的蛋白质和维生素摄入，保持大便通畅。 要注意周围环境干净清洁，保持室内空气流通，尽量避免到人多拥挤的公共场所逗留，以减少感冒或呼吸道感染的机会。 有感染或做小手术、拔牙等，都要使用抗生素。不管在任何情况下，如有发热数日不退，要及早请医师诊治，防止心内膜炎等并发症。 定期去医院心脏专科门诊随访，依不同阶段调整休养治疗计划，选择合适的手术时机。

现在有问题到医院检查、治疗的模式已经很成熟，但“胎宝宝”如果发现心脏或肺部问题该去哪看呢？海南省妇女儿童医学中心日前推出了胎儿医学部的首个产前咨询特需门诊——胎儿心胸外科产前咨询门诊，可在产前为胎儿提供心脏和肺部问题的风险精确分层诊断，并提前建立产前或产后诊治方案。据了解像这样的胎儿专科产前咨询特需门诊，在海南尚属首家。 为什么要开展胎儿心胸外科产前咨询？ 先天性心脏和肺部畸形在新生儿主要出生缺陷中约占1/3，是发生率增长最快的出生缺陷，也是海南省目前5岁以下儿童非意外死亡的第一位原因。胎儿超声在临床上已得到广泛应用，先天性心脏和肺部畸形的诊断已提前至胎儿期，如能在妊娠期尽早发现和确诊胎儿先天性心脏和肺部畸形，一方面对孕妇的围产期监护、治疗指导、疗效评价有重要意义，另一方面也可以使保留下来的胎儿在出生后得到及时积极的治疗。目前，还有一些基层医院检查、认知和咨询水平有限，当有孕妇发现胎儿心脏和肺部存在问题时，医生对疾病的发展也无法给出明确结论，导致有的家庭盲目地选择将孩子做了引产。 “我们要做的就是避免盲目的过度引产。”海南省妇女儿童医学中心副院长、心胸外科专家陈仁伟介绍，“先天性心脏和肺部畸形，绝大多数在出生后都能通过手术或非手术的方法进行治疗。如果没有在产前明确疾病的具体情况，而是盲目放弃胎儿，不仅是对生命的不尊重，对于家庭来说非常可惜，也会导致孕妇生育力丧失的可能。这些都是我们开展胎儿产前咨询的意义所在。”陈仁伟还指出，“对于少部分出生后即使通过治疗，患儿生活质量也会很差的复杂性畸形，我们也希望通过产前风险精确分层诊断，通过医患共同决策，也降低了这部分复杂畸形患儿的出生率。” 胎儿心胸外科产前咨询有什么意义？ 1.明确胎儿心脏和肺部问题的类型，及时对胎儿进行危重度评分，预测胎儿出生后的变化，给予孕妇及家属是否继续妊娠的建议，根据严重程度进行分级分层管理。 绝大多数胎儿心脏和肺部问题不妨碍胎儿宫内生长发育，出生后根据病情再制定干预策略 罕见的出生后治疗预后欠佳的复杂畸形，一经发现可考虑终止妊娠 部分畸形相关的血流异常可影响部分胎儿宫内发育，孕期需加强管理，密切随访 出生后需急诊救治及手术干预的疾病类型，应在有条件的医学中心分娩或分娩后能及时转入相关专业科室 少数病例有条件的可进行超声引导下胎儿宫内介入治疗，使胎儿出生后有机会进一步治疗 部分高危人群，结合染色体检查结果及心肺畸形决定是否终止妊娠 2.产前诊断产后治疗一体化模式，最大程度减轻复杂心脏畸形和严重肺部病变造成的新生儿期风险，降低危重新生儿术后死亡率。 3.先天性心脏和肺部病变出生后适时治疗，减少患儿重要脏器继发性损伤的发生，提高生存质量，改善远期预后。 哪些异常需要胎儿心胸外科产前咨询？ 所有胎儿产前超声提示的心脏、肺部、心包、膈肌等存在的异常问题都属于胎儿心胸外科产前咨询范围。常见疾病包括：先天性心脏结构异常、心脏肿瘤、先天性肺气道畸形（先天性肺囊腺瘤样畸形、隔离肺）、先天性膈疝等。 胎儿心胸外科产前咨询如何就诊？ 咨询时间：每周二上午8:00-12:00。为保证咨询质量，胎儿心胸外科产前咨询为特需门诊，每周限号8个，每位患者咨询时间可保障30分钟，尽可能为每位患者提供更优质的服务。 咨询地点：海南省妇女儿童医学中心（长滨路院区）海南省儿童医院门诊二楼特需门诊 预约挂号：通过“海南省妇女儿童医学中心“微信公众号可以提前预约挂号，进入公众号挂号预约界面，选择海南省儿童医院（长滨路院区）——特需门诊——儿童医院胎儿产前咨询门诊（心胸外科），即可预约挂号。