北京309医院血液科科普号

1、男孩比女孩差; 2、年龄在l岁以下和9岁以上的儿童，60岁以上的老人尤其差; 3、治疗前血小板计数<20×10-50×110/L者; 4、治疗前白细胞计数在50×10-100×10/L以上者; 5、FAB分型属于L1、L3、M4、M5、M6、M7者; 6、淋巴细胞白血病免疫分型属于T细胞或某些B细胞型者; 7、伴有某些染色体异常，尤其是断裂和易位者，如t(9;22)等; 8、治疗后骨髓中白血病细胞减少缓慢，达到缓解需时较长或缓解时间短者; 9、肝脾肿大较明显或有中枢神经系统白血病者。

起病缓慢，早期多无症状，常在看其他疾病验血时无意中发现，根据细胞类型又分为慢性粒细胞性白血病(CML)和慢性淋巴细胞性白血病(CLL)两大类 。CML常有明显脾肿大，白细胞计数常高达 100～200×109/升(L)，骨髓粒细胞极度增生，以成熟和中、晚幼粒细胞为主，90% 以上有特征性的费城(ph1)染色体。治疗可用羟基脲和马利兰，近来发现干扰素 α-2b有较好疗效，还能消除ph1染色体，骨髓移植可望治愈。CML 晚期可急性变，治疗同急性白血病，但预后更差。CLL 常有肝脾和淋巴结肿大，白细胞计数多为15～50×109/L，骨髓淋巴细胞极度增生，主要是成熟淋巴细胞，早期常不需要治疗，而有明显淋巴结肿大、贫血、血小板减少者可用瘤可宁，也可放疗，近年来发现干扰素亦有一定疗效。主要死亡原因是骨髓衰竭和感染，骨髓衰竭是疾病终末期的表现，难以治疗，但积极预防和控制感染会延长寿命。 慢性骨髓性白血病(CML)是较为棘手的一种，因为此病一旦发展无法控制，一般仅能存活4年。 慢性淋巴性白血病(CLL)进程缓慢且通常为老年人患有，一般的治疗趋向于保守治疗。随着症状消失，该种病也就无需治疗了。如果淋巴结或其他器官出现肿胀，可通过一些口服化学性药品加以控制，所有CLL型患者都能过正常人的生活。在没有发展为急性血癌之前，口服药可有效地控制。 CML型患者的症状达好几年，CML型患者若摄取干扰素，还可把生命延长的更长。但不管如何治疗，所有的CML型白血病最终都要发展为急性白血病，所以大夫一般建议患者进行骨髓移植。化疗对于白血病患者是基本的治疗，接受化学治疗的病人都经历了副作用的不适。许多放松疗法--包括针灸、按摩、瑜珈、气功、药物或程序肌肉松弛都可帮助减轻化疗引起的疼痛及恶心。同时注意摄取一些能增强免疫能力的维生素、营养物质和其他中药。

骨髓增生异常综合症( myelodysplastic syndrome, MDS)是一组起源于造血髓系定向干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾患，主要特征是无效造血和高危演变为急性髓系白血病，临床表现为造血细胞在质和量上出现不同程度的异常变化。 MDS发病率约10/10万～12/10万人口，多累及中老年人，50岁以上的病例占50%～70%，男女之比为2：1。MDS30%～60%转化为白血病。其死亡原因除白血病之外，多数由于感染，出血，尤其是颅内出血。 临床表现 症状 MDS通常起病缓慢，少数起病急剧。一般从发病开始转化为白血病，在一年之内约由50%以上。贫血患者占90%。常为中度贫血，表现为面色苍白，头晕乏力，活动后心悸气短等。发热占50%，其中原因不明性发热占10%～15%，感染部位以呼吸道，肛门周围和泌尿系为多。出血占20%，常见于呼吸道，消化道，也由颅内出血者，早期的出血症状较轻，多为皮肤粘膜出血，牙龈出血或鼻衄，女性患者可有月经过多。晚期出血趋势加重， 脑出血成为患者死亡的主要原因之一。 体征 一般无特殊体征，仅少数病例有肝，脾，淋巴结肿大，脾脏肿大者常为中，轻度。晚期可有胸骨压痛。 常见并发症 感染：急性白血病 MDS中RA,RAS型演变为急性髓细胞白血病的发生率约为13%，此组病例生存期达50个月;MDS中RAEB与CMML组中则有35%～40%演变为急性髓细胞白血病，中位生存期仅14～16个月，RAEB-T演变位急性白血病，中位生存期为三个月。 出血：约 20%的MDS患者有出血表现，常见于皮肤，呼吸道，消化道等，也有颅内出血者。 临床治疗方法 1支持治疗 贫血严重者定期输用浓集红细胞以保持较好的生活质量。血小板<20×109～30×109/L且出血倾向明显者可输用浓集血小板。合并感染者有指征地使用抗感染治疗，必要时辅用静脉丙种球蛋白输注。因反复输血而有铁负荷过多表征者可予驱铁治疗，等等。对于低危MDS支持治疗应作为基本治疗手段。 2免疫抑制治疗 由于有证据表明某些MDS患者有免疫功能异常，近几年有作者试用免疫抑制剂治疗MDS并取得一定疗效。 3小剂量单药化疗 4强烈联合化疗 5造血干细胞移植

异基因骨髓移植(BMT)较普通化疗的优越性在急性白血病得以充分体现，这种疗法可使急性白血病患者的无病生存率显著提高。据Fred Hutchinson癌症研究中心与IBMTR的大宗病例分析，AML在第一次缓解接受ALLo-BMT后，3年无病生存率可达50%左右;而同期化疗病人的3年无病生存率仅18-27%。BMT疗效受多种因素影响，主要有： 1.异基因骨髓移植(BMT)时机选择:第一次缓解BMT疗效优于第二次缓解期。Brotint等(1988)比较AL患者第一次缓解期及第二次缓期BMT结果,发现第一次缓解期BMT后患者5年复发率为21%±11%,5年无病存活率46%±9%;第二次缓解期BMT后患者5年复发率及存活率则分别是56%及22%。IBMTR及西雅图的资料亦有类似结果。因此,急性白血病患者宜在第一次完全缓解期进行BMT。 2.疾病本身的性质:BMT疗效与分型的关系不甚明确,似乎是AML疗效优于ALL,对于ALL患者,下列指标可以认为是高危因素:(1)年龄小于2岁或大于15岁,初诊时周围血白细胞>50×109/L;(2)有中枢神经系统白血病;(3)T细胞型或有特殊细胞遗传学改变的ALL;(4)对AML患者,初诊时白细胞计数>75×109/L,或为M4,M5患者,预后差。 3.患者的年龄及一般情况:年龄越大,脏器功能越差,BMT后发生各种合并症尤其是GVHD的可能性亦越大,因此,对于45岁以上的患者进行异基因骨髓移植谨慎,50岁以上一般不再进行异基因骨髓移植。