湖南省儿童医院普外科科普号

腹腔镜手术 优点:能同时观察两侧腹股沟区，发现对侧隐匿疝；切口主要位于脐部，相对隐匿；术后阴囊肿胀轻。 缺点:需要腹腔镜器械，费用高；少数腹腔镜操作困难患者需中转为普通小切口手术；巨大疝患儿需修补腹壁肌层，腹腔镜无法完成，巨大疝患儿不宜选择腹腔镜手术。 普通小切口手术 优点:费用低。切口位于腹股沟区。 缺点:术后部分患儿阴囊肿胀明显；不能观察对侧腹股沟区是否有疝气，部分单侧斜疝患儿出现对侧复发情况。

湖南小儿的手术需要专业的小儿外科医师，专业的小儿外科医师精英集中在湖南省儿童医院，我院普外一科微创发展迅速，小儿的大部分手术都能用腹腔镜做下来，腹腔镜手术优势明显，恢复快，对孩子创伤小。好的父母只会选择普外一科微创

三歲以上的兒童腹腔淋巴結常常出現腫大，併導致陣發性腹痛，其原因主要與胃腸道功能紊亂有關，屬於反應性增生，少部分原因是惡性淋巴瘤所致，因此無須過度擔心，但也不可以掉以輕心，建議請專科醫生評估后再行處理。

小儿腹痛的病种存在明显的年龄特点。如肠痉挛多见于3个月以下的幼婴，常由于喂养不当或吞咽空气过多所致。肠套叠、嵌顿性疝以及肠道感染多见于两岁内小儿，急性阑尾炎、肠道寄生虫病则相对少见。胃肠道感染、肠寄生虫病、肠系膜淋巴结炎、胆道蛔虫病、大叶性肺炎、腹型癫痫，过敏性紫癜等以年长儿为多见。

一 概述先天性胆总管囊肿又称胆总管扩张症，是以胆总管囊肿或梭状扩张，伴有或不伴有肝内胆管扩张为特点的胆道畸形，是最常见的一种先天性异常，也为先天性肝胆系统囊肿中最多见的一种疾病，可同时存在其他病变。一般认为亚洲人群中的发病率明显高于欧美，多在婴儿和儿童期发现。女性发病高于男性，占总发病率的60%～80%。二 病因先天性胆总管囊肿的发病原因，尚存争议，多数学者认为本病与先天性胆胰管合流异常、胆总管远端梗阻有关。1.先天性胰胆管交界部发育畸形形成合流异常，所谓合流异常是指胰胆管汇合部位不在十二指肠乳头，而在十二指肠壁外或汇合部形态和解剖的先天性畸形。如胚胎期胆总管、胰管未能正常分离，导致胰管和胆总管远端异常连接，结果使胰液反流入胆总管，引起胆总管反复发生炎症破坏其管壁的弹力纤维，使管壁失去张力而扩张，部分患儿因胰管内压升高引起复发性急性或慢性胰腺炎。2.胆道发育不良在胚胎期原始胆管上皮细胞增殖不平衡，如远端过度增生，则在贯通空泡化时，远端出现狭窄近端扩张而形成此病。胆总管壁先天性弹力纤维缺乏，在胆管内压增高时，即逐渐扩张，其远端并无阻塞存在。3.病毒感染近年来，通过组织病理的改变，发现乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、腺病毒等均可引起胆管腔阻塞或管壁变薄弱，产生胆管的畸形。4.神经分布异常有些学者通过检测婴儿、胎儿胆总管的神经分布，与胆总管扩张症患儿远端狭窄段神经节细胞分布进行比较，患儿狭窄段神经纤维束与神经节细胞数均较对照组明显减少，故认为胆总管扩张发生与胆总管远端神经丛及神经节细胞分布异常有关。三 临床表现1.腹痛再发性右上腹或上腹中部疼痛性质和程度不同，有时是绞痛、牵拉痛或轻微胀痛。继发感染时可伴有发热，时有恶心。2.包块位于右上腹肋缘下，上界为肝边缘所覆盖。巨大者可超越腹中线，包块表面平滑，呈球状囊性感，小的胆总管囊肿，由于位置深，不易扪到。在感染、疼痛、黄疸发作时，包块增大，好转后又可缩小。以右上腹包块就诊者约占70%。3.黄疸半数病例有黄疸，黄疸的程度与胆道梗阻的程度有直接关系。黄疸一般为再发性，多合并感染及发热。以上症状多为间歇性发作，由于胆总管远端出口不通畅，内容物滞留，出现胆道感染，使症状发作，经过治疗几天后，内容物顺利引流，症状减轻或消失，有的患儿发作频繁，有些可几个月发作一次。四 检查1.生化检查大多数患儿血、尿及粪等一系列检查均为异常，包括血清胆红素，主要是直接胆红素明显升高，碱性磷酸酶和γ-谷氨酰转肽酶也升高。合并囊肿内感染者可见外周血象白细胞计数增高和中性粒细胞增高等的炎症改变。2.B超是最为简便且无创的检查手段，可见肝下方界限清楚的低回声区，可确定囊肿的大小，胆管远端的狭窄程度，并可知肝内胆管扩张的程度和范围及是否合并胆管内。3.CT扫描可明确肝内外胆管有无扩张、扩张的部位、程度及形态、位置，胆总管远端狭窄的程度以及有无肝内胆管扩张，扩张的形态及部位等，有助于术式的选择。4.逆行性胰胆管造影内镜造影（ERCP）用小儿十二指肠纤维内镜经十二指肠乳头插入导管造影，可显示胰胆管全貌，尤其对胰胆管合流异常更能清晰显影，对治疗方法的选择提供可靠依据。5.放射性核素肝胆扫描 用99mTc可直接动态观察肝胆系统的形态和功能，也可观察到胆管囊肿的位置、大小、形态及排泄情况。6.磁共振胰胆管呈像技术（MRCP）是目前最新的胆管造影法，不需要造影剂，经计算机处理后，仅留胆管和胰管较清楚的立体结构影像。是20世纪90年代才成熟应用到临床的一种高新无创成像技术，甚至可明确地判断出是否合并胰胆合流异常。五 诊断根据病儿有腹痛、黄疸及右上腹囊性包块3个主要症状的临床表现，进行初步临床诊断，部分病例不具有“三主症”，应进行实验室和辅助检查以助确诊。六 鉴别诊断1.胆道闭锁和新生儿肝炎对出生2～3个月内出血黄疸，进行性加重、大便发白和肝肿大的婴儿，应首先考虑到胆道闭锁或新生儿肝炎。仔细触摸肝下有无肿块，B超和CT检查，有助于确诊。2.腹部肿瘤右侧肾母细胞瘤和成神经细胞瘤都是恶性肿瘤，病程发展快，且无黄疸、腹痛。肝癌到晚期有黄疸，血清甲胎蛋白测定阳性。胰腺假性囊肿多有外伤史，影像学检查可提示囊肿与胰腺的关系。此外右侧肾积水、大网膜囊肿和肠系膜囊肿等，需要结合辅助检查明确诊断。3.肝包虫病肝包虫囊肿在肝脏部位有肿块，局部可有轻度疼痛与不适，感染时可出现黄疸。包虫囊肿多见与畜牧区，病程缓慢，囊肿呈进行性增大，做包虫囊液皮内试验和血清补体结合试验可确定诊断。七 治疗本病如不手术治疗，多因反复感染、胆汁性肝硬化、胆总管穿孔或癌变而死亡。因此当病儿明确诊断后应及时手术。1.治疗原则（1）手术的主要目的是恢复胆汁向肠道内引流，以免发生上行性胆管炎。（2）切除扩张的胆总管，以防日后癌变。（3）要预防日后吻合口狭窄。2.手术方法（1）囊肿切除，肝总管空肠Roux-Y型吻合，并加防逆流瓣膜成形术。（2）囊肿切除，空肠间置代胆道，加防逆流巨形瓣手术。（3）囊肿十二指肠吻合及囊肿切除肝总管十二指肠吻合术，此法因难以防逆流感染及吻合口狭窄故目前较少用。

每次看门诊都有很多家长因发现孩子颈部、枕部、耳前、耳后淋巴结肿大来外科就诊，占门诊就诊病人的四分之一，主要是问这个是什么？问有没有问题？要不要吃药等问题。我就此类问题向各位家长介绍一下，帮助大家了解此类疾病，减少家长们的担心。 正常小孩颈部多存在可触及淋巴结，多少不一，多为黄豆大小，活动度大，一般无压痛。长期没什么变化的小孩，可门诊随访。如果出现感冒，咽喉炎，扁桃体炎，鼻窦炎，鼻炎，中耳炎等疾病，会发生颈部、枕部、耳前、耳后淋巴结肿大，一般有触痛，甚至化脓，需看相应专科医生行抗感染治疗。一般在原发病好转后肿大淋巴结会变小、甚至会消失。此类情况家长不必担心。 家长特别爱问的问题就是淋巴结肿大是不是恶性的或者暂时为良性是否可以变为恶性。我在此要告诉大家的是这种恶性淋巴系统或血液系统疾病发生率较低，且年长儿多见，多表现为无痛性肿块，融合成块，短期内增大明显，生长迅速，出现此类情况家长一定要引起重视，需到正规的儿童专科医院就诊，医生方便给您小孩体检，进行相应的检查，方便早起发现问题并而解决问题。 总之，对待淋巴结肿大家长不要过度担心，淋巴结肿大的数量没变多、体积没变大者可以观察，短期内变大变多者需要及时就诊。 本文系李勇医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

一、免疫规划、免疫程序、计划免疫外疫苗 免疫规划：根据国家传染病防治规划，使用有效疫苗对易感人群进行预防接种所制定的规划、计划和策略。 免疫程序：指应该接种疫苗的先后顺序及其要求，严格按照免疫程序实施预防接种。接种的都是第一类疫苗，政府免费向公民提供，公民应当依照政府的规定接种。 计划免疫外疫苗：初计划免疫使用的第一类疫苗外，公民自费并且自愿接种的其他疫苗成为第二类疫苗，又称为计划免疫外疫苗。 表1-我国现行的儿童免疫程序 免疫年龄 疫苗 出生 乙肝疫苗（第1针）、卡介苗（卡疤形成） 1月龄 乙肝疫苗（第2针） 2月龄 脊髓灰质炎减毒活疫苗（第1剂）（糖丸或口服液） 3月龄 脊髓灰质炎减毒活疫苗（第2剂） 百白破联合疫苗（第1剂） 4月龄 脊髓灰质炎减毒活疫苗（第3剂） 百白破联合疫苗（第2剂） 5月龄 百白破联合疫苗（第3剂） 6月龄 乙肝疫苗（第3剂） A群流行性脑脊髓膜炎疫苗 8月龄 麻风疫苗、乙脑减毒活疫苗或乙脑灭活疫苗（第1、2剂，间隔7-10天） 9月龄 A群流脑疫苗（第2剂） 18月龄 甲肝减毒活疫苗（第1剂）或甲肝灭活疫苗 1.5岁-2岁 百白破联合疫苗（第4剂） 麻腮风疫苗或麻腮疫苗（第2剂） 2岁 乙脑减毒活疫苗（第2剂）或乙脑灭活疫苗（第3剂） 2-2.5岁 甲肝灭活疫苗（第2剂） 3岁 流脑A+C群疫苗（第1剂） 4岁 脊髓灰质炎减毒活疫苗（第4剂） 6岁 乙脑灭活疫苗（第4剂）、流脑A+C群疫苗（第2剂） 百白破疫苗 二、常见第二类疫苗及注意事项 表2-第二类疫苗及注意事项 年龄 疫苗 注意事项 3月-2岁 7价肺炎球菌结合疫苗 肌内注射，用于预防2岁一下婴幼儿肺炎，3、4、5月龄基础免疫，12-15月龄加强免疫 2岁以上高危人群 23价肺炎球菌多糖疫苗 预防肺炎球菌性肺炎，上臂外侧三角肌皮下或肌肉注射，严禁皮内注射和血管内注射 6月龄以上 流行性感冒疫苗 接种后半年至1年有预防同型流感的作用 过敏体质，尤其是鸡蛋过敏不宜接种 6-35月龄接种2次；36月龄接种1次 高峰前1-2月接种效果好 2月以上 B型流感嗜血杆菌疫苗（Hib疫苗） 预防Hib感染导致的疾病，如脑膜炎、肺炎、会厌炎、败血症、蜂窝织炎等 6月-5岁 轮状病毒疫苗 刺激产生A群轮状病毒抗体，预防秋季腹泻 口服疫苗，禁止用热开始送服 2岁 水痘疫苗 预防水痘的唯一有效手段 1-12岁第一剂，13岁以上及成人接种第2剂 免疫缺陷 灭火脊髓灰质炎疫苗 安全性高，无疫苗相关性麻痹型脊髓灰质炎病例，免疫效果稳定，高效，持久 三、接种疫苗的常见问题 1、宝宝不适合接种的情况 很多家长会咨询医务工作者家里的宝宝什么情况下不能接种疫苗。其实每种疫苗都有一定的接种对象，包括一般禁忌症及特殊禁忌症。一般禁忌症包括急性传染病的潜伏期、前驱期、发病期及恢复期，发热或患严重的慢性疾病如右向左分流的先天性心脏病、肝脏病、肾病、活动性结核、化脓性皮肤病、免疫缺陷病或过敏体质如反复支气管哮喘、荨麻疹、血小板减少性紫癜，有癫痫或惊厥史等。特殊禁忌症针对于某种特定的疫苗，更应该严格掌握。 2、接种疫苗后皮肤红肿 疫苗作为一种外来刺激，可引起注射部位的局部反映，一般在接种疫苗后24小时左右，可见到注射部位红肿热痛现象。根据红肿直径分为弱、中等和强反映。可给与对症处理如热敷、轻柔等方法。一般在24-48小时内就小时，超过48小时建议让专科医生诊治。 3、接种疫苗后发热 此为疫苗接种后的全身反映，主要发生在接种疫苗后的8-24小时。根据体温水平，37.1-37.5℃为弱反应；37.6-38.5℃为中反应；38.5℃为强反映。通常为中弱反应，同时可伴随腹痛、恶心、呕吐、腹泻等症状，一般不需要特殊处理。全身反映严重者可给与对症处理，如口服退热药，给与解痉止痛等治疗。 4、疫苗可以推后接种么？ 对于不能按时接种疫苗的宝宝，最好推迟接种，不要提前。若间隔时间短，提前接种浓度叠加，发生疫苗反映的机率就会增大。一般可以推迟1个月，如果超过一个月才补种仍然有效，不过抵抗疾病的效果可能会没有那么好。

门静脉海绵样变性（CTPV）最早在 1869 年由 Balfour 提出，是肝前的门静脉系统血管由于先天性或继发性的病变，导致门静脉全部或部分阻塞，从而在肝门区代偿性形成大量侧支血管丛，影像学上显示如同海绵状从而得名。其实质是门静脉血栓（PVT）形成后进一步的病理发展。由于其进行性的病变过程会导致门静脉系统压力逐渐升高，最终导致以食管胃静脉曲张甚或破裂出血和脾大并脾功能尤进为主要表现的门静脉高压症症候群，约占所有门静脉高压症的 3.5%。CTPV 属于肝外型门静脉高压症（EHPH），多见于儿童，占小儿性门静脉高压症的 40% 左右。25%-40% 的患儿会出现难以控制的上消化道出血。与成人肝硬化性门静脉高压症相比，该病患儿上消化道出血具有危险性大、再出血率高、反复多次出血等特点。因此该病的治疗一直是国内外肝胆外科和小儿外科研究的重点。现拟结合国内外文献及笔者经验，就该病的最新外科治疗进展作一介绍。一、CTPV 的病因与分型1. 病因：对于 CTPV 的成因至今没有明确的解释。有学说认为小儿脐静脉的感染波及门静脉，从而导致门静脉系统形成血栓阻塞，最终导致患儿 CTPV 的形成。也有观点认为门静脉先天发育畸形是导致儿童 CTPV 的病因。而对于成人 CTPV 发病原因更为复杂。门静脉血管瘤、门静脉癌栓或脓毒性血栓、肝静脉阻塞性疾病、门静脉炎、脾切除术、胆道穿孔、肝脓肿、阑尾炎穿孔以及各种原因的肝硬化等都可能导致门静脉炎性反应或门静脉血流流速变缓，进而导致门静脉血栓形成，最终发展为 CTPV。也有研究表明凝血机制的紊乱也可能是导致门静脉血栓形成，从而形成 CTPV 的全身性因素。可以肯定的是，门静脉血栓形成往往是成人 CTPV 的关键病理环节。2. 分型：依据栓塞病变发生的解剖部位以及门静脉主干及其属支受累的情况，CTPV 分为 3 型。I 型：肝外型，肝门部门静脉主干狭窄或消失，肝内门静脉左右支未受累。II 型：肝内外型，即 I 型合并肝内门静脉左右支狭窄或闭塞。III 型：肝内型，即肝内门静脉左和（或）右支病变，但肝外门静脉主干未受累。二、CTPV 姑息性治疗方法CTPV 的主要临床表现是由于门静脉高压症导致的上消化道反复出血，是儿童门静脉高压症上消化道出血的主要原因。因此，该病治疗的重点在于如何控制和预防其导致的食管静脉曲张破裂出血。I. 药物治疗：其理论依据基于降低门静脉血流量和门静脉血流阻力，包括血管加压素类、生长抑素类、肾上腺受体阻滞剂类和溶栓抗凝类。有报道 p- 受体阻滞剂（普萘洛尔）具有减缓心率、降低门静脉压力的作用，可以使门静脉高压症 5 年再出血风险降低 90%。2. 内镜治疗：包括内镜下硬化剂注射和套扎治疗。由于其疗效令人满意，且具有简单、微创、适用范围广等优点，与药物治疗同为门静脉高压症合并上消化道出血预防治疗的一线手段。也有认为内镜下套扎联合药物治疗效果更佳。3. 手术治疗：内镜或药物治疗失败者，或伴有严重脾大、脾功能亢进者可以行手术治疗。手术方法包括门奇静脉断流术、非选择性分流以及选择性分流术等。门奇静脉断流术的手术目的性较强，直接阻断门奇静脉间的反常血流，因此可以确切地控制食管曲张静脉近期破裂出血。同时又保持了门静脉高压及向肝血流，利于维持肝脏功能。但这种术式治标不治本，存在局限性，如门静脉高压未解决以致形成新的侧支曲张血管；再出血概率较高（20%-50%）；加重门静脉高压性胃病；门静脉系统血栓加重。门腔静脉分流术分为非选择性分流术和选择性分流术。这种术式技术成熟，从根本上降低了门静脉压力，继而减轻了食管胃曲张静脉的血流负荷，可有效防止曲张静脉破裂出血 M。其中选择性分流中的远端脾肾分流一度成为治疗 CTPV 的首选术式。但因其减少了门静脉的正常向肝血流，因而存在损害肝功能、并发肝性脑病、阻碍患儿肝脏的正常发育等缺陷。随着内镜技术的成熟和 Meso-Rex 转流手术的应用，目前巳不再作为治疗 CTPV 的首选术式。三、CTPV 治愈性治疗方法1. 肝脏移植术：肝脏移植术可以标本兼治，疗效确实。儿童型 CTPV 可选择亲体肝移植或劈离式肝移植。但该手术复杂，技术难度大，而且辅助肝移植可因门静脉盗血综合征导致移植肝萎缩甚至失用。加之供体匮乏、费用昂贵等限制，肝脏移植术无法成为 CTPV 治疗的主导术式。2.Meso-Rex 转流手术：该术式是最近几年得到广泛认可的治疗 CTPV 的治愈性术式。该术式通过自身血管移植物在门静脉左支或与之相连通的开放的脐静脉与肝外门静脉或门静脉系统其他属支间架桥转流，达到恢复正常向肝血流灌注、逆转门静脉高压和门体静脉分流不良后果的目的。该术式源于 deVilledeGoyet 等于 1992 年首次提出应用于肝移植术后门静脉血栓形成的治疗，而后发展为用于治疗 CTPV。该术式的出现彻底改观针对食管胃静脉曲张出血的传统姑息性疗法的结局，确立了预防性治疗食管胃静脉曲张出血的新策略。Rex 手术能否实施需要满足以下前提条件：①JamiesonI 型或 II 型门静脉血栓；②肠系膜上静脉或脾静脉无 ID 级以上陈旧性血栓；③肝内结构性完整，无不可逆病理改变；④有可利用的自体血管移植物。Rex 手术常用的肝外门静脉系统的血管包括：门静脉、肠上静脉、肠系膜下静脉、脾静脉和胃冠状静脉。经典的 Rex 手术常用的自体血管移植物为颈内静脉或髂外静脉。因此，Rex 术前需要行超声、CT 或 MRI 血管成像对门静脉系统血管进行评估，必要时可术前或术中行门静脉造影检查。Rex 手术具有以下优点：①符合生理情况，保障肝脏门静脉血流，有利改善肝功能和利于儿童肝脏和身体发育；从根本上解决了门静脉高压，预防因此带来的食管静脉破裂出血；③逆转了脾功能尤进；④避免传统分流导致的肝性脑病发生；⑤吻合口血栓的发生可能性减小，治疗费用降低；⑥避开了门静脉海绵血管区，使手术操作更简单。Rex 手术的难点在于将门静脉左支从 Rex 隐窝中解剖出来以备吻合用。该术式对术者手术技巧和血管外科技术要求较高，且受血管条件限制，并非所有的 CTPV 均适用于该术式，这也使该术式的应用受到限制。四、结语CTPV 的外科治疗需要结合患者的生理情况和病理改变选择最适合的个体化治疗方案。Meso-Rex 转流手术是 CTPV 的首选治疗方式。对于无法完成 Rex 手术的情况，可以考虑肝脏移植。针对食管静脉破裂出血，在药物或内镜治疗失败或复发出血后，可以选择远端脾肾分流术，以控制和预防再出血。门奇静脉断流手术可以用于急性出血保守治疗无效的情况下或作为分流手术的替代术式。伴随更多客观、可靠的临床证据研究，CTPV 将逐步实现个体化循证决策和. 精准化治疗模式。

小儿先天性胆管扩张症（胆总管囊肿）为临床上最常见的一种先天性胆道畸形。其病变主要是指胆总管的一部分呈囊状或梭状扩张，有时可伴有肝内胆管扩张的先天性畸形。女性发病高于男性，约占总发病小儿先天性胆管扩张症（胆总管囊肿）率的60%～80%。本症又称为胆总管囊肿、先天性胆总管囊肿、先天性胆总管扩张症、原发性胆总管扩张等。病因：可能的原因有：①胆道胚胎发育畸形②胆总管末端梗阻③胆总管远端神经、肌肉发育不良④遗传性因素⑤胰胆管合流异常致病学说⑥多种因素合并致。临床分型：Alonso-lej分型：①Ⅰ型胆总管囊性扩张型，②Ⅱ型胆总管憩室型。较少见，仅占2～3.1%.③Ⅲ型胆总管囊肿脱垂罕见，仅占1.4%。④Ⅳ型是指多发性的肝内或肝外的胆管扩张，分两个亚型。Ⅳa：肝外胆总管扩张同时合并肝内胆管扩张；Ⅳb：肝外胆管的多发性扩张。⑤Ⅴ型肝内胆管扩张。基于临床常见的病理形态、临床特点和胰胆管合流异常的类型分类：囊肿型与梭状型。①囊肿型，病程较短，发病较早，在胎儿或新生儿期胆总管壁尚未发育成熟，当管内压力增高时，则呈囊状扩张，病变局限，分界清楚，多见于婴幼儿。胆总管远端与胰管的合流呈胆管-胰管型；②梭状型，病程较长，发展缓慢，呈梭形或称为纺锤状扩张病变，分界不甚清楚。此型多见于年长儿或成年人。胆总管远端与胰管的合流为胰管-胆管型。两型肝内胆管都可见有不同程度的扩张。临床表现：腹痛、黄疸及腹部包块为本病的3个典型症状，但许多患儿，特别是梭状型患儿多不同时具有上述的“三主征”。临床上常以其中1～2种表现就诊。①腹痛多局限在上腹、右上腹部或脐周围。幼小病儿因不会诉说腹痛，常易误诊。相当一部分婴幼儿腹痛时常呈头肩向下的跪卧位姿势。具有腹痛者占60%～80%。②包块多于右上腹部或腹部右侧有一囊性感光滑包块，上界多为肝边缘所覆盖，大小不一，偶见超过脐下接近盆腔的巨大腹部包块病例。梭状型胆管扩张症则多不会触及腹部包块。③黄疸间歇性黄疸为其特点，多数病例均存在此症状。部分患儿黄疸加重时，粪便颜色变淡，甚至呈白陶土色，同时尿色深黄。病程较长或合并黄疸者，患儿可因脂溶性维生素吸收的障碍而引致凝血因子合成低下，患儿有易出血的表现。个别还表现有维生素A缺乏的一系列症状。检查：①血生化检查：提示常有不同程度的肝功能受损，可有高胆红素血症的表现，以直接胆红素增高为主。有相当比例的患儿，尤其是梭状型者病程中发现血、尿胰淀粉酶增高，而被误诊为单纯的急性胰腺炎。②B超检查：最为简便且无创的检查手段，可初步获得诊断。③逆行性胰胆管造影（ERCP）：损伤相对较小，对小儿需全麻，成人仅黏膜浸润麻醉即可，无明显的器质性损伤。造影易成功，且可获得优于PTC的诊断效果。目前，在国外也可对新生儿顺利进行ERCP的检查，对胰胆合流异常的诊断更为有效。④放射性核素131I肝胆ECT扫描：可直接动态观察肝胆系统的形态与功能，亦可观察胆总管囊肿的位置、大小、形态及排泄状态。⑤CT检查：可明确胆总管扩张的程度、位置，胆总管远端狭窄的程度以及有无肝内胆管扩张，扩张的形态及部位等，有助于术式的选择。近年来由于螺旋CT及其三维甚至四维成像技术的发展，可以立体性地全面地反映肝内胆管的影像。⑥磁共振及磁共振胰胆管成像技术（MRCP）：是90年代才成熟应用到临床的一种高新无创成像技术。利用磁共振的特殊呈像技术获得清晰的胰胆管呈像效果，甚至可明确地判断出是否合并胰胆合流异常。⑦术中胆道造影：对于无术前ERCP或MRCP的病例，术中胆道造影仍十分必要。可详细了解肝内胆道及胆总管远端和胰胆合流异常的病理形态。因部分肝内胆管的囊性扩张或狭窄需行适当的肝门部甚至肝内胆管成形术,以确保防止术后并发症的出现。术中胆道造影可很好地指导手术。而对于小婴儿及新生儿囊肿型胆管扩张症，术中胆道造影可以鉴别胆道闭锁（囊肿型或胆总管闭锁型）。鉴别诊断：1.囊肿型以右上腹或上腹部包块为突出表现，而无黄疸者鉴别：①肝包虫病②肝囊肿③腹膜后囊性肿物④肾母细胞瘤⑤胰腺囊肿儿童假性胰腺囊肿2.以黄疸为突出表现者鉴别：①胆道闭锁②胆总管口壶腹周围癌。值得注意的是本症有较高的胆道癌的癌变率，发生胆道癌后以间歇性腹痛、发热为主诉的约占一半以上，与不合并癌变的本症相比，这一频度稍高。约30%出现黄疸并触到腹部包块。当出现背部疼痛、消瘦则提示为进展期。由于其癌变后并无特异性的表现，故容易与原发病相混淆。因此，B超、CT、ERCP造影等一旦发现扩张胆管内有肿块阴影，就应高度怀疑。对300余例癌变的病例进行分析，病灶仅局限于肌层，属早期的不满10例，可见诊断极为困难。3.以急性上腹部疼痛为突出症状者鉴别：①胆道蛔虫症②急性胆囊炎③肠套叠④急性胰腺炎除了获得病名诊断和基本分类之外，胰胆管合流异常的存在与否及形态、共同通道内有否结石、肝内胆管有否扩张、肝门部胆管有无狭窄等病变均应在术前或术中了解，以指导正确的治疗。治疗：先天性胆管扩张症的治疗原则可以归纳如下：①在尽可能符合生理要求的前提下，进行肠管与近端胆道的吻合。解除胆总管的梗阻，恢复胆汁通畅地向肠道排出。胆道重建时要求保证吻合口足够大，避免吻合的肠管扭曲、成角。②切除扩张胆总管与胆囊，排除今后可能的胆道癌变的问题。③进行胰胆分流，解决胰胆管合流异常的问题。④了解并解决肝内胆管存在的扩张或狭窄及肝内胆管结石的问题。⑤了解并解决胰胆管共同通道可能存在的胰石问题。（一）手术适应证及手术时机的选择原则上诊断明确后应及时进行手术治疗。1.先天性胆管扩张症囊肿型及胆总管明显扩张的梭状型患儿病儿一经明确诊断后，应适当术前准备、及时手术。2.急性发作期的患儿判断为囊肿严重感染时应急症行囊肿外引流手术。3.急性发作合并高胰淀粉酶血症及肝功损害的患儿没有必要因为高胰淀粉酶血症及肝功指标增高而延迟或改为即刻的紧急手术。4.合并胆道穿孔的患儿腹腔穿刺抽出胆汁性腹腔积液即可明确诊断。如果能够找见穿孔部位，可以自穿孔部位置管行胆总管引流，如果无法发现具体穿孔部位，可以仅行腹腔引流，待今后再行根治。（二）常用手术方式及术式选择目前国、内外学者一致认为扩张胆总管、胆囊切除，胆道重建应作为标准的手术方式。1.胆总管囊肿外引流手术本术式应用于严重胆道感染。短期保守治疗无法控制、中毒症状严重、一般情况较差的患儿以及胆道穿孔引起严重胆汁性腹膜炎，而且穿孔部位粘连严重、病情危急无法一期进行根治手术的患儿。可以先进行胆总管囊肿外引流术，待手术后1～3个月，病情稳定、营养改善、炎症明显消退后可以择期进行根治性囊肿切除、胆道重建术。2.扩张胆总管、胆囊切除，胰胆分流、胆道重建术其优点为：①解决胆总管狭窄的问题。②可以较彻底地切除病灶，同时胰胆管的分流可以去除胰胆管合流异常的重要病理改变，防止胰液在囊肿内与胆汁合流。由此可以彻底解决由于囊肿内反流的胰酶导致被肝脏轭合解毒的致癌物质脱轭合而恢复其致癌性的问题，达到预防癌变发生的目的。③手术后并发症少，较囊肿肠管吻合引流手术的远期疗效明显好。④可以通过近端的肝总管了解左右肝管，甚至肝内胆道的病变，予以必要的处理。⑤可以了解胰胆共同通道内可能存在的胰石等病变的问题，进行必要的处理。扩张胆总管、胆囊切除、胆道重建术常用的术式有肝总管-空肠Roux-Y吻合，空肠间置、肝管-十二指肠吻合术、肝总管-十二指肠吻合及空肠间置代胆道加矩形瓣等附加的各种抗反流的分支术式。（三）几种特殊情况的手术及辅加手术1.合并肝内胆管扩张的手术对存在于左、右肝管处的此类狭窄者，根据狭窄情况以狭窄口隔膜切除或狭窄段纵切，6-0Dexson可吸收线横缝的方法解除狭窄。2.胆总管轻微扩张病例的手术一般认为以胆总管直径大于10px～15px即为异常，如果同时合并胰胆管合流异常，即可以明确先天性胆管扩张症的诊断。将T形管越过肝管-空肠吻合口，但尚在空肠支内的一段处剪一侧孔，使胆汁可以引流至空肠襻内，较好地解决胆汁丢失的问题。3.二次手术问题应注意的问题：①胆道周围多有较严重的粘连，解剖关系往往不清，给本次手术带来困难。但仔细分离，多可暴露清楚。②患儿多存在胆汁丢失，VitK吸收障碍的问题，甚至许多患儿因反复的炎症，感染发作，肝功多有不同程度的损坏，二次术前应该尽可能充分准备予以纠正。③此类病儿胆道常有结石，炎症病灶甚至癌变等，术中应仔细检查，必要时行快速冰冻病理检查，以决定手术方案。4.合并迷走胆管的手术对合并迷走胆管的先天性胆管扩张症的手术治疗，在标准根治术，即囊肿切除胆道重建的基础上，关键是判断迷走胆管是否与肝内主胆道系统相通，明确迷走胆管是否完全独立引流部分肝脏胆汁。若与肝内主胆道系统相通，可将迷走胆管结扎后再行胆肠吻合手术；若与肝内主胆道系统不相通，则先行迷走胆管与肝总管吻合成形，再行肝总管空肠Roux-Y吻合。预后小儿先天性胆管扩张症手术死亡率，在我国60年代可达30%左右，近年来已明显下降，约为4%。

一、术后要尽早下床活动:腹部手术后提倡早期活动（尤其是阑尾炎术后，我们建议术后2-3天即下床活动）,能促进肠蠕动,防治肠粘连,促进血液循环,加速切口愈合,经常翻身,做深呼吸,咳嗽,咳痰,可减少肺部感染和避免肺不张。二、术后易出现恶心,呕吐:手术麻醉可以刺激大脑呕吐中枢兴奋,特别是全麻,在加上麻醉可以引起迷走神经亢进,诱发呕吐,同时术中术后加用的止痛药也有催吐作用,敏感病人易有强烈反应,另外手术对胃肠刺激也是呕吐的原因,这些随着病情的恢复会逐渐消失.三、术后怎样安排饮食:多数腹部术后病人1-3天恢复肠蠕动,即排气后,可以拔胃管,排便后当日可以少量饮水,每次4-5匙，隔1-2小时一次,第二天喝流食即米汤、牛奶、豆浆等不带渣的饮食,2-4小时一次,每次30-40毫升.两天后改全流食包括米粥、肉汤等,再过两三天改半流食即面条、蛋糕等,术后12天病人胃肠功能基本恢复,可以吃松软的食物,不吃粘、凉、生、硬、带皮的食物,要少量多餐,细嚼慢咽.