13岁的花季少女小芳无意间发现自己颈部、双下肢出现密密麻麻的瘀点、瘀斑,她和家人都以为是活动时不小心碰撞导致的,未予重视,继续上学。1周后,“月经”不期而到,阴道流血不止,伴有大量暗红色血块,每天更换卫生巾超过20张,继而头晕、胸闷、乏力等不适接踵而来。她的家人在想,难道是青春期的月经不调吗?带着疑惑和焦虑,把小芳带到了医院,一查血常规把家人都吓了一跳,血小板明显下降,只有5×10^9/L,而正常人的血小板为100-300×10^9/L。医生赶紧告了病重,立即使用止血药和输注血小板,患者的“月经”稍有减少,但血小板输注效果不佳,随时有颅内、消化道等严重出血的风险。入院后完善骨髓穿刺等检查,诊断为“原发免疫性血小板减少症”(ITP)!顾名思义,此病会导致患者的血小板异常减少,而血小板在人体内起到至关重要的止血作用,缺少了血小板这重要的看护神,该患者就出现了皮肤瘀点、瘀斑,月经过多的表现。此外血小板低也会有鼻出血、牙龈出血可能,严重者甚至导致消化道出血、颅内出血等,危及生命。长期的出血会继发性缺铁性贫血,血常规表现为血红蛋白减少,临床出现头晕、胸闷、心悸、四肢乏力、面色苍白等贫血表现。“原发免疫性血小板减少症”到底是怎样的一个疾病呢?跟遗传有关系吗?跟吃的食物有关系吗?实际上,“原发免疫性血小板减少症”是临床上最为常见的出血性疾病,既往也称为“特发性血小板减少性紫癜”,可以发生于儿童、成年人、老年人等各年龄阶段。它是一种自身免疫性疾病,由于患者对自身血小板抗原的免疫失耐受,进而导致的自身抗体介导的血小板过度破坏及骨髓中巨核细胞血小板生成不足。所以此病与遗传和饮食真的没有多大关系。但是患者若有“感冒”等病毒感染表现倒是可能会诱发此病的发生。“原发免疫性血小板减少症”起病隐匿,有些患者对身上的瘀点、瘀斑等出血表现视而不见,或者以为只是皮肤病,没有想到去医院查个血常规,就算查到血小板异常减少也没有想到去找血液科专科医生进一步诊治,以致耽误了病情,到确诊的时候已经出血严重。实际上该病的诊断并不困难,按照规范的的治疗方案大部分患者能治愈或者使血小板稳定在安全的水平。本例患者经过规范治疗后血小板升至正常水平,血红蛋白也稳步上升至正常水平。温馨提示,已诊断“原发免疫性血小板减少症”的患者,日常护理需要注意以下几点:1、特别要注意保护头颅,避免震荡或摔伤,以免颅内出血。2、要以安卧或静坐休息为宜,避免剧烈活动,保持情绪稳定,避免大喜大悲等精神刺激。3、避免用力大便,若大便干结可服用缓泻药或以开塞露通便。4、要注意安排正常作息时间,避免熬夜、劳累,预防感染等。5、对有出血倾向、血小板低下的患者应尽量避免肌注药物、拔牙、扁桃体摘除等手术。大家认识了此病后就知道,出血不止要小心,多查血常规,发现血小板异常减少及时找血液科医生进一步诊治,提防“原发免疫性血小板减少症”来袭,早发现,早治疗!得病不用慌,积极接受治疗,日常生活中做好日常护理,可避免病情加重。作者:冯可欣 詹昱
65岁的王大姨在家休息时突发右侧肢体乏力,从椅子上站起时摔倒,家人紧急呼叫“120”送至医院,急查头颅CT提示“左侧放射冠区早期急性脑梗塞”。但王大姨既往并没有高血压、糖尿病、冠心病史,为什么就发生脑梗塞了呢?住院后完善检查发现了端倪,王大姨的血常规提示血小板异常升高,进一步行骨髓穿刺检查,被诊断为“原发性血小板增多症”。原来真凶在此,血小板增多导致血液粘稠,容易发生血栓。血栓性疾病通俗地说就是“血块”堵塞了血管,导致相关器官组织缺血坏死。包括动脉血栓和静脉血栓,其中动脉血栓包括大家熟悉的心肌梗死、脑梗塞等,静脉血栓包括深静脉血栓形成、肺栓塞等。王大姨脑梗塞的真凶——“原发性血小板增多症”到底是怎样的面目呢?为什么就成了“隐形杀手”?“原发性血小板增多症”属于骨髓增殖性肿瘤(MPN),是一组造血干细胞克隆性疾病,其临床表现主要为外周血一种或多种血细胞增多,可以如王大姨一样以血小板增高为主,也可以是血红蛋白或白细胞增高为主,还可以是三系都增高。一般MPN包括原发性血小板增多症(ET)、真性红细胞增多症(PV)、原发性骨髓纤维化(PMF)等。各种类别之间可互相转化,但都由于患者血细胞过度增殖,可导致血液淤滞、粘稠度增加,因此成为各种血栓性疾病的高危因素。看看下面这些血常规报告,罪魁祸首就是这些异常增高的血细胞了。高血压、高血脂、高血糖,这典型的“三高”没控制好会导致血液粘稠,引发血栓性疾病,今天介绍的骨髓增殖性肿瘤,常常因“高数量高水平的血细胞”也成为血栓性疾病的高危因素,不被重视的话就成了“隐形杀手”。因此,定期检查血压、血脂、血糖等指标同时一定不能忽视了血常规的检查,当发现白细胞、血红蛋白或血小板异常增高应及时找血液科医生进一步诊治,将这个“隐形杀手”早日驯服。除此之外,长期卧床者、久坐不动者、肥胖者、吸烟者、有血栓家族史者等都是血栓偏爱的人群。预防血栓,也必须加强运动、限制高脂肪饮食、减少盐分摄入、多吃蔬果、控制体重、避免烟酒等,让全身血液流畅起来。
日常生活中人们普遍认为头晕、乏力或“脸色不好”就是贫血,贫血就要“补血”,因此,一些补血药、补血偏方十分盛行,有补血功能的红枣、枸杞、当归、阿胶等理所当然地也成为了香饽饽。真是这样吗?这种说法有没有科学依据?实际在医学上,贫血有其特定的定义,是指外周血中单位容积内血红蛋白浓度(Hb)、红细胞计数(RBC)和(或)红细胞压积(HCT)低于相同年龄、性别和地区的正常标准。其中以血红蛋白浓度最为重要,在平原地区成年男性<120g/L,成年女性<110g/L,孕妇<100g/L,一般可判断为贫血。通常血红蛋白浓度>90g/L为轻度贫血,60-90g/L为中度贫血,30-60g/L为重度贫血,<30g/L为极重度贫血。因此,是不是贫血,贫血程度如何需参考客观指标,不能只是跟着感觉走,而通常一张最基本最简单的血常规检查单即可包含上述全部数据,即可用来诊断贫血。从临床表现上来看,贫血一般会出现皮肤粘膜苍白,疲倦、乏力、头晕、头痛、耳鸣、心悸、气短、纳差、腹胀、嗜睡、记忆减退、注意力不集中、月经失调等等。因此当出现头晕、乏力或“脸色不好”时的确应该警惕是否为贫血,这时应当及时到医院去做一个血常规的检查。在临床中也有一些贫血病人没有什么不适症状,因其他疾病就诊或常规体检时,通过血常规检查才发现贫血,这是为什么呢?因为贫血的临床表现不仅取决于贫血的程度,还和贫血发生的速度、机体的代偿能力、机体的活动程度有关。比如说,突发急性外伤出血或消化道出血导致失血性贫血,虽然血常规检查仅为轻中度贫血,但机体因为急性失血来不及代偿,可能出现不适甚至晕厥昏迷等严重表现;相反,如果贫血发生较为缓慢(如长期营养不足导致缺铁性贫血),机体有一定代偿反应,此时即使血常规提示中重度贫血,患者仍可能没有任何不适症状。因此定期健康体检是非常重要的。另一方面,我们需要知道,贫血不是一种独立的疾病,而是一种临床综合症状。类似于发热、咳嗽或者腹痛一样,贫血只是多种疾病在人体所表现出的冰山一角。一旦发现贫血,必须查明其发生的原因,及时治疗贫血背后的重要疾病。引起贫血的疾病非常多,比如缺铁性贫血、巨幼细胞贫血、再生障碍性贫血、白血病、骨髓增生异常综合征、肾性贫血、地中海贫血、蚕豆病、溶血性贫血、失血性贫血等,其中前两种最为常见。不同的病因,治疗方法大相径庭。通常人们理解的贫血指最常见的缺铁性贫血,这类贫血在育龄妇女和婴幼儿中发病率最高,由于铁的需要增加、摄入不足、吸收不良或慢性失血导致。对于这类贫血的确应该补铁,就是人们常说的“补血”。其实大部分所谓的补血药就是补充铁剂,人们青睐的红枣、枸杞、当归、阿胶等这些补血神器大部分也的确富含铁剂,因此有补血的功能,但实际来说还是片面的。需要强调的是发现自己有贫血迹象时,切忌盲目吃一些食物自行补血,因为这些食品的补血功能是有待研究的,有的只是出于商业目的被宣传成补血食品。而且缺铁性贫血在补铁的同时更重要是去除缺铁的病因。此外,如果不是缺铁性贫血呢?盲目补铁势必会适得其反,会耽误背后重要疾病的及时诊治。总之,贫血是症不是病,病因千差万别,不能一补了之,当贫血时请及时就医。
地中海贫血,相信很多人对这个病都有所耳闻,尤其是在我国南方地区。但是关于这个病你又了解多少呢?一、什么是地中海贫血?地中海贫血(简称地贫)最初发现于地中海区域并因此而得名,也叫“海洋性贫血”。在我国,地贫最多见于广东、广西、四川、贵州等地,其次是长江以南各省市。在医学上它还有一个名称叫“珠蛋白生成障碍性贫血”,看着这个名字就知道“地贫”是因为珠蛋白出了问题而引起的。先来简单说说珠蛋白吧,两条α珠蛋白链和两条β珠蛋白链就组成了正常成人的血红蛋白,就像一辆货车有四壁可以装货运输。如果因机体某个或多个珠蛋白基因异常引起珠蛋白链合成障碍,就会使血红蛋白这辆货车出现问题不能发挥正常功能而导致贫血、溶血等发生,引起成不同程度的贫血。根据受影响珠蛋白链的不同,可以分为α地中海贫血和β地中海贫血两类。二、地中海贫血有什么表现?根据受影响的珠蛋白链数量不同,“地贫”的表现也有轻重程度。携带者可以仅携带异常的珠蛋白基因,而并没有贫血等临床表现,这类患者没有任何身体不适,如果不进行血常规等检查,根本不能知晓是否有“地贫”。轻型“地贫”患者可以有轻度贫血,体检时可发现血常规及血红蛋白电泳的异常,日常生活基本不受影响。血红蛋白H病或中间型β地贫患者多有中度贫血,常伴肝脾大、黄疸等表现,其中血红蛋白H病可因感染、妊娠、服用某些药物而加重贫血。重型地贫者如胎儿水肿综合征(α珠蛋白基因异常)或Cooley贫血(重型β地贫)就非常严重了,前者可有胎儿水肿、苍白、腹水、肝脾显著肿大,多在怀孕后期宫内或产后数小时死亡;后者出生半年后逐渐苍白,贫血进行性加重,伴有黄疸、肝脾肿大,生长发育迟缓,骨质疏松,还可以有特殊面容(额部隆起、鼻梁凹陷、眼距增宽)等。三、怎么就得了地中海贫血?“地贫”的问题是基因出了错,由父母先天遗传而来。正常人自父母双方各继承2个α珠蛋白基因和1个β珠蛋白基因,因此每人共4个α珠蛋白基因和2个β珠蛋白基因。根据前面所提到的,这6个珠蛋白基因中,不论α还是β,只要1个有问题就会导致“地贫”的发生,所以有“地贫”基因的父母生孩子就像买彩票一样,如果父母并没有给孩子异常的基因,那么这个幸运儿就会是一个完全正常的小孩;如果父母给了少量的异常基因,孩子可能只是携带或者轻度地贫;要是不幸给了较多的异常基因,那么就很有可能是个重型的地贫患儿了。倘若父母都没有“地贫”基因,那小孩也自然无从获得异常的“地贫”基因了。举个例子:加入父母中一人为携带者,另一人为正常人,他们的小孩可能为携带者也可能正常,机率各为50%;若父母两人均为携带者,那就有可能生出重型地贫的小孩了。四、如何知道自己及家人有没有得地中海贫血?既然“地贫”可能完全没有异常表现,而又有遗传的风险,那明确自己和家人有没有“地贫”就非常重要了。不论有没有异常的表现,“地贫”都是可以通过常规检验表现出来的。常用的检查方法主要有以下一些:1、血常规:这是最常规、最经济、也最方便的检查,常规的婚检、孕产检都离不开它,但缺点就是只能作为最粗略的筛查,不能依据血常规来明确“地贫”诊断。拿到血常规要怎么看报告呢?首先看血红蛋白(Hb),“地贫”患者的血红蛋白可以正常也可以减少(贫血),但要注意,血红蛋白降低仅提示贫血,不能表明贫血的原因;其次,要看红细胞体积(MCV)、平均红细胞血红蛋白含量(MCH)及平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC),在地贫患者中,无论其血红蛋白正常与否,这三项指标均会显著降低。因此,若看到血常规结果中上述三项明显低于参考值,就要警惕有无“地贫”的可能性了,这时就需要进一步求助于专科医生鉴别诊断。但要特殊强调的是,临床并不能依靠单凭MCV、MCH及MCHC这三个指标降低就确诊“地贫”,因为在其他一些贫血中也会表现为降低(如缺铁性贫血)。2、血红蛋白电泳:普通的血红蛋白电泳有三项指标,HbA、HbF及HbA2。意义如下:静止型基因携带者及α地贫者血红蛋白电泳正常。轻型β地贫HbA2增高,大于3.5%(4%-8%),HbF正常或轻度增加(<5%< span="">);中间型β地贫HbF可达10%;重型β地贫HbF高达30%-90%,HbA多低于40%甚至0%。3、基因诊断:这是地中海贫血的确诊手段,可以明确“地贫”的基因类型,但缺点是费用较贵。五、地中海贫血怎么防?由于携带者或轻型“地贫”患者基本不会影响日常生活也无需治疗,如果不去做筛查也无从知晓,所以很多人并不清楚自己是否有“地贫”。尤其在经济和医疗条件欠发达地区,甚至已经生出了重型“地贫”的宝宝,才知道是父母的原因导致,这样会给家庭及社会带来极大的负担。既然“地贫”是遗传性疾病,那就意味着这种疾病在很大程度上是可以人为干预去预防它的发生。母亲在怀孕时做“地贫”的孕产检筛查,这是很好理解的,但有时会碰到要求父亲也做筛查时的不理解。其实,每个人的基因都是父母双方给予的,这是从胎儿形成一开始就注定了的。如果母亲是携带者,父亲的基因就更为重要了。一般在怀孕时会常规进行“地贫”筛查,尤其在南方“地贫”高发地区。结合经济便捷等因素,“地贫”的初筛基本都会选择血常规及血红蛋白电泳,根据前面提到的,如果血常规及血红蛋白电泳都有异常,就需要小心“地贫”的可能性了,这时就可以选择进一步做基因确诊检查。如果不幸父母双方都是携带者,可以通过羊水检查确定是否遗传给宝宝,做到及时干预,防止重型地贫儿的出生。最后要提醒一点,血常规检查作为最普通的检查方法,在我们平时的生活中经常可以接触到,比如健康体检时、感冒发烧咳嗽门诊就诊时等等。这时如果我们对自己多份关心,稍稍留意下Hb、MCV、MCH及MCHC的结果是否正常,及时咨询专科医生,就可以不必等到怀孕生产时再着急忧虑了。本文系曲佳医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
你,贫血么?在门诊、急诊有时候会碰到这样的患者,有头晕或乏力的症状,医生还没有询问完,患者自己就很肯定的告诉医生“我贫血”;或者是来看感冒、咳嗽的患者,医生追问既往有无疾病的时候,也会明白的说“我贫血”。真的“贫血”么?等他们查了血常规之后,往往绝大多数是正常的,因此,有必要为“贫血”正名了。说起“贫血”,一定不陌生,首先来说说究竟什么是贫血。贫血是指人体外周血红细胞容量减少,低于正常范围下限,不能运输足够的氧至组织而产生的综合征。通俗点说就是携带氧的红细胞减少了,一般是以血常规中的血红蛋白(Hb)浓度来判断,因此有没有贫血不能只凭自我感觉,一定要看血常规。我国目前的诊断标准为成年男性血红蛋白<120g/L、成年女性(未孕)血红蛋白<110g/L、孕妇血红蛋白<100g/L即可诊断贫血,(久居高原地区正常值会略高),且因各医院仪器不同上述数值可能会略有不同,但不会偏差太大。“贫血”一般会有什么症状呢?相信很多人都会说“头晕”、“没力气”、“脸色发白”,这些都是贫血产生的症状。我们的身体靠红细胞携带氧运输到各个脏器,保证正常运转,如果出现贫血,携带的氧自然会减少,此时就会出现各种缺氧的症状,除上述以外还可以表现为头痛、眼花、失眠、心慌、气短、耳鸣、记忆力减退、注意力不集中、消化不良等等,严重者会影响心、脑、肺、肾等重要脏器,甚至危及生命,对于婴幼儿严重的贫血可以影响生长发育。但需要强调的是,在临床中许多不同的疾病会出现一样的症状,比如贫血、神经系统疾病、耳部疾病等都会出现“头晕”的表现,因此不能简单凭借一种症状就肯定的说是某种疾病,需要医生综合判断。看到自己的血常规提示贫血,患者往往会问医生“严重么?”严重与否,可以参照临床症状及以下的划分标准:血红蛋白浓度>90g/L为轻度贫血、血红蛋白浓度60-90g/L为中度贫血、血红蛋白浓度30-59g/L为重度贫血、血红蛋白浓度<30g/L为极重度贫血。看到这里可能有人要问了,自己平时都没什么感觉,只是家人觉得脸色不好,为什么一检查贫血就比较严重了呢?这和贫血发生的速度有关,如果正常人因为急性大出血出现贫血,虽然检查为轻中度贫血,但机体因为急性失血来不及做出反应,就已经出现不适甚至休克昏迷;如果贫血的发生较为缓慢(如缺铁性贫血),机体有一定的代偿机制,此时可能患者中度贫血都不自知。在这里就要提醒大家日常体检的重要性了。严格意义上来讲,“贫血”只是一种症状,而非诊断,因为可引起贫血的疾病有数十种之多,比如缺铁性贫血、巨幼细胞贫血、再生障碍性贫血、白血病、地中海贫血、溶血性贫血、失血性贫血、肾性贫血等,其中前两种在临床最为常见。血常规只能用来初步判断患者有没有贫血、贫血的严重程度,具体做出诊断还需专科医生进一步详细检查。出现贫血要怎么治?可能大家脑海中第一闪现的就是“补血”,真的要“缺啥补啥”么?答案当然没有这么简单!前面提到贫血的诊断千差万别,不论哪种贫血,找到引起贫血的病因最重要。举两个例子:女性因为月经过多导致缺铁性贫血,此时如果单纯补铁治疗而不去解决妇科月经问题,就算纠正了贫血也很快会再次因为失血而致贫血;白血病引起的贫血如果不化疗或移植,不论补多少血也解决不了根本问题。因此,弄清诊断、明确病因、有的放矢才是关键。最后有几点需要强调:1、容易发生贫血的人群:生长发育期的婴幼儿、青少年;孕妇;有偏食、挑食不良习惯者;长期大量饮酒者;月经不规律的育龄期女性。2、对于老年人发现贫血者需格外警惕,有时胃肠道恶性肿瘤会因少量慢性失血导致缺铁性贫血而被忽视。3、地中海贫血基因携带者可在正规婚检、孕检的指导下生出健康的宝宝。4、不可忽视贫血对人机体的影响,发现贫血需及时就医诊治。本文系曲佳医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载
68岁的张大爷打太极拳后突然出现腰痛、右下肢疼痛,反复至社区医院行按摩、康复等治疗,疼痛仍不能缓解。随后就诊我院,询问病史,患者近期无外伤碰撞史,既往有“鼻咽癌”病史。所以入院后首先考虑患者腰腿痛是否为鼻咽癌转移可能,其次考虑腰椎间盘突出症可能。但入院后完善相关检查,发现真相并非如此!张大爷还同时存在贫血、血清球蛋白明显升高、尿蛋白阳性等异常结果,最后经过骨髓穿刺及活检等查明真相,原来张大爷患的疾病并非鼻咽癌骨转移,也并非腰椎间盘突出症,而是“多发性骨髓瘤”,为一种血液系统的恶性肿瘤性疾病。 1、什么是多发性骨髓瘤? 多发性骨髓瘤(Multiple Myeloma,MM)是一种克隆性浆细胞异常增殖的恶性疾病,在很多国家是血液系统第2位常见的恶性肿瘤,在我国的发病率约1/10万。多发于老年,平均发病年龄50-60岁,随年龄增长发病率增高。 2、多发性骨髓瘤有什么临床表现?CRAB(蟹) 正常的骨髓被恶性浆细胞取代,恶性浆细胞及其合成的大量异常免疫球蛋白浸润体内器官组织,通过多种机制产生临床症状和体征。这种恶性细胞的增殖使得该疾病如螃蟹一样“横行霸道”! ★ C 高钙血症(校正血清钙>2.65mmol/L)★ R 肾功能不全(肌酐>177umol/L)★ A 贫血(血红蛋白低于正常下限20g/L或<100g/L)★ B 骨病(严重骨质疏松/溶骨性破坏/病理性骨折) ①多发性骨髓瘤骨病:超过80%的多发性骨髓瘤患者在疾病过程中出现,多发生于腰背部及胸肋部,主要表现疼痛,超过50%可出现骨折。 ②肾功能不全:常见,有时为多发性骨髓瘤的首发表现,主要为蛋白尿、肾功能不全,少有血尿。③另外,多发性骨髓瘤还可引起高粘滞血症、淀粉样变性,从而引起严重的器官功能障碍,尤其会累及消化系统、肾脏、视网膜、心脏和外周神经等,出现疲乏、视物模糊、紫癜、手部或下肢感觉异常、心衰、舌肥大、肝脾肿大等。 3、不容忽视的“多发性骨髓瘤”。 在实际临床工作中,经典的“CRAB”症候群并不多见,而更多的是仅仅出现其中1~3种症状。若患者出现反复骨痛,或肾功能不全,或不明原因贫血等时,在排除其他诊断的同时,需要高度警惕多发性骨髓瘤的可能,及时就诊血液专科,做到早期发现,早期诊疗,患者可以少走弯路,得到更大生存获益。 4、关于“多发性骨髓瘤”的治疗。 当患者明确诊断多发性骨髓瘤时,最关注的还是预后和如何治疗。首先患者需要积极面对该肿瘤疾病的发生,保持良好的心态,配合诊治。根据患者病情评估,选择适合的治疗方案。在上个世纪80年代以前,多发性骨髓瘤的治疗都是局限于传统的化疗,患者长期生存受益非常有限。但从80年代开始造血干细胞移植治疗用于多发性骨髓瘤,从1999年开始不同于传统化疗的新药不断涌现,各种新药和传统化疗和造血干细胞移植的各种组合,患者的疗效和长期生存越来越好。 一般来说,未经治疗的多发性骨髓瘤中位生存期在6个月左右,传统化疗后的生存期为3年左右,加入了新药和造血干细胞移植的综合治疗生存期可达5-10年,甚至更长。因此如果患者能得到早期、规范的治疗,类似本文中张大爷出现的这种腰腿痛、骨痛大多数能够缓解,而且患者是可以达到延长生存、改善生活质量的临床治愈目标的。作者:陈燕梅 詹昱
贫血是指人体外周血红细胞容量臧少,低于正常范围下限的一种常见的临床症状。目前认为在我国海平面地区,成年男性Hb<120g/L,成年女性(非妊娠)Hb<110g/L,孕妇Hb<100g/L就有贫血。其中缺铁性贫血是最常见的贫血,病因可能与需铁量增加而铁摄入不足,铁吸收障碍,铁丢失过多有关。确诊缺铁性贫血后,在饮食中如何补铁,怎么补,平时该吃一些什么都是我们应该注意的问题。鸡肝、猪肝、蛋黄、海带、红枣、黑芝麻、黑木耳、黄豆、蘑菇、牛羊肾脏、瘦肉、红糖、油菜、芹菜等 食物含有丰富的铁。维生素C有利于铁的吸收和利用,应多吃柑橘、西红柿、樱桃、桂圆等水果。酸性食物也有利于铁的吸收,炒菜时可放点食醋。同时应注意忌过量饮茶及咖啡,因为茶叶中的鞣酸和咖啡中的多酚类物质可以与铁形成难以溶解的盐类,抑制铁质吸收。 贫血吃什么食物好? 1、鸡蛋黄:每100克鸡蛋黄含铁7毫克,尽管铁吸收率只有3%,但鸡蛋原料易得,食用保存方便,而且还富含其他营养素,所以不失为一种较好的补铁食品。 2、芝麻:芝麻富含铁及矿物质,可预防及改善缺铁性贫血,可以直接买现成的黑芝麻粉,用开水冲泡服用。 3、黑木耳:黑木耳含有蛋白质、糖,尤其富含钙、磷、铁,每100克生黑木耳含铁100毫克,每100克干黑木耳含铁185毫克,是猪肝含铁量的7倍。 4、猪肝:猪肝富含维生素A、C,每100克猪肝含有维生素A10000单位,含维生素C20毫克。此外,还含有蛋白质、脂肪、硫胺素、核黄素及钙、磷、铁等矿物质。这些营养成分不仅对养生健体有益,更重要的是猪肝具有补血补铁、补肝明目、防治妇女分娩后贫血的作用。5、龙眼肉:龙眼肉含丰富的铁质,还含有维生素A、维生素B和葡萄糖、蔗糖等,可以补血,也可以对治疗健忘、心悸、神经衰弱和失眠症有帮助。6、红枣:红枣味甘温,具有养血安神,补中益气之功。红枣的营养价值颇高,虽然含铁量不高,但是它含有大量的维生素C和A。而缺铁性贫血患者往往伴有维生素C缺乏。所以,红枣正是最佳补品。 治疗贫血,可试试以下食疗法: 1、海参养血汤 材料:猪或羊腔骨500克,水发海参300克,花生米100克,大枣50克 做法:先将水发海参300克切条,把花生米100克泡半日,大枣50克泡。上述配料在沙锅内慢火炖1小时左右,酌加调料,吃菜喝汤。 功效:可以补气益血,滋阴壮骨。用于气血不足造成的面色萎黄、头晕乏力。 2、枸杞大枣粥 材料:枸杞、大枣、大米。 做法:将这三种原料用清水洗干净,然后放入锅中加入适量的水熬成粥就可以食用。正常情况下,患有贫血的人每天服用3-4次,连服30天。 功效:这款食疗方可以明显改善贫血症状,还可以滋阴益气。 3、花生红枣汤 材料:连衣花生200克,红枣30-50克。 做法:红枣、花生同放锅中加水适量煮至花生烂熟就可以了。 功效:可以温补脾肾。 4、羊肉枸杞汤 材料:绵羊肉500克,枸杞子100克,大枣20枚。 做法:先将羊肉切块,加水适量慢火煲熟,直至羊肉烂熟,酌加盐及调料,吃肉喝汤。功效:可以益气养血,温补肝肾。最后必须指出的是,不能盲目依靠饮食补铁,首先还是应尽可能去除导致缺铁的病因,其次若贫血明显,必须同时服用铁剂或静脉补铁,以更快纠正贫血,减轻贫血的症状。
输血治疗是现代治疗中的重要组成部分之一。目前在临床用血异常紧张的现状下应该严格掌握输血的适应症和不良反应,严格遵守输血的规章制度。今天我们就来谈谈输血反应。尽管目前成分输血已被广泛采用,输血反应已明显减少,但输血仍非绝对安全。输血反应是在输血过程或结束后,因输入血液或其制品或所用输注用具而产生的不良反应。发生率最高的是过敏反应及非溶血性发热反应,后果最严重的是血型不合溶血反应及细菌污染,甚至导致死亡。一、过敏反应。输血过程或结束后出现荨麻疹、血管神经性水肿,重者为喉头水肿、支气管痉挛、过敏性休克等。原因:①所输血制品含过敏原,多为血浆、变性蛋白等;②受血者本身为过敏体质或多次受血而致敏,主要是产生同种抗IgA抗体;③供血者为过敏体质,输注抗体给受血者。处理:减慢甚至暂停输血,抗过敏治疗,有时尚需解痉 、气管插管、抗休克等处理。预防:有过敏史者在输血前半小时可口服抗组胺药或皮质激素;选择无过敏史的供血者;反复有过敏反应者可选择洗涤或冰冻红细胞、洗涤血小板,禁用血浆及血浆制品。去除白细胞或微聚物并不能防止过敏反应,因血浆蛋白可透过滤器。二、非溶血性发热反应。输血过程或结束后短期内发生发热,可达38℃~41℃,或伴寒战,或伴恶心、呕吐、皮肤潮红,而无其他原因导致发热。反应持续1~2小时,有时达8~10小时,有时可在输血后几小时后才反应。原因:①血制品和输血用具等含各种热原;②免疫反应,主要是多次受血者易产生同种抗白细胞和(或)血小板HLA抗体,再次输血时发生抗原抗体反应。处理:暂停输血,要排除溶血反应或细菌污染反应,要与其他药物反应或感染性疾病鉴别,需进一步验证血型,必要时需完善细菌培养等,密切观察病情,寒战时给予保暖、镇静剂,发热时可用退热药。预防:输少白细胞的红细胞和血小板,采用白细胞、血小板交叉配型试验,采血或输血时应用滤器滤除白细胞。三、溶血性输血反应。输血后红细胞发生异常破坏引起的反应。出现症状时间早晚不一,轻者与一般发热反应相似,重者发生寒战、高热、酱油样尿、腰背痛、胸痛、心悸、呼吸困难、恶心、呕吐、甚至休克、肾衰、DIC等。原因:①免疫性溶血反应,主要是血型不合,多见为ABO及Rh血型。②非免疫性溶血反应,输入的红细胞有损伤,如红细胞经冰冻或加热或血液有细菌生长或血液内加入高渗或低渗性溶液等。处理:立即停止输血,保留静脉通道,核对血型,重做交叉配型试验,碱化尿液,应用地塞米松,输液,利尿,维持水电解质酸解平衡,合并DIC时考虑应用肝素,严重病例尽早置换输血等。预防:血型鉴定、配血、输血的每一个环节都严格按照标准操作流程进行操作,在输血过程中务必仔细核对,避免任何人为失误。四、细菌污染。轻者与一般发热反应相似,重者可出现寒战、高热、皮肤粘膜充血、腹痛、肌肉痛、烦躁、恶心、呕吐、胸闷、呼吸困难、血压下降等,甚至休克、肾衰、DIC等,应与溶血反应鉴别。处理:立即停止输血,保留静脉通道,剩余血液作细菌培养,应用广谱抗生素,输液,防治休克、肾衰、DIC等。预防:严格遵守输血规章制度,加强消毒、输血前细菌检测、采血技术改进等。五、输血相关移植物抗宿主病(TA-GVHD)。血液中有免疫活性的淋巴细胞输给有免疫缺陷的患者,输入淋巴细胞增值并复制,与受血者的组织发生反应,产生移植物抗宿主病。一般发生在输血后4~30天,多为1~2周,主要为发热、皮肤潮红、皮疹、腹泻、肝脾肿大、肝功异常、骨髓抑制等,死亡率高。处理:可用环孢素、甲泼尼龙等,效果不佳。预防:新鲜血浆中免疫活性淋巴细胞含量较高,禁止滥用;血缘关系越近的亲属淋巴细胞HLA相似度越高,越易发生TA-GVHD,尽量避免使用;采血或输血时应用滤器滤除白细胞;目前最有效预防手段是使用辐照血液,其免疫活性淋巴细胞已被灭活。六、循环超负荷。短时间内大量或快速输血,血容量急剧增加,超过心脏和血循环负荷,引起急性充血性心力衰竭。有的患者有基础心脏病,即使输血量不大,也有可能发生心衰。处理:立即停止输血,半坐卧位,吸氧、利尿、强心等。预防:应严格把握输血适应症,避免过量输血;输血时,特别是老年和小儿,宜多次、小量、缓慢输注,对高浓度白蛋白(20-25%)亦不宜快速输注。七、大量输血反应。大量输血指24小时内输注库存血量相当于患者的总血容量或10分钟内成人输血量超过1升。常见反应包括:1、循环超负荷。2、枸橼酸盐中毒。继发低钙血症,引起肌肉震颤、抽搐、血压下降等。3、出血。血小板和凝血因子V、VIII因子等贮存后活性减低或大量输血后被稀释。4、血管微血栓。血液贮存1周后,白细胞和血小板可以形成微小凝块,大量输血时大量微小凝块阻塞肺毛细血管,引起肺功能不全。心脏手术施行体外循环时,微小凝块可直接引起脑部微血管栓塞。因此大量输血时可采用5天内较新鲜血液或采用微孔滤器。5、低温。6、空气栓塞。目前普遍采用密闭式塑料输血器,空气栓塞已少见。八、血小板输注无效。在连续两次输注足够剂量血小板后,临床出血仍未改善,血小板计数仍无明显增高,或反而会下降。原因:①免疫反应,主要是多次受血者易产生同种抗血小板HLA抗体,再次输血时发生抗原抗体反应,此外也有血小板特异抗原(HPA)、血小板表面红细胞血型抗原、药物性免疫因素等参与。②非免疫因素:发热、感染、DIC、抗菌素应用、成分血的质量等。防治:血小板输注一般也要求ABO血型相同;避免输注手工分离血小板,尽量输注单采血小板;进行血小板抗体筛查和血小板交叉配血;采血或输血时应用滤器滤除白细胞;大剂量静脉丙种球蛋白应用;对于顽固性患者,可低剂量、反复输注血小板,即使输注后血小板数不增加,但却可以维护血管壁的完整性;使用纤溶抑制剂,有助于稳定已形成的血凝块;使用重组FⅦa,可使某些患者的出血症状得到控制。九、输血性血色病。反复多次输红细胞导致铁过载,过多铁沉积在肝、胰、心肌、肾上腺、皮肤等,导致组织功能受损。应严格把握输血适应症,根据病情予铁螯合治疗。
一般来说,再生障碍性贫血指后天获得性再障,因此诊断再障必须除外先天性再障,尤其是儿童和年轻成人再障的诊断。获得性再障与先天性再障的治疗策略、治疗方法和预后均有显著差异,而临床上两者的鉴别有时却异常困难。 先天性再障是一组少见的遗传性异质性疾病,以骨髓造血衰竭、先天性躯体畸形及肿瘤易感性为主要特点,主要见于范可尼贫血(fanconi anaemia,FA)、先天性角化不良(dyskeratosis congenita,DC)。FA是一种常染色体或X连锁隐性遗传性疾病,多于出生或幼年时发病,进行性出现一系或多系血细胞减少,伴躯体或内脏畸形、智力发育障碍,早期发生实体肿瘤等。典型患者不易漏诊,但大约20% FA患者可无上述畸形,甚至部分患者于成年才开始出现再障血液学改变(有报道最高发病年龄为49岁),容易漏诊和误诊。因此,2009年版英国再障诊断治疗指南建议所有儿童和年轻成人再障均应常规进行FA筛查,并将筛查年龄上限由原来的35岁修订上调至50岁。FA患者细胞显示自发染色体断裂,并且对DNA交联剂如二环氧丁烷(DEB)、丝裂霉素(MMC)高度敏感,以DEB、MMC处理的FA患者外周血淋巴细胞染色体断裂明显增多,是目前诊断FA的金标准。染色体断裂试验可用于外周血或骨髓细胞、羊膜细胞、绒毛膜细胞、胎儿血细胞及皮肤成纤维细胞。对于淋巴细胞DEB试验或MMC试验正常,而临床高度怀疑FA的患者,应进一步行成纤维细胞DEB试验或MMC试验,以除外由于FA细胞突变致体细胞恢复成正常,从而导致的淋巴细胞DEB试验假阴性。FA患者的淋巴细胞大多阻滞在细胞周期的G2/M期,因此应用流式细胞仪检测外周血细胞周期对于FA的诊断亦有一定意义。彗星试验是单细胞凝胶电泳,可快速检测 DNA损伤,也可用于FA患者及携带者的检测。近年来基因突变检测也已用于FA的诊断及分型,已发现16种已知致病基因(FANCA、B、C、D1、D2、E、F、G、I、J、L、M、N、O、P与Q),存在16种相应的FA疾病类型。目前临床多采用一代测序技术,其费用昂贵,很难广泛推广应用,人们利用第二代高通量测序技术检测相关基因突变,结合微阵列技术而衍生出来的目标序列捕获测序技术,可能为临床提供了较快速、准确、廉价的诊断方法。Western方法检测FANCD2蛋白的泛素化也可以用于FA的诊断,与基因测序相结合可以对FA做出较全面的诊断,尤其是临床表现不典型但又怀疑为FA的患者,但目前国内此项检测多用于实验研究。 典型DC患者常表现三联征,趾(指)甲角化不良、皮肤色素沉着、口腔粘膜白斑,诊断比较容易,表现为造血衰竭而无明显躯体异常的患者诊断比较困难。通过流式荧光原位杂交的方法检测外周血白细胞各亚群(总淋巴细胞、CD45RA+/CD20-naive T细胞、CD20+B细胞)端粒长度是目前最好的诊断方法,敏感性和特异性均很高,可据此与其他骨髓造血衰竭相鉴别。此外,目前有八个基因证实可导致DC,分别为CTC1,DKC1,TERC,TERT,TINF2,WRAP53,NHP2 及NOP10,这些基因有3种遗传方式,分别为X连锁隐性遗传、常染色体隐性遗传、常染色体显性遗传。上述相关基因突变检测亦有助于DC的诊断。约30%的DC患者是由于DKC1 基因突变所致,DKCl为X连锁隐性遗传,主要编码蛋白角化不良素,是端粒酶发挥活性的重要成分之一,研究证实DKCl突变能引起端粒酶RNA水平减低及端粒长度明显缩短。鉴于目前多数单位并未将白细胞端粒长度检测和DC相关基因突变检测作为常规临床检查项目开展,因而建议至少在免疫抑制治疗无效患者进行该项检查,以帮助明确诊断、调整治疗方案。
提起输血,很多人想到的都是电视电影里的那些镜头吧。比如:医生通知家属需要输血,立刻有人挽起袖子说,大夫,抽我的吧,我是O型的……;再比如:献血的和输血的躺一病房里,中间隔一布帘子,抽出来的血就这么输进病人体内去了……实际上输血有这么简单么?今天就聊聊输血那些事儿。 输血的历史可以追朔到300多年前,1667年法国巴黎有个精神病患者叫莫里(Mauroy),有一次精神病发作时他遇到了一个贵族,将他送到诊所。在那里,这个倒霉蛋儿接受了现在看来匪夷所思的治疗——输血,而且输的是动物血,可想而知随之而来的是严重的免疫反应:发热、休克……更为不可思议的是他居然闯过了鬼门关,活了下来,而且接下来的几个月没有再发病。这一事件在当时欧洲引起了极大的轰动,也激发了人们对输血治疗的极大兴趣。 输血远没有电视里演的那么简单,从献血到检测,从保存到运输,最后安全的输注到患者体内,这是一个严谨复杂的流程。目前每个城市都有自己的血液中心,负责采集、检测、保存血液制品,各个医院也有输血科,可以存放一小部分检验合格从血液中心发来的成分血,以备抢救、手术等紧急情况下使用。公民献血需要到血液中心指定 的地点无偿献血,因此,在医院根本不会出现边抽血边输血这么不靠谱的事儿。说到输血就离不开无偿献血,那就先简单聊聊献血。关于献血量和献血时间也有一定标准,全血一般每次为200毫升-400毫升(大概一盒牛奶的量),可以根据自己条件选择,每次献全血至少需间隔6个月时间;血小板每次为1-2U(袋),献血小板现在一般采用体外循环采集,因此最后采血袋里的是黄色的血小板,不收集红细胞,每次献血小板至少需间隔15天时间,而且要求献血者血小板计数>150×109/L方可采集。至于献血者的要求比较严格,可具体到当地血站了解。在发现血型之前,输血都是盲目的,运气好碰到同型自然没事,运气不好遇到不一样的血型(这种机率比较大)甚至会导致患者死亡。因此ABO血型的发现对输血可以说是一项革命性的科学贡献,随后人们又发现了Rh血型,进一步保障了输血的安全性。目前输血基本都需严格遵循同血型(ABO、Rh)输血,血液运到各个医院,医生、护士都会进行三查七对及交叉配血,以保证输血的安全,所以那些撸撸袖子随便献血的事情基本不可能发生了。说到输血,估计大部分人想到的都是那一袋红红的血液吧,其实这已经是几十年前的事情了,成分输血是现代输血的新理念。为什么要输成分血?是因为在治疗过程中发现,有些血液单一成分缺乏的患者(如血小板减低),输注全血补充血小板的同时也把红细胞等一并输入体内,这并不能发挥红细胞的作用,反而还会增加心脏负担。因此,随着献血技术和采血仪器的发展,目前的输血均提倡输注成分血。成分血包括以下一些:浓缩红细胞、洗涤红细胞、机采血小板、血浆、冷沉淀等,其他如白蛋白,浓缩凝血因子制品,免疫球蛋白等来源于人血浆蛋白制品,从某种意义来讲也算血制品。什么时候要输血?这也是一个问题,在这里只提一些原则性的东西,具体情况需要医生根据每个患者不同病情具体决定。1、严重失血:包括消化道出血、外伤出血、手术出血等;2、贫血:常见于血液系统疾病,如白血病、再生障碍性贫血、地中海贫血等;3、血小板减少性疾病:血小板减少到一定程度,同时伴有严重出血或出血倾向时;4、凝血异常:DIC、各种凝血因子缺乏等。人们最关心的恐怕是输血的安全性问题了,输血像一把双刃剑,在挽救患者生命的同时,也可能会带来一些情况。随血液传播的疾病超过60种,最大的问题就是传染病,如肝炎、HIV、梅毒等等,这些病毒存在于血液内,自然也可以通过输血传播给正常人。十几年前医疗和检测条件相对差的时候会听说某某人输血传染了丙肝、HIV等,这也让人们开始谈血色变。现在检测条件已先进很多,献血时就会常规进行传染病相关检测,最大程度避免输血性传播。但部分病毒发病具有窗口期的特点,就是指病毒已经存在体内,但现有技术无法检测到,这也带来一定障碍。其他常见不良反应还有发热、皮疹等过敏反应;少见的可有溶血、休克等。因此,不可否认,输血在现代医疗条件下仍有一定风险。所以需要对献血者的管理及临床输血适应症进行更加严格的甄选,以达到安全输血的目的。本文系曲佳医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载