湖南省儿童医院小儿神经外科科普号

治疗前患儿，女，1月16天，因发现颅缝早闭14天入院，因头型外观异常，头颅CT提示颅缝早闭（冠状缝）治疗中2023.11.29在全麻下行神经内镜辅助下冠状缝成型术，术中沿冠状缝垂直方向3处小切口，约为3cm，神经内镜辅助下予以切除宽约3cm冠状缝。术中失血20ml，未输血治疗后治疗后3月前额明显较术前隆起，外观很大程度改观，额叶脑组织发育好转，切口美观治疗后7天患儿头部切口愈合，头型较术前改善

小朋友天生就活泼好动，在成长过程中难免会有些磕磕碰碰，即便家长们再小心还是会出现各种状况。头部是我们身体最重要的部位之一，老一辈也有“摔到头会变傻”的说法，更何况发育中宝宝们的头那么脆弱，宝宝摔到头部，爸妈们该如何应对？ 1 如何预防孩子摔到头？ 1.孩子爱撞头是由他们特殊的身体比例导致的，他们的头相对于身体来说要更大更重，容易失去平衡。从宝宝3个月练习翻身开始，最好安装防护栏，可以避免婴幼儿掉下来，或者给床和沙发周围地上铺上软垫，即使掉下来也不至于摔得很严重。2.孩子开始学走路的时候平衡掌握不好，很容易摔跤磕到脑袋。孩子自身有很强的保护意识，他们会自己掌握平衡，我们只需要帮孩子排除一些潜在的风险。例如，把家里尖锐的地方都用防撞海绵包好、收拾好宝宝的玩具及家里其他物品、家里地面不能有积水、收拾好家中所有电器电线等。 3.大人在抱着孩子时不小心撞到门框、柜子，这样的事情并不少见。父母要避免将孩子抱得太高碰到家具或将宝宝高高举起玩耍，甚至往天上扔，很有可能失手将孩子头朝下摔到地上等这类危险动作。 1.宝宝如果摔头后，头部肿起大包时能够马上大哭，说明宝宝伤得不算太重，可以用冰袋敷在瘀伤的部位，大约15分钟，减轻肿胀、缓解疼痛，然后保留24～48小时的观察期，48小时后再热敷。血肿一般经过1～2周左右多能自行吸收。切忌在发生头皮血肿时就用跌打活血的药酒揉搓血肿。较大的血肿常需到医院进行抽吸局部压迫包扎，直到血肿消退。2.如果发现宝宝皮肤有擦伤或少量出血的可以先按压止血，压住出血点保持5—10分钟，不要按1到2分钟就掀开看，时间太短是止不住血的。流血止住后用络合碘和酒精消毒，待其干燥后再进行冷敷。一般的伤口2到3天就会愈合。如果伤口很长很深或出现红肿等就要到医院进行处理。 3.如果宝宝在受伤后几小时内出现一两次呕吐，但意识很清醒，身体没有明显损伤，只是因为害怕、疼痛、撒娇等原因哭一会儿之后就能和以往一样该吃吃、该玩玩，就不用太担心了。 4.如果宝宝出现精神不好或烦躁不安甚至意识模糊、贪睡，而且不容易醒，头很痛或有严重的呕吐，甚至伴有外耳道或鼻孔有鲜血或清水样物质外流时，就要马上到医院检查。 5.如果孩子有一阵儿发呆，伴有恶心、呕吐、口齿不清、头痛、总想睡觉，意识模糊等表现，提示可能出现了短暂的脑震荡，即使几分钟后就恢复正常了，也建议到医院进行检查。 脑震荡是一种脑功能丧失，不是器质性损伤，无需特殊治疗，一般只需卧床休息1周，给予对症药物，减少外界刺激，多数宝宝在2周内恢复正常，预后良好,家长不用太担心噢~对于年龄较小的宝宝脑震荡，一定要留观24～48小时进行密切观察。 6.当损伤重时，可出现颅骨凹陷性骨折。当头部碰到桌角或其他突起之物体上，可有凹陷骨折，用手触摸颅骨，可有局限性的塌陷（如乒乓球被压后的塌陷一样），此种骨折严重时，可压迫脑实质，应及时去医院诊治。更重的头部外伤会导致脑挫裂伤，昏迷，甚至危及生命，家长无法判断病情，请立即拨打120送诊。

前言 儿童颅脑创伤很常见，其病理生理机制、临床特点、诊疗救治及预后均与成年颅脑创伤不尽相同。儿童神经系统正处于发育成熟和加速学习阶段，不成熟的颅骨具有不同的机械特性，儿童脑组织对于创伤的反应也有所不同。许多颅脑创伤患儿的预后不仅与严重程度有关，而且还与处理是否良好密切相关。目前，我国具有小儿神经外科专业背景的医师仍然有限，远远不能满足儿童颅脑创伤救治的需要。 儿童颅脑创伤的流行病学 　　儿童颅脑创伤是14 岁以下儿童死亡的最常见原因。发生率是因癌症和先天性疾病致死原因总和的2倍。目前仍缺乏关于儿童颅脑创伤的详细流行病学资料。儿童颅脑创伤的发生率存在性别差异，男孩约为女孩的2 倍，但是5岁以下的患儿在发生率上性别差异却不明显。颅脑创伤多见于好动的儿童，且这些儿童常有特定的社会经济特点，如多数的颅脑创伤儿童来自于低收入家庭，在部分地区，父母不在身边的留守儿童也是颅脑创伤的高发人群。 　　坠落伤和交通事故是儿童颅脑创伤最主要的致伤原因。年龄越小，坠落伤引起的儿童颅脑创伤比例越大，随着年龄的增长，与车辆相关的意外伤逐渐取代坠落伤成为致伤的主要原因。在我国，随着社会的快速发展，儿童户外活动日益增多，但儿童的危险意识淡漠和自我保护能力差，几乎所有儿童活动的地方和时间内都可能发生颅脑创伤，其发生率呈逐年上升趋势。 儿童颅脑创伤相关的解剖、生理和病理特点 　　儿童并非成人的缩小版，其有自身的解剖、生理和病理等特点，其临床表现、体征也与成人不完全相同。儿童颅骨具有柔韧且薄、可塑性强、骨缝未闭合易分离等特点，年龄越小越明显。由于眶顶和颅底骨质结构相对平坦，缺乏类似于成人颅骨的坚硬结构，几乎不能阻止脑移位。婴幼儿的蛛网膜下腔较大龄儿童及成人窄，脑组织在颅腔内的活动幅度较小，其对创伤后的缓冲空间减少，因此，年龄越小的婴幼儿对冲伤的发生率较低，从婴儿期直到3岁之间，儿童颅内对冲伤发生率迅速增多，3岁以后对冲伤的发生率才相对稳定。由于脑组织可缩性较强、颅骨柔韧、颅缝未闭合等因素，年幼儿童颅脑创伤后较少出现项内占位效应。随着年龄增长，其颅内占位效应发生率越来越接近于成人。 　　儿童的脑组织发育不成熟，随着年龄增长，脑组织神经元树突分化、髓鞘形成、脑脂质增多相对含水量减少，如果局灶或整体机械性损伤破坏了脑组织发育过程，则易继发整体认知功能的严重损害，这表现在弥漫性脑损伤中，婴幼儿比青少年和成人留下的神经心理缺失要严重。另—方面，儿童脑组织具有较强的神经可塑性，这可能与皮质神经元细胞的髓鞘形成有关，髓鞘形成越多，其神经可塑性越小，因此，在临床上表现最突出的是与年龄相关的语言功能可塑性，与年长患儿及成人相比，5岁以内的儿童左侧半球损伤时极少出现严重失语。对不成熟脑组织的病理研究发现，与成熟脑组织在外伤时多表现为挫伤相比，相同的创伤在婴幼儿脑组织中通常导致白质裂伤，这些裂伤甚至可延伸到皮质和脑室壁。 　　年幼儿童的脑血管系统生理也不同于成人，儿童的平均动脉压低于成人，因而正常儿童脑灌注压也可能低于50mmHg，实际上，不成熟的脑组织显然比成人的脑组织更能耐受缺氧和低氧。有研究发现，儿童颅脑创伤后比成人更少发生脑水肿，且脑水肿消退速度更快，这可能与儿童期血脑屏障的不同作用有关。 　　儿童的全身血容量较少，容易出现失血性或低血容量性休克。对于合并全身多发伤特别是腹腔脏器出血、骨折时，应尤为注意。年幼儿童合并全身多发伤时，早期病情可能较隐匿，且病情进展迅速变化快，往往短时间内即可出现呼吸、循环不稳定导致死亡。对于儿童创伤的诊治，更需要有整体观念，而非简单地“头痛医头”。 儿童颅脑创伤的常见类型 　　头皮损伤：儿童头皮较溥，血管丰富，轻度外伤即可致广泛血肿。儿童帽状腱膜下组织疏松，血肿易蔓延到整个头皮下，因全身血容量少极易出现休克，且具有隐匿性。儿童的骨膜与颅骨容易分离，易出现骨膜下血肿，且容易发生钙化，导致头颅畸形。 　　颅骨骨折：颅骨骨折部位是能量逸散的地方，其骨折特征与打击力量、颅骨形状和厚度以及颅缝存在有关。大多数儿童颅骨骨折无须手术治疗，而诊断颅骨骨折的重要性在于确定患儿存在潜在脑损伤的风险，颅骨骨折患者的颅内血肿发生率是没有骨折患者的100倍。因此，若CT 检查提示颅骨骨折，即使患儿神志清楚，也应建议其留院密切观察。 　　线形骨折是儿童颅骨骨折中最常见的类型，约占2/3以上。顶骨最常见，在骨折邻近处可能伴有帽状腱膜下血肿或骨膜下血肿。凹陷性骨折约占全部颅骨骨折的1/4，大多数为青枝骨折，即表现为“兵乓球”样外观。这类骨折较少合并硬膜外、硬膜下血肿或硬膜撕裂。新生儿的“乒乓球”样骨折具有明显的重塑性，首选保守治疗。年长儿童的凹陷性骨折不易重新塑形，在凹陷深度大于颅骨厚度时即有手术指征。整复凹陷骨片可减轻对发育脑组织的压迫作用，可能减少局部脑组织痫性病灶的发生，但目前尚未得到临床支持，对于凹陷性骨折手术后神经功能可否得到改善也存在争议。当然，凹陷性骨折的绝对手术指征包括：额部骨折影响美容、伴有硬膜撕裂征象、开放伤口及出现颅内血肿等。 　　儿童颅底骨折的发生率低于成人，因儿童鼻窦在6 岁以后才发育，儿童颅底骨折较少合并脑脊液鼻漏，且合并脑膜炎的几率也较低。 　　生长型颅骨骨折是儿童颅骨骨折中的一种特殊类型，其在临床上并不多见。生长型颅骨骨折通常发生于年幼儿童，大多数在1 岁以内，最常见的部位是顶骨。其可发生在外伤后数周至数年时间内，与一般线形骨折相比，其偏瘫、癫痫等神经功能障碍的发生率较高。生长性骨折的特征包括骨折缝至少2-8mm，骨缘不规则，伴硬膜缺损且缺损范围大于骨质缺损，下方脑组织骨性化和胶质化，伴有硬膜下软膜蛛网膜间的粘连，部分可伴有局部脑软化灶，软脑膜囊肿、脑穿通崎形等。生长性骨折往往需要积极手术干预，手术目的在于修补硬脑膜和颅骨的缺损，硬膜边缘与胶质组织的粘连和瘢痕应给予游离，而局部囊肿可不予处理。 　　脑挫裂伤及脑内血肿：由于儿童颅底骨质结构相对平坦，脑组织在颅腔内的活动幅度较小，对冲性脑挫裂伤及脑实质内血肿的发生率较成人低，且年龄越小该特点越明显。儿童颅脑创伤后脑水肿发生快、发展迅速，容易导致病情迅速恶化，容易在早期出现脑疝。颅脑损伤后意识障碍症状出现早、进展快、程度深、时间长。且儿童颅脑创伤后癫痫的发生率较成人高，部分创伤后，癫痫出现在伤后1年甚至更长时间。 　　目前关于处理儿童脑挫裂伤及脑内血肿的结论性文献较少，任何出现昏迷或局灶神经功能障碍，并伴有明显占位效应或中线结构移位的患儿，均应急诊行开颅血肿清除手术。而对于无意识障碍、小的脑挫裂伤成脑实质内血肿，占位效应不明显者，可予保守治疗，但应强调在监护条件下的严密、动态观察。 　　硬膜外血肿及硬膜下血肿：儿童颅骨质软、脑膜中动脉沟相对较平坦、狭窄，质软的颅骨不易将血管撕裂外伤而导致量较大的硬膜外血肿。婴幼儿硬膜外血肿的出血来源多为静脉系统，少数为颞浅动脉出血，随着年龄增长，硬膜外血肿的出血来源趋向于与成人硬膜外血肿相似。儿童硬膜外血肿可发生于颅内任何部位，仍以颞顶部为最多见，大部分与颅骨骨折线关系密切。儿童后颅窝硬膜外血肿较成人更常见些，其在所有硬膜外血肿中的比率高于成人。由于患儿颅内容积变化较大，对于可行手术治疗的硬膜外血肿量仍无定论。一般来说，硬膜外血肿一经确定通常需要采用手术清除，与成人颅脑创伤治疗指南的规定不同，儿童硬膜外血肿的手术指征可适当放宽，对于伴有明显临床症状及神经功能障碍体征，或一旦出现任何神经系统损害及病情的加重，均应改变保守治疗策略，选择开颅手术清除血肿。总体而言，儿童硬膜外血肿的治疗效果较好。 　　儿童急性硬膜下血肿的发生率较成人低，随着年龄增长，其发生率也逐渐接近于成人。与成人患者好发单侧硬膜下血肿不同，婴幼儿双侧慢性硬膜下血肿的比率较高。儿童急性硬膜下血肿的手术指征：若出现昏迷或意识恶化、瞳孔异常、神经功能障碍加重或CT提示中线移位>5mm、基底池消失、占位效应明显，应行急诊开颇手术。对于小的薄层硬膜下血肿、弥漫性脑肿胀伴占位效应的患儿，很难决定是否行开颅手术及去骨瓣减压。在手术中，往往可发现这类血肿的范围和体积要大于术前CT扫描影像的显示。对这类患儿进行开颅血肿清除并硬膜扩大减张可能是有益的。儿童急性硬膜下血肿特别是伴发严重脑肿胀者，术中剪开硬脑膜后容易出现致命的急性脑膨出，因此，较之于成人，更应强调硬脑膜的多处、有序、小范围、渐进性地硬膜剪开，同时行硬膜的减张闭合。由于儿童颅骨的柔韧性与可延展性，与成人相比，儿童开颅手术的主要目的仍以清除血肿及挫伤坏死脑组织为主，需采取行去骨瓣减压手术术式的情况较相对少见，尤其是年幼患儿。有学者提出，对于婴幼儿未凝固或液化的硬膜下血肿，部分可通过未闭的前囟或分离的冠状缝反复穿刺抽液，也可达到治疗目的。 　　儿童创伤性脑梗塞：儿童创伤性脑梗死发生率较成人高，其发生机制目前尚无统一定论，可能与脑微循环障碍、脑血管痉挛、创伤后血管损伤、颅内高压等多种因素有关。①儿童颅内血管内膜发育不完全，外伤替易出现血管内膜损伤、脱落，继之血栓形成，同时因植物神经功能尚不健全，血管自我调节能力较弱，容易出现伤后血管痉挛、闭塞，导致大面积脑梗塞。②儿童颈部肌肉力量较弱，支持保护作用差，外伤时易引起颈部血管壁和血管内膜损伤，继发血栓形成。③较大的颅内血肿、挫裂伤、脑水肿、颇内高压等可导致血管直接受压，形成脑组织梗塞的病理生理恶性循环。④儿童脑血管较细，特别豆纹动脉、穿通支动脉细小，走行长而迂曲，对创伤后血流动力学变化敏感，易导致脑缺血并进展成为脑梗塞。⑤儿童脑血管对创伤后蛛网膜下腔出血敏感，易继发脑血管痉挛，是创伤后脑梗塞的易发因素。 　　儿童创伤性脑梗死多在中、重型颅脑创伤的基础上发生，早期症状缺乏特异性，临床常难以早期发现，往往直到颅脑CT出现低密度灶时才被诊断。创伤后出现脑梗塞的时间长短不一，主要在伤后1周内。脑梗塞发生部位多位于颅脑创伤较严重的一侧，发生于基底节区的创伤性脑梗塞更多见。部分脑梗塞还可能与全身多发伤密切相关，在并发四肢骨折、胸腹部脏器损伤等，创伤性脑梗塞的发生率较高。颅脑CT检查对创伤性脑梗塞的诊断具有延迟性，早期CT 阴性而又怀疑脑梗塞时，应行颅脑MRI 检查，MRI 弥散加权(DWI)成像在脑梗塞30分钟内即可作出诊断。 　　创伤性脑梗死的治疗首先应积极处理原发伤，如硬膜外血肿、硬膜下血肿、脑内血肿等，有手术指征者，应积极行开颅手术清除血肿。对于中线移位明显、难治性颅内高压的大面积脑梗塞患儿，可行去骨瓣减压。但大部分儿童创伤性脑梗塞的治疗仍以保守为主，包括保持呼吸道通畅、防治低氧血症、补液治疗维持脑灌注、钙离子拮抗剂、小剂量激素、神经营养药物等。早期高压氧治疗及康复训练有利于神经功能障碍的恢复。儿童脑组织髓鞘发育不成熟，神经可塑性较强，侧支循环也相对易于建立，因此，儿童创伤性脑梗死如果做到早发现、早诊断、积极治疗，其预后较成人好。 　　儿童虐待性颅脑损伤：虐待儿童是导致婴幼儿颅脑创伤及死亡的重要原因，在国外仅次于机动车，排在儿童创伤致死原因中的第二位。国内对此类颅脑创伤普遍认识不足，但随着社会、家庭发展的多元化，儿童虐待性颅脑损伤越来越多见，同时因其牵涉到社会、法律问题，在临床实践中常常会非常棘手。虐待性颇脑创伤(abusive head trauma，AHT) 是指与虐待儿童(如殴打、摇晃、摔打等)有关的颅脑创伤，以前又称为婴儿摇晃综合征(shaken baby 进syndrome)、非意外性创脑创伤(non-accidental traumatic brain injury)、加害性项脑损伤(inflicted head injury)等。据国外统计，虐待性颅脑创伤一般发生于3 岁以内，又以1岁以下儿童为最常见。施加伤害的人概率从父亲、母亲男友、保育人员、母亲依次递减。在我国，对虐待性颅脑损伤的研究及报道较少。大多数儿童虐待性颅脑损伤临床症状不典型，程度较轻，往往较少到医院就诊易被忽视，而隐匿的脑损伤则可能导致患儿精神、智力发育迟滞等晚期表现。 　　儿童虐待性颅脑损伤的致伤机制存在较大争议，目前认为其主要损伤因素为脑组织及脑血管的角减速伤。婴儿头/体部比例较大，颈部肌肉缺乏足够的支持保护力量，超出了普通看护行为的剧烈摇晃可产生反复角减速伤，同时，婴幼儿髓鞘发育不完全，神经轴索较小，在反复角减速作用下容易产生弥散性轴索损伤。由于该类损伤的特殊性，很难获得可靠、真实的病史，主诉通常无明显外伤史，或者仅有较低的跌落史(一般小于90cm)。当存在家属之间对病史的陈述前后矛盾或变化较大，且病史与临床表现不匹配时，应怀疑虐待的可能。虐待性颅脑损伤的典型症状包括急性硬膜下血肿、蛛网膜下腔出血、视网膜出血、长骨干骺端骨膜新骨形成等，但大多数患儿临床表现为非特异性，如进食少、哭闹、倦怠、癫痫发作，严重时可出现意识改变、呼吸骤停等。由于婴幼儿不具有表达能力，父母或看护人往往故意隐瞒病史，或对造成损害的行为无足够认识，虐待性颅脑创伤容易被误诊漏诊，也容易出现继续、多次损伤及病情进展。 　　虐待性颅脑损伤的重点在于诊断和预防，其治疗和处理原则与—般颅脑创伤相同。加强父母和看护人的宣教是减少儿童虐待性颅脑损伤的主要途径。由于对此类损伤的认识不足，临床上可能存在较多的漏诊病例，神经外科医师应认识并重视此类疾病。同时，该类损伤也涉及到儿童权益保护相关的社会及法律问题，并可能成为医疗纠纷和社会问题的隐患，临床医师应给予充分重视。 儿童颅脑损伤的评估和诊疗要点 　　儿童颅脑创伤的评估：儿童颅脑创伤具有伤情复杂、情况急、进展快等特点，早期合理评估和处理对患儿预后可产生重大影响。首先，应努力维持患儿生命体征稳定，保证充分通气，建立静脉通道，优先处理危及生命的损伤如活动性出血、休克、严重胸、腹腔脏器损伤等。在完成生命体征和保证通气的情况下，可进行神经系统的检查和简要的全身系统检查。儿童改良Glasgow Coma Score (GCS)评分是目前评价儿童颅脑创伤最主要的方法。 儿童颅脑创伤诊疗要点 　　儿童颅脑创伤的临床特点：儿童大脑皮质发育尚未完善，大脑皮层抑制能力差，皮质下中枢兴奋性高，因此，儿童颅脑创伤自主神经功能紊乱的症状较成人多见，主要表现为伤后恶心、呕吐，且年龄越小发生率越高。同时，由于儿童中枢神经功能发育不完善，调节能力差，创伤后易导致癫痫发作，故儿童创伤后早期癫痫的发生率高于成人。儿童颅骨骨质软、扩展性代偿能力高、囟门未闭合及颅骨骨缝分离，使创伤后颅内压增高所引起典型的生命特征变化较少。另外，儿童颅脑创伤易出现脑梗塞及弥漫性脑肿胀，创伤后脑水肿发生迅速、进展变化快。 　　儿童颅脑创伤的治疗原则大体上与成人相似，但也有一些自己特点。首先，需强调并保持呼吸道的通畅和循环功能的稳定，儿童血容量少，容易出现血容量不足、休克，应及早纠正失血性休克和肺通气不足，避免低血压、低氧血症。其次，注意控制颅内压，对于伴有占位效应怀疑颅内压增高的颅脑创伤患儿，应予卧床、头高30度体位、适当镇静，只要血压稳定，可按照1 - 2g/kg体重的剂量给予甘露醇脱水降颅压，有条件时可进行有创颅内压监测，对于有手术指征者，应尽快完善术前准备，手术治疗以解除对脑组织的压迫，必要时也可行去骨瓣减压术。第三，应重视全身多发伤的诊查、治疗，要有整体观念，以避免因延误对隐性失血或重要脏器损伤的诊治而加重病情。第四，应注意整体平衡治疗，加强支持对症处理，如补液、扩容、改善脑血流灌注、控制体温、维持水电解质平衡、加强营养支持，同时注意防治肺部感染、应激性溃疡、尿路感染等并发症。 　　值得注意的是婴幼儿手术时，去除骨瓣要相当慎重，保留骨膜可以使得颅骨再生，此外，由于婴幼儿颅骨薄，也可以直接漂浮在皮下。儿童去骨瓣减压，在病情稳定后，应该尽快进行修补。 儿童颅脑创伤的预后 　　影响儿童颅脑创伤预后的主要因素包括年龄、创伤类型、入院时GCS评分、入院时血压、入院时血氧饱和度、全身合并伤等。儿童颅脑创伤后脑积水是常见的并发症，其可迟至伤后2 - 3年才出现，与创伤性蛛网膜下腔出血有一定关系。对于儿童颅脑创伤的早期处理在增加生存机会及最终预后方面具有重要意义。在入院前出现严重低血压的患儿预后较差，而对于重型颅脑创伤患儿，在入院前行气管插管者，预后更好。与成人创伤中心相比，在专门的儿童创伤中心治疗的效果明显更好，而这种治疗效果的差异性部分归咎于更准确、更全面的伤情评估和更及时、更到位治疗方案。 　　以往的说法认为，儿童患者比成人有更好的组织耐受、修复及代偿的能力，且年幼儿童好于年长儿童。然而，这一说法并不完全正确。如果病变弥散，儿童的恢复并不好于成人。其预后依赖于后期康复训练。对于儿童患者来说，肢体功能的恢复往往比成人快，且恢复程度更高，但在认知功能损伤方面，儿童患者与成人相似，正常IQ并不意味着没有后遗症，而最棘手的残疾问题是社会生活能力和神经心理缺损。

朗格罕氏组织细胞增多症(Langerhan's cell histiocytosis, LCH) 是一种临床比较罕见和具有表现多样性的疾病，在诊断与治疗上往往令临床医师感到困惑。由于该病的罕见性而目前尚无确切的流行病学研究资料。 一、朗格罕氏组织细胞增多症病因与病理 LCH迄今病因未明，属于异常的朗格罕氏细胞增生还是正常的朗格罕氏细胞的病理积聚尚不明确，免疫失调是促使这一疾病发生的重要因素，目前LCH并没有划归为肿瘤性疾病，而视为继发于免疫失调的增殖性疾病。尽管多数LCH并非恶性疾病，但诊断和治疗此病的责任往往落到临床肿瘤学家身上。 现代病理学研究显示LCH的组织病理以网状内皮细胞增生为特点的一组疾病，其组织病理学具有相似特点，即受侵组织部位出现大量的朗格罕氏细胞及其前体细胞的增生、浸润和堆积。镜下可见朗格罕氏细胞，细胞特点为胞核内陷、核质比例较低。LCH病灶大体上观察成肉芽肿样，病变以组织细胞浸润或组织细胞和嗜酸性细胞浸润为主，嗜酸性细胞浸润在溶骨性病灶中较常见。现已明确LCH中的朗格罕氏细胞既能产生多种细胞因子、由能对多种细胞因子作出反应；细胞间相互作用和免疫失调可能是产生LCH的病理基础。分子生物学研究显示LCH中的朗格罕氏细胞高表达淋巴细胞功能抗原-3和白细胞粘附分子-1，而正常上皮中朗格罕氏细胞并无表达，提示病理朗格罕氏细胞与正常朗格罕氏细胞并非一致。 二、朗格罕氏组织细胞增多症临床表现与诊断 LCH好发于儿童与青少年，但也不乏成人病例报告，发病年龄1~40岁,平均9岁左右。LCH临床症状呈现多样性，从轻微的不适与刺痒、到特异性的溶骨病灶均可见；其他临床表现包括慢性中耳炎、尿崩症、发热、体重下降、疼痛、肿块、肝脾和淋巴结肿大等。溶骨性破坏是LCH最典型的临床表现，最多见侵犯的骨骼是颅骨、长骨和肋骨；如病变侵及耳部或口腔颌面部则局部症状为主要表现，颌骨受侵时表现为牙齿松动和牙龈肿胀；病变侵及耳部患者多有头痛、头晕、平衡功能障碍和尿崩症表现。部分病例会出现淋巴结肿大。广泛播散病例易侵犯骨骼、皮肤、淋巴结、胸腺、肝、脾、肺、骨髓和中枢神经等多种组织和器官。成人肺受侵往往为单发病灶、预后较好。LCH亚型分三类包括：单发或多发骨破坏的LCH称为骨嗜酸性肉芽肿，骨破坏伴骨外软组织受侵（垂体受侵和突眼症）的局部播散型(称Hand- Schiiller- Christian 综合征) 以及多脏器、多系统（如肝、脾、肺、骨髓）受累伴有明显全身症状的广泛播散型(称Letter-Siwe 综合征)。 LCH发病率低，临床罕见，症状表现多样性，易误诊，首次确诊率较低。LCH确诊仍需要 (手术或活检) 获取组织学病理标本、在电子显微镜下找到LCH特异性的Birback颗粒或病灶细胞呈现CD1a阳性反应。LCH临床上根据受侵犯程度可将其分为两类：单系统疾病类和多系统疾病类。多系统疾病类又分为低危组（多器官系统受侵但不影响造血系统、肝脾、肺）和高危组（多器官系统受侵包括造血系统、肝脾、肺）。LCH病例中骨嗜酸性肉芽肿病例远多用于Hand- Schiiller- Christian 综合征与Letter-Siwe 综合征病例，发生率约为后两者之和的2倍。 三、朗格罕氏组织细胞增多症的治疗 合理的治疗应基于LCH各亚型的正确认识和诊断，LCH包含几种亚型，单凭临床经验难以确诊其具体亚型的，但准确区分各亚型是至关重要的，不同亚型治疗方法不同。LCH的治疗原则：目前尚无针对LCH特异可靠的治疗方法，对于能最终自发消退的LCH病灶，治疗方法的选择应首先考虑能阻止病变发展而不对正常组织造成不可逆损伤为主，不必要求完全根除所以病变，尤其在儿童病例治疗时。目前对轻症LCH的治疗较为保守，当需要治疗时，往往以长春花碱或VP-16单药治疗加或不加激素，或采用低剂量局部放疗。病变局限于某个区域的局限性病灶患者采用放疗或手术，必要时低剂量激素治疗；病变多发、累及范围广泛的患者需要全身药物治疗加局部放疗可以延缓病情发展。 具体治疗选择应根据临床分型和分级而定，治疗参考方案有：⑴局限性单系统病灶(皮肤、骨或淋巴结)，可选择随访观察、局部类固醇激素治疗、局部手术切除、局部低剂量放疗（5-10 GY）；⑵多发单系统病灶，可以选择局部手术切除、局部低剂量放疗（5-10 GY）、长春花碱(VBL)或VP-16单药加泼尼松方案治疗24周；⑶多系统病变，可选择长春花碱(VBL)+泼尼松方案加或不加甲氨碟呤(MTX)、总治疗时间为1年；⑷其他治疗，包括核甘抑制剂(2-氯脱氧腺苷)、CD1a单克隆抗体、造血干细胞移植治疗及中枢受侵的维甲酸/松果体素治疗；⑸支持对症治疗与中医中药治疗。 四、朗格罕氏组织细胞增多症的预后 LCH的预后多种多样，大多数病例可经历一个自愈过程，无重要器官受累的LCH病例预后良好、没有生命影响。就诊时年龄与内脏器官受侵是重要的预后影响因素。广泛播散的LCH和多器官受侵的LCH预后差，就诊时内脏器官受侵如肝、肺、骨髓侵犯伴器官功能障碍患者预后差，尤其肝脏受累预后最差。

医学上有一种疾病称为“狭颅症”。 从外观上看宝宝的头型有的像小船，有的小宝塔，有的额头很宽。，患儿出生时或出生后2—3个月出现某条颅缝或多条颅缝的旱闭．并伴发或继发慢性颅内压增高、头颅外形异常、眼眶或颞部发育异常，严重者可有视乳头水肿、眼球突出等征象。狭颅症的患儿发育较正常儿童明显落后，严重的患儿甚至不会说话，也不能正常行走。此类患儿手术宜早做，目的在于重新建立新的骨缝，使颅腔能随着脑发育而扩大，以保证脑的正常发育并使头颅畸形得以纠正。 首先需要认识一下什么是狭颅症？ “狭颅症”又称之为颅缝早闭或颅缝骨化症。顾名思义，是因为某种原因导致了颅腔容积变小，而出现一些临床症状。“狭颅症”是一种颅骨先天发育障碍性疾病．因其颅骨不能随生长发育而长大可导致颅骨变形和脑功能障碍。是一种较常见的先天性颅面畸形。 头颅畸形与发生早闭的颅缝有关，颅缝早闭，颅骨在其他没有颅缝没有闭合的地方继续生长，出现头型畸形。如：冠状缝闭合后脑袋不能前后生长，只能左右生长，出现前额扁平；单条颅缝早闭后，脑袋对侧生长，出现斜头畸形；额缝早闭后，脑袋往前生长，出现三角头畸形。矢状缝早闭导致舟状头，多颅缝早闭出现短头畸形。 又是什么原因导致“狭颅症”？ 颅盖骨主要由额骨、顶骨和枕骨等几部分组成。在人类胚胎。额骨和顶骨在妊娠8、9周开始成骨；后囟及前外侧囟门在出生后2、3个月时闭合；后外侧囟门在2岁时才闭合;前囟约在第3年时闭合;两个半侧的额骨在第2年开始融合;额缝通常在8岁左右才全部闭合。其他颅缝在成年时全部消失。目前公认的对于颅骨、颅缝发育成熟的理论认为与大脑、硬脑膜和颅盖骨本身之间的复杂的相互作用有关。一旦颅缝周围的生化环境变化及基因遗传的改变干扰了此复杂的生长发育体系，就可导致颅缝的早期闭合。 可以通过什么检查来诊断“狭颅症”呢？ 最直接的诊断方法是行头颅CT三维重建，CT影像特点CT检查可以明确颅骨颅缝的一般情况．平扫可了解颅骨的完整性及部分颅项缝，如人字缝、冠状缝、额缝。矢状面、冠状面扫描可以了解矢状缝情况（下图1可以清楚的看到正常颅缝，图2颅缝已经闭合）。 如何治疗和预防“狭颅症”？ 狭颅症是一种多因素多基因的疾病，颅内压力、硬脑膜及其分泌的生长因子、生长因子的受体等均可影响颅缝的形态学变化，此外，如母亲吸烟、子宫内局部生物力学改变也可能与颅缝旱闭有关。目前对狭颅症无其他特殊治疗方法．主要以手术治疗为主。 湖南省儿童医院神经外科 副主任医生：吴水华 本文系吴水华医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

一、脑室一腹腔分流术的常见并发症 1.分流管堵塞、移位、断裂和脱出： 表现为头痛、呕吐和嗜睡，还可出现癫痫、腹部假性囊肿、脑神经麻痹、视力损害、脊髓空洞和瘫痪等。分流术后1年内，分流管堵塞率高达40%。Tuli等总结839例脑积水患者进行1183次分流术的资料，其中1例患者进行30次手术，发现分流管堵塞与第1次分流手术时患者的年龄、脑积水病因和上次分流手术时间等因素有关。第1次分流手术时患者年龄越小，分流管堵塞的风险越大。分流管近端梗阻多与引流过度有关，根据堵塞部位，分流管堵塞分为近端堵塞、分流泵堵塞和远端堵塞。近端堵塞最多见，在分流管调整术患者中，近端堵塞约占半数，多为脉络丛、脑组织碎屑、纤维素和血块堵塞管道。分流术后脑室内压力下降，室管膜或脉络丛等被吸入分流管的侧孔，导致近端堵塞。分流术后，正颅压脑积水患者脑室轻度缩小或无变化，分流管堵塞机会少。脑脊液蛋白含量增高和感染是分流泵堵塞的常见原因。远端梗阻多与大网膜包裹、断裂、移位或形成囊肿有关。此外，分流管可发生移位和断裂，近端移位进入脑组织，出现堵塞;远端移位可穿破膀胱、阴道和直肠，甚至脱出体外。 2.分流术后感染： 较常见，发生率为3%~29%，约90%发生在术后1年之内，若引起脑室炎，死亡率高达30%~40%。致病菌多为表皮葡萄球菌、金黄色葡萄球菌、类白喉杆菌和大肠杆菌，多源于皮肤表面的菌群，与分流术中无菌操作不严格有关。 3.分流管依赖： 分流术后，患者正常神经功能状态的维持依赖于分流管保持通畅，终生不能摆脱分流管。 4.引流不足： 术后患者神经功能不好转，甚至加重，可出现嗜睡、呕吐、头痛，cr和MRl提示脑室仍扩张。 5.术后引流过度与裂隙脑室综合征： 术后脑脊液流出过多，脑室缩小，基底节向中线移位，胼胝体下陷，侧脑室前角变窄，甚至出现裂隙脑室综合征和颅内血肿。一些患者颅内压下降，可出现慢性小脑幕切迹上疝，导水管塌陷和闭塞。裂隙脑室综合征主要表现为由间断性头痛持续lO~30min，脑室窄小，分流泵按压后充盈缓慢组成的三联征。Baskin等报道，约20%~53%的儿童术后出现裂隙状脑室，但只有1%~5%患者出现症状。Walker等报道，分流术后80%患者出现脑室呈裂隙状，仅有11.5%患者出现临床症状，约6.5%患者需手术干预。婴儿期进行分流的患者，术后5~lO年之间为发病高峰。根据颅内压监测结果，Rekate等将裂隙脑室综合征分为五种类型：(1)间断低压性头痛;(2)分流管近端间断堵塞;(3)分流管堵塞，但脑室窄小(又称正容积性脑积水);(4)分流管通畅，颅内压低(脑积水性假瘤综合征);(5)头痛与分流管无关。 6.导水管综合征： 多见于导水管梗阻患者，视上丘受压后出现眼球上视困难，会聚时出现眼震、眼睑下陷、视轴偏斜、瞳孔对光反射和辐辏反射消失，为导水管综合征。一般地，分流术后出现导水管综合征，提示分流管堵塞、引流不足、幕上脑室扩张和颅内压升高。Maroulis等报道3例分流术后出现引流过度，脑室呈裂隙，分流管堵塞引起导水管综合征。导水管综合征的原因是存在幕上、下压力差，中脑顶盖和导水管周围灰质受压、水肿而出现神经功能障碍。少数患者术后出现脑室随体位改变而变化：直立位出现引流过度和裂隙脑室综合征，平卧位出现引流不足和脑室扩张。 7.颅骨改变： 过度引流使脑脊液搏动减弱，软骨生长停滞，导致颅缝骨化和颅骨增厚，颅腔容积狭小，裂隙脑室综合征和颅内压增高。 8.猝死： 多见于无症状分流失败患者，平均10年发生率为4.5%~11%。 二、分流术后常见并发症的预防与处理 1.选择合适的分流系统： 选用压力合适的分流系统，可矫治引流不足和引流过度。使用抗虹吸、可调压或重力自调压分流系统，都可避免或减少引流过度的发生，并使脑室保持充盈状态，降低分流管脑室端堵塞的发生率，减少更换分流系统的次数。一般地，若预计患者需长期卧床，可选用定压的分流系统;若患者将来可能恢复行走，宜选用抗虹吸或可调压分流系统。 2.脑室穿刺位置： 脑室穿刺的位置可能与术后分流管堵塞的发生率有关。Farahmand等报道450例成人脑积水，分流术后随访6个月，发现采用右侧额角穿刺，分流管堵塞发生率为11.6%;采用右侧枕角穿刺，分流管堵塞发生率为26.5%。Dickerman等分析117例再次行分流术的患者资料，指出分流管近端堵塞与采用额部或顶部穿刺脑室无关，而与分流管前端距脉络丛的远近有关。常文海等报道了67例分流术后近端堵塞，发现脑室内分流管尖端位于三角区、体部和额角的堵塞率分别为48.6%、36.4%和22.7%。 3.分流管堵塞、断裂、移位的处理： 分流管移位常导致分流管堵塞，分流管脱出常需急诊手术，进行调管或更换分流管。分流管发生堵塞或断裂，一些患者出现颅内压增高，需急诊手术更换分流管;另一些患者无颅内压增高症状，婴幼儿出现头围增大，X线检查提示分流管断裂或移位，称为无症状型分流失败，若延误诊治，可引起失明或猝死。对于无症状型分流失败患者，若CT或MRI显示脑室无进行性扩张，同位素脑池造影提示分流管内无脑脊液流动，则结扎分流管，密切观察病情变化。1个月后，若患者不出现颅内压升高和脑室进一步扩张，则拔除分流管。若CT或MRI提示脑室进行性扩张，应积极手术更换分流管。若分流管堵塞伴脑室缩小，可用螺旋状单极电凝沿分流管周围烧灼，分离粘连，注入少量生理盐水后拔管，再插入新的分流管。Matthew等对301例分流管堵塞的儿童行分流管调整术，其中183例更换整个分流系统，118例更换分流管近端或远端，经分析发现对于近端梗阻的患者，保留原来远端分流管，术后分流管梗阻率高达57%;对于远端梗阻的患者，保留分流管近端对术后疗效无影响。 4.分流术后感染的处理： 分流术后感染可引起脑室炎和分流管堵塞，导致分流术后死亡率升高。治疗分流术后感染的措施包括：立即拔除分流管，放置脑室外引流管，静脉输入抗生素，彻底控制颅内感染，脑脊液保持无菌状态持续数天后，重新放置分流管。再次行分流术时，若继续延用原有分流管的脑室端或腹腔端，尤其是腹腔端，再次感染的机会增多。拔出分流管后经系统治疗，若感染难以控制，可行内镜手术冲洗脑室，并行第三脑室底造瘘术，术后配合鞘内注射抗生素，可取得较好疗效。 5.分流管依赖的处理： Takahashi报道，对114例植入可调压分流系统的患者，将分流泵压力逐步上调至200mmH2O，甚至400mmH2O，观察6个月至2年，最终68例成功拔除分流管，约占57%。一些分流失败患者，行内镜下第三脑室底造瘘术，并拔出分流管，可摆脱分流依赖。 6.裂隙脑室综合征： Baskin等报道22例裂隙脑室综合征，5例夹闭分流管3d，监测颅内压维持在正常范围内，直接拔除分流管;其余患者拔除分流管后颅内压升高，1例行分流术，16例行内镜下第三脑室底造瘘术，术后10例病情明显好转，不需再行分流术，最终73%的患者成功拔除分流管。Buxton和Punt研究采用颞肌下减压术治疗伴有颅内压增高的裂隙脑室综合征，发现在减压术前，平均每例患儿行4.6次分流术，最多30次;在减压术后，平均每例患儿行1.0次分流术，最多7次。2004年Rekate提出裂隙脑室综合征的治疗策略：若脑室内有分隔，则打通分隔，拔除分流管，行脑室外引流术。术后夹闭外引流管，并监测颅内压。若颅内压不升高，脑室不扩张，可拔除外引流管，患者多能耐受无管状态;若颅内压升高，脑室扩张，可拔除外引流管并行内镜下第三脑室底造瘘术;若颅内压升高，脑室不扩张，可行腰大池一腹腔分流术;若患者伴有Chiari畸形、软骨发育不全或脊柱裂，不适行腰大池一腹腔分流术，可行枕大池一脑室一腹腔分流术。对于颅内压增高、行颞肌下减压术无效的患者，可行颅骨扩大成形术，增加颅腔容积，常可缓解头痛。 7.导水管综合征的处理： 分流管堵塞的患者出现导水管综合征表现，若CT和MRI提示脑室扩张和导水管闭塞，应行第三脑室底造瘘术，并根据患者具体情况可同期拔除分流管。若cT或MRI提示脑室呈裂隙状，应行颅内压监测、磁共振脑脊液电影或脑室造影，确定导水管有无闭塞，并鉴别两种情况：(1)裂隙脑室综合征伴引流不足，颅内压升高;(2)裂隙脑室综合征伴引流过度，颅内压降低。若脑室仍有一定顺应性，调高分流泵压力或更换可调压抗虹吸分流系统，术后调高分流泵压力，平衡幕上下压力差，脑室恢复扩张，颅内压增高症状和导水管综合征表现可缓解。若脑室顺应性较差，无论脑室扩张或缩小都出现症状，应行内镜下第脑室底造瘘术，不宜再行分流术。 8.狭颅症的处理： 可行颅骨扩大成形术，较颞肌下减压术疗效好。 随着对脑积水发病机制的认识不断深入，新型、功能更全的分流系统问世以及神经内镜技术的普及与发展，脑室一腹腔分流术的应用范围将得到严格控制，越来越多的患者不需终身带管;另一方面，需行分流术的患者可根据病情选择个体化的分流系统，避免或减少术后出现各种并发症，经过不断调压，使一些患者摆脱分流管，恢复正常生活。

之所以想写这样一篇科普小文章，原因来自两次急诊。一次是有一个两岁小女孩，生后就患有疝气，家长自认为是小毛病，从未就医。直到有一天疝气嵌顿15小时后，孩子疼痛、哭闹不止才诊于我院，B超检查发现嵌顿的是卵巢，急诊手术得到证实，而且该卵巢已坏死，家长懊悔之极，然而悔亦晚矣！还有一次是几天前，我看了一个急诊，一岁半男孩，右斜疝已嵌顿不下十次，就是不愿手术治疗，本次检查发现右侧睾丸已是淤血肿大。问其为何不肯手术，家长一番话，让我即痛心又寒心。他说：“不满您说，医生，我老丈人就是市里某大医院的主任，他说：小儿疝气又不是大病，不做手术无妨，麻醉会严重影响小儿的智力，考不上大学怎么办？”我听后顿时茫然。究竟怎样才算大病呀？几经举例劝说，最后只好按家属要求进行了手法复位后便扬长而去。真是：“宁信度，无自信也”。 其实，小儿疝气是小儿外科常见病之一，俗称“小疝气”、“小肠气”、“气蛋”、“大蛋”等，发病机理不同于成人，是胚胎发育过程中，腹膜在腹股沟内（俗称：大腿根）向外延续出一囊状突起叫做“鞘状突”。它一般在出生前后逐渐萎缩闭塞。有学者统计，生后一年内未闭或部分未闭的约占57%，在此期间如小儿经常哭闹、咳嗽、便秘及排便困难、或腹腔内有肿瘤、腹水时，腹压增大，腹腔内的脏器如肠管、阑尾、女孩的卵巢、输卵管等就顺势钻入这个囊内，医学上称之为“斜疝”，这个囊被称为“疝囊”。这是小儿最常见的一种疝。如果腹腔脏器进入疝囊后，长时间停留而不能自行复位，引起疝入的内容物血液循环障碍，就称之为“嵌顿疝”。如果嵌顿时间过长，或多次嵌顿，就会对人体造成危害，如疝入的脏器缺血坏死。男孩的精索过度受压，睾丸就会坏死；女孩可能出现输卵管粘连、堵塞，卵巢缺血坏死，给小儿造成严重损失。那岂不是 “小不治而酿大祸” 了吗？。即便没有嵌顿，疝内容物长期压迫精索也会使睾丸血液回流障碍，血供减少，从而引起精索静脉曲张，睾丸淤血、缺氧，最终萎缩。而且随着小儿年龄增大，活动量增多，下坠的肠管使肠系膜受牵拉，不仅行走不便，而且会出现腹痛、恶心等不适症状，在学校，同龄的小朋友看到后会讥笑，甚至给起外号，影响小儿的心理发展。一般来说，对于六个月以下小儿，疝囊口很大，疝内容物可自由出入疝囊者，短期内不会造成严重后果，家长可不必过分紧张，可暂缓手术；然而，如果频繁嵌顿，就要引起重视，尽快手术了。六个月以上的腹股沟疝自愈的机会很少，家长不要抱有过分幻想，应尽早积极进行手术，以免出现文章开头所说的悲剧。关于治疗，许多家长都期待不治自愈。其实小儿斜疝是有自愈的可能，临床上也见到少数自愈的病例，但一味等待自愈是不可取的。年龄增长，活动增加，疝块的增大，就会滋生并发症的出现。所以，目前国内外普遍认为，手术是治疗腹股沟疝的最好方法。 保守治疗是家长最期盼、最乐意接受的，有的家长甚至设法诱导医生，让医生为其提供保守治疗的办法，而以此作为一劳永逸的法宝，如家长常常提到的使用疝气带。疝带的使用并非没有任何道理，但不是对任何病人都是通用的。对六个月以内婴儿，或有其它严重疾病不适合手术者以及小疝囊，疝块出现机会不多者可试用。不过要正确使用疝带，勤观察，如疝在疝带下脱出，就达不到治疗效果了。使用疝带时间不宜过久，效果不佳及时改用手术为好。我们已遇到多例因使用不当或长时间使用疝带造成精索静脉曲张，精索周围粘连。不仅旧病没治好，又添了新病，而且给手术增加了难度。那可就是“雪上加霜、屋漏遇雨”了。 有关嵌顿疝手法复位，这仅仅是救急的手段，治标而不治本，对同一个病人不宜反复使用。手法复位是有严格的适应症的，一般嵌顿时间在十小时以内，病人全身及局部状况良好可试行手法复位，但最好由工作3年以上的专业小儿外科医生操作。嵌顿时间较长，复位前可给适量的镇静、解痉药。复位的手法是很有技巧的，不是一般人看看书就可掌握。由于小儿肠管比较薄弱，嵌顿后肠壁水肿、脆性增加，粗暴的操作很可能出现肠管破裂、便血、发热等不良后果，那就弄巧成拙，贻笑大方了。手术也并非是无比可怕的事情。在有小儿外科专业的正规大医院，这种手术一般三十分钟左右就可完成，手术残留的瘢痕不足两公分，小孩没有明显的痛苦。术后第二天就可以象正常小孩那样吃喝、玩耍了。为了安全康复，不让家长担心，可在医院观察3~5天，伤口换药后出院就更完美了。术后复发的机会是很少的。当然也可以选用腹腔镜手术，有助于探察对侧鞘突有无闭合，但腹腔镜手术要求气管插管麻醉，麻醉时间也长些。有的家长害怕一侧手术后另一侧再出现相同疾患，要求医生手术中同时探察另一侧，实际上，对侧同时发病的几率是4.7%，通常不必探察，如果医生检查对侧外环口很大，有潜在发生的机会，或者对侧过去有过疝，近期未出现的可以考虑同时探察。 家长经常担心麻醉会对小儿智力有影响。其实这个担心是多余的。现代麻醉技术是安全可靠的，对人智力影响微乎其微，更何况小儿疝气手术时间极短，用药极少，智力影响可以说是“零”。试想一下，全球每年接受麻醉的有5亿多人，如此担心的话，地球上弱智人口该有多少啊！---------------------------------------------------------------------------------------------------------------- 以上为转载内容，确实是临床工作中经常会遇到的一些问题，非常中肯，客观，准确的解答了很多问题，希望对各位有“疝气”疾病的患儿家属有帮助。

小儿疝气，是小儿最常见的一种外科疾病。发生疝气的原因通常有两种，一种是先天性发育缺陷，一种是后天性原因所引起。婴幼儿期发生了疝气，通常是由先天性发育缺陷所造成。先天性发育缺陷指的是腹股沟部结构发育缺陷而言，因为构成疝气通道的腹股沟管是由内口、外口和通道三个部分组成。正常情况下，直接与腹腔相通的腹股沟管内口，在婴儿出生时就应该闭锁了，但有部分婴儿，在出生时，原来包裹着睾丸下降的残余腹膜(称为鞘状突)在内口处关闭延迟或不关闭，使这一通道呈开放状态。当婴儿呱呱堕地，伴随着第一阵哭声和以后的哭闹或者引起腹压增高的一切活动，都可以使腹腔内的脏器如小肠、结肠和阑尾等，从内口经腹股沟管的外口病出，坠入阴囊内，于是，就形成了人们所称的疝气了。一般来说疝气男孩比女孩多。 小儿疝气最常见的是腹股沟斜疝，哭闹时腹压增高，腹中的脏器主要是肠管(女孩可能是子宫或卵巢)，从没有愈合的地方凸出，若不能收回，极易引起肠梗阻，出现肠子胀气、不排气、不排便、呕吐等情况，若不及时处理可危及生命。疝气一旦形成，它就不会或很少有自行消失的可能。它可能会发生以下的几种可能。(1)发生疝内容物嵌顿称为嵌顿疝。它是令患儿最痛苦和危害较大的一种并发症。当然，不是每一个疝气的病儿都要发生嵌顿疝，发生嵌顿痛通常由两个因素引起。第一个是疝的内口小，疝出的肠管不能自行还纳；第二是疝出的内容物多，在病囊内停留过久，相互挤压后，组织发生水肿，肠管就不能还纳腹腔，或者疝出的肠管内的粪便有异常改变，就会造成嵌顿。女性疝气，常为卵巢附件病出，卵巢疝出后，最容易发生嵌顿。疝入的组织一旦发生嵌顿，就有发生肠管坏死和穿孔的可能，随之而来，病孩就会产生腹痛、呕吐和发热等一系列肠梗阻的病变。(2)“小疝”变“大疝”：初期，固然因为疝口小，疝出的内容物少，疝也小，但是，随时间的推移，部分病孩的疝口会逐渐变大，病出的组织逐渐增多，“小痛”就会变成了“大疝”。疝气，它虽然是属于局部性疾病，但是，它的转归，却与全身健康状况有着很大关系。比如，一个营养不良和缺钙的患儿，由于全身肌肉“单薄”，腹股沟部的肌肉和韧带松弛无力，疝出的内容物经过内口遇到的阻力小，内口也不断扩大，疝袋也随着在扩大，即形成所谓“大疝气”了。因此，平时应注意饮食营养的补充，注意预防和治疗各种引起咳嗽等肺部感染性疾病的发生，也是治疗汕气必不可少的基础性条件。平时，疝出机会少的那些小儿，由于疝内口比较小，疝内容物一旦出来，极易于被嵌顿。对于这类小疝的呵护，应注意及时将小儿疝气内容物挤压还纳，不让疝气突出时间过久为宜。挤压时，应令患儿平卧，减少腹压，在比较安静的情况下，家长采用右手五指同时对疝囊(阴囊内)作持续性向上挤压，约3～5min，疝内容物多半被挤入腹腔中。当家长反复挤压，痛囊不缩小，患儿因疝痛躁动不宁，应及时到医院，让医生处理，以免嵌顿疝发生。对那些已经自由出入的疝气，就没有必要急于挤压还纳了。很多家长认为疝气是小事，总想等孩子大了后再说，还有一些家长认为手术全身麻醉会使孩子变傻，所以不愿让孩子做手术。一些广告正好迎合了家长这一心理，说戴疝气带、注射疗法可免去手术之苦，但这些方法都不能根治疝气，戴疝气带，太松起不到作用，过紧会压迫输精管，影响睾丸发育；而注射疗法，注射的大多是硬化剂，会促使局部发炎，注射剂一旦流到肠子里，不仅起不到治疗作用，还可能使肠子粘连。根治疝气，杜绝嵌顿疝发生，唯一出路是用手术方法治疗。 那么，小儿疝气应于何时手术为好？ (1)择期手术：根据小儿腹股沟解剖特点，小儿的疝气以选择在1岁左右手术为宜，因为新生儿期的腹股沟很短(lcm左右)，肌肉又薄且多半该处肌肉发育不完善，因此，过早地手术治疗，疝气易于复发；随着小儿年岁增长，至第8个月龄后，腹股沟部及下腹部的肌肉已有所增厚，腹股沟管也变长，因此，第8个月以后，小儿疝气即可作为选择性手术的起点，这是医生们常选择在1岁左右施行的手术的原因。况且在这年龄段内手术，术后伤口愈合快，疤痕小，加上在1岁左右的小儿行手术后容易护理，因此，有人称1岁左右为施行该手术的“黄金年龄”。 (2)急诊手术：当小儿疝气发生嵌顿，经挤压还纳失败者，急诊手术应视为正确的指征。不过，新近许多小儿外科专家都不太主张对小儿嵌顿疝采用急诊手术法。因为小儿疝气发生嵌顿时，组织水肿，手术时，即使缝合得很牢靠，待组织水肿消失后，病气却易复发，因此，除非反复还纳失败，或者嵌顿时间过久，才采用手术为宜。 (3)术前应无其他感染性疾病的并发症，接受手术前，忌发生感冒、支气管炎和肺炎等病。若发现孩子哭闹不止，应扒开孩子的裤子看看，发现有鼓包，应及时到正规医院检查，为避免疝气并发症，一旦确诊应及早手术。

治疗前患儿，性别女，年龄3岁8月,因“头型异常3年余“入院；患儿出生后家属自觉患儿头型异常，未做特殊处理，患儿余生长发育较同龄人无明显异常，现为求治疗，来我院。治疗中2020年11月20日在全麻下行颅缝再造、颅骨重塑整形术。术中取蛙式卧位，取大冠状波浪切口，长约25cm，切开头皮，分离头皮前至双眼眶上缘，后至枕外粗隆。用磨钻在颅骨钻孔4处，用铣刀铣下双侧额、颞、顶、枕骨，及双侧眼眶骨瓣，按术前设计方案塑型双侧额、颞、顶枕骨及眶骨颅骨骨瓣，用可吸收连接片12片及螺钉固定塑形后颅骨治疗后治疗后6月头型完全改善，尖额、突眼消失治疗后7天头型明显好转

【摘要】目的探讨影响非综合征性颅缝早闭患儿手术后ASQ-3年龄与发育进程问卷（以下简称ASQ-3问卷）评估结果的相关因素。方法回顾性分析2016年6月至2022年6月湖南省儿童医院神经外科收治的68例非综合征性颅缝早闭患儿临床资料，由同一组儿童保健专家使用ASQ-3问卷对非综合征性颅缝早闭颅缝再造颅骨重塑手术后患儿进行沟通、粗大动作、精细动作、解决问题、个人社会五个能区的评估。收集患儿测评年龄、性别、疾病类型、手术年龄、术后是否发热、父母亲及主要照顾者文化程度、ASQ-3问卷测评结果等信息。根据ASQ-3问卷结果将患儿分为发育正常组和发育欠佳组，分析影响非综合征性颅缝早闭患儿术后ASQ-3问卷评估结果的相关因素。结果68例均获得ASQ-3问卷评估结果，在沟通、粗大动作、精细动作、解决问题和个人-社会五个能区上能力欠佳的检出率分别力23.5%（16/68），35.3%（24/68）32.4%（22/68）、35.3%（24/68）和26.5%（18/68）。39例（39/68，57.4%）评估结果为发育正常，29例（29/68,42.6%）发育欠佳。两组患儿测评年龄、术后有无发热、母亲及主要照顾者文化程度差异有统计学意义（P<0.05）；手术年龄、父亲文化程度以及性别差异无统计学意义（P>0.05）。多因素Logistic回归分析结果显示，测评年龄增长（OR=0.896,95%C1:0.843~0.953）和术后出现发热（OR=0.173,95%C/：0.029~0.645）是手术后ASQ-3问卷测评结果为发育正常的保护因素（P<0.05）。结论非综合征性颅缝早闭颅缝再造颅骨重塑手术后患儿ASQ-3问卷五个能区发育评估存在不同程度能力欠佳，测评年龄增长和术后发热是术后发育正常的保护因素。