中日医院呼吸与危重症医学科科普号

特发性肺动脉高压近年来在国内外医学界备受关注。2018年5月11日，国家卫健委、科技部、工信部、国家药监局、国家中医药管理局五大部门联合下发《关于公布第一批罕见病目录的通知》，特发性肺动脉高压被列入第一批罕见病。我们将与大家一起走近肺动脉高压，认识并了解特发性肺动脉高压。问题一：什么是特发性肺动脉高压？肺动脉高压（pulmonary hypertension）是由多种已知或未知原因引起的肺动脉压异常升高的一种病理生理状态，血流动力学诊断标准为：在海平面、静息状态下，右心导管测量平均肺动脉压（mean pulmonary artery pressure，mPAP）≥25mmHg。肺动脉高压的原因众多，发病率不低，特发性肺动脉高压（idiopathic pulmonary arterial hypertension，IPAH）是指原因不明的一类肺动脉高压，发病率低，属于罕见病的范畴，但诊断、治疗难度大，多学科合作尤其重要。欧洲资料显示，成年人IPAH的患病率约为5.9/100万人。目前我国尚无发病率的确切统计资料。1981年美国国立卫生院第一次注册研究数据显示IPAH的平均患病年龄为36岁。既往认为女性更容易患本病，但近年来的研究有不同的结果，性别差异在本病中无明显体现，尤其是老年患者。我国学者研究表明，仅接受传统药物治疗，IPAH与家族性肺动脉高压患者1年、3年、5年的生存率分别为68%、38.9%、20.8%，接受肺动脉高压靶向药物，患者1年、3年、5年的生存率分别为84.1%、73.7%、70.6%。特发性肺动脉高压主要影响远端肺动脉（＜500μm），表现为中膜增厚，内膜增生和纤维化改变，外膜增厚合并轻-中度炎症细胞浸润和淋巴细胞增生，复合病变（丛状、扩张病变），血栓形成。肺动脉高压的发病机制（引自Bellerophon Therapeutics）问题二、如何早期识别和诊断特发性肺动脉高压？特发性肺动脉高压患者临床症状无特异性，可有乏力、呼吸困难、干咳和晕厥，通常劳累后加重，重症患者静息状态亦可出现症状。体格检查可发现胸骨旁抬举样搏动，肺动脉瓣听诊区第二心音亢进，右心室可闻及第三心音，三尖瓣听诊区收缩期反流性杂音及肺动脉瓣听诊区舒张期反流性杂音。病情进展合并右心衰竭时，可出现颈静脉怒张、肝脏肿大、腹水、四肢水肿等。特发性肺动脉高压的诊断需要综合多种辅助检查， 其中超声心动图、右心导管检查尤为重要。超声心动图经胸超声心动图可用来估测肺动脉压力，并评估肺动脉高压对心脏的影响，是筛查肺动脉高压最重要的无创性检查方法，多普勒超声心动图估测三尖瓣峰值流速＞3.4m/s或肺动脉收缩压＞50mmHg将被诊断为肺动脉高压【表1】。右心导管检查右心导管检查是确定肺动脉高压的金标准检查，可直接测量肺动脉压力，并测定心排出量，计算肺血管阻力，确定有无左向右分流等，有助于制定治疗策略。急性血管反应试验急性血管反应试验（acute vasoreactivity test）是评价肺血管对短效血管扩张剂的反应性，目的是筛选出对口服钙通道阻滞剂可能有效的患者。急性肺血管反应试验阳性标准为mPAP下降≥10mmHg，且mPAP下降到≤40mmHg，同时心排出量增加或保持不变。其他特发性肺动脉高压的发病与BMPR2、ACVRL1和ENG等基因突变相关，相关基因的检测对于诊断及认识疾病发病机制均有重要意义。其他检查包括心电图、胸片、肺功能、血气分析、肺通气／灌注核素扫描、胸部高分辨CT、CT肺血管造影、心脏核磁、血液化验、免疫学检查和腹部B超等均有诊断与鉴别诊断意义。多普勒超声心动图估测三尖瓣峰值流速＞3.4m/s或肺动脉收缩压＞50mmHg可被诊断为肺动脉高压，肺动脉高压的确诊标准是右心导管检查测定平均肺动脉压≥25mmHg。但IPAH属于排除性诊断，必须在除外各种引起肺动脉高压的病因后方可作出诊断。具体诊断流程见下表：肺动脉高压患者的综合管理（引自CHEST Foundation）问题三、如何早期治疗和管理特发性肺动脉高压？治疗策略包括：（1）初始治疗及支持治疗。（2）急性血管反应试验阳性患者给予高剂量CCB类药物治疗，急性血管反应试验阴性患者给予靶向药物治疗。（3）对于治疗反应不佳的患者，联合药物治疗及肺移植。需要强调的是，IPAH的治疗一定是在吸氧、利尿、纠治贫血等基础之上的全面治疗。初始治疗建议育龄期女性患者避孕；及时接种流感及肺炎链球菌注射疫苗；给予患者社会心理支持；体力下降患者在药物治疗的基础上进行必要的康复训练；WHO功能分级III-IV级和动脉氧分压持续低于8 kPa（60 mmHg）的患者建议进行氧疗；如需要进行手术，首选硬膜外麻醉而非全麻。支持治疗1、口服抗凝药物IPAH患者的尸检显示了血管内原位血栓形成的高患病率，凝血及纤溶途径异常也有报告，静脉血栓栓塞症的非特异高危因素包括心衰、制动，以上都是进行口服抗凝药物的理论基础。2、利尿剂当失代偿性右心衰竭导致液体潴留、中心静脉压升高、肝脏淤血、腹水和外周水肿时，可使用利尿剂，以改善症状。3、氧疗低氧刺激可引起肺血管收缩、红细胞增多而血液黏稠、肺小动脉重构加速IPAH的进展。伴有低氧血症的IPAH患者应给予氧疗以保持其动脉血氧饱和度持续大于90％。4、地高辛地高辛能迅速改善IPAH的心排出量，并可用于降低PAH患者发生房性快速心律失常的心室率。5、贫血和铁状态铁缺乏与运动能力下降有关，也可能与高死亡率相关，应对患者进行常规的铁状态监测，如有铁缺乏应继续找寻病因，并补充铁制剂。6、血管扩张药（1）钙通道阻滞剂（CCB）：急性血管反应试验结果阳性是应用CCB治疗的指征。主要包括硝苯地平、地尔硫卓、氨氯地平，需要在治疗3-4月后重新评估其适用性。（2）前列环素类似物及受体激动剂：常用的前列环素类似物有：依前列醇、伊洛前列素、贝前列素。另外还有前列环素受体激动剂：噻拉西哌。（3）一氧化氮（NO）：NO吸入是一种仅选择性地扩张肺动脉而不作用于体循环的治疗方法。但是由于NO的作用时间短，加上外源性NO的毒性问题，从而限制了其在临床上的使用。（4）内皮素受体拮抗剂：常用内皮素受体拮抗剂有：波生坦、安立生坦、马西替坦等。（5）磷酸二酯酶-5抑制剂：包括西地那非、他达拉非、伐地那非等。（6）可溶性鸟苷酸环化酶（sGC）激动剂：利奥西呱等。肺动脉高压靶向药物治疗机制（引自N Engl J Med 2004;351:1425-1436）肺或心肺移植经积极内科治疗临床效果不佳的患者可以行肺移植治疗。如同时伴有心脏结构或功能出现不可逆损害者可考虑行心肺联合移植。健康指导对IPAH患者进行生活指导，加强相关卫生知识的宣传教育，增强患者战胜疾病的信心，预防肺部感染。（原文发表于《呼吸界》）

1引 言胸膜疾病是内科常见病，而胸膜疾病或累及胸膜的疾病大多表现为胸腔积液，过去大都通过临床表现、胸部 X线检查和胸腔积液的检查11]来进行病因诊断，虽然这些对临床诊断有很大帮助，但仍有许多病例得不到确诊，甚至造成误诊误治。60年代由于经皮针刺胸膜活检 (胸膜活检)的应用，使胸腔积液的诊断水平大大提高，与胸腔镜和开胸活检相比，胸膜活检具有操作简单、危险性小和创伤小等优点，值得在临床上推广。2 胸膜活检针的类型2.I Vim一Silverman分叶活检针此针最初用于肝活检，1955年由DeFrancis等首先报告用 Vim一Silverman分叶活检针进行胸膜活检。国内 1981 年北京协和医院首先应用，100 例中取出胸膜组织成功率为 89%，结核性胸膜炎阳性率为 26%，肿瘤阳性率为 46%。此针由两片对称的分叶针组成，刺人壁层胸膜作 360‘旋转切割，由于胸腔组织致密、坚韧，不容易完全离断，取出胸膜组织成功率及活检阳性率均较低 ，近年已较少应用。2.2 Abrarns活检针该针由三部分组成 ，即外套管、内切割管和硬质针芯(探针)组成。外套管顶部有一缺口，与内切割管形成闭合的活检室，后来对此针又进行改造 ，称改良AbramS活检针 ，由倒钩外套针，内芯针及凹头切割针三部分组成，利用外套针钩勾取胸膜，凹头切割针进行切割离断。2.3 C0pe 活检针 Cope活检针由三部分组成，即外套管针、针芯和活检钩针 ，钩针之前端为钝端 ，距离顶端 smm处锉成钩状 ，利用此针勾取胸膜，由外套针针缘进行切割、离断。近来，有人在Cope针基础上进行改造，主要是将 CoPe 针加粗，活检钩针的钩加深，外套管和针芯均制成斜面针 ，钩针内径为2.smm，前端为钝端 ，于顶端 smm处锉成倒钩，该针目前应用广泛 。3 胸膜活检的适应证和禁忌证3.1 适应证有以下几种:①原因不明的渗出性胸腔积液;②非外伤性原因不明的血性胸腔积液;③广泛性胸膜肥厚;④胸膜肿物。3.2禁忌证有以下几种:①出、凝血机制异常，血小板明显减少;②严重心、肺功能不全;③脓胸;④外伤性血胸;⑤乳糜性胸腔积液;⑥漏出性胸腔积液;⑦胸壁局部有感染病灶;⑧一般情况差和不能合作的病人。此外，对于那些已明确由肺炎 、结缔组织病等引起的胸膜积液也不应做胸膜活检。4 胸膜活检的操作步骤4.1 术前准备向病人解释胸膜活检的意义，对个别过分焦虑的病人，可预先肌肉注射或口服地西浮smg，咳嗽剧烈可予可待因30mg口服。穿刺部位可根据体格检查来选定，对于大量胸腔积液病人，一般在腋后线或肩脚线第 7、8肋间隙，对中、少量胸腔积液可选在叩诊为实音、语颤消失及呼吸音减弱的积液部位。目前大多用 X线和超声波定位，特别是对于包裹性胸腔积液 ，穿刺前应行超声波定位 ，对于胸膜肿块 ，可在超声波或 CT引导下行穿刺活检。4.2 穿刺方法常规消毒皮肤 ，铺 巾，用 2%普鲁卡因或 2%利多卡因smL局部浸润麻醉，在逐层麻醉过程中测出抽出胸腔积液时的进针深度，标记在外套针的刻度上，并稍延长 smm至6mm，注意皮肤和胸膜的麻醉。 Abrams针穿刺方法:外套针内插人内芯针，沿肋骨上缘刺人胸壁至标记处，令病人暂停呼吸，缓慢拔出内芯针，见胸腔积液流出后立即插人凹头切割针针长的 2/3，并稍后退外套针，以使外套针头端之钩形斜槽钩住壁层胸膜，再旋转推进切割针 ，以完全离断已钩住的壁层胸膜组织 ，为取得足够的组织标本 ，穿刺时可斜向进、退针。以加大角度取得较大胸膜组织块。此外，一次穿刺可重复几次取材，而不必将针全部拔出。第一次取材后，将凹头切割针稍微退出，使外套针倒钩露出，可再次钩住胸膜，再次推进凹头切割针。 COPE针穿刺方法:将带有针芯的套管针在定位点经皮刺人胸壁至标记处，拔出针芯可见胸腔积液流出，可先抽出一些胸腔积液供实验室检查 ，然后再将有钩口的钝端活检钩针插人，将整个针从垂直变成与胸壁成 450位置，再行退后至钩口将壁层胸膜钩住，同时将外套管轻轻推入并旋转，然后取出倒钩的活检针，保留外套管，用手指堵住外套管口，防止进气。可重复上述操作 ，按时钟 3时、6时、9时处取出胸膜 3块或 4块，12 时处不取，以免损伤肋间血管及神经，胸膜为白色组织，通常先飘浮在标本瓶甲醛表面，待组织完全浸透之后才慢慢下沉 ，如果取出红色组织则为肌肉组织，应再取 。5 胸膜活检的临床意义5.1 取出胸膜组织的成功率成功率的高低主要与操作者的熟练程度及所选用活检针的类型有关。Vim一Silverman 分叶活检针由于只能操作一次，不能重复取标本，取出胸膜组织的成功率只有 80%左右，诊断阳性率亦低，目前这种针已不用于做胸膜活检，只用于CT引导下肺活检。而用Abrams针和C叩e针则可大大提高活检成功率和诊断阳性率，1986 年沈寒放报告应用改良Abrams针行胸膜活检 762例 ，取出胸膜组织成功率为 91.3%，结核性胸膜炎活检阳性率为 57.5%，恶性肿瘤 阳性率为 62.4%。我们报告121用改良COPE针进行胸膜活检 105例，取得胸膜组织的成功率为93%。由于Abrams针和COPE针取出组织块较大，可以重复取材，取得胸膜组织的成功率高，特别是改良Cope针，该针易于制作，操作简单，其成功率和阳性率均较高，因此广泛用于临床。5.2 胸膜活检在结核性胸膜炎诊断上的意义胸膜活检对结核性胸膜炎的诊断阳性率各家报道略有差异，平均为 65%，如果第一次不成功，可重复进行。我院一组病例其阳性率为 58.8%，3次胸膜活检的阳性率明显高于 1次胸膜活检，而3次的阳性率与 3次以上无差别13]。据报道活检标本病理检查加上标本结核杆菌培养 ，诊断阳性率可达95%。我们还为 1例广泛胸膜肥厚的病人进行胸膜活检，最后诊断为结核。5.3 胸膜活检对肺癌胸腔积液的诊断价值胸膜活检对于肺癌胸腔积液的诊断率略低于结核性胸膜炎，其诊断阳性率为 39%至 75%。我们观察一组病例的诊断阳性率为 55.7%。过去大多数作者报告胸腔积液细胞学检查对恶性胸腔积液的诊断率比胸膜活检高，主要因为胸膜活检大多在胸腔积液细胞学阴性或不能确诊才执行，我们观察到的结果相反，而两者合并应用可大大提高诊断阳性率，因此对于这类病人应同时进行胸腔积液细胞学检查和胸膜活检。在肺癌病人中，胸膜活检对肺鳞癌引起胸腔积液的诊断阳性率较低 ，而对腺癌和小细胞癌合并胸腔积液的诊断阳性率较高，因为肺鳞癌引起胸腔积液大多由淋巴管或支气管阻塞引起，而腺癌和小细胞癌大多由肿瘤侵人胸膜所致。5.4 胸膜活检对胸膜间皮瘤的诊断价值胸膜间皮瘤是来源于胸膜间皮细胞的肿瘤 ，胸腔积液细胞学检查对该病的确诊率不到 3%，大多数胸膜间皮瘤病人可通过胸膜活检，特别是用改良C叩e针进行穿刺。我们曾报告一组胸膜间皮瘤病人，约 50%病人通过胸膜活检确诊13]。6 胸膜活检的并发症胸膜活检的并发症发生率为 4%左右，常见是气胸 、咯血、胸腔感染、肿瘤胸壁种植，也可发生皮下气肿，血胸甚至休克，特别是老年病人肋间动脉扭曲，更易损伤，应引起注意。术前应严格检查 ，严格消毒 ，穿刺中沿肋上缘进针且防止过深，活检过程中应防止进气，对于胸腔积液量大、胸腔压力高的病人，活检后一定要加压包扎或延长压迫时间，特别要指出的是，那些胸穿次数多的病人活检后更易造成胸腔积液漏出。

吸入性肺炎广义包括吸入性化学性肺炎(Medelson 综合征)吸入性细菌性肺炎和吸入性细支气管炎及吸入性肺脓肿肺间质病变类脂性肺炎等。还包括异物吸入和异物吸入所致气道阻塞，也叫噎食。1946年Mendelson最早报道本征，他分析了产科麻醉在妇女分娩中本征发生率为0.15%，77%病例吸入右肺，23%吸入双肺、无一例单独吸入左肺，这与支气管解剖特点有关。吸入性肺炎是指口咽部分泌物、胃内容物或其它吸入下呼吸道，吸入同时可将咽部细菌带入肺内，先是引起化学性肺炎或损伤，后产生继发性细菌性肺炎，是老年人常见的肺部感染和重要死因。 本文主要讲述细菌性吸入性肺炎。1发病情况 在社区获得性肺炎（CAP）中，吸入综合征占15%-23%。吸入综合征死亡人数占老年肺炎死亡总人数的三分之一。吸入综合征是神经科疾病吞咽障碍的最常见的死亡原因。老年人发病率高，养老院里发病率高。2发病机制2.1 神经源性功能障碍 咳嗽反射减弱 常见在脑血管病，帕金森病等.鼻咽部气道塌陷2.2意识障碍 全身麻醉，醉酒，脑卒中和昏迷2.3 吞咽障碍 吞咽过程是一个极其复杂而短暂的过程，口期，咽期和食管期。吞咽障碍-吞咽反射容量阈值增加，吞咽次数减少，吞咽时间延长。正常老年人，有10%存在明显的吞咽障碍。引起吞咽障碍最多见是脑血管病。脑卒中有51%-73%有吞咽障碍。2.4 口腔定植菌 口腔牙周感染、口腔卫生差、活动减少、营养不良、鼻饲等。导致定植菌负荷增加，菌群变化，如G(-)菌增多。2.5 胃食道反流 食道蠕动能力下降，食道压降低；胃动力减弱，排空延迟；胃食道反流（>65岁）为17.5%，随增龄发生率升高；症状不典型多见如吞咽困难、厌食、呕吐和体重下降，烧心和反酸少见。2.6 机体免疫力下降 体液免疫功能下降，如唾液和血清slgA下降。细胞免疫功能，T细胞下降，功能下降.3临床表现3.1误吸 误吸的危险因素包括：高龄老人，常在脑血管病、帕金森病后、吞咽困难、咳嗽反射减弱、饮水或进食后呛咳，噎塞、流涎，说话时发出咕噜声，牙周病，口腔卫生差或建立人工气道、管饲食物、胃食管反流或在发生呕吐、昏迷、癫痫大发作、醉酒等情况后（见表 1 ）。如果气管中咳出或吸出食物、管饲饮食物，即为误吸的直接证据。 有些患者可无明显的误吸诱因和证据，而是隐性误吸，可通过对患者的咳嗽反射和吞咽功能的评估，胃食管反流的检查（胃食管 pH 监测）作为辅助证据3.2 临床表现 吸入性肺炎的临床表现 肺炎的表现除常见的征象，如：发热、寒战、胸痛、咳嗽、咳黄色脓痰，听诊肺内有湿性啰音，外周血白细胞总数、分类中性白细胞增高。 老年人可表现不典型， 如无寒战、发热、咳嗽，而以瞻妄、意识障碍、跌倒、呼吸频率增快为初始的突出表现。3.3胸部影像胸部 X线片或肺 CT 常显示：上叶后段或下叶背段和后基底段新的浸润阴影。 右肺比左肺更常见。3.4细菌学检查和化验有统计表明：医院外发生的吸入性肺炎单纯厌氧菌所致者约 60% ，厌氧菌与需氧菌混合感染约 30% ，单纯需氧菌感染仅占少数。 而医院内发生的吸入性肺炎，厌氧菌与需氧菌的混合感染约占 50% ，单纯厌氧菌所致者约17% ，其余为需氧革兰阴性菌感染。 常见的厌氧菌有：消化球菌、消化链球菌、梭形杆菌、脆弱类杆菌等。 常反复发生，成为难治性感染，并发展为机化性肺炎，“蜂窝肺”。4 诊断4.1 吸入性肺炎的诊断 诊断吸入性肺炎， 应关注两点，一是有无误吸的危险因素和证据，二是有无肺炎的诊断依据。此外，有以下特点：（ 1 ）胸部 X线片或肺 CT 常显示：上叶后段或下叶背段和后基底段新的浸润阴影。 右肺比左肺更常见。 （ 2 ）症状可轻可重，视吸入物的多少、性质而定，误吸后即可出现呼吸困难，呼吸频率快，但马上摄胸部 X 线片可以阴性， 24~48 h 后才出现浸润影。 （ 3 ）可反复发生。（ 4 ）血 C 反应蛋白，降钙素原增高。4.2 咳嗽反射和吞咽功能的评估 有多种方法，临床检查包括：口腔控制和食物残余，舌的动度，喉部上抬、位移、发音质量、会厌闭合功能、吞咽后咳嗽，辅以颈部听诊，人工气道者给予着色食物，观察气道吸引物中是否有着色物质。 吞咽困难的临床表现有：口中流涎或漏出食物，吞咽触发延迟，吞咽前、中或后咳嗽，口腔中食物堆积，鼻部漏出食物或液体，进食时间延长等。 在临床上目前检查吞咽功能异常较普遍采用的方法有：（ 1 ）电视透视吞咽评估（ VFSS ）， VFSS 是观察口腔、咽、喉和上消化道解剖和吞咽功能的录像带或荧光屏数码图像。 患者直坐，摄像取后前位和侧位，让患者吞咽适量的硫酸钡（可混入不同粘稠度的食物或饮料），观察显示器上的 X 线透视图像，同时录像或数码形式记录以作进一步分析。 VFSS 过程中还可测试头部姿势对吞咽动作的影响。 （ 2 ）吞咽激发试验（ SPT ）或简易吞咽激发试验：用一根细导管经鼻置于喉上方，注入 1 ml蒸馏水，测定随后出现吞咽动作的时间（潜伏时间）。 Nakazawa 等比较了健康老人，无吸入性肺炎史的痴呆老人以及患吸入性肺炎老人的吞咽潜伏时间分别为 1.2±0.1 s ， 5.2±0.6 s 和 12.5±3.0 s ； 此外，经鼻导管吸入不同浓度的枸橼酸确定咳嗽阈值，结果 3 组患者的咳嗽阈值分别是： 2.6±4.0mg/ml ， 37.1±16.7 mg/ml 和 ＞360 mg/ml 。 （ 3 ）水吞咽试验（ WST ）：要求患者在 10 s 内饮水 10~30 ml ，饮水过程中无中断无吸入证据为正常。 第一次先饮 10 ml ，其敏感性和特异性为 71.4% 和 70.8% ；第二次饮 30 ml ，敏感性和特异性为 72.0% 和 70.3% 。 Teramoto 认为 SPT较 WST 法更简便有效。 （ 4 ）其他：目前有人采用纤维内镜，闪烁显像，肌电图描记和压力测定等来评估患者的吞咽功能和误吸危险。5 治疗原则5.1 循证治疗 胃酸吸入早期为化学性肺炎和急性肺损伤，使用糖皮质激素尚有争议，有人主张短时间大剂量应用，促进肺部非特异性炎症的吸收，有人主张静脉给予大剂量氨溴索，但缺乏循证医学的证据。 不需要应用抗生素，但吸入细菌性分泌物或继发细菌感染则需应用广谱抗生素治疗，美国胸科学会（ ATS ）推荐应用： β 内酰胺 /β 内酰胺酶抑制剂，克林霉素或碳青霉烯类。 为加强抗厌氧菌感染，可加用甲硝唑、替硝唑、奥硝唑或左旋奥硝唑。5.2 早期应用支气管镜吸引 如果吸入较多量食物，或发生大叶肺不张，可经纤支镜行支气管吸引，必要时行支气管灌洗，但吸入单纯液体或胃酸，则不主张灌洗。 如果是高龄老人或病情危重者，在气管插管和机械通气，较高吸氧浓度下进行操作比较安全。5.3 呼吸支持 若吸入后诱发急性呼吸窘迫综合征（ ARDS ）或大面积的肺炎，患者发生严重顽固性缺氧或二氧化碳潴留，应给予呼吸支持。5.4 激素治疗 不提倡常规应用肾上腺皮质激素，但有以下指征时可考虑短期给予中小剂量的激素：（ 1 ）发生严重的脓毒症（ sepsis ）；（ 2 ） ARDS ；（ 3 ）误吸早期发生严重的支气管痉挛。6 预防策略6.1 调整饮食 （ 1 ） 进餐前让患者安静休息 30min ，进餐时让患者集中精力进食，避免边进食边看电视或与人交谈。 （ 2 ）进食或管饲时，保持坐位或高枕卧位，进食后仍保持此体位 30 min 。 （ 3 ）患者颈部微曲，采用下颏向下（ chin-dow ）可减少某些吞咽困难患者的误吸。 （ 4 ）痴呆、偏瘫、口咽区疾病或损伤的患者，可无意地在其颊部储留食物，应在其进食时或进食后检查口腔（包括义齿下）。 如果在口腔内储留食物，就有发生噎塞和误吸的危险。 故对患偏瘫或口咽疾病者，喂食时应将食物放在口内没有麻痹或无力的那一侧。 经口进食者，调整患者的进食速度和每一口的量，增加食物的稠度（以固体或糊状食物来代替液体食物），避免吞咽时呛咳。6.2 增强咳嗽功能 有人主张应用辣椒素和血管紧张素转换酶抑制剂增加血和气道 P 物质浓度，增强咳嗽和吞咽功能；有适应证者，进行口腔吞咽康复训练。6.3 管饲饮食 偶尔进食呛咳患者不一定改用管饲饮食，有学者认为：没有证据支持管饲饮食可减少晚期痴呆患者吸入性肺炎的发生率，但对于有严重吞咽困难，进食时频繁呛咳，反复发生吸入性肺炎的患者仍应改经口进食为管饲饮食。 管饲饮食可避免吞咽引起的呛咳和误吸，但胃管的存在因损害下食管括约肌的功能，又增加反流和误吸的危险。为减少误吸曾尝试改变胃管的粗细和远端的放置位置，然而有研究显示，胃管的粗细并没有减少胃食管反流（ GER ）和微误吸事件。 胃管置于食管内增加反流，置于幽门以下可减少反流。 长期吞咽功能障碍或长期机械通气患者需行经皮胃造口或空肠造口术，经皮肠饲管比较好固定，使下食管括约肌旁路，尤其是经皮空肠造口管可减少大容量误吸事件，但改变下食管括约肌张力，仍有吸入唾液和反流性胃内容物的可能。 管饲饮食患者可采用以下措施来防止吸入性肺炎：（ 1 ）对有误吸高度危险者推荐持续（而不是间歇）管饲，持续滴注或用鼻饲泵在16~20 h 内将一天的食物匀速注入，晚上休息 4~8 h 。管饲速度 ＜100~150 ml/h 。 对于经皮内镜胃造口置管患者比较用鼻饲泵辅助和重力控制滴入，鼻饲泵泵入者发生呕吐，反流和误吸较少。 （ 2 ）仰卧位增加吸入性肺炎发生率，如无禁忌，宜床头抬高 30°~45° 。（ 3 ）询问患者有无上腹饱胀、恶心、欲吐、反胃、烧心等症状，检查是否有腹胀，肠鸣音是否减弱，评估患者胃肠蠕动和胃排空情况。在喂食 2 h 后，胃内残留容量应 ＜10 ml ，最多不超过 100 ml ， ＜200 ml 的误吸率为 20%~26% ，当胃内残留量 ＞200 ml 时误吸率增加至 25%~40% 。 故有些专家认为，鼻胃管喂食时胃内残留量 ＞200 ml ，经皮胃造口管喂食时胃内残留量 ＞100 ml 时应暂停喂食。 如果致命性误吸事件仍继续发生，可能需要考虑行气管切开和用缝线缝合喉的入口处。 （ 4 ）存在胃排空减慢时，可给予促胃肠动力药物，如莫沙比利、多潘立酮、红霉素等。6.4 机械通气患者吸入性肺炎的预防（ 1 ）气管插管患者严禁经口进食。（ 2 ）鼻饲前吸净呼吸道痰液及分泌物，避免在进餐时或餐后半小时内吸痰，减少刺激，避免胃内容物反流。（ 3 ）对需建立人工气道者，提倡应用持续声门下吸引。 Scherzer 复习 6 篇共 1848 例机械通气患者行声门下吸引预防呼吸机相关肺炎（ VAP ）的前瞻性随机对照临床研究，结果均一致显示：接受声门下引流的患者 VAP 的发生率显著减低。 美国胸科学会已将持续声门下吸引作为最高证据水平预防 VAP 的措施来推荐，除了持续吸引，也可以间歇或手工声门下吸引。（ 4 ）做好口腔护理，治疗牙周病、龋齿等。 及时吸净患者口咽部和气囊上的分泌物。（ 5 ）避免呼吸机管道内的冷凝水倒灌进患者气道。（ 6 ）有人主张用选择性消化道去污染（ SDD ）法减少吸入性肺炎发生率，但确切效果尚未证明。（ 7 ）减少或避免应用镇静剂、镇痛剂和肌松剂。 避免长期应用抑制胃酸分泌制剂。

著名歌手邓丽君因哮喘急性发作于1995年5月8日香消玉殒，震惊所有喜欢她的歌迷和华人，为此，哮喘急性发作的危害也引起大众的关注。近年来调查发现哮喘发病率逐年上升，中国哮喘患者约有3000万人。而中国哮喘患者治疗不及时、不规范的比例较高，哮喘控制率较低，这样急性发作的风险就会增高。如果规范化的治疗可使近80%的哮喘患者病情得到良好控制。因此，提高公众对哮喘的认识，并长期规范地治疗，可以降低致残率及死亡率，进而减少家庭和社会的医疗负担。什么是哮喘？简单讲，哮喘（支气管哮喘）是多种细胞参与的气道慢性炎症，这种炎症使易感者对各种激发因子具有气道高反应性（就是敏感性增高）。当患者接触到外界刺激后，支气管容易出现收缩反应，表现为发作性呼吸困难。哮喘多数与过敏相关。什么是哮喘控制？有些患者自认为“我这周不喘了”、“我这月没有夜间憋醒”、“我近几天可以活动了”……等等，就是哮喘控制了，就减药或停药了，过不了多长时间再次出现喘憋、憋醒、活动气促等等，再次用药治疗，还自述药物越来越不管用了，甚至急诊就医和住院的情况也增加了。像这些情况都是因为没有规范长期的治疗和监测使得哮喘没有良好控制造成的现象。哮喘控制是指日间不喘、夜间不憋醒、活动不受限、不使用缓解用药、没有急性加重、肺功能正常。如果前四项都能达标并且维持3个月以上，才称之为“完全控制”，才建议逐渐减药降级治疗，但要继续监测病情，不断评估控制水平。哮喘属于慢性气道疾病，既然是慢性病就需要长期用药，切忌缓解症状后就停药，一般来说，每一个级别的治疗方案需要坚持用药3个月以上，经过症状评估、肺功能测定以及气道炎症检测后，在医生指导下逐渐降级，有的患者也是可以停药的。哮喘发作应该如何急救？如果身边有人突发哮喘，不要惊慌失措，赶紧翻找患者的衣兜找到急救用药（如万托林气雾剂），哮喘患者应该随身携带急救用药以备不时之需。并立即着手采取正确的急救措施：1．让患者坐下或是半卧状，或让其抱着枕头跪坐在床上，此时应该保持患者的腰向前倾，这样有利于呼吸。2．中-重度的哮喘发作时，由于呼吸道阻塞，肺泡通气不足，造成机体明显缺氧，必须及时给予吸氧。当患者已出现严重呼吸困难、口唇、指甲青紫时更应尽快吸氧并适当给予相对大流量吸氧，如果有氧气瓶，以每分钟3L的高流量氧气通过鼻导管或面罩给患者吸入。3．立即让患者吸入手边备用的速效支气管舒张剂，如舒喘灵或沙丁胺醇(万托林)气雾吸入，每次按压1—2喷，每20分钟给药一次，观察患者喘憋情况是否能缓解，第一个小时可先后给药3次（每20分钟一次），如果不能缓解，就应及时送医院急诊治疗。如果患者备有雾化吸入装置，也可以使用沙丁胺醇（万托林）和/或异丙托溴铵（爱全乐）的雾化溶液进行急救治疗，每次一个标准剂量雾化吸入约5~10分钟后观察疗效，如果不能缓解喘憋，20分钟后也可重复吸入一个标准剂量，仍然不能缓解喘憋就需要急诊就医。4．注意患者保暖，环境安静，鼓励其配合治疗。5．保证室内通风，空气新鲜，但没有过堂风。避免室内有煤油、烟雾、油漆等刺激性气体。6．中度以上哮喘初次发作或重度/危重度急性发作，则需要向“120”急救中心呼救，请急救医生前来救治。待病情稳定后，护送病人到医院继续诊治。怎样防止哮喘急性发作？避免接触诱发因素是防止哮喘急性发作的前提，同时应该规范哮喘的基础治疗，充分的抗气道炎症治疗也是降低急性发作风险的重要方面。预防哮喘急性发作做好以下几个方面：1．避免接触过敏原：有明确过敏原的患者应尽可能脱离过敏原；无明确过敏原者，哮喘发作时应查找与发作有关的因素。2．避免受凉感冒：加强防寒耐寒的锻炼，如用冷水洗脸、按摩鼻部，并随季节的变化增减衣服。必要时可应用增加机体免疫力的药物；去公共场所戴口罩。3．避免接触烟雾和环境刺激：哮喘患者应禁止吸烟，还应避免被动吸烟。给予营养丰富的清淡饮食，多吃水果和蔬菜，避免进食可能诱发哮喘的食物如鱼、虾、蛋等。减少雾霾天气外出或做好防护。4．避免精神紧张和过度疲劳：紧张情绪会使机体内的组胺和致敏慢反应物质(SRS-A)等生物活性物质释放，这些物质会使迷走神经兴奋性增高，进而引起支气管平滑肌收缩，诱发哮喘发作。为此哮喘患者要保持乐观的心理状态，学会自我调节，保持心理平衡，避免情绪激动。5．切忌自作主张随意用药：目前社会上流传治疗哮喘的药物及方法很多，提醒患者应在专科医师的指导下用药，不要单纯根据广告宣传自行用药。不明成份、无生产批号的药物不能滥用，并且应注意防止偏方药物的毒副作用。

好多人患有慢性呼吸道疾病，由此引发的咳嗽、咳痰、气短，给日常生活带来极大困扰。尤其是慢阻肺，肺功能差的患者。药物对改善肺功能效果有效，运动能起到“养肺”效果，但不合适的运动会加重咳嗽、气喘，更甚会引起生命危险。今天给大家带来了一个简单易行的肺功能锻炼法——吹气球。吹气球时，我们往往使用的是腹式呼吸，该类呼吸，对肺泡和细支气管弹力纤维的性能可有增强作用，即有益于呼吸功能的恢复，但需要长期坚持，且需循序渐进。一起来看具体操作方法：深吸一口气至不能再吸，稍屏气后对着气球口慢慢吹，直到吹不动为止。每次15-20分钟，每天2-3 次。特别强调：吹气球不在于吹得快，也不在于吹得多，只要尽量把气吹的细长。其实，这就是腹式呼吸的要领，长期坚持不仅有利于减少肺内残余气量，改善肺功能，而且对于患有慢阻肺的患者还能起到延缓病情进展的作用。吹气球，简便易行，强度适宜，对锻炼肺功能可是“小气球，大帮助”。吹气球大家都会，它可不只是小孩子的“游戏”。呼吸内科医生经常会鼓励肺功能不太好的人吹气球。跟着一起吹一次哦现在大家就跟我一起来吹一次气球吧：深吸一口气至不能再吸，稍屏气后对着气球口慢慢吹，直到吹不动为止。每天2-3 次，每次15-20分钟。如果有些老年患者，觉得吹气球费力，可以在玻璃瓶中装水，插一个吸管，对着吸管吹气泡也可达到同样效果。慢性肺部疾病的其他康复运动适合肺部疾病患者的康复运动主要有踏车、运动平板、肺功能训练、腹式呼吸。”踏车、运动平板因患者心肺功能情况不同，运动量也会不同。一般一周训练3次(隔天一次)，每次30分钟，疗程是2个月，坚持1个月才能逐渐显效。肺功能训练可用吹气球代替，尽量做到一次吹鼓。腹式呼吸要求吸气时腹部鼓起，呼气时腹部落下，呼吸时胸廓变化不大。肺康复对慢阻肺患者有很大的帮助，但需要循序渐进，切忌逞能，贵在坚持。吹气球，小物件，大作用，勤练习，有惊喜哦。

脱敏治疗，又称特异性免疫治疗，就是用一定剂量从自然界提取的，并经过严格提纯和质量控制而得到的变应原，对患者进行临床治疗。通过脱敏治疗使患者的免疫系统适应了相关的变应原，当再次遇到该变应原时，免疫系统不

哮喘是一种呼吸道的慢性炎症疾病，长期存在。截至目前，哮喘仍是世界公认的医学难题，被世界卫生组织列为四大顽症之一，也是仅次于癌症的世界第二大致死和致残疾病。患者病情发作时，如果没有立即采取任何抗炎措施，

肺动脉高压是一种致死率极高的慢性疾病，由于缺氧，患者的嘴唇常为蓝色，因此“蓝嘴唇”成为这一特殊患者群的代名词。那么肺动脉高压究竟是种什么样的疾病呢？有什么样的危害？肺动脉高压患者治疗中需要注意什么？我们又能为“蓝嘴唇”做些什么呢？肺动脉高压是什么疾病？说到高血压，我想大家都会有一定的概念，即收缩压≥140mmHg和（或）舒张压≥90mmHg，这里所指的血压为通过测量上肢动脉（肱动脉）血压反映的“体循环-体动脉”血压，而人体内除了体循环之外，还有另外一套重要的循环：肺循环，人体通过这一循环为全身各系统提供氧气，肺循环中的肺动脉压力增高即为肺动脉高压。肺动脉位于胸腔内，我们无法通过象测量血压这样的简易方法测得，而需要通过从外周静脉插入导管（右心导管），经右心再到肺动脉进行测量，因此，其诊断标准为：海平面、静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压≥25mmHg。右心导管术为有创操作，相对复杂，心脏彩超能为我们提供诊断肺动脉高压的初步线索。通过心脏彩超我们能粗略估计肺动脉收缩压，当肺动脉收缩压在36～50mmHg之间时，需考虑进行右心导管检查，以进一步明确是否有肺动脉高压，并有助于明确肺动脉高压的类型。肺动脉高压有何危害？在肺动脉高压这一疾病中，肺循环压力增高，继而引起右心负担加重，右心长期高负荷工作可导致右心增大，而右心增大又可压迫左心，引起左心功能也下降，最终左、右心功能衰竭。无论是早期的右心功能不全还是最终的全心功能不全，均可引起体内脏器的供氧不足，导致患者出现呼吸困难，尤其是在活动后呼吸困难加重，运动耐力下降，生活质量受损；同时可能合并体循环障碍，表现为下肢水肿、胸腔积液、腹腔积液、肝功能异常，甚至休克、昏迷。为便于评估肺动脉高压患者的病情，我们以WHO功能分级（如下表）来判断其严重程度，并依据其分级使用不同的治疗方法。分级 描 述Ⅰ级日常活动不受限。一般体力活动不会引起呼吸困难、疲乏、胸痛或晕厥前兆。Ⅱ级日常活动轻度受限。休息时无不适，但一般体力活动会导致呼吸困难、疲乏、胸痛或晕厥前兆。Ⅲ级体力活动明显受限。休息时无不适，但轻微活动即可加重呼吸困难、疲乏、胸痛或晕厥。Ⅳ级不能进行任何体力活动，即使在休息时也会出现右心衰竭的征象。肺动脉高压患者生活中需要注意哪些事项？肺动脉高压患者在治疗过程中需要注意：（1）吸氧：有助于提高运动耐量，改善心肺功能，建议在医生指导下进行氧疗；（2）按医嘱用药：肺动脉高压治疗可能涉及利尿、扩血管、抗凝等多方面，在患者的长期治疗中，医患之间的良好互动非常关键，患者一定要严格遵从医嘱用药，而医生也应该按照患者的治疗反应及时调整用药；（3）密切监测不良反应：各种药物有治疗作用也可能会有不良反应，患者要注意观察并及时向医生反映，比如利尿剂可能会导致体内盐份（电解质）丢失、脱水而出现乏力、倦怠、心悸，需要定期复查体内电解质，抗凝药物使用时要注意抗凝是否达到治疗目标、警惕过度抗凝、注意各种出血现象，扩血管药物的使用可能会导致低血压或因为颅内血管扩张而出现头晕、头疼、恶心、呕吐等，一旦出现各种不良反应，均应及时就医；（4）定期复诊：在治疗过程中，需要根据各种检测指标进行调整治疗方案，同时患者生活中各种可能加重心功能负担的因素均需要向医生咨询，比如怀孕、长时间户外运动、高原旅游等。总之，肺动脉高压患者治疗、观察过程中，出现任何新发症状，或原有症状加重，或预计可能出现新的加重因素，均应向经治医生咨询，医患共同面对，才能争取最佳的治疗效果。我们能为“蓝嘴唇”做些什么呢？肺动脉高压——“蓝嘴唇”这一特殊人群，是特别需要关注的人群。在中国，肺动脉高压的治疗用药绝大部分还在医保报销范围之外，如西地那非、他达拉非、波生坦、安立生坦等等，因此，一旦诊断为“肺动脉高压”，就意味着沉重的医疗经济负担。我们期待着有更多的肺动脉高压治疗用药能被纳入医保范围，为“蓝嘴唇”提供更多的用药选择。肺动脉高压以前认为是罕见病，实际并非如此，而是比较常见。在此，我们呼吁更多的医务人员，包括呼吸与危重症医学科、心内科、心外科、儿科、妇科等相关学科的更多医务人员关注这一群体，全面提升我国肺动脉高压诊治水平，为“蓝嘴唇”提供更为切实的医疗保障。

2000年10月，一名28岁的女性乘坐飞机从澳大利亚经过长达20多个小时的旅行后，一到伦敦机场便昏倒在地不治死亡。这是由于乘坐飞机经济舱的乘客，长时间在座位上不动，下肢静脉血液淤滞、凝固，形成血栓，下飞机活动后血栓脱落，导致“肺栓塞”，引起猝死，人们形象地把这一现象称为“经济舱综合征”，也将“肺栓塞”这一杀人于无形的疾病称为“沉默的杀手”。哪些人容易得肺栓塞？早在l856年，德国学者Virchow就描述过血栓形成的三大基本要素：血流瘀滞、高凝状态和内皮损伤。这三个要素也是肺栓塞发病的基本条件。那么日常生活中什么情况下会出现这三种情况呢？首先，血流瘀滞主要见于一些活动减少甚至是无活动的人群，比如久坐，正如前面提到的“经济舱综合征”，而现代生活中因为长时间使用计算机、打麻将、看电视而导致的肺栓塞是屡见不鲜的。此外，因为一些疾病而导致的制动状态，如下肢骨折、各种手术后的制动，肥胖症导致的制动等情况，均是临床常见的肺栓塞诱因。其次，高凝状态主要是指某些病理或生理情况下，血液中的凝血成分增高，可见于：（1）恶性肿瘤：肿瘤合并肺栓塞并非少见，有些肿瘤患者甚至是以肺栓塞为首发表现的；（2）怀孕与围产期：孕期与围产期女性体内促凝因子生成增多，而纤溶、抗凝活性下降，因此呈现高凝状态；（3）雌激素替代治疗：可能在更年期妇女或绝经期妇女中运用；（4）其他一些疾病状态：如下肢/膝/腹部/骨盆损伤或手术、感染性肠道疾病、肾病综合征、严重感染诱发的脓毒症；（5）遗传性易栓症：由于基因突变导致有些抗凝、促凝因子缺陷，引起凝血/纤溶系统失衡。再次，内皮损伤，指血管的最内层——内皮受损，从而使血液中的凝血成分在此聚集而形成血栓，可见于外伤，比如下肢的损伤可导致血管内皮受损，曾经就有因为大强度健身导致下肢血管损伤而继发血栓的病例，另外内皮损伤也可见于静脉内的一些医疗操作，如介入手术、静脉穿刺、化学药物刺激、中心静脉置管，还有心瓣膜疾病与置换等。以上介绍的是容易罹患肺栓塞的人群，这些特殊人群一旦出现呼吸困难、胸痛、咯血、甚至晕厥，建议及时就诊，除外肺栓塞。有了肺栓塞的诊断意识，以目前的医疗水平，诊断、发现肺栓塞并非难事。肺栓塞的治疗主要包括溶栓与抗凝治疗两大方面，而抗凝治疗至少需要3至6个月，或更长，有些患者甚至是终生抗凝，在日常生活中有些细节尤其需要注意。抗凝治疗中我们要注意些什么？肺栓塞抗凝治疗主要用药有华法林、低分子肝素以及一些新型口服抗凝药物，如利伐沙班、达比加群等。在抗凝过程中需要注意的是要适量，既要做到充分抗凝、又不能过度抗凝。首先，如何保证充分抗凝？我们要做到：（1）按医嘱用药：抗凝药物在体内的有效时间一般不会超过一天，所以为了保证有效而充分地抗凝，必须每日规律用药；（2）规律饮食：因为价廉而效果确切，华法林仍是目前大多数抗凝治疗的首选，但华法林容易与其他食物、药物相互作用而导致血药浓度不稳定，因些在使用过程中要做到规律饮食、不偏食，这样才能最大程度地减少因为饮食带来的影响；（3）定期复查监测相关指标：华法林使用过程中需要较为密切地监测凝血酶原时间国际标准化比值（INR），使之维持在2~3之间，检查频率大概每1-2周1次，从而能比较精确地调整其用药；此外，各种抗凝治疗的效果也需要定期评价，比如肺通气/灌注扫描、CT肺血管造影、心脏彩超、双下肢静脉超声、D-二聚体等；（4）注意自我观察：应该要观察肺栓塞相关的一些症状变化，比如胸闷、胸痛、咯血、下肢水肿等，这些症状不缓解、或加重、或好转后再次加重，均是需要再次就医的信号。其次，如何警惕抗凝过度？（1）按医嘱用药、定期监测、规律饮食也是预防抗凝过度的基本保障；（2）注意出血：日常生活中要注意各种出血情况，比如皮肤出血、口腔粘膜出血、鼻出血、尿血、便血、肢体肿胀瘀青等，这些出血情况是容易被发现的，而其他一些出血可能更严重而不易被发现，比如脑出血多表现为头晕、恶心、头痛、意识模糊甚至昏迷等，眼底出血多表现为视物模糊、视野内黑影、甚至失明，腹腔出血则多表现为面色苍白、腹痛、腹胀、腹壁青斑等，胃肠道出血则多表现为面色苍白、恶心、腹痛、黑便，一旦出现上述症状，均应立即就医，甚至急诊就医，在医生指导下进行药物调整及相应处理。肺栓塞的发生与日常生活密切相关，我们只有增强对这一疾病的警惕性，尽量回避其好发因素，或针对其好发因素进行预防才可能从源头减少肺栓塞的发生；其治疗时程较长，在其长期治疗过程中也需要进行密切监测观察，才可能在达到充分抗凝疗效的同时减少并发症的发生。肺栓塞是一危及生命的常见病，我们只有“防”与“治”并举，沉着应对，才能有效、安全地终结这一“沉默的杀手”。本文系万钧医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

脑出血合并肺栓塞临床并不少见，最近几个月我们团队包括收治和院内外会诊急性脑出血合并急性肺栓塞近10余例，临床表现复杂多样，医生的处理方案也是捉襟见肘，更多的是不知从何处下手。尽管每一例患者处理颇费周折，但结局都还不错，希望大家不要过多担忧不知如何处理，全方位分析患者的具体情况，能够做到知己知彼，大多数能够取得好的临床效果。。。 肺栓塞合并活动性出血是临床实践中经常遇到的困惑。尤其是脑出血。针对存在活动性出血的肺栓塞，建议处理原则： （1）寻找出血原因及诱因，积极去除出血原因； （2）积极处理活动性出血； （3）一旦活动性出血停止，尽快启动抗凝治疗，可考虑小剂量低分子肝素起始抗凝，根据出血风险程度逐渐恢复治疗剂量和亚治疗剂量的抗凝； （4）活动性出血发生后的1-3个月不建议加用口服抗凝药物； （5）何时加用或切换至口服抗凝药物应该动态评估。 需要提出的是，一旦出现血栓栓塞事件，往往提示出血风险已经降低，而血栓风险已成为优势，可以起始抗凝，建议从患者能够耐受的最低剂量起始，逐渐增加剂量，待出血风险完全消失，可以逐渐恢复至治疗剂量。 另一方面，起始抗凝前，不要忽视潜在的出血风险，如潜在的脑血管瘤和脑血管畸形，没有控制的高血压，凝血功能障碍，血小板减少，心功能不全，肝肾功能不全等等，大部分出血风险经过积极处理可以控制，此后，权衡利弊，往往能够取得出奇制胜的效果。 本文系翟振国医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。