范志军医生的科普号

全网发布：2013-11-21 11:25发表者：北京阜外医院董超10800人已访问已收藏 怀孕后，人体内有关循环系统的显著变化有三个：一是循环血量增多，二是心脏负担加重，三是血液凝固能力增强。因此，对于心脏内植入人工机械瓣膜或有深静脉血栓的孕妇来说，在此期间的抗凝治疗显得尤为重要。如果抗凝治疗不得当，轻可导致胎儿流产，重可造成母子双亡。抗凝治疗对妊娠和生育的影响主要体现在三个方面。1. 抗凝剂对胎儿的致病性；2. 抗凝治疗导致的胎盘出血，包括妊娠过程中微小的多发的胎盘出血或大出血及生产过程中的出血；3. 抗凝剂对胎儿凝血系统的影响。 应用华法林进行抗凝治疗病人的妊娠与生育问题是一个比较复杂的问题。目前临床上可以使用的抗凝剂有两种，即维生素K拮抗剂和肝素。常用的维生素K拮抗剂包括华法林（苄酮香豆素）和新抗凝（醋硝香豆素）。华法林是一种人工合成的药物，是香豆素类药物中应用最广的。 肝素分两种，普通肝素和低分子肝素。普通肝素半衰期短，其抗凝效果可以被鱼精蛋白中和，价钱便宜。低分子肝素的半衰期长，抗凝效果更好，但其作用不能被鱼精蛋白中和，且价钱贵。 肝素的特点是：1. 分子量大，不论是普通肝素还是低分子肝素，都不会透过胎盘屏障，因此对胎儿无影响；2. 可能导致可恢复性骨质疏松、脱发或肝素诱导的血小板减少；3. 人们对于肝素防止机械瓣膜血栓生成的有效性尚有一定分歧，也就是说，其有效性尚未被充分肯定。对于机械瓣的病人使用低分子肝素进行抗凝治疗，美国联邦食品及药物管理局（FDA）提出了特别警告并要求慎重行事。美国心脏病协会在其指南中建议，使用人工机械瓣膜的孕妇，如果进行肝素替代华法林治疗，普通肝素应该静脉或皮下注射，病人部分活化的凝血活酶时间（aPTT）应保持在对照值的两倍。如果使用低分子肝素，应12小时皮下注射一次，给药4小时后，抗凝血因子Xa (英文为antiXa) 水平在0.7U/ml至1.2U/ml。 华法林的特点是：1. 分子量小，可以透过胎盘屏障；2. 可以导致胎儿畸形，主要是颌面部的骨骼中线发育不良，如唇裂、腭裂、鼻梁塌陷等，发生在妊娠开始后3个月内，即胎儿形成的阶段。据报道，畸形出现的概率是6%左右，且与华法林的剂量有关。如果在每天5毫克以下，发生率就不高。中国人多在此剂量以下。3. 可以导致胎儿内出血，尤其是出生后。 无论何种抗凝药物，妊娠期使用，都有导致胎盘出血的可能。抗凝治疗的孕妇发生流产的主要原因被认为是胎盘出血。 临床上，使用人工机械瓣膜的孕妇，其抗凝治疗有三种方案。第一种是妊娠第6周到第12周用低分子肝素抗凝，然后改用华法林。第二种是全程肝素抗凝。第三种是全程华法林抗凝。如果仅仅是胎儿面临问题或危险，母亲的安全得到保障，那么母亲还可以再次怀孕。如果母亲面临危险，则胎儿一定也面临同样的危险。因此，我个人的意见倾向于全程华法林抗凝治疗，产前肝素替代。 胎儿肝脏内的凝血因子生产系统不成熟，其血液内维生素K依赖的凝血因子少，胎儿肝脏对华法林的代谢也慢。同时，在生产过程中，产道甚至产钳对胎儿头部的挤压和创伤作用可能导致胎儿颅内小的出血灶。母亲治疗剂量的华法林就可造成胎儿华法林过量，致产后胎儿颅内出血。因此，产前一至二周开始，应该用肝素替代华法林抗凝治疗，使母亲及胎儿体内华法林的作用消失。一般应选择剖腹产，以减少对胎儿头部的创伤。禁止使用产钳。应该避免硬膜外麻醉而使用全麻，防止腰麻可能造成的椎管内血肿，导致截瘫。术后要立即开始华法林抗凝。华法林基本上不进入乳汁，所以产后可以放心哺乳。 使用人工机械心脏瓣膜的妇女，其妊娠和生育是一个重大的问题，关系到母子的安危。如果计划怀孕、生育，尽量在瓣膜替换手术时使用生物瓣，从根本上避开这个问题。妊娠不会加速生物瓣的损毁过程。有房颤的病人，即便使用生物瓣，仍然需要华法林抗凝治疗。如果必须使用机械瓣，应选择血流动力学效果好的双叶机械瓣。已经使用了机械瓣的病人，一定要在怀孕前向专业医师咨询，了解其过程，知晓其风险，寻求最适合病人具体情况的方案。如果选择服用华法林，剂量最好控制在每天5毫克以下，必要时可加用阿司匹林。 这件事情的确有一定的风险，无论对母亲还是胎儿。请务必认真对待。 华法林对于男性的生育功能没有影响。

1.术后前三个月起来躺下必须由家属辅助，不能自行起卧，因为胸骨愈合最少需要三个月。三个月后患者才可以自行起卧。 2.搭桥患者躺在床上或坐在沙发上下肢抬高30厘米，下地活动时取大隐静脉的下肢穿医用弹力袜。睡觉时医用弹力袜可以脱掉。医用弹力袜穿建议穿半年到一年。 3.刚出院回家，不建议大量亲属探视，因为患者刚做完手术，比较虚弱，免疫力低，大量亲属探视容易导致患者感染，不利于术后恢复。 4.胸带术后带三个月，三个月后可以去掉。 5.饮食一般不受限制，吃什么都可以，只要不过敏就可以，不要吃的过饱。 6.活动以不累为原则，适当运动。 7.注意控制饮水，以稍微有点口渴感为宜。建议一天不要超过800ml。 8.不要说不喝水，就多吃水果、酸奶、饮料、奶、汤、粥、面条，这些都包含大量水，可以少量吃点， 9.不建议出院后大补，不建议喝鸽子汤、甲鱼汤等，可以吃肉，少喝些汤。 10.定期检测血压、心率，血压最好控制在140／90mmHg以下，搭桥患者心率控制在70次／分左右，瓣膜置换术后心率在90——100次／分。

正常情况下，血液在心脏血管里能够顺畅、快速的循环流动，不形成血栓。但如果心脏或者血管内皮有破损或者异物（例如心脏人工瓣膜或者成形环）时，血液里的一些成分就会黏附和聚集，形成血栓。因此，手术后严格的抗凝治疗非常重要。为了预防血栓形成，我们需要服用华法林抗凝治疗。瓣膜置换术后第一天开始口服华法林抗凝，每天选择相对固定的时间服用，在医院内一般是下午3点左右。出院后您也可以自己选择时间（一般选择下午，抽血化验结果出来以后）并规律服用。抗凝期间需要抽血化验监测指标：凝血酶原时间（PT）和其国际标准化比值（INR）。目前国内大多数医院推荐值：机械瓣、生物瓣置换和人工瓣环植入术后，INR控制在1.8-2.2。需要抗凝的时间：机械瓣华法林终生抗凝；人工瓣环植入华法林抗凝3-6个月；生物瓣华法林抗凝3-6个月。出院后抗凝调整方法：若INR值低于范围最小值（1.8），需要增加华法林用量；若INR值高于范围的最大值（2.2），需要减少华法林用量；若INR值大于3.0，发生出血的几率增加，需要当天停用华法林，第二天抽血化验，根据INR重新调整。每次需要增加或者减少华发林的量为0.5-1毫克，即1/5-2/5片,或者1/4-1/2片。出院后隔1-2日抽血查1次抗凝，连续3-4次后，若INR值稳定，可延长化验间隔时间，改为每周查2次。若INR值仍较稳定，可继续延长化验间隔时间，改为每周查1次、每2周查1次，直到最后每月查1次。注意：至少每月要复查一次。上述的“稳定”是指连续3-4次化验，INR结果均在理想范围，不需要增减华法林的剂量，然后方可延长查血时间间隔。如果今天的华法林忘记吃了，只要在第二天把漏服的华法林和当天的常规剂量一起服用即可。当然如果忘记了好几天，那么就必须按重新开始服药处理，除了适当加大前几天的华法林剂量外，最重要的是立即复查INR，并在其后的几天内每天复查，直至INR达到适当范围。本文系范志军医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载

血液中的钾，是维持人体各器官正常生理功能十分重要的电解质离子，心脏尤为如此。血钾过高或者过低，都会引起心脏的节律和功能异常，尤其是对实施过瓣膜手术的病人。钾主要是通过食物补给。例如肉类、水果、蔬菜、牛奶等，都含有丰富的钾，因此正常进食的人，一般不会低钾。而心脏手术后早期，病人胃肠功能尚未完全恢复，经常出现食欲不振、纳差、恶心等胃肠道反应，进食量少。换瓣病人术后常会服用利尿剂，使钾随尿排出增多，这些都是导致手术后病人钾低的原因。鉴于钾对于心脏的重要性，术后早期需要严密监测血钾，如果钾低(血钾值＜3.5mmol/L)，需要口服或静脉补充，以免出现低血钾导致的心律失常。钾过高也不行，病人口服保钾利尿剂、氯化钾缓释片，如果再合并肾功能不全、尿少或服用其他相关药物影响钾从尿液排出的，就可能发生高钾（血钾值＞5.5mmol/L），这也是对心脏不利的。心脏手术后理想的血钾范围为4.0-5.0mmol/L。我们推荐的方法：如果出院前病人经常出现低钾，需要口服枸橼酸钾或氯化钾缓释片补钾（在同时服用利尿剂的情况下才可补充钾，切记不可只服用补充钾离子药物，易导致严重高血钾发生；不可单独服用利尿剂，防止低血钾发生），那么出院后尽量2－3天左右复查血钾。如果饮食恢复正常，连续两次复查血钾正常，可以延长检查时间间隔到1-2周，如果仍然正常，那么以后可以减少化验频率。但出现药物调整、腹泻、大量出汗等特殊情况时需要勤查。本文系范志军医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载

正常情况下，血液在心脏血管里能够顺畅、快速的循环流动，不形成血栓。但如果心脏或者血管内皮有破损或者异物（例如心脏人工瓣膜或者成形环）时，血液里的一些成分就会黏附和聚集，形成血栓。因此，手术后严格的抗凝治疗非常重要。为了预防血栓形成，我们需要服用华法林抗凝治疗。瓣膜置换术后第一天开始口服华法林抗凝，每天选择相对固定的时间服用，在医院内一般是下午3点左右。出院后您也可以自己选择时间（一般选择下午，抽血化验结果出来以后服用）并规律服用。抗凝期间需要抽血化验监测指标：凝血酶原时间（PT）和其国际标准化比值（INR）。目前国内大多数医院推荐值：机械瓣、生物瓣置换和人工瓣环植入术后，INR控制在1.8-2.8。需要抗凝的时间：机械瓣华法林终生抗凝；人工瓣环植入华法林抗凝6个月；生物瓣华法林抗凝6个月。出院后抗凝调整方法：若INR值低于范围最小值（1.8），需要增加华法林用量；若INR值高于范围的最大值（2.5），需要减少华法林用量；若INR值大于3.0，发生出血的几率增加，需要当天停用华法林，第二天抽血化验，根据INR重新调整。每次需要增加或者减少华发林的量为0.5-1毫克，即1/5-2/5片,或者1/4-1/2片。出院后隔1-2日抽血查1次抗凝，连续3-4次后，若INR值稳定，可延长化验间隔时间，改为每周查2次。若INR值仍较稳定，可继续延长化验间隔时间，改为每周查1次、每2周查1次，直到最后每月查1次。注意：至少每月要复查一次。上述的“稳定”是指连续3-4次化验，INR结果均在理想范围（1.8-2.5），不需要增减华法林的剂量，然后方可延长查血时间间隔。如果今天的华法林忘记吃了，只要在第二天把漏服的华法林和当天的常规剂量一起服用即可。当然如果忘记了好几天，那么就必须按重新开始服药处理，除了适当加大前几天的华法林剂量外，最重要的是立即复查INR，并在其后的几天内每天复查，直至INR达到适当范围。

血液中的钾，是维持人体各器官正常生理功能十分重要的电解质离子，心脏尤为如此。血钾过高或者过低，都会引起心脏的节律和功能异常，尤其是对实施过瓣膜手术的病人。钾主要是通过食物补给。例如肉类、水果、蔬菜、牛奶等，都含有丰富的钾，因此正常进食的人，一般不会低钾。而心脏手术后早期，病人胃肠功能尚未完全恢复，经常出现食欲不振、纳差、恶心等胃肠道反应，进食量少。换瓣病人术后常会服用利尿剂，使钾随尿排出增多，这些都是导致手术后病人钾低的原因。鉴于钾对于心脏的重要性，术后早期需要严密监测血钾，如果钾低(血钾值＜3.5mmol/L)，需要口服或静脉补充，以免出现低血钾导致的心律失常。钾过高也不行，病人口服保钾利尿剂、氯化钾缓释片，如果再合并肾功能不全、尿少或服用其他相关药物影响钾从尿液排出的，就可能发生高钾（血钾值＞5.5mmol/L），这也是对心脏不利的。心脏手术后理想的血钾范围为4.0-5.0mmol/L。我们推荐的方法：如果出院前病人经常出现低钾，需要口服枸橼酸钾或氯化钾缓释片补钾（在同时服用利尿剂的情况下才可补充钾，切记不可只服用补充钾离子药物，易导致严重高血钾发生；不可单独服用利尿剂，防止低血钾发生），那么出院后尽量2－3天左右复查血钾。如果饮食恢复正常，连续两次复查血钾正常，可以延长检查时间间隔到1-2周，如果仍然正常，那么以后可以减少化验频率。但出现药物调整、腹泻、大量出汗等特殊情况时需要勤查。

在华法林抗凝治疗时，如果病人需要接受外科手术，是一个相对麻烦一些的问题，因为抗凝治疗可能导致手术部位出血增多。解决办法是在手术前停用华法林数日，同时用肝素替代治疗。因为肝素的半衰期很短，手术前停用肝素后，病人凝血功能即可恢复，降低手术出血的风险。但是，这样做的风险在于会使病人有一个没有华法林抗凝治疗的时期，而肝素的抗凝效果不能完全代替等效于华法林。因此，手术前一定要仔细评估，是手术后出血给病人带来的危险大，还是无华法林抗凝给病人带来的危险大。各个部位的手术，对术后出血的容许程度是不一样的。同时，手术止血的难易程度也不尽相同。例如拔牙、皮肤脂肪瘤切除这种手术创面小，手术部位显露好的小手术，可以进行有效的压迫止血，即使术后出血稍微多些，也不会有太大的问题。而颅内手术就不同了。脑组织血管丰富，手术野显露差，止血相对困难，如果手术后手术部位仍有出血，会导致颅内血肿，压迫脑组织。因此，对于拔牙、皮肤、手指等部位的小手术（特别是门诊手术），根本无需进行肝素替代治疗，而对颅脑、脊柱等关键部位的手术就必须慎重。如果进行肝素替代治疗，第一重要的是从停用华法林开始一直到手术后服用华法林使抗凝强度达到要求这一段时间内，每天检查INR。一般在手术前4-5天停用华法林，这段时间经皮下注射低分子肝素5,000单位，12小时一次，手术前12小时停用。手术后伤口出血停止后，立即开始应用低分子肝素，剂量及方法同前，同时开始服用华法林，至INR达到规定的抗凝强度（一般3-5天）后停用肝素。如果是急诊手术，可以在手术前尽早静脉注射维生素K1，INR值可以在12-24小时内达到正常范围。合适的维生素K1的剂量是可以迅速降低INR值至正常范围，同时又不会对术后的华法林抗凝造成抵抗（如果病人体内有过多的维生素K，服用华法林后INR值不会马上上升）的。要求术者手术中止血应该非常仔细。临床工作中，我们经常有一些病人由于人工机械瓣膜功能障碍接受急诊心脏手术，术前没有停用华法林，手术系二次手术，需要锯开胸骨，组织粘连严重，创面大。但是，只要止血彻底，术后出血并不比一般常规第一次手术严重。本文系范志军医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载

阜外医院 外科 董超 在所有活产婴儿的先天性心脏畸形中，室间隔缺损（简称室缺）是发生率最高的。根据美国2002年发表的统计数据（1955年以后62组报道的汇粹分析），单纯室缺占全部心脏畸形（不包括单纯性主动脉瓣二瓣化畸形）1/3以上，在活产婴儿中的发病率大约为3.6‰。与此同时，室缺也是为数不多的几种治愈后病人的心脏功能可以达到正常水平并维持终身的心脏畸形，医疗费用也在最低之列。如果能够正确地治疗和处理室缺，将会令很多病人终身受益。 人属于哺乳动物，心脏是四腔结构。得益于此结构，我们的体循环和肺循环是串联起来的（图一）。人体的血液循环分为两部分，即体循环和肺循环。动脉血从心脏出发，经过全身的动脉流入各个脏器，释放其携带的氧气，同时带走脏器产生的二氧化碳，又经全身的静脉逐级汇总，最终流回到心脏的右心房。到达右房的乏氧血液，经过右心室，被泵入肺动脉。血液经肺动脉流入肺组织，与肺泡内的空气进行气体交换，释放二氧化碳，重新结合氧气，成为氧合血。氧合血液经过肺静脉流回左心房，进入左心室，被左心室泵入主动脉，如此循环不息。从血流量上看，体循环的血流量与肺循环是相等的。爬行动物的心脏两腔的，乏氧的静脉血与氧合的动脉血在心脏中混合，其工作效率低下。 当室间隔存在缺损时，由于右心室的压力低于左心室，导致左心室内原本应该全部排入主动脉的氧合血液有一部分经由室缺分流至右室，继而进入肺循环。这部分血流对于人体代谢和血气交换来说，是一种无效循环，加重心脏的容量负荷，减低心脏做功的效率（图二，图三）。这个血量的大小，取决于室缺的大小和肺血管阻力的高低，有些病人可以达到体循环血流量的3-4倍甚至更多。 这种异常的血流带来了几个问题。 第一是心脏容量负荷加重。病人心脏增大，时间长了最终出现充血性心力衰竭，这种情况在患有巨大室缺的婴儿身上表现得尤为明显。孩子总是要求被抱着，喜欢保持头高脚低的体位，以减少回心血量。心衰的孩子不好喂养，因为进食后心脏的负担会增加，胃肠道和门静脉系统瘀血，导致消化吸收障碍，所以孩子不爱吃东西。 第二是肺部充血。病人极易发生呼吸道感染，表现为反复发作的呼吸道及肺部炎症，有些孩子迫于呼吸道感染不停地住院。 第三是由于肺血流增多，导致肺小动脉的保护性收缩，增大肺血管床的阻力，减少分流量。持续的肺小动脉收缩可以导致肺小动脉壁发生病变，产生不可逆的肺血管阻力增高。肺动脉的压力等于肺血管床的阻力与肺血流量的乘积。室缺修补术后肺动脉压力能否降至正常水平取决于谁是肺动脉高压的主导因素：阻力，还是流量。单纯的肺血流量增加可以导致肺动脉高压，但如果缺损消失，肺血流量下降到正常水平，肺动脉压也会随之降至正常。一旦肺血管床阻力增加这一因素在肺动脉高压中成为主要因素，即便分流消失，阻力不下降，肺动脉高压仍将存在。当肺循环的阻力接近或超过体循环的阻力时，左、右心室的收缩压相等，通过室缺产生的是双向分流或右向左的分流，部分蓝色的乏氧静脉血经过室缺流入体循环，病人发生紫绀。这就是临床上所说的艾森曼格综合征（Eisenmenger’s Syndrome）。 第四是由于心脏的扩大和室缺血流的影响，心脏的瓣膜发生关闭不全。这样会进一步加重心脏的负担，也大大增加了手术的复杂性。室缺修补合并瓣膜病变的处理，手术复杂，花费增多，风险曾大，远期效果也可能会变差。 第五是跨隔血流的高速运动导致的局部心内膜损伤和湍流。这些因素促成血小板的聚集和粘附，在室缺临近组织上形成细小的赘生物和微血栓。当细菌或霉菌因为身体其他部位的感染或破损进入血液时，容易粘附这些地方，导致感染性心内膜炎。感染性心内膜炎误诊率高，并发症多且后果严重，治疗复杂，费用高。 第六是心脏杂音带来的困扰。在很多情况下，如果一个人有心脏杂音，不论这个杂音的性质如何，其心脏功能是否受到影响，一律被认为是心脏病患者，在入托、疫苗接种、升学、就业、参军和购买商业保险时会遇到很大的麻烦。这个问题其实与心脏病无关，是人们医学知识不普及的结果，也是中国的特色。 室缺何时治疗和怎样治疗与缺损所在的部位和大小有很大的关系。当有下列情况时，病人不论年龄多小都应该尽早接受室缺修补手术：1.非限制性室缺（即缺损的大小与病人主动脉瓣开口的面积接近或更大，血流无阻力通过缺损），原则上应在2岁以内完成手术；2.心衰严重；3.合并明显的二尖瓣或主动脉瓣返流；4.存在中度以上的肺动脉高压，拖延时间可能导致病人丧失手术机会手术。除了肌部大范围多发室缺（又称瑞士奶酪型室缺，Swiss-Cheese Defect，分流量大，心衰明显，发生肺血管病变的可能性大，婴幼儿期修补困难）需要在婴儿期接受肺动脉环扎术后择期手术修补外，所有室缺都应该一期修补。婴幼儿心脏手术的风险与病人的年龄成反比，孩子越小，手术的风险就越大。半岁以后，手术的风险就比婴儿期小很多了。医生和家长都应该真正从病人的利益出发，考虑孩子小带来的手术风险增加和手术拖延带来的不利后果，权衡利弊，选择合适的手术时机。 肺动脉瓣下室缺（亦称为干下室缺）有导致主动脉瓣叶脱垂继而发生主动脉瓣关闭不全的可能，且这种室缺不能自愈。无论多小的干下室缺，一旦发现都应该尽早手术治疗。主动脉瓣脱垂导致主动脉瓣关闭不全对病人一生的影响是巨大的。 中等大小的室缺，手术应该在学龄前完成。这种室缺不会像大室缺那样导致心衰和肺动脉血管病变，但可能影响孩子的身体发育。而且，随着孩子的逐渐懂事，这个缺损能让孩子产生一种“患病意识”，即便手术完成，心脏功能正常，孩子仍然会觉得自己是个有病的人，不愿意按正常人的标准要求自己，虽然其身体早已正常。 很小的室缺，尤其是膜周部的缺损，有自然闭合的可能，但这种可能性会在5-7岁后显著减小。美国的一组229例小室缺非手术治疗的病人随访，进入随访时病人的年龄为14-18岁，随访结束时的年龄为30±10岁，室缺的自然闭合率仅为6%。这种缺损导致的分流量很小，对心脏和肺血管影响很小。它给病人带来的问题，一是心脏杂音的麻烦，二是患感染性心内膜炎概率的增加。 以上是室缺手术治疗的一般原则，国内各医院条件及技术水平不一，选择手术时机要考虑当地的具体情况，但不应随意违反原则。 室缺修补手术一般是用人造补片（涤纶补片、聚四氟乙烯补片、经处理的牛心包片或病人自体心包片）为修补材料，用专用的外科缝线将补片与室缺边缘缝合，很小的膜部或肌部室缺也可以用带垫片的缝线直接缝合（图四，图五）。 发生艾森曼格综合征后，心脏的病理改变与大量分流时期相比会发生明显变化。这时左室舒张末期内径缩小，甚至达到正常值。但由于解剖形态上适合于在低压下工作的右室和三尖瓣长期在与左室压力相等的高压环境下工作，造成右室及三尖瓣环扩张，发生右心功能衰竭和严重的三尖瓣返流。病人出现下肢浮肿、腹胀、肝大和胸水、腹水。由于乏氧的静脉血经室缺分流入左心，病人出现紫绀。这种情况下，如果进行室缺修补，右室的排血负荷（后负荷）会增大，病人的心衰会进一步加重，有些病人甚至死于手术。 临床上经常有一些病人，其肺血管病变已达到一定程度，介于可以手术治疗和不能手术治疗的之间。目前，医生们对于这部分病人是否可以接受室缺修补手术及手术后的远期效果如何还存在一些争论，特别是当西地那非和波生坦等治疗肺动脉高压的药物出现后。目前有些医院采用带活瓣的补片修补室缺，这种技术只适合或试用上述“边缘状态”的病例，而非艾森曼格综合症。目前对室缺合并艾森曼格综合征唯一有效的治疗方法是心肺联合移植。不争的事实是，从总体的趋势来看，手术前肺高压持续时间越长，肺血管病变就会越重，手术的风险当然就越大，手术后肺动脉阻力不下降或继续上升的可能性也越大。 手术中，室缺周围房室瓣腱索和乳头肌的干扰和为减少损伤范围而有意限制的心脏切口，有时会使室缺的显露变得非常困难，外科医生无法看清整个室缺的边缘室缺的边缘，造成修补不严密。室缺边缘有一部分是由心肌或菲薄的瓣环组织构成，尤其在婴儿，这些组织非常柔嫩，外科缝线可以将其切割，也就是俗话说的“线把肉拉豁了”。一旦出现这种情况，也会导致手术后的室缺残余分流。但是如果进针深了，有可能损伤位于室缺边缘的心脏传导系统，导致完全房室传导阻滞。缝线导致的组织无菌性炎症和手术中对室缺边缘的牵拉也有可能导致完全房室传导阻滞。如果这种完全房室传导阻滞是不可恢复的，病人就必须接受永久性起搏器植入，以维持必要的心率。残余分流和完全房室传导阻滞是室缺修补手术的主要并发症。 北京阜外医院从1996年10月到2008年12月共进行单纯室缺修补8,979例，手术死亡17例，手术后发生残余分流18例，完全房室传导阻滞4例，永久性脑猝中2例。美国得克萨斯儿童医院2000年1月至2006年12月单纯室缺修补手术215例，平均年龄10个月，体重7Kg，无病人因残余分流再次手术，无中枢神经系统并发症。早期手术死亡1例，晚期死亡2例。 近些年来，随着医学科学的进步，出现了经皮介入封堵治疗室缺的方法（图六-八）。其大致的方法是将封堵器通过病人的股动脉放入心脏，到达缺损处，释放封堵器，封堵器内慢慢生成血栓，最后将缺损完全堵塞。其优点是不需外科手术，损伤小。这种方法的主要问题是封堵器的边缘有可能与心脏瓣膜的瓣叶发生接触，损坏瓣叶，导致瓣叶穿孔。封堵器会压迫位于缺损左室面心内膜下的心脏传导系统，导致完全房室传导阻滞。封堵器表面形成的血栓如果脱落，可能发生体循环栓塞。太小的孩子，受股动脉直径的限制，封堵器无法送入。美国食品及药物管理局（FDA）规定Amplatzer封堵器只能用在外科手术高风险及解剖类型适合的肌部室缺。不能使用的情况包括：1.缺损距瓣膜的距离小于4mm；2.肺血管病变严重或不可逆；3.膜周部室缺或心肌梗塞后并发的室间隔穿孔；4.病人体重小于5.2Kg；5.有败血症或活动性细菌感染；6.有抗血小板聚集药物（阿司匹林）治疗的禁忌症。 2006年美国新型Amplatzer封堵器膜部室缺封堵I期试验的结果显示，35例病人，平均年龄7.7岁，平均体重25Kg，32例成功置入封堵器，6个月时96%的病人室缺分流消失。术前26%的病人有主动脉瓣返流，术后6个月时，这一数值是39%。严重并发症3例（完全房室传导阻滞、肝脏出血和三尖瓣腱索断裂各1例）。2007年欧洲一组54例膜周室缺病人采用Amplatzer封堵器，49例成功置入封堵器。手术后一年，46例病人的室缺分流消失。手术并发症包括：封堵器栓塞2例，完全房室传导阻滞1例。意大利的一组病人，1999年至2006年，共104例膜周室缺病人，采用Amplatzer封堵器。平均年龄14岁，平均体重26.5Kg，100例成功置入封堵器，6例病人（早期2例，晚期4例）因发生完全房室传导阻滞植入永久起搏器，封堵器栓塞2例。国内目前也有部分报道，但研究不严谨，结果可信度差，不具参考价值。总之经皮介入封堵技术对室缺的解剖条件要求高，严重并发症的发生率高于手术修补，费用与手术大致相当，创伤小。 国内目前对于室缺的治疗现状是，一线城市大的心脏病中心手术修补效果好，并发症少，而且病人的年龄越来越小，一岁以内的孩子占了相当大的比重。但是在一些三线城市和不发达地区，手术病人的年龄大多数还在3岁以上，手术并发症较多。很多小儿科医生和内科医生还没有充分认识到非限制性室缺对孩子身心发育产生损害的严重性和肺血管病变的发生和发展会使部分孩子在1-2岁时即永远丧失室缺修补手术机会的可能性，仍然不论室缺大小都建议孩子在3-4岁以后再考虑手术治疗。 国内的医疗卫生管理机构对室缺介入封堵的管理上没有明确的限制，很多医院，包括一些心脏手术水平很低的医院也在开展此业务，可以说是遍地开花。对于病人，也只强调介入封堵的创伤小这一显而易见的优点，避而不谈其适应症和并发症的问题。这样做不可避免地出现一些治疗指征上或技术上的错误和失误，导致严重的并发症和不良结果(http://www.haodf.com/zhuanjiaguandian/drsunkun_110888.htm)。我在网上接受病人咨询，曾经在一天内遇到2个病人因室缺接受介入封堵发生完全性房室传导阻滞。