蔺卫龙医生的科普号

急性阑尾炎是最常见的外科急腹症。据统计，在一般医院中占急腹症首位，占外科住院病人的10%-15%。阑尾炎之所以常见且多需要手术治疗，与阑尾的解剖特点密切相关。阑尾的位置和形态阑尾是盲肠内后壁附着的一个细长盲管，长约5-200px，直径约0.5-20px，其基底部在盲肠内后侧，回盲瓣下方约62.5px处，由于腹膜包绕阑尾所形成的阑尾系膜短于阑尾本身，故阑尾形态弯曲，状似蚯蚓，亦名“蚓突”。阑尾基底相对固定，而体及尖部则较游离（有时阑尾体、尖部可部分固定于腹膜后），可指向各个方向。阑尾的结构、血供及神经阑尾结构与结肠相似，有粘膜层、粘膜下层、环肌层、纵肌层、浆膜下层及浆膜层。粘膜和粘膜下层中含有丰富的淋巴组织，呈纵行分布（这是感染易于沿粘膜下层扩散的原因）。阑尾的动脉多起自回结肠动脉的回肠支，在回肠末端之后经阑尾系膜游离缘行向阑尾，沿途发3-5支至阑尾壁供血。阑尾动脉多为一支，与其他动脉无吻合，故为终动脉。阑尾静脉与同名动脉伴行，经回结肠静脉、肠系膜上静脉汇入门静脉。阑尾的变异与畸形（一）位置的变异阑尾比任何其他器官的位置变化都要大，其在腹腔内的位置，取决于盲肠的位置和形态。盲肠后位包括三种情况：（1）盲肠后腹膜内位；（2）盲肠后腹膜外位；（3）盲肠为腹膜内位，阑尾贴于盲肠后浆膜下。无论是盲肠前位，还是盲肠后位的阑尾，都以腹膜内位者占绝大多数，腹膜外位者极少，盲肠浆膜下位者罕见。但是，长的阑尾能伸到升结肠之后，接近右肾或十二指肠降部，这时阑尾远端可位于腹膜外。一般临床所谓“阑尾异位”包括八种情况：（1）左位阑尾，阑尾在腹正中线左侧任何位置；（2）高位阑尾，阑尾在脐水平线以上的位置；（3）低位阑尾，阑尾在髂前上棘水平线以下的盆腔内；（4）疝内阑尾，阑尾位于腹外疝囊内；（5）腹膜外阑尾，阑尾在腹膜壁层外位；（6）壁内阑尾，阑尾位于回盲肠壁内的组织中；（7）腔内阑尾，阑尾位于盲肠肠腔内；（8）错位阑尾，阑尾根部在盲肠下极结肠带汇集点以外任一肠袢位置。（二）阑尾发育异常1.节段性阑尾，实为多发性阑尾闭锁；2.阑尾憩室；3.阑尾过长，>500px；4.阑尾过粗，直径>50px，可达125px；5.短小阑尾，<25px；< span="">6.阑尾缺如，极罕见，故手术中未找到阑尾时切不可轻率认定为阑尾缺如。（三）阑尾畸形1.阑尾部分重复；2.阑尾完全重复；3.袢状阑尾；4.阑尾盲肠重复。（四）阑尾异位组织1.阑尾子宫内膜异位；2.阑尾异位胰腺；3.阑尾胃粘膜异位；4.阑尾食管粘膜异位。临床要点（一）阑尾易于发炎及炎症发展较快的相关解剖因素1.阑尾壁内有大量淋巴组织，容易招致血液及肠道的感染因子，诱发炎症反应；2.阑尾腔狭窄，引流不畅而容易感染，发炎的阑尾壁肿胀，管腔更狭小，造成阑尾腔梗阻；3.阑尾粘膜能吸收水分，容易形成粪石阻塞阑尾腔；4.阑尾为盲管，细长的管腔易被寄生虫、食物残渣等异物滞留而堵塞；5.阑尾末端游离，活动度大，易造成损伤和招惹周围组织的感染灶；6.阑尾本身弯曲多变，胃肠道功能障碍时，可引起阑尾肌的反射性痉挛，促成阑尾扭转、套叠；7.阑尾动脉为终动脉，血管痉挛时阑尾血运障碍甚至形成血管内栓塞，易致阑尾坏疽、穿孔。（二）术中寻找阑尾的途径对于急性阑尾炎手术，关键的步骤常常在于阑尾的寻找，其方法有：1.根据术前查体，以压痛最著点为中心作切口，常取为麦氏切口；2.因盲肠三条结肠带均汇于阑尾根，故循结肠带追踪为一较可靠途径；3.按阑尾常见部位寻找，即回盲瓣下方约62.5px处，按“右手法则”（张金哲：右手于旋前位时，以回肠末端为拇指，中、环、小指握拳为盲肠，食指位置为阑尾）寻找食指所代表的阑尾，其体、尖部多见于盲肠前位、回肠前位、盲肠后位、盲肠下位等；4.沿回盲肠系膜或回盲皱襞追索；5.大网膜移位处；6.渗液积脓集中处；7.发炎的阑尾为一硬条索状物，术中可以手指探寻这一感觉，这一法则常常为手术医生所首选，但正规来讲，因过多扰动腹膜腔易加重肠粘连，并不提倡将这一手法作为寻找阑尾的首要方法。另一方面，以手探摸时应注意鉴别女性的输卵管，勿将其作为阑尾而误切；8.常见的变异部位，如盆位、肝下位；9.回盲部无阑尾，可能阑尾位于腹膜后位、盲肠浆膜下壁内甚至盲肠腔内等特殊位置。（三）术中特殊注意事项1.术中禁忌挤压阑尾。阑尾化脓时，细菌栓子可随血流至门静脉和肝内，引起凶险的化脓性门静脉炎和肝脓肿。术中挤压可促进这一情况发生、发展；2.提取阑尾应轻巧。阑尾有迷走神经纤维分布，在系膜内行走分布于阑尾壁。术中牵拉阑尾系膜可引起迷走神经反射亢进，神经源性休克，并导致心跳、呼吸聚停。关于小儿阑尾炎的一些问题总体印象年龄越小的小儿，阑尾炎发病机会越小，但阑尾变异的机会、确诊的难度、重症和晚期病变出现的机会越大。当然这不完全是一个直线的对应关系。新生儿阑尾炎新生儿阑尾炎很少，有时我们用“极少”一词。原因当然是出生后阑尾从一个锥形管变成真正的管形的过程仍在进行，锥形的管当然是更不易于发生梗阻的。而一旦发生，除了令父母惊恐而医生百思不得其解的哭闹发热或呕吐拒食之外，它难以表现什么特殊的问题：它不会表示它的哭闹是由于腹痛，当然所谓转移性右下腹痛更无从谈起；它的呕吐加上发热并不能让多数医生判断与胃肠感冒或其他不适无关；最让人头痛的当然是它的肚子，“此时有没有腹膜刺激征存在”常常会是一个让会诊的成人普外医生发疯的疑问。小婴儿和幼儿阑尾炎经验是：1.继续努力使患儿安静下来；2.延长腹部查体时间，索性就把检查者的手固定在患儿腹部，使其在哭闹不安中有一种退而求其次的适应，在适应后开始扪查，多次检查手的适度运动，体会各部扪查时患儿反应的不同，如果反复在同一区域的扪压均引发患儿哭闹与抵抗的明显增强；3.大胆的情况下，使用少量镇静剂，患儿入睡后检查，此时如为内科性疾病，常无压痛，而如深压某处时患儿总是出现痛苦表情，甚至哭闹而醒，即为压痛，提示病变所在；4.换个时间，再换个时间，再换个时间，反复检查、对比。而事实是，由于上述检查的困难与不确切，及难以体会和掌握，即使患儿早期因一些消化道症状就诊，也难于早期得到“阑尾炎”的诊断。故而，这个年龄段的阑尾炎常常以全腹膜炎（由于阑尾发育不完善及大网膜功能不足等原因）、右下腹包块（常常发生于逐渐变化的坏疽性穿孔而非梗阻所致张力性穿孔病例，局部脓肿形成，当然也常有大网膜的功劳）、肠梗阻就诊或转诊于外科。较大年龄儿童他们的阑尾炎临床表现接近成人，早期诊断相对较易，与成人相比，由于解剖结构的特点，病变向化脓、穿孔的进展仍然较快，故而在诊断阑尾炎后选择手术治疗的倾向性高于成人病例。此期患儿特别要注意的问题是：他们有说谎装病和装不病的可能。对这些小儿作问诊和腹部查体，与成人要求大体一致。在病史采集中需要注意的是，他们的语言表述常常是不清楚、不确切的，特别是在症状出现和变化的时间上缺乏概念。除反复向患儿本身确认症状及其变化外，仍然需要向家长了解一些时间问题，以及旁观症状表现。查体上需要比检查成人更多耐心，并且轻柔。查体中除询问压痛等问题配合检查个，还应更多注意患儿表情与回答之间是否一致。如按压某处时回答不痛，但出现保护性吸气、异常不耐烦表情，甚至痛苦表情时，要考虑患儿是否会因怕打针、住院或手术而希望掩盖身体的疾病状态。强调几点1.小儿阑尾炎症状体征跟成人的相比，变化度、不确定性、不典型性更大。不同的人、不同的时间、相同的人在不同时间作检查而出现很大不同的情况非常多见。这不是说对小儿就没有办法确定体征了，只是说对于小儿腹部检查请为不确定性留出更多的空间，或者换句话说：小心啊同志们。2.接着前一点说，小儿在发生阑尾炎及相继的腹膜炎时，由于其腹肌发育尚不完善，腹肌紧张很可能不明显。在小儿腹部查体中，应注意防止两个极端。一个极端是由于患儿哭闹不安，查体中腹肌总是处于紧张状态，此时误认为全腹肌紧张，全腹膜炎存在；另一个极端是，在腹肌薄弱的患儿，虽有腹膜炎症发生，却无明显的肌紧张，此时“肌紧张”的程度判定特别对于经常处理成人问题的普外医生而言，常难以掌握，易于误判为“腹软”。对于第一种情况，患儿吸气间歇时医生的手感特别重要，如无腹膜炎症，尽管患儿持续哭闹，但吸气的瞬间腹部会突然变得柔软，而在腹膜炎症时，吸气间歇腹部不明显放松。对于第二种情况，经验的积累较为重要，并注意保持对这一特殊人群腹部查体特殊性的警醒，但有一点可能更实用：腹膜炎时肌紧张可能不明显，但较大范围的压痛以及远处反弹引出异常痛苦反应提示腹腔炎症。3.反复查体至关重要。密切定时复查腹部体征，这可以使不够确定的体征变得明确。更重要的原因：小儿阑尾病变普遍进展迅速。老年人中老年人阑尾腔渐粘连、闭塞，阑尾炎发病率减少，但其血管、淋巴管多已硬化，发生炎症时易引起栓塞，阑尾迅速坏死；妊娠期由于子宫增大推挤，阑尾发炎机会增多，加之大网膜游移受限，阑尾穿孔后不易局限。

ChristineLéauté-Labrèze,M.D.,PeterHoeger,M.D.,JulietteMazereeuw-Hautier,M.D.,LaurentGuibaud,M.D.,EulaliaBaselga,M.D.,GintasPosiunas,M.D.,Ph.D.,RodericJ.Phillips,M.D.,HectorCaceres,M.D.,JuanCarlosLopezGutierrez,M.D.,RosaliaBallona,M.D.,SheilaFallonFriedlander,M.D.,JuliePowell,M.D.,DanutaPerek,M.D.,BrandieMetz,M.D.,SebastienBarbarot,M.D.,AnnabelMaruani,M.D.,Ph.D.,ZsuzsannaZsofiaSzalai,M.D.,Ph.D.,AlfonsKrol,M.D.,OliviaBoccara,M.D.,ReginaFoelster-Holst,M.D.,MariaIsabelBosch,M.D.,JohnSu,M.D.,HanaBuckova,M.D.,Ph.D.,AntonioTorrelo,M.D.,FredericCambazard,M.D.,RainerGrantzow,M.D.,OrliWargon,M.D.,DariuszWyrzykowski,M.D.,JochenRoessler,M.D.,JoseBernabeu-Wittel,M.D.,AdrianaM.Valencia,M.D.,PrzemyslawPrzewratil,M.D.,SharonGlick,M.D.,ElenaPope,M.D.,NicholasBirchall,M.D.,LatanyaBenjamin,M.D.,AnthonyJ.Mancini,M.D.,PierreVabres,M.D.,PierreSouteyrand,M.D.,IlonaJ.Frieden,M.D.,CharlesI.Berul,M.D.,CyrusR.Mehta,Ph.D.,SorillaPrey,M.D.,FranckBoralevi,M.D.,CarolineC.Morgan,D.Phil.,StephaneHeritier,Ph.D.,AlainDelarue,M.D.,andJean-JacquesVoisard,M.D.NEnglJMed2015;372:735-746February19,2015DOI:10.1056/NEJMoa1404710BACKGROUNDOralpropranololhasbeenusedtotreatcomplicatedinfantilehemangiomas,althoughdatafromrandomized,controlledtrialstoinformitsusearelimited.METHODSWeperformedamulticenter,randomized,double-blind,adaptive,phase2–3trialassessingtheefficacyandsafetyofapediatric-specificoralpropranololsolutionininfants1to5monthsofagewithproliferatinginfantilehemangiomarequiringsystemictherapy.Infantswererandomlyassignedtoreceiveplacebooroneoffourpropranololregimens(1or3mgofpropranololbaseperkilogramofbodyweightperdayfor3or6months).Apreplannedinterimanalysiswasconductedtoidentifytheregimentostudyforthefinalefficacyanalysis.Theprimaryendpointwassuccess(completeornearlycompleteresolutionofthetargethemangioma)orfailureoftrialtreatmentatweek24,asassessedbyindependent,centralized,blindedevaluationsofstandardizedphotographs.RESULTSOf460infantswhounderwentrandomization,456receivedtreatment.Onthebasisofaninterimanalysisofthefirst188patientswhocompleted24weeksoftrialtreatment,theregimenof3mgofpropranololperkilogramperdayfor6monthswasselectedforthefinalefficacyanalysis.Thefrequencyofsuccessfultreatmentwashigherwiththisregimenthanwithplacebo(60%vs.4%,P<0.001).Atotalof88%ofpatientswhoreceivedtheselectedpropranololregimenshowedimprovementbyweek5,versus5%ofpatientswhoreceivedplacebo.Atotalof10%ofpatientsinwhomtreatmentwithpropranololwassuccessfulrequiredsystemicretreatmentduringfollow-up.Knownadverseeventsassociatedwithpropranolol(hypoglycemia,hypotension,bradycardia,andbronchospasm)occurredinfrequently,withnosignificantdifferenceinfrequencybetweentheplacebogroupandthegroupsreceivingpropranolol.CONCLUSIONSThistrialshowedthatpropranololwaseffectiveatadoseof3mgperkilogramperdayfor6monthsinthetreatmentofinfantilehemangioma.(FundedbyPierreFabreDermatologie;ClinicalTrials.govnumber,NCT01056341.)

患者男性，18 岁，左侧睾丸疼痛，行介入放射学检查明确症状的病因，同时予以治疗，检查结果如下。10725656.jpg图 1. 介入放射学检查结果基本特征：左侧精索静脉曲张，血管介入注入硬化剂（十四烷硫酸钠）联合线圈栓塞，可见多发节段性线圈巢和散在的硬化剂。鉴别诊断：1、精索静脉曲张；2、睾丸网管状扩张；3、睾丸扭转；4、附睾炎诊断：左侧精索静脉曲张，十四烷硫酸钠和线圈技术治疗。睾丸精索静脉曲张的特点是静脉迂曲扩张和蔓状静脉丛形成。主要原因为精索静脉的瓣膜缺失或功能不全相关。约有 10%-15% 的人群受到该疾病的影响，其中又有 30%-40% 的患者伴有不孕不育的症状。对于病因，目前医学界众说纷纭，主要观点有：1、精索静脉瓣的缺失或功能不全；2、是左侧肾静脉走行区受压，回流受阻，即胡桃夹综合征。精索静脉曲张 95% 为单侧发病，其中大多为左侧。发病年龄主要在 15-25 岁。大约有三分之一的男性患者可伴不孕不育症状，主要表现为精子活力衰减、精子细胞形异常等表现。值得注意的是精索静脉曲张的程度与不孕不育的发生率无相关关系。精索静脉曲张临床主要通过阴囊的“一袋虫”样的实性团块诊断，确诊需要通过超声，一般低回声血管腔直径大于 2 mm，睾丸受压向上向外侧移位。彩色超声多普勒对于精索静脉曲张的诊断具有高度敏感性，可以采用仰卧位和直立位结合 Valsalva 动作进行扫描。原发性精索静脉曲张一般在仰卧位症状减轻，在直立位和 Valsalva 动作时静脉扩张，症状加重。精索静脉曲张亦可能是其他病症的征兆。阴囊左侧的精索静脉与肾脏静脉连结，因此肾脏的病变可能会引致血液倒流回阴囊内。肝硬化、肝癌则会导致下腹腔的静脉阻塞，右侧的精索出现静脉曲张的现象。若下腹腔出现肿瘤亦有可能致血管受压迫而使血液倒流造成静脉曲张的征象。对于精索静脉曲张的治疗，静脉介入造影和栓塞是一种方法，其适应症主要包括睾丸疼痛、水肿、不孕不育、术后精索静脉曲张复发、对于三个月保守治疗效果不明显等。最常用的栓塞方法为金属线圈联合硬化剂，即十四烷硫酸钠。这种方法治疗精索静脉曲张的成功率将近 100%，对于伴有不孕不育症状的患者，有 30%-35% 的概率能成功生育。

婴幼儿血管瘤是一种血管性肿瘤，大部分在生后一个月内逐渐生长，随后几年间慢慢消退，通常会造成一定的皮损。但新生儿血管瘤的诊疗方面，现仍处于初期阶段。近期，Goelz教授在Archivesofdiseaseinchildhood-fetalandneonataledition杂志发表了一篇关于早产儿血管瘤最新诊疗进展的综述，详细阐述了该病的临床诊断治疗策略。定义婴幼儿血管瘤（IH）是由增生的血管瘤构成。婴幼儿在出生时并无血管瘤，生后5-9个月内会有一段特征性的快速生长期，其中有5-8周生长特别快。到5年后血管瘤生长完成时，即会有一段缓慢的衰退或复旧期，并且伴有皮损，例如皮肤萎缩、瘢痕、解剖组织破坏、大块脂肪纤维组织，在一些病例中还有毛细血管扩张。Mulliken教授和Glowatzki教授认为，婴幼儿血管瘤定义的关键在于区分血管瘤和血管畸形。婴幼儿血管瘤大部分为局限性，占有67%，13%的为节段性，17%的为不确定性，4%的为多病灶性。婴幼儿血管瘤还可以分为浅表型、混合型和深部型，这是根据在身体表面的分布以及解剖上的浸润深度进行区分的。最近免疫组化研究发现，葡萄糖运载蛋白1能够特异性区别婴幼儿血管瘤，这利于鉴别婴幼儿血管瘤与其他的血管肿瘤或胎记（特别是先天性的血管瘤）。婴幼儿血管瘤的鉴别诊断还包括：先天性血管瘤（快速消退的先天性血管瘤和非消退性先天性血管瘤）、卡波西样血管内皮瘤、丛状血管瘤、化脓性血管瘤以及多病灶的淋巴管内皮肉瘤。流行病学早产儿的婴幼儿血管瘤发病率可能较足月儿高，但是确切的发病率数据目前仍然未知。婴幼儿血管瘤的发病率随着胎龄（GA）和出生体重的减少而增加，出生体重小于1000g的，在足月儿中仅有1%-4%的患儿发病，而在早产儿中有23%患儿发病，女性患儿占多数，相比其他人种，高加索人更容易罹患此病。早产儿颜面部受累似乎并不常见。治疗指征目前，早产儿中婴幼儿血管瘤的发病率很高，但是除了一个小型研究，目前没有特殊的研究针对这一高危群体。在这项研究中，研究人员采用氮冷冻疗法（NCCT）治疗血管瘤。依据目前的形势来看，早产儿治疗的方法只能依靠于足月儿的经验。一份来自Cochrane图书馆的文献表明，截止到2011年3月关于婴幼儿血管瘤治疗的随机对照试验（RCT）只有4份，并且从这些随机对照实验得来的治疗证据太过狭隘。对于婴幼儿来说，血管瘤具有威胁生命或导致机体功能受损的风险，同时还可以导致溃疡的发生。这些风险一般出现在面部、头皮、颈部、手、脚以及易发生摩擦的肛门生殖器区域。血管瘤可快速生长以及导致急性或慢性皮损，这些情况可能都需要治疗。由于在第5-8个月时，血管瘤具有一段特征性快速生长的时期，依据这个特性，在这个年龄之前必须开始治疗。2008年，β受体阻滞剂的应用降低了治疗血管瘤的标准，具有较少的副作用以及较好的效果。有报道指出，β受体阻滞的应用在增加，类固醇的使用在减少。治疗普萘洛尔应用在婴幼儿血管瘤上，使血管瘤的药物治疗发生了革命性变化，Labrèze教授表示，普萘洛尔能极大地缩小血管瘤。如果其可用于全身治疗，那么大多数专家会将其作为一线药物使用。对于局部治疗来说，另一种β受体阻滞剂0.5%的马来酸噻吗洛尔同样也可作为一线药物。2008年之后报道过的关于治疗血管瘤的药物中传统药物包括：皮质类固醇、干扰素-α和长春新碱，其一般作为二线或三线药物，主要是因这些药物副作用较大，有些可导致痉挛性双瘫及其他神经系统异常。其他治疗方法还包括冷冻疗法、激光和手术疗法以及局部和病灶内用药。早产儿的治疗选择早产儿血管瘤的局部治疗目前有：冷冻疗法、激光疗法以及应用马来酸噻吗洛尔。全身疗法包括普萘洛尔和二线药物-皮质类固醇（强的松龙），这些治疗方案目前可用。冷冻治疗使用液氮冷冻疗法（-196摄氏度，使用2-6秒）的前瞻性对照研究目前只有一篇。文中研究对象均有直径小于10mm的婴幼儿血管瘤，且患儿胎龄小于34周。液氮冷冻疗法能够引起肿瘤快速消退，并且还有美容效果。不足的是，这项实验的终点还不是很成熟，最长的随访时间仅2年，副作用为：可留下轻度疤痕。其他中心关于液氮冷冻疗法的数据表明，液氮冷冻疗法有着较好的治疗结果且较少残留疤痕，并且目前德国治疗指南推荐使用这种方法。其具有快速、容易实施、很好耐受、廉价以及可在床旁实施等优点，最重要的是很少有全身副作用。唯一不足的是，这种治疗方法只适合小于10mm的表面血管瘤患儿。激光治疗关于早产儿的激光治疗，目前还没有相关的报道。但有一个随机对照实验是关于幼儿血管瘤治疗的，结果显示当患儿在1周岁治疗时，激光疗法并没有太大的优势。现在，由于缺乏足够的数据，这种方式对于早产儿是否推荐使用也不太明朗。普洛萘尔治疗在过去6年里，发表的随机对照实验文章共6篇，其中1篇文章因类固醇组出现严重的并发症而试验终止。据报道，联合使用强的松龙和普洛萘尔的效果并不优于单用普洛萘尔。普洛萘尔和阿替洛尔具有相似的疗效，但是阿替洛尔的副作用较少，这可能是和阿替洛尔具有较高的β-1受体选择性有关系、。有报道认为使用口服普洛萘尔对比局部和病灶内应用，口服效果更好。但是，以上没有1篇文章是和早产儿治疗有关。2014年5月招募结束的一项随机对照试验称：使用普洛萘尔3mg/(kg·d)持续24周，会有较好的美容效果。另外，目前有大量关于普洛萘尔效力评估的报道。其中一份系统综述表明，普洛萘尔平均治疗有效反应为98%，其中副反应包括：睡眠改变（比如失眠、恶梦、躁动和睡眠障碍）、手足发绀、低血压、心动过缓、低血糖以及与呼吸和胃肠道有关的症状。停止治疗后，17%患儿病灶发生了反弹性生长。在另一份系统性综述和meta分析中，对比项目为普洛萘尔和皮质激素，普洛萘尔组的97.3%患儿以及皮质激素组的71%患儿的症状得到了改善。但是，以上两份报告都没有涉及早产儿治疗。在一份病例报道中，9名极低体重患儿使用普洛萘尔2-3mg/(kg·d)治疗，这些患儿并没有出现副作用和生长发育障碍。综上所述，目前关于早产儿婴幼儿血管瘤治疗的数据仍旧匮乏，生后第1周以及达到足月儿相当年龄的治疗数据都不足。有关神经认知方面的长期结果也是不足的。因此，在不成熟的婴幼儿中全身应用普洛萘尔以及血管活性药物应引起足够重视。局部应用噻吗洛尔马来酸盐溶液或凝胶一份双盲安慰剂随机对照实验比较了局部应用0.5%噻吗洛尔马来酸盐溶液和安慰剂的疗效。给予患儿上述药物2次/天，24周后婴幼儿血管瘤的体积和颜色改变明显。PubMed上关于评估局部应用噻吗洛尔马来酸盐溶液或凝胶形成液疗效的研究中，大多数均使用了2种药物，每天使用2-4次，用指尖轻轻涂抹在患处。其中有一项研究，使用的是内含标准化0.05ml0.5%噻吗洛尔凝胶的封闭敷料。在不同的研究中，治疗时间有所不同，只有随机对照实验研究为24周。目前的所有研究中，关于表层婴幼儿血管瘤的治疗，不同的研究报道都表示症状能够取得较明显改善，然而对较深的婴幼儿血管瘤结果并不理想，在联合使用激光技术和局部噻吗洛尔后，治疗效果可以得到一定程度的改善。目前，噻吗洛尔经皮吸收的药物代谢动力学的原理没有任何数据可查，且很少见全身副作用。然而，早产儿的皮肤相比较大年龄的儿童其防御功能更低，因此噻吗洛尔的吸收可能会更多一些。需要注意的是，噻吗洛尔的效力是普萘洛尔的6倍。目前为止，对于早产儿和足月儿，没有任何关于噻吗洛尔安全性的数据。不同年龄组中局部应用噻吗洛尔的药物代谢动力学急需进行评估。结论早产儿血管瘤发病率较高，但是治疗证据依旧缺乏，药物代谢动力学和临床相关研究是必须进行的。鉴于目前还无法认识到全身应用血管β受体阻滞剂是否会对认知功能造成伤害，局部治疗比如液氮冷冻疗法应考虑作为一种早期的（在血管瘤快速增长期开始前）干预措施。目前，大多数治疗方案仍需参照年龄较大的婴儿的治疗措施。

1.血管畸形何特点？ 脉管畸形是由畸形血管和/或淋巴管组成，内覆处于静止状态的内皮细胞。虽然脉管畸形被认为是先天性疾病，但确有少数病例在儿童期发病。根据血流动力学特征，脉管畸形可分为低流速畸形和高流速畸形。低流速畸形包括毛细血管畸形、静脉畸形、淋巴管畸形和包括这些畸形的混合性畸形。动脉瘤和动静脉瘘属于高流速畸形。脉管畸形终身存在，与患儿身体成比例发展；部分病人会出现加重或扩展。脉管畸形不会自行消退。创伤和雌激素（青春期和妊娠时）能够刺激脉管畸形快速生长。2.什么是葡萄酒色斑？有何特点，如何治疗？葡萄酒色斑是最常见的毛细血管畸形，的发病率约为新生儿的0.3％，男女之间没有差异。葡萄酒色斑在出生时即有，但也有少数病人后来发病，而且不能自行消退，与患儿身体生长发育成比例发展。葡萄酒色斑通常呈单侧和阶段性分布，可以出现在身体的任何部位。Tallman等回顾性分析了310例葡萄酒色斑，85％是单侧，15％是双侧。68％的病人有1处以上皮肤受累。在这组病例中，如V1区域受累，则8％的病例并发眼部和CNS病变；但如V1区双侧受累或三个区域均受累，则有25％的病例并发眼部和CNS病变。葡萄酒色斑在婴儿期呈粉红色，在患儿1～6月，病变的颜色会有一定程度的减轻，其原因可能是在这个时期血液循环中的血红蛋白浓度会有一定的显著下降。随着年龄的增加，葡萄酒色斑的颜色会逐渐变成暗红色或紫红色，皮肤表面变得不规则，表皮增厚，而且出现结节。这些改变多出现在面部葡萄酒色斑，躯干和四肢的葡萄酒色斑很少出现。葡萄酒色斑，尤其是位于V2区域的葡萄酒色斑，会并发软组织和骨骼的肥大。葡萄酒色斑进行性的肥厚，表面病变增厚和出现结节状改变。另外葡萄酒色斑能够继发脓性肉芽肿。葡萄酒色斑的病理学的特征是由位于真皮浅层正常数量的成熟毛细血管，无增生活跃的迹象；随进一步发展，病变会浸及真皮深层及皮下组织，毛细血管明显扩张，血管周围是疏松的胶原纤维。葡萄酒色斑可以单独发病，也可以与其它畸形并发。葡萄酒色斑是Sturge–Weber (SWS)综合征、 Klippel–Trenaunay (KT) 综合征和Proteus 综合征的一个典型临床表现。 治疗方法:葡萄酒色斑，特别是位于颜面部的葡萄酒色斑能够给患儿造成极大的心理压力，所以对于葡萄酒色斑的治疗强调早期治疗，最好在学龄前完成。PDL是治疗葡萄酒色斑的最主要的方法，波长585－595nm，脉冲持续时间450－1500ms。近10年来的应用证明，PDL治疗葡萄酒色斑具有并发症少和治愈率高等优点。多数文献报道病变能够明显减轻，但不能彻底治愈。3. 什么是Sturge–Weber (SWS)综合征，如何治疗？ SWS又名脑三叉神经血管瘤病,瑟志-韦伯综合征，是面部V1区的葡萄酒色斑、同侧的软脑膜血管畸形和眼睑脉络膜的血管畸形三联症，能够导致同侧的青光眼和眼房积水。没有直接证据表明有遗传倾向，病因不明。受累的三个部分均为正中外培层的衍生物。SWS中的葡萄酒色斑分布于V1区，即三叉神经第一支所支配的区域，但位于上面部和眼睑的葡萄酒色斑从未并发颅内血管畸形。约10％的患有V1区葡萄酒色斑的病人有SWS。即使双侧V1区域受累，而且常常在面部和身体其它部位也有葡萄酒色斑，多数情况颅内和眼睑也是一侧受累。约有15％的病人颅内双侧均有病变，这种病人常有神经损害的症状。SWS的病人不一定出现SWS全部表现，有的病人仅出现葡萄酒色斑和眼部的病变，或仅出现葡萄酒色斑和CNS的病变，或仅出现眼部和CNS的病变。CNS的常见疾病包括有对侧的癫痫发作、偏瘫、头疼和智力障碍。癫痫多是局限性小发作，或泛发性发作，常在2岁之前发病。持续性的发作容易导致患儿严重的智力障碍。眼部的病变包括脉络膜血管畸形，并非一定出现方能诊断SWS。如葡萄酒色斑位于眼睑附近，青光眼发生率则约为50％。眼压增高是多种因素作用的结果，睫状体充血、前房角的畸形、巩膜血管丛的动静脉畸形均可能是造成青光眼的因素。对于这些病人，应每隔6～12月，定期进行眼科的检查。长期的随访非常重要，因为青光眼常会进一步发展，早期发现眼内压增高，可以阻止疾病的进行性发展。60％的患有SWS和青光眼的病人在婴儿期就出现症状，由于眼内压增高，眼睛会出现变长，眼球增大，牛眼和近视。另外40％的病人在儿童期出现症状，一般不表现为眼睛增大。因为多数SWS的患儿初期表现是正常的，所以影像学检查对于疾病的判断有一定的帮助，对于2岁以上的患儿，其中2/3的病例就会发现特征性的钙化点，但是在婴儿期这种钙化点的出现率非常低。钙化点沿着大脑皮质的沟回呈平行线分布，类似于“铁道轨迹”，多数出现在靠近枕骨的软脑膜血管畸形。1岁以后，CT多能诊断。MR是检查早期SWS最有效的手段,不仅能清晰发现畸形血管，而且能够显示伴发的皮质肥大。即使MR没有发现血管畸形，也能发现扩大的脉络丛。关于脑组织功能性的图像检查，如正电子发射扫描，或单光子发射计算机扫描能够发现婴幼儿异常的代谢活动或脑血流增加。癫痫发作后，会出现伴有代谢减退和半球血流灌注不足的脑部损害。 治疗方法癫痫发作时需要抗惊厥治疗。对于严重的、顽固性癫痫，可采用手术治疗，如病灶切除或半球切除。青光眼多数需要手术治疗。氩激光治疗SWS综合征中结膜和巩膜的血管畸形效果优良，而且并发症较少。激光治疗葡萄酒色斑没有治疗禁忌，而且癫痫控制后，即可开始治疗。成立一个由神经病学家、眼科学家、儿科学家、外科学家、皮肤病学家、矫形外科学家，耳鼻咽喉学家及神经放射学家组成的治疗小组来管理SWS病人显得非常重要。4.什么是Klippel–Trenaunay (KT) 综合征，如何治疗？ KT综合征是由葡萄酒色斑、静脉曲张、骨和/或软组织肥大组成的三联症。皮肤的病变是最早出现的征象，典型的表现是一侧肢体受累，但是也会出现双侧肢体受累。以淋巴水肿或以淋巴囊肿形式出现的淋巴成分常与葡萄酒色斑一起出现在大腿或膝盖的前侧或外侧。很少在出生时即出现肢体肥大，但肢体过分增长要么出生时即有，要么在生后数月内出现。超声多普勒是首选的检查手段。放射性造影对于判断病情也有一定的帮助。MR是准确评估疾病的严重程度的最佳检查手段。另外，MR血管造影能够清晰显影皮肤和皮下的血管，以及肌肉是否受到侵犯。最新的MR淋巴造影能够区分轴内和轴外的淋巴管道。 治疗方法对于KT综合征没有有效的治疗措施。医务人员的主要任务就是定期观察和随访，以及采用放射学检查手段准确评估两个肢体之间的长度差异，尤其长度差异超过1～2㎝时，必要时要进行矫形手术治疗。治疗多采用保守的治疗方法，其主要目的在于控制特异性症状的出现。弹力绑带或弹力袜能够减轻静脉曲张程度。是否需要手术治疗静脉曲张尚有争议。多数病人采用压迫疗法效果较好。减体积手术能够在一定程度帮助恢复患肢的功能，但术前应充分考虑远期并发症，如严重的瘢痕、组织纤维变性和足底水肿。如两个肢体长度差异明显，在青春早期应行骺骨干固定术，其主要目的在于均衡肢体长度的差异。5.什么是匐行性血管瘤（Angioma serpiginosum），如何治疗？ 匐行性血管瘤是位于皮肤真皮的毛细血管畸形，多数情况发病开始于儿童期，其中90％为女性。原发病变是无症状的毛细血管扩张，临床表现很小、可部分压缩的红色至紫色斑点，需轻微放大方可看见。这些斑点可融合成斑。到青春期时，在斑的周围又形成卫星状的斑点。因为毛细血管的相互融合，形成红斑状的背景。匐行性血管瘤多数位于下肢和臀部，但偶尔也可出现在其它部位。尽管有一定的稳定时期，或部分区域可能消退，但病情总是在进行性发展，不会完全消退。匐行性血管瘤易与各种色素性紫癜疹相混淆，匐行性血管瘤是痣样毛细血管扩张，而不是一种毛细血管炎症，不会出现色素沉着、局部萎缩和苔癣化。匐行性血管瘤的病理学表现是真皮乳头下层的毛细血管扩张，血管壁轻度增厚，没有红细胞渗出和含铁血黄素沉着。通过激光使毛细血管闭塞是最佳治疗方法6.什么是遗传性出血性毛细血管扩张症（Hereditary hemorrhagic telangiectasia，HHT），如何治疗？ HHT是累及皮肤粘膜和内脏血管的一种常染色体显性遗传病，其典型的三联症是毛细血管扩张、复发性的鼻出血和家族性的发病。几乎没有完全正常的家庭成员，但20％的病人没有发现家庭其它成员患病。HHT的的发病年龄和临床表现差异较大。即使在同一家庭，各个成员的临床症状和病情严重程度也不均一。50％以上的鼻出血是由鼻中隔和下鼻甲出血引起。鼻出血多在青春期出现，而其它部位的出血，如消化道和泌尿系的出血则出现较晚。严重的鼻出血需输血治疗，失血性贫血是其常见的并发症。皮肤粘膜的病变多在中年时期才有明显的表现，好发部位包括面部、口唇、鼻粘膜、舌、手掌和腭部；少见部位有甲床、足底及鼓膜等。胃肠道出血的发生率仅次于鼻出血，约为40％。胃肠道的出血可以发生在消化道的任何部位，而且内窥镜和放射学检查很难发现病变的部位。胃肠道出血的特点是慢性、复发性和进行性发展。部分病人合并有肺部AVMs，既可以无症状，也可以因为局部缺血出现呼吸困难、发绀、杵状指和红细胞增多。另外少数病人合并有CNS的毛细血管扩张、动脉瘤和AVM，可引起局部和全身临床症状。肝脏的AVM能够导致肝脏增大、门静脉高压和肝硬化。HHT的脉管病变包括毛细血管、动脉、静脉和动静脉瘘，并且不同的病人，病变的类型也不尽相同。皮肤扩张的毛细血管呈团块状分布于皮肤的真皮下，毛细血管后微静脉管壁仅由一层内皮细胞组成。推测出血是由于毛细血管管壁畸形和缺少周围支撑组织所致。多数病人能够存活，部分病人死于其它原因，但是终生需要治疗出血和贫血。 治疗方法鼻部的毛细血管扩张导致的出血可采用局部压迫或电凝止血。严重的复发性鼻出血，可采用激光凝固、硬化或鼻中隔切除等治疗手段。由于肺部的AVMs出现严重的肺氧和不足、充血性心力衰竭和脑脓肿（缺乏肺对细菌过滤作用）时，可选择介入治疗。如男女双方均患有HHT，生育前应进行遗传咨询，以避免后代出现致命性的HHT。7. 什么是血管角质瘤（Angiokeratoma），如何治疗？ 血管角质瘤是一组具有真皮浅层毛细血管扩张和排列紧密的被覆上皮角化层特征的一组疾病的统称。临床表现为无症状、坚硬、暗红色至黑色的丘疹，随时间增长，出现不同程度的角化症。通常分为四种类型，即丘疹性血管角质瘤、局限性血管角质瘤、Mibelli血管角质瘤和外阴血管角质瘤。另外，血管角质瘤也可出现在KT综合征的早期。血管角质瘤的治疗可选用局部切除、电化学疗法或激光消融。8.什么是海绵状血管瘤，与静脉畸形是什么关系，如何治疗？ 海绵状血管瘤是最常见的静脉畸形，静脉畸形通常在出生时即有，可以局限性发病，也可以阶段性发病；可以单独发病，也可以作为综合征的一部分发病。病变由畸形扩张的静脉组成，其管壁厚度不规则，部分区域缺乏平滑肌细胞。畸形静脉相互连接，静脉的血栓逐渐钙化后形成静脉结石。静脉畸形的临床表现和治疗取决于患儿的年龄、病变的严重程度、解剖学部位，但有一个共同的特征就是病变部位的皮肤或粘膜呈蓝色改变。病变可以很小，很局限，也可以跨越几个解剖区域。当静脉压力增高时，如哭闹、做瓦尔萨尔瓦动作，病变局部就膨胀，增大。局部皮温正常或略高。既不会出现震颤，也不会出现杂音。常伴有不同程度的疼痛感。放射性检查有助于判断静脉畸形严重程度及与其它脉管畸形或软组织肿瘤相鉴别。MR是静脉畸形的最佳显像模式，能够清晰显示静脉畸形的范围以及与周围组织的关系。超声多普勒能够判断血流，而且简单易行，也可用于静脉畸形的诊断。动脉造影和静脉造影并非必须。头部的静脉畸形不仅能够引起皮肤颜色的改变，而且能够引起容貌的变形，局部的疼痛和膨胀。颊部和舌部的静脉畸形能够造成牙齿咬合关系的错位或牙齿脱落。位于口腔粘膜深层或咽喉部的静脉畸形能够引起打鼾、睡眠呼吸暂停、呼吸困难。眼眶周围的静脉畸形通过眶下裂与颊部和颞部的畸形静脉相交通，能够引起眼球内陷（站立）或眼球突出（仰卧），并且巩膜和结膜深层的畸形静脉明显可见，但一般不会引起视力障碍。头面部的静脉畸形的治疗可采用硬化和分步手术切除。对于严重的面部静脉畸形，治疗的目的并非“治愈”，而是改善外观，维持面部对称和肌肉的运动，保持口唇的完整，静脉畸形的治疗应与牙齿畸形的矫正同时进行。位于四肢的静脉畸形病变范围可能很小，很局限，也可能很大，弥漫性分布。深层的畸形静脉能够侵及肌肉，甚至关节的滑膜。生殖器的静脉畸形常合并有下肢的静脉畸形。肢体的长度差异并不明显或有轻度的差异。如关节的滑膜受累，由于关节积液或积血，临床症状常在10岁以前出现，包括疼痛、肿胀、功能障碍，继而出现永久性的关节损害和严重的肌肉疼痛。严重的弥漫性病变常伴有血管内血栓形成，引起疼痛、栓塞和静脉结石，血浆中纤维蛋白原降低，D-二聚体升高，在手术过程中引起严重的大出血。病情严重时可用低分子肝素治疗。 治疗方法非手术治疗方法可用弹力绑带；平阳霉素＋尿素治疗静脉畸形有较好的疗效；对于部分症状非常明显的病人，可考虑手术切除，或硬化治疗后手术切除。与AVMs不同，手术后不会导致残留病变进一步发展。电化学治疗对大面积海绵状血管瘤有一定的疗效；膝关节静脉畸形引起严重的滑膜病变时可行手术切除，以阻止关节退行性变。9.什么是血管球瘤（Glomus tumors），如何治疗？ 血管球是经过皮肤真皮层的毛细血管床的毛细血管动静脉瘘，可以起到特殊调节温度的作用。血管球瘤就是由血管球组成的一种错构瘤，临床少见。单发的血管球瘤多见于成年人，无遗传规律；而多发的血管球瘤多发病于儿童期，具有常染色体显性遗传的特征。单发的血管球瘤多发生于上肢，尤其是甲床；少数情况下发生于下肢、头部、颈部和外生殖器；表现为1mm至数厘米大小紫红色痛性结节，质硬，不易被压缩。染色体1p21-22被认为与血管球瘤遗传有连锁关系。血管球瘤的组织病理学特点是既有静脉畸形的特征，又有肿瘤的特征。镜下是大量迂曲扩张的畸形毛细血管静脉管道，但许多管壁由一层或数层分化不良立方形嗜酸性细胞组成，核呈圆形，对弹性蛋白和平滑肌细胞的肌动蛋白有特殊的染色。手术切除是最可靠的治疗方法，硬化剂治疗也有一定的疗效。10. 什么是Maffucci 综合征，如何治疗？ Maffucci 综合征是一种先天性疾病，无遗传规律，其特征是一处或多处的软骨发育不良和位于皮下组织范围较大的静脉畸形；常在婴儿期发病，无性别差异。静脉畸形表现为蓝色或紫色，质软，可压缩，偶有压痛的瘤状结节。X线平片有时能发现静脉结石。然而，组织病理学检查不仅能发现畸形的静脉管道，还有梭形血管内皮细胞组成的脉管肿瘤。虽然静脉畸形可以出现在人体的任何部位，但手与足是最好发的部位。静脉畸形的部位与骨骼病变的部位不一定有关系，骨骼的病变可以出现在皮肤病变之前。骨骼的病变包括多发性内生软骨瘤、外生骨疣和复发性的骨折。骨骼的病变多为双侧，但不一定对称。放射性检查可以发现病变骨骼的骨皮质变薄或增厚、骨骼畸形、肢体延长，而且约1/3的病人出现脊柱侧弯。Maffucci综合征的诊断主要依靠临床检查。Maffucci综合征的严重并发症除了多发性的病理骨折外，还有头颅内生软骨瘤对大脑皮质侵蚀造成的神经缺失和肿瘤的继发性恶变，约有15％病人的发生软骨肉瘤，其它恶性肿瘤包括血管肉瘤、纤维肉瘤、淋巴管肉瘤和其它颅内肿瘤。 Maffucci综合征的治疗主要是手术切除。如骨骼或软组织病变迅速增长或出现疼痛感，应行诊断性的活组织检查，以排除组织恶变。放疗无效。11.什么是蓝色橡皮疱样痣综合征（Blue rubber bleb nevus syndrome），如何治疗？ 蓝色橡皮疱样痣综合征包括皮肤和胃肠道多发静脉畸形，及胃肠道静脉畸形造成的消化道出血和贫血；比较少见；无性别差异；多为散发，也有常染色体显性遗传的病例；病因不明；多数在出生时和少儿期发病。皮肤的静脉畸形少则一处，多则数百个；可以出现在全身任何部位，但上肢和躯干多见；病变大小从1～2mm至数厘米大小不等；颜色为紫红色、蓝色或黑色；或扁平或隆起；压迫后缩小，放松后迅速充盈；部分病例可出现血栓和静脉结石；随年龄增长，病变逐渐增大；不能自发消退；组织病理学特征是部分病人的皮肤静脉畸形被平滑肌或纤维基质所分割，内皮覆以立方细胞，与汗腺紧密相连。胃肠道的静脉畸形通过内窥镜检查容易诊断，表现为小肠和结肠粘膜下多发性斑点状、息肉状或肿瘤样病变[192]；大小和数量与皮肤的病变没有直接的联系。MR是诊断胃肠道静脉畸形的无创检查。在消化道出血期，选择性腹部动脉造影能够显示出血的部位和病变的严重程度。静脉畸形也可以出现在其它器官，如肝脏、肺、胸膜、泌尿系、脑和肌肉。治疗的目的是控制出血和治疗贫血，严重的出血可选择内镜电凝止血或手术切除病灶。皮肤的静脉畸形除非出现功能障碍或面部畸形，否则无需治疗。12.什么是曼状血管瘤，与动静脉畸形（Arteriovenous malformation, AVMs）是什么关系，如何治疗？ AVMs是不经过毛细血管床，而直接通过动静脉分流的一种高流速的脉管畸形，也是最危险的一种脉管畸形；无性别差异；40％的病人在出生时即有，多数病人在儿童期进行性发展；促进其恶性生长的因素有青春期、妊娠（发生率约25％），以及手术、动脉结扎和动脉栓塞等创伤因素。 ISSVA-Schobinger将AVMs分为4期：1期是静止期；2期是扩展期；3期是破坏期；4期是破坏＋充血性心力衰竭期。在第1期，AVMs类似葡萄酒色斑或消退期血管瘤样病变，或仅表现为皮下的一个体积较小的搏动动性包块；在第2期，病变发展为盘状或包块样病变，颜色变红，皮温增高，局部有压痛，有搏动感，出现杂音，病变周围出现迂曲扩张的静脉；在第3期，出现皮肤坏死，局部溃疡，出血，以及溶骨性破坏；约只有2.5％的病人能发展到第4期，出现充血性心力衰竭。超声多普勒检查能够确定AVMs的高血流性，而且能够比较患侧和健侧动脉血流量，如果患侧的血流量较健侧明显增多，就应及时评估和定期随访心脏功能。MR和动脉造影能够确定血管的构筑和病变的程度。CT能够显示病变对骨骼的影响。 治疗方法AVMs的治疗非常棘手，目前没有一种治疗方法能够保证治疗的效果。硬化治疗有一定的效果。栓塞在短期内有一定的效果，但远期效果多差强人意，尤其对于肢体或面部AVMs。动脉栓塞联合病灶切除治疗体积较小的AVMs效果尚好，然而体积较小的AVMs（1期和2期）是否需要治疗以预防病情进一步发展仍有争议；但对于体积较大的AVMs(2期和3期)， 手术本身的难度和危险又比较大，而且治疗效果尚不肯定。对于位于肢体远段或头面部的AVMs，如出现并发症，可采用局部切除和截肢后，皮瓣转移的手术治疗方法。动脉结扎、部分切除、不完全的栓塞只能导致病灶进一步恶性发展。13.什么是Parkes–Weber 综合征（Parkes–Weber syndrome），如何治疗？ Parkes–Weber 综合征与KT综合征的区别在于动静脉瘘的存在。Parkes–Weber 综合征的其它特征还包括局部温度升高、压痛、静脉扩张、震颤、肢体延长，以及由于脂肪和淋巴管增生导致的肢体肥大，严重时可出现充血性心力衰竭。因Parkes–Weber 综合征病情能够进行性的恶化，出现疼痛和肢体的功能障碍，所以预后较KT综合征的预后差。病情诊断主要依靠超声多普勒、MR、动脉造影。如累及淋巴系统病变，可行同位素淋巴造影。 治疗方法Parkes–Weber 综合征的治疗多建议采用保守疗法，如弹力袜。如肢体长度差异明显时，应进行骨科矫形治疗。因多发的动静脉分流，栓塞治疗效果多不满意。手术切除多不能成功，因为病灶周围很快就会产生新的动静脉瘘，而且多次手术会产生局部色素沉着、假考波希肉瘤、疼痛、溃疡、出血和肢体缺血等并发症。14.什么是淋巴管瘤，其特点什么，有几种类型？ 淋巴管瘤，就是淋巴管畸形，，多数文献根据其临床特征将其分为几个亚型，即单纯淋巴管瘤、局限性淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤、囊性淋巴管瘤、获得性淋巴管瘤和淋巴管内皮瘤等；也有几个严重，经常是致命性的内脏类型，如弥漫性内脏淋巴管扩张，或内脏淋巴管瘤病。其实将淋巴管畸形分为小囊性（局限性淋巴管瘤和海绵状淋巴管瘤）、大囊性（囊性水瘤）和混合型有助于临床的诊断和治疗。淋巴管瘤的常见并发症包括容貌变形、感染、出血。在某些特殊部位的淋巴管瘤，如反复感染，容易出现严重的并发症，如眼眶的淋巴管瘤能够导致突眼和视力损害，口腔和口周的淋巴管瘤能够导致上颌骨和下颌骨变形。淋巴管瘤的诊断主要依靠临床检查和MR，MR能够显示囊液的成分和病变的严重程度。15.什么是囊性水瘤，如何治疗？ 囊性水瘤就是大囊性淋巴管畸形，比较少见，好发于颈部、腋窝、腹股沟和胸壁；单个或多个大囊肿；出生时即有或在2岁之前出现；个别文献报道在青春期或成人期突然出现。在胚胎第4月就可以利用超声检查发现先天性的大囊肿。大囊性淋巴管畸形在没有治疗的情况下或者保持稳定或者增大，但个别病例，通常是感染后，能够自行消退。部分位于颈部的大囊性淋巴管畸形能延伸到纵隔或口底。并发感染或出血后，囊肿迅速增大，压迫颈部出现呼吸困难或吞咽困难。 治疗方法大囊性淋巴管畸形治疗主要是手术切除或等待自行消退，但手术切除有一定的死亡率。目前，硬化剂治疗是最主要的治疗手段，常用的硬化剂有如众所周知的OK-432、平阳霉素等。注射硬化剂后，囊肿萎缩是产生无菌性炎性反应和纤维化的结果。50％以上的病人效果较好。硬化治疗是目前首选的治疗方法。16.什么是海绵状淋巴管瘤，如何治疗？ 海绵状淋巴管瘤就是小囊性淋巴管畸形，较大囊性淋巴管畸形多见，可以在出生时或儿童期出现；可以发生于人体任何部位，但好发部位包括腋窝、肩部、颈部、四肢的近端、会阴、舌部和口底。位于口底的小囊性淋巴管畸形能侵及咽旁间隙。位于四肢的小囊性淋巴管畸形能够刺激骨骼生长。病变是由成簇微小的囊泡组成；囊泡壁薄，半透明，类似于蛙卵，偶尔伴有上皮角化。部分囊泡因囊内出血，颜色呈粉红色，或血液凝固后，呈紫色或黑色。小囊性淋巴管畸形可小至1㎝，大至覆盖很大的区域。深在的病变表现为局部组织的肿胀、增厚，或局部呈淡蓝色改变。大面积的小囊性淋巴管畸形可浸润皮肤、皮下和肌肉，表现为海绵样肿块，局部的颜色可没有改变，或呈暗红色，常伴有上皮的过度角化或疣状增生。手术切除后，常在原手术切口处再次出现簇状淋巴囊泡，可引起淋巴液的外漏。小囊性淋巴管畸形和混合性淋巴管畸形的治疗比较困难。条件允许时，可行手术治疗，手术的范围要彻底，必要时术前应用组织扩张器扩张病变区域附近的皮肤，保证完全切除病灶，避免术后复发。许多病变位于头颈部的病人，多次手术后，仍有病变残留和复发，美容效果和局部功能均不理想。多次手术后仍有残留病变，可使用PDL治疗。17.什么是获得性进展性淋巴管瘤（Acquired progressive lymphangioma），如何治疗？ 获得性进展形淋巴管瘤，又名良性淋巴管内皮瘤，与淋巴管畸形有本质区别，数年内逐渐形成；虽然在任何年龄发病，但青年人多见；表现为界限清楚的单发红斑，通常无临床症状，瘤体可以大至直径超过30㎝。组织病理学的表现是位于真皮的网状的管道组织，内覆一层上皮，被胶原纤维所分隔；有时与分化良好的血管肉瘤和Kaposi’s肉瘤较难鉴别。治疗应行手术切除。18.是否需要提前预约？ 可以在网上提前预约就诊时间，以免耽误时间。

1.什么是血管瘤和血管畸形？这一直是个模糊的概念，多数医生将血管瘤和血管畸形统称为血管瘤，其实血管瘤和血管畸形是完全不同的两种疾病，其发病机理，临床表现，预后及治疗方法完全不同。血管瘤是一种肿瘤，而血管畸形是一种先天畸形。血管瘤包括: 婴儿血管瘤（Hemangioma of infancy）,脓性肉芽肿（Pyogenic granuloma, Lobular capillary hemangioma）,快速消退的先天性血管瘤（Rapidly involuting congenital hemangioma，RICH）,不能消退的先天性血管瘤（Non-involuting congenital hemangioma，NICH）,丛状血管瘤（Tufted angioma，Angioblastoma of Nakagawa）,Kaposiform血管内皮瘤（Kaposiform hemangioendothelioma）,先天性小汗腺血管瘤性错构瘤（Congenital eccrine angiomatous hamartoma）,纺锤形细胞血管内皮瘤（Spindle-cell hemangioendothelioma）,而血管畸形包括毛细血管畸形，静脉畸形，淋巴管畸形，动静脉畸形及混合型血管畸形等。2.婴儿血管瘤能够自行消退吗？什么时间消退？；消退后能够回复正常皮肤吗？婴幼儿血管瘤常在新生儿期出现，但是皮下或内脏血管瘤一般在2－3月时才被发现，也有部分在出生时即充分发展。婴幼儿血管瘤的自然发展过程分为增生期、消退期和消退后期。增生期开始于生后数周，持续4～10个月，瘤组织由分裂增生旺盛的血管内皮细胞组成，生长迅速，颜色呈鲜红色或紫红色；然后进入消退期，生长稳定，与患儿身体成比例发展，瘤细胞活性开始降低，形态变得扁平，瘤体颜色变暗，持续5～6年；消退后期，多数患儿皮肤完全恢复正常，但有20％～40％病例出现皮肤松弛，可遗留色素沉着,毛细血管扩张,纤维和脂肪沉积，黄色斑点，如早期有溃疡形成，则留有瘢痕组织。50％婴幼儿血管瘤在5岁之前消退，90％在9岁之前消退。3.婴幼儿血管瘤一般发生在什么部位？是否后产生并发症？虽然婴幼儿血管瘤可以发生在全身的任何部位，但约60％发生在头颈部。躯干（25％）和四肢（15％）较少，内脏很少累及。发生在面部分布也非随机，似乎与胚胎发育的融合线及面部发育的亚单位有关。婴幼儿血管瘤解剖学部位与其是否发生合并症有关，以决定是否需要特别注意观察。婴幼儿血管瘤发生的部位和形态及与之相应的可能发生的合并症部位和形态合并症较大的面部阶段性婴幼儿血管瘤PHACE 综合征鼻尖、耳部和大面积婴幼儿血管瘤(特别是突出表皮)永久性瘢痕和毁容眼眶周围和球后眼轴阻塞、弱视、青光眼和泪小管阻塞口周、唇部溃疡、畸形腰骶部脊髓栓系和泌尿生殖系畸形肛周、腋窝和颈部溃疡多发性内脏受累（尤其是肝脏和胃肠道）4.血管瘤的自然病程是什么?会产生什么样的后果？ 生后6月，尤其是生后3～4月，表浅婴幼儿血管瘤生长非常迅速。6月－10月，虽仍在生长，但速度明显减慢，一般9～12月生长达到高峰。但是对于一个单个患儿，仍然很难预测其的发展趋势，因为一些婴幼儿血管瘤在1岁至2岁之间仍然发展，尤其是一些“混合性”婴幼儿血管瘤。深部婴幼儿血管瘤一般较表浅婴幼儿血管瘤发现晚，生长周期也较长。婴幼儿血管瘤在消退期较增生期发展缓慢，典型的表浅婴幼儿血管瘤消退始于1岁左右，表现为瘤体中央颜色由鲜红色变为暗红色，逐渐向周围扩展，颜色最终变为灰白色。有时尽管表浅部位的中央开始消退，但瘤体深部或边缘仍处于增生状态。瘤体消退后，取而代之的是一些纤维组织。表浅婴幼儿血管瘤消退后，局部皮肤变得松弛。深部婴幼儿血管瘤消退后，局部颜色变浅，温度降低，组织变得松软。约每年消退10％，5岁时消退约50％，7岁时消退约70％，9岁时消退约90％。婴幼儿血管瘤消退并不意味着皮肤能够完全恢复正常，约20%～50% 婴幼儿血管瘤消退后残留有皮肤的变化。特征性的变化，轻微的是局部毛细血管扩张、皮肤皱缩、轻微的色素沉着以及轻微的组织结构改变；严重时出现皮肤松弛、瘢痕形成以及纤维脂肪样变形导致局部明显的组织结构改变。多数小面积婴幼儿血管瘤不会导致容貌的改变，但是一些特殊部位，如眉间、鼻尖、耳部有可能出现容貌的改变。较大的面积的婴幼儿血管瘤消退后，特别是表浅的婴幼儿血管瘤有形成疤痕的潜在危险。溃疡形成会导致不同程度的疤痕形成，其严重程度决定于瘤体的大小、深度以及瘤体本身侵及皮肤的厚度等因素。5.血管瘤最常见的并发症是什么？ 多数并发症出现在患儿生后6月之内，即增生期内。常见的并发症包括溃疡、出血、感染及其它脏器功能受损，偶可发生充血性心力衰竭。6.婴幼儿血管瘤的治疗方法是什么？ 婴幼儿血管瘤治疗方法非常多，应根据病情的具体情况选择合适的治疗方法，最常用的治疗方法有，临床观察、口服药物、手术、激素、外用药物、激光、冷冻、硬化剂等等。7.什么样的情况下婴幼儿血管瘤宜进行临床观察，无需治疗？ 观察、等待和定期随访，向家属讲明血管瘤的自然病程，最好能向家属展示其他病人的照片，进一步说明血管瘤的消退过程，要向他们讲清自然消退的效果要优于任何其它积极治疗的结果。主要适应症：处于消退期或消退后期的婴幼儿血管瘤；瘤体较小，处于不易产生并发症部位，生长速度缓慢的增生期婴幼儿血管瘤；快速消退的先天性血管瘤（Rapidly involuting congenital hemangioma，RICH）。Boon 等首先对RICH进行了描述。典型的表现是紫蓝色、隆起性、有膨胀性静脉的肿瘤；或者是隆起性的灰色肿瘤，表面有毛细血管扩张，周围血管收缩白色环状包绕；或者是比较平坦、呈浸润性生长的肿瘤，表面皮肤呈紫蓝色。RICH大小不一，多数情况直径只有数个厘米。表面皮温略高，偶尔可以听到杂音和触及震颤。不同于婴幼儿血管瘤，RICH在患儿生后没有快速生长期，而是快速消退，在12－18月之内完全消退。；另有一种所谓良性新生儿血管瘤病（benign neonatal hemangiomatosis）也表现为全身多发性血管瘤，但不合并有内脏血管瘤。新生儿血管瘤2岁之前多可消退；家长具有一定的婴幼儿血管瘤的知识，而且对治疗效果非常高，消退可能性非常大的婴幼儿血管瘤。8.什么样的情况下，应进行手术治疗？ 手术前应充分考虑血管瘤能够消退的可能性及患儿对手术瘢痕的心理承受能力。主要适应症：瘤体位于躯干、四肢，手术后瘢痕比较隐蔽，家属对手术后瘢痕有心理承受能力；容易产生或已经产生并发症的婴幼儿血管瘤瘤体局限、外向性生长、带蒂、消退后可能存留皮肤改变的血管瘤，有溃疡形成、出血、对其它非手术治疗方法无效及对药物治疗无效的眼睑血管瘤。不能消退的先天性血管瘤（Non-involuting congenital hemangioma，NICH)。NICH在出生时已充分形成，男孩较女孩多见，典型的临床表现是圆或椭圆形、略微突出皮面、中央或外周颜色苍白、表面有毛细血管扩张。直径从几个厘米至十几个厘米不等，平均5㎝大小。皮温略高，超声多普勒能够探及快速的动脉血流。病理学特征是细胞呈小叶状分布，血管星状围绕中央血管，小叶之间主要是发育异常的静脉，GLUT-1免疫组化也是阴性表达。NICH始终不会消退。对于大面积的血管瘤可以分期手术9.激素治疗的适应症是什么? 药物的用量是多少？是否后产生毒副作用? 自1960年以来，全身应用激素一直是治疗血管瘤的主要方法，其治疗机理尚未明了。通常的治疗方法是每日单次应用强的松龙或强的松（2 ～4mg/kg ）,一般2～4周见效。一旦血管瘤进入稳定状态，就应开始减少药物的用量，治疗的时间从数周至数月不等，主要取决于患儿的年龄、治疗的指征、生长的特点。激素治疗在患儿生后6月之内，即血管瘤的快速生长期内，最为有效，但是少数病人，在婴儿期也有一定效果。如果中途停药，必然会导致血管瘤的反弹。荟萃分析表明激素治疗血管瘤的有效率可达90％，最佳治疗剂量是3mg/kg。尽管存在一定的副作用，但多数患儿生长发育良好，停药后能够赶上同龄儿童。主要适应症：眶周血管瘤；气道血管瘤多位于声门下，可同时合并有皮肤血管瘤。60％累及面部和颈部的大面积阶段性血管瘤并发有气道血管瘤；新生儿多发性血管瘤临床少见，其特征是多发的皮肤血管瘤伴有内脏血管瘤。临床表现为针尖大至黄豆大小、鲜红色，多发血管瘤，可在出生时已形成，或生后数周形成；肝脏血管瘤在引起充血性心力衰竭之前可出现肝脏动静脉血流增加（通过超声检查）、心脏肥大和心动过速。10. 平阳霉素治疗的适应症是什么? 药物的用量是多少？是否后产生毒副作用? 临床用药剂量需根据肿瘤的部位、类型及肿瘤大小而定，但通常用药剂量按平阳霉素0.5～1mg/cm3 的剂量注射,注射剂量一般每次不超过8mg ,病变特大者不超过16mg 。 对较大范围病变采用多点注射,每1周注射1 次，药物总量不超过40mg。毒副作用非常少见。临床上主要适应症包括：面部血管瘤影响患者容貌，不宜手术切除及手术切除后将严重影响外观者；具有幼稚胚胎血管内皮特征的血管瘤 ；深部婴幼儿血管瘤 (Deep hemangiomas)侵及真皮深层和皮下组织，表皮保持正常厚度，肿瘤表面为淡蓝色或正常肤色，表面可见毛细血管扩张（Telangiectases），周围可见回流静脉。其他方法治疗无效的血管瘤。11.咪喹莫特治疗的适应症是什么?是否后产生毒副作用? 咪喹莫特属于一种免疫调节剂，近年来有散在的文献报道局部外用咪喹莫特治疗婴幼儿血管瘤有一定的疗效，主要适用于表浅婴幼儿血管瘤（Superficial hemangiomas）(所谓草莓状血管瘤)仅仅侵及真皮，表现为分叶状、鲜红色红斑。毒副作用非常少见。12.激光治疗的适应症是什么?是否后产生毒副作用? 数种激光已用于血管瘤的治疗。自1990年脉冲燃料激光（PDL）开始应用于临床，多数文献报道PDL适用于治疗表浅血管瘤和血管瘤消退后的残留红斑。每2－3周治疗1次，直至血管瘤得到控制。治疗后有可能遗留溃疡和瘢痕。PDL不适用于治疗深部血管瘤，因PDL穿透能力有限，不能到达深部。另Nd－YAG激光对血管瘤也有一定的疗效，但是有可能并发溃疡和瘢痕。13. 什么脓性肉芽肿，如何治疗？脓性肉芽肿（Pyogenic granuloma, Lobular capillary hemangioma)也是小儿常见的一种脉管性肿瘤，发病率仅次于婴儿血管瘤。发病没有年龄限制，但多见于儿童，在1岁之前比较少见，容易误诊为婴儿血管瘤。脓性肉芽肿的初期表现为数毫米至2㎝大小的鲜红色丘疹，具有完整的上皮，表明常常形成溃疡，可以有蒂。可以发生在具有皮肤粘膜的任何部位，头颈部多见。较婴儿血管瘤血运丰富且容易出血。少数病人有局部创伤史。脓性肉芽肿可以是新生，也可以是继发于其它脉管畸形病变的基础之上。脓性肉芽肿并非感染性疾病,也非肉芽组织，而是增生性的血管肿瘤,有学者称其为小叶状毛细血管瘤( lobular capillary hemangioma) 。治疗方法应根据病变的部位和大小，可采用平阳霉素局部注射、手术、电凝、冷冻或激光。较大的脓性肉芽肿治疗后容易复发。另外一个少见的术后并发症是卫星状的多发病变。14.什么是从状血管瘤，如何治疗？丛状血管瘤（Tufted angioma，Angioblastoma of Nakagawa)是一种少见的脉管性肿瘤，多数情况发生于婴儿期或儿童期，很少先天发病，好发于四肢,呈红斑样硬结状。局部真皮内毛细血管增生,呈结节状、不连续、周围隆起、似肾小球样改变。丛状血管瘤典型的病理学特征是紧密成团的毛细血管丛，呈球状分布于皮肤的真皮层。病变的周围分布裂隙状的血管腔。个别病例会发展为Kasabach－Merritt 综合征。丛状血管瘤的自然病程较难预测，部分病人能自行消退，仅残留微小的皮肤病变，而其它病人不能消退，甚至会进一步发展。治疗方法：手术切除15. 什么是Kasabach－Merritt 综合征，如何治疗？ Kasabach－Merritt 综合征于1940年首先被描述，曾以为是婴儿血管瘤的并发症，其实是另一种脉管肿瘤的并发症，特别是KHE（Kaposiform血管内皮瘤，Kaposiform hemangioendothelioma，KHE）易并发Kasabach－Merritt 综合征。Kasabach－Merritt 综合征可以是出生时即有，但多数情况是生后数月发病，表现为生长快速，有明显压痛的软组织肿瘤。其最主要的临床特征是伴有血小板和凝血酶原减少的消耗性凝血病。其它血液系统的异常有D-二聚体形成，凝血酶原时间、部分凝血酶时间的异常，及溶血性贫血。Kasabach－Merritt 综合征易与大面积的静脉或混合性脉管畸形所致的消耗性凝血病相混淆。大面积的静脉性或混合性脉管畸形所致的消耗性凝血病常常发病较晚，其主要特征是凝血因子减少和D-二聚体形成，血小板和纤维蛋白原不像Kasabach－Merritt 综合征那么低。Kasabach－Merritt 综合征的治疗：必须是多学科联合治疗，包括儿科、血液科、皮肤科、外科及介入放射科。硬化治疗有一定的疗效，但很难治愈；单独应用激素治疗Kasabach－Merritt 综合征很少有效，但常常作为一线药物。手术治疗是一个有效的方法，但成功率较低。α－干扰素对部分病人有一定的效果，但不能作为常规治疗。最近有报道，长春新碱1－1.5mg/m2或0.05-0.65mg/kg是一个非常有效的方法，复发后需要重复治疗。虽然支持疗法，如输血、输纤维蛋白原或新鲜血浆有一定的疗效，但除非术前发生致命性的出血时，应尽可能避免，因为新输注的血小板很快会被瘤体所消耗，进一步促进了瘤体增大，反而加重了病情。

一.什么是小儿腹股沟斜疝 任何脏器或组织离开了原来的部位，通过人体正常或不正常的薄弱点或缺修损、孔隙进入另一步位，即称为疝。小儿腹股沟斜疝是小儿肠管或其它脏器通过未闭的鞘状突，从腹股沟管内突出体表。是小儿最常见疾病，男多于女，右多于左，也可是双侧。二.小儿腹股沟斜疝有什么影响？ ①疝块反复出现还纳或长期压迫精索，影响精索血液循环，影响睾丸发育；②疝块随病程而增大，增加手术难度；③疝块可嵌顿或绞窄威胁生命；④由于肠管反复进入疝囊内，影响肠道的消化功能，多数孩子消化功能差，身体偏瘦，对孩子的生长发育有一定的影响。三.孩子多大年龄手术为宜？ 6个月之前有自愈的可能，一般不建议手术；6个月之后，根据孩子的具体情况，决定手术时机，如果疝气发作频繁，肿块越来越大，建议尽早手术；如果疝气偶尔发作，而且肿块越来越小，则可1岁以后再做决定。四.有无非手术疗法 强烈反对：①疝带疗法，即称卡子，一般不用，使用疝带长期压迫使局部肌肉萎缩粘连，给手术带来困难。②注射疗法，绝对不可取。盲目注射硬化剂可引起睾丸萎缩、隐睾、肠粘连肠坏死等严重后果。五.传统的手术方法是什么？ 在病儿耻骨上，相当于腹直肌外缘处的皮肤自然皱襞做斜切口。此切口需较成人的切口略高和较平。切开皮下浅筋膜后，可见到腹外斜肌腱膜和较成人比例为大的外环。小儿腹股沟管较短，多在1cm左右，用小拉钩向上外方向拉开外环，再用止血钳分开提睾肌，即可显露出精索和疝囊。 分离疝囊 分出疝囊，用止血钳提起后剪开，扩大疝囊切口，并将其边缘用止血钳提起，平铺展开。在内环和外环之间，用一把组织剪伸到囊壁和精索之间，环绕疝囊锐性分离，并将疝囊壁横断。上半段疝囊用纱布将其与精索钝性分离至疝囊颈部再将疝囊颈部拧绞后缝扎，并剪去多余的上段疝囊仔细止血后，缝合提睾肌和腹外斜肌腱膜，再逐层缝合皮下组织和皮肤下图是术中真实照片六.微创手术方式是什么？有何优势？ 微创手术就是腹腔镜手术，上述步骤基本全部省略，即在脐部切一 2-5mm切口，置入腹腔镜镜头，经皮刺入缝合针，直接缝合内环口的手术方式，具有传统手术无法比拟的优越性。 ⒈腹腔镜能够探查对侧，避免遗漏双侧疝气； ⒉创伤小，手术时间短，恢复快，痛苦小，住院时间短； ⒊不损伤精索和输精管，术后无阴囊红肿及条索样精索； ⒋腹部无瘢痕，术后美容效果好，不影响以后参军等体检； ⒌能够真正高位结扎，术后复发几率小。

新生儿幽门肌层肥厚性狭窄，主要临床表现为生后2-4周（纠正胎龄）出现吃奶后无胆汁，喷射状呕吐，体重不增，营养不良，严重者出现脱水，电解质紊乱等。超声，上消化道造影检查可确诊。手术目的就是解除梗阻，纵行切开幽门环形肌层，充分暴露粘膜层，挤压胃部气体内容物顺利通过即可达到目的。既往手术方式均采用经上腹部切口，提出十二指肠手术。目前国内大型有条件的儿童专科医疗机构几乎使用腹腔镜微创手术，暴露清楚，手术视野清晰，操作方便，手术时间与传统手术无差异，术后恢复更快。国际医学小儿外科新生儿外科团队始终以患儿健康，安全，微创以及加速康复为理念，不断坚持学习创新，让一流的技术服务光大患儿，不出家门就能同质同效享受到与经济发达地区一样的医疗水平和服务。