仁济医院神经内科科普号

直播时间：2024年08月19日18:13主讲人：郝勇主任医师上海交通大学医学院附属仁济医院（东院）神经内科问题及答案：问题：那艾加和激素点滴效果哪个更好点呢？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：腿部肿胀是吃药还是输液呢视频解答：点击这里查看详情>>>问题：一般感染的是什么？现在是20左右，适合用艾加么？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：那用了会有什么副作用么？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：请问肌无力眼肌型艾加莫德这个新药可以用么？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：您好，我想问一下动脉和神经断了再接上导致腿部肿胀有静脉血栓做了手术安排了滤网之后，腿部还肿是吃药治疗视频解答：点击这里查看详情>>>

近日，仁济浦南分院神经内科成功完成了首例双重血浆置换治疗，为一位异地求医的慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）患儿点亮了希望之光。来自江西的患儿小胡年仅12岁，今年3月份，出现了双下肢无力症状。起初症状很轻，随后症状越来越重，小胡开始出现行走困难，6月初他已无法独自站立，伴有双下肢感觉异常，家长心急如焚，开始辗转求医。在当地市及省级医院通过大剂量激素和丙球治疗后效果不明显。为了能让孩子尽早康复，家长四处打听，了解到仁济医院浦南分院管阳太教授是神经免疫领域的权威专家，于是带着孩子来到上海就诊。管阳太教授接诊后，发现患儿已不能独自站立，需坐轮椅。神经系统检查发现患者四肢对称性肌力下降，以远端为主伴肌肉萎缩，遂决定立即收住院诊治，团队人员对患儿进行全面深入的检查和评估，经过抽丝剥茧的分析，最终患儿确诊为慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）。CIDP是一种常见的周围神经系统自身免疫性疾病，往往隐袭起病，主要危害在于周围神经的髓鞘受到免疫攻击破坏，而髓鞘是包裹在神经细胞轴突外面的一层膜，如同电线外面的绝缘层，能起到保护和加快神经信号传导的作用，髓鞘破坏后导致神经功能障碍。CIDP异质性高、诊断复杂，易被漏诊或误诊而导致呼吸麻痹或严重后遗症，一部分患者对于常规的大剂量糖皮质激素或免疫球蛋白治理效果不佳。根据检查结果，患儿脑脊液蛋白高达2628.9mg/L，是正常上限（<450mg/L）的近6倍，外周血补体C1q、C3、总B淋巴细胞百分比、CD20+淋巴细胞百分比均明显增高，其治疗难度无疑更大，迫切需要更为精准且个体化的治疗方案。经多次研讨，管阳太教授团队决定为患儿施行双重血浆置换治疗。该疗法犹如空气净化器去除空气中的雾霾，通过巧妙分离而有效去除患者血浆中的致病物质（如抗体、补体和炎性因子），而且不需要补充正常人血浆，有效降低治疗费用和避免了交叉感染，并可根据患者体内的致病性物质的种类进行个体化精准置换。鉴于浦南医院神经内科首次开展此类治疗，管阳太教授、王宇卉主任团队迅速组建了治疗小组群，并得到医院多部门多科室的通力协作。在整个治疗过程中，医护团队紧密协作，落实每一个环节，从血浆置换血管通路的建立、血液的采集、分离再到置换，每一个步骤都严格遵循标准流程，力保治疗的安全性和有效性。与此同时，医护人员还时刻保持警觉，密切关注患儿的身体状况和心理变化。他们不仅在生理上给予患儿精心的护理，还给与患者心灵上的关怀和抚慰。经过3次血浆置换治疗，患儿的病情逐渐好转，改善显著。原本软弱无力的双下肢逐渐恢复了力量，行走能力也明显提高。目前，对于侵犯中青年或儿童为主的神经免疫性疾病的关注，相较于神经系统其他疾病如神经变性疾病（阿尔茨海默和帕金森等）和脑血管病还较少，随着新技术和靶向药物的应用，神经免疫性疾病（如自身免疫性脑炎、多发性硬化、视神经炎、脊髓炎、重症肌无力、周围神经炎等）可治性更强。在仁济医院，管阳太团队已用改良的双重血浆置换技术治疗多种神经免疫性疾病1000余人次，许多神经免疫性疾病患者经过正规和系统治疗回归了正常生活和工作。仁济浦南分院神经内科首例CIDP双重血浆置换病例的成功，标志着仁济医院托管浦南医院以来，医疗技术能级上的一次重大提升和突破。一年多来，仁济医院着力发挥自身优势，通过专家团队帮扶和医疗技术支持等推动浦南医院发展，促进浦南医院结合自身特色持续提升医疗服务水平，尤其在神经内科等优势学科方面，积极发挥辐射引领及传帮带作用，浦南医院神经内科获评浦东新区新质专科。同时，仁济医院带领浦南医院不断强化联动示范效应，夯实仁济-浦南-社区卫生服务中心三级联动举措，全力构建神经系统疾病医联体网络建设与分级诊疗，致力于提升浦东新区疑难危重神经疾病诊治水平，服务保障区域内百姓健康。专家介绍管阳太主任医师、教授、博士生导师国家重点研发计划首席科学家，现任上海交通大学医学院附属仁济医院浦南分院神经内科主任。曾先后荣获上海市领军人才、上海市优秀学术带头人、上海高水平地方高校协同创新团队（神经病学）带头人等荣誉称号。主要擅长脑血管病、神经免疫性疾病（如自身免疫性脑炎、多发性硬化、视神经炎、脊髓炎、重症肌无力等）和周围神经病（如糖尿病周围神经病、免疫介导性周围神经病等）的诊断与血浆置换和干细胞治疗。在国内较早提出及开展缺血性卒中抗血小板药物个体化治疗和药物基因组学研究；开展多项具有自主知识产权的检测重症肌无力患者血清中anti-AChR抗体的新技术；用改良的血浆置换、靶向药物和干细胞等治疗多种神经免疫性疾病取得满意效果，已牵头开展2项通过国家卫健委备案的干细胞临床研究。还担任中国医药生物技术协会神经修复与再生分会主委、中国免疫学会神经免疫分会副主委、中国卒中学会免疫分会副主委、中国神经科学学会神经免疫学分会副主委、中国中西医结合学会神经科专委会副主委、中华医学会神经病学分会常委和上海市医学会神经内科分会第九届主委、上海市中西医结合学会神经科专委会第七届主委等学术任职。专家门诊时间：周三下午(隔周)地址：浦东新区临沂路289号浦南医院南院三楼专家门诊时间：每周一、周四上午地址：浦东新区北园路33号仁济医院（东院）门诊大楼

为便于广大患者就诊，我们将原专病门诊：肌无力和重症肌无力专病门诊（周四下午）、肌萎缩与周围神经病专病门诊（周五下午）合并，同时更名并调整为：专病门诊：周围神经病和肌肉疾病时间：周一下午、周四下午、周五下午地点：仁济医院（东院区）9号楼4楼神经内科诊区各位已预约周四下午或周五下午专病门诊的患者朋友，可重新预约相应时段的周围神经病和肌肉疾病专病门诊

杨先生，46岁，双下肢活动不利18年、双眼视力下降、二便障碍7月，诊断为视神经脊髓炎谱系疾病，饱受疾病痛苦但因各种原因未规范诊治随访，首次于我院就诊时，已因疾病反复发作、进行性加重，导致长期卧床，留置导尿，严重压疮感染。中青年男性，已生活无法自理、无法正常进入社会工作。 刘女士，43岁，同样得了视神经脊髓炎谱系疾病，同样经历了数年数次发作，后遗视力稍有下降、肢体麻木。期间经历过因为免疫抑制剂不耐受而感染高热等副反应，但患者及家属以积极心态应对疾病，定期规律复诊随访，遵医嘱调整预防复发药物，目前已3年未复发，生活不受影响，每次门诊随访乐观开朗，已与随访医生成为好朋友。同样经受了视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）这一高复发、高致残性的好发于中青年的神经系统疾患，两位患者却有截然相反的结局，其中只因刘女士坚持一件事，那就是正视疾病、定期规律随访、遵医嘱用药，因为坚持这件事，她不仅与医生成了好朋友，还与病痛说拜拜。什么是视神经脊髓炎谱系疾病？视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）是一种中枢神经系统自身免疫性疾病，位列国家《第一批罕见病目录》。因为致病抗体水通道蛋白4(AQP4)特异性自身抗体分布的特殊性，可以累及视神经、脑、脊髓等多个部位损伤，主要有视力下降、肢体麻木、瘫痪、排尿困难、便秘、呃逆等症状。有高复发、高致残性，90%以上患者为多时相病程，60%患者在1年内复发，90%患者在3年内复发，多数患者遗留有一定程度的功能残疾，严重影响患友们的正常生活。不幸患病，不是我们自身能控制的，但正确对待、与疾病友好共处是我们可以自己来决定的。正视疾病，正确治疗随访，也可以有很好的预后。如何规范治疗，随访应该关注哪些指标？首先，一旦有上述可疑症状出现，应及时与医生取得联系、及时医院就诊。上海交通大学医学院附属仁济医院神经内科由管阳太主任为领衔的神经免疫团队，有着丰富的临床诊治经验和专业的技术水平。一旦有急性发作的神经免疫性疾病患者就诊，比如视神经脊髓炎谱系疾病急性复发，会“绿色通道”优先收住院，及时诊断及治疗。以尽量尽早减少神经系统损伤、减少失明瘫痪等严重后果，改善预后。NMOSD的治疗分为急性期和缓解期治疗，急性期包括大剂量激素冲击、丙种球蛋白、血浆置换治疗，缓解期主要有吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤、利妥昔单抗等预防复发的药物。由于NMOSD疾病本身高复发性，预防复发用药起效时间不同、且患者有不同耐受性、部分患者可能有一定的副作用，因此，急性期治疗好转出院后，仍需定期规律复诊随访，主要关注的指标就是疗效和安全性。出院后，需要进行比如血常规、肝肾功能等副作用指标的定期监测、还有临床症状评分、淋巴细胞亚群、CD20、AQP4抗体等血免疫指标、磁共振影像等体现疗效的监测。随访期限根据不同患者特殊性决定，刚用药时需要短期两周左右频繁复诊复查，后期稳定后，仍需至少半年一次随访。根据疗效和安全性指标的监测，会调整用药剂量等，以达到最好的预后。我科专业医生会定期随访，更需要患者对随访重要性的高度认识及配合。希望更多的NMOSD患友，能够像刘女士一样，虽然得此严重罕见病，但并不可怕。与随访医生一起，以乐观积极心态正视疾病，定期规律随访，与疾病痛苦说拜拜！