提起癫痫,大家的第一反应通常都是全身抽搐、口吐白沫的癫痫患者。但只有全身抽搐、口吐白沫才是癫痫吗?癫痫发作时还有哪些容易被人们忽略的小细节呢?今天我们一起了解一下癫痫。什么是癫痫?癫痫,大家都叫羊癫疯,是一种发作性的疾病,突然发作也突然停止,持续的时间往往很短,发作完以后患者症状跟正常人没有区别,而且这种情况反复出现。据中国最新流行病学资料显示,国内癫痫的总体患病率为7.0‰,年发病率为28.8/ 10 万,1年内有发作的活动性癫痫患病率为4.6‰。据此估计中国约有900万左右的癫痫患者,其中500~600万是活动性癫痫患者,同时每年新增加癫痫患者约40万,在中国癫痫已经成为神经科仅次于头痛的第二大常见病。癫痫的表现癫痫发作的表现形式是多种多样的,我们可以分为运动性发作和非运动性发作。一般倒在地上全身抽筋,甚至口吐白沫的,我们称为运动性发作。而非运动型发作就包括听觉发作、视觉发作、神经运动性发作,往往会出现瞳孔改变、心跳加快、呼吸急促、面色潮红、视物模糊、心悸、心慌、愣神等症状,且只有自己能感应到的发作类型。也就是说,癫痫患者在病情发作时未必都会表现为全身抽搐、口吐白沫。此外,癫痫发作也可以分全面性发作和部分性发作。其中全面性发作,患者往往没有意识,出现昏迷失神、肢体不抽动、旁人叫不醒。而部分性发作的患者有部分意识保留,或者完全清醒。完全清醒的患者可以记得发作的过程,部分意识障碍的患者还能走动,但是旁人看起来有点奇怪,跟周围环境不协调。癫痫可以治疗吗?是吃药好还是手术好?癫痫患者日常生活中需要注意什么?癫痫发作时,旁人应该怎么办?下期我们继续一一解答。
记忆一下子拉回到过去佛山市第一人民医院功能神经外科王国福几年前,甚至几十年前发生的事情都在脑海一一浮现……Yesterday Once MoreDone Again - Yesterday Once More
“医生,我患有癫痫,我能生育吗?”在门诊,经常有担心患者问医生这样的问题。癫痫能生育吗?怀孕期间可以不吃药吗?不吃药有什么后果?吃药对宝宝影响大吗?佛山市第一人民医院王国福跟明确地告诉大家:“癫痫女性能怀孕,而且能生出健康的宝宝。”佛山市第一人民医院功能神经外科王国福
27岁的廖先生(化名)有12年的癫痫病史,通过长期服药病情控制较稳定。两个月前,在“好心人”的建议下,他自行停用口服抗癫痫药物,谁知停药后就发生了严重的后果!当廖先生(化名)再来到佛山市第一人民医院功能神经外科时,就以“癫痫持续状态”送进急诊室。佛山市第一人民医院功能神经外科王国福
掐人中、往嘴里里塞拳头,甚至做心肺复苏……如果你身边有人突发癫痫,相信不少爱心人士往往会这么做,类似这样的新闻层出不穷。2018年,在安徽火车站,一旅客突发癫痫,值班民警见状,便用自己的围巾往旅客嘴里塞。 同年9月,在深圳一公交车上,一乘客癫痫发作,为防止乘客咬到舌头,司机马上将自己的手塞到乘客嘴里。 往嘴巴里塞东西,到底靠不靠谱?“其实这样的做法是错误的,是没有科学依据的。”佛山市第一人民医院功能神经外科主任医师王国福说,如果遇到有人癫痫发作,千万别往嘴里塞东西! 往癫痫病人嘴里塞东西 已经成了大家的“本能反应”? 其实,往癫痫病人嘴里塞东西,是民间流传的一种抢救方法,也是一种错误操作。很多网上甚至影视剧流传,癫痫发作要赶紧塞东西防止咬伤舌头,其实这种做法很危险。 抽搐发作时想往嘴里放东西,首先要撬开嘴巴,在这过程中,很容易造成牙齿和软组织损伤。2016年福州1岁多的小男孩就是典型的案例,医生怕他咬断舌头,找来两把汤匙,撬他的嘴。不料,尖锐的匙柄捅破了孩子的嘴,鲜血直流,淤血堵住了喉咙,男童窒息休克。经过4小时的抢救,他才逃过一劫。 除了对牙齿和软组织造成损伤外,王国福介绍如果往癫痫患者嘴巴里塞东西,很容易误吸入气道,甚至堵塞气道,造成窒息,后果相当严重。 癫痫发作的五大错误姿势 你值得学习 癫痫发作的错误抢救方法是哪些?王国福医生逐一分析,拿好笔记本画重点噢~ 一,×物品塞进患者口中× 在癫痫患者发病时,容易出现不自觉咬伤舌头的情况,有的人会采取将自己手或者其他硬物塞进患者口中的方式,避免患者咬伤舌头。刚刚也介绍过,其实这样做也是不妥的,如果异物损伤患者口腔或者喉咙,对患者来说是非常危险的。 二,×掐人中× 没有证据表明掐人中能终止或者缓解抽搐,相反,掐人中还可能带来额外的伤害,比如压伤、气道不通畅等。 三,×使劲压住患者× 癫痫患者发作时,会出现口吐白沫、抽搐、不自觉强直等症状,不少人会这时候会惊慌失措,使劲压住患者。其实,癫痫发作时间较短,持续几分钟之后会自行缓解。如果强行压制患者,可能会发生患者骨折、肌肉扭伤等后果。同时,如果压住患者的胸腔,可能会加重患者呼吸不畅的症状,导致呼吸困难、窒息等不良后果。 四,×强行喂药和喂水× 有的人在看到癫痫患者发病时,急忙给患者服药或者喝水。这样做容易导致患者呛到、喉管堵塞甚至呼吸困难,对患者生命安全造成威胁。 五,×做心肺复苏× 癫痫发作时,患者神志丧失、面部青紫、屏气等迹象,很容易被公众误解为心脏骤停,从而进行心肺复苏(胸外按压、人工呼吸)。只有等癫痫抽搐停止后,仔细观察患者的反应和呼吸,如果已经无反应而且无呼吸,才属于心脏骤停,才需要进行心肺复苏。 癫痫发作,旁人怎么办? 这种方式才是正确的急救方法 “这是在门诊中,家属经常问到的问题”,王国福医生说。面对身边的人癫痫发作,到底应该怎么办?怎么样的急救方式才是正确的呢? 王国福介绍,由于癫痫发作的时间十分短暂,如果遇到癫痫发作的病人,急救的方式也非常简单。将患者带到安静宽敞的地方,解开衣服扣子,保持呼吸顺畅,将患者的头侧向一边,形成侧卧的状态。
来源:佛山市第一人民医院公众网时间:2019-07-11 原发性面肌痉挛(hemifacial spasm,HFS)是指一侧或双侧面部肌肉 (眼 轮 匝肌、表情肌、口轮匝肌) 反复发作的阵发性、不自主的抽搐,在情绪激动或紧张时加重,严重时可出现睁眼困难、口角歪斜以及耳内抽动样杂音,是临床常见的脑神经疾病,其治疗的最有效方法为面神经微血管减压术(MVD)。但是术后无效、复发以及面瘫、听力障碍等并发症仍然是困扰医师和病人的难题。而术中电生理技术则是解开这个难题的钥匙。 以下为一例51岁右侧面肌痉挛患者,反复右侧面部抽搐4年。MR可见右侧小脑前下动脉对右侧面神经出脑干段形成压迫。通过3D重建技术,可清晰看到血管以及神经位置关系,指导术中操作。 术中电生理技术在面神经微血管减压术中起到两个主要作用:A.面神经侧方扩散反应(LSR);B.脑干听觉诱发电位。 A.面神经侧方扩散反应:研究发现刺激面肌痉挛患者的面神经的一个分支,在面神经其他分支支配的肌肉可记录到肌电反应,称为侧方扩散。但在正常人或者面肌痉挛患者健侧面神经测不出类似的反应。因此,LSR被认为可帮助术者判断责任血管,广泛应用于面肌痉挛术前诊断及面神经显微血管减压术中监测。 B.脑干听觉诱发电位(BAEP)是一项脑干受损较为敏感的客观指标,是由声刺激引起的神经冲动在脑干听觉脑干传导通路上的电活动,能客观敏感地反映中枢神经系统的功能,BAEP记录的是听觉传导通路中的神经电位活动,反映耳蜗至脑干相关结构的功能状况,凡是累及听通道的任何病变或损伤都会影响BAEP。往往脑干轻微受损而临床无症状和体征时,BAEP已有改变 。 术前进行面神经侧方扩散监测可以印证原发性面肌痉挛诊断。术中通过针状电极监测眼轮匝肌,口轮匝肌以及颏肌肌电活动。进行微血管减压前可见到眼轮匝肌侧方扩散波(LSR),血管减压后可见眼轮匝肌LSR消失,预示面神经责任血管减压充分,手术疗效良好。 因为面听神经是走行在一起的,因而手术操作极易造成听神经的副损伤,而这个电生理监测的目的则是尽可能的降低听神经的副损伤几率和程度。术前双侧外耳道放置短声刺激耳机,术中脑干听觉诱发电位检测中可以见到Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波波幅降低,潜伏期延长,Ⅰ、Ⅴ波的有无可以判断听力是否出现不可逆损伤,Ⅰ、Ⅴ波波幅下降>50%或消失以及潜伏期>1 ms 时,寻找原因加以纠正,波形恢复后再手术。 大量的国内外临床实践证明,显微血管减压手术中应用听觉诱发电位和侧方扩散效应监测能够客观地判断责任血管减压是否充分,对手术有效率的提高、并发症的降低有积极而深远的意义。 A面神经侧方扩散监测(LSR)的提醒作用。LSR是面肌痉挛病人特征性的电生理表现。面肌旁路传导效应监测能够提示预后情况,术中LSR消失,减压充分,术后痉挛消失。当术中移开面神经出脑干区血管时,LSR消失,说明此血管为责任血管,可将Teflon垫片垫入面神经与责任血管之间;当移开面神经出脑干区的血管时,LSR未消失,说明还有其他血管压迫,应仔细探查面神经颅内段,特别示出脑干区域。在Teflon垫片垫入过程中LSR消失可作为减压成功的参考。 B脑干听觉诱发电位(BAEP)的报警作用。脑干听觉诱发电位因其无创性且能同时监测听神经和脑干功能应用最广泛。脑干听觉诱发电位对听觉通路的轻微损伤非常敏感,且不受麻醉后意识状态、药物及其他生理变化的影响,故对防止术中神经损伤、降低并发症及判断预后有重要的意义。 在以往缺乏电生理技术的条件下开展颅神经微血管减压术,术中判断责任血管以及责任血管是否减压充分,完全依靠医生的经验,缺乏客观证据,导致术后疗效参差不齐。同时因为面,听神经走行紧密,术中游离面,听神经以及血管时,可能对神经造成损伤,术后出现听觉丧失。而术中电生理监测(LSR以及BAEP)恰恰解决这一难题,既在术中对责任血管的判断以及血管减压的情况提供客观依据,提高手术疗效,同时实时监测听神经功能,避免神经损伤。得益于多学科整合的优势,我院功能神经科率先在佛山地区开展此项术中电生理监测,已为数十人成功进行了面肌痉挛手术,无一人出现听力障碍,面部抽动缓解率100%,为手术保驾护航起了不可或缺的重要作用。功能神经外科:王国福 林耀新
癫痫是神经系统第二大常见慢性病。引起癫痫发作的病因大多数不明确,给患者的工作学习和生活带来了一定的负面影响。由于癫痫发作历时短暂,临床工作中诊断较为困难,临床医师很难目睹就诊每位患者发作时的状况,而长程视频脑电监测可以实时同步观察患者发作时的情形和脑电图改变情况,较准确地做到对癫痫的诊断、鉴别诊断及发作类型的分类,同时也为外科术前评估提供了可靠的依据。视频脑电监测(VEEG)结果的价值:1可以为临床抗癫痫药物选择以及后续药物的合理调整提供有力的依据。2同时对非痫性发作事件的准确识别起到了其他检查无可替代的作用。3对发作性疾病的诊断及鉴别诊断有着重要的临床决策价值。病史简介患者xx,15岁,8年前于睡眠中抽搐发作1次。患者入睡1小时内,醒转,左上肢抽搐--左侧面部抽搐--全身抽搐,不省人事。MRI正常,VEEG右中央顶颞区三相尖慢波发放。诊断为癫痫,患者之后一直未规范治疗,视频脑电图未能准时复查,造成专科医生无法跟踪病情,未能及时调整治疗方案。患者于2014年2月在专科医生的指导下,开始规范化的接受治疗。第1次脑电图:2014-02 VEEG间歇期:在右中央-顶、右颞、(C4-P4、F8、M2、T4、T6导联)可见大量低至中波幅棘-慢波同步放电,睡眠中放电增多,可波及中央中线、顶中线、左中央-顶及左颞(Cz、Pz、C3-P3、F7、M1、T4、T6导联);治疗方案:德巴金逐步加至1000mg/日第2次脑电图:检查:2014-08 VEEG间歇期:在右颞、(P4、F8、T4导联)可见大量低至中波幅棘-慢波同步放电治疗方案:德巴金1000mg/日,得理多逐步加至400mg/日第3次脑电图:2016-10VEEG:间歇期:右中央-顶、右颞(C4-PR,F8,T4,T6)导联可见大量低至中波幅棘-慢波同步放电,其中棘波呈三相,可波及对侧;治疗方案:德巴金1000mg/日,OXC逐步加至900mg/日第4次脑电图:2017-07 VEEG:间歇期:在双侧中央-顶、双颞(C3-P3、C4-P4、F7、M1、T3、T5、F8、M2、T4、T6导联)可见大量低至中波幅棘-慢波同步或非同步放电,以右侧为著,其中棘波呈三相成分;治疗方案:德巴金1000mg/日,OXC逐步加至1050mg/日第5次脑电图:2019-01VEEG:脑电图恢复正常治疗结果:一年5个月无发作,复查VEEG,脑电图显示正常。据患者主治医生王国福主任介绍,该患者早期因不规范治疗,用药后每月只是开药,无固定跟进病情的医生。后来经过劝说,调整用药方案,确定了专科医生跟进治疗情况。之后经过多次复查脑电图,调整药物剂量,找到了适合病情的用药方案。只要涉及癫痫,在治疗过程中医生常常要求患者经常作脑电图,然而,有一部分患者十分抗拒,认为没发作就没有必要作脑电图检查,这是严重错误的观念,王国福主任对此指出三点:第一点,脑电图是评价癫痫疗效的唯一客观指标。对于癫痫治疗过程中,脑电图有助于抗癫痫药物的选择:抗癫痫药物的品类繁多,不同的发作类型选择相应的抗癫痫药物,这在癫痫治疗中是一个非常重要的问题。脑电图在癫痫分类中起着相当重要的作用,因而它是选择抗癫痫药物的一个参考指标。应当指出,抗癫痫药物对脑电图的改善大都晚于临床。第二点,癫痫的发作控制分两个阶段,第一阶段是临床发作控制,第二阶段是脑电图逐步恢复,如果脑电图能恢复正常,表明有大约2/3的机会停药,如果脑电图恢复不了正常,除了良性癫痫以外,都需要长期服药治疗。对于脑电图与癫痫停药的关系,服用抗癫痫药物能控制临床发作的病例,何时停用抗癫痫药物,是癫痫治疗中的一个重要课题。一般认为临床发作控制、脑电图异常放电消失,则提示治疗药物有效。经过一段时间的维持治疗,脑电图在治疗过程中多次描记显示正常,才可考虑逐渐减量或停用抗癫痫药物。临床发作虽已控制,而脑电图异常放电尚未恢复正常或未有改善时,应慎重停药或继续服用抗癫痫药物。据统计,仅以临床停止发作的时间为唯一停药条件,未考虑脑电图所见,其复发率最高达40%,而除了临床无发作2年以上,再加上多次脑电图提示癫痫放电消失,癫痫的复发率仅为4%~27%。因此,脑电图对癫痫停药的判断具有重要的意义。第三点,药物的剂量跟脑电图的关系很密切,药物达到足量的作用浓度才能更好地让脑电图异常放电消失。就像一个人的饭量一样,有的人吃饱要一碗饭,有的吃饱要三碗饭,药物也是一样,常规用量无法达到最佳疗效时,可考虑检测血药浓度,以便相应调整个体所需剂量,这个就是所谓的足量治疗,对每个病人都是不一样的。
癫痫是儿童期常见疾病,可能很多人都觉得癫痫患儿智力普遍较正常儿童差,但医生在临床中也发现,癫痫患儿智力正常也不少,那么,我们如何作才能最大限度地保护患儿的智力呢?Brunson等人(2005)证实, 生命早期应激能引起后期正常海马功能的退行性变化。在分娩后的第一周内,雌鼠和刚出生的幼鼠被研究者放在一个只有少盘垫料、坚硬底板的笼子内。在幼鼠4~5个月大时检测,动物的行为是正常的。而在幼鼠12个月大时检测,研究者发现动物表现出了Morris水迷宫的成绩损伤,以及海马长时程增强的发育缺失。海马的树突萎缩,导致空间学习和记忆可塑性受损。神经科学家Fenoglio及其同事( 2006)从动物实验发现,早期生活经历能降低成年阶段的应激反应,将幼鼠从笼子里拿出来,抚摩15分钟,然后再放回去。母鼠会立即过来舔和梳理这些幼鼠。这一护理行为能激活幼鼠的几个脑区,包括杏仁核的中央核和分泌促肾上腺皮质素释放激素(CRH) 的下丘脑室旁核,从而降低应激剌激所引起的CRH生成,而且是终生的激素应激反应的减弱。上述实验结果对人也是一样的结果,可见对患儿早期的关爱是多么重要,在学龄前这个阶段很重要,7岁前是人脑发育的关键阶段,作为父母、保姆和幼儿园老师等应该为孩子提供温暖、有爱心的生活环境,消除一切可能歧视的因素,也绝对不能过度溺爱,让孩子和正常孩子一样学生和生活,逐步培养自我管理能力(可参见本公众号下一期的《该如何照料癫痫患儿?》)。当然,还需要密切地与经治医生、儿童发育专家密切配合,共同努力,但家长是决定因素!据报道,在所有新诊断的癫痫儿童中约25%的癫痫患儿已存在明显的认知功能(智商[IQ]<80)障碍(Berg et al. 2008)。造成癫痫患儿智力下降有两大方面原因。首先是癫痫频繁发作或无发作状态下频繁痫样放电对脑认知功能的损伤;二是某些抗癫痫药物对处于发育阶段大脑的影响,主要表现为记忆障碍、学习障碍、注意障碍和执行功能障碍等,这必须在专科医生指导下规范治疗,切不可认为没发作就自行停药,因为癫痫样放电对脑功能也存在持久的影响。2/3的患儿经过规范的药物治疗能很好控制发作,只需要选择正规的癫痫中心、严格与专科医生配合就行了。还有约1/3癫痫患者为药物难治性癫痫。癫痫手术治疗是有效地控制药物难治性癫痫发作的必要手段。术后癫痫发作及抗痫药物明显减少视为手术成功,已有文献明确报道术后癫痫缓解率为69%~84%[2]。另外,儿童癫痫的手术时机也与成人不同,儿童频繁癫痫发作造成的脑损害要较成人癫痫明显,且即便到成年后癫痫完全控制,认知与神经功能损害也常难以恢复[3]。儿童期癫痫早期手术可防止癫痫对智力的长期损害,消除癫痫对认知与精神行为的影响,避免精神损害后遗症[4],甚至儿童早期控制癫痫可以逆转部分受损的功能[5]。然而,有一些家长因为担心癫痫手术的风险,从而错失了手术的时机。结果频繁的发作间期放电仍然能引起突触发生和细胞构筑在不成熟脑的不可逆改变,甚至能产生新的致痫灶。同时长期癫痫发作对患儿神经系统产生不利影响,对智力及社会心理发育产生影响。早期手术能挽救患儿的认知功能。癫痫手术的目标在于阻止癫痫发作所造成的脑损伤,阻止发作间期放电对认知、行为和精神活动的影响,阻止继发性致痫灶的形成,同时避免抗癫痫药的副作用。在突触和树突发育的高峰期,即3—7岁,神经系统的可塑性最强,在这个时间内手术最有利于脑功能的恢复,手术所造成的伤害也最容易恢复[6]。随着对儿童癫痫认识的深入和显微神经外科技术的提高,越来越多的儿童药物难治性癫痫患者接受外科治疗并取得了良好的效果[7],儿童的颞叶癫痫伴海马硬化者术后平均2年的随访期内癫痫无发作率达到76.9[8],较成人颞叶癫痫手术后无发作率高,而且认知改善明显[9].术后癫痫发作的有效控制对改善患者的认知功能障碍和提高患者日常生活活动能力起到了很大的作用。癫痫外科手术不仅使患儿癫痫发作减少甚至完合消失,而且随之而来患儿的智力、生活质量、语言能力也明显提高[10]。面对癫痫患儿认知功能障碍的问题,佛山市第一人民医院神经外三科王国福主任衷心建议患者及其家属正确选择治疗的专科和医院:1、选择正规医院癫痫中心,避免上当受骗;2、具备癫痫的基本知识,与专科医生密切配合3、不可急于求成,病急乱投医,欲速则不达1、Holmes G.Epilepsy surgery in children:when,why,and how.Neroology,2002,58(12 Suppl 7):S13-$20.2、Hoshida T.Surgery for temporal lobe pilepsy:historical revieew and postoperative results.Brain Nerve,20ll,63:313—320.3、Hermann B,Seidenber M.Epilepsy and cognition.Epilepsy Curr,2007,7:1-6.4、Lee YJ,Kang HC,Lee JS,et a1.Resective padiatric epilepsy surgery in Lennox—Gastaut Syndrome.Pediatrics.2010,125:e58—665、Gleissner U,Sassen R,Sehramm J,et a1.Greater functional recover after temporal lobe epilepsy surgery in children.Brain,2005.128(Ptl2):2822-2829.6、Adelson PD. Temporal lobectomy in children with intractable seizures. Pediatr Neurosurg 2001 ;34(5):268-2777、Sabaz M,Lawson JA,Cairns DR,et a1.The impact of epilepsy surgery on quality of life in children.Neurology,2006,66:557-561.8、Smyth MD,Limbrick DD JR,Ojemann JG,et a1.Outcome following sIlrgery for temporal lobe epilepsy with hippocampal involvement in preadolescent children:emphasis on mesial temporal sclerosis.J Neurosurg,2007,106(3 Suppl):205-210.9、Gleissner U,Sassen R,Sehramm J,et a1.Greater functional recover after temporal lobe epilepsy surgery in children.Brain,2005.128(Ptl2):2822-2829.10、Depositario-Cabacar DT, Riviello JJ, Takeoka M. Present status of surgical intervention for children with intractable seizures. Curr Neurol Neurosci Rep 2008;8(2):123-129
1案例分享 患者陈小姐反复晕厥1年余,四肢抽搐发作半天,于1年余前无明显诱因下出现晕厥,持续十余秒左右可清醒,对事发经过遗忘,当时未予重视。半天前突发出现四肢抽搐,双眼上翻,流涎。持续1分钟后可缓解。缓解期无诉明显不适。头颅MR平扫见左颞叶病灶,考虑海绵状血管瘤。奥卡西平片(曲莱) 0.9g/天治疗发作仍控制不理想,后手术行海绵状血管瘤切除术。术前术后 那么海绵状血管瘤是什么呢?对人体有哪些危害呢?接下来就带大家好好了解下这个家伙。海绵状血管瘤是由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团。外观为紫红色,剖面呈海绵状或者蜂窝状。病理结构:●其血管壁有单层内皮细胞组成,缺少肌层或弹力层;●管腔内充满血液;●可有新鲜或陈旧血栓。异常血管间为疏松纤维结缔组织,其间无实质组织。海绵状血管瘤科普01疾病类型脑海绵状血管瘤 发生于颅内的海绵状血管瘤是一种先天性脑血管发育畸形。在胚胎大约4mm大小时,胚胎的血管发育出现了偏差,造成了海绵状血管瘤。脑海绵状血管瘤可以单发,也可以多发。这种不健康的畸形血管团容易自发破裂出血,导致临床症状,可以致残甚至导致生命危险。肝海绵状血管瘤 是最常见的肝脏良性肿瘤。可能与先天发育异常有关眼眶海绵状血管瘤 眼眶内海绵状血管瘤是原发于眶内最常见的良性肿瘤。该肿瘤在病理上为—种错构瘤,并非真正的肿瘤。下面重点说说脑海绵状血管瘤:02症状脑海绵状血管瘤如果不破裂出血,可以毫无症状。但是有自发破裂出血的倾向,破裂出血后根据部位不同,产生不同的症状,如癫痫、神经功能障碍和头痛。而有的患者症状很轻微,甚至完合无症状,但也有严重者造成患者昏迷不醒,甚至死亡。典型症状癫痫发作癫痫发作是脑海绵状血管瘤最常见的症状,发作的类型多种多样,与病灶的位置有一定关系。海绵状血管瘤容易诱发癫痫,原因可能是海绵状血管瘤出血对邻近脑组织的不良刺激。病灶周边脑组织常因含铁血黄素沉着、胶质增生或钙化,而成为致痫灶。头痛症状海绵状血管瘤在出血后—般有头痛症状。局灶性神经功能缺失症状与病灶的位置密切相关。●如果海绵状血管瘤位于脑干,可以出现一侧面瘫、对侧上下肢偏瘫症状;●位于运动区者,出血后可以造成对侧面瘫或上下肢无力;●位于枕叶视觉皮层区者,可以造成视野缺损;●位于海绵窦者可以造成面部疼痛、眼睑下垂、眼球歪斜等症状。03相关检查体格检查结合病史和详细查体诊断作初步判断。影像学检查最主要的、最有效的检查手段。脑海绵状血管瘤:CT可以表现为等密度或稍高密度灶,也可以有钙化。磁共振对于海绵状血管瘤的诊断很重要。不同出血时段的海绵状血管瘤在磁共振上表现有较大区别,最典型的特征是病灶周围的含铁血黄色环。一部分人毫无症状,在行头部CT或者MRI体检时就可以发现海绵状血管瘤。脑电图检查有癫痫发作的海绵状血管瘤患者需要进行脑电图检查。04治疗脑海绵状血管瘤治疗:●对症治疗:有反复癫痫发作者可以给予抗癫痫治疗,偏瘫者需要预防并发症。●针对海绵状血管瘤的治疗:一般主张手术彻底切除,争取根治。对于无症状者,可以观察。药物治疗由于个体差异大,用药不存在绝对的最好、最快、最有效,除常用非处方药外,应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的抗癫痫发作的药物。手术治疗针对脑海绵状血管瘤,手术切除是最主要的治疗方法,目的是消除病灶出血风险,减少或防止癫痫发作,恢复神经功能。手术除彻底切除海绵状血管瘤外,还要切除血管瘤周围的黄染的含铁血黄素组织,因为真正引起癫痫发作的是含铁血黄素对脑皮质的刺激,诱发发作;其次,术中还应进行海绵状血管瘤周围脑组织的术中皮层脑电图监测,对存在放电的局部皮质还还进行软脑膜下切开或低功率电凝皮质热灼处理,这样以确保术后癫痫得以完全控制。所以,切除海绵状血管瘤一定要彻底,否则有复发的可能。其他治疗立体定向放射外科治疗(伽马刀治疗),或神经调控治疗,属于姑息性治疗,不是首选治疗方法。仅对于有症状而不能实施手术切除者,可以考虑。
患儿李某,5岁,近三年来总是出现睡眠中突发肢体抽搐,两眼向一边看,呼之不应,持续约30秒,但发作过程神志清楚,每天发作数次~十余次。曾至省内多家大医院就诊,诊断癫痫,并于2年前开始服抗癫痫药治疗,加上对奥卡西平过敏,多种抗癫痫药物治疗效果始终不佳。头部MRI未见明显异常。3个月前经朋友介绍到佛山市第一人民医院就诊,经王国福主任医师为核心的癫痫多学科团队进行详细的定位评估,结果找到癫痫发作的起动区:位于左侧顶叶内侧面区域,大小约3*3cm,其功能是支配对侧下肢的活动。问题来了,如手术直接切除,势必造成对侧下肢瘫痪,如不切除,频繁的癫痫发作且各种药物都难以控制。经过癫痫内科、癫痫外科和电生理专家反复讨论,以及北京三博栾国明教授会诊,最终决定行立体微创颅内电极置入,确定致痫灶的精确范围,采取射频毁损的方式治疗。医生按计划在全麻下行“立体定向辅助下SEEG电极植入术”,经术后长达三周的持续高采样率立体脑电图监测,终于确定致痫灶的范围:位于两根电极的四个触点,正好是射频毁损可治疗的范围。在仔细监测下顺利好进行了SEEG引导下癫痫病灶毁损术,术后至今三个月完全无发作,近日复查脑电图发现癫痫放电也较前有明显好转。利用立体定向脑电图(stereotactic electroencephalo-graphy,SEEG)在我国首先由首都医科大学附属三博脑科医院首席专家栾国明教授从法国引入,并于2011年底在北京进行了首例SEEG电极置入术,2012年下半年,栾国明教授被聘为我院癫痫中心首席专家,在他的指导下,2014年我院率先在华南地区公立医院中开展首例SEEG电极置入术,至今已开展20余例,其原理是通过癫痫的解剖、电生理及临床三维的研究方法,研究癫痫样放电在脑内不同部位随发作症状的演变规律来分析致痫网络,精确定位颅内致痫灶和/或致痫网络,并以此来指导癫痫手术[1],是目前诊断药物难治性癫痫最先进的技术,是评估一个癫痫中心水平是否进入国内一流癫痫中心的标杆。SEEG 引导下致痫灶及传导网络的射频热凝毁损术,对部分癫痫病人能够明显减少癫痫的发作频率,甚至达到无发作。其微创、安全、准确性得到国内外广泛的认可[2,3]。 在栾国明教授的带动下,目前在全国已有超过20 家癫痫中心在开展此项技术。SEEG 引导下射频热凝毁损术有以下优点:①SEEG 置入电极数目多,可以灵活选择性毁损的区域;单电极起始的病人,如果术后能有效控制,可不再需要开颅手术切除癫痫灶,因此对于多灶性癫痫病例,多靶点毁损术为病人提供了控制癫痫的治疗机会。②SEEG 可以实施术前、术中和术后临床-电生理状态的实时监测,可以分析判断毁损程度及效果。③采用SEEG 电极刺激皮质定位功能区,预测可能出现热凝毁损术后的并发症。④毁损手术过程不需要麻醉,病人对手术的耐受良好;操作方便,创伤小[4~6]。不同起始部位的癫痫与手术效果的分析显示,单电极起始的毁损效果最好,可能与电极置入在癫痫灶的核心部位、且起始区域局限有关。因此癫痫灶越局限,毁损后的效果越好。但对于无法手术切除的多灶性病例,射频热凝毁损术仍是值得尝试的方法。鉴于SEEG 引导下射频热凝毁损术治疗的安全性,建议对SEEG 诊断的药物难治性癫痫痫样放电的良性病变(皮层发育不良、结节性硬化、下丘脑错构瘤、灰质异位、海马硬化)可常规进行毁损术,以减少局限癫痫灶开颅手术比例及无法手术的多灶性病例的发作频率,提高病人的生活质量。参考文献:[1]周健,关宇光,鲍民,等.立体定向辅助系统引导颅内电极置人术在致痫灶定位中的作用[J].中华神经外科杂志,2015,31(2):173-176.[2]Gonzalez-Martinez J, Bulacio J, Alexopoulos A, et al. Ste-reoelectroencephalography in the "difficult to localize" re-fractory focal epilepsy: early experience from a North Ame-rican epilepsy center [J]. Epilepsia, 2013, 54(2): 323-330.[3]关宇光,于思科,刘长青等、立体定向脑电图引导下射频热凝毁损术治疗药物难治性癫痫中国临床神经外科杂志2017年6月第22卷第6期Chin J Clin Neurosurg, June 2017, Vol. 22, No. 6[4]Gonzalez-Martinez J, Lachhwani D. Stereoelectroencepha-lography in children with cortical dysplasia: technique and results [J]. Childs Nerv Syst, 2014, 30(11): 1853-1857.[5]Cossu M, Fuschillo D, Casaceli G, et al. Stereoelectroence-phalography-guided radiofrequency thermocoagulation in the epileptogenic zone: a retrospective study on 89 cases [J]. J Neurosurg, 2015, 123(6): 1358-1367.[6]Guénot M, Isnard J, Ryvlin P, et al. SEEG-guided RF ther-mocoagulation of epileptic foci: feasibility, safety, and pre-liminary results [J]. Epilepsia, 2004, 45(11): 1368-1374.[7]Taussig D, Chipaux M, Lebas A, et al. Stereoelectroence-phalography (SEEG) in 65 children: an effective and safe diagnostic method for pre-surgical diagnosis, independent of age [J]. Epileptic Disord, 2014, 16(3): 280-295.