张姗姗医生的科普号

骨髓增殖性疾病包括骨髓纤维化、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症，慢性粒细胞白血病。这组疾病多有肝脾肿大为其共同特征。祖国医学根据其临床表现，多归属于“积聚”“血瘀”“癥积”“虚劳”范畴。《诸病源候论.癥积病诸候》中说：“癥瘕……其病不动者，直名为癥……瘕者，假也，为虚假可动也。”这组疾病肝脾肿大，形迹明显，部位不移，故属癥积之类。其发生多与七情内伤，饮食失节及感受邪毒，气血瘀阻等因素有关。病机多为七情内伤，饮食失节导致脏腑功能失调，正气虚衰，邪毒乘机侵袭，扰乱气血，气血瘀阻经络脏腑之间，日久发为癥积。正如《灵樞.百病始生》云：“夫百病始生也，皆生于风雨寒暑，清湿喜怒……传舍于肠胃之外，募原之间，留著于脉，稽留而不去，息而成积。”膈下逐瘀汤首见于清代著名医学家王清任所著的《医林改错》。王清任在他的著作中, 着重强调了解剖学在医学上的重要意义。他说: “著书不说脏腑, 犹如痴人说梦, 治病不明脏腑, 何异盲人夜行。”但从现代学的发展来看, 他的真正学术价值在于对中医瘀血病理学的贡献, 尤其在临床实用价值极大。王氏在他的著作中, 论述疾病时说: “无论外感内伤,不能伤脏腑,不能伤筋骨,不能伤皮肉,所伤者无非气血。”并指出有的医生治病,“始而滋阴, 继而补阳, 补之不效, 则曰虚不受补”,不知“皆是瘀血之证”。理论上强调治病以气血为主,“治病之要诀, 在明白气血”,气有虚实,血有亏瘀。因此他论述疾病及辨证处方时, 多从瘀血入手, 认为人体百病, 大多由于瘀血引起, 所以识病要做到: “审气血之荣枯, 辨经络之通滞”; 用药要遵循“能使周身之气通而不滞, 血活而不瘀, 气通血活, 何患疾病不除?”治则不出活血化瘀、理气行瘀、补气行瘀。并把人体大体划分为三个部分: 即头上、胸中、膈下三部分。由此创立了三个相应的方剂: 通窍活血汤、血府逐瘀汤、膈下逐瘀汤等为主的活血方剂共33首, 主治各类瘀血病证50余种, 包括内科的五脏及免疫性疾病、外科的外伤、脱疽、妇科的月经病等。膈下逐淤汤对于治疗膈下或少腹血瘀之证有显著作用，临证时，多用于血瘀所致的胁痛、腹部胀痛、气滞血瘀等，为现在常用的活血化瘀方剂之一。方中桃仁、红花、当归、川芎、赤芍、延胡索、丹皮、五灵脂能活血化瘀，丹皮又能凉血清热，以除瘀热，伍当归滋养阴血，使瘀去而不伤正，又佐香附、枳壳以疏肝理气和辛香温散的乌药以行气散寒，且乌药兼作引经药，能使药性下达腹中，诸气药旨在气行则血行，最后配以甘草调和诸药。全方配伍严谨，具有显著的祛瘀止痛、行气活血之功。加减本方主治膈下瘀血之证。根据MPD这组疾病特点，在疾病早期，以实证为主，正气尚未大虚，以攻为主，组方以桃仁、红花、生地、川芎、赤芍、当归、五灵脂、元胡为活血化瘀基础，枳壳、香附理气行瘀，当归又能滋阴补血，中期则多以标本兼顾为主，若病人患病日久，多为正虚标实，以扶正为主，加用太子参，炒白术补气扶正。患病日久脾大明显者，加用水蛭破血消瘀。生姜，大枣顾护脾胃，养护后天之本。本方取效的根本机理: 除了明辨在气在血的瘀血病理外, 还要对其原方中的血药与气药配伍有深刻领会。因为王氏创制这些方剂时就提出许多疾病的发生与气血失调, 气血瘀滞密切相关, 致使人体气机失调,疾病发生,并强调瘀血致病最多。一旦这些证侯出现就是用其方取效的关键所在。所以他的逐瘀汤类方剂的君臣佐使配伍, 多以血药与气药有恰当的配伍。例如血府逐瘀汤中桔梗、柴胡、枳壳等药不但理气行气, 而且有引诸血药上行胸府及头目之效; 而膈下逐瘀、汤中乌药、香附等药不但行膈下之气, 而且引诸血药走入膈下直达病处。这些充分凸现了中医学理论：“气为血帅, 血为气母; 守气者血, 运血者气; 气行则血行, 气滞则血瘀”的气血辨证思想。所以在运用血药的同时, 不要忽略气药的正确配伍, 在疑难病治疗中尤要注意。

过敏性紫癜是血管性紫癜中最常见的出血性疾病，是一种变态反应性无菌性毛细血管炎。其表现是以皮肤紫癜为主，常伴有关节炎，腹痛及肾炎等症状，少数还有血管神经性水肿。根据其症状祖国医学属于“血证”“斑疹”范畴。在《丹溪心法》中云：“斑者有色点而无头粒者是也”。是由邪热壅盛，溢于皮肤而成。“疹浮小有头粒者，随出即收，收则又出是也”。多由风热郁滞，内闭营分，从血络透发于肌肤所致。本病的皮肤表现，初期皮疹较小，高出皮肤，触之碍手，近乎于“疹”，之后逐渐变成大而平坦的“斑”，具有双重特点。部分患者在病程中又兼有便血、尿血等出血征象，故又属于“血证”范畴。本病的发生与外感风热、饮食失节、淤血阻络等因素有关。病机为风热毒邪侵袭腠理，深入营血，燔灼营阴；或素体阴虚血分伏热，又复感风热，风热与血热相搏，壅盛成毒，致脉络受损，血溢脉外。正如李用粹在《证治汇补》中云：“热极沸腾发为斑”，“热则伤血，血热不散，里实表虚，出于皮肤而为斑”。离经之血即为瘀血，本病常伴腹痛、关节疼痛，表明本病有瘀血存在，尤其反复发作者更突出，如《血证论》中所云：“凡物有根者，逢时必发，失血何根，瘀血即其根也，故反复发者，其中多伏瘀血”。热毒亦可致瘀，《圣济总录》中载：“热毒内瘀，则变为瘀血”。血虚则脉络失养，气虚则统摄无权，故出血。本病以实证居多，虚者少。风热毒邪是常见病因，病初多为热伤脉络，稍久即以瘀血阻络为多。经久不愈常耗气伤血，则见气虚血亏之证。临床辨证分为三型：风热伤络型，此型病程较短，紫癜色红或红紫，皮肤瘙痒起风团，身热面赤，五心烦热，咽红肿痛，口渴，尿赤便干，舌质红苔黄，脉数。瘀血阻络型，多病程长，反复发作，紫癜色紫暗，关节痛腹痛，皮肤粗糙，舌体暗或有瘀斑，舌苔白或薄黄，脉涩或弦。气虚血亏型，紫癜反复，迁延不愈，隐约散在，色浅淡，劳累后加重，神疲倦怠，心悸气短，舌淡红，苔薄白或少苔，脉虚细。针对过敏性紫癜皮肤紫癜分批出现，此起彼伏，变化莫测，关节肿痛发无定处，时有皮肤瘙痒，符合：“风者，善行而数变”及“无风不作痒的风性特点”。可考虑本病多有风热外感，上呼吸道感染特点，风热毒邪是本病发生根本原因，以中药双花，公英等解表利咽，清热解毒，凉血祛风。对于病史长，反复发作有瘀血阻络，血不归经者加活血化瘀。而患者紫癜反复迁延不愈，气血虚可加补气养血扶助正气。以姜枣顾护脾胃。病史迁延日久，正气亏虚，血瘀邪滞，气血虚瘀，营卫不和，以黄芪赤风汤扶正祛瘀，使周身之气通而不瘀，血活而不淤，气通血活，病情好转。

中医学认为，肾为先天之本。明代医家李中梓《医宗必读》说“未有此身，先有两肾，故肾为脏腑之本，十二脉之根，呼吸之本，三焦之源。”表明肾脏是人体生长发育的开端，是脏腑功能活动的本源。在生理功能上，肾藏精，“精”是人体的本源，《素问·金匮真言论》曰：“夫精者，身之本也。”《杂病源流犀烛》谓“盖血之源在肾”；《诸病源候论》指出“肾藏精，精者，血之所成也”等等。提示人身之气血由肾精所化生，肾精是生命发生的本源。肾主骨生髓。《素问·脉要精微论》言“骨者，髓之府。”肾的功能正常有利于骨质坚韧，骨髓充实。肾藏精，精可化气，即为肾气，气分阴阳。肾主生长发育，在五行属水，水宜满、不可枯，滋水为法中之主；脾胃为后天之本，气血生化之源，先后天可以相互资生，相互影响。病机缠绵，久病及肾，往往导致肾气虚弱、髓海空虚、肾精亏损而不能化血，必然出现气血虚弱，甚至阴虚及阳，出现阳虚或阴阳两虚。因而对于骨髓造血功能低下的血虚患者，通过补肾，补阴或补阳，达到补髓生血的目的。 因MDS临床表现常见神疲乏力、少气懒言、头晕目眩、心悸气短、嗜睡纳差、面色苍白等气血两虚证，又见午后低热或五心烦热、齿衄鼻衄、肌肤瘀斑瘀点、胁下积块、舌淡苔薄白，脉细弱或细数等证候，所以根据患者证候将本病归于“虚劳”“血证”“癥积”等范畴。目前经中国中西医结合学会血液学专业委员会举办“常见血液病中医命名规范化研讨会”后，提出MDS中医病名为“髓毒劳”。针对髓毒劳中医证候学特征以乏力、气短、面色苍白、发热、出血为主的特征，可认为髓毒劳发病病机在于素体正气虚损，复感毒邪，毒邪内蕴，伏于精血骨髓，因毒致瘀，毒瘀互阻，精血生化失司，导致精亏血少，形羸气弱，呈现一派虚损之象。其病机特点为虚实夹杂，邪实正虚，以邪毒瘀滞为本，并贯穿于疾病的始终，正气亏损为标。 紧抓髓毒劳病机特征，运用青黄散，解毒化瘀生血，改善骨髓正常造血。青黄散由雄黄和青黛组成，雄黄、砒石和砒霜是含砷中药制剂的主要原料，雄黄主要成分为二硫化二砷(As2S2,As4S4)，辛、苦、性温，有毒，归心、肝、胃经，具有解毒杀虫、燥湿祛痰、截疟的功能。青黛，咸，性寒，归肝、肾经，具有清热解毒，凉血消斑，清肝泻火功效，其有效成分靛玉红据现代研究具有抗菌及抗肿瘤作用。两药配合组方相辅相成，增加解毒功效的同时，寒热并用，互为佐制，制约和消减彼此毒性，可使整体药性趋于平和。组方后具有解毒化瘀之功效。具体治疗上除予以青黄散外，以补肾填精，健脾益气为法则，辨证加减化裁施治，配合西药司坦唑醇或十一酸睾酮维持治疗。整个治疗方案中青黄散如同君主之领，统领诸药，深达骨髓，化瘀通络，驱邪外出，推陈致新，给汤剂益气补血创造条件。临床疗效的显著也说明此方案的有效性。以砷剂青黄散为主治疗MDS取得肯定临床疗效。MDS中医病名为“髓毒劳”，髓毒劳属邪实正虚之证，以邪实为本，以气血阴阳虚损为外在表现，具有虚实夹杂，以实为主的特点。瘀毒为邪实，故以青黄散解毒祛瘀获效。我们已在2006年（31例）、2008年（55例）、2011年（124例），2012年（30例MDS-RAEB长期存活）连续报道青黄散+健脾补肾汤药为主综合治疗MDS的疗效结果，具有确切的临床疗效。

免疫性血小板减少性紫癜以皮肤，粘膜或内脏出血为主要临床表现，涉及中医病证范围很广，包括了中医整个血证门类。其病因可概括为外感和内伤，病机可概括为外感邪热，血热妄行；脾气虚损，气不摄血；脾肾阳虚，统摄无权；肝肾阴虚，虚火上炎；瘀血阻络，血不循经。急性型多因外感热毒或热伏营血，以至火盛动血，灼伤脉络，迫血妄行而发病，临床以实证为主，病位多在肺卫，少数在胃或肝。部分实证病例随病情发展，火热之邪耗气伤阴可转为慢性。多数病例开始即为慢性，肝脾肾虚损为其发病基础，瘀血贯穿疾病始终。慢性型急性发病期以本虚标实为特点，多因外感或过劳诱发。本病易虚实共存，虚常见有阴虚，气阴两虚和脾肾阳虚；实常见热和瘀，偶可见湿。但在临床上反复使用激素治疗无效或复发的病人，在服用激素期间呈现阴虚火旺之象，停用后多出现脾肾阳虚症状。 单纯西药治疗本病有停药易反复发作，治疗效果不满意，毒副作用大等弊端，西药治疗疗效有限，最终多因耐药或因副作用不能耐受而不能坚持使用。 张仲景将桂枝汤列于众方之首，柯韵伯称之为“群方之魁”，《类经》指出：“人身不过表里，表里不过阴阳，阴阳即营卫，营卫即血气。”凡病，无论表证、里证，都是阴阳失调的结果，其治疗总是“谨查阴阳所在而调之，以平为期”。桂枝汤调和营卫，是以调理阴阳为本，滋阴和阳。《医宗金鉴》云：“桂枝君芍药，是于发汗中寓敛汗之旨，芍药臣桂枝，是于和营中有调卫之功”。方中桂枝辛温，助卫通阳；芍药酸寒，益阴敛营。生姜辛散，佐桂枝守外；大枣甘缓，助芍药济内；甘草甘平，走卫而温，入营而滋，调和诸药。所以其内含桂枝甘草汤，以辛甘化阳；又有芍药甘草汤，酸甘化阴。阴阳和，则表里皆和。故桂枝汤不但疗外感，而且治杂病，正如徐灵胎所说：“此汤表证得之为解肌和营卫，内证得之为化气调阴阳。” 使用桂枝汤加减治疗紫癜，是以平和之药调理营卫，顺势利导、调整阴阳偏胜，重视重建和恢复人体自身抗病能力，达到“气”之和，求得人体这个自组织的开放性复杂巨系统的“有序”。同时也通过方中桂枝，姜、枣、甘草等食品，健脾开胃，顾护后天之本，达到调理营卫阴阳之目的,使正气充盛，邪气无所停留。正如章虚谷所说“此方立法，从脾胃以达荣卫，周行一身，融表里，调阴阳，和气血”，“故无论外感、内伤，皆可取法以治之”。对于多数难治性紫癜病人，病情反复，久病必肾虚，故以虚证为主，治疗时多加用益气补肾之品，以达到治疗目的。