上海第九人民医院血管外科科普号

女性36岁，肺栓塞后滤器植入1周该患者1周前突发呼吸困难入院，外院超声检查提示腘静脉瘤，CT检查提示肺栓塞，予以植入滤器。来我院后行下肢深静脉造影提示腘静脉瘤，呈囊状。予以行手术切除+大隐静脉间置重建腘静脉，一周后取出滤器。目前随访3个月，患者无不适症状，下肢无水肿。术前造影证实腘静脉瘤术中暴露静脉瘤完全切除静脉瘤自体大隐静脉间置，血管充盈良好。术后造影下肢重建血流后深静脉通畅该患者经过治疗后，术后康复良好，随访期间下肢无水肿。 腘静脉瘤发生率约为01.%，女性多于男性。病因尚不明确。该病的治疗分为保守和手术治疗，保守治疗血栓形成风险较大，需要长期或终身抗凝治疗。本例患者因为未服用抗凝药物发生血栓而导致肺栓塞。肺栓塞是一种致死性较高的疾病。手术治疗首选瘤体切除+自体大隐静脉移植术，这样可以保持长期的通畅率，术后常规抗凝3个月，定期随访。

上海交通大学医学院附属第九人民医院黄浦分院血管瘤与血管畸形专科门诊于2021.2.26成立并开始接诊患者。专科门诊依托于上海交通大学血管病诊治中心、上海交通大学医学院附属第九人民医院血管外科，由上海九院血管外科王瑞华副主任医师负责患者诊疗。先天性血管系统发育异常（血管瘤和血管畸形），发病率约2%左右，其中尤其以头面部发病率最高，约占全身病变的40-60%，其次为躯干四肢部位。弥散性病变具有危害大、治疗困难、容易复发等特点，严重者导致肢体功能障碍、肢体坏死、大出血等危重症。对于多数干外型血管畸形，手术切除病变由于损伤巨大，失血多、并发症多，微创栓塞治疗是首选治疗方法。需要注意的是，不恰当的手术或者栓塞，不仅复发率极高，而且可能刺激病变发展。治疗需要有经验的医师进行，以个体化为原则，结合应用药物、腔内栓塞、开放性手术等多种技术方法，达到最优治疗效果。而对于干型血管畸形，如下肢静脉曲张，精索静脉曲张，盆腔淤血综合征等，目前微创手术治疗效果很好，如静脉腔内激光（射频）闭合术、药物注射术（打针法）、腔内栓塞治疗等等，均可实现零切口微创治疗。

近年来，下肢动脉闭塞症治疗方法不断在革新，治疗效果也不断提高。球囊扩张、支架植入等介入治疗因其微创、高效而得到广泛的应用，但面临支架折断、内膜增生再闭塞等诸多问题。 准分子激光消蚀术(excimer laser ablation,ELA)是通过独特的脉冲激光消蚀技术，把动脉硬化斑块、血栓等碎化成直径<25um的微颗粒、二氧化碳和水，通过呼吸、肾脏排出体外，开通闭塞血管，恢复血流。药物涂层球囊（drug coated balloon,DCB)将抑制内膜增生的药物输送到病变局部血管内，抑制内膜增生，防止再狭窄。ELA联合DCB治疗下肢动脉硬化闭塞症具有明显的优势，既能有效开通闭塞血管，减少支架置入，又能增加长期血管通畅率，是目前最优的治疗方法。

静脉曲张这个病症太常见了，每100位成年人有20人患有静脉曲张。静脉曲张病人，无论是手术治疗了还是没有治疗，有一些日常注意事项还是需要注意一下的： 首先，吃喝玩乐不影响，跑步骑车健身什么的照常进行，重

成人肝血管瘤是最常见的肝脏良性肿瘤。随着人群健康体检的普及和影像学检查手段的进步，其检出率日益增多，致使愈来愈多的肝血管瘤病人需要诊断与治疗。近年来，国内外对肝血管瘤的病因、发病机制、临床和影像学特点、诊断及治疗的研究取得一定进步，但尚缺乏高级别的临床研究证据。当前，国内外学界对肝血管瘤的临床特征与诊断、治疗指征界定、风险评估以及治疗方法选择等问题尚缺乏统一的认识，从而使肝血管瘤的误诊和“过度治疗”事件时有发生，甚至导致病人身心利益严重受损［1-4］。因此，联合多学科专家共同参与制订肝血管瘤诊断和治疗的专家共识势在必行。本共识旨在规范肝血管瘤的临床诊断与治疗，提高相关专业领域医务人员对肝血管瘤的认识和诊断与治疗水平，进而造福于病人。上海交通大学医学院附属第九人民医院血管外科刘光1 肝血管瘤的流行病学肝血管瘤由于临床症状不明显，最初仅从尸检标本中检出［1-3］，近年来通常在体检时被偶然发现。基于670 000名健康体检人群的统计分析结果表明：肝血管瘤的发病率约为1.5 %，男、女比例约为1.3:1，高发年龄段为40~60岁，约占58%(尚未公开发表的数据)。肝血管瘤通常被认为系胚胎发育过程中血管过度发育或分化异常导致的血管畸形, 其中以肝海绵状血管瘤最常见。既往研究结果显示：性激素可以促使血管内皮细胞增生、移行乃至形成毛细血管样结构。如怀孕和口服避孕药可使体内雌激素、孕激素水平升高，导致血管瘤生长，这可能与女性发病相关［5-6］。随着对肝血管瘤认识的逐步加深，尤其是影像学技术的迅猛发展，该病检出率和诊断准确率日益提高。根据肿瘤直径大小及数目可表现为孤立、多发和弥漫生长。根据肿瘤含纤维组织多少，可分为硬化性血管瘤、血管内皮细胞瘤、毛细血管瘤和海绵状血管瘤等亚型，其中以海绵状血管瘤最多见。一项纳入5 143例的全国多中心真实世界研究结果表明：海绵状血管瘤占96%（尚未公开发表的数据）。肝血管瘤属肝脏良性病变，无明显恶变表现及倾向。瘤体主要由大量血管组织构成，与正常肝脏实质间仅由一层纤维鞘分隔，通常由肝动脉供血，部分病人伴有动静脉瘘。海绵状血管瘤的形态学表现多样，规则圆形和卵圆形与不规则病灶之比约为2∶1，后者可呈大片状或分叶状外观,表面不平或有脐凹, 若同时并存皮肤及其他器官多发血管瘤，则称为血管瘤病。绝大部分肝血管瘤因无恶变倾向，可终身与瘤共存，但仍有部分病人因血管瘤进展，出现腹痛等症状或并发自发破裂出血，存在一定的致命风险而须进行治疗［6-7］。2 肝血管瘤的诊断2.1 临床表现 肝血管瘤通常无症状，以单发病灶最为常见（61%），生长较慢，病程较长，且病人肝功能无明显异常［8-9］。临床表现与肿瘤直径、部位相关。若肿瘤直径>5 cm，可因对邻近组织和脏器的压迫导致产生临床症状。腹部症状主要表现为右季肋区不适感或胀痛，偶有因左肝巨大血管瘤压迫胃肠道产生消化不良、恶心、呕吐等，极少数因自发破裂或外伤情况下破裂而并发腹腔出血，出现严重腹部症状。也有少数病人因为巨大血管瘤或肝门部血管瘤对胆道的压迫引起胆道梗阻，出现黄疸，或压迫肝静脉和（或）下腔静脉导致布加综合征。肿瘤内若有血栓形成或坏死可致发热及全身消耗性凝血等严重并发症。部分病人会产生焦虑，主要表现为对肿瘤继续增大的担心、手术风险的恐惧以及治疗费用的顾虑。2.2 诊断标准 肝血管瘤的诊断目前主要依赖于影像学检查。多种检查手段的联合应用，可极大提高肝血管瘤诊断准确率。其中常规首选超声检查，再结合CT、MRI以及数字减影血管造影（DSA）检查等综合判断。肝血管瘤可有典型和不典型的影像学表现。超声、CT和MRI检查的肝血管瘤诊断准确率分别为61%、 77%和92%［10-13］。对疑似病人常规进行多普勒超声加超声造影、MRI或CT检查可提高诊断准确率。在有乙肝病史或肝硬化的情况下尤其应注意不典型血管瘤与血供丰富肝癌的鉴别，以及不典型血管瘤与肝转移瘤的鉴别。2.2.1 超声检查 腹部超声检查诊断肝血管瘤有很高的灵敏度和特异度，是首选的影像学检查方法。超声检查多表现为圆形或椭圆形，边界清晰的高回声，加压变形，呈低回声者多有网状结构，较大的血管瘤呈混合回声，内部回声仍以高回声为主，可呈管网状或出现不规则的结节状或条块状低回声区，有时可出现钙化强回声及后方声影，系血管腔内血栓形成、机化或钙化所致。彩色多普勒超声检查通常为周边型血流信号，大血管瘤内部以低速静脉血流为主，很少见动脉频谱，即使偶见，血流阻力指数均低下。对影像学表现不典型的病人，可考虑选择肝脏超声造影检查。典型的血管瘤超声造影表现为动脉期周边结节状或环状强化，随时间延长，增强范围逐渐向中心扩展，病灶在门静脉期及延迟期仍处于增强状态，回声邻近正常肝组织，这种“快进慢出”的增强特点与CT检查增强表现类似。有部分非典型肝血管瘤的超声造影表现为低回声［14-15］。2.2.2 CT检查 常规采用平扫+增强扫描方式（常用对比剂为碘）。其检出和诊断肝血管瘤的灵敏度和特异度略逊于MRI检查。CT检查表现为：（1）平扫呈圆形或类圆形低密度影，边界清晰，密度均匀。（2）增强扫描动脉期病灶边缘点状、斑点状、半环状、环状强化，密度与主动脉接近。（3）随后的门静脉期对比剂向心性扩展，强度逐渐降低。（4）延迟扫描病灶呈等密度完全充填，与肝脏密度相同，病灶越大等密度充填的时间越长，一般> 3 min，“快进慢出”是其特征。（5）少数动脉期整体高密度强化，多见于直径鉴别的重要特征［16］。2.2.4 DSA检查 较少用于肝血管瘤诊断。一般若瘤体巨大则出现“树上挂果征”。动脉期早期出现，持续时间长，可达20 s甚至更长，呈现颇有特征的“早出晚归”。其在鉴别肿瘤性质（良性、恶性）或并行栓塞治疗时有较好的应用价值。无症状病人应结合2~3种影像学检查综合判定。如不能确诊，可考虑影像引导、腹腔镜下活组织检查或手术切除以确诊。经皮活组织检查不推荐，因其可致出血风险且较难获得具诊断价值的病理学检查结果。有症状病人结合临床表现及2~3种影像学检查，一般均可诊断，但应常规行MRI或CT增强扫描检查，以区别小血管瘤与小肝癌，多发血管瘤与肝转移肿瘤［17-18］。2.3 肝血管瘤临床分型的建议 肝血管瘤相关研究结果显示：肝血管瘤的直径及数目是其临床分型的最主要依据。国外多推荐以肿瘤直径4 cm作为分型分界点，而国内多以肿瘤直径5 cm作为分型分界点［19-20］。根据瘤体直径，建议将肝血管瘤分为3级：小血管瘤（直径、肝硬化、肝癌或其他恶性肿瘤病史的情况。已有的研究结果显示：诊断不明确的肝血管瘤占总治疗病人的6.3%～38.0%［11,23］。近年来恶性肿瘤的发病率持续上升，当诊断不明确时，建议密切随访，适当时果断治疗。3.4 肝血管瘤导致的严重焦虑等精神症状 病人因担心血管瘤的诊断是否有误、快速增大、恶性变和瘤体破裂出血等严重并发症的发生，产生不安和焦虑或其他不良心理症状通常也成为治疗原因。全国多中心真实世界研究结果显示：28%的病人是基于此原因接受治疗（尚未公开发表的数据）。心理因素能否成为肝血管瘤的手术指征在国内外学术界尚无定论。原因是心理因素评估较复杂，一些疑虑可能简单解释即可解决，而严重者可能会导致恶性后果。已有的研究结果显示：因心理因素实施治疗者中仅有部分病人的心理症状在术后得到缓解，也有部分病人焦虑症状在术后缓解后再次复发，但这同时也将病人置于手术可能带来的风险中［11,23］。因此，一般不主张把心理焦虑作为血管瘤的手术治疗指征。如果确实有必要，心理因素的评估必须非常慎重和严格，最好建议病人咨询心理医师后再综合判断。建议对有明确因果关系的焦虑病人，且症状较严重者慎重治疗。3.5 须预防性治疗的肝血管瘤 基于肝血管瘤自然进程中严重并发症发生率低，权衡瘤体自然进程可能出现的风险与治疗造成的损伤及可能出现并发症的风险，部分研究认为：无症状的肝血管瘤不应将直径大小作为治疗指征，更不建议实施预防性切除［21］。然而，以下少见的状况尚存在争议：（1）当准备怀孕的妇女伴有巨大肝血管瘤，妊娠可能导致瘤体快速增长进而影响胎儿发育或引起破裂出血。（2）肝血管瘤巨大突出到肋弓以外且病人较瘦弱，腹部可扪及瘤体。（3）巨大肝血管瘤病人为重体力劳动者或运动员等情况。针对以上特殊情况建议医师和病人双方充分协商和权衡后利弊再决定是否治疗。4 肝血管瘤治疗方式的选择鉴于肝血管瘤的临床生物学特征，应严格把握治疗指征。在伴有以上危险因素的情况下，应该以最小的创伤达到最满意的治疗效果为原则［3,12,24］。成人肝血管瘤的治疗路径推荐为：第一步，明确血管瘤的诊断，根据临床分型进行病情评估。第二步，严格把握治疗指征，权衡利弊。第三步，综合考量，制订治疗方案。见图1。目前，治疗肝血管瘤有多种手段，专科医师应根据病人情况，严格把握指征，制订个体化治疗方案。不伴有危险因素的Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型病人，无论肿瘤直径大小、位置，原则上以随访观察为主，建议半年或1年定期复查。直径