浙大二院神经外科科普号

你是否出现了视力下降、视野缺损等症状？你是否因为眼科就诊无果而苦恼？视力下降、视野缺损，相信很多人都会先去眼科就诊。一旦眼科检查没有异常，就会选择回家休息静养。但有时候并不是眼睛出了问题，而是我们的大脑发生了异样！鞍区肿瘤，主要包括垂体瘤、颅咽管瘤等，通常并不被我们熟知的脑部疾病可以视力下降、视野缺损作为首发症状。这些疾病一旦不及时诊治，就会产生严重的后果！浙江大学医学院附属第二医院神经外科陈盛我们能看到五彩斑斓的世界不只是眼睛在发挥作用，我们的大脑也是必不可缺的！光线通过我们的眼球，转化为一种神经信号，经过视神经、视交叉、视束等“电线通道”到达我们的大脑皮层，大脑皮层对其进行精细加工后产生了视觉。这一传导路径上的任何一个地方发生损伤，都会对视力产生影响。临床常见主要为鞍区肿瘤（垂体瘤、颅咽管瘤、鞍结节脑膜瘤）压迫视交叉，主要表现为视野明显变窄。眼科检查只是检查了我们的眼球，并没有检查到后面一系列的通路，而检查这些通路就必须要进行磁共振检查（MRI）。磁共振检查（MRI）与我们平时熟悉的X片和CT不同，他没有辐射，对人体没有损害，可以反复多次检查。MRI对脑部占位性病变的显像也明显优于CT，更利于医生的诊断。古有头上的病脚上治，今有眼睛的病头上治。身体是一个联动的整体，我们不能只关注部分，当我们出现视力下降、视野缺损的情况时，千万不要忽视对脑部的检查，要尽早去医院做磁共振哦~

脑膜瘤是神经外科最常见的“原发性中枢神经系统肿瘤”，占颅内原发肿瘤的13-26%，也是我们团队手术最多的肿瘤之一，所以门诊经常会有脑膜瘤术后患者随访，今天，我就患者们经常关注的一些问题做一个简单的小结

什么是脑积水？确切的来说，脑积水不是一个独立的疾病。它指的是各种原因导致的脑室系统的扩张，而脑室系统就是脑内脑脊液所在的主要场所，所以脑室系统扩大了，就意味着脑内的脑脊液多了并且积聚在脑室系统，也就是出现了脑积水。正常人颅内的脑脊液处于不断地产生、循环和吸收的平衡状态。这个过程任何一个环节出现障碍都会导致脑室系统的扩大就是脑积水的发生。比较常见的脑积水原因是各种病理情况导致的脑积水循环通路的梗阻或者脑脊液吸收障碍，比如颅脑损伤，脑出血，蛛网膜下腔出血或者先天性导水管狭窄，各种肿瘤导致脑脊液流出通路受压或者梗阻。此外，还有多发生于老年人的不明原因的特发性正常压力脑积水。脑脊液产生过多同样可以导致脑积水，不过相对罕见，一般见于一种特殊的肿瘤脉络丛乳头状瘤。重度脑外伤病人多数最终会发展为脑积水（具体机制不明，可能和外伤后出血有关）；脑出血后的慢性脑积水多和脑脊液吸收通路被红细胞阻塞有关，这些都是脑积水最常见的原因。先天性导水管狭窄病人可发现于各个年龄段，既可见于儿童病人，也可见于成年人甚至老年病人，这类病人虽然导水管狭窄系出生时就有的先天畸形，但是可以很多年后才发病。有一种特发于老年人的正常压力脑积水近年来研究很多，但具体机制仍不明，这类病人很多人有记忆力下降等痴呆表现，并经常合并走路不稳，小便失禁，经常被诊断为“痴呆”而在神经内科接受治疗。脑积水一定要手术治疗吗？其实脑积水或者各种原因导致的脑室扩大的病人是很多的，但并不是每个人都需要手术。不是CT或者MRI检查发现了脑室扩大诊断为了脑积水就一定需要治疗。无论是外伤还是脑出血或者先天性导水管狭窄导致病人出现脑室扩大都非常常见，真正需要手术的病人是有脑积水相关症状的病人，很多病人外伤以后或者脑出血后发生了脑室扩大，但是病人没有相关的症状，同样是不需要任何特殊治疗包括手术的。那么脑积水相关的症状常见的有哪些？脑积水常表现为间断性头痛、头胀、头沉、头晕、耳鸣耳堵、视力下降等症状，但脑积水更典型的表现则是所谓“三联征”。脑积水“三联征”指走路步态不稳，特别转弯变慢，坐下起立困难；大小便失禁，尤其小便失禁；智力下降，表现为记忆力，定向力，理解力等常被认为是痴呆的表现。这三个症状可以全部出现，也可以出现一个或者两个症状。脑外伤病人脑积水一般缓慢进展，典型表现为病人康复好转过程中好转进程中断，或者出现倒退情况，这时候如果CT提示脑室明显扩大，则患者症状变差很可能是脑积水引起的症状。很多病人发现“脑积水”后经常纠结的一件事就是究竟要不要承担手术风险和花费做手术治疗。假如一个病人仅仅是检查头颅CT或者MRI发现脑室扩大，诊断为脑积水，而没有脑积水的相关症状，我们是不建议病人做手术治疗或者预防性治疗的。这时候这个病人要做的事情就是随访观察，有的病人虽然脑室扩大，但可能终生都不出现症状，那么就终生不需要手术。假如在多年的随访过程中出现了典型的三联征症状，则很可能需要手术治疗。对于发生于老年人的所谓的特发性正常压力脑积水近年来研究很多，这类病人在老龄化的社会背景下也越来越多，但其具体发病机制仍然不明。这类病人临床表现往往为记忆力下降、走路不稳、小便失禁，即脑积水症状“三联征”。这种所谓的特发性正常压力脑积水很多情况下需要手术治疗，而手术治疗前需要经过严格的临床评估，来预估手术疗效。只有估计可能有手术效果的病人，我们一般才会建议病人手术治疗。我们最近给一个88岁高龄的老太太行手术治疗，术前她严重走路不稳，需要保姆搀扶行走，术后症状得到了极大的改善，能够独立行走，获得了非常好的效果。脑积水一定要放分流管吗？对于一个有相关症状的脑积水病人来说，手术治疗可以说是唯一选择。脑室腹腔分流术就是通过分流管把脑脊液从脑室系统引流到腹腔，是目前临床上广泛推广使用的技术，该技术成熟，风险可以接受，缺点就是需要永久性放置管子在体内。一根永久性的分流管从脑室穿刺点进入脑室，然后通过皮下隧道再置入腹腔，中间安装有可调节压力阀门，是目前脑脊液分流手术的常规做法。分流管作为一种异物，需要终生置入，没有特殊情况不能取出分流管，是这类手术的最大弊端。而且一旦分流手术发生感染，则必须再次手术取出分流管，否则有分流管这个异物存在的情况下，感染是几乎无法完全控制好的，必须等感染控制理想后再次手术置入新的分流管。但是，是不是所有的脑积水手术都需要放置永久性分流管那？答案当然是否定的。三脑室底造瘘术（ETV）就是一种不需要放置永久性分流管的脑脊液改道手术。这种手术是通过（神经）内镜技术将三脑室底部（正常情况下很薄的一层薄膜）打穿，从而脑室中过多的脑脊液可以通过第三脑室底部流到蛛网膜下腔，进入脑脊液循环通路中，从而改善脑积水的手术方式。这种手术方式简便，有效，并发症少，又不需要永久放置分流管。三脑室底造瘘术（ETV）尤其适合于原发或者继发性导水管狭窄导致的梗阻性脑积水以及一部分正常压力脑积水或者交通性脑积水。ETV具有微创性，而且相对于脑室腹腔分离术更接近正常脑脊液生理循环特点，无永久性异物置入等特点成为脑积水手术的重要手段。下图是一个15岁中学生因头疼发现脑积水，在我院行三脑室底造瘘术（ETV）的术前、术后比较：可以看到ETV术后脑室明显缩小，而且脑室周围间质性水肿消失，提示脑积水明显好转。该患者系体育生，术后一个月就投入到足球运动中。

在临床门诊或者亲戚朋友推荐病人时经常遇到这样的对话：“他手抖，帕金森病，你帮忙看下”“医生，我是帕金森病手抖”“我手抖，他们说我是帕金森，我来明确下”。其实，20%左右的帕金森病是没有抖动的，帕金森病

前言 神经肿瘤是颅内常见病，主要包括神经上皮肿瘤，脑膜瘤，转移瘤及淋巴瘤等。自279期开始刊发神经肿瘤系列，与同道共享，欢迎大家批评指正和交流讨论。 病例介绍 患者女性，63岁，因“头痛头

脑膜瘤是最常见的颅内脑外肿瘤，病理上分15个亚型，主要有脑膜内皮型、纤维型、过度型、沙粒体型、血管瘤型、微囊型等，临床上以前4种类型比较多见，血管瘤型及微囊型比较少见，本病例术后病理诊断为纤维型合并微

高级别胶质瘤是生存时间最短，治疗最困难的肿瘤之一。目前高级别胶质瘤的初始治疗治疗方案是安全前提下最大范围切除肿瘤后，放疗+替莫唑胺同步化疗加放疗后的6个疗程替莫唑胺辅助化疗。高级别胶质瘤在初始治疗后均会复发，及时发现小的复发病灶可以给患者争取进一步治疗的机会。目前判断胶质瘤复发的“金标准”是每3个月做一次头部增强磁共振检查。每3个月做一次头部增强磁共振检查对于大多数患者和家属无论从财力上还是人力上，都是一个不小的负担。但是高级别胶质瘤是生长非常迅速的肿瘤， 3个月的时间随访间隔并不足以很及时地发现肿瘤复发。理想的监测复发的手段是基于血清学的检查，即通过抽血化验发现肿瘤的复发。目前我们医院正在开展这方面的研究，但是从实验室研究结果到临床应用是一个非常复杂而漫长的过程。头部增强磁共振检查，在近期还是诊断复发的“金标准”。浙江大学医学院附属第二医院神经外科孙崇然但增强磁共振检查并不完全可靠。有相当一部分高级别胶质瘤患者在放疗后，特别是辅以替莫唑胺同步化疗之后的数月中出现原病灶处的磁共振强化，这并非是肿瘤复发，而是一种被称为“假性进展”的现象（图1），在没有进一步干预的情况下，这些病灶会自行消退，并且预示相对好的预后。对假性进展的误判会导致治疗的失败。既往的文献报道假性进展总的发生率在约20%左右， 替莫唑胺作为高级别胶质瘤标准治疗的一部分之后，假性进展的发生率有所增加，经替莫唑胺同步放化疗假性进展的发生率在25%-40%左右。目前MGMT启动子的甲基化是判断患者对替莫唑胺治疗反应的重要预后因子。不同的作者独立地发现：MGMT启动子甲基化的患者的假性反应的发生率明显高于非甲基化的患者，有的文献报道可以达到90%以上。假性进展的发生时间可以发生在放化疗结束后的几周到半年内，60%发生在3个月之内，通常磁共振强化的范围可以在半年之内回缩，但T2/FLAIR的改变则会一直延续到放化疗之后的1年左右。而临床和影像学表现都和假性进展很相似的远期放射性脑坏死的发生通常是治疗结束后的18-24个月。肿瘤的复发可以发生于治疗后的任何时间。影像学改变发生的时间可以作为经验性区别肿瘤复发、假性进展和放射性脑坏死的一个方面。肿瘤复发、假性进展和放射性脑坏死都可以引起患者临床症状的恶化或新症状的出现，因此不能作为区分三者的依据。但是假性进展的临床恶化发生率较低，而且会在数月之内逐渐减轻，可以作为经验性判定的一种方法。目前动态地做磁共振增强检查是判断假性进展唯一可靠的无创检查方法，增强的范围通常在数月之内缩小，因而动态观察磁共振增强是比较可靠的鉴别假性进展的复发。 图1. 假性进展病例：患者男性，59岁，活检报告胶质母细胞瘤，替莫唑胺同步放化疗1个月后出现磁共振增强范围扩大，6个月后逐渐消退。多种影像学手段联合应用可以提高对假性进展的判断的准确度。磁共振弥散加权序列（diffuse weighted imaging，DWI）、磁共振波谱（magnetic resonance spectroscopy, MRS）、磁共振灌注加权（perfusion weighted imaging，PWI）、正电子发射断层扫描（positron emitting tomography，PET）都是有助于鉴别肿瘤复发和假性进展的方法。但是尽管这些检查应用了最先进的技术，其鉴别的敏感性和特异性仍需要科学地评估。经历假性进展的患者的生存期和无进展生存期，通常要比没有假性进展的患者要长。因此对于患者出现假性进展的患者应该在明确诊断的基础上积极治疗，通常会取得相对较好的效果。对于医学科研工作者，研究假性进展的详细病理生理机制有助于发现新的放疗增敏因素。还有一类更容易出现误诊误治的情况是治疗后较长时间（通常1年以上）之后的术区强化病灶。通常这类病灶既有复发的肿瘤成分，又有放射性脑损伤的成分。单点或多点的病理活检很容易造成片面化的诊断。换言之，即使是病理检查，也很容易造成对肿瘤复发的误判。对于这类患者，治疗上还没有统一的共识，必须经过有经验的神经外科医生和神经肿瘤科医生详细评估，才能制订最佳的治疗方案。

跟大家分享一个外省术后肿瘤残留来我组里二次手术的病例。患者来自四川，是个垂体瘤（肢端肥大症）患者，之前在成都一知名医院第一次手术，很遗憾，肿瘤有残留，激素未达标。患者本身为病友会管理人员，经多方比较，选择来到我这里进行二次手术。 其实这个手术风险并不大，但是要完全切除并且不出现并发症还是比较困难的。因为初次手术后残留的肿瘤都在手术难度大的位置，侵袭性生长，且第一次手术造成了完全性空泡蝶鞍，非常容易出现脑脊液漏。主要难点如下： 1、肿瘤全切困难：肿瘤呈侵袭性，侵犯斜坡和鞍背（术中见硬膜突破）；形态不规则，主体在斜坡，但明显下陷的鞍隔与海绵窦、鞍背之间的缝隙里也有肿瘤。 2、避免脑脊液漏困难：鞍隔塌陷明显，完全性空泡蝶鞍，塌陷的鞍隔四周都附着有肿瘤。 3、二次手术的黏连、结构紊乱、肿瘤质地改变等因素。 通过恰当的手术入路设计及耐心分离，肿瘤全切的同时并没有出现脑脊液漏。术后第一天、第二天检查激素迅速下降，已经达到内分泌缓解的标准。相信三个月后复查，激素水平会进一步下降：通过二次手术全切肿瘤，之后也不用再使用药物或放射治疗了。

任何一个人得了脑胶质瘤，尤其是 高级别胶质瘤都是非常不幸的，作为医生的我，面对这样的患者往往难以直言患者和家属，我们常说医生治病是有时治愈，常常帮助，总是安慰；对高级别脑胶质瘤来说只能是帮忙和安慰了。力尽所能，做到最大的帮助，也算是我们的职责所在，希望这位不幸的患者术后再在放疗化疗的共同作用下能够获得更久的生存期，祝早日康复！（左侧手术前，右侧手术后）