浙大二院神经外科科普号

你是否出现了视力下降、视野缺损等症状？你是否因为眼科就诊无果而苦恼？视力下降、视野缺损，相信很多人都会先去眼科就诊。一旦眼科检查没有异常，就会选择回家休息静养。但有时候并不是眼睛出了问题，而是我们的大脑发生了异样！鞍区肿瘤，主要包括垂体瘤、颅咽管瘤等，通常并不被我们熟知的脑部疾病可以视力下降、视野缺损作为首发症状。这些疾病一旦不及时诊治，就会产生严重的后果！浙江大学医学院附属第二医院神经外科陈盛我们能看到五彩斑斓的世界不只是眼睛在发挥作用，我们的大脑也是必不可缺的！光线通过我们的眼球，转化为一种神经信号，经过视神经、视交叉、视束等“电线通道”到达我们的大脑皮层，大脑皮层对其进行精细加工后产生了视觉。这一传导路径上的任何一个地方发生损伤，都会对视力产生影响。临床常见主要为鞍区肿瘤（垂体瘤、颅咽管瘤、鞍结节脑膜瘤）压迫视交叉，主要表现为视野明显变窄。眼科检查只是检查了我们的眼球，并没有检查到后面一系列的通路，而检查这些通路就必须要进行磁共振检查（MRI）。磁共振检查（MRI）与我们平时熟悉的X片和CT不同，他没有辐射，对人体没有损害，可以反复多次检查。MRI对脑部占位性病变的显像也明显优于CT，更利于医生的诊断。古有头上的病脚上治，今有眼睛的病头上治。身体是一个联动的整体，我们不能只关注部分，当我们出现视力下降、视野缺损的情况时，千万不要忽视对脑部的检查，要尽早去医院做磁共振哦~

脑膜瘤是神经外科最常见的“原发性中枢神经系统肿瘤”，占颅内原发肿瘤的13-26%，也是我们团队手术最多的肿瘤之一，所以门诊经常会有脑膜瘤术后患者随访，今天，我就患者们经常关注的一些问题做一个简单的小结。第一、忌口问题其实西医并不是太讲究“忌口问题”。饮食原则是少食多餐，每次进食四五分饱便可。如果说非得需要注意的话，葱姜蒜等辛辣刺激或者较为油腻的食物需要注意减少食用。最重要的还是需要养成健康的饮食习惯，并不是需要大鱼大肉的“进补”。其次，需要注意的是，很多患者会选择中药调理，但是需要慎重，最好到大医院就诊，咨询专业医生的建议后决定是否需要服用中药以及使用中药的种类，不建议滥用中药补品，比如人参等，因其中可能有促进肿瘤生长的因子，“滥用瞎用”往往适得其反，对病友的身体造成难以预计的损害。第二、脑膜瘤是良性还是恶性脑膜瘤大部分是良性的，少数是恶性的。良性脑膜瘤生长缓慢，病友从发病到发现间隔的时间也会较长，往往需要数年才会出现早期症状。因为肿瘤膨胀性生长的特征，病友常常首先出现头痛或者癫痫症状。而脑膜瘤的严重程度与肿瘤的大小，部位也有密切的关系。因此良性脑膜瘤也会出现视力视野，听觉，嗅觉以及肢体运动的障碍。而恶性脑膜瘤与良性脑膜瘤则相反，恶性脑膜瘤生长快，能够迅速向周围脑组织侵犯，病友从出现症状到严重症状恶化时间也很短。因为恶性脑膜瘤发生部位的特殊性，病友更容易出现偏瘫等神经系统损害症状，头痛，癫痫在恶性脑膜瘤的病人中也很常见。一般恶性脑膜瘤我们医生会和家属强调治疗上与良性脑膜瘤不同的地方，其中就包括后期的放疗与密切定期的门诊随访计划。第三、术后的生活应该注意什么脑膜瘤手术顺利的病人术后基本上没有太大问题。术后首先一定要保证病人充分的休息，至少保证一天中能有8个小时的睡眠时间，且周围的环境需要安静，能够让病人安心放松的休息。其次，饮食上也需要注意。比如在手术后的初期，病人适合多吃一些容易消化且较清淡的食物比如小米粥，面条等，注重水分的摄取，从而大便通畅。而在术后的几周后，病友则可以注重营养的补充如高蛋白质，高维生素，高热量食物的摄入，从而加强病友的抵抗能力和术后组织的修复。其次，适度运功。较为适宜且简单易行的就是散步，时间不宜过长，15分钟左右，每日2-3次即可。步行速度不宜过快，以步速缓慢，微微出汗为宜。对于术后创伤较大的病友，术后则需要密切的康复治疗，包括神经功能的康复包括偏瘫、语言功能或者吞咽功能的康复，从而完成后续的治疗。而恶性脑膜瘤的病友则需要进一步的放疗、化疗等术后治疗。在得到充分的休息和恢复后，1-2个月我们的广大病友就可以恢复正常的工作生活。简单的说就是“健康生活”的十六字要诀。“健康饮食、充足睡眠、适当运动、心情愉悦”。第四、随访的时间虽然脑膜瘤大部分是良性的，但是还是有复发可能，所以仍然需要长期随访。对于我们大多数的病友来说，术后的第一次复查一般是术后3-6个月的头颅MRI复查，然后延长至1年，之后视肿瘤的生长或复发情况将随访间隔延长至2-3年等。欧洲神经肿瘤学协会则给出了相关意见：脑膜瘤病人术后2天内需接受头颅MRI检查，以记录切除的范围。对于完全切除的低级别脑膜瘤，病友可以每一年进行一次MRI检查，连续5年，之后每2年进行一次。如果没有完全切除肿瘤，病友们则更要警惕脑膜瘤的复发，需要更为密切的检查随访，包括6个月和12个月的MRI复查，然后每年进行一次。对于更高级别的脑膜瘤患者来说，宜缩短复查的周期，病友可以每6个月接受一次头颅MRI检查，持续5年，然后每年做一次，经过医生的评估后，如果肿瘤病变发展迅速，可将头颅MRI的复查周期缩短至3个月。

什么是脑积水？确切的来说，脑积水不是一个独立的疾病。它指的是各种原因导致的脑室系统的扩张，而脑室系统就是脑内脑脊液所在的主要场所，所以脑室系统扩大了，就意味着脑内的脑脊液多了并且积聚在脑室系统，也就是出现了脑积水。正常人颅内的脑脊液处于不断地产生、循环和吸收的平衡状态。这个过程任何一个环节出现障碍都会导致脑室系统的扩大就是脑积水的发生。比较常见的脑积水原因是各种病理情况导致的脑积水循环通路的梗阻或者脑脊液吸收障碍，比如颅脑损伤，脑出血，蛛网膜下腔出血或者先天性导水管狭窄，各种肿瘤导致脑脊液流出通路受压或者梗阻。此外，还有多发生于老年人的不明原因的特发性正常压力脑积水。脑脊液产生过多同样可以导致脑积水，不过相对罕见，一般见于一种特殊的肿瘤脉络丛乳头状瘤。重度脑外伤病人多数最终会发展为脑积水（具体机制不明，可能和外伤后出血有关）；脑出血后的慢性脑积水多和脑脊液吸收通路被红细胞阻塞有关，这些都是脑积水最常见的原因。先天性导水管狭窄病人可发现于各个年龄段，既可见于儿童病人，也可见于成年人甚至老年病人，这类病人虽然导水管狭窄系出生时就有的先天畸形，但是可以很多年后才发病。有一种特发于老年人的正常压力脑积水近年来研究很多，但具体机制仍不明，这类病人很多人有记忆力下降等痴呆表现，并经常合并走路不稳，小便失禁，经常被诊断为“痴呆”而在神经内科接受治疗。脑积水一定要手术治疗吗？其实脑积水或者各种原因导致的脑室扩大的病人是很多的，但并不是每个人都需要手术。不是CT或者MRI检查发现了脑室扩大诊断为了脑积水就一定需要治疗。无论是外伤还是脑出血或者先天性导水管狭窄导致病人出现脑室扩大都非常常见，真正需要手术的病人是有脑积水相关症状的病人，很多病人外伤以后或者脑出血后发生了脑室扩大，但是病人没有相关的症状，同样是不需要任何特殊治疗包括手术的。那么脑积水相关的症状常见的有哪些？脑积水常表现为间断性头痛、头胀、头沉、头晕、耳鸣耳堵、视力下降等症状，但脑积水更典型的表现则是所谓“三联征”。脑积水“三联征”指走路步态不稳，特别转弯变慢，坐下起立困难；大小便失禁，尤其小便失禁；智力下降，表现为记忆力，定向力，理解力等常被认为是痴呆的表现。这三个症状可以全部出现，也可以出现一个或者两个症状。脑外伤病人脑积水一般缓慢进展，典型表现为病人康复好转过程中好转进程中断，或者出现倒退情况，这时候如果CT提示脑室明显扩大，则患者症状变差很可能是脑积水引起的症状。很多病人发现“脑积水”后经常纠结的一件事就是究竟要不要承担手术风险和花费做手术治疗。假如一个病人仅仅是检查头颅CT或者MRI发现脑室扩大，诊断为脑积水，而没有脑积水的相关症状，我们是不建议病人做手术治疗或者预防性治疗的。这时候这个病人要做的事情就是随访观察，有的病人虽然脑室扩大，但可能终生都不出现症状，那么就终生不需要手术。假如在多年的随访过程中出现了典型的三联征症状，则很可能需要手术治疗。对于发生于老年人的所谓的特发性正常压力脑积水近年来研究很多，这类病人在老龄化的社会背景下也越来越多，但其具体发病机制仍然不明。这类病人临床表现往往为记忆力下降、走路不稳、小便失禁，即脑积水症状“三联征”。这种所谓的特发性正常压力脑积水很多情况下需要手术治疗，而手术治疗前需要经过严格的临床评估，来预估手术疗效。只有估计可能有手术效果的病人，我们一般才会建议病人手术治疗。我们最近给一个88岁高龄的老太太行手术治疗，术前她严重走路不稳，需要保姆搀扶行走，术后症状得到了极大的改善，能够独立行走，获得了非常好的效果。脑积水一定要放分流管吗？对于一个有相关症状的脑积水病人来说，手术治疗可以说是唯一选择。脑室腹腔分流术就是通过分流管把脑脊液从脑室系统引流到腹腔，是目前临床上广泛推广使用的技术，该技术成熟，风险可以接受，缺点就是需要永久性放置管子在体内。一根永久性的分流管从脑室穿刺点进入脑室，然后通过皮下隧道再置入腹腔，中间安装有可调节压力阀门，是目前脑脊液分流手术的常规做法。分流管作为一种异物，需要终生置入，没有特殊情况不能取出分流管，是这类手术的最大弊端。而且一旦分流手术发生感染，则必须再次手术取出分流管，否则有分流管这个异物存在的情况下，感染是几乎无法完全控制好的，必须等感染控制理想后再次手术置入新的分流管。但是，是不是所有的脑积水手术都需要放置永久性分流管那？答案当然是否定的。三脑室底造瘘术（ETV）就是一种不需要放置永久性分流管的脑脊液改道手术。这种手术是通过（神经）内镜技术将三脑室底部（正常情况下很薄的一层薄膜）打穿，从而脑室中过多的脑脊液可以通过第三脑室底部流到蛛网膜下腔，进入脑脊液循环通路中，从而改善脑积水的手术方式。这种手术方式简便，有效，并发症少，又不需要永久放置分流管。三脑室底造瘘术（ETV）尤其适合于原发或者继发性导水管狭窄导致的梗阻性脑积水以及一部分正常压力脑积水或者交通性脑积水。ETV具有微创性，而且相对于脑室腹腔分离术更接近正常脑脊液生理循环特点，无永久性异物置入等特点成为脑积水手术的重要手段。下图是一个15岁中学生因头疼发现脑积水，在我院行三脑室底造瘘术（ETV）的术前、术后比较：可以看到ETV术后脑室明显缩小，而且脑室周围间质性水肿消失，提示脑积水明显好转。该患者系体育生，术后一个月就投入到足球运动中。

在临床门诊或者亲戚朋友推荐病人时经常遇到这样的对话：“他手抖，帕金森病，你帮忙看下”“医生，我是帕金森病手抖”“我手抖，他们说我是帕金森，我来明确下”。其实，20%左右的帕金森病是没有抖动的，帕金森病除了抖动外，动作缓慢和僵硬也是主要的症状，另外，还可以出现平衡障碍、焦虑、抑郁、睡眠障碍、疼痛、乏力感等症状。容易与帕金森病抖动混淆的最常见疾病是特发性震颤，也叫原发性震颤。帕金森震颤多发病于一侧肢体，后累及对侧肢体，动作缓慢多见，静止时出现为主。而特发性震颤则多见于双手，头也可累及，双脚基本无震颤，多有遗传史（父母、兄弟姐妹），饮酒有效，动作时（喝水、夹菜等）出现。两者的治疗也不一样，帕金森病抖动治疗以左旋多巴、安坦（认知障碍副作用相对大）为主，而特发性震颤的主要治疗药物为心得安（注意心率低下）。当药物疗效不佳或副作用大时可考虑手术。

前言 神经肿瘤是颅内常见病，主要包括神经上皮肿瘤，脑膜瘤，转移瘤及淋巴瘤等。自279期开始刊发神经肿瘤系列，与同道共享，欢迎大家批评指正和交流讨论。 病例介绍 患者女性，63岁，因“头痛头晕伴左侧肢体乏力10天”于2020年2月25日入院。 患者10天前无明显诱因下出现头痛头晕伴左侧肢体乏力，无意识障碍、畏寒发热等不适。去当地医院就诊，行头颅CT检查示：右侧额叶恶性肿瘤，转移瘤或胶质瘤可能大（图1）。为求进一步诊治转来浙大二院。门诊拟“右侧基底节占位”收住入院。 ? 图1.头颅CT检查提示右额肿瘤，伴瘤周水肿。 既往有高血压病史。无发热及其他肿瘤病史。 诊治经过 入院查体：神志清，精神可，GCS评分：15分，对答切题，瞳孔等大，直径3.0mm，对光反射灵敏，颈软无抵抗，右侧肌力V级，左侧肌力IV级，双侧巴氏征阴性。 进一步行头颅增强及灌注磁共振检查，考虑为“右侧额岛叶高级别胶质瘤”（图2）。 ? 图2. 头颅增强磁共振检查提示右侧额岛叶占位累及基底节壳核，大小约50mm×44mm×39mm，T1WI呈混杂低信号，增强后呈环形强化，矢状位显示肿瘤位于外侧裂后上方（A），周围可见明显水肿。冠状位显示中线结构左移。侧脑室受压，强化部分CBV和CBF增高，磁共振DTI成像显示肿瘤推挤内侧锥体束等白质纤维（B）。 科室术前讨论，考虑患者症状明显，肿瘤考虑高级别，颅高压进展迅速，手术指征明确，排除手术禁忌，属限期手术。但是当时全国及浙江省新冠疫情严重，针对新型冠状病毒感染，浙江省已启动重大突发公共卫生事件一级响应。经过流行病学筛查及严格新冠核酸检测等，确定手术方案，因兼顾疫情防控要求，浙大二院术中磁共振、术中唤醒暂时不能开展。根据病灶所在位置，黄荧光手术显微镜下按常规手术行右侧额岛叶入路切除肿瘤。 ?神外云课堂浙二神外周刊：额岛叶高级别胶质瘤手术一例小程序 手术经过：常规消毒铺巾，马蹄皮瓣开颅，悬吊硬膜后剪开。显微镜下经额下回皮层造瘘逐步深入暴露肿瘤，见肿瘤生鱼肉样，边界不清楚，与脑组织粘连紧密几乎无明显界限，其间有较多血管穿插，血供丰富，质地软，范围大，位置深达基底节区，神经导航引导及黄荧光辅助、电生理监测下逐步分块切除肿瘤（图3），术野止血，缝合硬膜并修补硬膜缺损，还纳骨瓣，逐层关颅。 ? ? 图3.术中实时神经电生理监测未出现波形明显改变。 术后第一天及第二天复查头颅CT及MRI，提示病灶基本全切（图4）。 ? 图4. 术后24h复查CT，MRI提示病灶基本全切。 术后6天查房，患者一般情况可，神清，精神尚可，头部伤口无渗出，敷料包扎妥；双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，对光反应敏，颈软，无抵抗。右侧肢体肌力Ⅴ级，左侧肢体肌力Ⅲ级。患者KPS评分70分。嘱患者出院，建议至当地医院行放化疗及康复治疗。 病理结果 术后病理回报：右额岛叶胶质瘤：胶质母细胞瘤，WHO IV 级，IDH野生型（图5，6）。 免疫组化结果：PTEN -，MGMT 10%+，Ki-67 15%，NF +，NSE -，P53 -，S-100 -，Olig2 散在+，ATRX +，BRAF-V600E -，H3K27M -，INI-1 +，NeuN -，IDH1 R132H -，GFAP 弥漫+。 ? 图5. 术后病理：右侧额岛叶胶质母细胞胶质瘤。 ? 图6. 术后分子病理结果：高级别IDH野生TERT突变型胶质瘤，MGMT启动子甲基化阴性，EGFR突变型。按2016年新英格兰医学文献报告为预后最差分子亚型。 随访结果与MDT讨论 术后一月患者回当地医院放化疗，放疗范围包括原瘤床区DT6000cGY/30f同步 替莫唑胺口服120mg qd，放疗结束辅助替莫唑胺STUPP方案化疗6个周期。 患者术后三个月MDT讨论： 患者术前影像提示强化区域高灌注，提示高级别肿瘤，累及基底节壳核，外囊。手术中应用黄荧光+神经导航确定肿瘤边界，实时神经电生理监测，做到影像全切，术后一过性对侧肌力下降，目前完全恢复，KPS评分90，因MGMT启动子甲基化阴性，化疗建议密度剂量方案，120mg/d，一周on一周off（当地医院使用STUPP方案）。分子病理亚型属于IDH野生TERT突变型胶质母细胞瘤，预后最差，建议每三个月复查强化磁共振。如有明确复发，因患者分子病理提示EGFR阳性，可尝试再手术+化疗+免疫靶向治疗。 患者随访期11个月磁共振复查（图7），未述特殊不适，KPS评分100。 ? 图7. 术后随访11个月，复查磁共振，原病灶区域未见异常强化，右侧受压基底节结构基本正常。 讨论 累及岛叶基底节等深部的高级别胶质瘤手术全切比较具有挑战性，如何界定深部胶质瘤的安全的切除范围一直是神经外科临床热点问题。 近年来，神经导航，黄荧光，术中电生理监测，术中唤醒等技术发展很快。对于高级别胶质瘤，显微镜下黄荧光染色边界标记是不是肿瘤的真实边界？辅助神经导航，术中电生理监测有助于准确找到肿瘤边界和功能区的关系，然后争取最大安全范围的切除肿瘤。 Ya?argil等首次提出翼点开颅经侧裂入路切除岛叶胶质瘤。报告240例以癫痫为最常见症状的患者，95%术后仅出现轻微的神经功能缺损，生活能力独立，均回归社会[1,2]。Simon等人首次报道了WHO Ⅱ-Ⅳ级岛叶胶质瘤的大宗病例分析，其中42%的病例切除程度达90%以上，51%病例达70-90%。预后不佳的预测因素包括WHO Ⅳ级、高龄，和术前KPS低分；预后良好的预测因素包括年龄小于40岁、低级别胶质瘤（WHO Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ级）、涉及额叶岛盖以及切除程度大于90%[3]。 岛叶胶质瘤的手术入路中，Ya?argil经外侧裂入路应用最多。但87%的病例需要牺牲横跨过外侧裂的优势引流静脉[4]。通过岛盖作皮质造瘘后的经皮质入路，也称为“皮质窗口入路”，可暴露岛叶皮质及大脑中动脉M2段的穿支。术者可以在保护桥静脉的情况下，进行岛叶肿瘤切除。 Sanai等报告104例岛叶胶质瘤的病例研究结果，但当时尚无可以指导岛叶胶质瘤解剖的临床实用命名方式[5]。于是，Berger-Sanai提出根据外侧裂和室间孔解剖位置的肿瘤分类方法以区别岛叶胶质瘤类型（图7）[5-6]。胶质瘤位于外侧裂上下以及室间孔前后分为四区： 1区：肿瘤在外侧裂上方，室间孔的前方。 2区：肿瘤在外侧裂上方，室间孔后方。 3区：肿瘤在外侧裂的下方，室间孔后方。 4区：肿瘤在外侧裂下方，室间孔前方[31]。 ? 图8. Berger-Sanai根据胶质瘤位于外侧裂上下以及室间孔前后分为四区。本例属于2区：肿瘤在外侧裂上方，室间孔后方。 唤醒手术中，皮质及皮质下脑电图监测可以显著降低术后永久性神经功能缺损率（p=0.008）[7,8]。除此之外，3D超声导航、高分辨术中磁共振等辅助技术也可以降低术后并发症发生率[9-10]。WHO Ⅲ-Ⅳ级胶质瘤的长期神经功能缺损发生率高于WHO Ⅱ级胶质瘤；短期神经功能缺损最常发生在1区胶质瘤以及涉及4个区域的巨大岛叶胶质瘤[10]。 本例患者分子病理检测提示为IDH野生，TERT突变型，约占原发胶质母细胞瘤在的四分之三，预后最差类型。但是经过手术全切，放化疗处理，仍有一部分患者获得较长的无进展生存期（PFS）与总生存期（OS）。相关因素包括，年龄，肿瘤体积，部位，术前KPS评分等。 一项IDH-WT GBM患者队列研究中[11]，Ki-67染色百分比与OS之间存在相关性。记录了Ki-67和GBM的总生存率之间的正相关，研究表明Ki-67染色百分比>20％预测IDH-WT GBM的无进展生存期较差。 本例患者Ki-67为15%，最终通过手术全切额岛叶肿瘤，保留神经功能，放化疗处理，在新冠疫情高风险期，严格流行病学筛查后积极限期手术而获益。目前无临床进展证据，仍需继续随访。 往期回顾 ? 长按识别二维码关注浙医二院神外官方账号 参考文献 1. Ya?argil MG, Reeves JD: Tumours of the limbic and paralimbic system. Acta Neurochir (Wien) 116:147–149, 1992 2. Ya?argil MG, von Ammon K, Cavazos E, Doczi T, Reeves JD, Roth P: Tumours of the limbic and paralimbic systems. Acta Neurochir (Wien) 118:40–52, 1992 3. Simon M, Neuloh G, von Lehe M, Meyer B, Schramm J: Insular gliomas: the case for surgical management. J Neurosurg 110:685–695, 2009 4. 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脑膜瘤是最常见的颅内脑外肿瘤，病理上分15个亚型，主要有脑膜内皮型、纤维型、过度型、沙粒体型、血管瘤型、微囊型等，临床上以前4种类型比较多见，血管瘤型及微囊型比较少见，本病例术后病理诊断为纤维型合并微囊型，伴局灶凝固性坏死，临床上比较罕见，也给手术前的诊断带来一些困难。 微囊型脑膜瘤的MRI特征： T1呈低信号;T2呈明显高信号;DWI实质部分呈高信号;病灶增强后呈细网状强化，其周围水肿带较轻;灶内可见多发的、大小不一的微小囊变，并伴分隔影。 纤维型脑膜瘤多表现为T1WI呈等或略低信号，T2WI 呈等信号或略高信号。包膜完整， 瘤周水肿少见且局限。纤维型脑膜瘤是良性脑膜瘤，坏死、囊变或出血的情况较少出现。在DWI 上大多表现为等信号或稍高信号，但不能单纯依据DWI信号特点对脑膜瘤作出分型及分级的诊断， 但当肿瘤DWI 呈等信号或稍高信号，ADC 图呈类似于脑白质的等或稍高信号时，同时结合常规MRI 平扫及增强的肿瘤表现特点，可考虑纤维型脑膜瘤的诊断。 本病例系43岁女性患者，头痛1月，突发意识不清1天 来院，无恶心呕吐，无肢体抽搐表现，头颅MRI片如下： 该病例影像表现具有微囊型脑膜瘤特征，但肿瘤环型强化，瘤周水肿明显等并非微囊型脑膜瘤特征，因此术前分型困难。 术中所见：显微镜下切开额部脑膜见肿瘤表面呈冻胶样，并附着于脑膜，冰冻病理报告脑膜瘤。瘤内血供不丰富，部分小结节状并少量纤维组织；清除冻胶样肿瘤成份后瘤床为一层皮囊样组织，质地韧，与脑皮质及脑沟间粘附密切，边界不清，沿肿瘤边界逐步分离，最后完整切除肿瘤，皮囊样组织冰冻病理提示纤维组织。 微囊型脑膜瘤病理特性：镜下病理（HE*200）示肿瘤细胞由脑膜皮样瘤细胞和梭形瘤细胞组成，排列疏松，呈旋涡状，相互交织构成大量细胞外腔隙，其内富含空泡状结构，细胞间有较多毛细血管网，中间有不等的薄壁血管腔；肿瘤细胞EMA、vimentin和PR呈弥漫强阳性表现，S100、CK、GFAP和核因子（nuclear factor，NF）一般为阴性； 该病例术后核磁共振检查肿瘤完整切除 单纯微囊型或纤维型脑膜瘤均为良性肿瘤，肿瘤完整切除后一般不会复发，该病例病理提示微囊型合并纤维型脑膜瘤，并伴有局灶凝固坏死，完整切除术后会不会复发有待观察。

高级别胶质瘤是生存时间最短，治疗最困难的肿瘤之一。目前高级别胶质瘤的初始治疗治疗方案是安全前提下最大范围切除肿瘤后，放疗+替莫唑胺同步化疗加放疗后的6个疗程替莫唑胺辅助化疗。高级别胶质瘤在初始治疗后均会复发，及时发现小的复发病灶可以给患者争取进一步治疗的机会。目前判断胶质瘤复发的“金标准”是每3个月做一次头部增强磁共振检查。每3个月做一次头部增强磁共振检查对于大多数患者和家属无论从财力上还是人力上，都是一个不小的负担。但是高级别胶质瘤是生长非常迅速的肿瘤， 3个月的时间随访间隔并不足以很及时地发现肿瘤复发。理想的监测复发的手段是基于血清学的检查，即通过抽血化验发现肿瘤的复发。目前我们医院正在开展这方面的研究，但是从实验室研究结果到临床应用是一个非常复杂而漫长的过程。头部增强磁共振检查，在近期还是诊断复发的“金标准”。浙江大学医学院附属第二医院神经外科孙崇然但增强磁共振检查并不完全可靠。有相当一部分高级别胶质瘤患者在放疗后，特别是辅以替莫唑胺同步化疗之后的数月中出现原病灶处的磁共振强化，这并非是肿瘤复发，而是一种被称为“假性进展”的现象（图1），在没有进一步干预的情况下，这些病灶会自行消退，并且预示相对好的预后。对假性进展的误判会导致治疗的失败。既往的文献报道假性进展总的发生率在约20%左右， 替莫唑胺作为高级别胶质瘤标准治疗的一部分之后，假性进展的发生率有所增加，经替莫唑胺同步放化疗假性进展的发生率在25%-40%左右。目前MGMT启动子的甲基化是判断患者对替莫唑胺治疗反应的重要预后因子。不同的作者独立地发现：MGMT启动子甲基化的患者的假性反应的发生率明显高于非甲基化的患者，有的文献报道可以达到90%以上。假性进展的发生时间可以发生在放化疗结束后的几周到半年内，60%发生在3个月之内，通常磁共振强化的范围可以在半年之内回缩，但T2/FLAIR的改变则会一直延续到放化疗之后的1年左右。而临床和影像学表现都和假性进展很相似的远期放射性脑坏死的发生通常是治疗结束后的18-24个月。肿瘤的复发可以发生于治疗后的任何时间。影像学改变发生的时间可以作为经验性区别肿瘤复发、假性进展和放射性脑坏死的一个方面。肿瘤复发、假性进展和放射性脑坏死都可以引起患者临床症状的恶化或新症状的出现，因此不能作为区分三者的依据。但是假性进展的临床恶化发生率较低，而且会在数月之内逐渐减轻，可以作为经验性判定的一种方法。目前动态地做磁共振增强检查是判断假性进展唯一可靠的无创检查方法，增强的范围通常在数月之内缩小，因而动态观察磁共振增强是比较可靠的鉴别假性进展的复发。 图1. 假性进展病例：患者男性，59岁，活检报告胶质母细胞瘤，替莫唑胺同步放化疗1个月后出现磁共振增强范围扩大，6个月后逐渐消退。多种影像学手段联合应用可以提高对假性进展的判断的准确度。磁共振弥散加权序列（diffuse weighted imaging，DWI）、磁共振波谱（magnetic resonance spectroscopy, MRS）、磁共振灌注加权（perfusion weighted imaging，PWI）、正电子发射断层扫描（positron emitting tomography，PET）都是有助于鉴别肿瘤复发和假性进展的方法。但是尽管这些检查应用了最先进的技术，其鉴别的敏感性和特异性仍需要科学地评估。经历假性进展的患者的生存期和无进展生存期，通常要比没有假性进展的患者要长。因此对于患者出现假性进展的患者应该在明确诊断的基础上积极治疗，通常会取得相对较好的效果。对于医学科研工作者，研究假性进展的详细病理生理机制有助于发现新的放疗增敏因素。还有一类更容易出现误诊误治的情况是治疗后较长时间（通常1年以上）之后的术区强化病灶。通常这类病灶既有复发的肿瘤成分，又有放射性脑损伤的成分。单点或多点的病理活检很容易造成片面化的诊断。换言之，即使是病理检查，也很容易造成对肿瘤复发的误判。对于这类患者，治疗上还没有统一的共识，必须经过有经验的神经外科医生和神经肿瘤科医生详细评估，才能制订最佳的治疗方案。

跟大家分享一个外省术后肿瘤残留来我组里二次手术的病例。患者来自四川，是个垂体瘤（肢端肥大症）患者，之前在成都一知名医院第一次手术，很遗憾，肿瘤有残留，激素未达标。患者本身为病友会管理人员，经多方比较，选择来到我这里进行二次手术。 其实这个手术风险并不大，但是要完全切除并且不出现并发症还是比较困难的。因为初次手术后残留的肿瘤都在手术难度大的位置，侵袭性生长，且第一次手术造成了完全性空泡蝶鞍，非常容易出现脑脊液漏。主要难点如下： 1、肿瘤全切困难：肿瘤呈侵袭性，侵犯斜坡和鞍背（术中见硬膜突破）；形态不规则，主体在斜坡，但明显下陷的鞍隔与海绵窦、鞍背之间的缝隙里也有肿瘤。 2、避免脑脊液漏困难：鞍隔塌陷明显，完全性空泡蝶鞍，塌陷的鞍隔四周都附着有肿瘤。 3、二次手术的黏连、结构紊乱、肿瘤质地改变等因素。 通过恰当的手术入路设计及耐心分离，肿瘤全切的同时并没有出现脑脊液漏。术后第一天、第二天检查激素迅速下降，已经达到内分泌缓解的标准。相信三个月后复查，激素水平会进一步下降：通过二次手术全切肿瘤，之后也不用再使用药物或放射治疗了。

任何一个人得了脑胶质瘤，尤其是 高级别胶质瘤都是非常不幸的，作为医生的我，面对这样的患者往往难以直言患者和家属，我们常说医生治病是有时治愈，常常帮助，总是安慰；对高级别脑胶质瘤来说只能是帮忙和安慰了。力尽所能，做到最大的帮助，也算是我们的职责所在，希望这位不幸的患者术后再在放疗化疗的共同作用下能够获得更久的生存期，祝早日康复！（左侧手术前，右侧手术后）