湘雅三医院血管外科科普号

颈动脉体瘤不是颈动脉瘤！颈动脉体是一个独立的化学感受器，它与颈动脉的关系我们已经说过。颈动脉体瘤是副神经节瘤的一种，可以理解为颈动脉体的瘤样改变。任何年龄均可发病，多数生长缓慢，表现出良性肿瘤的特征，5%～10%属于恶性。颈动脉体瘤有时也有神经内分泌肿瘤的部分表现，可合并肾上腺肿瘤等其他肿瘤。颈动脉瘤：颈动脉在动脉硬化、创伤、细菌感染、梅毒或先天等因素作用下中层坏死所引起的动脉壁损害变薄，在血流压力作用下逐渐膨大扩张，形成动脉瘤，是良性病变。两者均表现为颈部肿块，鉴别和治疗都需要就诊血管外科。

一、术后饮食原则胆囊切除后初期的3个月内须限制脂肪的摄取，食低油低胆固醇饮食，胆汁排泄代偿后可恢复正常饮食。二、具体食物选择1、食物选择需均衡，充分摄取各类营养；2、肉类可选择各类瘦肉（首选鱼肉、鸡肉），附着的油脂及皮应全部切除；3、含高脂肪的坚果类应减少摄取；4、易造成肠胃不适的产气食物（如大豆）、味道较刺激的蔬菜（如洋葱）等宜少食用；5、少吃含胆固醇高的食物（如内脏、蟹黄、鱼卵、蛋黄等）；6、多吃新鲜蔬果（香蕉、苹果、芹菜、菠菜等）。三、烹饪要点1、多利用清蒸、煮、烩、凉拌等少油的方法；2、避免油煎油炸，选用少量植物油为宜；3、肉类红烧炖汤后，可于冷藏后将油脂去除，再加热食用；4、用餐时避免麻油、沙拉油、辣椒油、沙茶酱、咖喱粉等调味品。本文系徐宏博医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

（转自BMJ 2014年胆囊结石综述）胆囊结石是沉积在胆囊内的结晶，患病率约为5%-25%，西方人群、女性和老年人群患病率较高。根据结石的组成成分，胆囊结石可以分为胆固醇结石、胆色素结石及混合结石（既有胆固醇结石又有胆色素结石）。近年来，根据显微镜分析结石的结构和成分，又新增了几种分类，尽管如此，大部分胆结石仍归为胆固醇结石（约37%-86%）、胆色素结石（2%-27%）、 钙质结石（1%-17%）和混合结石（4%-16%）。胆囊结石可根据其形成原因、预防方法、影像学表现及对溶石药物反应进行分类，但无论用哪种方法进行分类，目前的胆囊结石诊治指南均可适用于所有类型。 易感人群 胆囊结石的形成与胆汁内促成核因子和抑成核因子之间的平衡改变有关。促使结石形成的原因有：胆汁中胆固醇过量、胆盐水平低、胆囊运动减少、磷脂酰胆碱分子的含量减少，后者可组织胆固醇形成结晶。胆固醇结石的危险因素主要有：女性、妊娠、大量服用雌激素、年龄增长、种族（美洲原著印第安人的发病率较高，而美国黑人及来自中国、日本、印度和泰国的人群发病率较低）、遗传、肥胖、高甘油三酯水平、低HDL水平、体重骤降、高能量饮食、精制碳水化合物饮食、缺乏运动、肝硬化、克罗恩病及胆囊收缩障碍（如胃切除术后或迷走神经切除术后）。溶血、慢性细菌或寄生虫感染常被认为是胆色素结石的主要危险因素，但上述三种因素常能设法避免。 预防 尽管与胆结石相关的某些危险因素如肥胖、体重骤降、高能量饮食、精制碳水化合物饮食、缺乏运动等可以通过改变生活方式来避免，但是并没有证据显示改变生活方式能有效降低胆结石的发生率。早期发现镰刀细胞性贫血，从而可采取恰当措施预防溶血发生，或者对脾切除术后患者及脾梗死患者预防性使用抗生素，预防感染，从而预防胆色素结石发生。另一个预防胆结石的方法是摘除胆囊，适用于那些进行减肥手术的人群（因为体重骤降也是胆结石形成的危险因素之一）和有症状的胆结石患者。如同时需要其他腹部大手术时，为了避免再次手术，可以一同将胆囊摘除。现在没有证据支持对胆囊无结石的患者进行预防性胆囊切除，也没有证据表明上述预防胆结石的方法是有效的。 临床表现 每年大约有2%-4%的胆结石患者出现相关症状，最常见症状为胆绞痛（右上腹疼痛持续半小时以上），通常无发热。如有发热，则常提示有胆囊炎或胆管炎。其他症状包括上腹痛及进食油腻或煎炸食物后出现恶心、腹胀、大便伴泡沫和腐臭味等。胆结石的并发症有胆囊炎（每年发生率为0.3%-0.4%）、急性胰腺炎（每年发生率为0.04%-1.5%）、梗阻性黄疸（每年发生率为 0.1%-0.4%）及急性胆管炎、肠梗阻等较少见的并发症。其中，急性胰腺炎和胆管炎可能成为危及生命的并发症，第一次发作急性胰腺炎的患者的死亡率为 3%-20%，急性胆管炎的死亡率为24%。单纯的胆绞痛也常可能发生其他并发症，有胆绞痛发作史的患者并发症发生风险更高。尽管有研究表明，胆结石和胆道肿瘤有一定联系，但并没有证据表明他们之间一定是因果关系，产生上述联系的原因很有可能是他们之间的某些危险因素是相同的。 相关检查 超声是现今诊断胆结石的一线检查方法，即使由非影像科医生操作，其准确率也较高（灵敏度达90%，特异度达88%）。根据会议共识，当出现局部或全身炎症表现时，如墨菲氏征（深呼吸时右上腹肋缘下出现压痛，灵敏度65%，特异度87%）、发热、白细胞或CRP升高，需怀疑急性胆囊炎，可通过超声、CT、MRI确诊。 急性胆囊炎的影像学表现有：胆囊壁增厚（＞4mm）、胆囊肿大（长径＞8cm，短径＞4cm）或胆囊周围积液。 当出现上腹部疼痛并放射至背部时，应怀疑并发急性胰腺炎，再加上全腹压痛、血尿淀粉酶升高、血脂肪酶升高及影像学支持，如胰腺肿胀伴胰周渗出有助于确诊。患者出现胆结石相关症状，且全身状况较好、无急性胆囊炎、急性胰腺炎、梗阻性黄疸或胆管炎的表现时，可以选择性地采用超声检查，并建议在肝胆外科定期随访。如果怀疑产生了并发症，必须即刻于外科就诊，因早期发现和治疗并发症通常预后较好。提示并发症存在的表现主要有：发热、寒战、低血压、放射至背部的上腹痛、尿色加深、黄疸、墨菲氏征阳性、全腹压痛、尿胆红素阳性等。根据临床表现，应进行实验室检查，如血常规、CRP、血尿淀粉酶、血尿脂肪酶、碱性磷酸酶和影像学检查，如超声、CT、MRI、MRCP、EUS等以进一步确认并发症的存在与否。

中华医学会外科学分会血管外科学组 选自：中国实用外科杂志 2008 年 11 月 第 28 卷 第 11 期 动脉瘤的定义是指动脉管壁永久性局限性扩张超过正常血管直径的 50% 。因此 , 如果精确定义腹主动脉瘤 , 需要计算同一个人正常腹主动脉和扩张动脉的比例 , 还需要根据年龄、性别、种族和体表面积等影响因素进行校正。通常情况下 , 腹主动脉直径 >3cm 可以诊断腹主动脉瘤。 一、发病率 腹主动脉瘤的发生与很多流行病学因素有关 , 如年龄、性别、种族、家族史、吸烟等。高龄、男性、白种人、阳性家族史和长期吸烟者腹主动脉瘤发生率会相应增高。瑞典Malma 医院曾对所有住院期间死亡病人进行尸检 , 发现在50 岁以上人群中腹主动脉瘤发病率随年龄增长逐渐增加 ,在 80 岁以上男性病人中发病率可达 5.9% 二、病因学 动脉瘤的发生机制很复杂 , 遗传易感性、动脉粥样硬化及各种蛋白酶等均与其发生直接相关。各种病因最终都表现为主动脉中层的退行性变 , 继而扩张形成动脉瘤 2. 1 遗传易感性 　多项研究表明 , 动脉瘤的发生与遗传密切相关。国外一项针对腹主动脉瘤病人长达 9 年的随访发现 , 15% 腹主动脉瘤病人直系亲属中也发生各部位动脉瘤 ,而对照组里只有2% (P 5cm, 年增长率就会 >5mm, 而瘤体破裂率达 20%; 如果瘤体直径 > 6cm, 瘤体年增长率在 7 ～ 8mm, 瘤体最终破裂率也增加到 40% 。破裂性腹主动脉瘤的风险极高 , 病死率高达 90% 。 因此 , 目前普遍公认 : (1) 当腹主动脉瘤瘤体直径 > 5cm 时需行手术治疗。由于女性腹主动脉直径偏细 , 如果瘤体直径 >4 .5cm 就应该考虑手术治疗。 (2) 不论瘤体大小 , 如果腹主动脉瘤瘤体直径增长速度过快 ( 每半年增长 > 5mm) 也需要考虑尽早行手术治疗。 (3) 不论瘤体大小 , 如出现因瘤体引起的疼痛 , 应当及时手术治疗。 腹主动脉瘤破裂的相关因素除瘤体直径外 , 还有高血压、慢性阻塞性肺病、长期吸烟、女性及阳性家族史等 , 都会增加腹主动脉瘤破裂的危险。因此 , 其手术治疗指征应参照病人多方面因素来制订。 3. 2 髂总动脉瘤自然进程 　不伴发腹主动脉瘤的单独髂总动脉瘤少见 , 故这方面的流行病学资料很少。大约 1/2到 1/3 的髂总动脉瘤为双侧发病 , 大部分病人在确诊时没有任何症状。髂总动脉瘤直径 > 5cm 时容易发生破裂 , 需要手术治疗。目前少有直径 5cm, 或监测期间瘤体增长速度过快 , 需要尽早手术治疗 5. 2 　药物治疗 　一旦确诊腹主动脉瘤 , 在观察期间应严格戒烟 , 同时注意控制血压和心率。研究发现 , 口服 β受体阻滞剂可以降低动脉硬化引起腹主动脉瘤的扩张速度 , 有效降低破裂率 , 减少围手术期不良心脏事件导致的死亡 , 这是目前惟一有效的腹主动脉瘤保守治疗药物。其原理可能是通过减慢心率 , 降低主动脉压力 , 从而减少血流对主动脉壁的冲击 , 减慢动脉瘤扩张速度。 六、腹主动脉瘤开放手术 最早的腹主动脉瘤切除、人造血管移植术起源于 20 世纪 60 年代。经过 40 余年的发展 , 不断演变成熟 , 已经成为经典手术之一。虽然 , 近年来腹主动脉瘤腔内修复术(EVAR) 发展迅猛 , 对开放手术的统治地位造成很大冲击，但对于全身状况良好 , 可以耐受手术的腹主动脉瘤病人 , 开放手术仍然是治疗的标准术式。 6. 1 　切口选择 　经典的腹主动脉瘤开放手术切口选择腹部正中切开 , 逐层进入腹腔 , 打开后腹膜暴露腹主动脉瘤，也有人尝试左侧腹膜外切口入路 , 认为该入路适用于曾多次腹部手术 , 腹腔粘连重的病人。但目前还没有确切的循证医学证据表明两种切口入路在围手术期手术并发症及远期治疗效果上存在明显差异。 6. 2 　术前评估 　腹主动脉瘤病人同时也是心血管疾病的高危人群 , 因此 , 手术前的心脏评估尤为重要。研究证明 ,腹主动脉瘤开放手术的围手术期病死率与术前病人心脏功能明显相关 , 如果病人术前心脏功能差 , 病死率会明显增加。因此术前需详细评估心脏 , 进行心电图和心脏超声检查 , 必要时需要行冠脉造影检查以充分评估冠脉狭窄程度，除此以外 , 术前还应进行肺功能及肝肾功能的仔细评估。 6. 3 　围手术期结果 　综合文献报道 , 腹主动脉瘤择期开放手术死亡率在 2% ～ 8% , 由于经验差别结果有所不同。破裂性腹主动脉瘤手术死亡率则要高很多 , 各中心都在40% ～ 70% 之间。病人年龄越高 , 围手术期死亡率越高 ; 女性病人死亡率明显高于男性。术前病人的心脏功能、肺功能和肾脏功能都是影响围手术期死亡率的独立因素。 6. 4 　长期生存活率及并发症 　腹主动脉瘤择期手术 5 年存活率为 60% ～ 75% , 10 年存活率为 40% ～ 50% 。由于累及肾动脉的腹主动脉瘤需行肾动脉移植 , 预后和长期存活率低于普通的肾动脉下腹主动脉瘤 , 5 年存活率 < 50% 腹主动脉瘤开放手术并发症主要包括 : 吻合口出血、假性动脉瘤 ; 结肠缺血 ; 移植物闭塞 ; 移植物感染 , 合并十二指肠瘘等 , 发生率在 0.5% ～ 5.0% 之间不等。 七、腹主动脉瘤腔内修复术 Parodi 等最早采用经股动脉的 EVAR, 尝试应用于不适宜行开放手术的高危病人 , 随后 10 年 , 器材和相关技术得到迅猛发展和改进并不断成熟。由于 EVAR 避免了腹部长切口 , 因此大大减少了手术创伤 ; 有时甚至可以用区域阻滞麻醉或局部麻醉 , 尤其适用于合并严重心肺功能不全及其他高危因素的病人。 由于 EVAR 的微创性 , 其适应证在一些国家和医学中心迅速扩大 , 甚至已经开始替代传统开放手术应用于低危险因素的腹主动脉瘤病人。目前 EVAR 应用的支架型血管都是把人造血管缝合固定于金属支架而制成 , 以防止人造血管发生扭曲和异位 , 保持稳定性。 为适应主动脉分叉结构和增加支架血管的稳定性 , 目前的大多数支架移植物产品都采用模块化设计 , 主体和一侧髂支通过一侧股动脉置入 , 另一侧髂支通过对侧股动脉置入 , 定位对接。该术式实施的一个重要前提是肾动脉下方有足够长度的正常主动脉 , 可以作为支架的近段锚定区 , 以防止支架移植物向远端异位 , 并防止术后发生内漏。 7. 1 　术前评估 　 EVAR 对病人全身状况影响小 , 只相当于中到低等外科手术创伤 , 其围手术期死亡率明显低于传统开放手术。但术前仍然需要评估心脏功能 , 了解病人既往是否有急性心梗或心衰病史。同时还应该评估其他器官功能 , 尤其注意肾脏功能 , 防止发生术后造影剂肾病。对病变的评估应有良好的 CTA 资料 , 清楚了解近端锚定区、远端锚定区和径路血管条件。 7. 2 　围手术期结果 　有关比较腹主动脉瘤开放手术和EVAR 围手术期死亡率的资料大多为非随机对照研究 , 这是因为选择 EVAR 的多为高危手术病人。尽管如此 ,EVAR 后围手术期死亡率 < 3% , 低于开放手术。另外 , 同开放手术相比 , EVAR 术后恢复快 , ICU 治疗时间和整体住院时间都大大缩短。 7. 3 　长期生存活率和术后并发症 　 EVAR 后病人的长期存活率很大程度上取决于术前的高危因素 , 综合文献报道 ,高危病人和普通病人 EVAR 后 3 年存活率差别明显 , 分别为 68% 和 83% 。 EVAR 后主要并发症有内漏、支架移植物异位、扭转、移植物闭塞、感染等。有研究表明 , 术前腹主动脉瘤瘤体直径越大 , 术后内漏、支架异位及其他并发症发生率越高。 7. 4 　 EVAR 存在的问题 　随着器材和技术的不断改进 ,EVAR 已经日趋成熟 , 但目前该术式仍存在一些问题 , 有待进一步发展和完善。 7. 5 　血管解剖局限性 　与传统开放手术相比 , EVAR 对血管解剖条件的要求更高。首先 , 要求肾动脉下至少需要1.5cm 长的正常主动脉作为近端锚定区 , 即瘤颈至少要1.5cm 长 ; 同时要求瘤颈直径 ≤ 28mm, 不能严重成角。另外 , 还要求髂外动脉及股动脉有足够直径 , 保证携带移植物的输送器可以通过。由于女性髂外动脉细 , 因此 , 由于输送途径差而放弃腔内治疗的女性比例大大高于男性 , 文献报道女性大约为 17% , 而男性只有 2.1% 。 7. 6 　内漏 　内漏指 EVAR 后被封闭的瘤腔内持续有血流进入 , 可以分为以下 4 型: Ⅰ型内漏指由于近段或远端锚定区封闭失败导致血流进入瘤腔 , 一般瘤腔内压力高 , 容易导致瘤体破裂。一旦发现 , 应尽早纠正。 Ⅱ型内漏指通过分支动脉 ( 如腰动脉、肠系膜下动脉等 ) 返血进入瘤腔 , 发生率在 40% 左右。大多数可以随时间延长自行血栓形成而封闭瘤腔 , 也有人通过导管行选择性分支动脉栓塞。但是 , 目前的循证医学证据表明 , Ⅱ型内漏并不会增加瘤体近远期破裂的发生率。 Ⅲ型内漏指由于支架血管破损或扭曲造成接口处渗漏 , 一旦发生 , 也需要尽早通过介入或手术纠正。 Ⅳ型内漏指由于支架血管通透性高引起血液进入瘤腔 , 一般发生于支架血管置入后 30d 内。 另外 , 有些病人在 EVAR 后瘤腔持续增大 , 通过 CT 扫描未发现明显内漏 , 有学者称其为内张力(endotension) 。总之 , 正是由于存在内漏等不确切因素 ,EVAR 后病人需要定期随访。随访间期一般为术后 3 、 6 、 12个月 , 以后每年 1 次。如果影像学资料发现瘤体进行性增大 , 需要进一步检查以明确原因。 7. 7 　支架移植物闭塞 　早期的腹主动脉瘤 EVAR 后 , 支架移植物闭塞的发生率很高。发生闭塞的一个重要原因是移植物扭曲成角 , 后来有人发现用金属支架作为外支撑可以减少血管移植物的扭转 , 从而大大降低移植物血栓闭塞的发生率。 7. 8 　瘤颈扩张 　 EVAR 后 , 近端锚定区的主动脉可能随时间延长而进一步扩张 , 从而可以导致支架移植物向远端发生异位。目前在进行 EVAR 时 , 一般选择支架主体直径比近端瘤颈直径超出 10% ～ 20% 。

什么是大隐静脉曲张？ 大隐静脉曲张是常见病，一年四季都可以发病，多是由于大隐静脉瓣膜失去了“单向阀门”的作用，血液倒流，使大隐静脉瘀血、呈现像蚯蚓状的静脉团或青紫色线条状血管。女性患者更是被炎热的夏天所困扰，不敢穿裙子和裸露双腿，病情严重时会出现足踝部发黑，溃烂，出血不易自止，严重影响到人们的身体健康。所以应该引起高度重视，积极预防尽早治疗。 哪些人更易患大隐静脉曲张？ 静脉曲张与职业和生活习惯密切相关，需要长期站立或者久坐的人群易患大隐静脉曲张。 根据调查，静脉曲张在国内的发病率正在逐年上升，发病人群有年轻化的趋势。流行病学统计数据显示，发病率大约在25%以上，个别职业如中小学教师、商场、银行营业员和体力劳动者可高达38%。其很高的发病率已严重影响到人们的身体健康。大隐静脉曲张已成为严重的公众卫生问题而引起世界各国的极大关注。 大隐静脉曲张的形成原因是什么？ 单纯性大隐静脉曲张的病因有：（1）先天性静脉壁薄弱；（2）静脉瓣膜功能不全：静脉瓣膜关闭不全→静脉血反流→淤积→脚肿→色素沉着→局部营养障碍→溃疡形成。 大隐静脉曲张一定是单纯的浅表静脉问题吗？ 这样认为是不对的。能够造成大隐静脉曲张的原因还有很多，比如： （1）原发性下肢深静脉瓣膜功能不全：造成血液逆流，产生静脉淤血和高压。病人表现出严重的临床症状，即下肢的肿胀和胀破性疼痛，站立时可出现下肢皮肤发红或紫绀。病变后期，足靴区交通静脉瓣膜遭到破坏，迅速发生皮肤营养性变化，脱屑、萎缩、色素沉着及湿疹和溃疡形成。 （2）下肢深静脉血栓后遗症：患者出现肢体均匀一致性肿胀，此时下肢深静脉被血栓阻塞，形成回流障碍，此后血栓机化后再通，静脉瓣膜遭破坏，血液反流；表现为下肢浅静曲张，下肢水肿，有肢体沉重发胀或酸痛感及营养性变化。 （3）动静脉瘘：多发生在外伤后，偶尔有先天者；在动静脉瘘部位可扪及震颤及听到连续性血管杂音；拾高肢体时，下肢曲张静脉内血液不易排空。 （4）先天性静脉畸形骨肥大综合征（Klippel—Trenavnay综合征）：本病为先天性血管畸形，静脉曲张较广泛，患肢常较健侧增粗增长。 （5）布加综合征（Budd—Chiari Syndrome）：为肝静脉流出道障碍而引起肝后性门脉高压症，常有背部及腰部及双侧下肢静脉曲张。 医生建议：如果您有静脉曲张，同时又①年轻②下肢水肿③双下肢静脉曲张，三条中的任意一条，建议您到专科做进一步的诊疗。 大隐静脉曲张的临床表现有哪些？ 我们正常的工作和生活离不开两条健康的腿，而静脉曲张对此危害不浅。 早期表现： （1）长时间站立后，腿酸胀不适，容易疲劳、乏力。 （2）一般来说早晨起床时症状较轻，工作忙碌一天后，晚上症状加重。 （3）有的患者在足踝（也就是我们常说的脚脖子）内侧会有麻木和轻度的疼痛感。 （4）双小腿有类似蚯蚓状蓝色的曲张静脉团块。 由于人们普遍的保健意识不强，到医院就诊时静脉曲张常常已经属于中晚期。 晚期表现： （1）双腿长时间站立后酸胀很重，甚至影响工作。 （2）双小腿布满曲张静脉团。 （3）出现足踝的湿疹、溃疡，由于静脉曲张发展到中晚期出现足踝部的溃疡——俗称“老烂脚”。 大隐静脉曲张对人体有什么危害？ 静脉曲张，特别是伴有下肢静脉瓣膜功能不全的患者，早期出现下肢肿胀、酸痛、乏力的症状，影响正常的工作和生活，而下肢呈蚯蚓状的突出血管，也严重影响了下肢的美观；发张到中晚期，则出现小腿皮肤溃疡、渗液、出血、感染，从心理和生理上都给患者造成了很大的负面影响，严重影响生活质量。 如何早期预防大隐静脉曲张？ 预防大隐静脉曲张的关键在于健康用腿，也就是说，需要长期站立或坐位的人群，不能保持一个姿势长时间不活动。应当每隔20分钟左右活动活动双腿，或者换一个姿势。另外，骑车、快走、跑步都可以促使小腿肌肉收缩，加快静脉血液回流，缓解静脉压力。 大隐静脉曲张的治疗方式有那些？ 早期静脉曲张一般选择保守治疗： （1）穿医用弹力袜，它根据下肢的生理压力梯度制作，从而在站立时起到保护下肢静脉的作用。 （2）平时抬高患肢，避免长期站立或坐位。 （3）如果出于美容考虑或者想完全消除静脉曲张的症状，手术是唯一有效的办法。 中晚期静脉曲张一定要手术吗？ 不一定，也可以保守治疗。主要方法为： （1）口服消肿药物：迈之灵300mg口服2/日。 （2）积极换药、避免磕碰，促进溃疡愈合。 （3）穿医用弹力袜，降低静脉压力，促进血液回流。 上述治疗能够改善症状，延缓病情发展，但是只能达到短期疗效。可以说，到此病的中晚期，曲张的静脉已经发生了无法扭转的改变，任何保守治疗的方法都不能从根本上解决问题。所以选择手术来彻底去除病变的静脉，是一种积极的治疗手段。 手术方法很多，传统的高位结扎、主干剥脱术历史悠久，疗效确实肯定；激光腔内治疗和硬化剂治疗都是近年来兴起的微创技术，其优点是创伤小、恢复快。总的看来，每一种治疗方法都有其自身特点，需要由医生来仔细评估选择，没有哪一种方法可以适用于所有的患者。 大隐静脉曲张术后的病人，在生活上有什么需要注意和当心的，术后还能继续锻炼吗？ （1）术后卧床、垫高患肢。 （2）注意活动双足，预防深静脉血栓形成。 （3）术后6小时左右下床，促进术后恢复。 （4）一般来说，术后当日或次日即可正常饮食。 （5）出院后继续穿医用弹力袜，推荐穿三个月以上，减少术后再发。 （6）病情恢复后，不影响生活及运动。

【摘要】本文报告血管型Ehlers-Danlos综合征（EDS）2例患者的病史，并总结其中1例的5代家系发病情况，以增进对本病的认识。分析EDS患者的临床资料以及家系成员的的特点，就其发病机制及血管型EDS的临床表现、诊断、外科治疗等方面复习文献，并做一总结。【关键词】Ehlers-Danlos综合征；诊断；治疗;家系Ehlers-Danlos综合征(EDS)是一种少见的遗传性疾病，以结缔组织胶原纤维发育异常为临床病理基础，其共同的临床表现是以皮肤牵张和弹力过度、皮肤与血管脆性增加、关节活动过度为特征的病理变化，多为常染色体显性遗传，也有常染色体隐性遗传，男性多见。1998年国际上将其分为9种类型，各型的遗传方式不完全相同，预后也不一样。其中Ⅳ型即血管型，罕见，但并发症严重，病死率高。我科近期内收治Ⅳ型EDS2例，其中1例呈现明显的家族性，现报道并结合文献分析如下。1病例报告病例1男性，38岁，因无明显诱因突发腹部疼痛，腹腔出血1天急诊入院。患者入院后急诊行CT动脉血管造影（CTA）显示腹腔干动脉瘤、肠系膜上动脉瘤、双侧肾动脉动脉瘤、双侧髂动脉瘤（图1），经非手术治疗无效后，于2010年9月22日急诊行剖腹探查，术中见盆腔2000mL不凝固血液，右髂总动脉瘤样扩张，有5mm血管破口并有活动性出血，髂内动脉瘤样扩张。髂动脉血管壁变薄，质地脆，无法行血管修补，遂行右髂内动脉结扎，右髂总动脉瘤切除，人工血管置换术。术中见髂动脉壁薄如蝉翼，血管缝线针孔轻提即破，开放后针孔放射性溅血。在吻合口外另加一层人工血管覆盖加固勉强止血。术后患者生命征在短暂平稳后继续恶化，血压下降，腹部膨隆，考虑有腹腔其他血管继续破裂出血现象，因考虑手术反会加重出血，没有再次开腹止血，患者于术后12小时死亡，术后病检显示血管壁符合EDS。病例2,男性、40岁，无诱因左臀部肿胀疼痛1d入院。入院时心率103次/min，血压正常，左臀部严重肿胀，张力高、皮温高，触痛明显，患者有明显家族病史，临床诊断EDS-Ⅳ型并破裂出血。入院后急诊行CTA显示左右髂总动脉及其属支多发动脉瘤形成（图2）。患者经绝对卧床输液等非手术治疗后生命征平稳。发病后5d在局麻下行数字减影血管造影（DSA）检查，从右股动脉入路，先行动脉活检。造影发现左髂内动脉及分支多发动脉瘤，其中一支上动脉瘤有活动性出血（图3）。右髂总动脉瘤样扩张，右髂内动脉多发动脉瘤。行左髂内动脉瘤弹簧圈栓塞术，活动性出血消失。行右髂总动脉带膜支架植入、髂内动脉封闭术，造影显示髂内动脉不显影，髂总动脉支架放置良好。关闭股动脉时发现动脉壁薄而脆，缝合易引起管壁撕扯，硅胶阻断带提起处亦被提断，经血管缝合并加压包扎后止血。术后患者左臀部肿胀处张力逐渐减弱。病检显示血管壁弹力纤维减少，肌层分离，符合EDS表现。术后2周复查CTA显示肝动脉又出现肝动脉瘤（图4）。出院后1个月内患者两次因再次出现髂内动脉瘤出血入院，并急诊行动脉瘤弹簧圈栓塞术，现仍住院非手术治疗。病例2家族史：患者家族中五代共有13例患有EDS，3例疑似EDS，其中7例因血管破裂出血死亡（图5）。该家族有EDS者均具特殊的脸型（额头宽，鼻梁窄、无耳垂），皮肤菲薄，皮肤弹性差，皮下静脉明显等特征，家族内常可根据面貌和体表特征确定是否患病。2讨论Ehlers-Danlos综合征(EDS)是一种少见的遗传性疾病，又名弹力过度性皮肤、皮肤毛细管破裂。EDS由丹麦皮肤科医生Ehlers和法国内科医生Henri-AlexanceDanlos于1901年首先报道，1949年Johnson首先提出了此病具有家族特性。1955年Jansen认为此病系由于遗传因素导致结缔组织中胶原蛋白异常所致。1972年Pinnel首先发现并报道其分子生物学的证据。该病患病率低，发病率约为1/5000,但真实发病率应高于此数据，因为许多症状轻微的患者并未就医或被医生忽视。1998年VillefrancheNosology按照临床症状将EDS分为6种类型，尔后根据其生化和基因突变的不同又增加3种类型，因其发病率低加上ＥＤS表型差异和临床特征多样性而使分类困难。ＥＤＳ诊断的作出依靠临床表现、家系分析和某些特殊生化检查和基因分析（见表１）。即使有多种分类，但仍有很多病例无法用任何一种类型来加以描述，故有重新标准化分类的必要。除了Ⅳ型EDS外，以结缔组织病变为主的各类型EDS的预期寿命与正常人群相似。但Ⅳ型，即血管型EDS，可导致血管瘤破裂出血，肠道破裂，妊娠子宫破裂等致死性并发症，虽然有报道血管型EDS仅占全部EDS的4％，但这些并发症来势凶险，且25％发生在20岁以前，80％发生在40岁前，平均年龄48岁。本文仅结合2例患者和一个家系对血管型EDS文献进行回顾并进行分析。2.1致病基因及发病机制多数文献认为COL3A1基因及其编码的胶原蛋白Ⅲ与血管型EDS有密切关系。Ｐｅｐｉｎ等[8]对２２０例Ⅳ型ＥＤＳ先证者进行突变检测，结果在１３５例中检测到ＣＯＬ３Ａ１基因突变。该基因定位于染色体２ｑ２４．３－ｑ３１区域，编码Ⅲ型胶原的a１前胶原蛋白。Ⅲ型胶原是由３条a前胶原蛋白构成的异源三聚体，其中心部分构成三聚体螺旋结构。Ⅲ型胶原是构成动脉管壁和胎盘的重要成分，其含量减少或胶原结构异常都可引起Ⅳ型ＥＤＳ。该基因变化多种多样，在胶原蛋白Ⅲ合成分泌的各个环节发生异常都会导致血管型EDS：由于基因点突变致剪接错误[9]引起基因的多个外显子缺失，导致胶原蛋白合成减少或蛋白不稳定。在蛋白水平上部分患者mRNA数量正常,故合成和分泌蛋白量接近正常，但前胶原单体结构异常对蛋白水解酶的水解作用特别敏感。在细胞水平上，有些胶原蛋白合成量基本正常，但分泌量只有正常人的10％~15％，未被分泌的胶原蛋白滞留在粗面内质网中被缓慢地降解。Burrow发现血管型EDS为羟基化酶缺陷所致，影响了胶原链内和链间键的形成。血管型EDS系常染色体显性遗传。本文一组家系病例中男女均存在，比例相似，发病患者占总家系总人数的约1/2左右，符合常染色体显性遗传的基本特征。该家系是国内报道家系最完整，患病人数最多的家系。Ⅲ型胶原蛋白主要分布在血管壁、胃肠道、子宫等组织中，该蛋白的减少或异质导致血管型患者血管壁、胃肠壁、子宫壁出现病理变化从而引起临床症状。皮肤和韧带组织内胶原带白中Ⅲ型仅占15％，因此笔者认为这是血管型EDS患者皮肤和关节典型性病变并不像其他类型那样明显的原因。2.1血管型EDS的临床表现2.2.1面部和皮肤表现特殊的面部特点：窄鼻梁、突眼、眼睑毛细血管扩张、高颧骨、薄嘴唇和无耳垂。皮肤表现：早期表现为皮肤变薄，皮肤光滑柔软，皮下静脉清晰可见。皮肤受伤后不容易愈合，愈合后瘢痕增大，留下烟纸样皱褶瘢痕。皮肤弹性过度，松手后皱褶皮肤可迅速恢复正常。血管型EDS皮肤表现不如其他类型EDS典型和明显，这是因为皮肤中Ⅲ胶原蛋白含量较少之故。血管型EDS最多见的是皮下容易出现瘀斑，还可出现较大的血肿。这种出血是因为血管脆性增加所致，但同时监测患者凝血功能是正常的。面部特征和皮肤表现在血管型EDS的临床表现中虽然不是最主要的，但往往是最先表现。患者和医生常根据这些表现确定诊断。例如本文例2EDS家族中人在青年时期即已预知是否患了EDS，其依据便是典型的面部特点和皮肤表现，而且诊断正确率非常高。这些特点对于提醒医生选择正确的治疗方案非常重要。2.2.2血管异常：Ⅲ胶原蛋白主要存在于血管壁和胃肠壁，因此Ⅲ型胶原蛋白质和量的异常都会使血管壁和胃肠道壁薄而脆，引起破裂危及生命。这种致死性的并发症在少儿期很少发生，但在20岁后逐步提高，40岁以前高达80％。最近一项调查表明平均寿命是48岁。需要提醒的是年轻人猝死和脑出血病人应疑及此病。血管型患者较其他类型患者的并发症发生率更高，后果更严重。血管瘤发生和破裂的部位主要在腹部血管，占50％。其他平均分布在颈部和四肢。而腹部血管各个部位都可以发生，但主要发生在中等直径的血管上。血管破裂的部位如果在一个游离的空间，出血不容易停止。由于血管质脆，手术修补困难，首先应选择介入治疗。手术中和手术后死亡的患者往往是医生在术前未意识到此病的可能性。本组第1列即为术中发现血管壁脆弱，修补困难才考虑本病，术后死亡。若出血发生在密闭空间，例如本文例2发生在的大腿肌肉内，压力增加可止血，原则上严禁手术治疗。介入治疗也需谨慎。2.2.3胃肠道破裂：胃肠壁中胶原蛋白缺少也容易导致胃肠道自发行破裂，破裂最常发生在结肠，尤其是乙状结肠。小肠和胃的破裂极少，肝破裂也有报道。多发和再发破裂也见报道。由于修补困难，发生破裂必须行肠切除术，并加结肠造瘘术。胃肠道破裂的致死率约为2％。2.2.4妊娠并发症：妊娠并发症包括胎膜早破、子宫破裂、软产道裂伤(膀胱尿道破裂、产后子宫出血等。子宫破裂是较少见的并发症。发生率约为5％~12％。上述并发症一般发生于妊娠末2周内和分娩过程中。本文家族患者内有1例即为妊娠行剖腹产手术，术中出血不止死亡。其他患者还具有关节过度弯曲、头痛、脑血管畸形等骨、神经系统并发症。2.2病检：ＥＤＳ病理表现为真皮胶原缺乏、排列紊乱，有的呈螺纹状，基质染色淡；在纤维囊内，脂肪和黏液质构成假性肿瘤．可呈钙化状。有些病例中，血小扳显示超微结构的缺陷．因而导致黏附、聚集功能降低等改变。2.3诊断：典型的EDS的诊断依赖于临床变现和家族史另有文献认为有以下6项中的2项者应该考虑本病：（1）皮肤过度伸展；（2）关节过度伸展；（3）血管脆弱，易出血；（4）皮肤有萎缩性瘢痕或假性肿瘤；（5）皮下囊肿钙化；（6）家族中有典型病例。典型的血管型EDS诊断较容易：如果患者有典型的面部特征（早老症），相应的家族史，有血管、消化道和子宫的并发症，应能确立诊断。实际上国立基金会对２１０位世界各国的ＥＤＳ患者发出的嗣查问卷表明．６５％患者清楚自己的病情和类型，而Ｉ型~Ｖ型占全部的９５％。2.4鉴别诊断马凡综合征：有家族史。病变主要累及中胚叶的骨骼、心脏、肌肉、韧带和结缔组织。骨骼畸形最常见，全身管状骨细长、手指和脚趾细长呈蜘蛛脚样。心脏可有二尖瓣关闭不全或脱垂、主动脉瓣关闭不全。眼可有晶体半脱位、视网膜剥离等，眼部病变存在于60％患者当中。Cutislaxa综合征：也表现为皮肤过度伸展，但外力消失后皮肤不能很快恢复原来位置，无皮肤变薄，皮肤脆性增加等症状，也无伤口难以愈合的情况。2.5检查和治疗：由于血管脆性增加，检查过程中应以无创性影像方法为首要选择，因为术中穿刺点或血管壁撕裂均可造成严重并发症；血管造影可视为禁忌；手术所致危险性更高。所以ＥＤＳ检查或治疗均应慎重考虑，避免难以控制的血管撕裂和大出血，防止再形成严重的并发症。此外，在进行ＣＴ或ＭRI血管造影注射对比剂时，流速应适当减低。ＥＤＳ当前尚无根治办法，主要为对症治疗。近年来，腔内修复技术蓬勃发展，相对于常规手术，腔内修复术具有创伤小、疗效确切、患者恢复快等优点，这些优点使许多不能耐受常规手术的患者的治疗成为可能，腔内修复术具有广阔的应用前景。但因开展时间短，远期疗效尚有待验证

首先，请放心，您并不会变成蜘蛛侠！那么这些“蜘蛛网”从何而来呢？日常生活中我们常常看到一部分人面部如鼻子处，一条条扩张的毛细血管，部分呈红色或紫红色斑状、点状、线状或星状损害的形象，这就是毛细血管扩张症，一种发生在面部或躯干部位的皮肤损害，大多数是后天性的，也有部分患者是先天性的。毛细血管扩张定义为扩张的小静脉、毛细血管、小动脉，直径在0.1-1.0 mm。人们肉眼所及的，都是贴近皮肤层，表现为丝状或线状，好似一片一片的“蜘蛛网”。其颜色取决于扩张小血管的性质，动脉端发出的毛细血管扩张多表现为平的，呈红色；而静脉端的毛细血管扩张表现为凸起，呈蓝紫色（如果您不幸中招，请对号入座）。这些“蜘蛛网”有时不怀好意地出现在美女们的俏脸上，有时长在美腿上，大大影响美观。静脉端的毛细血管扩张也称为蜘蛛网型静脉曲张，可以理解为血液淤滞在贴近皮肤表面的静脉里, 通常出现在下肢，这便是腿上“蜘蛛网”的由来。腿上的“蜘蛛网”为什么会出现蜘蛛网型的静脉曲张？毛细血管网状静脉分支静脉隐静脉交通支静脉深静脉遗传、肥胖、外伤、激素水平的波动都是可能的原因。许多人也查找不出确切的病因。这些“蜘蛛网”随着年龄增长而越来越多，常出现于30岁以上的人群或者孕妇身上。更年期和服用避孕药的女性也多见。长在腿上的蜘蛛网型静脉曲张，多提示下肢静脉功能不全，因为从组织学角度，由浅入深，静脉的回流秩序是：毛细血管网状静脉分支静脉隐静脉交通支静脉深静脉。当下肢的静脉出现瓣膜功能不全引起返流，就会导致浅层的毛细血管扩张，即蜘蛛网型静脉曲张。蜘蛛网型静脉曲张网状静脉曲张分支静脉曲张“蜘蛛网”有哪些危害？静脉曲张的病理生理学后果是血液淤滞、组织缺氧，后者可以引起皮肤色素沉积，长时间站立后还可能出现皮肤瘙痒、烧灼感；女性患者在经期可能出现上述症状加重。蜘蛛网型静脉曲张提示下肢静脉功能不全，下肢静脉功能不全可以逐步进展，表现为网状静脉曲张（2-3 mm）、分支静脉曲张、大小隐静脉曲张等，严重者可导致小腿皮肤湿疹、溃疡，经久不愈，严重影响生活质量。静脉性溃疡能不能消灭这些“蜘蛛网”？蜘蛛网型静脉曲张可以通过穿医用弹力袜（请关注血管之友，了解如何选择弹力袜）缓解症状、延缓进展，定期锻炼和控制体重也有助于控制“蜘蛛网”的蔓延。但如果要彻底清除还您一双美腿，则需要全面细致的下肢静脉超声检查，配合局部的泡沫硬化剂注射疗法。泡沫硬化剂注射疗法什么是泡沫硬化剂注射疗法？泡沫硬化剂注射疗法是近年来风靡临床的一种实时、高效、费用少、周期短、康复快的下肢静脉曲张微创治疗方式。泡沫状的硬化剂（与空气接触后产生）进入曲张静脉后，与血管壁直接接触，通过阻断血流、损伤血管内皮细胞，使曲张静脉产生炎症，经过2周后机化形成条索状纤维，从而达到完全闭塞血管。因为微创，深受女性患者的青睐。但高效、精准地注射泡沫硬化剂是有学问的。为什么要全面细致的下肢静脉超声检查？尽管不少医疗机构的血管外科或整形外科医生打得一手好硬化剂，但有时患者腿上的“蜘蛛网”依然复发或者此起彼伏。为什么，因为治标不治本！只有下肢静脉超声检查才能发现静脉曲张的犯罪静脉源头。比如，蜘蛛网状静脉曲张的滋养血管是相对应的网状静脉，而网状静脉曲张的源头可能是某一支分支静脉，又或者是更深一级的隐静脉，以此类推。惟有根治源头，才能彻底消除难看的“蜘蛛网”。

下肢静脉曲张早已进入微创时代，在超引导下小切口、静脉腔内治疗，但依旧存在并发症，一旦出现会给患者带来痛苦，需积极处理并总结经验尽量避免：1，皮下瘀斑或血肿：腔内激光治疗容易导致小静脉破裂引起皮下瘀斑或血肿；如何避免：光纤循腔，平行烧灼，能量适当，匀速迁移，及时压迫；治疗：局部理疗；2，皮肤热烧伤：热量传导超过血管壁抵达皮肤；如何避免：同上法，加用肿胀麻醉，或改用非热消融法；治疗：按II度烧伤处理；3，血栓性静脉炎：大隐静脉激光治疗后出现血栓，未达到理想的粘连性闭合；如何避免：腔内治疗时，压迫大隐静脉，有效驱血后再行烧灼工作；治疗：抬高患肢，局部理疗，术后3个月症状多消失；4，静脉曲张复发：大隐静脉主干较粗者未高位结扎；遗漏重要交通支或深静脉病变；如何避免：术前主刀医生彩超评估患肢血流动力学，精确描记，设计切口及步骤；治疗：处理返流点曲张静脉。

2015年10月，18岁的小舟因血尿和腰痛两个月到我科就诊。在肾内科大夫排除了其它可能引起血尿的肾病后，我们通过三维血管成像检查（CTA）发现肠系膜上动脉与腹主动脉的夹角小于30°。而左肾静脉恰是从该夹角通过而回流至下腔静脉。左肾静脉回流入下腔静脉过程中在穿经由腹主动脉和肠系膜上动脉形成的夹角或腹主动脉与脊柱之间的间隙内受到挤压，称为胡桃夹现象。当引起血尿、蛋白尿、左腰腹痛、左精索静脉曲张等一系列临床症状时，称为胡桃夹综合征。本病好发年龄在4至40岁之间。治疗核心是解除左肾静脉压迫。目前常用的治疗方式有左肾静脉下移-下腔静脉端侧吻合术、自体肾移植、肠系膜上动脉切断再植术和介入治疗（左肾静脉扩张、支架置入术）等。这些方法分别存在“创伤大，术后吻合血管狭窄，血管吻合口血栓形成而堵塞血管或需终身服用抗凝药等缺点”。而使用带支撑环的人工血管从外部支撑左肾静脉，创伤小，无术后吻合血管再狭窄，血管吻合口血栓形成堵塞血管等并发症，无需终身服药。当时我们为小舟实施上述“左肾静脉外支撑术”，术后血尿腰痛完全消失，至今随访3年，效果好。

门诊有很多患者抽血化验结果中胆红素偏高，而其它指标均正常，这种情况还真不少见，我们来认识下背后的原因和处理办法。为什么增高？胆红素是家喻户晓的生化指标，实质是血红蛋白的代谢产物（此时是非结合胆红素），其与血清蛋白结合被运送至肝脏，由肝细胞摄取并代谢生成结合胆红素（直接胆红素），后者形成胆汁沿着肝细胞-毛细胆管-肝内胆管-肝外胆管-肠道的路径排出，一部分从粪便排出体外，一部分重吸收入血经肾脏进入尿液排出。正常情况下，上述过程有效而迅速地进行，因而非结合胆红素（间接胆红素）和直接胆红素的含量均处于低值。从胆红素的代谢过程我们不难发现，如果以下环节出问题，均可导致胆红素升高：A 非结合胆红素生成过快（血液系统问题）B 肝细胞摄取胆红素减少（肝细胞受药物影响或者门脉分流）C 胆红素合成速率降低（个体差异、遗传所致、缺少重要的合成酶）D 胆红素排出受阻（排出途径的各环节受阻均可导致）ABC三种情况表现为间接胆红素增高为主，D则表现为直接胆红素增高为主。怎么办？成人胆红素的参考范围：总胆红素 3.4～17.1μmol/L直接胆红素（结合胆红素） 0～6.8μmol/L间接胆红素（非结合胆红素） 1.7～10.2μmol/L如果你的肝功能化验结果里只有胆红素一项指标升高，首先想想自己最近是否劳累、喝酒、感冒、服药等，因为这些因素都可能引起胆红素的轻度升高。在避免上述因素后，休养生息（健康饮食、规律作息）2-4周，再次复查胆红素：如果回落则无需紧张；如果仍高，需排查肝脏疾病或血液系统疾病，诊断流程如下：JAMA.2015Feb 3;313(5):516-7.如果随访1年后，实验室检查均未见异常（除胆红素升高），则可诊断为Gilbert综合征。Gilbert综合征诊断的确立需在排除肝脏及血液系统疾病后，通常无症状，仅表现以间胆为主的胆红素升高。Gilbert综合征是最常见的肝酶正常的高胆红素血症（间胆为主）病因，其总胆红素常<85 μmol/L。Gilbert综合征大多数无需特殊处理。对于不能明确的患者（如总胆红素大于85μmol/L），可行胆红素合成酶的基因检测。