佳木斯大学附属第三医院科普号

当患者及家属上传MRI等影像资料时，很多拍摄的都不清晰，在这里给出点建议: 拍照时以白墙、白色光源为背景。可以把家里的电视机调成白屏，电脑连接电视后建一个白色背景PPT，效果堪比医院的观片灯。拍摄时不要开闪光灯，拍摄完成自己看看照片能不能看清楚片子上的字，如果字体有模糊的情况需要重拍。 怎么样看片子反正？一般片子上右上角有个缺口，或者看片子上的数字和字母是否正常。

脑瘫的直接病因是在脑发育成熟前，脑损伤和（或）发育缺陷导致以运动障碍和姿势异常为主的综合征。造成脑损伤的原因众多，虽然了解确切的病因对脑瘫运动障碍治疗意义不大，但对判断预后及促进生长发育、深入探讨发病机制及防治措施十分重要，也对患儿家长了解患儿为什么会患脑瘫很有帮助。脑损伤和脑发育缺陷的时间可划分为三个阶段，即出生前、围生期和出生后。有人用先天性和获得性两种因素进行分析。传统的观点认为围生期原因是导致脑瘫的主要原因，近来认为70%～80%的脑瘫发生于出生前，其中部分原因不明。因此，近年认为对脑瘫病因学的研究应转入胚胎发育生物学的领域。1．出生前因素 出生前脑发育障碍或损伤所致，主要包括母体因素及遗传因素。①母体因素：母亲孕期大量吸烟、酗酒、理化因素、妊娠期感染、先兆流产、用药、妊娠中毒症、外伤、风湿病、糖尿病、弓形虫病、胎儿期的循环障碍、母亲智力落后、母体营养障碍、重度贫血等。近年来研究发现，早产儿脑室内出血和脑室周围白质软化(periventricular lucency，PVL)是脑瘫的一个重要危险因素,而感染是导致PVL发生的原因之一。②遗传因素：近年来研究认为，遗传因素对脑瘫的影响很重要，双胞胎同时患脑瘫、家族中已经有脑瘫患儿再发生脑瘫的几率偏高。有报道单纯共济失调型脑瘫与常染色体隐性遗传有关，部分痉挛型双瘫、偏瘫患儿具有遗传倾向。2．围生期因素 主要与早产和产时因素相关，可导致不同类型的脑损伤。但未成熟脑具有很强的潜力及可塑性，主要表现为未受损伤部位具有很强的功能重组能力，以应对脑损伤，因此未成熟脑损伤与成熟脑损伤具有明显的不同。①患脑瘫的危险性随着出生体重偏离同胎龄标准体重的程度而增加，低出生体重儿或巨大儿患脑瘫的几率可高于正常体重数十倍。②早产是目前发现患脑瘫的最主要因素之一。③胎盘功能不全、缺氧缺血、胎粪吸入、Rh或ABO血型不合、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、高胆红素血症等也被认为与脑瘫有关。足月妊娠的胎盘早剥、前置胎盘、脐带绕颈或胎粪吸入，可能会引起新生儿窒息，由缺氧缺血性脑病（HIE）导致脑瘫的发生。严重的缺氧缺血性脑病可导致皮层下多囊性脑软化，一旦这种情况发生，多数会引起严重的四肢瘫痪并伴有重度智力低下。多囊性脑软化累及丘脑或基底节区，则会导致肌张力障碍。④新生儿脑卒中可发生于早产儿，也可发生于足月儿，通常累及大脑中动脉，可发生一侧大脑半球的楔形缺陷和囊肿，往往导致偏瘫。因此，即使缺陷或囊肿很大，患儿的功能也不受太大影响，尤其认知功能一般很好。⑤某些宫内病毒感染可致脑瘫的发生，如由啮齿动物传播的沙粒病毒可导致淋巴脉络丛脑膜炎，其病变是非进行性的，可导致脑瘫的发生。免疫缺陷病毒（HIV）感染也可导致神经系统后遗症，但是是渐进性的，患儿寿命较短。最常见的是以猫为宿主的弓形虫感染，导致脑瘫和智力低下的几率约为30%。3．出生后因素 出生后因素可与产前、产时因素重叠，但创伤、感染、惊厥、缺氧缺血性脑病、颅内出血、脑积水、胆红素脑病、中毒等被认为是主要因素。出生后因素所致脑瘫占10%～15%。新生儿期惊厥、呼吸窘迫综合征、吸入性肺炎、败血症、缺氧缺血性脑病、颅内出血、脑积水、胆红素脑病以及脑部感染、低血糖症、脑外伤等都被认为是脑瘫的危险因素。虐待儿童或意外创伤，可导致钝性外伤伴有颅骨骨折。摔倒或为使婴儿安静的剧烈摇晃，可导致摇晃婴儿综合征的发生，往往在1岁前，由于大脑皮质毛细血管及神经轴突的长轴突被牵拉、剪切和撕裂，多会导致严重的痉挛型四肢瘫，预后较差。交通事故所致脑部的直接损伤或继发性脑肿胀，如果损伤部位为一侧，往往导致偏瘫。如果损伤发生在左侧，除了运动障碍外，还会导致语言障碍。此外，很多闭合性颅脑损伤的儿童，主要功能障碍为共济失调。闭合性颅脑损伤的儿童多数1年内会有实质性进步，极少数需在后期通过手术矫治挛缩等继发性损伤，大多在损伤后3年内可得到持续改善，但早期的四肢痉挛也可能转变为后期的肌张力障碍。各种感染所致永久性、非进展性的中枢神经损伤，应被诊断为脑瘫，出生前及新生儿期感染最多见。90%巨细胞病毒（CMV）感染的儿童会导致智力低下和耳聋，50%会发生脑瘫和运动障碍。先天性风疹病毒感染导致智力低下非常普遍，15%可以发展为脑瘫。新生儿单纯疱疹病毒感染具有较高死亡率，30%～60%幸存者留有包括脑瘫在内的神经系统后遗症。30%～50%新生儿细菌性脑膜炎，最终会导致脑瘫。此外，重金属及有机磷农药中毒、链状细胞贫血、重症先心病等也与脑瘫发生相关。 转自《实用小儿脑瘫康复治疗技术》

按ICD-10标准，根据智力（IQ）水平（不论何种病因），精神发育迟滞可分为5级：①边缘智力：IQ 70～85；②轻度精神发育迟滞：IQ 50～69；③中度精神发育迟滞：IQ 35～49；④重度精神发

早期发现精神发育迟滞患儿精神发育迟滞（mental retardation,MR）又称智力低下，是指18岁以前在个体发育时期智力明显低于同龄正常水平，并有社会适应行为的显著缺陷，是一个常见的、备受关注的临床医学、康复医学、精神心理、教育和社会问题。[临床表现]1、分类（1）按ICD-10标准，根据智力（IQ）水平（不论何种病因），精神发育迟滞可分为5级：①边缘智力：IQ 70～85；②轻度精神发育迟滞：IQ 50～69；③中度精神发育迟滞：IQ 35～49；④重度精神发育迟滞：IQ 20～34；⑤极重度精神发育迟滞：IQ <20。（2）根据社会适应行为能力分类适应行为主要表现在社会适应、成熟和学习能力等方面，精神发育迟滞除智力低下外，还伴有社会适应行为的不足。根据智力低下的水平和社会适应能力缺陷程度分为四级：①轻度：智商为50～70（占80%～85%），早期不易被发现，在婴幼儿期可能有语言发育迟缓，较复杂语言表达能力困难以及运动功能发育较迟。除复杂动作协调困难外，其躯体个神经系统发育无明显异常迹象。多在幼儿园或上学后发现有学习困难，在学龄期可逐渐出现学习困难，勉强可达小学毕业水平。语言发育虽稍落后，但社交用语上可，个人生活尚能自理，成年后具有低水平的适应职业、社交能力及社会能力，但对环境变化缺乏应对能力，可从事简单的劳动和技术性操作。在计算，读写，应用抽象思维方面有困难，缺乏灵活性和常依赖别人。在性格特点方面，主要有2种，即稳定型（安定型）和不稳定型（兴奋型）。②中度：智商为35～49（10%～20%），在婴幼儿期的语言和运动功能发育明显落后；在学龄前期学习能力低下，可学会说话，可进行较简单的语言表达，不能表达较复杂的内容。多与明显小于同龄儿的儿童玩耍。学习能力差，很少能升到三年级。生活自理困难，需别人的监护，部分伴有躯体发育缺陷和神经系统异常特征。反复训练可从事简单非技术性工作。③重度：智商为20～34（占10%以内），在生后3～6个月发现精神运动发育明显落后，可有躯体先天畸形和神经系统异常（脑瘫、癫痫等），运动和语言能力差，呈愚蠢面容。学习困难，理解能力差。成年仅能学会简单语句，不能生活自理，无社会行为能力。④极重度：智商在20以下，出生时即有明显的躯体畸形和神经系统异常，完全无语言表达能力，不能识别亲人，一般不能学会走路和说话，理解能力差，缺乏生活自理能力，生活完全需要他人照顾和完全依赖别人。2、躯体特征及神经系统症状 精神发育迟滞病儿除有智力低下和社会适应不良外，中度、重度、极重度者还往往伴有躯体异常表现和体征，常有以下表现：（1）生长发育迟缓或体格发育落后：身高、头围、体重较同龄儿标准值低两个标准差。（2）面部特征：例如，伸舌样痴呆，先天愚型面容，特殊面容。（3）皮肤和毛发异常，毛发枯黄、皮肤白皙、咖啡色斑、皮肤脱色斑。（4）头颅异常：例如，小头畸形。（5）身体异常气味：例如，尿味、霉味等。（6）运动发育落后或肢体运动障碍：例如，交叉步态。（7）先天性畸形：如耳廓畸形，眼裂，唇腭裂，指趾和关节畸形。（8）感觉器官障碍：视力及听力障碍。（9）语言发育延迟或障碍（应除外听力障碍）。（10）癫痫、学习困难（需与其他原因引起的学习困难区别）。3、主要心理特征 （1）性格特点多数弱智儿童的性格常常表现出某种倾向，过度内向，孤僻，沉默不语或外向，活动过多、易兴奋和激动、惹。弱智儿童的大脑神经常有惰性，心理上缺乏主动需要、追求和期待，缺乏兴趣，学习和生活没有明确的目标。（2）感知觉特点感觉器官的感受能力弱，例如，不能区别较复杂的颜色和形态、不易辨别不同频率的声音。味觉的区别方面也有缺陷。主动感觉能力薄弱，感知范围狭窄，感知速度缓慢，感知信息容量少。感知事物区别能力弱。除对事物和物体的感知能力差外，对人表情的认识发展也落后。弱智儿童由于感情发展和分化晚，难于别人的表情产生体验。不会细致地观察别人的表情，所以他们对环境、情景的认识和理解困难，难于把握整体情景和氛围，出现适应不良。（3）记忆特点记忆缺陷也是弱智儿童的主要缺陷之一。表现为记忆范围狭窄而且容量小，记忆的内容不全。记忆的目的性差，选择功能弱。有意记忆和无意记忆能力弱。在记忆的联想功能方面也薄弱。不善于从联系和关系中去识记、回忆和追忆。（4）思维特点思维发展落后、肤浅和迟缓，思维固定、固执和缺乏积极性。概念的理解困难，概括能力差。不善于区分事物的现象和本质及其关系。思维发展的落后通过感知、注意、记忆、个性、情感等表现出来的。由于弱智儿童较多的语言缺陷，如发音不清和障碍、词语贫乏、词不达意等，直接影响到他们的思维能力和方法；而书写语言障碍又直接影响着其思维向更高水平的发展。（5）非智力因素心理需求水平低、活动动机层次低、目的不明确、兴趣爱好狭窄或无、情感淡漠、意志薄弱等。（6）情感特点情绪、情感发生晚、分化发展迟。弱智儿童的情绪、情感不稳定。很少出现复杂的情绪。如道德感、责任感和义务。对情绪、情感的调节、控制能力薄弱。（7）病儿还常有歪嘴、咬手指、焦虑、恐惧、好攻击，异事癖等表现。4、早期表现（1） 月龄未出现微笑，不注意别人说话，伴有运动发育落后。（2）视觉功能发育不良，超过3月龄还不注视周围，常被误诊为盲。（3）超过2月龄对声音缺乏反应，又常误诊为耳聋。（4）吞咽和咀嚼能力差，以致喂养困难，当给固定事物时，出现吞咽障碍并可引起呕吐。（5）6个月后，注视手的动作持续存在。（6）1岁后扶走时双腿呈剪刀样步态（也常是脑性瘫痪的表现）。（7）用口的动作持续存在，有时到1岁半后还常将积木等玩具放进口中。（8）1岁半后还常扔东西，没兴趣玩玩具。（9）1岁半后还淌口水。（10）在清醒时，智力低下的孩子可见磨牙动作，这是正常孩子所没有的。（11）需反复或持续刺激后才能引起啼哭、有时哭声无力。经常发喉音、哭声尖锐或呈尖叫，哭声无正常的音调变化。（12）缺乏兴趣及精神不集中是两个很重要的特点。缺乏兴趣表现在对周围事物无兴趣，对玩具兴趣也很短暂，反应迟钝。（13）智力低下儿童在婴儿期常表现为多睡和无目的的多动。[诊断]包括三个内容：①智商（IQ）低下，IQ<70，低于人群均值2个标准差（不包括边缘智力）；②社会适应行为存在缺陷，低与社会所要求的标准；③智力低下和社会适应行为缺陷起病于18岁前（发育年龄内）。