广东省第二人民医院神经外科科普号

低颅压综合征是指侧卧位脑脊液压力低于60mmH20，所产生的一组综合征，表现以体位性头痛、恶心、呕吐等为主，可伴有眩晕、精神障碍、复视、自主神经症状等。低颅压综合征临床比较少见，由于其症状类似颅内高压及蛛网膜下腔出血，故易误诊。低颅压综合征科普01病因低颅压综合征的病因常常跟脑脊液体积下降有关。脑脊液大量渗出、脑血管痉挛、各种原因导致的脑脊液生成减少或漏出过多就会引起低颅压综合征。基本病因低颅压综合征的病因为持续不断的脑脊液通过硬脑膜穿刺部位的渗漏，硬脑膜撕裂，脑膜憩室或脑脊液静脉瘘以及静脉压降低。主要分为继发性低颅压综合征及自发性低颅压综合征。由于身体遭到外界物体的打击、碰撞或化学物质的侵蚀等身体外部损伤所致的脑脊液流失。比如车祸、外伤、咳嗽或举重物、碰撞、体育锻炼、不经意摔倒等导致脑部受到外力冲击所引起。此外，有时一些看似轻微的外伤容易被忽视，但也有导致低颅压综合征的可能。除了外伤因素以外，由于机体自身原因引起的脑脊液流失导致的颅内压下降。比如以皮肤红斑为主要特征的结缔组织病、马凡氏综合征、弹性蛋白和纤维蛋白异常的疾病，可出现脊膜憩室、脑脊液漏。诱发因素腰椎穿刺、腰椎麻醉导致脑脊液外渗，从而引起脑脊液体积减少。02症状低颅压综合征最典型的症状就是体位改变性头痛，随着病情进展，可能会继发耳鸣、恶心等不适。早期症状低颅压综合征早期出现头晕头疼、天旋地转的感觉，有的患者还会出现眼前发黑。典型症状典型症状都是出现体位改变相关的头痛头晕。特别是从平卧变为直立、坐位的时候出现头痛，通常平卧数分钟后头痛缓解。头痛的特点是突然发作或逐渐频繁发作。大约在坐位或站立位两个小时内出现。但很少出现特别剧烈的头痛。伴随症状除了典型的头痛症状，还会出现恶心、呕吐、耳鸣，头晕、颈部疼痛或僵硬等。少数人还会出现听力变化、畏光、复视、视觉模糊、眩晕、厌食、步态不稳，抽搐、意识水平下降、背痛甚至还会出现嗅觉障碍和味觉障碍。03相关检查体格检查低颅压综合征患者的神经系统检查通常是正常的。但有时可能会出现各种神经系统症状和体征。查体●头痛通常为双侧，也可单侧，多为额部、额枕部、枕部或全头部的疼痛。●检查有无颈项疼痛或僵硬（可为体位性），并出现恶心、呕吐（常为体位性）。●检查有无复视（单侧或双侧第六对脑神经麻痹所致），第三和四对脑神经麻痹（较第六对脑神经麻痹少见）。●有无头晕，听力改变（声音低沉、遥远、失真或耳鸣），视力模糊，畏光，视野缺损（双鼻侧上方）。●有无肩胛间、下背部疼痛，面部麻木、面瘫，非妊娠期出现泌乳，昏睡（中脑受压），昏迷，帕金森综合征表现，共济失调，延髓功能受限，额颞性痴呆等。●出现神经损伤的阳性症状，出现排尿或排便障碍。脑脊液检查●典型者脑脊液压力数值减低，无法测出或为负压。一般认为在正常呼吸时，侧卧位腰穿脑脊液压力低于60mmH2O，腰穿后症状可加重。但有时脑脊液压力可为低限或在正常范围内。当脑脊液的漏出是间歇性的或漏出的速率是变化的，那么同一患者在不同时间测定的脑脊液压力可很低，也可在正常范围内。●颜色：脑脊液可为黄色，但一般为无色透明。低颅压时，脑膜充血水肿，渗透性增加，红细胞可渗入蛛网膜下腔，而出现血性脑脊液。●生化指标：蛋白浓度可正常或增高。脑脊液细胞数表现多样，白细胞计数可正常或偏高，淋巴细胞数量可增加，糖和氯化物正常。脑脊液细胞学和病原学一般正常。●头痛与脑脊液压力低或脑脊液漏出在时间上有关。MRI检查一般先出现脑脊液压力下降，之后才出现头痛。脑MRI是确认自发性颅内低血压的首选方法。●硬脑膜下血肿或积液，可能是由于脑脊液体积减少导致的桥静脉破裂。●硬脑膜强化。●大脑的“下垂”，小脑扁桃体疝和脑干下降。●脑静脉窦充血。●垂体充血、增大，视交叉变扁平，脑干前后直径增大。04 治疗外伤性及自发性低颅压综合征多以保守治疗为主，保守治疗两周仍存在剧烈头痛者可以使用硬膜外蛋白胶、手术治疗以及硬膜外修复治疗。通过治疗达到脑脊液压力正常的目标。急性期治疗当出现剧烈头痛伴呕吐时需要采取急救措施。急救措施积极救治外伤和原发病（比如颅脑受伤，需要外科开颅手术治疗颅脑外伤）的同时积极补液，升高颅内压。一般治疗多采取保守治疗，即休息和补液。生活方式调整多喝水，每天3000~4000ml，可以适当饮用咖啡和高盐饮料。住院护理采用去枕平卧，取足高位的体位，床脚抬高20°~30°，避免直立姿势，严格卧床休息并可能加用止痛药。在医院陪护时注意观察患者病情变化。药物治疗由于个体差异大，用药不存在绝对的最好、最快、最有效，除常用非处方药外，应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。一般采取补液及咖啡因治疗，当保守治疗无效时可考虑药物治疗，在少数患者中成功使用了在脑脊液漏出处用纤维蛋白胶进行硬膜外修补。对于患有急性，并发轻度至中度自发性颅内低血压的患者，我们建议使用保守措施作为初始治疗。首选治疗方案包括卧床休息和大量咖啡因摄入通常可以短期缓解。可以使用含咖啡因的饮料（例如咖啡或苏打水）或咖啡因片剂。通过保守治疗一段时间后，患者可以逐渐恢复活动。手术治疗对保守治疗效果不理想的患者，可考虑自体硬膜外血贴片（EBP）及经皮纤维胶置入法。对保守和介入治疗无效，且影像学检查已明确脑脊液漏确切位置者，应考虑手术治疗。手术包括结扎泄漏的脊膜憩室、硬脊膜撕裂修复术等。

癫痫患者群体里，约60%的患者能用抗癫痫发作药物得到良好控制，但余下30-40%患者对多种抗癫痫发作药物反应不理想，这些患者的治疗选择会考虑到手术。哪些患者适合手术治疗呢？颅内存在明确引起癫痫的致痫病灶的患者是手术最适合的候选人。比如大脑皮质发育畸形，脑血管畸形，脑肿瘤，脑软化灶等引起的癫痫。其中海马硬化是最常见的致痫病灶，因海马硬化引起的耐药性颞叶癫痫，手术切除致痫区后术后无发作率可达到70%左右。为提高手术疗效，建议1、积极对癫痫进行病因检查，细致查找致痫病灶；2、详细记录发作日记，真实反映患者发作形式和发作规律；3、系统进行系统进行术前评估，准确确定致痫灶，制定合适患者个体化的手术治疗方案；4、术后定期复查，坚持按医嘱服药1-2年，巩固手术疗效。

癫痫的治疗基于诊断，科学的治疗建立在正确的诊断之上。癫痫的主流治疗方法，包括1、药物治疗，2、手术治疗，3、生酮饮食治疗。治疗方法的选择需根据癫痫的发作形式，病因以及共患病来综合考虑。对于一些特殊类型的癫痫，比如反射性癫痫，特发性全面性癫痫，避免癫痫诱发因素也非常重要。具体举几个例子：吡哆醇缺乏引起的婴儿痉挛症治疗仅采用大剂量维生素B6，GLUT-1缺陷引起的癫痫首选生酮饮食，大脑局灶皮层发育不良相关的癫痫需尽早手术，而麻将性癫痫需要避免打麻将。越来越多的癫痫病因得到明确，针对性科学的治疗，癫痫得以治愈。

南方农村报记者 朱斌通讯员 高龙 我国大约有1000万名癫痫患者,并且每年新增40万,可谓群体庞大。癫痫民间叫“羊癫疯”,是因脑神经元反复过度同步放电,导致全身出现抽搐的慢性脑部疾病。很多人认为这个病要一辈子吃药控制,其实有些难治性的癫痫可通过外科手术治疗,尤其是颞叶型癫痫,采取精准的颞叶切除手术,疗效更为确切。难治性癫痫危害大 广东省第二人民医院神经外科张勇主任介绍,造成癫痫的病因可能与脑损伤、颅脑其它疾病,如脑肿瘤、脑血管病、颅内感染等有关。癫痫治疗通常以药物控制为主,但癫痫病人往往很难坚持正规治疗,容易再次发病。 “在正规服用抗癫痫药物的情况下,约有50%的癫痫患者发作可以得到很好的控制,但还有20%-30%对抗癫痫药物效果不佳。”张勇表示,当患者服用2种以上的药物规范治疗2年以上,仍旧每月发作2-4次时,就属于难治性癫痫。 “由于癫痫非常容易复发,很多患者认为该病就是一种不治之症,甚至放弃治疗,这让很多癫痫患者错过了最佳治疗的时间,造成了严重后果。”张勇指出,癫痫长期反复发作会造成脑部不可逆损害,导致智力发展停滞、倒退,甚至肢体偏瘫。颞叶癫痫考虑手术 对于药物难治性癫痫,过去因受限于技术手段不能明确致痫灶,只能通过不断更换或联合四、五种甚至更多的抗癫痫药物治疗,但效果还是差强人意。实际上,部分患者通过严格的评估,是可以通过手术治疗控制癫痫发作,甚至达到治愈的目的,特别是癫痫灶位于大脑颞叶区域的,手术效果更好,病人的肢体功能也不容易受影响。 张勇曾经接诊过两例颞叶癫痫病人,均属于难治性癫痫。1例是3岁小孩,从1岁起犯病,癫痫反复发作,就诊时智力已经严重落后于同龄小孩应有的水平,经过严格评估明确致痫灶并进行手术切除后,术后随访患儿癫痫无发作,智力水平逐步提高。另1例是20岁的难治性癫痫女性患者,评估结果为海马硬化的颞叶内侧型癫痫,行切除性手术后癫痫无发作,目前已经结婚生育。 据悉,颞叶癫痫的患者常有腹部症状的先兆,如恶心、腹气上升/下降感,腹痛等,或者有精神先兆,如莫名恐惧、兴奋、无法辨识亲友等,部分病人先兆后出现不自主地撅嘴、吞咽、手摸索等动作,少部分病人可继续发展为全身强直阵挛发作,也就是常说的癫痫大发作。 “颞叶癫痫一般起源于颞叶内侧结构,是临床上最为常见的癫痫综合征。”张勇认为,这类癫痫药物治疗效果普遍不佳,病情一旦达到顽固性癫痫的标准,最好尽早接受颞叶切除手术。多手段定位致痫灶 “手术疗效好不好,严格的术前评估、找准致痫灶是关键的一环。”张勇介绍,目前临床通过详细的发作症状学采集、长程视频脑电监测(VEEG)、头颅磁共振(MRI)、PET-CT/MRI检查、神经心理评估等,必要时进行立体定向颅内电极(SEEG)植入检查,可发现患者和家属觉察不到的细微改变,以帮助准确定位致痫灶。 张勇表示,癫痫手术包括切除性手术和调控性手术(如迷走神经刺激术(VNS)、脑深部电刺激(DBS)等)。切除性手术主要针对已经明确的脑内致痫灶、颞叶癫痫及半球病变,如果病灶范围广甚至位于重要功能区,不能进行切除性手术,则可以采用调控性手术来控制癫痫发作。 “当然,不管是何种手术,术后抗癫痫的药物不能随意停,还需服用两至三年,往后根据病情再考虑是否停药。”张勇强调。适合手术的癫痫患者 1.长期系统服用抗癫痫药治疗效果不好,甚至有加重趋势的药物难治性癫痫患者； 2.频繁癫痫发作,使患者出现智力进行性下降,影响正常生活、工作或学习的； 3.神经影像学检查发现脑内有明确致痫灶(如肿瘤、AVM、先天性发育异常等),要尽早手术。

月经性癫痫的管理没有标准化的指南。已经提出了许多治疗策略——包括非激素疗法（乙酰唑胺、周期性使用苯二氮卓类药物或常规抗癫痫药物）和激素疗法。一、非激素疗法研究报道指出，碳酸酐酶抑制剂乙酰唑胺、苯二氮卓类药物可能有效，但可能会产生耐受性，可能需要间歇性使用（在癫痫发作频率增加期间）。二、激素疗法用激素方式治疗月经性癫痫的作用极其复杂，当初始治疗干预失败时应予以考虑。最有前途的治疗方法是天然存在的黄体酮和GnRH类似物。

工作环境、工作条件及工作状态与颈椎病的发生于发展关系密切。日常工作生活中有以下情况者易患颈椎病。1.在空调环境下长期工作者 可因室内通风不良及湿度过大而易出现风寒型颈背筋膜纤维织炎。2.长期重体力劳动者 易引起颈肩部扭伤，尤以搬运工、翻砂工及挑夫等，且局部骨质常出现增生、肥大及骨刺形成，亦易引起劳损性纤维织炎。3.长期从事伏案低头工作者 易出现颈肌劳损及颈椎病，频繁变动头颈部体位者亦易引起颈椎退行性变。4.在潮湿、寒冷地区工作者 易患风寒性肌纤维织炎。

戴安娜是一个18岁的女孩，出生后第二年发生过热性惊厥，9岁在朋友家过夜时，第一次发生全身性强直阵挛性发作，随后就医被诊断为癫痫，目前正在服用拉莫三嗪。这些年来，随着时间的推移，戴安娜没有新的神经系统症状，只是感觉癫痫发作更频繁地与意识丧失有关，且她的偏头痛和癫痫发作通常会“相辅相成”，大约每4~6周就会连续几天同时发生偏头痛和癫痫发作。戴安娜月经周期规律，没有注意到月经与癫痫发作有任何明确的关系。医生将戴安娜目前正在使用的拉莫三嗪的增加剂量至200mg，每天两次。同时，建议戴安娜使用“癫痫发作日程表”进行连续三个月的月经周期和癫痫发作的记录，看看两者之间是否有任何相关性。戴安娜3个月后回来反馈，自拉莫三嗪剂量增加以来，癫痫发作有所减少但没有完全控制，此外，她注意到一整天都在“相当糟糕”的颤抖和随机发作的视力模糊和头晕。戴安娜也带来了3个月的“癫痫发作日程表”，详见下表。记录表显示戴安娜在月经出血时偶尔会出现癫痫发作加重，但大多数癫痫发作加重发生在月经后的第13天到第17天，也就是排卵期前后，符合月经性癫痫的排卵型。戴安娜恍然大悟，回想起来，早在5岁时，她就注意到了强烈的似曾相识、潮红和腹部不适的发作，但并未失去知觉。备注：①A：先兆（例如似曾相识、腹部不适、潮热）；B：愣神（例如反复短暂不能回忆发作时情况、打错字、遗漏工作等）；C：癫痫大发作（全身强直-阵挛发作）②“字母×数字”表示发作次数，如A×3，表示有先兆3次。根据“癫痫发作日程表”提示，戴安娜被诊断为月经性癫痫，那她的癫痫发作有哪些更好治疗选择吗？请关注下期分享“月经性癫痫的治疗策略”。

面肌痉挛一旦确诊，经内科治疗无效，应选择手术。 手术属于微创手术，在耳后做一个小切口，约5-6厘米长，颅骨要开一个小窗，这个窗的颅骨直径约2.5厘米，术后需要将颅骨重新放回去，用钛钉固定颅骨，不会影响到头颅的完整性。手术是在显微镜下，从人体的自然间隙解剖，不会损伤到脑组织，找到面神经刚出脑干的位置，就可以发现压迫面神经的血管，手术是将血管袢推移开来，并且在血管与神经之间垫一片垫片，预防血管回位造成这种压迫复发。必需强调术中要进行神经电生理监测，“异常肌电反应”的消失与否，是判断垫开血管，解除面神经受压的“金标准”。 关于手术费用方面，由于我们采用了临床路径管理，规范了医疗行为，缩短了住院天数，降低了药品比例，从而极大地控制了医疗费用，总费用为21000元。

面肌痉挛，主要以一侧面部肌肉阵发性的不自主的抽搐为特点，多局限于单侧，是一种临床常见的缓慢进展的周围神经疾病。在情绪激动或紧张时症状又会进一步加重，但是查体无其他神经系统病变.尽管该疾病是良性疾病，但由于它严重影响到患者的日常生活和社交，部分患者甚至出现焦虑、抑郁，因而需要及时对患者进行诊断治疗。01疾病类型根据发病顺序不同，面肌疼挛可分为典型面肌疼挛和非典型面肌疼挛两种。典型面肌痉挛是指痉挛症状从眼睑开始，并逐渐向下发展累及面颊部表情肌等下部面肌；非典型面肌痉挛是指痉挛从下部面肌开始，并逐渐向上发展最后累及眼脸及额肌。临床上非典型面肌痉挛较少，绝大多数都是典型面肌痉挛。02疾病病因面肌痉挛病因比较明确，大多数(80%~90%)患者是由桥小脑角区血管压迫面神经根部引起，还有部分患者可能由肿瘤、炎症或面神经炎等引起。血管压迫主要是临近的小脑下前动脉、小脑下后动脉、椎动脉、基底动脉或粗大静脉血管，压迫面神经根所致，这部分患者约占80%~90%。占位性病变桥小脑角区的肉芽肿、肿瘤及囊肿压泊面神经也可引起面肌疼挛，这部分患者约占0.8%。03疾病症状典型症状（1）面肌痉挛发病初期，多表现为眼轮匝肌间歇性抽搐，即“眼角跳动”。（2）随病情进展，逐渐缓慢扩散至一侧面部的其他面肌(口轮匝肌和面部表情肌)，甚至可累及同侧颈阔肌，其中以口角肌肉的抽搐最为明显。（3）严重者可引起面部疼痛，出现睁眼困难、口角歪斜以及耳内搏动样杂音。少数患者在病程晚期可伴有患侧面肌轻度瘫痪。（4）抽搐的程度轻重不等，短则数秒，长则十余分钟，有间歇期。发病初期，抽搐较轻，间歇期较长;随症状加重，间歇期逐渐缩短。疲倦、情绪激动或紧张、面部自主运动(如用力闭眼、鼓腮等)时，抽搐程度会加剧，入睡后停止。04相关检查面肌痉挛的诊断主要根据病史及面肌阵发性抽动特点，神经系统无其他阳性体征，辅助检查包括电生理检查和影像学检查，电生理检查监测到异常肌反应时，即可确诊为面肌痉挛。影像学检查包括CT和MRI，用于辅助确诊及明确可能导致面肌痉挛的颅内病变。05药物治疗口服药物类型面肌痉挛治疗的常用口服药物包括卡马西平、奥卡西平以及安定等。其中，卡马西平成人最高剂量不应超过每天1200mg。备选药物为苯妥英钠、氯硝安定、巴氯芬、托吡酯、加巴喷丁及氟哌啶醇等。肉毒素治疗肉毒素治疗的机制是运用肉毒素阴断神经肌肉的传递，降低面肌疼挛的程度。常用药物为注射用A型肉毒击素。06手术治疗微血管减压术是针对病因进行治疗的手术方法，指在显微镜下将压泊血管与面神经隔热开，这是国内外广泛应用的治疗面肌痉挛的方法。其治疗有效率为90%~98%，复发率在3%-10%之间，治愈率高，复发率低。手术并发症极少数患者会出现一些并发症，常见并发症包括：面肌瘫痪、听力受损等。对于术后出现的面瘫或耳鸣等症状，随面神经自身的修复，多数情况下症状会自行消失。07预后该病预后良好，大部分患者都有良好的治疗效果。其中口服药物治疗和肉毒素注射治疗均无法彻底治疗，需要长期用药。微血管减压术是治疗效果最好，能彻底治愈的手术方法。其术后效果分为即刻缓解(大于95%)、延迟缓解(低于2%)、明显减轻(约5%)和无效四种，总体有效率大于98%。对于延迟缓解的患者大多数人会在术后6个月甚至1年后恢复。

面肌痉挛的发病率并不低，行走在大街上和在商场里，稍加注意就可能发现这种患者。近年来国内尚未开展面肌痉挛的流行病学调查工作，经检索文献，其发病率，10万人女性14.5，男性7.4，多见于中年女性；患病率在高达180/10 万。 面肌痉挛患者常到眼科、理疗科、中医科、耳鼻喉科、神经内科和神经外科等门诊就医，治疗上有 1、药物治疗：主要是镇静和降低神经兴奋性药物，如氯硝西泮、安定、卡马西平和巴氯酚等药物，此类药物早期使用可使疾病缓解，但停药有易复发，且有引起头昏、嗜睡、精神萎糜等付作用，临床观察绝大多数病人在疾病后期均放弃服药； 2、针灸治疗：疾病早期有一定作用，部分病人可延缓疾病的进展。 3、肉毒素注射：顔面部面神经走行分布区，多靶点的局部皮下注射肉毒素，对缓解肌肉痉挛有一定的效果，主要是因为肉毒素可以阻断面神经末梢对面部肌肉的电传导，是一种保守的外周治疗方法，如果注射位置准确，可有一定的效果，理想缓解时间在3-6个月，若注射部位不准确，可出现痉挛无法缓解，甚至出现长久的后遗症如面瘫。临床上常见有注射肉毒素高达十余次的病人，头几次效果明显，以后，控制时间很短，甚则无效，且因药物的蓄积，导致的面瘫、面部不对称，此时，即使手术，面瘫也无法恢复。 4、微创手术：称为面神经微血管减压术，为唯一的根治性治疗手段。理论上讲，这种手术的治愈率应该接近 100 ％，目前全世界已有超过 5 万名以上面肌痉挛患者接受了手术治疗。总体治愈率在 82 ％～ 99 ％之间，造成这种疗效差别的主要原因是术者的经验和先进的评估手段，所幸的是，这一点在国内几个大的治疗中心，已经制定出标准化的流程，能确保手术疗效及安全。病人对手术的恐惧；担忧手术风险及并发症；以及手术费用是影响病人选择手术的顾虑。