贵州医科大学附属医院肝胆外科科普号

吴小兵肝胆外科2017-08-04导语“医生，我从来都没有痛过呀？怎么就胆囊癌晚期了？这不可能！”“难道不痛就不管了？胆囊结石本身就是病，不是痛了才叫病；癌变了，那叫病入膏肓不可救药！”行医数十载，每每遇到胆囊癌患者，总会忍不住痛心遗憾“胆囊癌可防不可治，切莫得过且过”！我是上海东方肝胆外科医院姜小清教授团队的一名医生，平时我们胆道一科的工作重心是胆道肿瘤，可对于胆结石治疗的科普我们从未停止过。因为医者仁心，实在不忍看到一个个鲜活的生命，因胆囊结石（胆结石）癌变就此凋谢。希望抓住每一个发声的机会，告诉我亲爱的朋友们“切勿纵容胆结石，及早治疗胆囊良性病，才是真正王道”！7月份的尾巴，酷暑难当，夏蝉声声。这日，科里接进一位70岁的妇科专家。老人有20年的胆结石病史，近期发现自己左锁骨上淋巴结肿大，经进一步检查后确诊为胆囊癌晚期，且错过手术治疗最佳时期，着实让人痛心疾首。也许有朋友会问，患者本人不是医务工作者吗？怎就放任胆结石如此之久直至癌变？老人言之凿凿：我的胆结石没有啥症状，既没有胆绞痛，又没有肚子疼。再者身为业内人士，老人始终秉持一个观点：好多人终生没有症状，带石生存，一直到去世。既然这样，干嘛非要去挨一刀？真是如此说吗？其实不然！隔专业如隔山，临床也远远不是书上写的那样，今天我就来和大伙聊聊这位“沉默的杀手”。胆结石长期不治疗“后患无穷”首先何为胆结石？俗语云“肝胆相照”，胆囊便是隐藏在肝脏下面的梨形器官，它主要的作用是分泌和储存胆汁，帮助脂肪消化和吸收。而胆结石，就是在胆囊内形成的小石头。胆结石一直被认为是一种“富贵病”，肥胖、妊娠、高脂肪饮食等都会引起胆结石。例如欧美国家因为肥胖者居多、油腻饮食等，发病率明显高于我国。但是随着国人生活水平的提升，饮食结构及生活方式的改变，胆囊结石发病率与10年前相比，已经上升了1倍。胆结石若长期不治疗，极易感染诱发炎症，如急慢性胆囊炎、胆管炎等，进而甚至引发癌变。与10年前相比，我国的胆囊癌发病率增加了2倍，且几乎80%的胆囊癌患者都合并有胆结石。有胆结石者患胆囊癌的几率是无胆结石的29.9倍，尤其是50岁以上的女性，患病风险更高。然而，晚期胆囊癌的5年生存率甚至不到5%，“胆囊全切”是最有效，也是唯一的胆囊癌预防措施。“无痛”的静止性结石切莫得过且过胆结石最容易诊断，最不会误诊，也最好治疗，现在的微创手术安全率高，对人体几乎没什么影响，为何不及早治疗？！经常有患者在确诊胆囊癌后，拉着我说“医生，我这里从来没有痛过啊！”不痛，还真不是什么好事。大家有没有听过一句俗语“咬人的狗不叫”，胆结石也是一样，最可怕的不是它让人腹痛、背痛、发烧，而在于它癌变难以被早期发现，有些胆囊癌患者甚至从来没有出现过任何不适症状，以致错失治疗良机。我们姜小清主任经常打趣说：得了胆结石，常痛者许是人品极好，God（上帝）偏爱，提醒他快去看病。至于得了此病无痛者，那就只能呵呵一声，畏天知命！其实这话理解起来，就是说“胆结石真正痛得厉害了，反而等不到癌变的那天，因为你早就看病治疗啦”。对于这些无症状的胆结石，医学上有个专业名词叫“静止性结石”，意指这类胆囊结石无痛的特点。然而静水深流、暗潮涌动，“无痛性黄疸”、“无痛性血尿”、“无痛性咯血”……医学上一大堆“无痛”的临床表现，几乎没有一种结局乐观。而无痛静止性胆结石，就像一个“沉默的杀手”，定要严防死守，不给癌变任何机会。切记！胆囊有结石就是病，不是痛了才叫病；癌变了，那叫病入膏肓！打个比喻，这就如同家中屋顶破洞，你总不能等到下雨才去修；鞋子进了石块，难道还要等磨破了脚，弄坏了鞋方才取出？屋漏偏逢连夜雨，船迟又遇打头风。看病亦是！不能等痛到不行了才就医治疗。当然，也不是说所有的胆结石都要一经发现立马切除。少数患者偶然在体检中发现胆结石，但无任何临床症状。部分患者无急性发作，只有轻微症状，如饱胀、嗳气、消化不良等。因此，这种无症状的胆结石应定期随访观察，并择期手术治疗。大伙千万不要小看定期随访观察的作用，因为在定期随访中，医生会采取影像学检查观察胆结石是否还在胆囊中、大小和数目是否改变、胆囊壁厚度和胆囊结构有无变化等。的确有患者在随访过程中结石不见了，也有患者在此过程中发现胆囊结石进一步增多，或胆囊壁增厚等，这个时候切除胆囊的手术指征更加明确，对患者而言获益更大。亲爱的朋友们，别再用工作繁忙、没有时间、不痛无感为由不检查不随访，这世上，又有几件事情比健康和生命更重要的？！胆囊癌可防不可治，切莫得过且过。胆结石科普从患者中来，到百姓中去之前有看到日本医学界的同行，就胆结石癌变率与症状间的关系做了研究，结论是：无症状胆结石的癌变率为零。对此我始终深表怀疑，主要有两点：第一，这个无症状的表述存在歧义。具体是什么时间点无症状？一个前期无症状的胆结石患者发生癌变，并出现癌症相关指征，继续算在无症状胆囊结石分类中吗？第二，个人觉得若想要得到“无症状胆结石癌变率为零”的结论，需要对所有终生无症状胆结石的患者进行死后尸检，证明无一例癌变存在，才能下此论断吧。医学是一门实践科学，人体不是按照教科书来生病的。我们医生既不能全凭主观经验来看病，但也不兴只看专业文献就妄自判断。保持循证医学和疾病临床诊疗的辩证思维，才能在前沿技术不断发展，最新诊疗理念不断更新的今时今日，与时俱进却不盲目跟风，对医学理性探索，对患者热情负责。我们医生尚且需要谨慎吸取资讯，更何况我们的患者大都疾病知识缺乏，而如今互联网上医疗信息泛滥、真假难辨，常有患者听信错误信息，贻误病情，错过最佳治疗时间，走了冤枉路，花了冤枉钱。因此每次门诊遇到胆结石的患者，我都尽可能耐心地解释如上事宜，大家也总能理解。只是可叹时间常常不够用，无法逐一详细解答，毕竟个人的时间和精力总归有限。但我们东肝胆一姜小清主任和他的团队，始终坚持用老百姓能听懂的话，把那些艰涩难懂的医学词语转换成通俗易懂的语言，让更多百姓治病在后，防病为先；让更多患者少走冤枉路，不花冤枉钱。最后呼吁，谨防胆结石，别让“沉默的杀手”破坏你幸福的人生！小贴士对有胆结石的所有患者施行胆囊切除术，是可以预防因胆囊癌变引发的疾病。然而胆结石十分常见，而胆囊癌在已有胆结石的患者中相对罕见。因此也有医生并不会直接建议胆结石患者切除胆囊，除非胆结石引起了症状或其它问题。如果长期患胆结石，并引起了陶瓷样胆囊，这种情况下有的医生可能会建议切除胆囊。虽然不是所有胆结石都会癌变，但请务必多关注身体变化。高危人群可在平衡风险后，咨询专业医生考虑预防性切除。胆囊切除手术并发症及风险在接受手术前，患者需充分了解治疗可能存在的风险和副作用。手术并发症：胆囊切除术虽然不算外科大手术，但毕竟也是手术操作，除了常规的手术风险（如麻醉风险），严重并发症包括胆管损伤、胆漏、出血和肠道损伤，还增加胆管炎、胰腺炎、胆道狭窄、胆管结石风险等。

开通好大夫个人网站不到一个月，真切感受到传统医疗模式与线上相结合的便捷，对患者朋友、对医疗机构，包括对医务人员个人，通过线上、线下的互联互通，方便了患者，减少了中间环节，也辐射了医疗机构及个人的影响，

养大好肝再切病肝 | 全球新法令他在港大深圳医院“起死回生”康复后的潘先生与医护团队一起笑对人生左起：左石医生、陈智仁医生、卢宠茂教授潘先生、夏威医生、陈燕护士长不知道该说“幸运”还是不幸，37岁的深圳人潘先生因为长期拉肚子到医院治疗，竟然发现得了胰腺癌，并且转移到了肝脏，造成3/4肝组织被癌细胞侵犯。后来他知道，这种情况跟已故的苹果CEO史蒂夫·乔布斯一模一样。如果用传统手术切除肝癌，会因为剩余肝组织太少导致肝衰竭而死亡，多位专家认为只能做保守治疗，再撑一两年。但香港大学深圳医院肝胆胰外科团队尝试全球最新的“ALPPS分阶段切肝”手术，结合腹部最大的胰十二指肠切除手术，成功清除胰腺和肝脏的肿瘤，令病人“起死回生”。如今一年过去，病人恢复良好，未见复发迹象，这个结果令医院肝胆胰外科团队感到很欣慰，这说明团队的努力经受住了考验，手术真正获得了成功。将这两项大手术结合同期开展，在整个香港大学以及港大深圳医院都是第一次，而在全球医学文献报道当中也尚未见先例。新法“分阶段切肝”扭转危局：养大好肝再切病肝手术切除癌变肝组织是治疗肝脏肿瘤的主要方法之一。一般而言，最少需要保留1/3肝脏，才能支持人体功能。但如果病灶太大，剩余的健康肝组织少于1/3怎么办？全球医学界近年给出的最新答案是ALPPS分阶段切肝手术，利用肝组织能再生的特点，先将“好肝”养大至1/3以上，再将“病肝”完全切除。这项手术2012年在德国首创，香港大学肝胆胰外科于2013年12月开始引进，至今已开展20例。随着香港大学深圳医院的发展，这项最前沿的手术也开始惠及深圳的病人。37岁的深圳人潘先生就有幸赶上，否则他恐怕“难逃一劫”。回忆起这个病，他感觉就像中了大乐透彩票一样，“这么多人，为什么偏偏是我？”2012年开始，他经常感到胃痛、腹胀，每天都会拉一两次肚子，治疗了近两年，病情反而加重，一吃东西甚至喝完水都会拉肚子。2014年3月底，他转入了港大深圳医院，医生发现腹部有硬块，一拍CT，竟然发现肝脏长了多发肿瘤，将近75%的肝脏受累，除了肝右后叶之外，其他肝组织全部被癌细胞侵犯。“有一次我开车外出，经过路面凸起的减速带，车一震动，我的肝就跟着痛。我想不行了，我必须回医院做手术了。”潘先生说。如果按传统方法一次性切除，剩下的肝组织只有26.2%，仅占1/4，身体将难以为继。潘先生的好友拿着他的病历资料到外地很多医院去问，答复都是风险太大，只能做保守的姑息治疗，再支撑一两年时间。“这个时候，夏威医生和团队来问我，说我们有一个新的方法，有50%的机会，你要不要尝试一下？”潘先生说。夏威医生夏威是港大深圳医院肝胆胰外科的顾问医生，也是香港七位能做肝移植的医生之一。他提到的新方法是近年来肝胆胰外科的“全球热点”——ALPPS分阶段切肝手术，正式名称为联合肝脏分割和门静脉结扎的分阶段肝切除术。它的核心原理是利用肝脏强大的再生功能，将传统的一次切除手术分成两个阶段，利用中间1-2周的间隔时间先“养大”健康的肝组织。一开始，潘先生对这种“神奇”的方法半信半疑。他专门上网去查过，发现当时夏威医生所在的香港大学玛丽医院已经做过6例，都很成功。加上团队详细地和他讲解手术的原理和过程，他慢慢有了信心。“到了这个时候，我也没有别的选择，只能拼一次了。毕竟我还很年轻，小孩很小，父母身体也不好，整个家庭离不开我。”潘先生说。经过缜密设计手术方案并与香港大学外科学系主任、港大深圳医院外科主管卢宠茂教授深入研究，2014年4月15日，夏威、左石、纪任医生与麻醉科团队开始了第一阶段手术，将唯一健康的肝右后叶与周边的癌变肝组织分离，并结扎了右前支和左支的肝脏门静脉。“肝脏75%的血液由门静脉供应，结扎的目的是阻断它向剩余“病肝”的供血，让大部分血液集中流向健康的肝右后叶。”夏威医生解释。这场手术历时18个小时。9天之后，肝右后叶代偿性增生了54%，达到12600px3，占原来总肝的40%，“这部分肝已经能够独立支撑人体功能活动，进行第二阶段的肝切除已经具备条件。”夏威医生说。然而在这期间，团队发现了新的问题。肿瘤从胰腺转移而来医生取第一次手术中切下的肝脏肿瘤进行活检，结果提示为转移性神经内分泌肿瘤。但是在术前，医生安排潘先生进行过增强CT和PET-CT检查，仅发现肝脏“有事”，未提示身体其他部位也有肿瘤。为了进一步明确和避免遗漏疾病的“源头”，团队使用普美显造影剂为患者进行了MRI（核磁共振）检查，结果发现，胰头也有肿瘤，考虑属于胰腺神经内分泌肿瘤并肝脏多发转移。“也就是说肿瘤原本发生在胰腺，后来转移到了肝脏。”另一位手术团队成员、港大深圳医院肝胆胰外科副顾问医生左石解释。左石医生这意味着，除了原计划的第二阶段切肝，病人还要多做一个手术。“处理胰头肿瘤的经典方法是Whipple手术，主要是将胰头、十二指肠切除，但这历来是腹部外科的最大手术之一，我们很担心，病人能不能同时承受左三叶肝脏切除和Whipple两个大手术？”左石说。为此，港大深圳医院肝胆胰外科团队进行了详细的评估。医院外科主管、港大外科学系主任卢宠茂教授认为，患者潘先生比较年轻，各项身体机能都不错，理论上能耐受这两项大手术。第一次手术的成功，也给予了大家巨大的信心，包括病人和他的家属。潘先生的父母原来一直不知道儿子的真正病情，这一次，母亲反而乐观地鼓励他：“一切上天都会帮助的，加油，一定会挺过去的。”4月30日，夏威医生带领团队开始了尝试。首先是第二阶段的肝切除术，将剩余的“病肝”切除。“当时的结果很理想，由于操作精准、控制得当，病人的身体情况不错，可以同期进行Whipple手术。”夏威医生说。接下来，团队按计划切除了病人的胃远端的1/3、胰头、十二指肠、胆囊，清扫了周围的淋巴结，并重建了消化系统，将空肠与胰管、胆管、胃分别进行吻合。这场手术消耗实在太大，术后，潘先生在ICU足足呆了4天。潘先生入院时体重140斤，经过两场手术“大战”，仅剩92斤。幸运的是，他挺了过来，4天后，他开始苏醒并慢慢恢复，于2014年6月带着愉快的心情出院。第一次尝试就取得了成功，医护团队都感到很激动。但他们仍然不敢掉以轻心，必须定期安排病人检查，以防复发。“手术结果只有经过长时间的考验，才能算真正的成功。”夏威医生说。近日，离手术结束已有一年，潘先生第三次回到港大深圳医院住院，进行一系列详细的复查，结果显示身体状况良好，没有任何肿瘤复发的迹象。他的体重也长到了100多斤。至此，医护团队心里总算有了底。“如果不是一路信任他们，跟着他们走过来，此刻我恐怕已经不在人世了。”再次回到医院，潘先生感慨万千。团队检索全球的医学文献发现，将最新的ALPPS分阶段切肝术和Whipple手术结合同期开展，在世界上尚无记录！正研究ALPPS在肝硬化方面的应用卢宠茂教授表示，ALPPS的应用，令至少20%因为剩余肝组织太少而放弃手术的病人重燃希望。中国是全球第一的肝炎和肝癌大国，肝癌患者占全球的55%，未来这项新技术在国内将会挽救很多绝望的病人。卢宠茂教授据他介绍，潘先生与史蒂夫·乔布斯患的癌症一样，但他比乔布斯幸运，遇上了ALPPS，“当年乔布斯最终是进行了肝移植。”卢宠茂教授还表示，目前香港大学肝胆胰外科团队正在进一步研究ALPPS在肝硬化病人身上的应用。“比起肝癌，肝硬化病人体内剩余健康肝组织的功能更弱，肝癌病人做ALPPS的‘剩肝’下限是25%，但肝硬化病人的下限是多少我们还不清楚。”他希望这项前瞻性的研究由香港大学玛丽医院和香港大学深圳医院联合开展，内地的病例比香港丰富得多，港大深圳医院将是临床科研的“金矿”。 港大深圳医院筹建器官移植中心夏威医生称，首例ALPPS+Whipple手术的成功，得益于香港大学玛丽医院的技术和经验。事实上，香港大学深圳医院肝胆胰外科正是在玛丽医院肝胆胰外科的基础上组建，由香港大学外科学系主任卢宠茂教授亲自担任主管。依托港大的雄厚实力，从2013年初成立至今的二年多时间里，港大深圳医院肝胆胰外科完成了101例肝脏切除手术，其中包括很多高难度的复杂肝胆手术，比如ALPPS分阶段肝切除术、ALPPS联合胰十二指肠切除术、扩大右半肝、肝中叶切除等。卢宠茂教授领导的香港大学肝脏移植中心是世界顶尖的肝移植团队之一，于1996年开展了世界首例成人活体右肝移植手术，截至2013年8月共进行了1059例肝移植手术，成功率为98%，患者术后五年存活率高于85%，位居世界第一位。在肝移植方面的成功经验，也令港大团队在深港两地开展复杂肝切除手术时更加轻车熟路。港大深圳医院正积极筹建器官移植中心，这是医院引入香港大学优势医学专科打造的五大卓越中心之一，有望今年年底正式向卫生行政部门申请牌照。转自香港大学深圳医院官方微信 文/陈永祥

胰腺导管内乳头状黏液肿瘤( intraductal papillary mucinous tumor , IPMT)，有的文献称为胰腺导管内乳头状瘤(intraductal papillary mucinous neoplasms, IPMN)是发生于胰腺的肿瘤性疾病，最初由日本学者Takagi在1982 等报道，之后又有许多有关该肿瘤的报道，是一种相对少见的胰腺囊性肿瘤, 发病率约占胰腺肿瘤的1%~2%。由于该肿瘤常常表现胰腺炎症状,而且影像学检查多数仅表现为胰腺主导管扩张,因此临床上容易被忽视或误诊IPMT 是最近几年被认识的胰腺囊性肿瘤。它的临床病理特征与胰腺导管细胞癌完全不同,应当引起临床医师的注意。它包括一大类肿瘤，从不典型增生到浸润性胰腺癌，它们的特点是胰腺导管上皮乳头状突起，伴有大量的黏蛋白的产生并经过十二指肠壶腹乳头渗出，同时刺激主胰管或支胰管扩张，肿瘤沿着胰管纵向扩展，并可能发生恶性变，如果没有浸润癌的存在，预后通常是好的。秦华东 王兴华 李传乐]另外, 由于IPMT 具有发展为浸润性癌的潜在危险性，因此及时和准确诊断该病非常重要。1.命名 胰腺导管内乳头状粘液性肿瘤是最近几年被认识的一种胰腺囊性肿瘤。对该肿瘤曾有不同的命名，如产粘液癌、高分泌粘液癌、导管内乳头状肿瘤、导管高分泌粘液肿瘤、导管内癌、导管产粘液肿瘤、导管扩展型粘液性囊腺瘤和囊腺癌、粘液性导管扩展症、胰管扩展型产粘液肿瘤、胰腺导管内乳头状粘液性肿瘤。国际胰腺癌研究组(A Publication of the International Pancreatic Cancer Study Group , IPCSG, 1994 ) 、WHO(1996) 、美国军队病理研究所(Armed Forces Institute of thePathology,AF IP, 1997)及日本胰癌处理规约(2002,第5版)均将具有胰管上皮乳头状增殖、黏液过度分泌特征或二者其一者统称为IPMT，并成为目前国际上广为认同的概念。现在胰腺导管内乳头状粘液性肿瘤是当今被采用的术语，以避免与其他一些胰腺产粘液肿瘤如胰腺粘液性囊性腺瘤或囊腺癌的混淆。2.病理及分型 以往由于缺乏分类标准, 对胰腺分泌黏液的囊性肿瘤的认识较混乱。1996 年,WHO 分类方法明确了对IPMT 的组织学分类, 从组织学上将其分为良性( 导管内乳头状黏液瘤) 、交界性( 有中度不典型增生的导管内乳头状黏液性腺瘤) 和恶性( 导管内乳头状黏液癌) 三类。目前所采用的IPMT 的命名, 旨在避免与其他一些胰腺分泌黏液的肿瘤如胰腺黏液性囊腺瘤(mucinous cystic tumor of the pancreas,MCT)相混淆。IPMT 倾向于胰腺导管内播散,而且扩张的胰管由乳头状肿瘤上皮覆盖。根据肿瘤的起源不同, 通常将IPMT 分为3 种类型: ①主胰管型: 主胰管扩张且肿瘤主要存在于主胰管; ②分支胰管型: 分支胰管扩张, 肿瘤不存在于主胰管; ③混合型: 肿瘤既存在于主胰管又存在于分支胰管。目前研究表明IPMT 与MCT 有以下共同点: ①两种肿瘤均起源于胰管上皮; ②均产生大量黏蛋白; ③均常见乳头突起这一病理特征。而IPMT 的临床特征包括: ①胰腺导管内大量的黏液产生和潴留; ②乏特乳头部开口由于黏液流过而扩大; ③主要在主胰管内发展和播散; ④很少有浸润性倾向; ⑤手术切除率高及预后良好。Sugiura报道,大部分IPMT中伴有慢性胰腺炎的病理学改变, 至少为局限性间质纤维化和外分泌腺萎缩。IPMT 的基本病理改变是胰管内分泌黏液的异常 上皮导致胰管内大量黏液潴留、胰液淤滞和胰管扩张, 这种病变可沿胰管表面扩展形成扁平损害, 也可排列形成微乳头或巨乳头样病变突入胰管腔。IPMT 的病理改变呈多样性, 包括增生、腺瘤、不典型增生、原位癌、浸润癌等; 组织学上增生上皮体积常超过正常细胞的2倍, 并由非乳头状增生向乳头状增生过渡。这些改变提示IPMT 包括从非乳头状和乳头状增生经腺瘤发展为腺癌的演变过程。而MCT 组织学上绝大多数有卵巢样基质( ovarian-type stroma) , 影像学常呈圆形, 有共同的包膜, 多无主胰管扩张, 周围完全由纤维组织包围, 多见于中年女性以及胰体尾部。然而, 少数IPMT 与MCT 在病理学诊断方面仍存在较大困难3.临床表现 该病常见老年人, 最多见于60~70 岁, 男: 女约2: 1。一般认为, IPMT 早期无特异性临床表现，可出现腹痛、腰背部疼痛、消瘦、黄疸、腹泻等。Kimura 等总结日本、欧洲、美国等地259 例IPMT病人资料, 发现有上腹痛症状者占51.8%, 乏力、纳差者占13.0%, 消瘦者占11.4%, 此外也有少部分病人可出现黄疸, 但其发生率远低于一般的胰腺癌。Toshifumi 等报道43 例IPMT 病人中有临床症状者占23 例,其中腹痛12 例,腰背部疼痛5 例,体重下降、糖尿病及淀粉酶升高各2 例, 高达58.6%的病人曾有胰腺炎发作病史, 这可能是由于胰管内大量黏液积聚, 导致胰管内高压, 使小腺泡破裂, 胰液外溢造成胰酶激活, 从而引起了胰腺炎反复发作。此外,41.4%的病人合并糖尿病。因此, 临床上对于胰腺炎反复发作以及合并糖尿病的病人应提高警惕, 防止发生误诊与漏诊。IPMT患者具有一定的家族遗传倾向并常伴发其它器官恶性肿瘤,有报道IPMT患者伴发其它器官恶性肿瘤高达35%，提示与IPMT发生相关的基因值得进一步研究。4.影像学特点 在CT影像上主要表现为葡萄串样或分叶状囊性病灶堆聚,同时伴有胰管的明显扩张,病灶与胰管相通,通常病灶实性成分不易显示, 表现为结节状类圆型软组织影, 由较小囊性病变融合而成。平扫均为低密度影, 增强后边界稍有强化，并伴有不同程度的全程胰管扩张, 伴有假乳头形成，但如发现较明显的实性结节,应考虑恶性IPMN。发生于胰腺的囊性肿瘤及肿瘤样病变相对较多,鉴别有一定困难,IPMN 与其他胰腺囊性肿瘤的主要区别点之一是IPMN 的囊样病灶与扩张的胰管是相通的,而其他胰腺囊性肿瘤与胰管是不相通的。CT 平扫( 箭头示) 胰头区囊性肿块为低密度影, 胰管全程扩张； CT 增强：胰头区囊性肿块边界有强化, 胰管全程扩张, 可见假乳头。恶性IPMT囊内结节( A) 及囊腔内厚隔膜( B)(1) 好发部位:IPMT 多位于胰头钩突部,其次位于其他部位如胰颈部、体部和(或) 尾部。(2) 肿瘤大小:恶性IPMT 肿瘤囊性病灶平均直径大于良性IPMT，即根据影像学检查测出IPMT 肿瘤囊性病灶直径若大于30 mm ,则恶性可能性大。反之,则良性可能性大。(3) 主胰管直径:恶性IPMT 主胰管的平均直径明显大于良性IPMT，即根据影像学检查测出IPMT 主胰管直径若大于6. 5 mm ,则恶性可能性大,反之,则良性可能性大。(4) 肿瘤囊壁及囊腔:恶性IPMT 结节的平均直径要大于良性；同样恶性IPMT 肿瘤囊性病灶存在不规则的厚隔膜也较良性更常见。分枝型IPMT,病理结果是腺瘤，T2WI 轴位平扫清楚地显示位于胰腺钩突部伴有分隔的多房囊性肿瘤，未见壁结节[9]MRCP 图像清楚地显示囊肿与胰管相交通的钩突部葡萄串状和尾部2 个囊性肿瘤。IPMT主胰管影像学表现ERCP 图像上钩突部肿瘤的大小明显小于MRCP 所显示的,尾部肿瘤未显示MRI 可显示主胰管型T2WI 表现为高信号扩张的主胰管，有弥漫扩张，节段扩张，部分可见等信号的壁结节，平均直径约1cm(015 cm～2 cm) 。分枝型表现为葡萄串状或单个的长T1 长T2 信号肿瘤，平均直径6 cm(2 cm～9 cm) ，部分内有壁结节，平均直径约2 cm(1 cm～4cm) 。往往伴有胰腺有不同程度的萎缩和例钙化，或伴主胰管扩张。增强MRI 显示壁结节明显强化。还可清楚地显示分枝型和主胰管之间的交通。ERCP 显示大乳头肿大,流出粘液,局部或弥漫主胰管扩张和分枝胰管囊状扩张,及由于壁结节的存在所至的充盈缺损。此外还可利用ERCP ,在超生引导下抽取囊和胰管内液体进行诊断。对于难以与胰腺癌或慢性胰腺炎相鉴别的病例, ERCP检查可作为金标准，经口胰管镜检查可观察到主胰管内呈息肉样肿物或胰管黏膜呈绒毛状改变。 胰管内超声( IDUS)操作复杂,尚未普及。但资料显示, IDUS对结节状病变的检出率、发现多发病变及定性诊断率均高于超声内镜（EUS）5、肿瘤标记物尽管血清CA19-9、CEA 检查在诊断胰腺导管腺癌中起重要的作用, 血清CA19-9 和CEA 水平呈轻至中度升高。特异性中CEA 为91%, CA19-9 为82%，但敏感性不满意, 分别为27% 和48%，因此CA19-9 和CEA 缺乏特异性诊断价值，不能作为诊断IPMT 或判断良恶性的重要依据。6、诊断IPMT 极易被误诊:：临床症状缺乏明显特征性, 其导管扩张程度以及产生黏液量决定其临床症状和体征。（1）IPMT 在临床症状和实验室检查方面无特异性, 因此在诊断上主要依靠影像学及术后病理诊断。（2）当CT 显示胰腺肿块为分叶状或结节状囊性病灶伴有胰管扩张即应考虑诊断本病。有条件者可做ERCP 检查, 如发现十二指肠乳头增大, 胰管显著异常扩张和黏液溢出, 即可临床诊断。7、鉴别诊断与黏液囊腺瘤( 癌) 鉴别有助于诊断。相同点有：两种肿瘤均起源于胰管上皮、均产生大量粘蛋白、胰管内乳头突起为一常见病理特征。不同点有：IPMT 好发于男性, 60 岁左右,多见于胰腺头部, 以胰管扩张为特征, 预后较好。相反, 黏液囊腺瘤( 癌)常见于女性, 40 岁左右, 以胰腺体、尾部多见, 形状通常大而圆, 周围完全由纤维组织包围, 与胰管不相通, 预后欠佳。而IPMT 的临床特征包括： ①胰腺导管内大量的黏液产生和潴留； ②乏特乳头部开口由于黏液流过而扩大； ③主要在主胰管内发展和播散； ④很少有浸润性倾向；⑤手术切除率高及预后良好。通过以上体会及病理学特点, IPMT可与其他胰腺肿瘤相鉴别。8、良恶性判定良恶性IPMT 的临床表现差异不明显。一般认为, 恶性IPMT 病人年龄相对较大, 症状持续时间较短； 合并黄疸的病人IPMT 恶性可能性较大， 因为胆道梗阻往往是由于肿瘤对胆管壁的浸润造成的。Kubo对51 例IPMT 病人回顾性分析显示, 主胰管型IPMT 病例胰管直径≥10 mm、分支型IPMT 肿瘤直径>40 mm、肿瘤囊壁结节>10 mm者, 高度提示恶性。Sugiyama 等报道, 主胰管直径≥15 mm(主胰管型、混合型)或囊肿直径>30 mm(支胰管型)者都提示有较高的恶性可能, 因此建议以主胰管直径15 mm 作为判定病变良恶性的临界值。此外，主胰管型病例中IPMC 占81.8%, 而分支胰管型病例中IPMC 占37.5%,存在较为明显的差别。因此, 国内胡先贵认为对于主胰管直径>10 mm、肿瘤直径>40 mm 以及主胰管型病例应高度怀疑恶性病变的可能性。Kawai 指出，当肿瘤大小超过30 mm、附壁结节超过5 mm 是诊断IPMT 为恶性的一个重要依据。国内范飞认为30 mm 可作为区分良、恶性IPMT的标准，即肿瘤病灶直径在30 mm 以上可考虑为恶性IPMT ,若小于此值,则恶性可能性小；同样,对于主胰管直径，其区分值为6. 5 mm ，直径在7. 0 mm以上则更加支持恶性的诊断。患者出现腹痛、黄疸或尿黄,以及肿瘤较大,直径在30 mm 以上,囊壁上附着有突起的结节,主胰管明显扩张,直径超过6. 5 mm ,以及病灶囊腔内存在不规则的厚隔膜将其分割为一个接一个的囊腔,可作为临床医师术前判断IPMT 为恶性的，诸多可靠指标,但必须综合考虑,单单某一项指标满足上述条件尚不能草率下结论，只有多个指标满足上述条件才能估计其为良性抑或恶性。术中也可先取出部分肿瘤组织送检快速冰冻病理,进一步判断IPMT 的生物学类型，但由于IPMT 肿瘤的特殊性，同一种肿瘤病灶内可能各个部位的生物学类型不尽相同，术中冰冻病理所取得的很少的一部分组织不能代表整个肿瘤的病理类型，且由于快速病冻病理自身有别于石蜡病理的缺陷，故不能完全依赖术中快速病冻病理。9、治疗方法由于IPMT 与胰腺导管癌有着截然不同的生物学行为和预后, 治疗原则也有所不同。IPMT 一旦诊断明确, 手术切除是首选的治疗方式。然而, 目前对IPMT 术前良恶性的判断、肿瘤侵犯的范围及程度的确定等还有一定困难, 因此对手术方法的选择仍有争议。一般认为, 术前考虑为良性的IPMT 倾向于保留胰腺和胃肠功能的手术方案, 包括保留幽门的胰十二指肠切除术( PPPD) 、保留十二指肠胰头切除术、胰腺钩突局部切除术、胰腺节段性切除术、保留脾脏的胰体尾切除术等。如在术前或术中发现IPMT 病变有沿胰管扩展的趋势, 可根据术中冷冻切片确定切除范围, 以确保切缘阴性。对于交界性IPMT 或非浸润性恶性IPMT, 可行胰腺部分切除术。对恶变着，可发生淋巴结转移、神经侵犯, 因此对浸润性癌需行胰十二指肠切除、全胰切除或胰体尾切除以及区域淋巴结清扫术, 以减少术后肿瘤复发率。由于全胰切除术对病人有较大的创伤, 并严重影响术后生活质量, 一般仅用于全胰胰管病变的病人。如术中估计追加切除有危险, 且断端仅有异型增生而并无浸润癌者可行部分切除, 术后密切随访有无复发情况。十二指肠乳头成形术有助于黏液排出, 可缓解症状, 但仅限于不能耐受胰腺切除术的病例。由于其与胰腺导管腺癌在生物学行为及预后等方面有着较大差别,因此对IPMT 的外科治疗方法也需进一步合理和完善。术中黏液漏出是导致术后复发的主要原因之一,手术要采取措施避免黏液播散,并冲洗保留侧主胰管,以清除胰管内残留的黏液。有关导管内乳头状黏液瘤及黏液性囊性肿瘤的国际诊疗指南( International Consensus Guidelines, 2005)制定的基本原则如下：(1)手术适应证:主胰管型病变,胰管直径> 1.0cm;分支型病变,囊性肿物直径> 3.0cm；直径1.0 ～3.0cm 囊性肿物, EUS、MRCP或ERCP发现囊壁结节状病灶、主胰管扩张、细胞学检查阳性所见之一者；因黏液阻塞胰管,胰腺炎反复发作者。(2)定期观察:对直径1.0～3.0cm,无确切恶性所见的囊性病变实行定期观察;直径< 1.0cm者每隔12个月、直径> 1.0～2.0cm者每隔6～12个月、直径2.0～3.0cm者每隔3～6个月行CT或MRCP检查。10、预后情况术后一般不主张进行放化疗。IPMN 的预后较好, 有报道IPMT 术后5 年生存率为82.6%, 远高于普通胰腺导管癌的17.3%。据日本2005年的全国统计资料, IPMT不同病变的5年存活率为:增生( 54例) 100% ,腺瘤( 436例) 99% ,交界性肿瘤(9例) 100% ,原位癌( 159例) 98.4% ,微小浸润癌(84例) 88.9% ,浸润癌(137例) 57.7%。综合2000 - 2005年11篇英文文献的统计(879例) ,良性病变的5年存活率为94% ～100% ,非浸润癌77% ～100% ,浸润癌24% ～80%。另外, IPMT常并发其他器官恶性肿瘤。日本全国的统计显示, IPMT的其他恶性肿瘤并发率为19% (其中79%为消化系癌) ,远高于胰腺癌的7%。此外,约11%的IPMT并发胰腺癌。故对IPMT的随访观察时,应行全身的系统检查

患者女，28岁，因上腹部隐痛不适1月入院。 CT提示肝脏S8段可见一大小约52*44*47mm的肿块，平扫呈稍低密度，增强扫描肿块明显强化，边界清楚，可见供血动脉伸入其内。门静脉期强化减退呈等密度，延迟期肿块呈等、稍低密度。 经积极术前准备，在全麻下行右半肝+尾状叶切除术。术后病理报告提示为FNH。注：此病例为香港大学深圳医院肝胆外科住院患者。

患者男性，60岁，因反复腹泻半年入院。 胃镜检查发现：D1-D2交界处可见一肿物，边界清楚，靠近十二指肠乳头。活检病理报告提示：高分化神经内分泌肿瘤。 经积极术前准备，在全麻下行胰十二指肠切除术。术中见肿瘤位于D1-D2交界处，椭圆形，大小约3*3*2cm，质地较韧，边界清楚。肿瘤基底部较宽，侵及十二指肠后壁肌层，与其后方胰头组织致密粘连，难以行局部切除，故行胰十二指肠切除术。注：此病例为香港大学深圳医院肝胆外科住院患者。

患者女性，57岁，因反复右上腹疼痛伴发热5月入院。B超及MRI提示：肝左叶肝内胆管结石、胆总管结石。经积极术前准备，在全麻下行“左半肝+尾状叶切除、右肝管-空肠ROUX-EN-Y吻合术”。 MRI图片：注：此病例为香港大学深圳医院肝胆外科住院患者。

患者男性，69岁，因反复右侧腰部疼痛1月入院。MRI提示：腹腔内囊肿，右肾来源可能性大。 经积极术前准备，于全麻下行腹腔镜右肾囊肿切除术。术中进展顺利，术后患者恢复好。注：此病例为香港大学深圳医院外科住院患者。

患者女性，27岁，因发现腹部肿大1年入院。CT及MRI提示腹腔巨大囊性肿瘤，考虑肠系膜来源可能性大。术中所见：术中见囊肿与左侧附件相连接，来源于左侧卵巢。分次结扎左侧附件与囊肿连接组织后完整切除囊肿。注：此病例为香港大学深圳医院外科住院患者。

患者男性，54岁，因“体检发现肝脏右叶占位2月”入院。既往有乙肝病史40年，近期复查为大三阳。入院前曾因血小板减少入住我院血液内科，诊断为再生障碍性贫血，术前PLT仅19。体查无特殊。增强CT和MRI提示：肝脏右后叶占位，大小约6*6cm。AFP正常。 经积极术前准备，行肝右后叶切除术。术中见包块局限于肝脏右后叶，未发现肝内转移，肿瘤未侵犯肝右静脉和门静脉右支。术后病理报告为“高分化肝细胞肝癌”。 MRI图片如下： 肿瘤切除后的肝脏断面：切除的标本：