中山六院肾内科科普号

过去一年本科室收治数个急性肾损伤引起无尿的患者，经治疗患者均肾功能恢复，尿量恢复正常。在此分享3个典型病例的治疗经验。本文讨论范围仅限急性肾损伤，特指短时间内肾功能迅速恶化导致无尿的情况。长期透析无尿患者病情无法逆转。病例1患者女47岁 患者入院前十余天出现尿频尿急排尿痛症状，未治疗，3天前着凉后发热。2天前出现腹泻，尿量显著减少，一天不足50ml。遂来我院诊治，诊断：肾综合征出血热，尿路感染。入院时肌酐336.69umol/L。入院后予患者抗感染、补液等治疗，患者入院后尿量第一天300ml，第二天1600ml，第三天>2500ml。肌酐入院后一周降至207umol/L，2周后降至124.34umol/L，2个月后肌酐降至78umol/L。病例2患者女17岁 周身浮肿1个月，诊断肾病综合征。外院未肾穿，口服激素等治疗过程中患者因反复感染，病情加重，出现重度水肿，心衰，遂进入ICU，予透析治疗。透析治疗7次后无尿。无尿2周后来我院治疗，入院时化验：肌酐743umol/L。入院后予继续血液透析治疗，患者无心衰情况下逐渐升高干体重。住院1周后尿量恢复至100ml/天，住院30天时尿量恢复至>1200ml/天。住院1周时根据肾穿病理回报予足量激素治疗，1周时复查肌酐360umol/L，1个月时肌酐82.9umol/L，2个月时肌酐降至44umol/L，尿量稳定约1500ml/天。病例3患者男14岁 诊断系统性红斑狼疮 狼疮肾炎 入院时肌酐295umol/L。入院10天后患者因感染病情加重，出现急性肾损伤，尿量由正常迅速降至约100ml/天，肌酐升至778umol/L，因患者无尿、心衰进入透析。经透析以及针对原发病治疗，入院1个月时尿量恢复至2000ml/天，肌酐降至83umol/L。现分别分析以上三个病例。急性肾损伤，旧称急性肾衰，kidgo指南定义：1、48小时以内血肌酐水平增高≥26.5umol/L；2、7天内血肌酐水平增高为基线的1.5倍；3、尿量小于0.5ml/Kg/h，且时间持续6小时以上。临床可以分为肾前性（血容量性）、肾性、肾后性（梗阻）急性肾损伤。病例1患者基线肌酐水平正常，短时间内无尿，肌酐迅速升高，符合急性肾损伤诊断。这个患者临床表现较另外2个患者轻。治疗迅速起效，治疗重点在1、评估急性肾损伤的原因，2、评估无尿情况下是否应该补液，能不能给患者适当扩容。首先肾综合征出血热常见肾累积，教科书上经典分期分为：发热期、低血压休克期、少尿期、多尿期、恢复期。轻症患者无明确分期表现。本例患者表现较轻，出血热的自然病程中急性肾衰以对症支持治疗为主，必要时可以透析。分析本例患者，患者急性肾衰的原因可能为肾综合征出血热疾病导致的肾性急性肾损伤。腹泻又导致失水过多，引起肾前性灌注不足，加重急性肾衰。针对原发病，采取适当的对症支持治疗。针对急性肾损伤的诱因，包括感染、血容量不足，因此采取抗感染、扩容补液的对策。在有效抗感染，对症支持治疗后，患者尿量迅速恢复，肾功能恢复较慢，2个月内降至正常。达到病情缓解。处理急性肾损伤的时候，常见是否需要透析的问题。评估该患者，除了尿量迅速减少，患者无明显酸碱平衡及离子紊乱，无心衰、肺水肿等紧急透析指征。而且患者明确腹泻后，因进食进水均引起腹痛，进水很少，来院时血压偏低，液体复苏后血压可升高，除外休克诊断，评估患者处于液体不足状态。且患者生命体征平稳，予扩容并密切监测出入量及离子等指标，可安全有效地度过无尿期，无需血液透析。因患者病程复杂，具体细节没有一一说明，如有同道或患者朋友有疑惑欢迎相互交流。下面2个病例的分析近期将分别上传。

肾病综合征，成年人常见的病理类型中膜性肾病已经占到了相当大的比例，已成为主要的病理类型。 肾病综合征之所以做肾穿，就是为了明确病理类型，不同的病理类型，治疗的方案对药物治疗的反应，以及预后也不一样。 如果肾穿是膜性肾病的话，也就意味着它对激素是不敏感的，对激素是抵抗的，因此很多医生还用足量的基础来治疗这个病是不对的。我见到不少由于足量激素治疗，长达两个月以上患者出现严重的感染既出现肺部感染，也有隔下脓肿，肝脓肿，腹腔感染以及肛周脓肿，而导致肛门被切掉腹壁造口的。尽管如此，他的肾脏病依然没有缓解。 第2个这个病的治疗，不建议使用甲基泼尼松龙而应该使用泼尼松。也就是说使用美卓乐等是错误的。 治疗这个病有两个方案，首选的就是意大利方案，它包括激素加上环磷酰胺。其次是替代方案，主要是小剂量激素加上环孢素或者直接使用普乐可复而不需要任何激素。 注意激素的剂量合并使用环保素以及普乐可复的时候，激素的量对于成年人只是10毫克也就是两片强的松的量。有人用到了6片有人甚至用到了12片，这样就容易引起感染，这是错误的。 在治疗膜性肾病中环磷酰胺的使用是口服而不是静脉，其中口服的剂量每天至少100个毫克，一个月至少三克。而静脉使用环磷酰胺的量一个月最多一克。而病情的缓解与环磷酰胺使用的累积量很大关系，这是很多肾脏病的特点。明白了这点就能够明白为什么很多患者使用了环磷酰胺病情却不缓解的原因。 霉霉酚酸酯，在治疗膜性肾病方面缓解率不高，复发率却高，因此不是首选的药物。 未来有前途的治疗方案是利妥西单抗，对于那些难治性的膜性肾病来说，可以考虑使用生物制剂。 膜性肾病是难治性的，肾病综合征治疗要有足够的耐心，一种方法或一个治疗方案是否有效，要观察到6个月，不能够治疗一两个月不缓解就频繁的更换医生或更换方案。

胡桃夹综合征是左肾静脉受压导致的肾静脉高压，而造成左肾静脉受压的原因是肠系膜上动脉与腹主动脉之间的夹角过小使得穿行于其间的左肾静脉受到了压迫。胡桃夹综合征是不会出现在右侧肾脏的。胡桃夹综合征可以无症状，也可以有很明显的症状，它的变异是比较大的，它可以出现肉眼的血尿、蛋白尿，会出现腰痛，可以出现性生活的困难，可以出现痛经，可以出现骨盆的静脉淤血，有下坠感。尽管彩超是发现胡桃夹综合征最基本的检查措施，但是确诊它却有困难，到目前为止都没有一个公认的标准，但是金标准是经过肠系膜上动脉的两侧左肾静脉的压力差，如果是大于三个毫米汞柱，才能够诊断胡桃夹综合征。另外一个重要的依据就是经过狭窄处的血流速度是肾门血流速度的5倍以上，这种方法，它的敏感性可以达到80%，它的特异性达到95%。由于它可以没有症状，对于那些存在狭窄却没有症状的患者，可以叫做胡桃夹现象，但是出现了各种不舒适的表现的患者叫做胡桃夹综合征。如果是18岁以下的年龄，可以等两年，先不着急手术，可以采取保守治疗，的确有这种说法，随着年龄的增长，集体组织或者脂肪组织的填充，有可能是胡桃夹综合征减轻或者好转，也有可能随着侧枝循环的建立，症状得到缓解，所以年轻人可以等一等不着急。而对于成年人来说，可以先观察6个月，如果确实不行的话，可以考虑一些药物治疗，比如说低剂量的阿司匹林，还有ACEI类药物，来缓解体位性的蛋白尿，还可以穿弹力袜来解决腰痛或者骨盆的淤血问题。要想彻底解决这个问题，对于那些症状明显特别痛苦，比如说左侧的精索静脉曲张或者左侧的卵巢静脉曲张等问题严重，以及由此引起血尿、蛋白尿的患者可以考虑外科手术治疗，开放式的外科手术治疗创伤非常大，也存在一定的危险，主要是把狭窄的血管移位，或者做自体的肾移植，就是从原来的位置把肾拿走下降一点，避开这个狭窄的夹角，避开压迫它的肠系膜上动脉重新吻合。这些年还有人采用血管介入的方法，在狭窄的地方放支架以及采用球囊扩张的办法，这些都是新技术，其效果怎么样还有待观察，目前我所在的医院是可以做球囊扩张的，但是放支架存在一定的问题，就是支架可能会移走，它有可能会跑到其他的地方，比如说跑到心脏，跑到右心房。而球囊的顾虑在于害怕半年一年后，狭窄地方的复发以及在扩张过程中血管的撕裂，但是随着经验的增加，它的安全性也在提高。还有一个值得注意的是，尽管无论是压力还是影像学的证据，都能证明患者存在着胡桃夹综合征也有着明显的症状，出现血尿蛋白尿，但患者通过肾穿依然发现大部分合并了肾脏病，比如说IgA肾病等肾脏病。并非都是胡桃夹导致的血尿，蛋白尿。这就复杂了，这就存在这样的可能，就是介入手术后，血尿蛋白尿并不缓解，但是，目前这样的情况还在积累经验，需要更多的观察和研究。

狼疮性肾炎是指系统性红斑狼疮（SLE）合并双肾不同病理类型的免疫性损害，同时伴有明显肾脏损害临床表现的一种疾病。激素药物是控制狼疮性肾炎最有效的药物，但很多患者往往担心激素的副作用而对激素药物服用充满顾虑。下面我就来讲解一下狼疮性肾炎激素使用的问题。一、狼疮性肾炎需要终生服用激素药吗？这是有争议的问题，有学者认为，狼疮静止5年以上，可以考虑停药，但是也有学者认为应该终生服用小剂量激素，并定期检测，发现问题，及时处理，即“露头就打”比较安全，我个人主张长期用，终生用，比如泼尼松3片或者2片隔天，每天上午顿服。二、狼疮肾炎发展期激素如何使用，需要和哪些抗风湿药合用？这是个复杂的问题，狼疮肾炎活动的时候，需要肾穿刺活检来明确病理类型，比如病理类型是IV型的，会按照美国的NIH方案，即：大剂量激素冲击3天，足量激素口服，环磷酰胺1.0克，每月一次静脉输注，连续6个月。欧洲则主张小剂量使用环磷酰胺，每2周一次，连续3个月。以后病情平稳后进入维持治疗阶段则改为小剂量激素+硫唑嘌呤等。但是如果是V型狼疮肾炎，或者是III+V，IV+V型，治疗常常会改为半量的激素+CNI类药物（环孢素、FK506）。近年来还强调了羟氯喹在狼疮治疗中的作用，常会跟其他的免疫抑制剂联合使用。此外，为了避免有生育要求的患者的性腺毒性，会使用霉酚酸酯替代环磷酰胺、雷公藤。因此，需要专业医生根据患者的具体情况制定合理的方案。三、什么情况下需要使用激素冲击疗法？狼疮肾炎病情凶险，如出现了以下情况需要考虑使用激素冲击疗法：1、严重的肾损害，表现为大量蛋白尿、病理类型是弥漫性系膜增殖。2、肾功能快速恶化。3、出现狼疮脑、狼疮肺等危重情况。这时可能会使用甲泼尼龙0.5-1.0克，每天一次冲击治疗，连续3-5天，同时，会辅以大剂量的丙种球蛋白、白蛋白、抗生素等。

1、病因：遗传性疾病：最常见的是X连锁显性遗传，约占80%（母病传子也传女，父病传女不传子）。其次为常染色体隐性遗传，约占15%（与非alport综合征人群结婚，则子代不发病），常染色体显性遗传最为少见。2、临床表现：家族性血尿、肾功能进行性受损、感音神经性耳聋、眼部异常等。3、诊断：基因检测或肾脏或皮肤活检。4、治疗：(1)无特效治疗。(2)推荐ACEI/ARB药物延缓肾脏进展。(3)不推荐环孢素治疗（不但不能有效缓解，还可能增加环孢素肾毒性）(4)肾移植不复发，但3%男性患者可能出现移植后抗GBM肾炎。(5)针对耳聋及眼部异常进行支持治疗。

（一）病因：原发性：与抗足细胞PLA2R抗体高度相关继发性：（1）药物：解热镇痛药（NASIDS）、青霉胺、卡托普利等。（2）感染：乙肝等。（3）自身免疫性疾病：狼疮、桥本甲状腺炎等（4）肿瘤相关。（二）继发性膜性肾病病理特点：（1）原发病变以IgG4及C3沉积为主，继发病变合并其他抗体沉积。（2）原发病变常在肾组织免疫荧光中发现抗PLA2R或THSD7A阳性。（3）原发病变主要沉积在上皮下及基底膜，继发病变可有系膜区、上皮下甚至小管基底膜沉积。（三）临床表现：蛋白尿、水肿、可伴有血肌酐升高及原发病表现。（四）治疗：（1）去除诱因，如停用药物、治疗乙肝、肿瘤等疾病。（2）糖皮质激素+免疫抑制剂方案为主的一体化治疗。