南京市儿童医院泌尿外科科普号

一、什么是儿童遗尿症？儿童遗尿症是指到了5岁以上的孩子仍不能控制自己的排尿，有夜间尿床现象甚至白天尿湿裤子的情况。遗尿症有家族遗传性，大部分孩子属于器官未发育成熟导致的遗尿，多在发病数年后自愈，小部分

谢谢信任我的各位家长和可爱的孩子们！腹腔镜微创治疗儿童肾积水的手术方式目前在国内大的小儿泌尿外科中心已成为常规术式。而且手术效果确切，创伤小，恢复快，已让很多孩子受益！如何让技术更精进？如何让孩子术后恢复的更快？是每一个小儿泌尿外科医生的职责和使命。加速康复外科的理念的应用使得微创外科技术变得更微创，术后康复效果更确切。加速康复外科的核心理念在于术中操作技术的精准和简练，围手术期的处理同样也非常重要。目前我在微创治疗儿童肾积水的应用过程中采用了这种理念，通过这种方式，术后第二天即可下床活动，术后3-5天即可出院，术后10-12天即可拔管，一般不需要二次拔管。手术效果确切，并发症低。希望能够帮助到更多的孩子，看到更多家庭和孩子的笑脸，摆脱疾病纠缠的烦恼。

首先谢谢众多尿道下裂家长和孩子们对我的信任，选择我做孩子的主刀医生。尿道下裂修复是复杂精细的重建手术，术后并发症发生率15%-30%（全世界各个小儿泌尿外科中心报道不一），常见问题是尿道瘘，尿道憩室，尿道狭窄和阴茎下弯残留。并发症的发生与医生选择的术式有关，保留尿道板的手术尿道憩室和尿道狭窄较少，包皮成型尿道的手术尿道憩室和尿道瘘发生率较高。需要明确的是：1：并发症不可完全避免。2：并发症完全可以被治愈。3：并发症不能认为是手术失败，而是部分性成功。4：获得阴茎下弯矫正和重建了大部分尿道是重大进步，完成了治愈目标的50%以上的任务。5：阴茎下弯未矫正而且成型尿道完全不可用才被理解为手术失败。最后让我们相互理解，我也继续手术精进，使得孩子获得满意的远期效果，获得长远的幸福。内容参考孙宁教授的述评【尿道下裂修复手术问题与再认识】

一、定义膀胱过度活动症(Overactive Bladder，OAB)是一种以尿急症状为特征的征候群，常伴有尿频和夜尿症状，可伴或不伴有急迫性尿失禁，没有尿路感染或其他明确的病理改变。尿急是指一种突发、强烈的排尿欲望，且很难被主观抑制而延迟排尿；急迫性尿失禁是指与尿急相伴随、或尿急后立即出现的尿失禁现象；尿频为一种主诉，指患者自觉每天排尿次数过于频繁。在主观感觉的基础上，成人排尿次数达到：日间≥8次，夜间≥2次，每次尿量<200ml时考虑为尿频。夜尿指患者≥2次/夜以上的、因尿意而排尿的主诉。二、病因及发病机制OAB的病因尚不十分明确，目前认为有以下四种：(1)逼尿肌不稳定：由非神经源性因素所致，储尿期逼尿肌异常收缩引起相应的临床症状；(2)膀胱感觉过敏：在较小的膀胱容量时即出现排尿欲；(3)尿道及盆底肌功能异常；(4)其他原因：如精神行为异常，激素代谢失调等。三、诊断(一)筛选性检查病史、体检、实验室检查（尿液分析）。(二)选择性检查泌尿外科特殊检查（尿流率、泌尿系统超声检查）。排尿日记、症状问卷、病原体检查、细胞学检查、尿路影像学检查、侵入性尿动力学检查。四、OAB诊治原则（一）首选治疗：1、行为训练建议：可同其他形式治疗联合应用。方式：生活方式指导、膀胱训练、盆底肌训练、生物反馈治疗等。2、药物治疗（1）目前国内常用M受体阻滞剂：托特罗定（Tolterodine)和索利那新（Solifenacin）)。（2）其它M受体拮抗剂：奥昔布宁（Oxybutynin）和丙哌唯林（Propiverine）。（3）其他可选药物有镇静和抗焦虑药、钙通道阻断剂、前列腺素合成抑制剂及中草药制剂，但尚缺乏可信的实验报告。2.可选治疗A型肉毒毒素逼尿肌注射，膀胱灌注辣椒素或RTX；神经调节；外科手术五、其它疾病中有关OAB症状的诊治原则(一)膀胱出口梗阻患者的OAB诊治原则：逼尿肌收缩功能正常或增强者可适当辅助使用抗OAB的治疗；逼尿肌收缩功能受损者慎用抗OAB治疗。梗阻解除后OAB仍未缓解者应行进一步检查，治疗可按OAB处理。(二)神经源性排尿功能障碍患者的OAB诊治原则：积极治疗原发病；无下尿路梗阻的OAB，诊治原则同OAB；有梗阻这者按BOO的诊治原则进行处理；对不能自主排尿者，按OAB治疗，以缓解症状。(三)压力性尿失禁合并OAB患者的诊治原则：以OAB为主要症状者首选抗OAB治疗；OAB解除后，压力性尿失禁仍严重者,采用针对压力性尿失禁的相关治疗。(四)逼尿肌收缩力受损患者的OAB诊治原则排尿训练，定时排尿；在检测剩余尿基础上适当使用抗OAB药物；辅助压腹排尿；必要时采用间歇导尿或其他治疗；可加用a受体阻断剂，降低膀胱出口阻力。

随科学技术进步及认知水平的提高，梗阻性巨输尿管症(obstructive megaureter OM)已越来越被所熟知与重视。儿童OM最常见临床表现为尿路感染，还可表现为腹痛﹑腰痛及腹部包块等，以输尿管扩张、迂曲为主要病理改变。CUSSEN(1967年)测量妊娠30周至12岁正常晏儿及儿童输尿管直径指出，任何输尿管只要直径超过正常值上限即可被认为是巨输尿管，即小儿输尿管直径大于0．7 cm可被认为是巨输尿管[1]。1976年美国儿科泌尿学会按照引起本病的不同原因将其分为四种类型：梗阻型、反流型、非梗阻非反流型、梗阻反流型。而此四种类型又分别根据其发病原因分为原发性和继发性两种情况。（加上发病率）其中梗阻性巨输尿管可由多种先天性原因及继发性的原因引起。本文将（去掉将）对能导致儿童梗阻性巨输尿管的各种原因及其治疗方法进行综合叙述。1.引起原发性梗阻性巨输尿管的病因1.1先天性输尿管狭窄 先天性输尿管狭窄可发生在输尿管的任何部位，最常见部位是输尿管膀胱连接部，至今原因不明。病因假说包括胚胎11-12周输尿管发育过程中假性肌肉增生；胚胎期输尿管空化不全，或输尿管壁纤维性缩窄所致等；另有少数病例可由血管压迫引起的外源性狭窄[2]。由于输尿管膀胱连接处存在狭窄，从而导致尿液下流受阻或不能顺畅进入膀胱，最终引起输尿管扩张，甚至导致肾功能损害。先天性输尿管狭窄虽然是一种非常少见的疾病，但其对人体的影响是非常严重的，有别于先天性巨输尿管 [3]，表现为肾功能的严重阻碍，如肾脏减弱分裂，血清肌酐升高，出现严重的肾盂积水，尿性腹水，甚至出现对侧多囊肾及肾发育不良。1.2先天性下段输尿管瓣膜 先天性输尿管瓣膜（，去掉）发病率较低，是指有（改成为）一横行黏膜皱褶突出于输尿管腔内，病因不明，目前较为认可的病因学说有两种[4]，即胚胎壁残留学说和Chwalle膜存留学说。有学者认为下段输尿管瓣膜与chwalle膜残留有关，即在妊娠第6周时，输尿管可自Wolff管分离，胚胎输尿管的下端被所谓Chwalle膜的上皮性隔膜所闭锁。当胚胎发育至第8周后，由于胚胎逐渐分泌尿液，原始输尿管腔内尿液和分泌物的积聚，随着流体压力不断增加，Chwalle膜因受到尿液压力而陷于贫血状态，并随着流体压力不断加大使之破裂而渐消失。如果此隔膜部分消失，其残余部分则形成输尿管内瓣膜，导致尿液排泄受阻。下段输尿管瓣膜大多位于膀胱输尿管交界处，临床可分为环状瓣膜、叶瓣状瓣膜及混合型瓣膜3种，其引起巨输尿管的原因与先天性输尿管狭窄类似。1.3远端无动力性输尿管输尿管的基本功能是将尿液从肾脏输送到膀胱，生理情况下，输尿管存在自发性蠕动，频率约7-8次／分，尿液以尿小球的方式自肾脏流入膀胱，在离体去除神经因素后，这种自发性蠕动并不消失[5-7]。但是当某些因素导致输尿管的蠕动功能消失或者紊乱时，则可出现无动力性输尿管，即输尿管腔不存在狭窄，而因为输尿管无蠕动功能，尿液不能顺畅进入膀胱，从而引起输尿管近段扩张。电镜观察可见肌肉细胞之间的胶原纤维增生，干扰了细胞之间的紧密连接，从而干扰了正常的电传导，引起输尿管蠕动功能的异常。1.4输尿管开口异位 输尿管开口异位是指输尿管开口于正常位置以外的部位，男性多开口于后尿道、射精管、精囊等处，女性则可开口于前尿道、阴道、前庭及宫颈等处，常伴有重复肾﹑重复输尿管及肾发育不良等畸形。男女性因异位开口的位置不同，女性临床上多见持续的会阴部滴尿。而男性则可表现为尿路感染及尿路梗阻，出现输尿管迂曲、扩张情况。有研究[8]指出先天性的血管发育异常，可导致膀胱输尿管交界处的肌细胞的凋亡﹑神经元素的减少及肌肉组件的减少，而后由结缔组织替代，而替代的结缔组织不能正常的将尿液传送至膀胱中，从而引起输尿管扩张，而这种情况也就成为出现先天性梗阻性巨输尿管的一种可能。2.继发性梗阻性巨输尿管的病因2.1尿道瓣膜症 梗阻性巨输尿管最常见继发的病因即为后尿道瓣膜症[1]，还可见于前尿道瓣膜症。Young首先把后尿道瓣膜分为三型，其中I型较常见引起尿路梗阻，瓣膜呈大三角帆样，起自精阜，远端走向前外侧膜部尿道的近侧缘，排尿时，瓣膜膨大，突入膜部尿道，甚至可达球部尿道，从而引起梗阻。III型后尿道瓣膜引起梗阻情况较I型少见，瓣膜呈环状隔膜样，排尿时膨大突入后尿道或球部尿道，造成梗阻，形成的原因推测为尿生殖膈分化不全。II型后尿道瓣膜较少见造成梗阻。前尿道瓣膜发病率较后尿道瓣膜低，引起巨输尿管的情况，临床上少见，但当出现严重梗阻时其造成的损害可与后尿道瓣膜相同。 尿道瓣膜症引起输尿管扩张的原因除膀胱输尿管反流外，还因为尿道瓣膜的存在，导致尿液从膀胱中排出时困难，引起了膀胱内压力增高，导致上尿路尿液引流不畅，从而出现了输尿管扩张。2.2输尿管囊肿和息肉 输尿管囊肿又名膀胱内输尿管囊肿，或输尿管口囊肿，以及输尿管下段囊性扩张，由于输尿管囊肿的出口窄小，尿流不畅，囊肿上段输尿管管腔内压力增大，从而可导致不同程度的输尿管扩张与肾积水。输尿管下段息肉导致输尿管梗阻的原因与输尿管囊肿类似，由于息肉的存在，尿液排出不畅，长时间的此种状态，就有导致梗阻性巨输尿管的可能。2.3神经源性膀胱 神经源性膀胱是指任何神经病变或损害引起膀胱或尿道括约肌功能障碍。其引起输尿管扩张的原因在于，1.神经源性膀胱可表现为排尿异常，即表现为逼尿肌收缩力减弱，即在排尿期逼尿肌没有足够的收缩幅度或持续时间而排空膀胱；或者表现为逼尿肌无收缩，即排尿期未能诱发出逼尿肌反射，残余尿增多，膀胱内压力增大；2.也可因为反复的泌尿系感染，膀胱壁纤维化，小梁增生，输尿管出口梗阻，两者导致尿液不能顺畅进入膀胱，进而引起输尿管扩张。2.4腹膜后肿块和血管压迫 输尿管可因膀恍肿瘤侵犯患侧开口，从而导致尿液不能从输尿管中顺畅甚至完全不能排进膀胱中而出现输尿管扩张。输尿管腔外压迫如盆腔肿瘤压迫，从而引起梗阻，孙红梅等[9]报道盆腔肿瘤患者，如宫颈癌、子宫癌、结肠癌等，这些肿瘤可通过侵犯腹膜后淋巴结和输尿管引起肾后性梗阻而致ARF，该因素较常见。刘明[10]等报道应用MSCT扫描对血管异常所致输尿管扩张中提到的11病例中，5例为上腔静脉压迫所致输尿管扩张，6例为迷走血管压迫所致，这提示我们不仅仅盆腔肿块可以导致输尿管出现梗阻，进而形成扩张。输尿管临近的异常血管也可因压迫输尿管，最终导致输尿管扩张，引起肾功能损害。2.5医源性﹑外伤性 输尿管可因输尿管壁医源性损伤管壁疤痕形成后出现狭窄，有数据显示根治性子宫切除术输尿管下段损伤发生率为0.4% -3.7%[11]，其他常见原因有输尿管切开或再吻合，ESWL等。张仁涛[12]等报道输尿管下段非结石性梗阻中，ESWL术后榆尿管下段狭窄16 例,盆腔手术后粘连致榆尿管梗阻11 例,榆尿管术后疤痕狭窄9 例。其他卵巢切除术、直肠瘘手术、髂血管手术及内腔镜手术操作(输尿管镜、腹腔镜和盆腔镜检查操作)亦可能损伤输尿管。除了医源性的输尿管损伤外，输尿管还可因外伤性的损伤而出现损伤，虽然输尿管位置较深，且受到周围组织的保护，一般情况下不易受损伤，而闭合性腹部损伤累及输尿管的少见，但颜立群等[13]曾报道一例漏诊的闭合性腹部外伤所致输尿管损伤，后因出现少尿保守治疗无效，予以复查CT示：右侧输尿管上段输尿管明显扩张，右侧肾盂肾盏稍扩张。因此不管是外伤所致输尿管损伤或者是医源性造成的输尿管损伤都有造成输尿管扩张的可能。2.6 泌尿系结石 泌尿系结石的形成在泌尿系统内因尿液浓缩沉淀形成颗粒或成块样聚集物，包括肾结石、输尿管结石、膀胱结石和尿道结石，常见病，好发于青壮年，近年来发病率有上升趋势。因泌尿系结石可引起排尿困难，尤其是输尿管结石及尿道结石可导致输尿管梗阻，最终输尿管因排尿困难出现梗阻性的扩张。Solinas A[14]等曾报道因结石导致的梗阻性巨输尿管的治疗。一个疾病治疗的重点在于如何明确其诊断，明确其疾病发生的病因，梗阻性巨输尿管也不例外。根据患者的病史，临床表现及医生的体格检查，以及随着目前诊疗水平的提高，诊疗手段的多样化， B超、IVU、VCU、经皮肾穿刺造影、膀胱镜检查、逆行肾盂造影、利尿性肾图及磁共振成像等多种诊疗技术的出现，巨输尿管的诊断已不再是难事。3.梗阻性巨输尿管的治疗 对于儿童先天性梗阻性巨输尿管的治疗，国内外还存在着争论，过去手术治疗是梗阻性巨输尿管症患者的首选，但是近年来由于诊断水平的提高，越来越多的患者在出生前或在没有出现临床症状及肾功能损害时就被诊断。儿童梗阻性巨输尿管症自发性缓解的报道增多。Oliveira [15]等对8例新生儿患者进行平均长达75个月的随访，发现这些患者在保守治疗下平均输尿管直径从13．6mm降到8．4mm，没有出现肾功能损害。而早期手术可以迅速解决输尿管梗阻、肾盂输尿管扩张积水，建立通畅的输尿管排泄途径，把梗阻造成的肾功能损害降到最小，让肾脏正常发育，防止尿路感染及其他并发症出现，对已出现感染的患者，手术可以使感染得到有效控制[16]。对于选择保守治疗的患儿必须做好后期的临床症状及肾脏功能的密切监测，无症状的患者抗生素预防应该从诊断后立即开始，在整个治疗随访过程中坚持使用。对于有明显临床症状或病情逐渐加重合并肾功能受损的患儿则提倡手术治疗。无论最终选择保守治疗还是手术治疗，都必须要以能够保护患者输尿管及肾脏功能为目的。 对于继发性梗阻性巨输尿管则需根据各自的病因选择具体的治疗方式，保守治疗或手术治疗。以下将对目前常用的治疗梗阻性巨输尿管的手术方式作一总结。3.1 经膀胱内输尿管膀胱再植术 经膀胱内输尿管膀胱再植术以Cohen术为典型代表，适合于病变在膀胱内，如输尿管囊肿，手术切除输尿管囊肿后，可通过延长黏膜下输尿管的长度而达到术后抗膀胱输尿管返流(VUR)，其中对于原发性输尿管反流以及输尿管开口异位、输尿管囊肿等继发的输尿管反流，输尿管移植抗反流术的有效率应该在95％以上。此法的特点是膀胱内尿液不能返流，既防止了感染，又保护了肾功能。输尿管异位开口手术治疗的方式根据不同异位开口的类型和肾、输尿管病变的程度而定。疗效肯定的术式为异位开口的输尿管大部分及其所属肾脏或肾段的切除术和异位开口的输尿管与膀胱吻合术。3.2经膀胱外输尿管膀胱再植术 改良Lich-Gregoir术[17]是目前常用的用于治疗梗阻性巨输尿管的经膀胱外术式，通过在膀胱外游离、松解切断输尿管，切除过长或病变输尿管、裁剪扩张的输尿管壁，缩小管径，于膀胱侧后壁肌肉与黏膜间潜行分离出长度适宜隧道，将修剪整形后的输尿管经此隧道穿过，输尿管末端与膀胱黏膜切口相吻合。同样达到了Lich-Gregoir术式效果。改良Lich-Gregoir术式既具有原术式不切开膀胱之优点，又可适用于输尿管增粗，需裁剪整形的病例。因此改良Lich-Gregoir术式比原术式手术适应范围广，且具有以下特点：①手术创伤小，不必切开膀胱；②手术视野显露清楚，操作简便：③输尿管口位置接近正常生理位置，符合输尿管膀胱生理解剖，术后逆行输尿管插管容易：④适合各种需做输尿管膀胱再吻合术病例，尤其是巨输尿管症病例等。3.3 乳头状输尿管膀胱吻合术 此种方法尤其适合于输尿管管径增粗的病例。在切除一段输尿管后(无论什么原因)，如欲施行这种手术，输尿管残段必须有足够的长度。首先在膀胱前壁作纵行切开，在膀胱后壁或近顶部适当位置作戳口，其口径略大于输尿管外径，然后将输尿管残段自戳口拖入膀胱之内1．5-2cm，用细丝线自输尿管末端壁层下针，穿行壁层0．2-0．3cm，然后穿出浆膜之外，再经浆膜穿入壁层潜行0.2-0.3cm再行穿出。如此反复2～3次至膀胱壁水平，缝针穿人膀胱壁肌层，经膀胱粘膜穿出，然后拉紧缝线打结，使末端输尿管外翻呈乳头状，缝合。将输尿管粘膜与膀胱粘膜用细可吸收线间断缝合5～6针，最后依层缝合膀胱前壁切口，作临时性膀胱造瘘引流或尿道留置导尿管引流尿液。3.4 膀胱瓣输尿管吻合术(Boari术) 1894年由Boari首先报道，是一种替代性输尿管成形术，不是单纯的吻合。本术式适合于因手术、外伤、输尿管本身疾病造成的输尿管下段长约7-9cm左右的缺损和狭窄，通过设计正确的膀胱壁瓣不做牵拉，达到骨盆边缘高度(其壁瓣长度可达lO-15cm)。术中根据下段输尿管缺损的程度或切除的输尿管长度，采取相应长度的膀胱瓣替代。如果输尿管下段缺损超过lOcm，应采取其他的术式治疗，以免所取的膀胱瓣过长难以成活而造成手术失败。输尿管断端与膀胱瓣吻合时，要注意不能有张力，如输尿管管径扩张明显时，可缩小其管径，最好采取抗逆流粘膜下隧道法吻合，并形成乳头。术中均放置双“J"管内引流，并行膀胱造瘘及吻合口置弓I流管引流，术后应加强抗感染治疗，保持输尿管支架管及膀胱瘘管引流畅通。3.5 其他治疗方式 Angerri 等［18］报道内镜下球囊扩张狭窄部位，治疗儿童先天性梗阻性巨输尿管并随访12 ～56 个月，取得很好疗效。Torino 等［19］报道对1 岁以内儿童采用内镜下球囊扩张后，行超声检查提示肾积水有所缓解，并且未发生并发症。Christman MS等[20]报道对于狭窄部长度短于3cm的输尿管狭窄，通过内镜下置入双J管可达到治疗效果。 对于继发性的梗阻性巨输尿管，可在密切监测及保护肾脏功能的情况下，先治疗原发病，后期再根据原发病的治疗情况确定进一步的治疗措施。3.6 腹腔镜下输尿管膀胱再植术 近年来，随着腹腔镜技术的发展与经验的积累，腹腔镜下输尿管膀胱再植术的应用逐渐增多[21] 。1991年Winfield首次报告了腹腔镜输尿管膀胱再植术。其要点是切开一段膀胱黏膜后将输尿管与膀胱黏膜吻合，将这一段输尿管包埋在膀胱肌层下，使其具有抗反流作用。有研究报道用机器人辅助系统完成该手术[22]。腹腔镜输尿管再植术适用于各类输尿管出口梗阻性、反流性疾病。国内外已有腹腔镜下输尿管再植治疗输尿管下段狭窄[22]、膀胱输尿管反流[23]、妇科手术后输尿管损伤[24]和先天性巨输尿管症[25]的报道。有学者回顾性对比分析腹腔镜下巨输尿管成形术与开放手术治疗巨输尿管症的临床疗效，认为腹腔镜下巨输尿管成形术能显著缩短患者术后恢复时间以及住院天数，减轻患者术后疼痛，其手术成功率与开放手术相当[26-27]。总结与展望综上所述，梗阻性巨输尿管治疗的重点在于去除病因，解除梗阻，恢复输尿管及肾脏形态及功能。根据患者临床症状，病情反复情况选择合适的治疗方式，对于患者来说是至关重要的。随着腹腔镜技术及设备的更新，医生操作水平的提高，且因腹腔镜输尿管膀胱再植术具有手术时间接近于开放手术，手术中出血量少，术野宽敞，视野更清晰，在输尿管的游离、输尿管和膀胱的精细操作中有明显优势，手术并发症少；使输尿管膀胱再植术治疗输尿管末端狭窄变得简单。随着更长期的随访调查研究，腹腔镜输尿管再植术其创伤小、痛苦少、恢复快、手术效果好，抗返流效果佳，术后并发症少，学习曲线短等优点将逐渐得到认同。随着腹腔镜技术、技巧的发展，腹腔镜手术经验的积累，和腹腔镜手术的推广、普及，腹腔镜输尿管再植术的手术适应症、具体术式的选择、手术操作步骤及技巧、术后处理等将会更加规范，其在输尿管末端狭窄的临床治疗中，将起到越来越重要的作用。

儿童排尿功能障碍的两个最主要表现为尿失禁和尿路感染（UTIS urinary tract infections）。7岁前UTIS的发生率，男1.6%，女7.8%，一般均有明显的不适症状并需要抗生素治疗(1)。15-50%的膀胱功能障碍伴有膀胱输尿管返流(2)，而当排尿功能障碍治愈后，返流将很快消失(3)。功能性尿失禁以学龄期儿童较为常见，总的发生率为1.8-4.9%(4)，7岁儿童中约有6%女童和3.8%男童有持续性白天尿失禁，其中有UTIS病史的儿童湿裤较无UTIS病史的儿童更为常见(5)。这会严重影响到患儿平日的学习和社会生活，使他们处于很尴尬的局面，承受很大的心理压力。国外资料分析发现患儿将校内湿裤作为仅次于家长死亡和失明后的第三大心理焦虑因素。排尿功能障碍病例约占小儿泌尿外科门诊病例的40%，但直到近年才得到足够的重视。在国内缺乏系统的分类及评估.治疗报道。我们综合国外资料进行初步总结。一. 功能性尿失禁的分类即使到最近，功能性失禁和排尿功能障碍的临床分类仍比较混乱。PEDIATRIC SURGERY1997年版将功能性尿失禁分为急迫综合症（urge syndrome）和膀胱括约肌活动失协调，并划分为多个临床类型。ICCS总结了儿童功能性尿失禁的诸多因素，提出功能性尿失禁的定义为无神经和解剖原因的失禁情况。分为（1）膀胱的过度活动所造成的急迫综合症和/或急迫性失禁；（2）排空障碍伴有或不伴有逼尿肌过度收缩（排尿功能障碍）(6)。A 急迫综合症（急迫性失禁）根据ICCS的定义，急迫性失禁以充盈期逼尿肌功能障碍为主要原因，表现为逼尿肌活动过度，即使处于不同的充盈速度均会产生急迫排尿欲望。患儿会通过收缩盆底肌以延缓排尿和减少漏尿，故在初期并不表现为失禁，仅表现为尿频和盆底肌收缩时的耻骨上和会阴部疼痛。后期由于患儿疲劳及注意力不集中则会出现漏尿情况。尿流动力学结果显示膀胱内压上升和膀胱容量小于正常年龄组。虽然有膀胱容量的下降，但患儿的排尿过程基本正常。当盆底肌过度紧张时偶会造成短暂的功能性梗阻，会出现尿道黏膜损伤.疼痛和尿路感染加重。B 排尿功能障碍 ICCS（International Children’s Continence Society）定义为由于逼尿肌和外括约肌活动不协调造成的异常排尿，国内也有人称为“失调性排尿”。表现为失禁.尿路感染和便秘。包括以下三种主要形式：1） Staccato voiding：排尿过程中出现阶段性盆底肌活动爆发，造成逼尿肌压力上升，尿流率下降，排尿时间延长，最终导致排空不完全，UTIS机会上升。此种排尿形式可与急迫综合症同时存在。2） Fractionated voiding：表现为不完全的和不频繁的排尿过程，排尿分为几个单独的片段。膀胱容量增大并有残余尿，而急迫感往往容易抑制。患儿往往通过增加腹压（VALSALVA）来促进排尿，更加重了盆底肌反射性收缩活动造成尿流率不规则，伴随着充溢性尿失禁患儿出现湿裤情况。同时由于排空不完全造成UTIS。3） Lazy bladder syndrome： 某些分类方法将其定义为一类独立的排尿异常类型，ICCS也将它归入排尿功能障碍的形式之一。可能的原因是由于长期的片段排尿所造成的排尿不频繁，膀胱容量增大，但顺应性正常。排尿期无逼尿肌收缩，腹压是排尿的主要压力源。残余尿量增多，尿失禁和UTIS是其相关症状。C 从小儿泌尿外科临床工作中可以发现，将就诊患者的诊断套用于以上分类方法显然是不够的。因为仍然还有多种难以具体分类的失禁和排尿障碍在门诊常见，这就包括以下几种类型：1） 良性尿频（benign urinary frequency）：表现为频繁的排尿，可达到每日30次以上，一般无排尿困难，很少湿裤，熟睡后症状消失，无明显的UTIS。目前认为这是一种自限性情况，与患儿精神紧张有关，通过言语鼓励等精神治疗即可有效。最近的研究表明这种情况可能还与自体免疫反应和链球菌感染有关。2） 白天遗尿：排尿正常，但频率低。通常为男孩。出现白天遗尿往往与过度憋尿有关。通过增加排尿次数可以有效治疗，建议通过行为治疗来进行纠正。3） Hinman syndrome：首先由HINMAN于1973年首次介绍，可能是一种最重的排尿功能障碍。较有代表性的表现为逼尿肌活动亢进，膀胱-括约肌活动失协调和逼尿肌失代偿。影象学检查示膀胱小梁化，膀胱输尿管返流及返流性肾病。有报道称“人格丧失”是其可能的病因。在纠正这一点前进行手术治疗会造成显著的并发症。4） 阴道返流：表现为女童站立后漏尿或排空不畅，需要反复小便。由于小便后的过度擦洗易造成会阴激惹，排尿时夹紧双腿更易造成阴道返流。建议此类儿童排尿时将双腿分开，如果有小阴唇粘连应及早处理。5） Giggle micturition：仅见于女性，一般表现为大笑时膀胱内容物完全排空，这种情况与急迫性尿失禁相类似，一些病人的病史显示患儿有尿急症状，给予抗胆碱药物后可好转。二. 排尿控制的发育过程虽然对于儿童排尿控制的具体发育机制仍然不明确，但儿童排便和排尿控制的发育仍是一个可预见的过程。首先达到白天控便，其次达到夜间控便，既而为白天控尿，最终达到夜间控尿。传统认为婴儿排尿是反射性的，膀胱收缩受脑干部的桥脑排尿中枢控制，大脑仅起被动作用。但最近的研究证实大脑皮层在夜间排尿时也会起一定作用。婴儿排尿时并不完全处于协调状态，可能会出现主动的盆底肌收缩。当儿童渐长大，膀胱容量增加，排空能力增强。至3岁尿线即不再中断且排尿频率降至2小时一次。在训练排尿过程中有三个重要阶段：首先孩子可以感知膀胱充盈并抑制膀胱收缩；其次通过膀胱收缩和放松盆底肌来主动排尿；最后达到对括约肌的控制，如果需要可随时中断排尿。 随膀胱容量的增加，同时进食习惯改变进水减少，排尿频率下降，6岁儿童一天5-6次，大多数为3-8次。膀胱容量计算公式：<2岁 (2×年龄)+2=容量（OUNCES）>2岁 年龄/2+6=容量（OUNCES）三. 功能性失禁的病因学推测功能性失禁的具体产生原因尚不清楚。一种理论认为排尿期逼尿肌活动过度诱发盆底肌活动增强并导致不同类型的失禁情况。依照此理论，长期的盆底肌活动亢进导致逼尿肌失代偿，最终导致丧失收缩能力，如lazy-bladder syndrome。其他的理论包括基因易感性.反复UTIS.过早的排尿训练以及性虐待等，但均无相关报道证实。如果依据渐进性发展理论，那么急迫综合症的发生年龄应小于排尿功能障碍，lazy-bladder syndrome又应晚于前两种。但结果并非如此，研究发现排尿功能障碍女孩年龄小于急迫综合症，lazy-bladder syndrome男孩年龄明显小于急迫综合症和排尿功能障碍患者。反复尿路感染患儿会由于疼痛引起盆底肌紧张而造成排尿功能障碍，但在一些低龄儿童即出现严重的排尿功能障碍并不支持这一理论。四. 功能性尿失禁的诊断与评估首先必须进行详细的病史询问和体格检查，以排除神经性及梗阻性因素所造成的失禁情况。功能性失禁最常于下午发生，这是由于学生往往很在意学校中的湿裤情况而竭力进行控制，放学后由于疲劳和注意力下降容易发生漏尿。不同类型的失禁情况有其特殊表现。急迫综合症患者表现为急迫而无法抑制的排尿欲望，尽管采取了屈膝等动作来防止漏尿，这些患儿仍会湿裤。而lazy-bladder syndrome患儿很少出现尿急，而有白天遗尿的患儿对尿急几乎很少理会，而且对湿裤情况根本不在意。如果有反复的UTIS病史，应考虑继发于排尿功能障碍的可能性，不全的排空可以是UTIS的诱发因素。另外便秘和污粪也是排尿功能障碍患者的常见情况，因为括约肌活动不协调也可导致排便延迟。另外家族成员的失禁病史也应了解，已有研究证实夜间遗尿有很强的家族遗传倾向，最近的研究发现中重度的白天失禁患儿与家长间也有相关性。功能性失禁患者体格检查一般无明显异常。但应注意检查腰背部以了解有无骶骨畸形.脂肪瘤.血管瘤.潜毛窦等情况。如果存在单纯的隐性脊柱裂，与无脊柱裂患儿相比预后没有差别。必须注意肛门指诊如括约肌张力异常，会阴部感觉消失，球海绵体反射消失都预示可能存在神经原性病因。男孩还应注意有无尿道口狭窄，女孩则应注意有无小阴唇粘连。对于存在功能性失禁患者应进行尿分析和尿培养检查，肾脏和膀胱B超检查可以了解有无梗阻性尿路改变，必要时行泌尿系造影检查。在一些病人还需要腰骶部MRI检查以排除脊髓异常。对于保守治疗无效的患者应进行尿流动力学检查，可以较准确的了解排尿情况以及逼尿肌盆底肌功能和协调性情况。Diagnostic procedures(7)Classification/Symptom Diagnostic DeterminationUrge syndrome ● Careful history, physical examination● Record urinary flow rate● Measure PVR● Invasive measures usually not needed*Dysfunctional voiding ● Careful history, physical examination● Completed voiding diaries● Renal US● Uroflowmetry, pelvic floor EMG, and PVR measurement● VCUGLazy bladder syndrome ● Urodynamic examination● Renal function studies● Renal US● VCUGNonneurogenic ● VUDneurogenic (Hinman) ● VCUGbladder ● Renal US/function studies● Neurologic examinationEMG _ electromyography; PVR _ postvoid residual volume;US_ ultrasound; VCUG _ voiding cystourethrography; VUD _ videourodynamics.* In children with recurrent urinary tract infections and those not responding toinitial treatment, invasive diagnostic procedures like VCUG and/or urodynamicstudies should be considered. Uroflowmetry with pelvic floor EMG and PVR measurement may eliminate needfor invasive urodynamic study.五. 治疗儿童功能性尿失禁的治疗主要针对逼尿肌和盆底肌，多数患者可以通过简单的行为训练和认知训练就能达到很好的效果，而很多较严重的患者则必须通过药物或手术方法才能得到解决。（1） 生活习惯改变，行为治疗和生物反馈治疗良好的生活习惯是保持尿控的基础，应尽量避免可能导致患儿排尿后不适因素的存在。因此，通常应当鼓励患者的水分摄入以稀释尿液，减少咖啡因.碳酸饮料.果汁.巧克力等可能引起膀胱激惹物质的摄入。注意会阴部清洁干燥可以减少女性排尿疼痛和会阴激惹。便秘患者应当采用缓泻剂和灌肠治疗。排尿日记和定时提醒排尿能起到很大的作用。生物反馈是采用一些辅助工具使患者的某些特殊生理过程在中枢神经系统中得以提示和强化。例如一些尿流动力学信号如尿流率.盆底肌电或逼尿肌压力均可应用于生物反馈，主要用于盆底肌松弛训练。另外由于反复的UTIS会导致疼痛-松弛不足-感染的恶性循环，有必要短期应用抗生素打破这一循环。尽管缺乏对行为和反馈治疗效果的准确数据，但目前的报道均反映它们能起到一定效果。一项48例临床研究显示，无须反馈单纯行为治疗包括定时排尿，改变饮水习惯和盆底训练，1年内成功率为74%(8)。另一项研究对95例患儿进行10天的有计划行为治疗，68.4%效果良好，12.6%中等，19%无改善(9)。（2） 药物治疗抗胆碱能药物对急迫综合症有效，它可以减少逼尿肌无抑制收缩，扩大膀胱容量，进而减少膀胱输尿管返流的发生。传统采用羟丁宁，但反跳为最大副作用，出现率约10%(6)。有报告称其儿童副作用4倍于成人（84例中52例出现阿托品样反应，20例有皮肤与过敏症状，15例其他，14%需要医院治疗），因而推荐选用其他副作用较小的药物(10)。常见的副作用还包括唾液分泌减少，便秘。由于可以通过血脑屏障，会产生精神症状和人格改变。托特罗定是新近发展的一个新的膀胱选择性抗M受体药物，对逼尿肌的抑制作用与羟丁宁相同而对唾液分泌的作用较羟丁宁弱，研究证实它对腮腺的作用小于羟丁宁8倍，因而在副作用方面优于羟丁宁(11)。受体阻滞剂DOXAZOSIN对盆底肌和括约肌功能亢进的研究仍在进行，它可能对一些排空不完全患儿有益。一个小样本（17例）临床研究证实71%患者残余尿减少，低血压为唯一并发症(12)。功能性尿失禁药物治疗药物剂量副作用其他羟丁宁2.5-5mg bid to qd口干，眼红，视物模糊，便秘，发热短效5mg片剂5mg/5ml糖浆FDA批准用于儿童长效羟丁宁5-15mg/d同上不能咀嚼FDA批准托特罗定1-2mg bid同上较少同CYP3A4抑制剂时减量长效托特罗定2-4mg/d同上长效莨菪碱0.375-0.75mg bid同上视物模糊多见Doxazosin0.5-1mg/d低血压 头晕FDA批准（3） 其他处理清洁间歇导尿对有残余尿持续上升患者有益，如lazy-bladder syndrome。虽然对于儿童功能性尿失禁患者可采用以上方法进行治疗，但多项研究均证实采用单一的行为及生物反馈治疗或结合药物治疗后，仍有10-15%患儿症状无法得到改善。对于这一类患儿的治疗相当困难。最近10年，功能性电刺激疗法广泛的用于成人慢性下尿路功能障碍[13]，也有报道在S3 水平采用功能性电刺激治疗难治性儿童逼尿肌不稳定取得满意效果[14]。功能性电刺激治疗是指用特定参数的电流，刺激组织器官或支配它们的神经纤维和神经中枢，通过对效应器的直接作用，或对神经通路活动的影响，改变膀胱及尿道的功能状态，以改善储尿或排尿功能。目前，神经电刺激已成为下尿路功能障碍疾病的治疗方法之一，并已日渐成为部分排尿功能障碍性疾病的重要治疗方法。文献报道采用不同方法和刺激位点可以刺激骨盆底和调节膀胱逼尿肌神经支配，恢复骶部反射功能平衡协调性。Yalcin等报道经阴道内电刺激治疗传统疗法不能缓解的逼尿肌不稳定患者取得了显著疗效，35例患者中31例（88.6%）主诉症状消失或明显好转[15]。最近报道成人采用在S3水平骶神经根刺激治疗排尿功能障碍取得良好疗效，其机制是通过电刺激S3刺激盆底部，调节膀胱逼尿肌和盆底的神经支配，恢复协调骶部反射。另有文献报道采用TENS（Transcutaneous electric nerve stimulation 经皮骶神经根电刺激）作为一种非侵袭性选择治疗手段用于成人下尿道功能障碍的治疗。耻骨上区采用TENS 对缓解间质性膀胱炎患者疼痛具有明显疗效。该疗法对尿道动力学改变有影响，可抑制膀胱收缩。也有报道表明不同刺激位点进行神经调制对控制膀胱活动过度疗效确切。Oliver等在一项临床对照性实验研究中根据标准生理感觉阈测试方法设计的一种新型的患者感受装置，可以在尿动力学检查中提供准确的测量结果，然后采用非侵袭性阴部传入神经电刺激疗法进行神经调制，在控制患者尿急症状的同时增加了膀胱容量[16]。目前只有少量经皮电刺激应用于儿童的临床报道，但结果是令人鼓舞的。一项研究包括41例急迫综合症和逼尿肌活动亢进的功能性尿患者，经2年行为治疗和药物治疗无效，采用S3水平2Hz经皮电刺激治疗每天2小时1月后，68.3%好转，6月后膀胱容量上升，失禁次数减少，无副作用，1年后21例完全治愈[17]。报道32例经药物治疗2年无效患者，采用针式电极20Hz，每周30分钟，6月后21%患儿失禁完全消失，63%明显改善[18]。目前所采用的植入式骶神经根电刺激作为一项已经较为成熟技术已经应用于成人，效果良好。但由于具有损伤性，很少用于儿童。对于儿童多采用体表神经电刺激或针式电刺激装置，可以作到无创或微创，其应用前景非常广泛。功能性尿失禁和排尿功能障碍在小儿泌尿外科门诊病例中极为常见，而采用相应药物和保守观察后效果不佳的患儿也较多。据我们近三年统计资料显示此类患儿病例数量大于40例/年，对于他们失禁症状的进一步治疗始终是一个难题，而神经电刺激治疗可能是较为理想的选择。

一小儿排尿及尿液控制功能的发育正常排尿和控制排尿功能并非是先天具有的，而是通过后天的发育和训练获得的一种技能，是由一系列相关的神经性及结构性因素共同决定的。具体体现为膀胱功能，尿道功能和膀胱尿道功能协调性的发育和完善。婴儿和儿童的膀胱和尿道功能与成人有所不同，主要有以下两种类型：1反射性排尿见于新生儿，表现为每次尿量少，排尿次数多。尿流动力检查显示出现逼尿肌收缩时伴有尿道括约肌协调性舒张，随即出现排尿。在此期间，较少的膀胱容量即可引起膀胱壁牵张感受器兴奋，在骶髓逼尿肌中枢及脑桥-中脑网状结构参与下，逼尿肌收缩，尿道开放，排空膀胱。此种排尿无须意识活动的参与，逼尿肌收缩伴随着协调性的尿道括约肌松弛，故也被称为反射性协调排尿。2小儿型排尿小儿有尿意意识，能随意识启动排尿，能不同程度的延迟排尿，膀胱容量逐渐增加，排尿间隔延长，但可有急迫性尿失禁和遗尿。尿流动力学检查多有逼尿肌不稳定，在非排尿期逼尿肌收缩时不伴有尿道括约肌松弛，而排尿期避尿肌收缩伴有协调性括约肌松弛。二小儿排尿功能的发育1 排尿控制中枢由低级向高级转移 随小儿年龄增长，排尿控制中枢由中脑向大脑皮质转移，使排尿和控制排尿从不需意识控制到必须受意识控制，这一过程包括以下几个方面：（1）逐步学会感知膀胱充盈和膀胱收缩，并以某种形式予以表达。婴幼儿表现为不安烦躁哭闹等，稍年长后可用语言表达。膀胱充盈后可使儿童由睡眠转为清醒。（2）逐步学会随意启动自主排尿过程，使逼尿肌收缩和尿道括约肌开放在意识控制之下，并达到协调同步活动，即膀胱收缩伴尿道开放。（3）逐步学会控制排尿，并在一定范围内主动延缓排尿。主要通过两种方法实现： 通过意识活动影响逼尿肌中枢，发放抑制性神经冲动，产生意识性逼尿肌收缩抑制效应。或通过意识活动影响阴部内神经中枢，发放兴奋性神经冲动，收缩尿道外括约肌。2抑制逼尿肌收缩的神经中枢发育正常成年人储尿期逼尿肌无收缩活动，而婴儿均为反射性膀胱，儿童多有逼尿肌不稳定并经常因之发生尿失禁。因此抑制逼尿肌收缩是最重要的一项功能发育。强烈收缩尿道外括约肌是小儿较早学会的一种抑制排尿防止尿失禁的技能，有时还采用一些特殊姿势，体位及动作增强尿液控制能力。如捏阴茎，压迫尿道，骑跨于硬物上等。以上方法均不正确。正确的方法应为通过中枢神经抑制逼尿肌收缩（1）随意性逼尿肌收缩控制系统：其中枢位于额叶逼尿肌中枢内，主要通过随意性神经活动抑制逼尿肌收缩，对实现尿意出现后随意延迟排尿活动十分重要。（2）无意识性逼尿肌收缩抑制系统：其中枢位于脑干网状结构和基底神经节内，在储尿期内接受来自膀胱的神经冲动，并发出抑制性神经冲动抑制逼尿肌收缩，使储尿期膀胱不出现收缩活动。若上述逼尿肌抑制系统或相应的神经纤维发育迟缓或结构和功能不完整，则儿童可较长时间内或永远处于逼尿肌不稳定状态。3影响排尿控制功能发育的其他因素（1）排尿训练 排尿控制机能是后天学习逐渐掌握的条件反射，正确的排尿训练对这一条件反射的形成有十分重要的作用。若排尿训练开始过晚或方法不当均可延缓反射形成。常见的几种不当训练有：为防止遗尿，夜间频繁唤醒排尿，不利于膀胱充盈-觉醒神经反射的形成。为防止尿失禁，日间频繁提醒排尿，不利于降低膀胱敏感性和增大膀胱容量。当儿童出现失禁或遗尿时进行责骂或体罚等。（2）低智或弱智而，神经系统疾病，膀胱尿道疾病者排尿控制可能延迟发育或发育不全。随控制排尿功能的发育，膀胱敏感性下降，膀胱容量增加，不随意性逼尿肌收缩减少，表现为排尿次数减少，没排尿量增加。1岁小孩每日排尿约20 次，2岁时减少为10次，而每次尿量增加4倍，4岁膀胱及排尿功能趋于成熟。三儿童排尿功能障碍的病因学分类1神经或精神发育障碍先天性中枢神经发育异常 包括脊髓脊膜膨出；闭锁性脊髓发育障碍；圆锥退化；脊髓栓系综合症等发育障碍 包括急迫综合症；功能性排尿障碍；神经系统发育迟缓或ADD–like syndromes等继发性障碍 包括以下情况：脑瘫; 中枢神经退化性疾病如Hallervorden-Spatz disease; 多发性硬化; Guillain–Barré 综合症; radiculitis; transverse myelitis; 脊髓外伤;脊髓感染性疾病 ;肿瘤;脊髓血管发育异常 ;盆神经损伤 。 2肌肉功能异常先天性异常 包括Duchenne’s muscular dystrophy, spinal muscular atrophy和神经元发育异常(megacolon–megacystis syndrome)。继发性异常 包括慢性膀胱扩张； 过度扩张后损伤及逼尿肌膀胱壁纤维化等。 3 泌尿系统结构发育异常先天性异常包括膀胱外翻；尿道上裂；尿道下裂；输尿管囊肿；膀胱三角区及膀胱颈发育异常；后尿道瓣膜；梅干腹综合症及一些胶原病继发性异常 包括外伤；iatrogenic (e.g. Otis urethrotomy); 高钙尿症等。4 无法分类情况 包括Giggle incontinence; Hinman syndrome; Ochoa syndrome.四儿童尿动力学检查结果分析1尿流率检查不如成人的价值大 其主要原因是由于年龄，性别，体表面积排尿量，小儿合作等影响因素的影响，正常值难以掌握。年龄越小准确性越差。因此尿流率多与其他检查同时进行。2残余尿量标准及意义 正常儿童残余尿量应小于膀胱容量的10-15%。残余尿量增加的原因除尿道梗阻外，还可因紧张焦虑膀胱输尿管返流引起。3某些异常表现并非异常 某些在成人为异常的尿动力学表现在儿童并非为异常，主要是不合作缘故，应注意分析（1）逼尿肌不稳定：婴幼儿出现逼尿肌不稳定通常不被认为异常，尤其是只有单项逼尿肌不稳定，排尿正常者。儿童出现单项不可重复的逼尿肌不稳定或检查不配合，无相应临床症状时也不能定为异常。下列情况可能为异常的逼尿肌不稳定（1）儿童检查合作良好，逼尿肌收缩并非由于排尿引起；（2）有多项膀胱尿道功能并存；（3）有相应的临床表现。（2）逼尿肌括约肌活动失协调：用力排尿可产生与逼尿肌外括约肌协同失调相似的表现。大约75%的儿童用力启动排尿，约64%在排尿中仍用力。因此，这些儿童常被误诊为逼尿肌外括约肌协同失调。逼尿肌收缩时出现的尿道外括约肌协同失调的解释应十分小心。逼尿肌收缩时出现的尿道外括约肌收缩有随意和不随意两种。随意性尿道外括约肌收缩见于两种情况：（1）有逼尿肌不稳定，儿童用收缩尿道来防止逼尿肌收缩引起的尿失禁。属控制排尿技能错误。这类儿童多随年龄增长成为正常，仅有少数长期存在，甚至发生为功能性排尿障碍；（2）功能性排尿障碍。 前一类儿童若让其自然排尿，可无逼尿肌括约肌协同失调，后一类在排尿中仍有逼尿肌括约肌协同失调，并形成不同程度的尿道梗阻。但用浅麻醉消除大脑对尿道外括约肌的控制后，逼尿肌外括约肌可恢复正常的协调性，表明儿童功能性排尿异常是排尿时错误的收缩尿道括约肌引起的。（3）不随意性尿道外括约肌收缩为病理性的，见于神经原性损害。4神经原性膀胱的诊断下列表现提示可能有神经原性膀胱，尤其是当下列情况合并存在时：充盈期出现低幅压力波动；膀胱颈持续开放，尤其是当有逼尿肌不稳定或腹压增加时仍呈开放状态；括约肌收缩无力导致的尿失禁；不随意性逼尿肌括约肌协同失调。五遗尿症定义：在已达到应控制排尿年龄而入睡后仍有不自主的成次排尿称为遗尿。ICS规定的遗尿症是发生于不适当的场合和时间的正常排尿。诊断标准多数主张为5岁，遗尿频率2次/周。遗尿与尿失禁不同，前者实际是发生在非清醒的意识条件下的排尿，而后者是在清醒的意识下作抑制排尿努力失败后发生。分类 自幼遗尿并持续存在称为原发性遗尿；原发性遗尿停止6月以上再次出现称为继发性遗尿。发生于白天睡眠中的遗尿称为日间遗尿，发生于夜间睡眠中的遗尿称为夜间遗尿。应该强调的是遗尿症是指那些无明确泌尿生殖系统和神经系统疾病的遗尿。病因控制排尿是一随年龄增加而逐渐完善的过程，由于个体发育，排尿训练，社会和地理条件的差异，达到排尿控制的年龄有所不同。3岁时有57-66%获得排尿控制，5岁增至81-89%。故一般认为遗尿是神经系统和膀胱尿道功能发育迟缓所致，精神因素和一些伴随病变如尿路感染也有一定影响，尤其年长儿童和成人遗尿此关系更密切。至今遗尿症的病因仍不十分明确,近年的研究认为是多病因所致。遗传因素大部分遗尿患者有家族史。据研究,父母双亲有遗尿史者。子代发生率为77 %。丹麦研究报道,NE 基因定位于13 号染色体。睡眠觉醒障碍大部分患儿夜间睡眠过深,难以唤醒。这种觉醒反应是随年龄的增长而逐渐完善的,NE 是这种发育过程的延迟或障碍所致。临床观察发现,这部分孩子体格发育有较正常儿童延迟。据研究,当夜间膀胱充盈时,脑电图改变由深睡眠转入浅睡眠状态,位于脑桥的LC 神经元被认为是觉醒中心之一,由此推测,LC 神经元的功能障碍或膀胱到LC 神经元的传导通路障碍导致了NE。AVP 分泌异常 近年来研究报导,约70 %患者存在夜间AVP 分泌不足现象。正常人夜间AVP 分泌增多,在凌晨1～2 点达到峰值,使夜间尿量控制在一定范围内。而NE 患者,夜间AVP 分泌不足,导致夜间尿量增多,尿渗透压降低,不能适应膀胱容量而导致遗尿。我院对37 例PNE 患儿进行夜间尿量和渗透压、血浆AVP 测定等观察发现,28 例(76 %) 患儿夜间AVP 缺乏分泌高峰,并临床表现为尿量增多和尿渗透压低于正常。此类患儿对去氨加压素的治疗有很好的疗效。膀胱功能障碍 主要指功能性膀胱容量( FBC) 减少、逼尿肌不稳定和尿道梗阻致逼尿肌过度收缩。FBC 是指白天膀胱充盈至最大耐受程度时的膀胱充盈量。相当一部分患儿FBC 较正常儿童减少。逼尿肌不稳定是指在膀胱充盈过程中发生无抑制性收缩,逼尿肌不稳定本身可导致FBC 减少。此类患者常伴有白天尿频、尿急症状,甚至有湿裤现象。对去氨加压素(DDAVP) 治疗反应欠佳,而对一些顽固性遗尿,尤其应警惕有无后尿道梗阻。心理因素 临床观察发现,大部分遗尿儿童存在心理问题,如:焦虑紧张、自卑、不合群,严重者有攻击行为等。但近年来的研究发现,这些心理行为问题是由于长期遗尿而继发产生,并非是导致遗尿的病因。治疗 现有的纷繁的遗尿症治疗方法,大体可划分为:药物治疗、报警器治疗、心理行为治疗、其它治疗。 药物治疗抗利尿激素 1985 年,J P Norgaard 等报告在少数遗尿症患儿中,其体内12去氨282D2精氨酸血管紧张素胺/ 血浆血管紧张素胺( 12deamino282D2argjininevas2opressin ,DDAVP) 浓度有不正常的节律性变化。由于这个报告使人们尝试使用DDAVP 治疗遗尿症,到了90 年代,有逐渐取代以往广泛使用的药物丙咪嗪的趋势。DDAVP 的治疗机理,认为能够浓缩尿液,从而减少尿液量和血管内压力,使膀胱颈部下降,逼尿肌收缩减少,遗尿症得到改善。但其作用并不仅限于此。DMuller 等发现2 例患儿同时存在由于AQP2 基因(aquaporin22 gene) 突变致肾源性糖尿病,用DDAVP治疗遗尿消失。从病理生理学角度分析,因为突变后AQP2 蛋白(aquaporin22 protein) 无活性,DDAVP 将无法对肾脏产生作用,肾脏不能浓缩尿液,遗尿不能治愈。作者推测:DDAVP 对遗尿的治疗机理不仅限于其对肾脏的作用,亦可能作用于肾外器官,特别是中枢神经系统。D Muller 等还做了一个临床试验,发现用DDAVP 治疗PNE ,患儿的短期记忆力明显提高,这又从另一个侧面证明了DDAVP 对中枢神经系统存在一定作用。CMA Glazner 等对21 个RCT 做Meta 分析(共涉及948 例PNE 使用DDAVP) , 结果显示使用DDAVP 20μg 滴鼻,每夜一次,取得连续14 d 不遗尿的可能性高于使用安慰剂4. 6 倍(95 %置信区间1. 38～15. 02) ,与报警器相比,DDAVP 可更快取得疗效,然而治疗结束后复发率较高。DDAVP 剂型有滴鼻剂及口服片剂两种用于PNE治疗。多数作者认为20～40μg/ 夜的滴鼻剂即使长期使用也是安全的、有效的。最常见的副作用是鼻部刺激、鼻出血,偶有低钠血症、水中毒的个例报道。口服DDAVP 片剂易于使用,且适用于患鼻炎、哮喘的儿童。美国一项研究对141 例5～17 岁患儿进行随机、对照、双盲临床试验,分四组分别接受安慰剂、200μg、400μg、600μg 口服DDAVP 片剂,每日一次给药,经6 周治疗分别有61 %、64 %、79 %、83 %患儿减少遗夜尿50 %以上,统计学处理后存在明显量效关系。作者认为600μg/ d 的DDAVP 治疗是一个可以接受的、安全的剂量。但对于亚洲儿童,多数研究者推荐的口服剂量是400μg/ d。日本的一项研究显示:DDAVP的总体有效率达90 % ,其中功能性膀胱容量较小的儿童对DDAVP 的反应较差。 抗胆碱药 羟丁宁(oxybutynin) 是当前最广泛应用于治疗遗尿症的抗胆碱药,尤其适用于症状性夜间遗尿症( symptomatic nocturnal enuresis ,SNE) 儿童。由于SNE 存在高度的膀胱功能不稳定,而羟丁宁能解除平滑肌痉挛,放松逼尿肌,减少其收缩频率,从而起到治疗作用。意大利一项多中心临床试验比较单用羟丁宁与羟丁宁联用DDAVP 治疗SNE 的效果,结果单用羟丁宁组有效率54 % ,联用组有效率71 % ,差异有显著性。作者认为,由于DDAVP 减少尿量及膀胱充盈,导致不稳定膀胱收缩减少,最终增强了羟丁宁的功效。A Kosar 等的一项研究揭示对于SNE 患儿,15 mg/ d 口服羟丁宁是一个合适的剂量,可以连续用药1 个月,有效率达88. 2 %。 三环类抗抑郁药 三环类抗抑郁药丙咪嗪曾经是治疗遗尿症的主要药物,它对遗尿的治疗机制尚未完全明了。至今较为公认的是该药对膀胱具有抗胆碱作用,并能刺激大脑皮层,使患儿容易惊醒起床排尿。曾有专家认为丙咪嗪的抗抑郁作用也是治疗机制之一,然而有人用另一种抗抑郁药米胺色林(mianserin)(四环类抗抑郁药,无抗胆碱作用) 尝试治疗遗尿症却无效,因而否定了抗抑郁对遗尿的治疗作用。RCT的结果肯定了该药治疗遗尿有效,给予25mg/ d 丙咪嗪口服,经8 周治疗,遗尿好转率为72 % ,但其永久的治愈率仅25 %左右,考虑15 %的每年自发缓解率,实际治愈率约10 %。且此药副作用较多,如出汗、烦躁,恶心、呕吐,过量应用可能导致惊厥、心律失常、昏迷、死亡。近年来该药已较少应用于遗尿症, 而DDAVP 却成为治疗遗尿症的主流药物。 其它药物 甲氯芬酯(遗尿丁) 能促进脑细胞氧化还原,调节神经细胞的代谢,对遗尿症患儿能使处于抑制状态的中枢神经系统兴奋,刺激神经、抑制疲倦,使睡眠过深的患儿能够觉醒,然而却无严格的RCT 肯定其疗效。国外研究者尝试使用苯丙胺、盐酸芬美曲嗪、麻黄碱、阿托品、呋塞米治疗遗尿症,在RCT 的条件下,所有上述药物被证明效果与安慰剂无差异。 药物的合用 国外研究者对联合用药治疗遗尿症也进行了有益的尝试。De Grazia E 等联合应用DDAVP 与羟丁宁,证明两药有协同作用,且尤其适用于膀胱功能不稳定的患儿。L Tahmaz 等联合应用丙咪嗪与羟丁宁,临床资料显示效果优于单独用药。 报警器(alarm) 治疗1904 年首次报道使用,当初设计的目的,是使小儿刚开始排尿时,即用报警声唤醒儿童,这个连续不断的刺激,使儿童逐渐改善排尿,它包括开始意识到需要排尿,因为尿意而自动醒来及自己控制外部括约肌以延缓膀胱排空。虽然报警器治疗历史悠久,然而由于这种治疗方法的高成功率、低复发率,直至今日仍是最佳的治疗选择之一。CMA Glazener 等对1997 年7 月前的报警器治疗符合条件的RCT 做Meta 分析,共涉及22 个RCT ,1 125 名例儿接受报警器治疗,与未经治疗的对照组比较,短期不成功相对危险度RR = 0. 27 ,95 %置信区间0 . 19～0 . 39 ;长期不成功相对危险度RR =0. 58 ,95 %置信区间0. 46～0. 74 。与DDAVP 组比较,复发率仅为后者的1/ 9 ( RR = 0. 11 ,95 %置信区间0. 02～0. 78) 。几乎所有的文献都承认报警器的治疗机制是一种条件反射训练(conditioning t rain) ,是行为治疗的一部分。通过报警器的作用,遗尿症患儿最终学会了正常的排尿控制技能。但不少作者认为,报警器的作用机制尚未完全澄清。AF Oredsson 等观察到,在6 周的报警器治疗过程中,遗尿症患儿逐渐出现夜间膀胱容量增加,这解释了部分患儿在报警器治疗成功后,可以安睡一夜而不用起床小便,这一有趣的现象究竟是什么原因,尚未有令人满意的解释。 心理行为治疗 心理行为治疗的关键是使患儿获得夜间排尿控制技能。为了使这一控制技能较好地习得,要不断地增强患儿治愈遗尿的积极动机、信心和责任心。同时需要患儿家长的良好配合。医疗人员、家长、患儿的互动均可能对治疗产生积极的或消极的影响。由于遗尿症患儿普遍具有羞愧、低自尊的心理倾向,家长要避免谴责和羞辱患儿,减轻患儿心理压力。并且,利用行为强化理论和技术,不断增强患儿控制遗尿的信心与能力。当前常用的心理行为治疗方法有: 尿留置控制训练( retention cont rol t raining) 儿童在白天尽量多饮水,使膀胱容量扩张,当患儿要排尿时嘱其“憋尿”,直到不能耐受为止。评价可以每周1次将尿排在带刻度的大容器里,观察一次性排尿量是否比以前多。这种训练可以使患儿膀胱容量得到改善,排尿间隔时间拉长,一部分患儿可因此而治愈。但目前多数治疗者将这种训练作为其他治疗的辅助。 奖励强化体系 在任何一种治疗过程中引入奖励强化体系,能够推动患儿在治疗中的参与与合作,并能最大限度地巩固习得的技能。在遗尿症的治疗过程中一种做法是:一张记录每天遗尿的图表及各色粘纸;如果患儿连续3 d 不遗尿,就得到红色的粘纸,连续6d 不遗尿,就能得到金色的粘纸,同时也得到一件他(她) 所称心的奖品。 尿流出阻断 要求患儿在白天排尿时,开始排尿2中断2再排尿2再中断……,主要目的是加强外尿道括约肌和腹内肌控制,以控制膀胱颈部下垂。 配对合作 患儿小便时,父母在一旁使用报警器,父母打开鸣叫器时,患儿练习憋尿,通过反复强化,当患儿睡着时,报警器声音使睡眠的患儿产生阻断排尿反应,以达到夜间不遗尿的目的。 责任训练 为促进排尿控制技能的成熟,应使患儿增强必要的责任心。例如让他们承担与尿床相关的家庭职责,要求年幼儿将床单放入洗衣机内,年长儿与家长一起清洗床单,但不应表达为一种惩罚的态度,而应让患儿感受到信任和家庭对问题的重视。干床训练(dry bed t raining) 是近年来受人瞩目的行为学综合治疗模式,包括使用报警器、奖励强化体系、尿留置控制训练、尿流出阻断训练、责任训练、增强积极心理动机作为一个治疗整体,其疗效略优于单独使用报警器。 其他治疗传统医学治疗以及传统医学与现代医学相结合的一些新奇治疗手段可以在一些文献中发现,譬如脊柱按摩疗法(chiropractic) 、针灸(acupucture) 、骨盆牵引法(pelvic t raction) 、超声治疗(ult rasound) 以及中药等,这些治疗均有一定的疗效,但临床研究资料十分有限,确切的疗效尚无定论。值得关注的是C Radmayr等的一项研究,用激光针灸(laser acupunc2ture) 治疗PNE 患儿,疗效令人满意,与DDAVP 组比较差异无显著性,作者认为这是一种很有前景的治疗选择。

术后随访体内支架管拔除术后 １ 、 ３ 、 ６ 、 １２ 个月门诊复查尿常规及泌尿系超声,如发现有泌尿系感染者应同时行尿培养检查,并明确感染原因.术后半年复查利尿性肾动态显像评估肾功能恢复情况,以后每 ６ 月— １２ 月复查一次泌尿系超声,如检查发现肾积水,肾盂前后径大于 ３０cm ,或比手术前有增大应及时就医,做进一步评估和处理所有患儿建议随访 ５~１０ 年或更长时间转载{自腹腔镜肾盂输尿管连接部梗阻手术操作指南（2017版）}

手术适应证已经被临床应用认可的适应证 ① 超声检查提示肾盂前后径( APD )大于 ３０mm ;②APD 大于 ２０mm 伴有肾盏扩张;③ 肾积水致分肾功能 ＜４０％ ;④ 随访过程中肾功能进行性下降

2017年南京儿童医院包皮手术已从06-25正式开始，手术方式有套扎环和吻合器两种，套扎环初步定于每周末于广州路院区门诊4楼手术，吻合器定于每周二四五于河西院区日间病房手术。如需要体检小朋友包茎，包皮过长等疾病的可挂泌尿外科专科号就诊，体检后决定是否需要手术。目前广州路院区和河西院区均有泌尿外科门诊，河西院区挂号较宽裕些，广州路院区挂号紧张。套扎环为门诊手术，吻合器白天住于日间病房，当天出院。手术方式需要根据病情决定。手术后需要在家休息两周时间，术后一月内避免剧烈活动，不能军训，游泳等。