临沂肿瘤医院科普号

今天做了一個腹盆腔巨大腫物（輸卵管腫瘤）的患者，疾病並不特殊，手術並不複雜，但該患者為15岁的“智障”小姑娘，合并多器官畸形(左侧重复肾、右肾缺如、多发副脾，先天性心脏病、房间隔缺损、二尖瓣及三尖瓣关闭不全、动脉导管未闭术后等），出生4天就和病魔做斗争，经过多次手术的挑战（心脏、扁桃体、气管切开、脐疝等手术）！今天再次手术，手术整个过程顺利，无任何障碍！感谢麻醉科、手术室团队的保驾护航！ 谢谢

肺癌又称原发性支气管肺癌，是由于正气内虚、邪毒外侵引起的，以痰浊内聚，气滞血瘀，蕴结于肺，以致肺失宣发与肃降为基本病机，以咳嗽、咯血、胸痛、发热、气急为主要临床表现的一种恶性疾病。肺癌是常见的恶性肿瘤之一，发病率居全部肿瘤的第1或第2位，且有逐年增高的趋势，发病年龄多在40岁以上，男女之比约为5：1。早期肺癌采用手术治疗是获得治愈和远期疗效的可靠手段，但疗效仍不够满意。放疗和化疗对部分患者近期有效，但毒副反应大，复发转移率高，多数仅有姑息效果。中西医结合治疗，可以互相取长补短，充分发挥各种治疗方法在疾病各阶段中的作用。做到在提高机体免疫力的前提下，最大限度抑制或消灭癌细胞。中西医结合治疗可起到提高疗效或减毒增效的作用，以改善症状，提高生存质量，延长生存期。肺癌是中西医学共同的疾病名称，西医学对肺癌按组织学分类，分为鳞状上皮细胞癌、小细胞癌、腺癌、大细胞癌等，其中以鳞状上皮细胞癌多见。由于肿瘤部位的不同，临床常分为中央型肺癌和周围型肺癌，以中央型肺癌常见。原发性支气管肺癌、肺部其他原发性恶性肿瘤、肺转移性肿瘤等，可参照本节进行辨证论治。病因病机迄今为止，肺癌的病因尚未完全明了。但总的来说，肺癌是由于正气虚损，阴阳失调，邪毒乘虚人肺，邪滞于肺，导致肺脏功能失调，肺气脸郁，宜降失司，气机不利，血行瘀滞，津液失于输布，津聚为痰，痰凝气滞，瘀阻络脉，于是瘀毒胶结，日久形成肺部积块。因此，肺癌是因虚而得病，因虚而致实，是一种全身属虚，局部属实的疾病。肺癌的虚以阴虚、气阴两虚为多见，实则不外乎气滞、血瘀、痰凝、毒聚之病理变化。其病位在肺，但因肝主疏泄，脾主运化水湿，肾主水之蒸化，故与肝、脾、肾关系密切。辨证要点1．辨证候虚实肺癌的发生多与肺气不足，；痰湿瘀血阻滞有关。肺癌早期，多见气滞血瘀，痰湿毒蕴之证，以邪实为主；肺癌晚期，多见阴虚毒热，气阴两虚之证，以正虚为主。临床上，多病情复杂，虚实互见。2．辨邪正盛衰肺癌是高度恶性的肿瘤，发展快，变化速。辨明邪正盛衰，是把握扶正祛邪治则和合理遣方用药的关键。一般说来，肺部癌瘤及症状明显，但患者形体尚丰，生活、活动、饮食等尚未受阻，此时多为邪气盛而正气尚充，正邪交争之时；如病邪在肺部广泛侵犯或多处转移，全身情况较差，消瘦、乏力、衰弱、食少，生活行动困难，症状复杂多变者，多为邪毒内盛而正气明显不支的正虚邪实者。治疗原则扶正祛邪、标本兼治是治疗肺癌的基本原则。本病整体属虚，局部属实，正虚为本，邪实为标。肺癌早期，以邪实为主，治当行气活血、化瘀软坚和清热化痰、利湿解毒；肺癌晚期，以正虚为主，治宜扶正祛邪，分别采用养阴清热、解毒散结及益气养阴、清化痰热等法。临床还应根据虚实的不同，每个患者的具体情况，按标本缓急恰当处理。由于肺癌患者正气内虚，抗癌能力低下，虚损情况突出，因此，在治疗中要始终顾护正气，保护胃气，把扶正抗癌的原则，贯穿肺癌治疗的全过程。应在辨证论治的基础上选加具有一定抗肺癌作用的中草药。分证论治·气血瘀滞症状：咳嗽不畅，胸闷气憋，胸痛有定处，如锥如刺，或痰血暗红，口唇紫暗，舌质暗或有瘀斑，苔薄，脉细弦或细涩。治法：活血散瘀，行气化滞。方药：血府逐瘀汤。·痰湿蕴肺症状：咳嗽，咯痰，气憋，痰质稠粘，痰白或黄白相兼，胸闷胸痛，纳呆便溏，神疲乏力，舌质淡，苔白腻，脉滑。治法：行气祛痰，健脾燥湿。方药：二陈汤合瓜蒌薤白半夏汤。·阴虚毒热症状：咳嗽无痰或少痰，或痰中带血，甚则咯血不止，胸痛，心烦寐差，低热盗汗，或热势壮盛，久稽不退，口渴，大便干结，舌质红，舌苔黄，脉细数或数大。治法：养阴清热，解毒散结。方药：沙参麦冬汤合五味消毒饮。·气阴两虚症状：咳嗽痰少，或痰稀而粘，咳声低弱，气短喘促，神疲乏力，面色觥白，形瘦恶风，自汗或盗汗，口干少饮，舌质红或淡，脉细弱。治法：益气养阴。方药：生脉饮合百合固金汤。在肺癌长期临床研究过程中，已筛选出一此较常用的抗肺癌的中草药，如清热解毒类的白花蛇舌草、半边莲、半枝莲、拳参、龙葵、蛇莓、马鞭草、风尾草、蚤休、山豆根、蒲公英、野菊花、金荞麦、蝉蜕、黄芩、苦参、马勃、射干等；化痰散结类的瓜蒌、贝母、南星、半夏、杏仁、百部、马兜铃、海蛤壳、牡蛎、海藻等；活血化瘀类的桃仁、大黄、穿山甲、三棱、莪术、鬼箭羽、威灵仙、紫草、延胡索、郁金、三七、虎杖、丹参等；攻逐水饮类的猪苓、泽泻、防己、大戟、芫花等。上述这些具有一定抗肺癌作用的药物，可在辨证论治的基础上，结合肺癌的具体情况，酌情选用。【预防与调摄】本病虽然无确切的方法可以预防，然加强锻炼，增强机体抗病能力，避免接触致癌因素，是可以降低发病率的。目前已公认吸烟是引起肺癌的一个比较重要的因素，所以应积极宣传吸烟的害处，提倡戒烟。应加强防护，避免或减少接触苯并芘、石棉、煤焦油、电离辐射等有致癌作用的物质。对肺癌易感人群做好防癌普查工作也是早期发现肺癌的重要手段。应使患者保持心情开朗，起居有时，室内空气新鲜，注意防寒保暖，防止外邪袭肺造成肺部继发感染。饮食宜少吃粘腻、辛辣刺激之物，多吃香菇、薏苡仁、海带等有一定抗癌作用的食物。病情重者应注意观察体温、血压、呼吸、脉搏的情况及痰量、痰的颜色，尤其要注意保持呼吸道通畅。【结语】肺癌是恶性肿瘤，目前总的治愈率很低。手术、放化疗结合中医药治疗可提高治愈率、好转率。中医治疗要根据病机特点，病情的复杂性，分清主次进行辨证论治。中、晚期肺癌，不仅癌肿增大，病情日趋严重，而且正气大伤，直接威胁患者的生命，因此“扶正培本”，就成为治疗关键。通过合理的“补益”，使机体状态得到改善，不仅有助于提高抗癌能力，延缓病情的急剧恶化，同时还能提高机体对抗癌药物的耐受力和敏感性，为抗癌药物的使用创造良好的条件。在应用补益扶正药物时，要掌握补而不滞、温而不燥、通补结合的原则，并注意醒脾、健胃药的使用。注意配合选用具有抗癌作用的中草药。临证时还可根据病人的具体病情，结合针灸、气功等疗法，祛邪扶正，既要治肺，又要注意调理相关脏腑功能，力求提高防治水平

作者李克雷 秦中平 临沂市肿瘤医院血管瘤淋巴管瘤专科口服普萘洛尔（心得安）治疗婴幼儿血管瘤是目前系统治疗中的首选疗法，。口服普萘洛尔适用于高风险血管瘤宝宝。普萘洛尔（商品名：心得安）是一种β受体阻滞剂，传统的作用是治疗高血压、心律失常等心脏疾病。2008年开始用于治疗婴儿血管瘤，目前已进行了大量临床研究，证明其在治疗血管瘤方面是安全、有效的。心得安治疗血管瘤的注意事项1.心得安口服适合2月龄以上的婴幼儿； 2.用法：1-1.5mg/kg.d，最大量小于2mg/kg.d。可每天一次或分两次服用，用药两个月后复诊，如果有效按体重调整剂量，效果不佳的测体重调至2mg/kg.d，血管瘤变大心得安治疗血管瘤的可加服强的松，1mg/kg.d，隔日一次晨起顿服；每3个月要复诊一次； 3.用药方法：将药片碾碎，用 10mL 糖水或奶水（奶粉）充分混匀溶解成 1.0 mg/mL，用带刻度注射器抽取相应剂量，应在餐后半小时服用，以避免低血糖发生； 4.治疗前要检查评估，常规做心脏超声、一般需要心电图。而血常规、凝血试验、胸部正侧位、甲状腺素水平、血糖、心肌酶水平、肝功能、肾功能均不作为常规； 5.禁忌症：严重心脏病、哮喘、对β肾上腺素受体阻滞剂过敏的；重症患儿、早产患儿、出生时低体重患儿、全身状况较差（合并心血管或呼吸系统疾病）者需住院观察，在密切监护下小剂量给药，起始剂量 0.5 mg/(kg·d)，分 2 次口服； 6.用药期间接种疫苗，我们让患者先停药2天后接种疫苗，再观察3天无不良反应则继续服药；感冒、发热、咳嗽，较严重的腹泻，需暂时停药观察，待痊愈后继续服药； 7.疗程：至少用药6个月。作用在第 1 周时最明显，其后的改善速度缓慢；遗留红血丝及色素沉着可脉冲激光治疗。 8.停药标准：血管瘤完全消退，或年龄超过 2岁，血管瘤增殖期结束； 停药方法：停药时应逐渐减量，准备停药时于第1、15、30天各照相，前半个月服药剂量减半，后半个月停药，比较这三张照片无加重则即可停药。停药后继续观察 1 个月，如无反弹性生长，停止服药；如反弹生长，按原方案继续服药 1 个月或更长时间； 9.普萘洛尔使用超过 2 周后，如果突然停药，24～48 h 内可能发生心脏超敏反应， 又称为普萘洛尔停药综合征。 典型病例

1、家族性腺瘤性息肉病是一种什么样的疾病？发病率多少？ 家族性大肠息肉病（Familial adenomatous polyposis FAP）是一种常染色体显性遗传性疾病。主要表现为大肠粘膜出现数量、大小不一的息肉，从口腔一直到直肠肛管均可发生，息肉数量可达数百万个。患者在出生时并无结、直肠息肉。多数在15岁前后出现息肉，初起时息肉为数不多，随着年龄增长而增多。发病初期无明显症状，随着息肉的增多、增大，患者可出现腹部不适、腹痛、大便带血或带黏液、大便次数增多等表现。家族性腺瘤性息肉病如不予治疗，不可避免地出现癌变，且可表现为同时多原发性肠癌。 家族性腺瘤性息肉病是具有遗传性的，比较少见，缺乏具体的发病率报道。 2、家族性腺瘤性息肉病有哪些病理学特点？ FAP的共同特征是大肠粘膜上广泛分布大量息肉，自黄豆大小至直径数厘米不等，常密集排列，有时成串、成簇。密集或成串排列，其数目往往可多达数百个乃至数百万个。息肉的数量随着年龄增大而增多，开始生长的平均年龄是15岁，在患者青少年期整个大肠有成百上千的腺瘤性息肉，直径一般＜1cm，组织学类型包括管状腺瘤、管状绒毛状腺瘤或绒毛状腺瘤，以管状腺瘤最多见，呈绒毛状腺瘤结构的十分少见。息肉越大并且越呈绒毛状，发生局灶性癌的可能性越大。发生癌变的息肉常常＞2cm。 本病的另一个重要特征是具有很高的大肠癌的并发率。FAP发生癌变年龄比普通的结肠直肠癌早。若FAP未予治疗，40岁后几乎每一病例都将发生一个或几个大肠癌。 我们临床上遇到6个这样的家庭，其中一个家庭姊妹六人有五人发病，癌变年龄最小的28岁。 3、家族性腺瘤性息肉病都有哪些具体的临床表现呢？ 家族性腺瘤性息肉病大多表现为便血（鲜红或暗红色，可附于大便表面或搀杂其中）、其次是腹泻、粘液性便和稀便次数增多等症状，可伴有或不伴腹痛、贫血等。有时无任何症状，只是在肠镜检查时才发现。 晚期发生癌变后可以表现为腹痛、肠梗阻及体重下降甚至恶病质等症状。 4、家族性腺瘤性息肉病患者需要手术治疗吗？ 回答是肯定的。因为不做手术治疗切除病变的肠管，百分之百的发生癌变。所以，家族性腺瘤性息肉病一旦确诊必须手术治疗。 5、息肉不能在肠镜下行息肉摘除术吗？ 回答是否定的。为什么呢？这是基于该病本身的病理学特点决定的。这类患者的大肠内会出现数百甚至数万个大小不一的息肉，尽管初起时息肉为数不多，但是，随着年龄的增长，息肉数目会越来越多，体积也会越来越大。因此，肠镜下一是无法切除干净，二是切了又切，会导致患者每隔不长的时间就需要进行肠镜检查及治疗，给患者及家属带来生理、心理及经济上的沉重负担。同时，这种息肉的癌变率是100%。因此，对于家族性腺瘤性息肉病患者接受手术治疗是目前为止首选的治疗方法。 6、手术方式都有哪些？各有什么优缺点？ 家族性腺瘤性息肉病手术的主要原则就是切除所有可能发生病变的大肠黏膜。手术方式主要有以下几种： （1）全大肠切除+末端回肠造口术手术方法：切除从距离回盲瓣约10cm左右的回肠到齿状线之间的所有大肠肠管组织，同时在右下腹做一个永久性回肠人工肛门。缺点是该手术术后患者大便多少稀薄的，次数太多，造口周围皮肤常常被消化液腐蚀出现溃疡和疼痛，不同程度地降低了患者生活质量。因此，目前这种手术方法很少采用。 （2）全结肠切除+回肠直肠吻合术手术方法：切除的肠道组织范围同上，不同的是要将回肠与直肠重新吻合起来，恢复肠道的连续性，从而保留患者的肛门，改善术后的生活质量。缺点是该手术后短期内大便仍是稀薄的，无法控制，而且吻合口瘘发生率高，需要再次手术做永久性造口。 （3）全大肠切除+回肠储袋肛管吻合术（IPAA）近20年来越来越广泛应用的一种手术方式，肠道组织切除范围同上，同时利用回肠组织制作一个较大的储袋，然后再与齿状线肛管吻合，从而改善术后排便次数多的问题。缺点是该手术要求技术水平高，仍有一定的吻合口瘘发生，而且一旦出现吻合口瘘再次手术造口需要切除储袋肠管，容易出现断肠综合征。 7、我院对该类疾病有何治疗优势？ 鉴于以上各种手术方式都不尽人意，为此，我们技术团队自2004年对全结直肠切除术后采用回肠做长约25—30cm“N”型储袋，再行造口。术后一周左右即排出半成型粪便，关键是手术操作相对简单，便于术后管理，并发症也很少。十余年来深受患者及其亲属的好评，值得推广应用。 8、术后还有其他治疗吗？ 对于已经有息肉恶变的病人，术后还要根据病理结果进行全身系统化疗。 9、手术后还需要定期复查吗？ 家族性腺瘤性息肉病不仅是肠道疾病，更是一种全身性疾病。虽然发病率较少，但是一旦癌变预后不良；常因合并胃、小肠等息肉，有较高合并肠外其他部位癌症的发生率，如甲状腺癌、胃癌、胰腺癌、硬纤维瘤等。因此，即使切除了全大肠，其余病变还有可能威胁患者生命。因此，FAP患者术后还应该定期复查。一是看术后患者排便情况；二是肠镜检查明确回肠储袋有无息肉，十二指肠镜检查明确上消化道有无病变等；三是对于已经有癌变的复查肿瘤标记物和肝脏彩超、胸部拍片排除有无远处转移。

深静脉血栓形成的诊断和治疗指南中华医学会外科学分会血管外科学组 深静脉血栓形成（deep venous thrombosis，DVT）是血液在深静脉内不正常凝结引起的病症，多发生在下肢，血栓脱落可引起肺栓塞（pulmonary embolism，PE），合称为静脉血栓栓塞症（venous thromboembolism）。DVT是常见的一种病症，后果主要是肺栓塞和DVT后综合征，严重者可导致死亡和显著影响生活质量。国内临床对于DVT的诊断和治疗缺乏统一认识，疗效差异较大。为了提高我国对DVT的诊治和预防水平，我们制订了DVT诊治指南。 （一）流行病学和危险因素 目前国内还缺乏关于DVT发病率的准确统计资料。DVT的主要原因是静脉壁损伤、血流缓慢和血液高凝状态。其危险因素包括原发性和继发性因素（见表1）。DVT多见于大手术或创伤后、长期卧床、肢体制动、晚期肿瘤患者或有明显家族史者。 （二）DVT的临床表现 1．症状：患肢肿胀、疼痛，活动后加重，抬高患肢可好转。偶有发热、心率加快。 2．体征：血栓远端肢体或全肢体肿胀是主要特点，皮肤多正常或轻度淤血，皮温高于正常肢体。重症可呈青紫色，皮温降低。如影响动脉，可出现远端动脉搏动减弱或消失。血栓发生在小腿肌肉静脉丛时，可出现血栓部位压痛（Homans征和Neuhof征阳性）： Homans征阳性：患肢伸直，踝关节背屈时，由于腓肠肌和比目鱼肌被动牵拉而刺激小腿肌肉内病变的静脉，引起小腿肌肉深部疼痛。 Neuhof征（即腓肠肌压迫试验）阳性：刺激小腿肌肉内病变的静脉，引起小腿肌肉深部疼痛。 后期血栓机化，常遗留静脉功能不全，出现浅静脉曲张、色素沉着、溃疡、肿胀等，称为DVT后综合征（postthrombosis syndrome，PTS）。 血栓脱落可引起肺动脉栓塞的表现。 （三）DVT的诊断 DVT的辅助检查 1．阻抗体积描记测定：对有症状的近端DVT具有很高的敏感性和特异性，且操作简单，费用较低。但对于无症状DVT的敏感性较差，阳性率低。 2．血浆D二聚体测定：用酶联免疫吸附法（ELISA）检测，敏感性较高（＞99%）。急性DVT，D二聚体＞500 ug/L有重要参考价值。由于术后短期内患者D二聚体几乎都呈阳性，因此对于DVT的诊断或者鉴别诊断价值不大，但可用于术前DVT高危患者的筛查。另外，它对静脉血栓栓塞的诊断并非特异，如肿瘤、炎症、感染、坏死等很多可产生纤维蛋白的情况，D二聚体也可＞500 ug/L，故预测价值较低，不能据此诊断DVT。该检查对80岁以上的高龄患者特异性较低，不宜用于这些人群。 3．彩色多普勒超声探查：其敏感性、准确性均较高，为无创检查，适用于对患者的筛选、监测。仔细的非介人性血管超声可以使敏感性保持在高达93%～97%，特异性保持在94%～99%。高度可疑者，如阴性应每日复查。结合有无血栓的好发因素，在进行超声检查前可以将患者分为高、中、低度DVT可能性。如果连续两次超声检查均为阴性，对于低可能性患者可临床观察，对于中度和高度可能性患者可给予抗凝治疗，对于高发病率组的患者，如果第二次扫描仍阴性应考虑进行静脉造影。 4.放射性核索血管扫描检查：利用核素在下肢深静脉血流或血块中浓度增加，通过扫描而显象，对DVT诊断是有价值的无创检查。 5.螺旋CT静脉造影(computedtomo-venography，CTV):是近年出现的新的DVT诊断方法，可同时检查腹部、盆腔和下肢深静脉情况。 6.静脉造影：是DVT诊断的“金标准”。 （四）DVT的治疗 一、早期DVT的治疗 抗凝治疗是静脉血栓栓塞症的标准治疗，大量临床随机对照实验已证实抗凝治疗可抑制血栓蔓延，降低肺栓塞发生率和病死率，以及复发。DVT的早期抗凝治疗可皮下注射低分子肝素和肝素（指普通肝素，下同）。 根据病情需要，在治疗的第一天可以开始联合应用维生素K拮抗剂，在INR稳定并大于2.0后，停用肝素。 普通肝素的应用 肝素剂量个体差异较大，因此静脉给予肝素必须进行监测，以确保疗效和安全性。目前常用的监测是激活的部分凝血酶原时间（aPTT），肝素的治疗效果应尽快达到和维持抗凝前的1.5～2.5倍。但aPTT并不总是可靠地反映血浆肝素水平或肝素抗血栓活性。检验室可以根据相当于血浆肝素水平0.30.7IU/mL酰胺水解测定的抗因子X活性确定本试验室aPTT的治疗范围。有条件的医院可通过直接检测肝素水平进行调整剂量，对于要求每天需要大剂量肝素，又达不到aPTT治疗范围的肝素抵抗患者，肝索的剂量可根据抗因子Xa的测定来调整。间断静脉注射肝素比持续静脉给药有更高的出血风险。治疗DVT的肝素的用法（供参考）：肝素的起始剂量可以一次性给予6250U，随后根据aPTT结果调整肝素剂量。 推荐 对于有客观依据确诊为DVT的患者，推荐使用皮下注射低分子肝素或静脉、皮下注射肝素。 对于临床高度怀疑DVT的患者，如无禁忌，在等待检查结果期间，可考虑抗凝治疗，根据确诊结果决定是否继续抗凝治疗。 推荐在治疗的第一天开始联合应用维生素K拮抗剂和低分子肝素或肝素，在INR达到2.0后，停用肝素。对于急性DVT的患者皮下注射肝素可替代静脉肝素的治疗。 低分子肝素的应用 低分子肝素比肝素的药物动力学和生物效应具有更好的预测性。如果根据体重调整剂量的低分子肝素皮下注射每天一次或两次，大多数患者不需要实验室监测。肾功能不全或孕妇慎用。 最近研究显示低分子肝素和普通肝索在静脉血栓形成复发、肺栓塞、大出血危险统计学差异无显著性，两者结果相同。恶性肿瘤患者使用低分子肝素生存期好于肝素。不同的低分子肝素之间的安全性和有效性无明显差异。低分子肝索疗效和风险与肝素相当。低分子肝素的主要优势是使用简便，大多无需监测。 推荐 对于急性DVT患者，推荐12小时一次的皮下注射低分子肝素；对于严重肾功能衰竭的患者，建议使用静脉肝素，谨慎考虑低分子肝素。 溶栓治疗 理论上使用溶栓药溶解静脉血栓，迅速减轻血管阻塞可作为DVT患者的治疔措施之一。早期溶栓治疗有效，但是溶栓治疗可能增加出血的风险。溶栓药治疗早期DVT可减少PTS的发生尚不确定。 推荐 治疗急性期的严重髂股静脉血栓在适当的抗凝治疗下，可考虑使用溶栓治疗。 导管溶栓 导管溶栓与全身溶栓相比具有一定的优势，但有报道导管溶栓与局部和全身出血有关系，并且需要在与常规抗凝比较，对效益/风险进行仔细的评估后，方可适用于患者。 国内有全身和导管溶栓的临床对照研究认为置管溶栓术与常规的药物治疗相比，显效率高，治疗时间短，并发症少。有小样本支持局部应用溶栓药的病例报道。鉴于国内尚无充分的循证医学证据，目前对导管溶栓仍需严格掌握适应证。 推荐 建议导管溶栓的使用应限定于某些选择性患者，如较严重的髂股静脉血栓患者。 手术取栓 手术静脉取栓主要用于早期近端DVT，手术取栓通常的并发症是血栓复发。但其远期疗效如PTS、通畅率等仍不确定。因此对于严重患者，如某些严重的髂股静脉血栓形成，股青肿患者可考虑应用。 国内尚无手术与非手术临床随机对照试验。有临床对照试验显示手术有利于减少血栓形成后综合征的发生率。国外只有极少数的小样本的随机临床对照试验结果证实手术可减少肺栓塞和早期血栓形成的复发以及瓣膜功能远期疗效好。对于远期疗效，目前决大多数为观察性病例分析。 推荐 对于某些选择性患者，如较严重的髂股静脉血栓形成，可考虑便用取栓术。 下腔静脉滤器 下腔静脉滤器可以预防和减少肺栓塞的发生。放置下腔静脉滤器的适应证是抗凝治疗有禁忌或有并发症的近段DVT患者，充分抗凝治疗的情况下反复发作的血栓栓塞，肝素诱发性血小板减少综合征，反复肺栓塞发作合并肺动脉高压，行肺动脉手术取栓和内膜剥脱术时同时应用。置入滤器后，应该立即行抗凝治疗，在抗凝治疗基础上置人下腔静脉滤器虽然可减少肺栓塞的发生，但不能提高初患VTE患者的早期和晚期生存率。但随着时间的延长，放置滤器患者有更高的深静脉血栓复发的趋势。国外资料显示在充分抗凝治疗后，致死性肺栓塞发生率可以在1%以下。因此下腔静脉滤器适用于肺栓塞的高危患者。 推荐 对于大多数DVT患者，推荐不常规应用腔静脉滤器； 对于抗凝治疗有禁忌或有并发症，或者充分抗凝治疗的情况下反复发作血栓栓塞症的患者，建议放置下腔静脉滤器。 体位治疗 早期DVT患者在进行抗凝治疗的同时推荐进行一段时间严格的卧床休息，以防止血栓脱落造成肺栓塞。但对慢性DVT患者，运动和腿部加压的患者比卧床休息的患者其疼痛和肿胀的消除速率显著要快。因此并不严格要求患者卧床休息。 推荐 早期深静脉血栓患者建议卧床休息为主，抬高患肢。 二、DVT的长期冶疗 DVT患者需长期抗凝治疗以防止出现有症状的血栓发展和／或复发性静脉血栓事件。 通常应用长期抗凝治疗的患者的最佳疗程根据观察可以分为5个等级。分级如下：（1）继发于一过性危险因素的首次发作的DVT；（2）伴有癌症并首次发作的DVT；（3）首次发作的自发|生DV T（定义为无已知的危险因素下发生的DVT）；（4）首次发作的DVT，具有与血栓栓塞复发危险性增高有关的凝血酶原基因和预后标志（包括抗凝血因子Ⅲ，蛋白C或蛋白S缺乏，凝血酶原基因突变，如因子V Leiden或凝rm酶原20210基因突变），带有抗磷脂抗体，高半胱氨酸血症，或者因子VIII的水平高于正常90%，或经反复检查的B超证实持续性残留血栓的患者；（5）反复多次发作的DVT（两次或更多次的VTE发作）。 维生素K拮抗剂在DVT长期治疗的应用 调整剂量的维生素K拮抗剂如华法令对防止复发性的VTE非常有效。检测维生素K拮抗剂抗凝效果的标准是凝血酶原时间和INR。 抗凝强度 国外对于维生素K拮抗剂的抗凝治疗强度已由随机试验得到证实。低标准强度（INR l.5～1.9）治疗的效果差，而且并未减少并发出血的发生率。因此高强度的华法令治疗（INR 3.1～4.0）并不能提供更好的抗血栓治疗效果。高强度治疗还被显示与临床高危险（20%）的严重出血有关。国内仅有小样本的观察报道，尚缺乏有力的证据。 推荐 推荐维生素K拮抗剂在整个治疗过程中应使INR维持在2.0～3.0，需定期监测。 长期治疗的疗程 随机试验和前瞻性队列研究显示继发于一过性危险因素的首次发作的DVT患者进行三个月的治疗已足以减少VTE的复发。在原发|生DVT患者中进行的延长抗凝治疗疗程的风险一效益比的随机试验试将疗程延至1～2年与按传统进行3～6个月治疗的控制组患者作对比，发现延长疗程能够非常有效地降低复发性VTE的发生率，但治疗期间出血的危险增加，因此对于原发性DVT的患者是否进行延长疗程的抗凝治疗应充分考虑其利弊后再作决定。 具有血栓形成倾向的患者VTE复发的冠险性较高。其中包括蛋白C、蛋白S、因子V Leiden和凝血酶原20210A突变，凝血因子Ⅷ水平上升，同型半胱氨酸水平升高和出现抗磷脂抗体阳性等。随机试验的分层分析和非随机临床试验研究证明延长华法令的疗程是有益的。 推荐 对于继发于一过性危险的DVT初次发作患者，推荐使用维生素K拮抗剂至少3个月。 对于特发DVT的初次发作患者，推荐使用维生素K拮抗剂至少6～12个月或更长时间的抗凝。 对于有两次以上发作的DVT患者，建议长期治疗。 对于长期抗凝治疗患者，应定期进行风险效益评估以决定是否继续治疗。 静脉血栓形成后综合征（PTS） 静脉血栓形成后综合征(PTS)定义为曾患过静脉血栓形成的患者出现的一系列症状体征群，PTS发生率约为20%～50%。通常与慢性静脉功能不全有关。最主要的症状是慢性体位性肿胀，疼痛或局部不适。症状的严重程度随着时间的延长而变化，最严重的表现是踝部的静脉性溃疡。通常症状均非急性，是否需要治疗由患者的自觉程度决定。随机试验证实穿弹力袜对PTS是有效的。 静脉血栓形成后综合征的物理治疗 目前仅有小样本的对照试验显示间歇性气压治疗和弹力袜有助于减轻症状。 推荐 对于因PTS导致下肢轻度水肿的患者，建议使用弹力袜。 对于因PTS导致下肢严重水肿的患者，建议使用间歇性加压治疗。 附：DVT的临床分期 急性期：指发病后7天以内； 亚急性期：指发病第8天～30天（1个月）； 慢性期：发病30天以后； 本指南中所指的早期，包括急性期和亚急性期。

SMART对宫颈癌术后腹膜后转移淋巴结可获得理想的剂量分布，靶区无需缩野可获得根治性剂量，缩短了治疗时间，能有效减少患者的周围正常组织受量,提高靶区的适形度和平均剂量，邻近危险器官得到保护，临床近期疗效满意。

放疗期间副作用的处理1、疲劳：放疗期间，人体耗费大量能量来进行自我康复。疾病带来的压力，每天往返治疗以及放射对正常细胞的影响都会导致疲劳。大多数人在放疗进行几个星期后都会感到疲倦，而且随着放疗的持续进行会更感疲劳。 放疗结束后，虚弱和疲劳也会随之逐渐消失。放疗期间，病人应少做一些事。如果你感到疲劳，那么在空闲时就要少活动、多休息。晚上早睡觉，白天有可能也要休息。你可请求家人、朋友帮做家务事、购物、照顾小孩或开车。也可请求邻居在购物时，帮忙买一些东西。 2、皮肤：治疗部位的皮肤敏感，看上去发红、起皱。几周后，病人的皮肤由于放疗变得干燥。病人应把这些症状告诉医生，医生会提出建议来消除你们的不适。放疗结束几周后，多数皮肤反应会消除。在某些情况下，接受放疗的皮肤会比以前稍黑。病人应小心对待自己的皮肤，以下是一些建议： （1）使用冷水和温和的肥皂；让水流过接受放疗的皮肤，不要摩擦。 （2）衣服在接受治疗的部位不要穿得太紧。 （3）不要摩擦、抓搔敏感部位。 （4）不要把烫的或冷的东西，如热毛巾或冰袋放在接受放疗的皮肤上，除非是医生建议这样做的。 （5）在你正接受治疗和治疗结束几周内，不要在接受放疗的部位上擦药粉、护肤霜、香水、除臭剂、药膏、洗液和家用药物，除非经过医生许可。（许多皮肤产品会在皮肤上留下一层，这样可能妨碍放疗或康复）。 （6）放疗时和放疗结束后一年之内，不要让接受放疗的部位暴露在阳光下。如果你想在太阳下多呆几分钟，就要穿上有保护作用的衣服（如宽边的帽子和长袖衬衣）以及使用防晒油。 3、脱发：放疗会在治疗部位引起脱发（秃头症）。例如，你的髋部接受治疗，你的头发就不会脱落。但是，你的头部接受放疗，就会导致你头皮上的头发部分或全部脱落。许多病人都知道，治疗结束后他们的头发就会重新长出来，但他们还是很难适应脱发。头发长出来的数量取决于病人接受的放射剂量和采用的放疗形式。例如，如果放疗是为了减轻烦恼（减轻症状），你的头发就会慢慢长出来；但如果放疗的目的是为了治愈癌症，你的头发就不会长出来，而这也说明你达到了治疗的效果。 脱发后你的头皮变得柔弱，你可以遮住你的头。在太阳下，你应戴帽子或围巾来保护你的头。如果戴假发，你要确保假发内层不会刺激头皮。 4、血液：放疗几乎不会降低白血球数或血小板数。这些血细胞帮助人体抵抗感染和预防出血。如果病人的血液检查显示放疗降低了白血球数或血小板数，治疗会暂缓一周，以便增加病人的血细胞数量。 5、饮食：副作用还包括饮食和消化问题。在治疗过程中，你可能完全没有食欲。即使你感到不饿，多摄入蛋白质和热量也很重要。医生发现，胃口很好的病人可以更好地对付癌症及其副作用。 解决短期饮食问题也许比你想象的要容易。以下是帮助病人解决饮食问题的指南和方法。 （1）如果你咀嚼和吞咽食物时感到痛，医生就会建议你进食粉状或液体食物。这些食物都可以在商店买到，而且口味也很多。它们可以与其它食物搭配使用。 （2）以下的建议有助于当你食欲不振时提高你的食欲，并使你尽可能地多吃。 1）饿了就吃，即使没到吃饭时间。 2）少食多餐。 3）如果你喜欢与人一起吃饭，那么你就与家人或朋友一起吃饭，也可以打开收音机或电视机。 4）在某些情况下，病人不允许喝酒，这是因为酒精会加重治疗的副作用。在对脑癌或颈癌进行放疗时，尤其要注意。 5）如果你感到做饭很麻烦，可多做几份放在冰箱里。 6）放一些健康的小吃在身旁，以便想吃就吃。 7）如果有人帮你做饭，你就直接告诉他你想吃什么。 8）如果你一个人住，你可以叫外卖。关于食物的选择，你可以询问医院、医生或护士。 （3）如果你只能吃很少量的食物，你可通过以下方法来提高摄入的能量： 1）食物中加入黄油或人造黄油。 2）喝牛奶代替喝水。 3）饭间喝一些牛奶等东西。 4）蔬菜上加一些调料或奶油。 一些人发现，当他们不想进食固体食物时，他们还可以进食大量的液体食物。如果你也是这样，你就在饮料中加入奶粉、酸奶、蜂蜜或液状补品。6、情绪：许多病人会感到沮丧、害怕、生气、失败、孤独或无助。你也可能由于放疗感到很累，从而破坏你的情绪。你可以就这些问题向医生或本地的癌症协会咨询，并找机会与关心你的人一起来解决这些问题。

门静脉海绵样变(cavernous transformation of the portal vein，CTPV)，是指肝门部或肝内门静脉分支慢性部分性或完全性阻塞后，导致门静脉血流受阻，引起门静脉压力增高，为减轻门静脉高压，在门静脉周围形成侧支循环或阻塞后的再通。患者可反复呕血和柏油便，伴有轻到中度的脾大、脾功能亢进，因此类病人的肝功能好，故很少出现腹水、黄疸及肝性脑病。偶尔海绵样变性侧支血管可压迫胆总管，引起阻塞性黄疸。疾病描述门静脉海绵样变(cavernous transformation of the portal vein，CTPV)，是指肝门部或肝内门静脉分支慢性部分性或完全性阻塞后，导致门静脉血流受阻，引起门静脉压力增高，为减轻门静脉高压，在门静脉周围形成侧支循环或阻塞后的再通。这是机体为保证肝脏血流灌注量和肝功能正常的一种代偿性改变。本病临床少见，是肝前性门静脉高压的原因之一，约占门静脉高压症的3.5%。目前病因不完全清楚。随着DSA血管造影、彩色US、MRI及CT等技术的广泛应用，近年来报道日渐增多。症状体征（查看内容）无门静脉高压时，原发性CTPV患者可无任何不适，继发性CTPV患者主要是原发病的表现。形成门静脉高压后，主要表现为门静脉高压症和继发的食管胃底静脉曲张破裂和(或)伴有门静脉高压性胃病，患者可反复呕血和柏油便，伴有轻到中度的脾大、脾功能亢进，因此类病人的肝功能好，故很少出现腹水、黄疸及肝性脑病。偶尔海绵样变性侧支血管可压迫胆总管，引起阻塞性黄疸。疾病病因（查看内容）门静脉海绵样变根据病因可分为原发性和继发性。儿童CTPV多属原发性，主要是肝门部及其分支部门静脉管腔的缺失，结构先天发育异常，狭窄或闭锁所致。目前认为下列情况可以导致儿童CTPV： 1.门静脉先天畸形，在静脉导管闭塞后出现脐肠系膜-肝静脉之间的静脉丛异常增生，以代替闭塞的门静脉。 2.CTPV本身就是一种门静脉的血管瘤。 3.门静脉血栓的结局，新生儿的败血症、脐部感染及腹腔感染。炎症病变累及门静脉系统，最终导致门静脉闭塞和门静脉周围侧支静脉形成。成人门静脉海绵样变多属继发性，其特点是原有正常的门静脉系统的管腔结构，由于门静脉炎、肝门周围纤维组织炎、血栓形成、凝血疾病(红细胞增多)、肿瘤侵犯、胰腺炎等导致门静脉血流受阻、血液淤滞或血流量增加，压力增高，为减轻压力，门静脉周围建立侧支循环再通。门静脉增宽呈实性改变，门静脉周围见细小迂曲的血管。已报道患者大多伴有肝硬化、肝癌。谢亦农报告10例门静脉海绵样变性病人，其中7例肝硬化，2例肝癌，1例脾切除术后引起门静脉栓塞。其他如脾切除术后、长期口服避孕药、脐静脉插管、脱水及低血容量休克等引起栓塞的原因也可导致门静脉海绵样变。然而，尽管有详尽的病史采集及完善的检查，仍有50%～60%的CTPV 难以查明原因。病理生理（查看内容）本病的主要病理改变为：门静脉内不规则排列的增生的小静脉即门静脉海绵窦样变、门静脉主干完全或部分血栓或癌栓形成引起门静脉闭塞，后导致肝外型门静脉高压症，肝门区或门体间形成大量侧支循环血管丛。CTPV的侧支血管来源于与淋巴管、胆管、血管伴行的小静脉和新生小血管。由于病变部位在肝外门静脉，肝脏本身往往正常或病变很轻微。因肝脏血流灌注不足，肝功能也可能有不同程度的异常。门静脉高压形成后，最主要的病理变化之一是在门静脉和体静脉之间建立许多交通支并明显扩张，血流量增加，一定程度上缓解门静脉压力。当门静脉阻塞范围较局限时，如仅为主干阻塞，门静脉海绵样变的侧支静脉可以跨过阻塞部位与肝内开放的门静脉分支相通，使肝脏的门静脉血流灌注保持正常。在门静脉阻塞范围较广时，尽管门静脉海绵样变的侧支静脉参与了门静脉循环，但侧支静脉代偿不足，仍可导致门静脉高压。诊断检查（查看内容）诊断：对于反复上消化道出血、脾脏轻度或中度肿大，而肝功能基本正常的病人要想到CTPV的可能，确诊需B超或彩色多普勒检查结合门静脉造影。其他辅助检查： 1.腹部B超 正常门静脉结构消失，代之为不规则的弯曲状血管影，或呈蜂窝状，其内见血液流动，血流方向无规律；血管壁增厚回声增强，可见血管内血栓。Ueno依据彩色多普勒显像表现将CTPV分为3型：Ⅰ型表现为门静脉正常结构不清，仅显示门静脉区呈蜂窝状结构，原发性CTPV均属此型；Ⅱ型表现为门静脉主干可以显示，但内部被栓塞物填塞，在其周围可见侧支静脉；Ⅲ型表现为门静脉附近存在肿块回声，门静脉受压致侧支静脉形成。Ⅱ、Ⅲ型属继发性CTPV表现。 2.腹部CT 血流方向无规律，可见血管内血栓。 (1)门静脉走行区结构紊乱，正常门静脉系统结构消失，在门静脉走行方向上可见由缠绕在一起侧支静脉形成的类似团块状软组织网状结构，相互之间分界不清，增强扫描后门静脉明显强化交织成网、窦隙样或管样软组织结构，在肝门部可见延向肝内门静脉周围细条状密度增高影。 (2)肝实质灌注异常，在动脉期，造影剂在肝实质周边部聚集，形成高密度带状影，有时并可见到其近端扩张的动脉影，而在门静脉期整个肝脏呈均匀等密度影。 (3)伴门静脉高压患者，可在冠状静脉、脐旁静脉、腹膜后腔、肝胃十二指肠韧带及胃底食管连接区见到迂曲扩张呈匍形走行的侧支循环血管，严重者迂曲呈团块状，增强扫描在门静脉期示有明显强化。 3.数字减影血管造影(digital subtraction angiography，DSA) 主要表现为门静脉走行区正常门静脉结构显示不清，正常门静脉由不成比例迂曲、呈瘤样扩张的海绵样血管代替，显示为与门静脉主干平行、迂曲扩张、呈蛇行的静脉网，脾静脉扩张，胃冠状静脉及食管静脉迂曲扩张。 4.上消化道造影 发现食管胃底静脉曲张或不规则和结节状胃皱襞。 5.胃镜检查 可见食管胃底曲张静脉。 鉴别诊断（查看内容） 在诊断上要和肝硬变性门静脉高压症和特发性门静脉高压症相鉴别。治疗方案（查看内容）主要是针对门静脉高压症和继发食管胃底静脉曲张破裂出血及门静脉高压性胃病进行治疗。以外科手术治疗为主，药物治疗仅起辅助作用。 1.药物治疗 应用降低门静脉压力的药物，使门静脉系及其侧支循环的阻力减低，内脏血管收缩，降低门静脉及其侧支的血流量和压力，使出血处血流减少，达到止血效果，止血率60%左右。常用的药物有垂体后叶素，0.4μg/min静脉点滴。14肽生长抑素，首剂250μg静脉推注，继以250μg/h持续静脉点滴。8肽类似物(奥曲肽)，首剂100μg 静脉推注，继以250μg/h持续静脉滴注。 2.介入放射治疗 选择性腹部动脉造影，确定出血部位及原因后，经导管药物灌注或栓塞治疗，可有效控制出血。 3.内镜治疗 内镜下食管曲张静脉注射硬化剂或食管曲张静脉套扎，必要时胃底曲张静脉内注射组织黏合剂栓塞血管，以达到止血的目的。文献报告有效率达80%～96%，再出血率12%～28%。但此法可引起食管的穿孔、狭窄，偶可引起其他静脉(脾静脉、肠系膜上静脉等)的血栓形成。 4.手术治疗 肝功能较好且伴有脾功能亢进者宜手术治疗。 (1)分流术；包括肠系膜上静脉-下腔静脉分流术、脾静脉-左肾静脉分流术、远端脾肾静脉分流术。分流术虽能降低门静脉压力，控制消化道出血，但过多分流的门静脉血流不仅造成入肝血流的减少，同时还会引起肝性脑病的发生。 (2)断流术：各种门-奇静脉断流术曾广泛用于治疗肝前性门静脉高压症，但疗效较分流差。由于断流术很难将曲张静脉完全离断，即使断开的静脉，也可能在压力差的作用下再次“沟通”；断流还会破坏向肝性交通静脉，故很少作为首选的术式。目前常用的有食管下端及胃底周围血管离断术，止血确切，能保持门静脉向肝血流。 (3)分流加断流：目前大多采用联合分流术加断流术。通过解除脾功能亢进，降低门静脉压力达到急性止血和预防远期复发出血的目的。 (4)脾切除：针对脾大、脾功能亢进。 (5)其他：如门静脉内球囊扩张断流术控制急性出血，术中脾静脉内置入腹腔导管，术后经脾静脉导管在放射介入下置入球囊扩张导管进行门静脉主干扩张，解除了门静脉梗阻，有效降低门静脉高压。 (6)联合治疗：临床发现，每种术式都有弊端，单纯脾切除术再出血率可高达90%，且可引起致命的脾切除术后败血症，应尽量避免应用。脾切除加断流术将会使门静脉压力进一步提高，虽然对急性出血可起到立刻止血的作用，但日久必然会有新的侧支循环建立，再次发生出血难以避免。有文献报道门体分流术加门奇断流术是治疗本病的最佳选择。特别是脾切除＋贲门周围血管离断术＋食管下段胃底切除吻合(Phemister手术)，可能会获得较好的长久止血效果。 并发症（查看内容）为门静脉高压症和继发的食管胃底静脉曲张破裂和(或)伴有门静脉高压性胃病。偶尔海绵样变性侧支血管可压迫胆总管，引起阻塞性黄疸。预后及预防（查看内容） 预后：对于门静脉海绵样变所致的肝前性门静脉高压症，只要患者病情许可，首选联合分流术加断流术(肠系膜上静脉与下腔静脉C型架桥)。若病情紧急，则先行脾切除加门奇静脉断流术控制出血后，再加行肠系膜上静脉与下腔静脉C型架桥术。对已行断流术而再发出血者，则加行肠系膜上静脉与下腔静脉C型架桥术。需要指出的是，搭桥手术易发生栓塞，应慎重考虑，且最好选用自体血管。硬化剂治疗后的患者，不宜行分流术式。且硬化剂治疗并发症多，有一定的局限性，故此种方法不应作为首选，可作为彻底断流术后再出血的治疗手段。 预防：目前尚无相关资料。流行病学（查看内容） Balfour等在1869年首先描述了门静脉海绵样变，Klemperer 根据尸检和病理学检查提出门静脉海绵样变是一种先天性血管畸形，而且临床罕见。Omakawa等通过结扎大鼠的肝外门静脉后，成功复制了门静脉海绵样变的动物模型。Triger通过血管造影和病理检查发现CTPV是门静脉阻塞后形成的向肝性静脉侧支循环。Gaetano等将门静脉血栓形成后的局部的侧支循环形成过程定义为门静脉海绵样变。由于这些血管在大体标本切面观呈海绵状血管瘤样改变，故被称为“门静脉海绵变性”。以后人们逐渐认识到门静脉海绵样变是多起源的病变，先天性因素占50%～60%。

神经母细胞瘤 神经母细胞瘤也叫作神经细胞瘤，是发生在神经分支的癌症，因为神经末稍分布到身体许多部位，所以这种肿瘤可在身体许多部位出现，大约65%起源于腹部，15%~20%起源于胸部，其余15%起源于不同的部位例如颈部、骨盆等。神经母细胞瘤是恶性度很高的肿瘤，常为多发性，很早就可累及周围组织。神经母细胞瘤多发生于婴儿及儿童，在儿童癌症中位于第四位，但总体上仍属罕见性疾病。大约75％的患者在五岁前发病，50％在二岁前发病，某些患者有家族倾向性。临床症状肿瘤生长有快有慢，可以达到很大的体积，表面不光滑，早期时就可以通过血液和淋巴转移，转移的范围广泛，其中以骨骼转移，特别是颅骨眼眶部转移多见，血液转移多至肝脏。患者出现的症状取决于肿瘤的部位和疾病程度，腹腔处的神经母细胞瘤通常起源于肾上腺髓质或腹壁后交感神经节，表现为腰部或腹部摸到一个不会痛的肿块，腹部的X光检查可看到肿瘤内有钙化点，肾脏向前侧及下方偏移。如果是从脊柱旁的交感神经节长出肿瘤，可以看到同侧的输尿管会被推挤向侧边偏离，有时会因肿瘤的压迫而产生肾积水。如果是从脊椎旁的神经节长出肿瘤，会导致脊椎压迫而引起神经症状，如下肢麻痹、四肢无力等。如果是后纵膈腔出现肿瘤，就会导致呼吸困难或因呼吸阻塞而导致肺炎。如果是颈部的交感神经节出现肿瘤，就会引起缩瞳、眼睑下垂，眼球内陷等症状。也有部分患者先出现转移症状，如转移的皮下结节、因肝转移而致肝肿大、骨转移产生疼痛或肿块、眼睛转移造成上眼睑下垂及上下眼睑附近之瘀斑等。超过一半的患童会侵犯骨髓，而造成体重下降、贫血、淋巴腺肿大、发烧、躁动不安等症状。疾病分期癌症的分期对诊断和治疗疾病非常重要，神经母细胞瘤可分为：第一期：肿瘤局限在原始发病的部位，没有淋巴结转移，可完全切除。第二期：肿瘤已扩展到起源器官或组织之外的部位，但未跨过身体正中线，同侧的局部淋巴节可能已受侵犯。第三期：肿瘤已跨过身体正中线，两侧的局部淋巴节可能已受侵犯。第四期：转移到骨髓、骨骼、肝、软组织、脑、皮肤、肺、远处淋巴等处。第四-S期：指患儿在六个月以内，有小的原发肿瘤，但已有一个或一个以上的转移，转移限于肝、皮肤、骨髓，但在全身X光检查中没有发现骨骼受侵犯的情形。患者需做哪些检验？1、 收集24小时尿液，检测尿液中儿茶酚胺化合物的含量。神经母细胞瘤患者中大约80~95%的尿中有大量儿茶酚胺类化合物，肾上腺素、去甲肾上腺素及其代谢产物3甲氧基4羟苦杏仁酸在尿中的含量都增高。测定尿中儿茶酚胺代谢产物不仅可以帮助诊断，还对判断治疗效果、是否复发有帮助。2、 血液检查：肿瘤本身及治疗都可能造成血细胞的改变，治疗期间须定期进行血液检查以观察白血球种类的变化，以及白血球、红血球及血小板的数量。3、 骨髓检查：用以确定是否出现骨髓转移。70%的患者可出现骨髓转移，所以凡是怀疑患上神经母细胞瘤的小孩在手术前都应作骨髓腔穿刺及活检。4、 核素骨扫描：有助于检出骨骼转移。X光骨骼片可见溶骨性变化，以帮助证实神经母细胞瘤。5、 电脑扫描：电脑扫描对于发现和显示原发、复发肿瘤非常敏感。6、 超声波：可以帮助确定肿瘤的原发器官。7、 静脉尿路造影：如果肿瘤是在腹部，这个检查可帮助确定肿瘤大小、位置及血流供应状况。治疗常用的治疗方式有三种：手术、放射线以及化学药物治疗，具体的治疗方式决定于小孩的年龄、肿瘤的部位和分期，低风险患者只需要手术治疗。第一期患者手术后已可以有95%生存率。，中等风险者化学药物治疗后也可以有80-90%存活率。已经发生了转移或扩散的患儿经常要综合接受手术、化学药物治疗、放射线治疗以及骨髓移植。1、 手术治疗 手术前必须先纠正贫血、代谢紊乱，如果并发高血压也要先控制血压，同时还应估计肿瘤是否能完全切除，因为局部病变如果能够完全切除是最成功的治疗方法。如果肿瘤仅局限于肾上腺病变，而还未侵犯周围组织时，可以只切除肿瘤，保留肾脏。如果不能完整切除肿瘤，则应在安全范围内尽量多的切除肿瘤，并取淋巴结活检以便分期。如果肿瘤不能切除只能作活检，可以用银夹标记肿瘤边界，待放疗、化疗2~3个月后再作手术探查。2、 放射线治疗放射线治疗可以使肿瘤缩小到能够接受手术治疗。因为神经母细胞瘤经常会扩散到身体的许多部位或牵连重要器官，所以重要器官的肿瘤应先用放射线治疗，待其缩小后再手术切除。放疗也可用于脊髓压迫及转移引起的骨痛。但是一岁以下的幼儿以及第一、二期患者，通过放射治疗没有帮助。3、化学药物治疗用化学药物治疗不能提高第一、二期患者的存活率，但对第三期病变，用环磷酰胺、长春新碱及氮烯咪胺治疗能预防复发。4、转移性病变X光线检查发现肿瘤转移时，需经淋巴结活检及骨髓穿刺确诊，经放疗、化疗后再延期作手术探查。对第四-S期的患儿一般不需治疗或很少治疗，绝大多数病儿小于一岁，自消率很高。临床估计原发瘤能手术切除时才行手术探查。如果观察发现病变不断发展就可用放疗和化疗，肝肿大对放疗反应良好。存活率神经母细胞瘤的预后决定于患者的年龄和病期。发病年龄越小，预后越好。第一、二期病变者，肿瘤能完全切除，二年存活率约达80%，第四-S期病变的二年存活率约为65~70%，绝大多数病儿诊断时已有转移，虽经多种药物化疗或不加用放疗，二年存活率均为20%。有疑问可提问或登录科室网页咨询http://lyxyb.haodf.com/

定义B-ALL/B-LBL是一种B淋巴母细胞肿瘤，典型表现是由小至中等大的母细胞组成。其胞浆稀少，染色质中等致密至稀疏，核仁不明显，累及骨髓和外周血（B淋巴母细胞白血病），偶尔原发于淋巴结或结外部位（B淋巴母细胞淋巴瘤）。B-ALL和B-LBL为同一种生物学实体，采用哪种术语应有一定限制。当只表现为瘤块不伴或仅有轻微血液和骨髓受累时，应诊断为淋巴瘤。当存在广泛骨髓血液受累时采用淋巴母细胞白血病这一术语较为合适。如果病人有瘤块并且骨髓中淋巴母细胞≤25%，应视为淋巴瘤。这是比较武断的划分，因此，例外的情况可能会发生。同义词急性淋巴母细胞白血病。流行病学ALL主要是儿童疾病，75%发生在6岁以下的儿童。2000年美国估计的新病例大约3200例，约80-85%具有前驱B细胞表型。B-LBL是不常见的淋巴瘤，约占淋巴细胞淋巴瘤的10%（其它是T淋巴母细胞淋巴瘤）。从文献综述报道，约75%的病人＜18岁；在一篇25例的报道中，88%的病人＜35岁，平均年龄20岁。有一篇报道显示男性占多数。病因学病因不清楚，部分病例可能有遗传学因素。累及部位所有B-ALL都有骨髓和血液受累。最容易受累的部位是中枢神经、淋巴结、脾脏、肝脏和性腺。在B-LBL，最易受累及的部位是皮肤、骨、软组织、淋巴结。纵隔肿块少见。临床特点大多数B-ALL病人都有骨髓衰竭：全血细胞减少、贫血/中性白细胞减少。白细胞计数可减少、正常或明显增高。淋巴结、肝、脾肿大常见。骨关节疼痛可以是主要症状。少数B-ALL病人最初表现为淋巴瘤伴有或不伴有骨髓和血液受累。B-LBL最常见于皮肤、骨和淋巴结；皮肤受累常表现为多结节。骨髓和血液也有可能受累，但淋巴母细胞占比例＜25%。形态学淋巴母细胞在涂片和印片中变化很大，从小细胞至大细胞，小细胞胞浆少，染色质致密、核仁不明显；大细胞的胞浆中等，呈浅蓝至蓝灰色，偶有空泡，染色质弥散、核仁清楚数量多。嗜天青颗粒见于10%病例。这些发现可能与t(9;22)(q34;q11.2)细胞遗传学异常有关。部分病例中淋巴母细胞有伪足（手镜细胞，handmirrorcells）。在骨髓活检中,B-ALL的淋巴母细胞相对一致，核呈圆形、椭圆形、带凹陷，有时呈曲核。核仁通常不明显（清楚）。染色质稀疏、核分裂数变化较大，在骨髓活检中B-ALL的核分裂数不如T-ALL的多。B-LBL的特点是受累的部位病变呈弥漫性分布；部分淋巴结受累病例中，淋巴母细胞侵犯副皮质区累及生发中心。淋巴母细胞表现一致，圆形至椭圆形核，核膜不同程度卷曲。染色质细点状，核仁通常不明显。大多数病例，核分裂像多，部分病例可见灶性“星空”现象。B和T淋巴母细胞增殖的形态特征相似，形态学不能用于鉴别它们的免疫表型。细胞化学淋巴母细胞不表达MPO和苏丹黑B(SBB)。淋巴母细胞可用SBB染成浅灰色，但没有髓母细胞染色强。淋巴母细胞可呈PAS+，部分病例核周可出现PAS+的晕。淋巴母细胞可呈高尔基区NSE点状阳性。免疫表型B-ALL/LBL中的淋巴母细胞呈TdT+，HLA-DR+，CD19+，CD79a+。多数病例中的淋巴母细胞也呈CD10+，CD24+，但在t(4;11)(q21;q13)ALL中的淋巴母细胞通常不表达CD10和CD24。表达CD22和CD20的情况不定。CD45可呈阳性。胞浆CD22被认为具有细胞学特异性。可有髓系相关抗原CD13和CD33表达，但这些表达并不能排除B-ALL的诊断。前驱B淋巴母细胞的分化程度具有临床和遗传学的相关性。在最早阶段，即所谓早前驱B-ALL，母细胞表达CD19，胞浆CD79a，胞浆CD22，核TdT。在中期，即所谓的普通ALL，母细胞表达CD10。在最成熟的前驱B分化阶段，即所谓的前B-ALL，母细胞表达胞浆mu链(cyt-mu)。表面Ig阴性是其重要的特征。但当出现阳性时不能完全排除B-ALL/LBL。 遗传学B-ALL/LBL的细胞遗传学异常可分为几组：低二倍体(hypodiploid)，高二倍体(hypeidiploid)50，异位和假二倍体。ALL—t(9;22)(q34;q11.2)；BCR/ABLALL—(v;11q23)；MLL重排ALL—t(12;21)(p13;q22)；TEL/AML1ALL—t(1;19)(q23;p13.3)；PBX/E2AALL—低二倍体ALL—高二倍体>50这些发现对了解预后很重要，并且用于调整儿童病例的治疗方案。目前治疗预后较好组别是：①51和65之间的高二倍体，与流式细胞学DI1.16至1.6一致；②t(12;21)(p13;q22)。后者是12p13位TEL基因与21q22位转录因子编码的AML1基因融合而成；由于标准的细胞遗传学方法不能检测到这种异常，所以要用分子技术才能识别。治疗预后较差的基因型有：①t(9;22)，这是22q11.2位BCR基因与9q34位ABL基因融合的结果，多见于成人。在多数t(9;22)ALL儿童病例中，存在一种P190kdBCR/ABL融合蛋白。大约1/2的t(9;22)ALL成人病例产生P210kd融合蛋白，该蛋白见于CML。其余病例有P190蛋白。从临床看二者没有绝对的差异。②早期分化阶段的B-ALL可以存在t(4;11)，11q23位的MLL基因与4q21位AF4基因融合。11q23位的其他异位是由于MLL与其他伙伴基因融合。11q23异常的ALL也可以发生。③t(1;19)见于25%儿童B-ALL伴胞浆mu表达，19p13.3位E2A与1q23位PBX的融合，这与某些治疗预后不良有关。④高二倍体与预后不良有关。其他异常（6q、9p、12p缺失，少于50的高二倍体，近似三倍体和近似四倍体）与预后中等有关。上面有些遗传学上的实体(entity)具有特征性的免疫表型。MLL重排的白血病具有CD10—的特点，并常见CD24—，CD15+。t(1;19)的B-ALL呈CD10+，CD34—，CD20—或不清晰并且胞浆型mu+。t(12;21)的B-ALL呈CD10和HLA-DR强阳性，而CD19和CD20通常阴性。细胞起源可能是前驱B淋巴母细胞鉴别诊断B-ALL应鉴别的疾病有：T-ALL、有轻微分化的急性髓性白血病（AML）、原始造血细胞增多的反应性骨髓。只靠免疫表型就可以区分T-ALL、B-ALL和轻微分化的AML。原始造血细胞增多可见于幼儿和伴有多种疾病的成年人，这些病包括：缺铁性贫血、神经母细胞瘤、血小板减少性紫癜以及细胞毒性治疗后的反应。这些细胞的核浆比很高，染色质一致，核可有凹陷或裂痕。核仁通常不清楚；即使存在核仁也不易辨认。外周血中通常没有原始造血细胞。在骨髓活检中，原始造血细胞均匀分布在间质中。染色质非常粗，核仁和核分裂象罕见。从免疫表型很难区别原始造血细胞和白血病B淋巴母细胞。这两种细胞都表达TdT和CD10。然而，多参数流式细胞学的检查有所区别，原始造血细胞的特点是表达CD10、CD19、CD20、CD34、CD45。这些连续系列性表达表明原始造血细胞有一定分化成熟。分为中期（CD10+、CD19+、TdT—、SIg—）和晚期（CD19+、CD20+、SIg+）免疫表型为主的两种表型。相反，B-ALL中的淋巴母细胞不同于正常情况而出现不成熟细胞占优势（TdT+、CD19+、SIg—、CD20—）以及少量成熟细胞。儿童的淋巴母细胞瘤主要应鉴别Burkitt淋巴瘤。成人的淋巴母细胞瘤的鉴别还包括MCL的母细胞变异型。TdT容易将这些淋巴瘤区分开。淋巴母细胞淋巴瘤是唯一一个能表达TdT的淋巴瘤，髓母细胞浸润呈氯乙酸酯酶、MPO(髓过氧化物酶)和溶菌酶阳性。预后及预测因素一般来讲，这是预后比较好的白血病。在儿童组，完全缓解率近95%，在成人组达60-85%，儿童的无病存活率是70%。约80%的儿童B-ALL似乎是可治愈的。根据细胞遗传学谱、年龄、白细胞计数、性别及初次治疗反应来确定是否为B-ALL的儿童危险组。婴儿病例常有11q23位MLL基因异位，其预后差。在儿童，50%以上病人有高二倍体核型或t(12;21)异常，其预后较好，85-90%病人可长期生存。长期缓解或生存的因素包括：4—10岁、高二倍体、特别是含有三T4和/或10和/或17的54-62、t(12;21)(p13;q22)及在诊断时低或正常白细胞计数。预后不好因素包括：