武汉协和医院神经外科科普号

视频中的小伙子今年一月份因车祸致严重颅脑损伤，全身多发伤入院，入院诊断闭合性重型颅脑损伤，弥散性轴索损伤，脑干损伤，全身多发骨折，癫痫持续状态，入院时神志深昏迷，GCS3分，气管插管，呼吸机辅助呼吸，没人看好他的预后，在14天的NICU治疗，全身并发症得到有效控制后，转外院行康复治疗。长达九个多月的坚持，父母的执着终于有了回报，患者认知完全恢复，过往记忆恢复，近期记忆欠佳，患者父亲第一时间告诉我这一喜讯，我也在时隔九个多月后收到了来自患者的亲声问候。对于这类重症患者，我们要做的就是尽我所能，全力帮助，虽然过程艰辛，但能帮助患者重返生活，再多付出都值了！ 一例特重型弥散性轴索损伤患者成功苏醒

颅内肿瘤有时候很难通过影像学确诊，病理学诊断一直是肿瘤诊断的金标准，但是要得到病理诊断，往往患者要承担很大的创伤和风险，武汉协和医院神经外科王旋教授团队利用多模态影像融合技术，机器人导航精准定位，穿刺取活检，不仅提高了活检成功率，而且将创伤减小到极致，头皮上仅仅只有针眼大小，术后用创可贴覆盖即可。做到住院时间不超过三天。

脑膜瘤是常见的颅内原发肿瘤，大部分为良性，部分存在侵袭性等恶性表现。脑膜瘤生长速度与病理类型有很大关系，有些良性脑膜瘤出现钙化，生长速度缓慢，可以定期进行复查。而对于伴有周围水肿或囊变的脑膜瘤，生长速度较快者，需要定期复查。 一旦肿瘤快速生长，需要采取手术治疗。对于表现为恶性的非典型性脑膜瘤，这种肿瘤生长速度较快，需要早期发现、早期手术。有些脑膜瘤患者并无症状，并且肿瘤较小、生长速度非常缓慢，此时则可以定期复查。

周五早晨，照样是我的专家门诊。接待了一位身材高挑、面容姣好的青年女子。是武汉市两大著名学府，双城子大学之一的研究生，因为左耳耳鸣听力下降，在校医院做核磁共振检查发现颅内有肿瘤。高度怀疑听神经鞘瘤。怀着内心的忐忑和对疾病的害怕和恐惧，来到协和医院求医问药。下面是她的核磁共振检查片子和报告单 上图分别为轴位和矢状位图像。红色圆圈为肿瘤，红年黄色箭头所指。可以看出，肿瘤成不对称哑铃形或者乒乓拍形。 肿瘤大小接近3cm。挤压内通道使之扩大。脑桥及桥臂受压。 内听道骨窗位，可以看到左侧内听道比右侧明显扩大。绿色箭头所指。 术前电测听，显示，尽管肿瘤体积大，听力下降，但仍然保留部分听力。 经过与患者及父母沟通得知，患者，在福建某知名大学获得本科学士学位后，又考上了武汉全国著名大学硕士研究生，目前尚未毕业。未婚，未来的路很长，要找对象结婚，找工作。因此治疗上重点考虑她的面容和神经功能保留上。 建议两种方案： 1.立体定向伽马刀放射治疗。 2.开颅手术切除。以肿瘤减压为主，不必全切除肿瘤以保护神经。 患者本人及父母要求手术切除。 手术大致经过： 左侧枕下乙状窦后入路，侧俯卧位，采用两端相向交替汇聚法切除技术。术中发现，肿瘤血供丰富，内听道扩大，其内肿瘤残留较多，止血不易。只能将内听道磨开，切除残余肿瘤。面神经完整保留。术中电生理监测，面神经电活动正常。 术后恢复顺利，听力较术前略有下降，轻微面瘫。 嘱其出院后，继续康复治疗，预计术后3月面瘫基本恢复。不会影响这位女研究生找对象和找工作。

患儿，男性，11岁。因右侧眼睛视力下降，在当地医院行头部CT 和核磁共振扫描发现鞍区占位，2019年11月来我院门诊求医。门诊以鞍区占位，肿瘤性质待查，颅咽管瘤收入院。入院体检：发育正常。神志清醒，双侧眼球活动正常，双侧瞳孔等大等圆，光反射灵敏。右侧视力：眼前指数，左侧视力1.2。四肢肌力肌张力均正常。病理反射未引出。术前核磁共振见下图：从核磁共振片子上看，肿瘤位于鞍区（鞍内和鞍上），信号混杂不均（红色圆圈，箭头所指），挤压双侧视神经。术前诊断：鞍区肿瘤，颅咽管瘤？治疗：手术切除。翼点入路开颅鞍区肿瘤切除手术经过：翼点入路开颅打开硬脑膜，解剖侧裂池，鞍上池，颈动脉池，释放脑脊液探查鞍区，见肿瘤。肿瘤与右侧视神经关系密切，边界不清。先瘤内减压，然后分块切除肿瘤，最后发现，肿瘤起源于右侧视神经，肿瘤切除后右侧视神经菲薄。止血，缝合硬脑膜，还纳头骨。关颅。术后病理诊断为：毛细胞性星形细胞瘤（WHO1级）术后体检：眼球活动正常，右侧视力消失，左侧视力正常。术后一年半，复查垂体增强核磁共振，显示肿瘤全切除，未见复发征象（红色圆圈内未见肿瘤残留）。见下图：视神经胶质瘤较为罕见发病率为1／100000占颅内肿瘤的2％～5％。多见于20岁以内的儿童和青少年视力受损和突眼常为其首发症状。视神经胶质瘤临床表现主要为视力减退、突眼、视乳头水肿或萎缩。由于肿瘤发生于视神经内的胶质成分直接破坏了视神经纤维从而导致视力下降或丧失故视力下降常是首发症状。肿瘤侵犯部位不同而有不同的临床表现眶内或颅脑沟通型可造成同侧视力减退和视野缩小；视交叉受累可出现不规则偏盲；阻塞室间孔出现颅内压增高引起头痛、呕吐；侵犯视丘下部引起多饮多尿。男性表现为性欲减退女性表现为月经紊乱青少年表现为性早熟。 因此，不易和颅咽管瘤、垂体瘤、生殖细胞瘤等鞍区肿瘤相鉴别。影像学检查是诊断本病的重要手段。X 线检查71％～83％可见视神经管扩大在侧位片上由于压迫视神经孔、视交叉沟等蝶鞍呈“梨状或葫芦状扩大”是本病的重要特征。CT 扫描水平像可见视神经梭形肿大边缘光滑与周围脂肪分界清楚密度均匀轻、中度增强；冠状像见视神经增粗；薄层像或骨窗常发现视神经管扩大。MRI 扫描肿瘤 T1W1显示为低信号或中度偏低信号T2W1显示为高信号强化显著肿瘤与正常垂体有明显分界。MRI多方位成像精确显示肿瘤的位置、形态、边界和周边组织的关系明显优于CT。这些特征性的神经影像学表现可为视神经胶质瘤诊断提供重要依据90％的视神经胶质瘤为低级别的星形细胞瘤毛细胞型居多少数为节细胞胶质瘤，多位于视路前部生长缓慢。高级别的星形细胞瘤生长迅速，多见于中年人。 视神经胶质瘤的治疗存在不同观点。有学者认为视神经胶质瘤发病缓慢可能长期静止不必要积极治疗指出局限于视神经的胶质瘤病情稳定或者视力障碍较轻者可随访。另有学者认为多数病例继续发展影响视力，终将蔓延颅内引起颅高压，不应消极观望。手术指征:(1)临床上有渐进性视力障碍和进行性颅内压增高表现; (2)影像学检查肿瘤增长较快,其中粘液成分较多;(3)经规范的放射治疗后肿瘤继续增大者;(4)为防止眶内肿瘤向颅内发展可施行手术切除肿瘤;(5)肿瘤堵塞Monro孔引起梗阻性脑水;(6)不能明确诊断需做活检确诊者。

又是一年高考季 今年我们家有三位考生正为梦想而战，不由得想起一位与她们同龄的危重颅脑损伤患者…… 他是一名16岁的高中生，在路上骑摩托车时发生严重车祸。入院时意识昏迷伴严重头面部损伤，双瞳散大，急诊头部CT示：脑挫裂伤并血肿形成、脑肿胀、脑疝、脑干损伤、颅底骨折、颌面部及额骨多发骨折、颅内积气，气管插管，双侧鼻腔还有活动性出血，失血性休克。手术刻不容缓，却也只有万分之一的机会。术中持续低血压，额骨及前颅窝底骨折范围广，额窦开放，出血量大，术中脑膨出明显，手术难度极大但最终顺利完成。手术后患者出现持续高热、癫痫持续状态、肺部感染、呼吸功能衰竭等多个并发症。降颅压、抗癫痫、气管切开、抗感染、镇痛镇静、营养支持，在长达20多天的呼吸机辅助呼吸后，患者的病情终于逐渐稳定，意识也转为睁眼昏迷状，却因为脑干受损，脱机又大费周章，家属自始至终很配合也很积极，一段时间的高压氧康复治疗让他意识逐渐恢复，但影像学检查却又丢给我们一个难题，皮下积液，脑室扩张在进展，再手术？腰穿压力正常，患者意识持续好转，继续高压氧！终于，积液消失了，脑室扩张也明显改善，人也醒了，接着的难题是何时，用啥材料颅骨修补？前额骨折线明显没有愈合，钛板修补前额没法固定，强行固定，有再次开放额窦引起脑脊液漏感染的可能，只有PEEK，突破重重险阻，小伙终于迎来了新生，令人感动的不仅仅是少年顽强的生命力，神奇的恢复力，更让人敬佩的是父母的不离不弃以及对医生的绝对信任…… 明年他依然会面临推迟一年的高考，但就如他父母所说，在经历人生的大考涅槃重生后，学习成绩显然已经不是关注的重点了，只要他健康快乐，平平安安，已然是最大的满足！ 医生的满足又何尝不是这样呢！

患儿，男性，15岁。因头痛，行走不稳，视物重影两月余，在当地医院行头部核磁共振检查，发现颅内肿瘤，脑干占位？进一步行核磁共振增强扫描和波谱分析（MRS），考虑脑干胶质瘤。入院时体检：神志清楚，精神状态一般。双眼视力正常，眼球活动异常，左眼外展不能。左侧上肢及下肢肌力减退，行走不稳。语言及吞咽功能正常。左侧病理征阳性。入院后再次核磁共振检查，见下图：上图为，平扫，轴位，黄色箭头所指，红色圆圈为肿瘤。脑干右侧呈稍低信号。上图为，轴位，Flair像。黄色箭头所指，红色圆圈为肿瘤。脑干右侧稍高信号。上图为核磁共振T2像，黄色箭头所指，红色圆圈，脑干右侧稍高信号，正常脑干受挤压变形。矢状位T1像，黄色箭头所指，红色圆圈，肿瘤大部位于桥脑。核磁共振增强扫描后，无明显强化，见下方轴位、矢状位和冠状位以上三图为，增强后轴位、矢状位、冠状位图像，黄色箭头所指，红色圆圈为肿瘤，增强后无明显强化。核磁共振波谱分析，考虑脑胶质瘤可能性大。见下图结合病史，体检，核磁共振检查结果，初步考虑诊断：脑干胶质瘤（大部位于桥脑）。治疗手术后明确病理诊断和基因诊断后，进行放化疗治疗。手术方式：微创开颅手术手术入路：肿瘤主要位于右侧桥脑，因此采用右侧kawase入路（颞下岩前）入路手术步骤（简略）右侧皮肤耳前半弧形切口，长度6cm颅骨骨窗大小约3#5cm大小，下方边缘尽量靠近中颅窝底打开颞部硬脑膜，牵开颞叶底部，至天幕缘，释放脑脊液，使颅压下降。确认滑车神经进入天幕缘。剪开天幕，显露桥脑。纵行切开桥脑背外侧皮层，探查见乳白色胶冻样肿瘤，切除肿瘤，彻底止血。常规关颅。术后患者麻醉停药后即苏醒。症状同术前，上肢肌力较术前减退。考虑术后脑干水肿所致。给予甘露醇脱水，神经营养，激素冲击治疗。复查头部CT ，见手术部位干净无出血。术后10天，左侧肢体肌力恢复至术前。12天拆线。病理诊断和分子基因诊断为脑干胶质瘤。拟到肿瘤中心进行放化疗。

因为病人存在异质性以及家属的经济状况、风险承受能力，同一种疾病，治疗方案也会不同，但只要制订个体化合理化的诊疗方案，效果却也能殊途同归！前段时间的两个大面积脑梗塞患者，来时都是神志昏迷，前者在使用脱水药后醒了过来，自己死活不愿意手术，最终家属妥协选择边保守治疗边观察，不行再手术去骨瓣；而另一位患者则出现脑疝迹象，一侧瞳孔散大，家属很犹豫要不要开刀，这种情况，时间就是生命，一句话，想救患者就必须手术，家属一咬牙决定奋力一搏，急诊做了大骨瓣减压，幸运的是术后三天患者就逐渐恢复意识！当然，无论手术与否，这二人不可避免的要度过脑水肿高峰期所致的颅高压关，肺部感染关等等，都必须要经过神经重症的监护以及规范化、全面而细致的治疗，哪怕是一个小小的电解质紊乱都可能会导致病情加重和恶化。很多事情，做之前不要在乎结果，只要你尽力做了，最终结果必然不会让你失望。那句话怎么说来着，你只管努力，其他的交给明天，二位患者最终都恢复得不错，神志清楚，避免了气管切开！所以，面对重症疾患，积极面对总不会错的！

1、什么是脑胶质瘤和胶质母细胞瘤？胶质瘤是原发于颅内胶质细胞的恶性肿瘤，又称脑癌、Brain Cancer，是颅内最常见的恶性肿瘤，发病率占颅内恶性肿瘤的40~60%不等。胶质瘤高危人群主要是两个人群，一个是青壮年，还有一个是老年人。胶质瘤分为4型，按照WHO分类，一级、二级、三级、四级。胶质母细胞瘤是恶性程度最高的一种肿瘤，属于四级，患者存活期很短，是人类面临死亡的三大癌王之一。胶质母细胞瘤分为原发胶母和继发胶母，继发胶母是来源于二级和三级胶质瘤，往后进展为胶质母细胞瘤，这种叫继发胶母。2、肿瘤电场治疗（TTFields）抗肿瘤的原理是什么？原理上：TTFields是一种抗有丝分裂疗法。电场治疗主要作用于有丝分裂的分裂期。在分裂中期，同时带有正电荷与负电荷的微管蛋白在交变电场的作用下将发生偶极子重排效应，其难以有序排列；在分裂末期，细胞内带电粒子发生介电泳效应，卵裂沟处电场强度最高，导致细胞器结构性损伤，使肿瘤细胞坏死和凋亡。3、肿瘤电场治疗（TTFields）与替莫唑胺化疗能否同时治疗？联合使用能否进一步提高生存率？TTFields的临床数据分析在新发GBM患者的治疗上，肿瘤电场治疗（TTFields）是推荐术后，辅助周期与替莫唑胺联合治疗。在复发高级别胶质瘤治疗上，肿瘤电场治疗（TTFields）是推荐单一治疗方法。【1. NCCN Guidelines. Central Nervous System Cancers. V3.2019.；2. 脑胶质瘤诊疗规(2018年版) http://www.nhc.gov.cn/yzygj/s7659/201812/b21802b199814ab7b1219b87de0cae51.shtml】2、EF-14研究由Stupp教授作为PI(首席研究员)，纳入2009-2014年间83个中心新确诊GBM患者共695位。患者肿瘤已经切除或经活检，完成同步放化疗后，2:1随机分为TTFields(≥18h/天)+TMZ组和TMZ单药组治疗【1. Stupp R, Taillibert S, Kanner A , et al. Jama, 2015, 314(23):2535-2543.;2. Stupp R, Taillibert S, Kanner A, et al. Jama, 2017, 318(23):2306.】研究结果：1、EF-14研究的中期分析和最终OS结果分别于2015年和2017年发表在了JAMA杂志上。结果显示TTFields联合TMZ相较于TMZ单用，PFS（无进展生存时间）和OS（总生存时间）均有显著延长。PFS由4.0个月延长至6.7个月，OS由16.0个月延长至20.9个月，将近5个月的总生存获益，P值均小于0.001。2、从EF-14预设的亚组分析来看，所有亚组使用TTFields均有显著获益3、针对使用TTFields不同时长的患者的亚组分析表明，随着TTFields的依从性增加佩戴时间延长，患者的中位OS越来越增加。说明对TTFields更好的依从性能够提高患者生存率。每天接受TTField治疗≥18小时(n = 265)的患者的生存期比每天<18小时(n = 185)的患者更长(22.6个月vs 19.1个月，P=0.009)4、EF-14研究的安全性结果表明，TTFields+TMZ治疗新确诊GBM不良事件的总发生率、分布和严重程度与TMZ单用无显著差别，说明TTFields组与TMZ联合不增加副作用EF-14研究的安全性结果表明，TTFields+TMZ治疗新确诊GBM不良事件的总发生率、分布和严重程度与TMZ单用无显著差别小结如下：肿瘤电场治疗是脑胶质瘤特别是胶质母细胞瘤新的治疗手段，主要是通过对抗肿瘤细胞的有丝分裂达到抗肿瘤细胞的目的新发GBM患者的治疗上，肿瘤电场治疗（TTFields）是推荐术后，辅助周期与替莫唑胺联合治疗。在复发高级别胶质瘤治疗上，肿瘤电场治疗（TTFields）是推荐单一治疗方法。电场治疗联合替莫唑胺化疗相较于替莫唑胺化疗单用，PFS（无进展生存时间）和OS（总生存时间）均有显著延长。电场治疗+替莫唑胺治疗新确诊GBM不良事件的总发生率、分布和严重程度与替莫唑胺单用无显著差别，说明电场治疗组与TMZ联合不增加副作用。

55岁，男半月余前突发头晕、恶心、呕吐20年12月29日起病，当地医院治疗后好转入院体检：神志清楚、双瞳光反射正常、复视、上视不能，左侧面部感觉减退，外观对称，双侧听力下降，四肢肌力正常，站立及行走不稳头部CT扫描显示脑干出血高度怀疑脑干海绵状血管瘤，申请头部核磁共振扫描，核磁共振扫描显示脑干海绵状血管瘤。治疗有明显症状，有手术指针。拟行手术切除，永久根治。关键问题手术入路和切口怎样选择？有以下方案:1.颞下岩前（kawase）入路2.枕下后正中经小脑蚓部四脑室入路3.枕下krause入路无论哪种方案都不是最佳。各有弊端。颞下岩前入路需切开脑干侧方，损伤运动和感觉神经纤维，导致偏瘫等后正中小脑蚓部四脑室底，需切开菱形窝上部，易损伤面丘，下方有面神经核团，导致面瘫Krause入路，到达中脑容易，到达桥脑困难，需要使劲牵拉小脑顶部甚至需要切除部分小脑组织，有可能术后出血，昏迷经全科讨论，建议枕下krause入路。我组仔细权衡后决定手术方案为枕下krause 入路（幕下小脑上入路）。手术经过：后正中直切口，枕外粗隆下方钻孔，铣刀开瓣形成骨窗。Y形剪开小脑硬脑膜，翻向上，处理小脑上蚓静脉，向前方深部探查，发现两侧基底静脉及小脑中央静脉，前方为中脑，解剖蛛网膜系带，进一步松解小脑中央静脉之蛛网膜，沿中脑向桥脑方向分离，到达桥脑上部，脑穿针穿刺，发现血肿及血管瘤。纵行切开桥脑后方，分块清除血肿，以及血管瘤。止血满意。常规关颅。术后复查头部ct，手术效果满意。术后清醒，四肢肌力正常。无面瘫。无新发神经功能障碍。