上海德达医院心脏大血管外科科普号

该文首发于德达医疗的微信平台，是对2016年9月以来我率领的德达心脏团队工作的全面总结。从中可以看到，优秀的技艺、踏实的作风、良好的团队和以患者为中心的服务理念，确能绽出美丽的生命之花，结出丰硕的医疗成果。期待2017，有更多的患者能接纳、经历、享受到德达心脏团队全新医疗模式带来的优质服务。主动脉生命线上的“拆弹部队”——上海德达医院孙立忠院长率团队成功开展主动脉手术3个月2016-12-23德达医疗有一种疾病被称为人体内的“炸弹”，发病时它会瞬间爆发、立即致人猝死，其致死时间以分钟计算，发病后每小时死亡率增加1%，72小时死亡率上升70%~80%，1周死亡率为90%~95%，这个疾病就是主动脉夹层。在心血管外科疾病中，主动脉夹层是目前已知的所有疾病中最为凶险的一种，发病之急、致死率之高堪称罪首，没有其他疾病能与其并列，因此又被称为“超级癌症”。美国前总统林肯、大科学家爱因斯坦、美国女排名将海曼和中国男排国手朱刚均因主动脉破裂而死亡。近年来，主动脉疾病的发病率急剧上升，促进了以心血管外科医生、心血管介入影像医生为主的“拆弹部队”的成长、壮大。上海德达医院作为新成立的以心血管病为特色的医院，组建了以心外科孙立忠教授、刘建实教授、心内科葛均波院士、介入治疗及医学影像中心黄连军教授为核心的多学科协作团队，开始实施了全新的心血管疾病的综合性治疗模式。医疗院长孙立忠领导的上海德达心脏团队，在医院开业之初的三个月内，顺利完成一系列的复杂主动脉手术，精彩亮相于中国的心脏科舞台。本文将通过讲述几个小故事，走进德达心脏团队（Heart team），了解这支特殊的“拆弹部队”。1拆主动脉“炸弹”时遇到“熊猫血”2016年9月22日，刚刚开业后，德达医院心脏团队完成的第一台外科手术就是马凡氏综合征主动脉根部巨大动脉瘤切除、主动脉根部替换手术（Bentall术）。这种术式在心血管外科手术序列里，属于较高难度手术。手术历时四个小时，术后三个小时拔除气管插管，术后第一天上午转出监护室，返回普通病房，当天下午患者就下地活动，治疗全程未输血。治疗过程看似顺利，其实平稳的手术背后却有一个惊心动魄的故事。入院常规检查后，发现该患者是非常罕见的“熊猫血”血型（即Rh阴性血型，在人群中的比例不足千分之三），同时血液中还存在不规则抗体。问题摆在了孙立忠心脏团队的面前，因为血型稀少，不可能短时间内备足手术可能需要的用血量，即使备足了血液，因为不规则抗体阳性，患者输血时发生输血不良反应的可能性非常大。这无疑给原本难度系数很高的手术又增加了巨大的挑战。刘建实教授（左）、孙立忠教授（中）、黄连军教授（右）有人私下建议暂时不要做这个手术了，但孙立忠教授表示：“问题摆在这了，到哪里问题都跑不掉，我们不给这个孩子做手术，别的医生同样也不会去做，等备足血了，可能主动脉瘤早就爆了。我们都有这类手术的丰富经验，而且最近做这类手术常常不需要输血；我们团队有可以给我们提供精准影像学资料的黄连军主任，有身经百战的刘建实主任，有来自北京阜外医院麻醉科的王伟鹏主任，有从美国请回来的体外循环师梁洛彬主任，还有全国最好的设备、仪器，我们有实力、也有责任去顺利完成这个手术”。黄连军教授和德达影像科团队手术按计划进行，患者迅速康复，全程未输血。顺利完成手术的背后凝聚了每一位心脏团队成员的共同努力和汗水。没有哪一个外科医生不惧怕“熊猫血”所带来的手术压力，但德达团队有实力和自信克服这种压力。不输血的大血管外科手术圆满成功！2多学科奏响“生命交响曲“命运多舛：马凡氏综合征、主动脉夹层患者早期David+Sun's手术救命，残余血管病变继续发展。患者是一位马凡综合征患者，5年前因突发急性主动脉夹层，由孙立忠教授亲自为其实施主动脉根部重建(David)+Sun's手术，挽救了生命，术后康复出院。但不幸的是，随着时间的推移，患者胸降主动脉和腹主动脉夹层逐渐增粗扩大。巨大胸腹主动脉夹层动脉瘤是吹弹可破的人体内“炸弹”，随时可瞬间致命。“找孙主任吧，他一定能再次挽救我的生命!” 怀揣着这样的信念，患者来到上海德达医院，准备接受胸腹主动脉置换手术。魔高一尺：多年前的一次肺部手术造成的胸腔粘连闭锁，手术风险加倍。如按照常规手术入路，需要将整个胸腔进行全面游离，势必会造成肺部多发漏气、大量出血，影响手术操作和术后呼吸功能，甚至危及生命安全。如何防止术中及术后胸腔、肺脏创面渗血、漏气，最大限度降低术后并发症的发生，这都是不小的技术难题。道高一丈：2016年10月21日，孙立忠、黄连军、刘建实率领德达医院外科、介入团队，在上海德达医院的杂交手术室，联合实施降主动脉支架血管内球囊阻断、常温阻断循环、胸腹主动脉人工血管替换手术。这种创新性手术术式不仅缩短了手术时间，同时也减小了创伤面积，避免了肺脏大面积漏气、出血。手术历时7个小时，术后12小时拔出气管插管，术后第2天早晨转出监护室。“这可是一台让很多外科医生轻易不敢触碰的大手术。我们的德达心脏团队再一次经受住了高难度手术挑战。”即便是久经心脏大血管手术沙场的孙立忠教授在手术结束后难掩心中的激动，给予团队极高赞许：“他们在手术过程中表现出了高超的专业水准，丰富的实战经验和娴熟主动的团队配合。”3已经被点燃的主动脉上的“炸药包”2016年11月初，患者小班近几个月逐渐感到胸闷，到医院检查后外科医生告诉他得了主动脉根部瘤这个病，需要手术，同时还告诉他，在中国做这个手术效果最好的医生是孙立忠教授，可以在上海德达医院找到他会诊、手术。按照当地医生的建议，小班随同家人从大西南来到上海德达医院。经过仔细的检查，隐藏在小班身体内神秘疾病的面纱被揭开，检查结果让所有的医护人员倒吸一口凉气--直径10厘米的巨大的主动脉根部瘤--人体内随时可以爆炸的“炸弹”，一个不经意的喷嚏、一次稍用力的大便，都可能导致血管破裂而死亡。主动脉根部瘤CT成像住院医生随即将诊断结果向上海德达医院医疗院长孙立忠教授汇报，孙立忠教授当即决定：既然诊断明确，就要尽快手术，我们要与时间赛跑，如果血管破了，我们会和家属一样难过的。明天是周六，心脏团队的所有人取消休息，各就各位，明早手术。虽然孙立忠教授、黄连军教授及刘建实教授都在外地手术、开会、讲学，但他们分别乘坐严重雾霾天气里为数不多的能够起飞的航班赶到上海。周六早晨七点心脏团队所有人都来到医院，手术按计划八点钟开始，四个小时后手术结束，术后两个小时患者清醒、拔出气管插管，术后第一天转出监护室，返回普通病房，术后第二天下地活动。2016年12月10日，这是一个普通的周六，可是在常州通向上海的高速公路上，一辆120急救车响着逼人心魄的刺耳警铃，超越着一辆又一辆同方向的快车。坐在这辆救护车里的患者家属心急如焚，作为医务工作者的她知道，她的丈夫这次得的病是急性主动脉夹层，而且是这类疾病中最为凶险的一种—-DeBakeyⅡ型，升主动脉血管内膜被升高的血压撕开一个破口形成血管壁内的夹层，进入夹层内的高速血流使主动脉壁只剩下菲薄的外膜。这种类型的急性主动脉夹层不像其他类型夹层往往都有一个或多个血流的出口，对进入夹层的血流有一个减压的作用，而DeBakeyⅡ型在血管壁上的夹层只有入口，没有出口，进入夹层的压力会越来越高，短时间内就会导致血管破裂而猝死。尽早进行急诊手术是唯一可以挽救生命的治疗手段。家属采纳了当地心胸外科医生的建议，火速赶往上海德达医院，因为在那里可以做急诊主动脉夹层手术，而且是世界主动脉外科执牛耳者孙立忠教授率领的手术团队去完成治疗。DeBakey II型主动脉夹层猝死风险最高患者CT成像当救护车进入医院大门时，整个德达医疗团队都已经各就各位，手术、麻醉、体外循环、监护、影像和护理各专业人员都处于临战状态。从入院进ICU到完成术前准备进入手术室开始麻醉，只用了30分钟，也就是说从办理入院手续、完善化验检查、确立术前诊断、制定手术计划、与家属沟通病情，完成这些相关环节，只用了30分钟，这就是德达的速度。“时间就是生命！我们的团队要做与时间赛跑的人，对于急诊主动脉夹层患者，如果准备时间能够缩短，每提前1个小时，因主动脉夹层破裂导致的死亡率就会下降1%。主动脉外科医生工作是没有白天和黑夜之分的，我们是全天候的战士”孙立忠教授常常这样教导德达的心脏外科团队。患者的手术历时3个小时，术后2小时拔出气管插管，术后第1天早晨转出监护室，术后第2天下地活动，术后第8天出院。就在另一个周末，上海德达心脏团队三天内顺利完成5台大血管手术（1台Bentall手术，1台孙氏手术，1台降主支架血管植入、锁骨下动脉转流手术，2台胸腹主动脉置换手术）。这样的效率，在国内能做到如此高效的医院并不多，上海德达医院因为有最顶尖的医疗团队，在孙院长领导下，我们做到了！4上海德达顺利启航开业至今，上海德达医院作为心血管病特色医院，在冠脉介入、冠脉外科、瓣膜外科等领域常规开展了疾病的诊治，特别在主动脉外科领域，已经连续完成36台大血管手术，取得了良好的效果，其中包括胸腹主动脉替换手术11台、Bentall手术11台、升主动替换+Sun’s手术3台、主动脉人工血管吻合口瘘修补手术3台、降主动脉覆膜支架植入手术2台、升主动脉替换手术2台、降主动脉支架血管植入联合主动脉分支转流手术1台、Bentall+ Sun’s手术1台，Bentall+二尖瓣置换手术1台、主动脉人工血管吻合口瘘封堵1台。上海德达医院心外科手术团队更为可贵的是，上海德达心脏团队在完成手术数量积累的同时，又不断勇于进行技术创新与应用，不仅完成了降主动脉支架血管内球囊阻断、常温阻断循环、胸腹主动脉人工血管替换杂交手术，而且在主动脉外科领域率先进行了快速康复外科的临床实践与探索，已完成的Bentall手术在手术后2-4小时内、胸腹动脉置换手术在6-12小时内都能拔出气管插管，术后第1-2天转出监护室，术后2-3天下地活动。从上至下依次为：ICU护理团队、麻醉及体外循环团队、手术室团队、血库及实验室团队上海德达医院心外科主诊医师李庆志和护士团队美国一家报社曾举办过一次《在这个世界上谁最快乐》的有奖征文，其最佳答案有四个，居首位的是：历尽风险开刀后，终于挽救了危急患者生命的医生。当病人终于康复时，医生得到的是一种“爱情爆发般的幸福感”。在德达医院，每个医生每天都有只属于自己的成就幸福感：一个正确诊断的确立，一个合理临床决策的实施，一台手术的顺利完成，患者一天天好转的笑脸……凡此种种，都让医生们倍感满足。本文由上海德达医院心外科主诊医师李庆志执笔，感谢他的倾情奉献。上海德达医院中国上海市青浦区徐泾镇徐乐路109号，201702咨询及预约专线：4008210277官网网址：http://www.deltahealth.com.cn/DeltaHealth Hospital· ShanghaiNo.109,XuLe Road,XuJing Town,QingPu District,Shanghai,China 201702For information & appointment：4008210277Website：http://www.deltahealth.com.cn/

孙氏手术(SUN’S Procedure)－复杂型主动脉夹层手术治疗的新标准孙立忠 齐瑞东 朱俊明 刘永民郑军(英文版已经在<Circulation>发表)【摘要】目的 恰当的外科处理是A型主动脉夹层取得满意疗效的关键，但对于采取何种手术方式仍需探索。本文通过回顾性分析A型主动脉夹层外科治疗方面的经验，探索孙氏手术作为复杂型A型主动脉夹层手术标准术式的可行性和必要性。方法 2003年1月到2008年9月，手术治疗A型主动脉夹层544例，其中411例接受主动脉弓替换手术(291例行孙氏手术-SUN’S组，120例行传统主动脉弓外科修复手术-CSR组)，14例患者接受次全或全主动脉替换手术。结果 SUN’S组早期死亡率3.09%[急性夹层4.73%(7/148)慢性夹层1.40%(2/143)]，CSR组早期死亡率5.0% [急性夹层6.06%(4/60)，慢性夹层3.70%(2/54)] 。SUN’S组脊髓损伤发生率为2.34%，CSR组为0.83%。二次手术率：急性夹层为2.34%(SUN’S组1例，CSR组4例，P=0.036)，慢性夹层为3.05%(SUN’S组4例，CSR组2例，P=0.663)。支架段降主动脉假腔完全血栓化率，急性夹层为94.2%(130/138)，慢性夹层为92.0%(126/137)。结论 孙氏手术治疗复杂型A型主动脉夹层，手术早期死亡率低、并发症少、术后假腔闭合率高、再次手术率低、中期效果好，可以作为复杂型A型主动脉夹层手术的标准术式，值得推广应用。长期效果需要进行进一步随访研究。【关键词】 复杂型A型主动脉夹层；孙氏手术复杂型A型主动脉夹层自然预后极差，外科手术是治疗此类疾病的唯一途径，但手术方式多种多样(1-8)。对于采取哪一种手术方式，国内外尚无统一标准术式。 本研究进行回顾性分析和评价治疗效果。【资料与方法】1、病例资料：2003年1月至2008年9月阜外心血管病医院544例A型主动脉夹层患者接受外科手术治疗。以发病2周为界限定义急性夹层和慢性夹层。满足下列条件的A型主动脉夹层患者定义为复杂型，行孙氏手术：①原发破口位于主动脉弓部或降主动脉；②合并主动脉弓部动脉瘤或降主动脉近端动脉瘤(瘤体直径≥40mm)；③夹层累及头臂血管、形成动脉瘤或阻塞；④马凡综合征患者。本组共计291例，其中急性夹层148例，慢性夹层143例。对于破口位于升主动脉以及不具备以上特征的229例A型主动脉夹层患者，行半弓替换110例(急性夹层65例，慢性夹层45例)，升主动脉替换119例(急性夹层60例，慢性夹层59例)。合并近端巨大降主动脉动脉瘤、通过正中开胸、游离降主动脉近端同期行全弓替换加近端降主动脉替换2例。I期次全或全主动脉替换术14例。8例单纯行全弓替换术，其中2例慢性夹层患者真腔细小无法置入支架人工血管，6例患者夹层局限于主动脉弓部。为了说明应用孙氏手术的治疗效果，我们把接受半弓或全弓替换(传统外科手术修复 conventional surgical repair，CSR)的患者作为对照组。合并疾病及术前并发症见表1。 孙氏手术组103例患者原发主动脉内膜破口位于升主动脉；51例位于主动脉弓部；68例位于降主动脉近端；41例患者多破口；13例患者未找到破口；15例患者有心脏血管外科既往手术史。术后随访常规行CT检查，评估残余假腔闭合情况。2、手术方法：手术采用正中开胸及体外循环(cardiopulmonary bypass，CPB)和选择性脑灌注(selective cerebral perfusion，SCP)下进行。右腋动脉插管建立体外循环和进行选择性脑灌注。体外循环为单泵双管，分别插右腋动脉及四分支人工血管灌注分支进行顺行灌注。降温过程中行主动脉根部手术。鼻咽温降至18~22℃时停循环，阻断头臂动脉，右腋动脉顺行选择性脑灌注进行脑保护。行半弓替换术的患者保留大部分主动脉弓，人工血管主干修剪成斜面与主动脉弓吻合。吻合完成后阻断人工血管主干，恢复正常体外循环。在我们以往发表的文献中已对孙氏手术的操作方法进行了详细的描述。简而言之，孙氏手术使用支架型人工血管(CRONUS上海微创有限责任公司)和四分支人工血管作为移植材料。距左锁骨下动脉根部0.5-1.0cm横断左锁骨下动脉，缝闭锁骨下动脉残端。于左锁骨下动脉和左颈总动脉之间横断主动脉弓，将支架人工血管插入降主动脉真腔，与降主动脉近端一起与四分支人工血管主干紧密缝合。吻合完成后通过人工血管分支插管进行下半身血液灌注。孙氏手术头臂动脉的吻合顺序不断改进。早期吻合顺序为左锁骨下动脉、左颈总动脉、无名动脉及主动脉近端。随后改为左颈总动脉、无名动脉、左锁骨下动脉及主动脉近端，这样可以减少选择性脑灌注的时间。最后，吻合顺序改进为左颈总动脉、主动脉近端、无名动脉及左锁骨下动脉，这样可以减少心脏阻断时间进而缩短体外循环时间；因为左颈总动脉吻合完成后，就可以逐渐恢复体外循环流量停止选择性脑灌注并开始复温。【统计方法】采用SPSS13.0软件进行统计分析。连续变量采用t检验。分类变量采用x2检验或费希尔精确检验。【结果】传统外科修复手术（CSR组）与SUN’S相比，急性主动脉夹层患者术后更易出现心包填塞，差异有统计学意义(8：3，P<0.01，见表1)。其它术前危险因素两组间无明显差别。CSR组43例患者夹层局限于主动脉弓部，其中急性夹层18例(18/66,27.3%)、慢性夹层25例(25/54,46.3%)。两组间同期手术方式没有显著性差异(见表-2)。慢性夹层患者CSR组的体外循环时间和阻断时间明显短于SUN’S组，而急性夹层患者两组间术中数据无显著性差异(见表-2)。【并发症及死亡率】1、外科结果：尽管SUN’S组患者病变明显复杂，手术手术难度明显增加，但术后结果两组间无显著性差异(见表-3)。急性夹层患者术后早期死亡率SUN’S组和CSR组分别为4.2%(7/148)和6.1%(4/66)，而慢性夹层患者术后早期死亡率两组间相似。这一结果说明孙氏手术与传统外科手术相比，解决了更疑难的问题而不增加手术风险。术前肠系膜动脉缺血、急性肾功能衰竭和脑梗塞是导致术后死亡的关键因素。2、影像学结果：SUN’S组275例患者术后行CT检查发现支架段降主动脉假腔完全血栓化率急性夹层为94.2%(130/138)、慢性夹层为92.0%(126/137)，血栓延伸到膈肌上水平分别为75.2%(103/138)和68.6%(94/137)，膈肌水平分别为66.4%(91/138)和56.2%(77/137)，膈肌下水平分别为31.9%(44/138)和24.1%(33/137)，腹腔干水平分别为16.7%(23/138)和8.03%(11/137)。SUN’S组术后胸腹主动脉的转归见表-4。术后动脉夹层转归包括假腔内血栓形成及重吸收、真腔扩大、动脉直径回缩直至动脉壁恢复正常结构(图-1)。5例马凡氏综合征夹层患者发现支架远端破入假腔，急性夹层为4例，慢性为1例。这些是术后早期的随访结果。【随访】SUN’S组与CSR组夹层患者生存率见图2和图3。两组对急性夹层患者的随访时间显著不同(42：49，P<0.01),慢性夹层患者无显著差别。CSR组假腔完全血栓化率明显低于SUN’S组，急性夹层为14.5%对94.2%，慢性夹层为10.3%对92.0%(见表-5)。急性夹层患者术后二次手术率(如胸腹主动脉替换)SUN’S组与CSR组间存在显著性差异(1：4，P=0.036<0.05),慢性夹层患者两组间无显著性差异。CSR组2例患者接受胸主动脉手术，SUN’S组3例患者后期行胸腹主动脉替换，1例患者由于假腔压迫真腔而行介入治疗。然而在对假腔闭合情况进行分析时发现，CSR组55例夹层患者中有26例夹层局限于主动脉弓部。因此CSR组患者夹层累及范围和分支血管受累数目都明显低于SET组。早期死亡率SUN’S组与CSR组间无显著性差异，急性夹层为2.8%对3.2%，慢性夹层为6.3%对5.8%。随访发现1例急性主动脉夹层患者术后截瘫未恢复。未发现脊髓缺血损伤和脏器缺血。患者生活正常并接受抗高血压药物治疗。【讨论】A型主动脉夹层是死亡率最高的动脉疾病，具有很高的死亡率和并发症发生率。外科手术治疗的主要目标是挽救患者生命。以往相对保守但最简单安全的治疗方法是单纯行升主动脉或部分升主动脉替换手术，以达到消灭原发破口挽救生命的目的。由于外科技术、麻醉、器官保护和术后护理等领域的进步，主动脉手术血管替换的范围逐步扩大，从而降低残余病变主动脉并发症的发生率。除抢救生命外，A型夹层外科手术的其他目标包括：去除所有动脉病变组织防止进一步扩张；促进主动脉远端假腔内血栓形成并重塑主动脉壁；为二期手术提供便利。传统“象鼻”手术由Borst(5)最先报道，该手术的好处是远端吻合口更牢固和为二期手术提供便利。然而将人工血管植入A型主动脉夹层患者真腔内非常困难(15)。此外有研究显示一些患者在等待二期手术期间残余动脉瘤破裂导致死亡(16)。一项对这项技术的多中心研究显示：二期手术平均等待时间为4.9±7.5月，此期间内的死亡率，加上一期和二期手术死亡率，总体死亡率超过20%(17)。因此如何恰当地选择两次手术间隔时间成为难题(16,17)。为了避免传统“象鼻”在降主动脉内随血流摆动(18)引起的并发症，kato(3)和karck(2)等人设计了一个具有自膨张性、人工血管远端被包裹的支架“象鼻”。然而它也有局限性，仅仅人工血管末端包裹在自膨张性支架“象鼻”上，不能选择适当的支架“象鼻”型号和损伤主动脉内膜的风险高(19)。Kouchoukos(20)等人报道通过双侧前外侧开胸行1期主动脉替换术。这种手术对于慢性主动脉夹层患者是个安全有效的方法。缺点是胸主动脉被切除和肺部并发症发生率高(21)。同时这种手术只适合那些动脉瘤未累及到膈肌以下的患者血管腔内介入治疗是一种新型治疗方法。某研究团队报道了联合外科手术和血管腔内介入治疗A型主动脉夹层的方法(1,22,23)。已经报道的A型主动脉夹层外科手术方面的改进包括：去除升主动脉夹层和腔内隔绝主动脉弓和降主动脉(22)；血管腔内植入降主动脉支架(1)；全弓替换联合经股动脉支架血管腔内植入术(23)。我们认为经股动脉逆血流植入支架存在问题(22,23)。支架末端没有用于缝合的裸露人工血管，如果需要二期手术处理动脉远端，那么无疑会增加手术难度。此外无法避免血管腔内治疗的并发症。基于以上问题，孙立忠教授开发了支架“象鼻”手术(孙氏手术)。这种方法联合外科治疗和介入治疗的优点，同时避免其缺点。手术操作简便，术后恢复快。SUN’S手术的优点将在以下讨论：第一，升主动脉起始部到主动脉弓远端之间的主动脉被切除，防止其进一步扩张。原发破口随之被消灭；第二，简化传统主动脉弓替换手术的操作程序。主动脉弓远端在左锁骨下动脉和左颈总动脉之间横断。四分叉人工血管的分支与左锁骨下动脉在距其根部0.5-1.0cm处吻合。这样不仅避免在降主动脉缝合远端吻合口的困难，而且也避免损伤喉返神经；第三，用缝线将支架“象鼻”和人工血管主干固定，可以避免一些介入治疗的并发症；第四，在深低温停循环和选择性脑灌注下施行外科手术，这样可以避免支架在血流灌注下逆行释放对主动脉壁的损伤；第五，端端吻合更符合生理状态下的血流动力学；第六，支架“象鼻”可在直视及束缚状态下植入降主动脉真腔，较传统“象鼻”手术更简便易行；最后，降主动脉真腔被支架快速扩张压迫假腔，破口封闭，假腔内血栓易于形成。与Kouchoukos等人报道的方法相比，无需替换胸主动脉和避免肺部并发症。这种方法继承介入治疗的优点。整个支架“象鼻”全长固定在带有自膨性的支架上，释放时对主动脉壁产生的放射状压力是均匀的。避免kato等描述的裸血管没有支架支撑，植入时象鼻弯曲打折的缺点。因此这种方法对于那些降主动脉迂曲的患者更为适用。原发破口被支架封闭，加强了主动脉弓远端和降主动脉近端的稳定性。更重要的是它扩张真腔，恢复真腔内血流和分支血管的血流灌注；挤压假腔促进在残余夹层内的血栓形成，重塑主动脉壁，缩小动脉直径。它也避免介入治疗的某些缺点，支架两端各裸露1cm的人工血管，用于和四分叉人工血管主干缝合及为二期手术提供吻合便利。此外支架型号可以与降主动脉近端内径相匹配。支架释放时产生的放射状压力较低，对主动脉壁损伤轻微。对于术后恢复快的优点，应用SUN’S术后大部分患者降主动脉假腔内完全血栓化。主动脉夹层的两层动脉壁重塑后，动脉直径缩小，动脉壁结构趋于稳定。因此降主动脉瘤发生率下降，需要二次手术干预的患者极大减少，这一结果已经被我们的随访结果所证实。急性夹层患者二次手术率在SUN’S组与CSR组间有显著性差异，慢性夹层患者由于CSR组夹层累及范围小而两组间无显著性差异。其他研究也显示相同结果，应用杂交治疗后，残余主动脉层较低的二次手术率。我们实施全弓替换加支架象鼻手术治疗A型主动脉夹层取得令人满意的结果。支架象鼻植入降主动脉后真腔扩大。这样避免在人工血管远端与主动脉弓远端之间作吻合，从而减少手术时间。而且左颈总动脉的吻合有助于人工血管与降主动脉的吻合，因此减少SCP的时间。无名动脉的吻合有助于人工血管与升主动脉的吻合，这样可以节省低温时间从而减少转机时间。事实上SCP也是影响术后结果的危险因素之一。在整个手术过程中SCP提供符合生理的顺行脑灌注，因此脑卒中的风险减小。本研究显示较低的神经系统并发症率(脑卒中发生率2.4%)也证实这一问题。两个具有挑战性的问题是脊髓损伤和支架远端破入假腔。急性A型夹层患者侧支循环建立不完全、肋间动脉假腔供血以及假腔内快速的血栓形成等因素被认为是脊髓损伤的原因。对于马凡氏综合征夹层患者术后支架远端破入假腔，我们认为这一严重的并发症可以通过详细的术前评估而避免，对于破口位于支架远端、真腔细小以及降主动脉假腔极度扭曲的马凡氏综合征A型夹层患者不适宜应用支架象鼻手术。如果必须给此类患者行支架象鼻手术，增加或缩短支架象鼻长度从而延长破口与支架远端的距离是一个不错的选择。由于本研究属于回顾性研究，所以其结论具有一定局限性。研究比较A型主动脉夹层行CSR和SUN’S治疗结果理想的方法是前瞻性随机对照试验。但这样的试验方法设计面临诸多困难。首先，由于A型主动脉夹层患者血流动力学不稳定和需要急诊手术、临床因素复查、夹层累及范围以及近端和远端主动脉扩张直径不一等因素，A型主动脉夹层患者不适宜随机分组。其次，由于SUN’S技术具有更简易的手术操作性及更好的术后恢复的特点，我们相信A型主动脉夹层患者可从SUN’S术中受益匪浅。那么对于那些随机分配行CSR术的夹层患者是不公平的，而且患者本身并不情愿接受这种治疗。最后，我们同意Bachet的观点：“无论是从人的立场还是科学研究的立场出发，外科手术的质量不能仅仅通过随机对照试验去评估”。【结论】全弓替换加支架象鼻术结合外科手术和介入治疗的优点，同时也避免各自独立应用时的缺点。我们的研究显示低的死亡率和并发症率，这个令人鼓舞的结果可以使这一方法成为A型主动脉夹层主动脉弓修复治疗的新标准。

孙立忠 朱俊明 刘永民 郑军 郑斯宏 张宏家前言 广泛的主动脉病变，特别是累及升主动脉、主动脉弓和降主动脉的病变仍然是心血管外科面临的巨大挑战。尽管应用深低温停循环和选择性脑灌注等技术，主动脉弓部替换的死亡率和并发症发生率大大降低，然而一期置换升主动脉、主动脉弓和远端降主动脉不仅死亡率高，而且面临诸多的手术并发症。1983年Borst首次提出先行升主动脉和主动脉弓置换，并在降主动脉内置入一段游离的人工血管，在二期胸降主动脉手术时即可在左锁骨下动脉以远操作完成且不再需要深低温停循环，他将这一技术称为象鼻手术。象鼻手术主要解决了主动脉分期手术的3个关键问题。首先再次手术时不用游离主动脉弓的远瑞，这样可以减少损伤肺动脉、食道和局部的神经；其次明显缩短了胸降主动脉近端吻合口的操作时间，从而缩短了主动脉阻断时间，降低缺血并发症；最后由于不需在左锁骨下动脉的近端行主动脉阻断，也进一步降低了脑栓塞、截瘫等并发症的发生。然而Borst提出的传统象鼻手术，因手术视野有限，进针出针困难导致主动脉壁撕裂，可导致术后致命性的主动脉破裂，同时由于术中停循环时间长，明显增加术后脑并发症的发生。90年代初crawford和svensson等提出改良的象鼻手术技术，不仅使人工血管植入更容易，出血并发症少，并进一步增加植入人工血管与主动脉壁的接触面积，使主动脉夹层的手术死亡率降低至5％。 孙氏手术（Sun’s Procedure）是2003年开始，孙立忠等根据我国主动脉疾病的形态学特点，应用自主研制的支架人工血管，开发应用新的主动脉弓替换和支架象鼻手术，该术式适用于治疗复杂型主动脉夹层、累及主动脉弓和弓降部的广泛主动脉病变。进一步简化了手术过程，在减少术后出血、提高远端假腔闭合率、降低再手术率等方面效果更好。至2010年10月，全国已临床应用近4000例，并于2010年初在巴西和阿根廷推广应用，已手术40余例，手术死亡率降低至5%以下，术后主动脉夹层假腔闭合率超过90%，取得了很好的临床结果，被公认为是治疗复杂型主动脉夹层以及累及主动脉弓和降主动脉扩张性病变的标准术式。本术式的基本方式是：主动脉弓替换加支架象鼻手术。基本理念是：简化手术、降低手术并发症和死亡率、提高假腔闭合率、减少再次手术率、降低再次手术难度、提高长期效果。理论基础是：孙氏主动脉夹层细化分型。基本方法是：右腋动脉插管、深低温或中低温体外循环、选择性脑灌注技术；麻醉方法、术中监测和重要脏器与血液保护技术；围术期管理和并发症预防和处理技术。孙氏手术的临床应用一 孙氏手术的适应证 孙氏手术主要适用于广泛的胸主动脉或胸腹主动脉病变患者，该类病变累及升主动脉、主动脉弓和胸腹主动脉，在行升主动脉和主动脉与替换后常需行二期胸主动脉或胸腹主动脉替换，孙氏手术在简化一期手术的同时也极大的方便二期手术。在主动脉升弓部病变合并胸主动脉上段病变的患者应用孙氏手术则可以得到一期根治。 孙氏手术的适应证包括 (一)累及主动脉升弓降部的胸主动脉瘤 (二)原发破口位于主动脉弓和降主动脉的A型主动脉夹层 (三)头臂血管严重受损的A型主动脉夹层 (四)马凡氏综合征合并A型主动脉夹层二 麻醉基本方法 (一) 麻醉前充分镇静和镇痛：术前晚口服速可眠O．1g，术前1小时口服安定10mg或速可眠o．1g，术前半小时肌注吗啡。术前胸痛剧烈的患者，一般肌注10mg吗啡可以达到镇痛的目的。 (二) 麻醉诱导和维持：该过程维持血液动力学稳定比选择麻醉药和方法更为重要。对伴有高血压的患者，硫贲妥钠和异丙酚都可安全用于诱导，而对于心功能不全者，乙托米酯是很好的选择。咪唑安定和芬太尼联合应用可用于高血压和心功能良好的患者。麻醉维持以阿片类镇痛药和强效吸入麻醉药为主。 (三) 循环监测：术中应常规监测中心静脉压和上下肢有创伤脉压。在两侧肢体压差较大时，选择压力高的一侧监测有创动脉压。孙氏手术中常选择右腋动脉插管选择性脑灌注，静脉穿刺应选择右侧颈内静脉，而桡动脉穿刺和动脉血氧饱和度监测应置于左上肢，下肢动脉常规穿刺测压以了解术前和术后上下肢压差。 (四) 神经系统监测：常规应用脑电图和经颅多普勒 (五) 脑保护措施：麻醉后体外循环之前，应尽量维持患者血压在正常范围，体外循环中应维持平均动脉压在50mmHg以上。停循环过程中一般鼻咽温降至20℃以下。同时应用右侧腋动脉插管行选择性脑灌注，流量5-10ml/kg/min，维持灌注压40—60mmHg。 (六) 血液保护和凝血异常的处理：一般准备血球l0单位，血浆2000ml，血小板2个治疗单位，在血精蛋白中和后快速输入1个治疗单位的血小板，随后应用血浆，争取快速恢复凝血功能，必要时再输入另一单位血小板。所有鱼精蛋白中和后的出血均用ceIl saver回收。三 体外循环基本方法： (一) 麻醉诱导后头置冰帽，变温毯体表降温(二) 常规备动脉单泵双管，右侧腋动脉插管(有时联合应用股动脉插管)，右房置双极插管行引流，右上肺静脉置左心引流。(三) 鼻咽温降至20C，肛温25C，术野常规充填CO2。(四) 给予甲基强的松龙15mg／kg，头低位30，开始停循环和选择性脑灌注(流量5-10ml／kg／min)，静脉放血10ml一15ml／kg。(五) 停循环结束时缓慢动脉还血后开放静脉引流，恢复体外循环。(六) 恢复循环后尽量采用离流量灌注，待混合静脉血氧饱和度>85％ 后开始复温，复温期间进行人工肾超滤。(七) 复温后给予甲基强的松龙15mg／kg，甘露醇0．5g—lg／kg。(八) 酸硷平衡的管理以a_稳态为主，但在低温期间可维持偏酸的环境。(九) 除停循环期间，如条件允许情况下，应同样灌注停跳液(十) 如正向选择性脑灌注无法实施，也可选择经上腔静脉逆灌，流量5-10ml／kg／min，上腔静脉压维持在25mmHg左右，头臂动脉血氧饱和度大于70％。四 主要手术步骤 (一) 切皮前准备 与常规体外循环手术不同，孙氏手术需要左侧上下肢同时穿刺测压，右侧颈内静脉置中心静脉管。患者仰卧位，上胸垫高，颈部处于伸展位，皮肤消毒铺巾的方法同冠状动脉搭桥术，但铺巾后需留出腋动脉和股动脉游离插管的范围。 (二) 游离右侧腋动脉 于右侧锁骨下自锁骨中内1／3交点表面皮肤向外作垂直于身体长轴的切口长6-8cm，钝性分离胸大肌，将其深部的胸小肌用甲状腺拉沟拉向外侧，先游离出腋静脉并套带，必要时需结扎该静脉上缘的1．2个分支，将腋静脉牵向下方，腋动脉即位于腋静脉的后上方。将腋动脉游离约3cm，结扎该段的分肢，近远端分别套带备用，注意游离腋动脉时勿损伤其周围的臂丛神经。 (三) 开胸和头臂血管游离 正中开胸同常规体外循环手术，但上缘的皮肤切口达胸骨上窝或向上偏向左或右，有时切口需延伸至颈部，劈胸骨时一定要轻柔，胸骨牵开后，切除残条的胸腺，并游离于左侧无名静脉并上带。将左无名静脉提起并向下拉即可进一步游离出其下方的无名动脉、左颈总动脉和右锁骨下动脉。该过程最好是在肝素化前完成。(四) 建立体外循环 游离出头臂血管和主动脉弓前后壁后肝素化，动脉泵管常规选用单泵双管，其中一根经腋动脉插管建立体外循环，而另一根用作股动脉插管或人工血管灌注管插管。心房插二阶梯管，如需行右房切开则插上下腔管，左心引流的途径可经右上肺静脉或主肺动脉。(五) 主动脉近端的处理 降温至心跳停，无名动脉近端阻断主动脉，剖开近端主动脉，清除假腔内的血栓，经左、右冠状动脉开口直接灌注停跳液，主动脉近端的处理主要依赖于其病理改变，对于主动脉窦直径大于5．Ocm的患者应视主动脉瓣病变行主动脉根部替换或保留主动脉瓣的根部替换；主动脉直径介于4．0～5．Ocm之间者，应尽量先行窦成形和主动脉瓣成形，必要时可行主动脉瓣替换和部分主动脉窦替换；主动脉窦直径小于4．Ocm应保留主动脉窦，主动脉瓣成形或替换。术前即有右冠状动脉缺血证据，术中探查右冠开口明显受累者，可缝闭右冠开口，而行右冠状动脉搭桥术。在处理主动脉近端的过程中，当鼻温降至20℃时，暂停近端的操作，而转向对主动脉弓和降主动脉的处理。(六) 主动脉弓替换和支架象鼻植入 鼻温至20℃，头低位，手术野中吹入CO2，以排除其内的空气，分别阻断三支头臂血管，同时经右腋动脉行选择性脑灌注，剖开主动脉弓，横断3支头臂血管，左锁骨下动脉近端4/0prolene线缝闭，选择适当型号的支架象鼻经主动脉弓远端口植入降主动脉真腔，修剪多条的主动脉弓组织使其边缘与支架象鼻近端的人工血管平齐。选择直径与支架象鼻相当的四分叉人工血管，其主血管远端与带支架象鼻的降主动脉吻合，3/0prolene线全周连续缝合，动脉泵管的另一端插入人工血管灌注分支灌注恢复下半身循环，将对应的头臂血管分支先与左颈总动脉吻合，5/0prolene线连续缝合，排气开放后开始复温，随后将人工血管主血管近端与主动脉近端吻合，4/0prolene线连续随合，恢复心脏循环，最后吻合无名动脉和左侧锁骨下动脉分支。 (七) 主动脉近端吻合 在保留主动脉根部的患者，于窦管交界上方0．5～1cm处横断主动脉，与四分叉人工血管近端吻合，3/0prolene线连续缝合。对根部替换的患者在完成根部手术后将两人工血管端端吻合，4/0prolene线连续缝合。(八) 复苏及脱离体外循环 完成全部的血管吻合后，经充分排气开放主动脉阻断钳，心脏电击复跳，鼻温至37．5℃，肛温至35℃即可缓慢撤离体外循环，复温过程中检查各吻合是否有活动性出血并缝闭，停机后体外循环大夫即准备血液回收。(九) 中和和术后止血 撤离体外循环机明确无活动性出血后即按肝素和鱼精蛋白1比1．5的比例快速中和，同时快速应用1个治疗单位的血小板，必要时应用新鲜血浆，迅速恢复患者的凝血功能。对吻合口针眼出血应用纱布压迫和补片包裹的方法往往能达到止血的目的，对近远端吻合口的出血经上述方法无效时应在包裹吻合口后 与右房行分流术。(十) 关胸 与常规体外循环术后基本相同，但在闭合胸骨前 要摆放好头臂血管，避免扭曲、打折和受压。孙氏手术术中可能的难点与对策(一) 右侧腋动脉显露困难 右侧腋动脉插管是行选择性脑灌 注的关键，临床上有时碰到显露腋动脉及插管困难，原因主要在于对 该局部的解剖不清、皮肤切口不恰当、侧支结扎阻断不彻底、插管方 向不对等。我们一般选择右侧锁骨下自锁骨中内1/3交点处向外侧作 垂直于身体长轴的皮肤切口长6-8cm，钝性分离胸大肌，将其深部的 胸小肌用甲状腺沟拉向外侧，在其深面的组织内游离出右侧腋静脉， 先结扎该颈脉上缘1—2个分支，将腋静脉牵向下方，在其后上方即能找到腋动脉。胸肩峰动脉在该局部显露表浅，且搏动明显，有时顺着该动脉也能顺利找到主干并向近远端游离套带。游离动脉时注意彻底结扎或阻断插管部位的动脉分支，勿伤及旁边的臂丛神经。选择尺寸相当的动脉插管，胸小肌充分外展，将动脉的外侧端稍微提高，插管顺腋动脉方向均能顺利插入，插入的长度一般3—4 cm，避免过深和过浅，前者可导致泵压高，而后者有脱出的危险。(二) 游离头臂血管困难 肥胖、升主动脉瘤推挤、主动脉弓部分支解剖异常、慢性主动脉夹层特别是夹层累及头臂血管的患者增加游离弓上血管的难度。此时可以先充分切除残余的胸腺组织，甚至先横断左无名静脉(一般术后均需再吻合)可以更好地显露弓上血管，由于动脉扩张或主动脉夹层致头臂血管周围粘连者，可以先从其远端向近端游离。左侧锁骨下动脉位置深，特别是主动脉弓扩张明显、椎动脉直接起自主动脉弓、周围粘连等情况下更甚，此时充分游离左颈总动脉并拉向一侧，在其深面往往可以游离出该动脉。更有困难的患者则可以在体外循环甚至深低温停循环无压力下通过找到内口而游离之。(三) 周围组织的损伤 主动脉弓的周围有许多重要的组织结构，包括气管、食管、神经、胸导管等，为了避免损伤这些结构，原则上游离时应紧贴主动脉壁，在游离弓远端前壁和缝合后壁时可伤及迷走神经、膈神经和喉返神经，目前我们将吻合口前移至左侧颈总动脉水平后伤及神经的可能性已明显减少，游离锁骨下动脉时易伤及胸导管，发现乳糜外露应将断端彻度结扎，在游离弓远端和左锁骨下动脉时应尽量保持左侧胸膜完整，这样更有利于术后检查出血，减少血液丢失。(四) 左锁骨下动脉吻合困难 在左锁骨下动脉位置深，可游离范围短的情况下，与人工血管分支吻合极困难，增加吻合口出血的机会，特别是其本身受到夹层影响后。这时可将左侧锁骨下动脉直接结扎，而利用原对应的人工血管分支穿胸腔经第二肋间穿出端侧吻合至左侧腋动脉上，也可经胸骨上窝，穿颈前肌群吻合至左侧腋动脉上。(五) 支架象鼻植入困难 急性主动脉夹层支架植入较容易，慢性主动脉夹层真腔小，内膜增厚时可导致植入困难。支架植入方向偏差时也可导致植入困难，此时术者可先用食指感觉降主动脉真腔的方向，沿该方向先放入一强度高的片拉钩，支架象鼻则顺片拉钩的方向植入。有时支架象鼻需要弯成一定的弧形更容易植入降主动脉内。注意有时在降主动脉起始部有很大的主动脉内膜破口，直接支架植入易进入假腔内，可先用片钩置入降主动脉并超过破口的远端，然后再顺片钩送入支架可避免植入假腔的可能。(六) 右侧腋动脉插管失败 右侧腋动脉灌注可明显减少脑并发症的发生，提高手术的安全性。然而在部分患者右侧腋动脉也受夹层累及或者不能经右侧腋动脉灌注，此时可在停循环前经左颈总动脉直接插管来实现选择性脑灌注。如果无名动脉、左颈总动脉均因血栓、夹层、动脉斑块等原因不能直接插管灌注，可以经动脉泵管一分叉行上腔静脉逆灌，流量5—10ml／kg／min，压力25mmHg。(七) 远端吻合口出血 象鼻手术远端吻合口出血是严重的并发症，直接威胁患者生命一既往改良象鼻手术远端吻合口均在左锁骨下动脉的远端，由于吻合口远，特别是在心脏充盈和恢复呼吸后止血更困难。目前我们应用支架象鼻，将人工血管、自体主动脉壁和支架象鼻材料一起缝合可以明显减少远端出血的机会，特别是可以将术中横断的左锁骨下动脉，甚至左侧颈总动脉的近端缝闭，将支架象鼻的近端置于左锁骨下动脉，甚至左颈总动脉的近端，使远端吻合口缝合更容易，且不受心脏充盈和呼吸的影响，能有效地控制该吻合口的出血，即使有难于控制的出血也易于包裹，实现与右房之间的分流。有部分患者，特别是夹层累及左锁骨下动脉患者，近端直视缝闭后出血，该处组织极脆，再缝合止血，常常进一步增加出血的机会，此时可进一步充分游离降主动脉，横断动脉韧带，用人工血管包裹整个弓降部，缝合人工血管将出血部位压向支架象鼻往往能达到控制出血的目的。(八) 人工血管主血管打折和扭曲 由于人工血管植入后大小弯侧长度不一致，充盈在小弯侧会出现严重的打折和扭曲，特别是在将支架象鼻植入浅的时候，此时可在小弯侧打折和扭曲的两侧用4／OProlene线大跨度缝合几针，则可以消除严重的打折。 孙氏手术并发症的预防及其处理出血 术后出血直接威助患者生命，特别是远端吻合的出血，原因主要与手术技术有关，如没有缝到真正的夹层外膜，操作不当导致主动脉撕裂，游离时外膜损伤等，过长的体外循环时间或术前凝血能差，也增加术后出血的机会。针对处理措施包括全层缝合，解剖清楚，操作轻柔等从而消除外科因素导致的出血并发症，目前应用支架象鼻己明显减少远端出血的机会。另外良好的术后处理也减少出血，目前我们常规快速注入1:1.5鱼精蛋白，紧随后即应用血小板和血浆，使凝血功能快速恢复至正常水平。术后常规应用cell Saver也减少血液成分的丢失。对于一些难以控制的出血，也可以选择瘤壁包裹后与右房分流的方法。神经系统并发症 随着深低温停循环和选择性脑灌注技术的应用已明显减少，孙氏手术脑并发症发生率为5%，一过性的神经系统并发症为本13%。术后处理包括；常规一次甲基强的松龙静脉注射10mg/kg；甘露醇脱水坝125ml/次，每户小时一次，直至患者清醒；应用脑神经营养药；对症支持疗法等。截瘫 据报道截瘫的发生率为0-3%，我们组的发生率为本1.7%，目前术中可用脊髓诱发电位监测，术后患者无特殊应让其尽早苏醒，观察双下肢的运动情况，对于术后胸液少总量不超过错500ml/6小时，患者用肝素0.5mg/kg,6小时一次，以延缓假腔内血栓的的形成，术后出现截瘫后，应提高组织灌注压，并尽早行开窗和脑脊液引流，将脑脊液压控制在案10cmH2o左右。支架象鼻梗阻或置于假腔 表现为上下肢压差，支架象鼻远端组织脏器灌注不良，我们现在常规术中同时测量上下肢血压，如出现上下肢压差大于40mmHg或无尿，下肢缺血等，无论术中或术后应尽早行上身至下半身的人工血管转流术。对于支架置入假腔经转流效果不好或者假腔快速扩大者应紧急手术治疗。

从主动脉弓部病变的复杂性谈大血管手术的改良与创新孙立忠中国医师协会心血管外科分会副会长全国大血管外科专业委员会主任委员认识主动脉弓部病变的复杂性是手术改良与创新的基础累及主动脉弓及弓降部的主动脉疾病，形态学表现非常复杂（主动脉夹层、真性动脉瘤和假性动脉瘤），病因也多种多样，患者年龄跨度大，合并症多，常伴有高血压、高血脂、高血糖等代谢疾病，以及心、脑、肺、肾、肝等重要脏器功能障碍。病因学、病理学和病理生理学都存在明显的多样性，病情凶险，手术技术难度大，涉及的重要脏器多，手术并发症和死亡率都很高。基于主动脉弓部疾病的复杂性，外科医师们一直在不断的研究 与探索，对手术方式进行改良、完善和创新，使弓部疾病的预后逐渐得到改善。但是，同其他所有疾病一样，治疗方法越多，越能说明该疾病缺乏统一的、简便的、安全的、有效的、适合所有患者的手术方式。多种多样的主动脉弓部手术就是很好的证明：升主动脉远端的开放吻合；右半弓替换术或左半弓替换术（近端弓替换术、远端弓替换术）；全弓替换术（en bloc法和分支吻合法，Arch first or Distal first）；各种象鼻手术（经典象鼻手术，孙氏手术，分支覆膜支架象鼻手术）；各种复合手术（颈部转流+腔内覆膜支架修复，升主动脉—头臂动脉转流+腔内覆膜支架修复，体外循环下升主动脉—头臂动脉转流+腔内覆膜支架修复）。还有与以上手术相对应的脑保护方法：单纯深低温停循环；体外循环深低温停循环；常温阻断非体外循环；各种脑灌注技术（顺行灌注—单侧、双侧，逆行灌注，全身逆灌）。主动脉弓部手术的特殊性决定了医生选择手术方式时一定要实事求是、充分了解病情、综合判断，最终确定对患者近期和远期都有利的治疗方案。不能单纯学习和引进国外的治疗方式，要把他人先进的理念和经验与国人的具体实际相结合，才能取得更好效果。大血管手术改良与创新应遵循的几个原则：1. 手术方式个性化：手术方式个性化有赖于对疾病的全面整体的认识。临床医生治病的目的是救人，要把疾病和患者本人紧密相连，相同的病理形态不一定是相同的病因，更不一定用同一个手术方式。诊断要做到既有定性标准又有定量标准：1）形态学诊断：如A型夹层若用细化分型标准诊断，则手术方式则很清晰。2）病因学诊断：如弓部假性动脉瘤，外伤性、动脉硬化性、炎性。3)合并症的诊断和重要脏器功能诊断。2. 简便实用、安全有效：不是过去没有的、新开展的手术方式都叫创新；也不是把原有的手术方式进行一点变化就叫改良，只有简便实用、安全有效的手术方式才叫创新。好的手术方式要经得起数量和时间的考验。1）任何手术方式的选择（包括创新术式）都要以患者的安全为第一原则。不要以医生能做什么来选择，而是根据患者需要什么来做决定。既要重视本次手术的安全（降低并发症和死亡率），又要追求长期的效果要好，即提高长期生存率，减少再手术率，降低再手术风险。2）任何创新术式都要简便实用、容易操作，（包括技术操作要简单，应用的设备和材料要少），这样的术式才有生命力，才能被广泛推广应用。3. 勤俭节约、反对浪费：提倡应用少的资源（人力、设备、器材、药品、血液制品）解决多的问题。节约资源意味着可以减少患者家庭和社会的经济负担，能够为更多的患者解除病痛，造福更多家庭。不顾患者的长期效果和经济状况，打着改良和创新的旗号，追求个人名利的做法是违反医学道德的，应该遭到唾弃。手术方式的改良与创新是需要条件的少数有能力的医生在有条件的医院才能进行手术方式的改良与创新，更多的医生是学习借鉴他人的经验和应用现有的手术方式。正确的思维方法可以使医生少走弯路，使患者少付出代价。根据患者病情、医院条件和技术能力，全面分析，综合判断，应用现代化诊疗手段，为患者提供符合实际的治疗措施，获得最好的结果。1） 学科带头人良好的业务素养：应全面掌握患者病情，决策前要充分关注以下三方面，重视综合治疗，避免过分依赖外科手术；要防止只重视病理形态、只凭CT片决定治疗原则和手术方式的大外科思想。患者年龄与全身状态：对于高龄和全身状态差的患者要加强术前准备，重视相应的病因治疗，应更重视本次手术的安全性，要选择操作简便、手术时间短、生理干扰少、创伤小的治疗方式或手术方法；而年轻患者体质好，能够耐受较复杂手术，则应更重视长期效果，尽量于首次手术达到根治，如果不能根治，也应该想方设法为再次手术做好准备。如高龄的动脉硬化性B型夹层，药物保守治疗可以取得良好效果，不必追求根治。病因与发病时期：不同病因的相同病理改变或同一病因主动脉病变的不同时期，治疗方法和预后具有相当大的差别。主动脉壁炎症性疾病（各种特异性和非特异性感染，大动脉炎，白塞氏病等）在手术前诊断、围术期药物治疗和手术方式方面均有很大差别，只有在炎症得到很好控制的稳定期手术才能取得良好效果；马凡氏综合征患者主动脉病变呈进行性发展，且多于青壮年发病，不宜行腔内覆膜支架修复治疗，部分患者需再次或多次手术。高血压、动脉硬化性弓部动脉瘤多合并脑血管、冠状动脉或颈动脉病变，同期合并其他手术的机会较多。慢性期的外伤性弓部或弓降部假性动脉瘤手术难度低，治疗效果好，而急性期患者多合并其他脏器损伤，直视手术风险大，并发症和死亡率高，介入治疗往往可以挽救患者生命。病理形态：主动脉疾病的病理形态改变是决定治疗策略的关键因素。但是，这不是决定性因素，一个医生如果只看完CT片就能发表治疗策略方面的意见，显然是不成熟的表现。形态学上真性动脉瘤、假性动脉瘤和主动脉夹层以及其他狭窄性主动脉疾病在临床上是很容易鉴别的，高水平的医生更应关注CT片以外的东西。同为B型夹层，病因为高血压动脉硬化性，腔内介入治疗效果好，而马凡氏综合征则不然；同为假性动脉瘤，病因为外伤和动脉硬化者，腔内介入治疗效果好，而对于炎症性假性动脉瘤，介入治疗则是相对禁忌证。同为主动脉夹层，马凡氏综合征与非马凡氏综合征完全不同，后者明显好于前者。不同病理形态的主动脉疾病长期预后差别也很大，不同病因所产生的相同病理改变其预后也完全不同。绝大多数主动脉疾病的病理改变是全身疾病的一部分，外科医生切不可只看病理形态改变而忽略病因和患者全身状况，“头疼医头、脚疼医脚”，不注重全面综合治疗，只会外科手术或介入治疗的医生是片面的，大血管外科医生不能只做开刀匠。不能只是片面的引用他人的手术方式，要同时注意手术适应证、脏器保护措施和围术期综合治疗技术的学习。2） 必备的医疗设备、药品和材料：主动脉疾病的诊断、手术或介入治疗需要相应的设备和材料，医生在决定为患者施行有创治疗之前，应了解医院有哪些可用的仪器设备，对这些仪器设备进行检查，确定其是否完备、运行是否正常，要备齐手术相关的消耗性材料，人工血管、人工瓣膜、缝线、各种导管导丝和药品等需要有备件，备齐血液制品和止血材料，导管室要准备麻醉机、除颤器和开胸手术器械。3） 具有良好的技术队伍：大血管手术或介入治疗涉及多学科技术人员的协作，需要高素质的学科带头人，也需要每个成员优良的技术和相互配合的团队意识。决策者要勇于承担风险和责任，做好组织、管理、协调和沟通，头脑要冷静、清晰，不能冲动，不能蛮干，要善于听取他人的意见和建议，做任何手术都要留有余地，在技术上要精益求精，一定要留有退路。思路要宽、知识面要广，要勇于创新，要善于学习。团队中的每个成员都要养成主动工作的习惯，勤于思考，主动提出问题、发现问题和解决问题，为术者提出相应的意见和建议，为术者分忧解难。

（一）【病因】1． 动脉中层囊性坏死或退行性变是当前胸主动脉瘤中最常见的一种，具体原因不明。与多种因素相关，遗传性、感染、吸烟、滥用毒品、高血压和年龄的增长都可能导致动脉壁中层退行性变和坏死。典型者多见于青、中年男性，其好发部位为升主动脉。由于主动脉瓣环的扩大可产生严重的主动脉瓣关闭不全，向远侧可扩展至主动脉弓及降主动脉。组织学表现主要为平滑肌细胞的坏死及消失，弹力纤维稀少、断裂并出现充满黏液的囊性间隙，致使动脉壁薄弱，形成特殊类型的梭状动脉瘤。2． 遗传性疾病以马方综合征为代表和多见。马方综合征是常染色体显性遗传性结缔组织病，是第十五号染色体上原纤维蛋白基因缺陷，导致弹性纤维在早年易出现退行性变和坏死，75%~85%的马方综合征患者伴有升主动脉扩张或主动脉根部瘤。EhlersDanlos综合征、Ⅳ型常伴有自发性主动脉破裂、家族性动脉瘤病，以升主动脉瘤和主动脉夹层形成多见，病因不明，但有研究发现该类患者中动脉壁的代谢紊乱导致动脉降解加速，引起动脉瘤。 3． 动脉硬化所致主动脉瘤，是胸主动脉瘤常见病因之一。动脉壁内膜脂质沉积、粥样斑块形成，可堵塞营养血管，引起动脉中层弹力纤维断裂、坏死，动脉壁薄弱，形成动脉瘤，常见于50~80岁患者，男性多于女性。常并发冠心病和周围血管阻塞性疾病，主动脉弓及降主动脉瘤较升主动脉瘤多见，也可出现广泛的胸主动脉瘤样扩张。 4． 主动脉夹层 由于解剖学的、病理的或血流动力学的原因，主动脉内膜撕裂，血液进入主动脉中层发生撕裂和分离，在主动脉壁中层出现血肿或血流，形成真腔与假腔又称双腔主动脉。 5． 创伤 随着高速交通工具的迅速发展，车祸、空难随之增多，近年并有增加趋势，大多形成假性动脉瘤和主动脉夹层。由于加速或减速的剪切力和胸主动脉的解剖特点，破裂或撕裂多发生在无名动脉起点下方2cm左右的升主动脉、主动脉瓣环上方3~5cm处和左锁骨下动脉起点的降主动脉峡部。弓部与腹主动脉较少见。 6． 细菌或真菌感染。细菌可从主动脉邻近组织直接侵犯主动脉壁，但多数系随血运进入的细菌。此种细菌开始躲在有损伤的主动脉部位侵入。在败血症时，细菌也可通过动脉营养血管而进入主动脉壁形成动脉瘤。真菌性主动脉瘤多继发，偶可见原发性真菌性动脉瘤。梅毒性主动脉瘤已少见，它是梅毒性主动脉炎的后期并发症，一般是在感染梅毒后的10~20年出现。梅毒性主动脉瘤发生在升主动脉占50%，在主动脉弓的占30%~40%，降主动脉的占15%，腹主动脉占5%，近年梅毒感染患者又增加趋势，临床上应警惕。7． 先天性胸主动脉瘤较少见，包括主动脉窦瘤及胸主动脉峡部动脉瘤。先天性胸主动脉瘤的患者常并发先天性主动脉瓣狭窄、动脉导管未闭及先天性主动脉缩窄。（二）【预后】 主动脉瘤自然经过不良，已确诊胸主动脉瘤未经治疗的患者，平均破裂时间仅2年，生存时间少于3年。2002年美国国家健康中心统计，因主动脉瘤疾病每年住院67000人，死亡16000人。死亡的主要原因是胸主动脉瘤破裂或主动脉夹层，根据Laplace定律，管壁承受的压力与血压和管腔的半径成正比。动脉瘤的大小与破裂和血压密切相关，1999年Coady研究发现，动脉瘤直径6.0~6.9cm的患者，其破裂发生率比直径4.0~4.9cm的患者增加4.3倍。Shimada研究发现胸主动脉瘤平均增长为2.6mm/年。胸主动脉瘤直径越大，增长越快。胸主动脉直径小于40mm、40~49mm、50~59mm和大于60mm，增长率分别为2mm/年、2.3mm/年、3.6mm/年和5.6mm/年，可见大于50mm增长明显加快。按部位考虑，主动脉弓扩张最快（5.6mm/年），升主动脉和降主动脉次之（4.2mm/年），腹主动脉较慢（2.8mm/年）。升主动脉瘤破裂或形成主动脉夹层的平均直径约5.9cm，未经治疗胸主动脉瘤破裂率为42%~70%，升主动脉增长大于10mm/年，有破裂或形成主动脉夹层的危险，应及时手术治疗。另外，病因不同，自然病程也有差异。马方综合征可加速动脉瘤的生长并在较小直径（小于5cm）时就形成主动脉夹层或破裂，特别是有家族史的患者，未治疗的马方综合征平均死亡年龄仅32岁，家族性动脉瘤患者的动脉增长率是正常人的2倍以上，主动脉夹层的增长率快6倍。梅毒性动脉瘤出现症状后，平均生存仅6~8个月，创伤性动脉瘤由于病因与病理的差异，如不积极治疗，更易破裂死亡。如果手术治疗，则其自然寿命可达正常人的水平。经诊断后的胸主动脉瘤未手术患者1年、5年生存率分别为60%~70%和13%~39%。孙立忠发于好大夫网站请勿转载

如果不是紧急的情况，通常都要到门诊就诊。门诊开放时间，一般是周一到周五，早晨8点到下午5点，有些医院周六，周日也提供门诊服务。门诊就诊，需要提前预约，如果不提前预约，现场可能就没有号了。预约的途径有很多，可以通过电话预约，也可以通过网上平台，比如医院自己的网络平台，或者第三方平台：好大夫，微医等等。预约前，患者朋友也需要做做“功课”，比如哪个医院对哪些疾病比较专业，另外就是这个医院的哪些医生比较适合自己的疾病，要找的医生不是每天都出门诊的，所以要提前了解清楚，这样看病时就可以有的放矢，找到能够治疗自己疾病的医院和医生。如果对自己的疾病也不是那么了解，那么可以考虑先看大内科或者大外科，再通过看诊的医生推荐或转诊。门诊就诊的时间有限，能做的工作也有限。术后常规复查，取药日常都在门诊完成，有些不需要住院治疗的疾病，可以在门诊做相关检查或治疗，但有时需要往返多次。对于需要住院进行详细检查和治疗的疾病，医生就会开住院证，由于大多数医院床位紧张，可能要等待入院。上海德达医院由于管理模式不同，大部分患者都可以当天入院，如果是预约入院，会有客服提前做好工作，通知患者什么时候来入院，相对来说会节省时间。在门诊就诊得到的结果往往都是初步的诊断，就拿我们心脏外科来说，除急诊手术外，常规手术术前都需要做详细的检查，根据检查结果制定治疗方案，不可能在门诊单凭一张超声报告或者一个CTA的结果就给出全部答案，有些需要住院手术的患者在门诊就希望知道做什么手术，什么时候能手术，手术怎么做，我觉得这都是不现实的。医生不说不是医生不够专业，而是医生希望对你的病情做负责任的解释。

在平时的工作中，总会遇到患者朋友提出的这样或那样的问题，所以一直想写科普的文章，希望能在线上给患者提供一些帮助，但却无从下笔。工作繁忙是借口，不工作的时候就懒惰了，想着放空自己，却把科普和其他种种也一并放空了。科普就是科学普及，通过科学普及能够让大家自己解决一些问题。但科学普及的涵义很广泛，比如我们跟着小视频学做饭，跟着抖音学唱歌，看书学吉他等等，其实这都算广义的科普。但医学科普是不是像学做饭和学唱歌一样呢？饭做不好，可以下次再做，唱歌学不好，无非就是不好听，自己躲在洗澡间尽情享受就是了，但医学科普如果误导了患者，轻的是吃药没有效果或产生不良反应，严重的是发病后，没有及时就医，危及生命，尤其是在心血管领域，后果不堪设想。所以，在我工作的心脏大血管外科领域，对于科学普及我一直持有谨慎的态度。通过科学普及，是不是能让患者在发病时，就自己判断是心绞痛还是心肌梗塞，是冠心病还是主动脉夹层，是心衰还是普通的感冒？很显然，这是不可能的。一个心血管专科医生，本科毕业5年，研究生3年，如果再上个博士3年，专科培训几年，加一起十来年，几篇科普文章就能让没有医学基础的患者自己判断是什么疾病，怎么吃药，自己总结规律解决问题，那是天方夜谭。如果科学普及试图达到这样的效果，那反倒是不科学的，不尊重科学的，也是会害人的。这也是我一直在思考的问题，到底在心脏大血管领域，我们的科普该做些什么，能做些什么，怎么做？其实，从医生的角度（仅限于个人观点），我觉得我们应该做的是教会患者如何看病，而不是如何治病。在发病的紧急情况下，让患者知道，去哪种级别的医院就诊，去哪个科室就诊，以前有过相关疾病的患者该如何找到自己的医生。我想这些才是科普最进本的要求，和真正的意义，也是患者的最根本需求。从患者的角度来说，就医难，就医贵是核心问题。就医难呢，是广大人民群众从出生那一刻起就不知道怎么看病，尤其是在欠发达地区。到了医院，那么大场面，不知道该怎么办，怎么挂号？挂哪个科？找哪个医生？全都不知道，这就形成了患者心里的就医难。还有所谓的就医难，是患者朋友的认知出现了偏差，认为看了医生，分分钟就要有结论，住进医院明天就能手术，手术一定会立竿见影。如果是在这种认知基础上，那即使到了宇宙的尽头，就医也是不易。大家都知道病来如山倒，病去如抽丝，可到了现实生活中，就失去了耐心，有些疾病，确实用药和手术效果及时且明显，但有些疾病就不是那么简单的了，尤其是心血管疾病，相对比较复杂，不是一蹴而就的。至于就医贵呢，有些可能是不必要的检查和用药，有些就又是大家得观念问题了。治病是无形的，就好比让大家解释什么是知识一样，看不见，摸不着，但医生的医术就是知识，是生产力，是有价值的。没用药，没做检查，没做手术，不等于没看病，不等于医生没有做工作。如果医生通过他的思考，判断，觉得你的疾病不需要治疗，或者吃药可以解决而不需要开刀，那这一定比做好多检验和检查更物超所值。如果医生能通过详细的检查，做出准确的判断，制定详细周密的手术策略，保证了你的手术效果，那即使术前多住几天医院又如何呢，术后康复时间缩短，住院时间缩短岂不是更划算？所以有时候患者今天上午入院，就问我什么时候手术，我都是不知道如何回答。往往是问患者你需要手术吗？需要什么时候手术？怎么做手术？他们说：“你是医生，要听你的啊！”可是什么检查都没有，我也不能不负责任乱说啊。洋洋洒洒写了那么多，只是开头，后面希望能从心脏大血管疾病，特别是在我所在的德达院就医的流程，非急诊疾病的认识方面给大家做一系列科普，为患者朋友们解决就医难，就医贵的问题，当然可能也是解惑了。也希望大家在评论区提出问题，回答未闭及时，但我会总结大家普遍关心的一些问题，做相关专题的内容。

马凡(Marfan)综合征是指先天性中胚层发育不良,由特定基因导致的结缔组织为基本缺陷的遗传性疾病，由法国儿科医生Marfan于1896年最先报道。目前对于马凡综合征的诊断仍旧采用1996年报道的Ghent标准，国际修订的马凡综合征诊断新标准中，对各系统是否受累作出较具体的规定，包括：骨骼系统病变中至少要有两项主要标准或一项主要标准加两项次要标准；视觉系统病变中有一项主要标准或至少两项次要标准；心血管系统病变中有一项标准即可；肺、皮肤和体包膜系统病变中一项病变即可。从中我们不难发现，“心血管系统病变中有一项标准即可诊断”，由此可见，心血管系统受累及是马凡综合征患者中最为常见也是最为重要的临床表现。心血管系统主要标准：升主动脉扩张伴或不伴主动脉瓣返流，以及至少Valsava氏窦扩张；升主动脉夹层。次要标准：二尖瓣脱垂伴或不伴二尖瓣返流；主肺动脉扩张（在无瓣膜或外周肺动脉狭窄及其它明显原因下，年龄又小于40岁）；二尖瓣环钙化（年龄小于40岁）；降主动脉或腹主动脉扩张或夹层（50岁以下）。心血管受累需符合的条件：有一项主要标准或一项次要标准即可。马凡综合征患者为什么会出现心血管为主要特征的临床表现呢？那就要从动脉血管的组织结构说起。正常的血管组织由三层结构组成，内膜，中膜和外膜。内膜是管壁的最内层，由内皮和内皮下层组成，是三层中最薄的一层。1．内皮为衬贴于血管腔单层扁平上皮，内皮细胞作为血管的内衬，形成光滑面，便于血液流动。2．内皮下层是位于内皮和内弹性膜之间的薄层结缔组织，内含少量胶原纤维、弹性纤维，有时有少许纵平行滑肌，有的动脉的内皮下层深面还有一层内弹性膜由弹性蛋白组成，膜上有许多小孔，一般以内弹性膜作为动脉内膜与中膜的分界。中膜位于内膜和外膜之间，其厚度及组成成分因血管种类而异。大动脉以弹性膜为主，间有少许平滑肌；中动脉主要由平滑肌组成。血管平滑肌纤维较内脏平滑肌纤维细，并常有分支。中膜的弹性纤维具有使扩张的血管回缩作用，胶原纤维起维持张力作用，具有支持功能。外膜由疏松结缔组织组成。正常人的心血管系统是由胚胎的中胚层发育而来的，正是由于马凡综合征患者先天性中胚层发育不良，从而导致了心脏和血管系统相关一系列表现和疾病。对于已经明确诊断的马凡综合征患者，临床表现主要来自两个方面，一是血管病变，如：动脉扩张，主动脉夹层等所导致的一系列表现；另一个则是来自心脏结构病变，如瓣膜关闭不全所导致的。1、血管病变马凡综合征患者由于血管逐渐发生病变，导致主动脉扩张，当主动脉扩张到一定程度时，发育不良的血管壁无法承受正常血压对管壁造成的冲击，内膜出现断裂，导致主动脉夹层，急性发病。根据夹层出现部位的不同，症状会有不同。升主动脉夹层，表现为胸痛，降主动脉夹层表现为肩背部疼痛，腹主动脉夹层表现为腹痛。疼痛性质剧烈，往往为撕裂样，持续不缓解。由于夹层进展，累及到重要脏器的供血，患者也可能会出现其他一些合并症状：累及冠状动脉时，会出现胸闷，喘息，憋气，压榨性的心前区疼痛；累及供应头部的血管分支时，会出现偏瘫，不能言语，嘴角歪斜，流口水，上肢血压无法测出等；累及肋间动脉时会出现四肢无力，截瘫；累及腹腔脏器血管时会出现腹胀，便血，少尿，无尿等。无论何时，何地，患者一旦出现以剧烈疼痛为首发表现的上述症状，一定要第一时间急诊就近就医，不可延误，行全胸腹主动脉的CT造影检查（CTA）,以明确诊断。再根据检查结果，决定进一步治疗方案。不同部位的动脉瘤会压迫周围的组织，产生相应的表现，如动脉瘤压迫喉返神经会出现声音嘶哑；压迫气管会造成喘息，呼吸困难；压迫食道会造成吞咽困难，动脉瘤破裂如气管会出现咳血，窒息；破裂入食道会造成呕血，后果严重。Aortic arch:主动脉弓；Ascending aorta:升主动脉；Sinotubular junction:窦管交界；Aortic root:主动脉根部；Sinuses of Valsalva:主动脉窦；Aortic annulus:主动脉瓣环；Descending aorta:降主动脉；Thoracic aorta:胸主动脉；Diaphragm:膈肌；Suprarenal:肾上段；Abdominal aorta:腹主动脉；Infrarenal：肾下段De Bakey分型：I型，II型，III型Stanford分型：A型，B型2、心脏结构病变心脏结构病变导致的临床表现主要是由于瓣膜关闭不全引起的。主动脉窦扩张，主动脉瓣环扩张造成主动脉瓣关闭不全最为多见，其次是二尖瓣脱垂，关闭不全，三尖瓣关闭不全，而马凡综合征患者肺动脉瓣病变比较少见。主动脉瓣或/和二尖瓣关闭不全，左心的前负荷增加，随着时间的延长，造成心脏扩大，心功能衰竭。由瓣膜关闭不全导致的症状往往慢性起病，早期的临床表现是活动耐力下降，夜间睡眠欠佳，不能平卧，需起床，坐位方可缓解，随着病情进展，出现双下肢水肿，进而出现喘息，呼吸困难。有些患者会表现出心律失常，包括：房室传导阻滞，房颤，室上性心动过速等。出现上述症状时，患者应及时就医，行心脏超声检查，明确心脏瓣膜病变情况，制定下一步治疗方案。血管病变和心脏病变有可能同时发生，所以患者在出现症状时一定要从三个方面进行检查：心电图：明确心脏节律问题；心脏超声：明确心脏内部结构问题，心脏功能；胸腹主动脉CTA检查：明确血管结构，是否有主动脉夹层或动脉瘤，同时还可以对心脏超声不能明确的心内部分结构问题进行必要的补充。马凡综合征患者外科治疗的方法和方式，根据发病时的轻重缓急，病变的部以及就医的条件等，在治疗策略上会有不同，但总体原则是比较明确和统一的。1、急性Stanford A型主动脉夹层一经诊断急性Stanford A型主动脉夹层，就需要急诊进行手术治疗，时间就是生命，未经手术治疗的患者24h死亡率高达50%。手术方式根据夹层累及的范围，主要有两种：Bentall手术或Bentall +Suns（孙氏）手术。如夹层累及到冠状动脉，造成不可修复的损伤，同期还需要进行冠脉搭桥手术。术前如患者已出现中枢神经系统症状，如昏迷、偏瘫等，经头颅CT诊断为脑梗塞，通常3个月内无法进行手术，此类患者急诊术后脑出血发生率极高，预后不佳。主动脉夹层累及范围局限在主动脉窦，升主动脉，可行Bentall手术，范围累及主动脉弓，降主动脉，则需行Bentall +Suns手术，对于病情危重、患者和就诊医院条件不允许时，夹层随累及主动脉弓，也可行Bentall手术，保证一期手术患者存活，为后续治疗创造条件。Suns（孙氏）手术是由上海德达医院孙立忠教授发明创造并最先应用于临床治疗中，目前已成为国内外急性Stanford A型主动脉夹层外科治疗的标准术式。Suns手术中术中支架的应用，对于马凡综合征患者尤为重要，它不仅能够闭合近端夹层的破口，及时开放真腔，延缓远端病变发展；而且为远期极有可能进行的胸腹主动脉置换创造最佳的手术条件。Stent graft deployment:支架植入；Distal anastomosis:远端吻合；Left carotid reconstruction:左侧劲总动脉重建；Proximal anastomosis:近端吻合；Left subclavian reconstruction:左侧锁骨下动脉重建；Innominate recnstruction；无名动脉重建2、急性Stanford B型主动脉夹层急性Stanford B型主动脉夹层如果没有发生胃肠道，肾脏和下肢的缺血，没有破裂，如胸腔积液，腹腔积液，腹膜后血肿；或无破裂倾向，如胸主动脉直径未超过50mm，腹主动脉直径未超过60mm，可以考虑保守治疗，积极控制血压，心率，2周内积极复查，如病情稳定，后期定期随访。若夹层破裂或有明显破裂倾向，发生胃肠道，肾脏或者下肢缺血，则需进行急诊的胸腹主动脉置换，若就医地点无行胸腹主动脉置换条件，为挽救生命，可行介入治疗。马凡综合征患者，如果急性Stanford B型主动脉夹层病情稳定，不建议行介入治疗。由于结缔组织发育不良，大多数患者动脉短期内会发生扩张，极易出现介入相关并发症，例如各种形式的内漏，支架移位等，一旦出现介入并发症，就会对后续的胸腹主动脉置换造成困难；同时，由于介入支架和外科手术术中支架在材质和结构上的不同，也增加了胸腹主动脉置换得技术难度和手术风险。3、动脉瘤任何部位的动脉瘤都需要手术治疗，主动脉窦直径>50mm，升主动脉直径>50mm，主动脉弓直径>50mm，降主动脉直径>50mm，腹主动脉直径>60mm。马凡患者手术指征可以稍稍放宽，尤其是主动脉窦，升主动脉，主动脉弓动脉瘤，直径>45mm，就应该考虑手术。一旦主动脉破裂形成急性Stanford A型主动脉夹层，如前所述，后果非常严重。马凡综合征患者与正常健康人群显著区别点在于体表面积和主动脉根部直径的变化。马凡综合征患者主动脉根部扩张的部位通常位于主动脉窦三个窦的部位，并且骤然终止于三个窦管的交汇处，从而导致主动脉根部呈梨型。主动脉窦动脉瘤不伴有主动脉瓣关闭不全或轻度的关闭不全，可以考虑行David手术，保留主动脉瓣，避免主动脉瓣置换后长期服用抗凝药物（华法林）的烦恼。4、心脏瓣膜病变患者由于主动脉窦动脉瘤，继而出现主动脉瓣环的扩张，导致主动脉瓣关闭不全。如主动脉瓣结构没有异常，瓣环扩张不明显，即使出现轻，中度关闭不全，也可考虑行David手术，否则则需要行Bentall手术。马凡患者二尖瓣病变往往表现为二尖瓣瓣叶冗长，瓣膜关闭不全，如果二尖瓣瓣下结构，如腱索，乳头肌无明显形态学变化，首选二尖瓣成形；如瓣叶病变同时瓣下结构也发生明显的形态学变化，成形困难时，则考虑行二尖瓣置换。当主动脉瓣或二尖瓣同时需要处理时，其中一个瓣膜进行机械瓣置换，则另一瓣膜不追求成形，因为即使成形满意，仍无法避免服用华法林，二尖瓣可以考虑保留瓣下结构，维持左心室锥形形态，保持左室功能。有些患者合并有多种病变，例如既需要做心脏手术，又需要做胸腹主动脉手术，原则上需先行处理心脏问题，再处理胸腹主动脉问题，可以在心脏手术术后2周，再进行胸腹主动脉手术。如果胸腹主动脉病变集中在腹部，也可考虑正中胸腹联合切口一期行心脏手术和肾下腹主动脉置换。特殊紧急情况，进行一期心脏手术和全胸腹主动脉置换，但手术创伤过大，时间长，风险高。在外科治疗中，患者可能会面临一些常见的问题，需要做判断和决定。1、进行瓣膜置换，是选择机械瓣还是生物瓣机械瓣可以终身使用，但同时也需要终身服用抗凝药物华法林，由于华法林受食物，药物影响较大，所以在服用华法林期间，需要根据血液检测指标（国际标准化比值INR）进行调整，具体调整方案见附件。指标过低，机械瓣内或瓣下会形成血栓，影响瓣膜开放和关闭，出现急性的心功能衰竭；血栓脱落，会导致重要脏器栓塞，主要是脑栓塞和肠系膜上动脉栓塞，后果严重。指标过高，容易诱发脏器出血，如脑出血，同样后果严重。生物瓣通常由猪的主动脉瓣或牛心包缝制而成，生物瓣置换后，华法林服用3-6个月，待内皮细胞覆盖瓣膜表面后，就可以停药，避免了终身服用华法林有可能带来的相关并发症。但生物瓣膜有使用年限，大概寿命在10-15年，之后便出现瓣膜的衰败，还需要再次更换，可以外科手术进行瓣膜置换或采用经皮介入进行瓣膜置换。那什么样的患者适合机械瓣，什么样的患者适合生物瓣呢？通常年龄55岁以上可以考虑选择生物瓣膜，对于年轻女性，有生育需求的患者也可以考虑选择生物瓣膜置换。对于年轻患者，无生育需求女性患者，则选择机械瓣膜。2、主动脉窦动脉瘤，是做Bentall手术还是David手术有些马凡患者担心，主动脉窦动脉瘤，行David手术后面临着再次手术的问题：是不是马凡患者主动脉瓣先天发育不佳，保留主动脉瓣后，瓣膜在短时间内又发生病变，面临再次手术。正如前面所述，主动脉窦动脉瘤不伴有主动脉瓣关闭不全或轻度的关闭不全，可以考虑行David手术，保留主动脉瓣，关键是主动脉瓣环没有严重的扩大。这就要求患者在主动脉窦动脉瘤早期就应该积极就医，在瓣环没有严重变形时进行手术，如果拖延时间过长，那么主动脉环严重扩大，变形，就丧失了保留主动脉瓣的机会。David本人对马凡综合征患者行David手术患者进行了10年的随访，认为远期疗效与普通患者无明显区别，所以对于希望能够保留主动脉瓣的患者，就需要在病变早期进行手术。不管是心脏手术还是血管手术，术后出现最为普遍的问题就是心悸，也就是心率增快，另外还有发热。截瘫则是胸腹主动脉置换术后最为严重的并发症。术后早期出现心悸最为多见，大多数是窦性心动过速，也就是节律正常，只是次数增加。出现心悸的原因有很多，首先，心脏大血管患者术中及术后会有血液丢失，体外循环后由于非生理性的全身灌注，造成组织间隙水肿，而血管内有效血容量不足，心脏每次跳动输出的血容量减少，因此术后早期机体自身通过增加心跳的次数来满足需求，是正常的自身调节过程，而且术后早期，患者往往没有胃口，进食不多，每日摄入和补液无法满足生理需要，机体还是持续丢失液体状态，因此术后需要通过补液和规律进食不断的补充血容量，当每日入量满足机体生理需要量并补充既往丢失量后，心率才会逐渐下降，这是一个循序渐进的过程，需要时间；其次，一些瓣膜关闭不全的患者，术前心率快，是心功能不全的表现，术后短时间内，心脏功能还无法恢复，心率持续偏快，随着治疗不断调整，待心功能改善，心率会逐渐下降；此外，大部分马凡综合征患者发病年龄轻，交感神经比较兴奋，术后也会出现心悸；体温升高，电解质紊乱：低钾，也会出现心率增快。以上这些情况大部分都属于术后正常的病程演变，通常需要1-3个月的时间调整，心率会逐渐恢复正常。发热也是患者术后较为多见的表现，术后1周内，往往表现为低热，术后7-10日内有可能会出现高热。发热的原因最主要的就是术后纵膈、胸腔或腹腔内残留的血块吸收造成的吸收热，往往不会超过38.5℃。术后7-10日内的高热，最有可能是术后抵抗力低下，交叉病毒感染造成的。术后发热，从医生的角度来说，最担心的就是细菌感染，尤其是移植物的感染，一旦出现移植物感染，后果严重。所以术后患者出现发热，会进行血液检查，如果相关指标未提示有细菌感染，通常只是退热，补充容量等对症支持治疗，不应用抗菌素。如果体温超过38.5℃，会留取血培养，一旦发现细菌感染证据就会应用敏感抗菌素控制感染。呼吸道感染是患者术后多见的感染途径，一般应用敏感抗菌素或经验用药1-2周，根据血液检查结果决定是否停药。如果血培养阳性，提示患者有菌血症，发生血行感染，那么就要按照感染性心内膜炎要求，规律应用抗菌素4周，复查血培养阴性，方可停药。截瘫是胸腹主动脉置换手术严重的并发症，严重影响生活质量，由于截瘫长期卧床，又会出现其它相关的并发症，后果严重。随着手术技术和对术后截瘫发生原因的不断深入认知，截瘫发生比率越来越低。如果患者术后发生截瘫，也不要有过多的心理负担，截瘫发生后，通过早期康复干预，持续的康复治疗，全部的患者都可以实现自主控制大小便，大多数患者都最终实现借助工具自己步行的状态。有些患者因为主动脉窦动脉瘤，行Bentall手术，术后出现二尖瓣关闭不全或三尖瓣关闭不全。首先，大家不要过于担心再次手术或多次手术的问题。再次手术或多次手术在大的心脏中心是比较成熟的，也是多见的，同时也有一系列为再次或多次手术准备的方法。其次，对于二尖瓣和三尖瓣病变要从两个方面考虑，一个是由于主动脉窦动脉瘤，主动脉瓣关闭不全之后，左心室增大，继发二尖瓣或三尖瓣病变，这种情况，如果及时手术，通常在Bentall术后，瓣膜关闭不全会改善或痊愈。另外一种情况就是瓣膜本身出现病变，在术前，通过超声检查明确，那么就需要在Bentall手术同时处理，如果瓣膜病变发生在Bentall术后，则需要再次手术进行治疗。确诊马凡综合征后，就需要开始进行一级预防，术后进行二级预防。所谓一级预防，就是在疾病尚未发生时，就开始针对性的治疗和预防。二级预防就是在发病经过相应的治疗后，避免再次发病或延缓再次发病的时间。对于马凡综合征患者，无论是一级预防还是二级预防，核心内容就是控制心率和血压，控制心率的推荐药物为倍他乐克，市面上含有倍他乐克成分的药物有多种，包括缓释片，短效药物等，效果大致相同，只是针对不同人群敏感性有所不同，通过服用倍他乐克，将心率控制在80次以下最为理想，剂量可以根据心率情况进行调整，心率低于50次时，需要停药观察，或减量服用，但长期大量服用倍他乐克时，切忌骤然停药，会出现危象，心率反跳性增快，严重时会心功能衰竭。控制血压药物首选洛沙坦钾，将血压控制在正常范围内，120/80mmHg，如果单纯应用洛沙坦钾效果不佳，可以考虑联合应用其他类型的抗高血压药物，如钙离子拮抗剂，利尿剂，1受体阻滞剂等。马凡综合征患者发病年龄并不确定，有些患者在很小的时候就出现病变，以二尖瓣关闭不全多见，其次是主动脉窦扩张导致的主动脉瓣关闭不全。有些患儿家长认为，孩子太小，不管是麻醉还是手术对孩子打击比较大，担心影响以后生长发育，尤其是涉及到瓣膜手术，如果成形不满意，就需要换瓣，需要长期服用抗凝药物，影响以后生活。有些家长认为孩子小，虽然已经出现瓣膜关闭不全，但不影响目前生活状态，能拖延治疗就拖延治疗，期待有朝一日技术更新进步能够提供更好的治疗方案。这些家长朋友们只关注了外科治疗的不足，忽视了外科治疗的重要性，却没有关注疾病本身对患儿造成的更加严重而无法挽回的后果，讳疾忌医。患儿如果有马凡家族史，或确诊是马凡综合征，无论发病与否，都需要进行定期检查。瓣膜出现关闭不全，心脏开始扩大，发病早期，心脏通过代偿，症状表现并不明显，尤其是小孩子，不能够清楚的表达自己的不适，容易被家长忽略，一旦患儿出现症状体征，提示心脏已经无法进行代偿，出现心功能衰竭，此时再进行干预治疗，就有可能错过最佳时机和最佳的手术方案。对于儿童马凡综合征的治疗，有几个方面的情况，需要注意。一个是太小的患儿，不能进行瓣膜置换，因为目前没有专为儿童设计的小的瓣膜，所以只能进行瓣膜成形，有些患儿瓣膜结构改变明显，有可能成形效果不理想，但瓣膜成形为日后进一步治疗创造了机会，不能因为过于追求理想的瓣膜成形效果或者为追求换瓣而一味拖延手术时间。此外，目前也没有专为儿童设计人工血管，随着儿童的发育成长，过小的血管也无法满足生长发育的需求，所以对于儿童，有些虽然血管已出现扩张，但在未出现夹层或其它紧急情况时，仍旧选择保守治疗，定期复查，待患儿发育到一定阶段，再进行外科干预治疗。但无论何种情况，一切的外科治疗决策的制定，都要取决于超声、CTA等相关的检查结果，并没有明确的年龄时间点或者身高体重节点。参考文献[1] 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