南昌大学一附院血管外科科普号

主动脉壁间血肿(intramural hemorrhage and hematoma,IMH)指主动脉壁内出血或主动脉壁内局限血肿形成[1] 是一种特殊类型的主动脉夹层。1920年Krukenberg首先描述IMH为“夹层没有内膜破口” [2,3]。 流行病学：主动脉夹层的年发病率约为5-30/100万人口，大约8~15％的急性主动脉综合征是主动脉壁间血肿[4]，通过各种影像检查发现疑诊主动脉夹层的病人中壁间出血和血肿的比例约10-30％[5]，诊断主动脉夹层的病人中尸解10％为壁间血肿[3]。文献报告这种急性夹层变种多见于老年人(平均年龄70岁)，伴长期高血压和高血压合并症，如卒中和腹主动脉瘤，而典型夹层病人更年轻些(平均56岁)[3,6]。和典型夹层一样，男性多于女性[1,2]，但也有文献报告急性壁间血肿女性更多[6]。 病因和发病机理：最常见原因是主动脉中层囊性坏死和滋养血管破裂或“主动脉壁梗塞”[5]，血液溢出至中膜外层靠近外膜的部分，另一可能原因是斑块破裂[3]。Stanson等认为壁间血肿可以来自穿透性溃疡和斑块破裂。此外高血压、胸部钝击伤[7，8]和巨细胞性动脉炎[9]也是可能的原因。不考虑发病的解剖位置，慢性高血压(84％)和马凡综合征(12％)是两个主要相关因素，其他如糖尿病、妊娠、大量连续的吸烟史或腹主动脉疾病等也常见于IMH病人[1, 4]，因而其发病原因是多因素的。 目前关于主动脉夹层发生机理主要有两种观点：一种认为主动脉夹层源于内膜破裂，接着中膜撕裂并扩展。血流的流体动力由脉搏波传导产生，每个收缩期血压的产生将动能作用于主动脉壁(升主动脉最大)。部分动能作为潜在能量存储在脉壁用以维持舒张期血流。血流流体动力的强度和平均BP和dP/dt有关。这些因素的结合最终导致主动脉内膜撕裂，夹层扩展到主动脉壁中层，尤其在中膜蜕变的病人。 这也就是为什么内膜撕裂多发生在主动脉最大dP/dt和压力脉动区域。另一种观点认为主动脉夹层源自壁间出血和中膜血肿形成，进而内膜穿破，发展为典型夹层[4,5]。文献报告壁间血肿在随访期间发生急性主动脉夹层的比例约28-47％，并和21-47％的主动脉破裂有关[5,10]。因而有人主张应将主动脉壁间血肿视为经典主动脉夹层的前身。也有作者认为IMH临床表现与经典主动脉夹层相似，但流行病学和预后有所不同，可以视为不同的临床事件或一种变异的主动脉夹层[6,8]，这种观点被2001年欧洲心脏病学会接受[10]。 根据文献报道和我们自己的临床实践，我们认为壁间血肿的发生可以分为原发性和继发性。前者因滋养血管破裂产生，经各种影象检查或手术/尸解证实没有内膜裂口或溃疡与主动脉管腔相通。后者常继发于硬化斑块破裂[1]或主动脉溃疡[3，4]，也可以发生于典型夹层或局限性夹层[7]近端，可能是血液成分在主动脉管腔内高压下经溃疡口或夹层破口渗入因中层病变而疏松的主动脉壁间形成[11]。Nienaber等报告的一例降主动脉夹层伴分离的升主动脉急性壁间血肿很可能就属于这一类型[1];Song JK等也曾报告一例微小灶性夹层继发近端及升主动脉壁间血肿的病例[6]。在我们的临床实践中也曾见到溃疡合并壁间血肿(图3)和微小灶性夹层合并壁间血肿的病例(图4)。 临床表现： 和典型夹层一样，几乎所有病人都表现有突发的急性胸或背痛[2,12]，部分病人表现为腹痛[5，10]，个别病人无症状[12]。其疼痛可以表现为锐性的切割样痛、撕裂样痛或钝痛，病人对疼痛的描述可能因人而异，但主动脉夹层病人疼痛的特点在于其转移或扩展性胸痛。 在最初疼痛后可能会随之一个无痛阶段，持续几小时到几天，然后部分病人再次疼痛。这种无痛间隔后的复发疼痛是一个不祥之兆，通常预示即将破裂[4]。 Sueyoshi等对37例B型IMH和69例典型B型夹层随访比较表明，两者在年龄、性别、伴随疾病等方面没有区别[2]。Shimizu等对51例IMH和45例典型夹层比较表明IMH远侧多见，而典型夹层近端(A型)更多，入院时IMH病人的收缩压更高些[13]。大多数主动脉夹层病人有高血压，但有25％的病人收缩压<100mmHg，低血压和休克由急性严重主动脉瓣返流或夹层破裂、心包填塞或左室功能不全造成[4]。约42％的IMH病人有主动脉返流[1]，查体可以发现舒张期心脏杂音，心包渗出见于60％[12]到100％[3]升主动脉受累病人，胸膜渗出见于47％[3]到50％[12]的病人，也可以有主动脉周围或纵隔渗出[1]。 IMH诊断的确立主要依靠影像学检查。 CT下壁间血肿定义为新月形或环行主动脉壁增厚>0.7cm，可伴有内膜钙化斑内移。分层的外观纵向延伸1~20cm，无内膜片或内膜裂口[1,3,6]。 新鲜的壁间血肿密度强于临近主动脉壁，通常CT值在60~70HU;当部分或完全血栓形成则表现为密度增强的多层表现[1]。增强CT可以清楚显示新月形或环行增厚的主动脉壁。CT敏感性83~94％，特异性87~100％[4]。 IMH在MRI表现为新月形或环行沿主动脉壁的高密度区域。T1像难以区分，而T2像新鲜血高信号，而1~5天的IMH呈低信号强度。亚急性IMH由于高铁血红蛋白形成而呈强T1T2信号[1]。MRI敏感性和特异性均为95~100％[4]。Yamada等指出由于血管边缘的血流慢，MRI显示的血肿厚度可能超过实际[12]。 TTE诊断敏感性35~80％，特异性39~96％。可以同时了解有无主动脉瓣返流[4]。超声多普勒可以辨别假腔内前向、后向或延迟血流[5]。 TEE诊断IMH的要点包括：1.局部主动脉壁增厚;2.壁间无回声腔;3.没有夹层膜、交通血流或多普勒血流信号;4.内膜钙化内移。TEE诊断的敏感性为98％，特异性63~96％。TEE主要的限制在于检查者的经验，检查范围限于胸主动脉和近端腹主动脉，腹腔干以下难以看到。食管静脉曲张者不能做[4]。 血管内超声：IMH表现为主动脉壁增厚，包括无回声区(造成主动脉壁分层的影像)或主动脉壁内回声不均匀的结构[8]。 主动脉造影：由于没有内膜破口，所以主动脉造影对IMH的诊断意义不大，但仔细而全面的检查有助于我们排除主动脉溃疡或微小局限夹层继发的壁间血肿[11]。 诊断： 主动脉壁间血肿的诊断主要根据影象学资料，主动脉壁因出血呈现分离的多层表现或主动脉壁增厚>0.5cm。在断层影象上主动脉壁呈新月形或环形增厚改变。 2001年欧洲心脏病学会确认Svensson等提出的主动脉夹层分类方法，将夹层分为5类，包括：Ⅰ类即典型的AD，即撕脱的内膜片将主动脉分为真假两腔;Ⅱ类主动脉中膜变性，内膜下出血并继发血肿。Ⅲ类微夹层继发血栓形成;Ⅳ类主动脉斑块破裂形成的主动脉壁溃疡;Ⅴ类医源性或创伤性AD。壁间血肿作为一类特殊类型的夹层又可分为两个亚类：A亚类表现为主动脉内壁光滑，主动脉直径不超过3.5cm，主动脉壁厚不超过0.5cm。 在超声检查中约1/3的该类患者可发现主动脉壁内低回声区，低回声区内无血流信号，血肿的平均长度约11cm，该类常见于升主动脉。B亚类多发生于主动脉粥样硬化患者，主动脉内壁有粗糙的粥样斑块及钙化区，主动脉直径超过3.5cm，主动脉壁厚平均约1.3cm，约70％的该类患者可在超声检查中发现低回声区。该类病变发生于降主动脉的机率大于升主动脉[10]。 在Ⅲ类Ⅳ类夹层也可以伴有主动脉壁间血肿，因此要对全主动脉造影[11]或增强CT。尽管如此，依赖各种临床检查得出的诊断可能高估了主动脉壁间血肿的比例，因为在手术或尸解时常会发现有内膜裂口存在[11]。 治疗： 除了那些血压低的病人，所有病人一旦考虑诊断急性主动脉夹层应立即开始静注抗高血压药物。药物治疗的目的是降低左室收缩力，从而降低主动脉脉搏波的dP/dt ，在不影响生命器官灌注的前提下血压降得越低越好。目前主动脉夹层标准药物治疗是联合使用β受体阻滞剂和血管扩张药(如硝普钠)。β受体阻滞剂应当在硝普钠之前就开始应用，否则血管扩张引起反射性儿茶酚胺释放增加，导致左室收缩力增强和主动脉dP/dt增高，反而会加速夹层发展。拉贝洛尔是α-受体和β-受体拮抗剂，可以替代β受体阻滞剂和硝普钠合用的方案[4]。 一旦考虑诊断主动脉夹层就应当将病人转入有介入或手术支持的医学中心。如果出现下面的情况就应积极外科干预：1.在积极的内科治疗下疼痛不减轻或疼痛复发;2.出现主动脉快速的局部扩张;3.存在渗漏或者有破裂风险，特别是在原有主动脉瘤的基础上;4.大的分支血管压迫;5.原有结缔组织异常[14]。 升主动脉受累因其内在的破裂、心包填塞、和冠状窦受压风险，通常被认为是外科手术的指征。而来自亚洲的资料认为近端IMH的保守治疗效果较好。远端IMH推荐严密观察、择期或急诊支架型人工血管植入[5]。 Mohr-Kahaly S,等报告TEE可以看到壁间血肿的壁层之间随着心动周期有矛盾运动[3]。我们认为这种矛盾运动不利于壁间破裂的滋养血管的止血，而且这种波动对主动脉外膜的刺激不利于疼痛的缓解进而影响血压的控制，我们曾经有一例保守治疗的远端壁间血肿病人，使用多种静脉降压药物，经过3周血压才逐渐稳定。 而覆膜支架可以有效抑制内膜的这种矛盾运动，减轻血流对管壁的直接冲击，并对壁间血肿形成一定的压迫，从而使壁间血肿终止发展，并逐渐吸收。迄今我们采用支架治疗的远端壁间血肿无一例围手术期死亡，而且壁间血肿得以很快吸收。因此我们主张，对疼痛、血压难以控制、假腔对真腔有一定压迫或有各种破裂先兆的B型主动脉壁间血肿采取积极的腔内覆膜支架治疗。 预后： 主动脉壁间血肿的自然史和典型夹层相似，并发症率和死亡率和受累部位有关。除了内膜破裂转变为典型夹层外，还可以向深部穿破主动脉壁导致破裂或假性动脉瘤形成[4]。Nienaber等报告的25例主动脉壁间血肿病人，在24~72小时内8例进展为典型夹层破裂和/或急性心包填塞(32％)[1]。心包、胸腔或纵隔渗出非常重要，预示将要破裂，应当积极干预。自发缓解的比例在升主动脉约6％，降主动脉约45％[15]。欧洲主动脉夹层指南中指出，随访资料证实主动脉壁内出血及血肿形成的患者中28％~47％会发展为I类AD，10％的患者可以自愈[10]。升主动脉壁间血肿保守治疗30天死亡率达80％，手术置换人工血管后30天内无死亡;随访1年，手术组生存率71.4％，而药物治疗组为20％。弓部壁间血肿保守治疗早期死亡率50％。 降主动脉壁间血肿保守治疗组1例死亡，手术治疗组无死亡，但在统计学上无差异，手术和药物治疗1年生存率无差异[1]。Shimizu等报告主动脉壁间血肿在急性主动脉夹层中并不少见(53％)，手术组死亡率13％，而典型夹层为42％，保守组住院死亡率壁间血肿为9％，夹层为39％[13]。其开胸手术或保守治疗的死亡率均高于我们腔内治疗的死亡率。主动脉腔内覆膜支架治疗是近年广泛采用的治疗主动脉夹层尤其是B型夹层的重要方法，目前我院腔内治疗围手术期死亡率约2％，壁间血肿腔内治疗围手术期无死亡。因而我们主张对有潜在破裂风险的B型主动脉壁间血肿应当积极实施腔内支架植入。

过多的体液在组织间隙或体腔中积聚称为水肿（edema）。正常体腔中只有少量液体，若体腔中体液积聚则称为积水（hydrops），如腹腔积水（腹水）、胸腔积水（胸水）、心包积水、脑室积水、阴囊积水等。水肿液一般即是组织间液，根据水肿液含蛋白质的量的不同，可将水肿液分为渗出液（exudat）,其相对密度＞1.018，及漏出液（transudat）,其相对密度＜1.015。根据病史、水肿的表现及上述的各项检查，一般水肿的鉴别即确定是哪种类型的水肿或什么原因引起的水肿不会有很大困难。个别情况表现不典型或多种原因混合存在，也可能造成诊断困难。现将常见的几种全身性水肿和局限性水肿表现的特点及主要的诊断依据简述如下：一、全身性水肿（一）心源性水肿指原发的疾病为心脏病，由于心脏功能障碍而引起的水肿。轻度的心源性水肿可以仅表现踝部有些水肿，重度的病例不仅两下肢有水肿，上肢、胸部、背部、面部均可发生，甚至出现胸腔、腹腔及心包腔积液。心脏病患者由于心功能障碍，多呈现端坐呼吸，被迫采取坐位或半坐位。因此心源性水肿多出现在两下肢的足部、踝部、骶骨部及阴囊等处，明显受体位的影响。心源性水肿的诊断应具备以下的主要特点：①有心脏病的病史及症状表现。如表现有心悸、呼吸困难或气急、端坐呼吸、咳嗽、吐白色泡沫样痰等症状。②心脏病的体征。如心脏扩大，心脏器质性杂音、颈静脉扩张、肝淤血肿大。中心静脉压增高、血循环时间延长、肺底湿性音等。③水肿的表现。为全身性凹陷性水肿，两下肢最为明显，与体位有关。水肿的程度与心功能的发展和变化密切相关，心力衰竭好转水肿将明显减轻。（二）肾源性水肿由于肾脏疾病的不同，所引起的水肿表现及机制都有很大差异。肾源性水肿初起时，低垂部位的水肿往往不如眼睑部或面部显著。病人常发现晨起时眼睑或面部浮肿、肿胀，后来才扩布至全身。与心源性水肿不同，它没有明显的血循环动力学障碍，无体循环静脉淤血，外周毛细血管内的流体静压无明显增高，患者一般能平卧，无明显的下垂部位和体位的影响，因而水肿时，机体内潴留的过多的体液，首先分布在皮下组织疏松和皮肤松软的部位。而实验证明眼睑正是组织间隙压力很低、皮肤伸展度很大的部位。肾源性水肿在临床常见于肾病综合征、急性肾小球肾炎和慢性肾小球肾炎的患者。1、肾病综合征的水肿肾源性水肿常表现为全身高度水肿，而眼睑，面部更显著。尿液中含大量蛋白质并可见多量脂性和蜡样管型，但无血尿。血浆白蛋白减少，胆固醇增加，血非蛋白氮正常，血压正常。肾病综合征可由多种肾脏疾病引起，包括有：脂性肾病、膜性肾小球肾炎、膜性增生性肾小球肾炎、肾淀粉样变性等。肾源性水肿发生的主要机制是低蛋白血症和继发性的钠、水滞留。2、急性肾炎的水肿其水肿的程度多为轻度或中度，有时仅限于颜面或眼睑。水肿可以骤起，迅即发展到全身。急性期（2－4周）过后，水肿可以消退。水肿的发病机理主要为肾小球病变所致肾小球滤过率明显降低，球-管失衡致钠、水潴留所致。3、慢性肾炎的水肿一般不如急性肾炎性水肿明显且多见。有时水肿仅限于眼睑。患者除水肿外常见有轻度血尿、中度蛋白尿及管型尿。肾功能显著受损，血非蛋白氮增高。血压升高，特别是舒张压升高。（三）肝源性水肿肝源性水肿往往以腹水为主要表现，而两下肢足、踝等部位表现却不明显。肝性腹水最常见的原因是肝硬化，且多见于失偿期的肝硬化患者。此时由于肝静脉回流受阻及门脉高压，特别是肝窦内压力明显升高，滤出的液体主要经肝包膜渗出并滴入腹腔；加之肝脏蛋白质合成障碍使血浆白蛋白减少，醛固酮和抗利尿激素等在肝内灭活减少可使钠、水滞留，均为肝源性水肿发生的重要因素。肝源性水肿的诊断一般不难，多有慢性肝炎的病史，肝、脾肿大，质硬，腹壁有侧支循环，食管静脉曲张，有些患者皮肤可见蜘蛛德和肝掌。实验室检查可见肝功能明显受损，血浆清蛋白降。（四）营养不良性水肿营养不良性水肿亦称营养性水肿，是由于营养物质缺乏所引起。水肿发生较慢，其分布一般是从组织疏松处开始，然后扩展到全身皮下。当水肿发展到一定程度之后，低垂部位如两下肢水肿表现明显。营养性水肿的程度与低蛋白血症没有一致的关系，其机理尚待进一步探讨。营养性水肿患者血浆清蛋白降低，尿液正常，血压不高，常合并有贫血及乏力，营养改善后水肿应消退。维生素B1；缺乏可致脚气病。湿型脚气病常伴有全身性水肿。患者血液和尿液中维生素B1含量减少，水肿时尿量减少，但无蛋白尿。其主要症状有食欲缺乏、手足麻木感、运动无力、腓肠肌压痛、膝反射消失。重者可出现心功能不全的症状。（五）妊娠性水肿妊娠性水肿一般可分为生理性和病理性两大类。在妊娠后半期孕妇常出现两下肢轻度水肿，休息后减轻多属生理性；休息后不消退，且日趋严重者，应考虑病理性。妊娠高血压综合征的患者其临床三大特征即高血压、蛋白尿和水肿。妊娠性水肿患者体重的增加应考虑妊娠本身导致体重增加的因素。判断有无妊娠性水肿，必须对体重的增长划定出一个标准，目前公认的标准是：一周之间体重增加超过0．5 kg，2周超过Ikg或一个月超过2 kg以上，均为体重的异常增加。如无其他原因，可考虑妊娠性水肿。（六）结统组织疾病所致的水肿结缔组织病包括许多种类，病情多表现迁延、反复。目前认为多数为自家免疫性疾病。其中有水肿表现的主要有：1、播散性红斑狼疮此病可出现轻度水肿，以面部及踝部多见。其水肿形成与全身性血管病变及血清清蛋白降低有关。如伴有狼疮性肾炎，则水肿的形成又与肾脏的因素有关。此病如表现有典型的特征性皮疹，血液检查狼疮细胞阳性，抗核抗体阳性且滴度＞1：80，可以确诊。2、硬皮病及成人硬肿病硬皮病包括系统性硬化症、局限性硬皮病等，前者又分弥漫性硬化症和肢端硬化症两型。它们的病变特点是退行性及炎性改变，纤维母细胞过度生成胶原并最后发展成纤维化。早期皮肤的改变款为皮肤肿胀，为非凹陷性水肿。皮肤肥厚，紧张度增加，硬度增加。先由手部和（或）足部开始，逐渐及颈、面及躯干部。后期纤维性变的程度逐渐加重，皮肤、皮下组织及肌肉均萎缩，毛发脱落。根据皮肤硬化的表现特征，皮肤活组织检查及免疫学检测如抗核抗体、抗硬皮病-70抗体（抗Scl-70抗体）等阳性，可以明确诊断。成人硬肿病的症状表现与硬皮病类似。但其发病、病程及预后不同，在发病前数周常有上呼吸道感染史。皮肤症状常先起于头、面、颈、背部，且在2－4周内发展到高峰，数月到数年可自行消退，大多预后良好。3、皮肌炎是一种亚急性或慢性结缔组织病，它不仅侵犯皮肤、皮下，并侵犯横纹肌。病在以非感染性弥漫性炎症为主要特征，并伴有广泛性血管炎。多数病人起病缓慢，有食欲缺乏，周身不适，乏力，轻度发热等。皮肤的症状可有水肿，为非凹陷性水肿。水肿可出现在颜背面、四肢，但眼眶周围水肿为其典型表现。皮肤多有弥漫性或斑点状红斑、荨麻疹、多形性或结节性红斑。后期可出现皮肤萎缩，多侵犯指、肘、膝等关节的伸面，活动受限，肌肉萎缩或挛缩畸形。实验室检查谷草氨基转移酶（GOT）、乳酸脱氢酶（LDH）、肌酸磷酸激酶CPK）和尿肌酸含量明显增高，肌电图有明显改变，肌肉活体发组织检查可确诊。（七）变态反应性水肿此型水肿往往有过敏史，水肿多突然发生。尿检查可有短暂的蛋白尿与少数管型，但肾功能多正常。一般给予对症治疗后水肿迅速消退。(八)内分泌性水肿内分泌性水肿系指内分泌激素过多或过少干扰水盐代谢或体液平衡而引起的水肿。1、抗利尿激素分泌异常综合征患者抗利润素分泌过多，可导致钠、水储留及低钠血症。此征可见于肺癌、胰腺癌等恶性肿瘤；脑脓肿、脑肿瘤、脑血栓形成、颅骨骨折、硬脑膜下及蜘蛛膜下腔出血、结核性脑膜炎和化脓性脑膜炎等中枢神经系统疾病，以及肺炎、肺结核、肺脓肿等。2、垂体前叶功能减退症此症多由产后大出血引起。国内报告此症病人45％表现有水肿，并有皮肤增厚、干而有鳞屑，毛发脱落。3、肾上腺皮质功能亢进糖皮质激素以皮质醇为代表，皮质醇分泌过多的综合征即库欣综合征。皮质醇可促进肾远曲小管及肠壁等对钠的重吸收，因而分泌过多可致水肿。盐皮质激素的醛固酮为代表。原发性醛固酮增多（Conn综合征）主要见于肾上腺皮质肿瘤，这种病人仅少数出现水肿；而继发性醛固酮分泌增多往往是许多全身性水肿(如心源性水肿。肾源性水肿等）发病的重要因素之一。4、甲状腺功能异常甲状腺功能低下及甲状腺功能亢进二者均可出现水肿，且均为黏液性水肿。甲状腺功能低下时，水、钠和黏蛋白的复合体在组织间隙中积聚，患者常表现颜面和手足水肿，皮肤粗厚，呈苍白色。甲状腺功能亢进患者可出现眼睑和眼窝周围组织肿胀，眼裂增宽，且眼球突出，结合膜可有水肿，胫前区局部皮肤增厚，称胫前区部液性水肿。5、经前期水肿妇女在月经前期周期性地出现水肿，并伴有精神症状（如烦躁不安、头痛、失眠）和乳房胀痛者称经前期水肿。水肿多在月经来潮前7－15 d开始，一周内加重，体重可增加2－3kg，月经后水肿消退。持续的时间长短不一，1-5年者最多见。（九）蛋自丢失性胃肠病此病为大量血浆蛋白渗人胃肠道，而致低蛋白血症与水肿的综合征，常见于胃肠道肿瘤、胃黏膜肥大症、肠道淋巴管瘤病、慢性肠炎、吸收不良综合征等等。（十）药物所致的水肿临床上常见应用药物引起的水肿，其特点是水肿在用药后发生，停药物后水肿消失。如应用肾上腺皮质激素、睾丸酮、雌激素、胰岛素、硫豚？、过氯酸钾、甘草、萝芙木等。（十一）特发性水肿特发性水肿为一种原因尚不明的全身性水肿。特发性水肿几乎只见于女性，且以中年妇女占多数。水肿受体位的影响且呈昼夜周期性波动。病人在晨起时仅表现轻微的眼睑、面部及两手水肿，随着起立及白日时间的推移，水肿将移行到身体下半部，足、踝部有明显凹陷性水肿，一般到傍晚时水肿最为明显。一昼夜体重的增减可超过1.4 kg，因此每天多次称量体重是诊断的重要依据之一。特发性水肿发生的机理尚未阐明，但已发现患者有微血管的变化，电镜观察证明其皮肤和肌肉的微血管基底膜增厚。这种变化导致血管壁的通透性增高；目前一些学者发现许多体液因子在此病的发生中具有一定作用，研究较多的有儿茶酚胺、肾素-血管紧张素一醛固酮系统、抗利尿激素和缓激肽等。特发性水肿的诊断必须除外心、肾、肝等脏器疾病和营养缺乏病。立卧位水试验有助于此病的诊断，立位时的尿量低于卧位时尿量的50％以上即可认为异常，有诊断意义。（十二）其他原因所致的全身性水肿日常生活中也可见到一些水肿不属于上述范畴。如在高温环境下有人发生轻度水肿，肥胖者容易有水肿，还有所谓“旅行者水肿”，后者为缺乏锻炼的人经长途跋涉后两下肢出现水肿，但经过锻炼后水肿的现象可以消失，此外还有老年性水肿。二、局限性水肿（一）炎症性水肿炎症性水肿是临床最常见的局限性水肿。特另是急性炎症一般在炎症区域都有水肿。红、热、痛是急性炎症灶的四大特征，因此易与其他局限性水肿鉴别。炎症区的水肿液中不的仅体液增多，且含有大量的蛋白及炎性细胞，故炎症性水肿的水肿液为渗出液，而非漏出液。（二）静脉阻塞性水肿此型水肿常发生于肿瘤压迫或肿瘤转移。静脉血栓形成，血栓性静脉炎等情况。水肿的程度及其后果视其发生的部位和持续时间不同而异。床上较常见的静脉阻塞性水肿有：1、上腔静脉阻塞综合征上腔静脉阻塞早期的症征是头痛，眩晕和眼睑水肿，以后面部发组上腔静脉分布处如头、颈、上肢及胸壁上部静脉扩张，而水肿是上腔静脉阻塞综合征的主要体征。本综合征大多由恶性肿瘤引起，据统计肺癌是最常见的原因，占50％－80％，其次是淋巴瘤、主动脉瘤、慢性纤维性纵隔炎、胸内的良性或恶性肿瘤，以及血栓性静脉炎。2、下腔静脉阻塞综合征其特点是下肢水肿，其症状和体征与下腔静脉阻塞的部位或水平有关。如阻塞发生在下腔静脉的上段，在肝静脉人口的上方，则出现明显腹水，而双下肢水肿相对不明显；阻塞如发生在下腔静脉中段，肾静脉人口的上方，则下肢水肿伴腰背部疼痛；阻塞如在下腔静脉的下段，则水肿仅限于两下肢。引起下腔静脉阻塞的原因有肿瘤或腹腔包块压迫，盆腔炎症或创伤波及下腔静脉引起血栓静脉炎等。3、肢体静脉血栓形成及血检院静脉炎在体表即浅层组织静脉血栓形成与血栓性静脉炎的区别是后者除有水肿外局部还有炎症的表现。而深层组织的静脉炎与静脉血栓形成则很难鉴别，因二者除水肿外都有疼痛及压痛，只是前者常有发热，而后者很少有发热。4、慢性静脉功能不全慢性静脉功能不全一般是指静脉的慢性炎症、静脉曲张、静脉的瓣膜功能不全和动静脉瘘等所致的静脉血回流受阻或障碍。水肿是慢性静脉功能不全的重要临床表现之一。水肿起初常在下午出现，夜间卧床后可消退，长期发展后还可致皮下组织纤维化，有的病人踝部及小腿下部的皮肤出现猪皮样硬化。由于静脉淤血，局部可显青紫、色素沉着，可合并湿疹或溃疡。（三）淋巴性水肿淋巴性水肿为淋巴回流受阻所致的水肿。根据病因不同，可分为原发性和继发性两大类。原发性淋巴性水肿原因不明，故又称特发性淋巴水肿，可发生在一侧下肢，也可发生在其他部位。发生这种水肿的皮肤和皮下组织均变厚，皮肤表面粗糙，有明显的色素沉着。皮下组织中有扩张和曲张的淋巴管。继发性淋巴水肿多为肿瘤、手术、感染等造成淋巴管受压或阻塞而引起。感染的病因可以是细菌也可以是寄生虫。在细菌中最常见的是溶血性链球菌所引起的反复发作的淋巴管炎和蜂窝织炎。在寄生虫中最多见为丝虫寄生于淋巴系统引起淋巴管炎和淋巴结炎，称为丝虫病。丝虫病以下肢受侵最多见，且最后演变成象皮肿。象皮肿的皮肤明显增厚，皮肤粗糙如皮革样，有皱褶。根据病人的临床表现，血中检出微丝蚴和病变皮肤活分一组织检查，一般诊断不难。（四）变态反应性水肿变态反应性水肿由变态反应引起的局部性水肿，临床多见的是荨麻疹。变态反应性水肿）实际上是过敏反应，是抗原抗体反应的一种表一现形式。它主要是通过肥大细胞释放组胺，激活激肽生成系统释放激肽和促进前列腺素的合，成和释放等机制，引起动脉充血和微血管壁通透性增高，导致水肿的形成。变态反应性水肿可以迅速发生并可伴有痒、痛等异常感觉。（五）血管神经性水肿目前认为可有两种类型。一种为散发型，病人往往有过敏史，可由感情冲动或精神刺激诱发，好发于面部，呈圆形或椭圆形隆起的肿块，如位置较深层，皮肤表面的红、肿可以不明显，发展迅速而消退刀比较快。另一型为家族型，为常染色体显性遗传，局部组织水肿的病理改变及其表现与散发型相似，但与过敏无关，主要为补体CI酯酶方面的缺陷。此种患者的血清中补体CI酯酶抑制物明显低于正常。CI酯酶抑制物也是血浆激肽释放酶的抑制物，此缺乏将使血浆激肽释放酶活性增强，引起血浆中一缓激肽的浓度增高，结果导致微血管壁通透性增高并发生水肿。此型患者可出现风团样皮疹，还可有腹痛、呕吐等急腹症样症状。血管神经性水肿的后果主要视其发生的部位而定。如病变发生在喉，迅速发生的喉头水肿，可因窒息造成死亡。转载自http://user.qzone.qq.com/2063638435/blog/1407992100对于水肿的诊断应专科诊疗，必要时需多学科协助诊疗。

2017-08-21 血管与腔内血管外科杂志 下肢静脉曲张手术的治疗方法有很多，常见的有传统手术、大隐静脉瓣手术、射频消融疗法等几种，需要根据患者的病程、病情不同进行选择。 传统手术 　　传统的大隐静脉高位结扎加剥脱术是治疗下肢静脉曲张的经典手术。该术式包括大隐静脉汇入股静脉处结扎主干后行主干全程抽剥，对于曲张的分支行多个切口予全部切除。具有视野清楚、术中切除血管完整、疗效确切的优点，但也存在手术切口多、瘢痕大的缺点，严重的可引起下肢尤其是小腿的功能障碍。另外遗留多个手术疤痕，容易使患者对手术治疗产生恐惧感。大隐静脉高位结扎、抽剥、小腿曲张静脉切除术是外科治疗的基本术式，但术后存在一定的复发率。 曲张团块连续缝扎术　 　　曲张团块连续缝扎术，常应用于伴有小腿静脉血栓形成或有皮肤溃疡的病人，由于手术区域与皮肤粘连密切，感染严重绝对不能行静脉团块剥离。将曲张静脉团块周围浅部静脉予以连续缝扎，阻断曲张团块血液反流有利于感染的控制、溃疡的愈合，但必须注意应用曲张团块连续缝扎时应避免结扎交通静脉、手术后应对创面予以必要的处理。如植皮或外周血干细胞移植等。 经皮浅静脉环形缝扎术　 　　经皮浅静脉环形缝扎术是采用大隐静脉高位结扎后对曲张的浅静脉隔皮缝扎的手术方法。缝扎法的学者认为曲张的大隐静脉是由于承受淤积血液压力所累，在解决了血液回流障碍后，不必挖掉这些受累的血管，扩张的血管留在体内也无妨；大隐静脉曲张术后复发多是由于患肢深静脉瓣膜或交通支、深静脉血栓形成后遗症等原因所致，并非由于这些浅静脉的存在所造成；高位结扎加缝扎术符合微创治疗的原则，减少创伤，术后恢复快，长期观察无复发。 大隐静脉瓣手术 　　手术分为两类：一类为静脉开放性手术，包括静脉内瓣膜修复成形术、静脉瓣膜移植或移位术、新鲜的和冰冻保存的同种异体瓣膜移植，目前应用最多的来源于生物合成的代用瓣膜。另一类为静脉外部手术，包括静脉瓣膜包裹环缩、戴戒、环形缝扎、借助血管镜的静脉外瓣膜修复成型术。这些手术的目的是纠正深静脉功能不全所致的反流，由于修补或置换静脉瓣膜所需手术材料价格昂贵、辅助器材特殊，要求术者操作技术较高等原因，目前国内报道罕见。静脉外开放性手术对深静脉的血流反流的控制远期效果有待于大宗病例的长期随访。 射频消融疗法 　　射频消融系统是由计算机控制的腔内闭合射频发生器和直径为2 turn和2.7 rnln的闭合电极两部分组成，治疗电极头部由一个球形电极头和周围数个可自膨胀式电极片组成。射频消融治疗机理为仅与发射电极接触的有限范围内 （

腹主动脉瘤（abdominal aortic aneurysm，AAA）是指腹主动脉局限性扩张，直径为邻近正常动脉1.5倍以上的病理性改变。其致命的并发症是破裂。腹主动脉瘤的腔内修复术（endovascular aneurysm repair，EVAR）至今已有20年的历史，国内已广泛开展此项技术；由于其创伤小恢复快的特点，已逐步取代了一部分AAA的传统开腹手术。但是，内漏（endoleak）仍是一个有待解决的难题。AAA的腔内治疗，都以SG置放后能否牢固贴附于AAA近心端和远心端瘤颈动脉壁，把AAA完全隔离于血液循环之外作为原则。但是，如果有持续的血流进入支架型人工血管管腔外的瘤腔，就称为内漏，它是EVAR最常见的并发症，其发生率大约为15%～50%。持续存在的内漏可以导致瘤体持续增大，并最终可导致破裂而威胁生命。部分内漏患者不得不转为开放手术，使EVAR失去了原有的价值。由此可以看出，预防和治疗内漏具有重要的意义。内漏的分型：内漏按病因学和解剖学分型可分为4型（White 分型）。Ⅰ型内漏：又称为移植物周围内漏或移植物相关内漏，是因支架型人工血管与自体血管无法紧密贴合而出现空隙，血流通过空隙持续进入瘤腔。Ⅱ型内漏：又称为返流性内漏或非移植物相关内漏，是血流通过瘤腔上通畅的侧支血管持续逆流进出瘤腔，侧支血管主要为肠系膜下动脉、腰动脉。Ⅲ型内漏：因移植物破坏引起的内漏，包括连接部漏、骨架脱节、覆膜破裂。Ⅳ型内漏：经覆盖支架的人造血管的孔隙形成的渗漏。根据内漏出现的时间可分为3型（White 分型）：①急性内漏：指EVAR后30天以内发生的内漏；②迟发性内漏：在EVAR后30天以后出现的内漏；③复发性内漏：在内漏自行闭合或治疗闭合后再次出现的内漏。诊断：1、术中造影诊断。常规在SG放置成功后，再次进行腹主动脉造影，发现造影剂进入瘤腔，说明有内漏存在，反复观看造影片段，可以发现内漏的起源。2、术后随访诊断：术后1、3、6、12个月，进行CTA（推荐延迟扫描）、MRA或多普勒超声检查，必要时进行DSA检查，以后一年检查一次。注意观察是否有造影剂漏入瘤腔、瘤颈直径和长度、瘤体体积是否增大以及移植物是否移位。CTA是诊断内漏的精确方法，对瘤体直径、周径、容积和血栓形成状况的随访有利于内漏的早期诊断。DSA同样是诊断内漏（尤其是鉴别内漏类型）的可靠方法，但因为是有创检查，一般不作为术后随访的常规手段。内漏的预防和处理：Ⅰ型内漏的常见原因：动脉瘤的原因：①近端瘤颈的角度：血管成角、扭曲，例如近端瘤颈相对于主动脉瘤长轴的角度＞35°或以上；②瘤颈的长度：瘤颈过短，例如瘤颈长度＜1.5cm；③瘤颈的血管形态：血管粗细均匀很重要，但瘤颈经常是锥形、梯形和不规则形；④瘤颈的直径：近端瘤颈直径＞2.8cm，这样的瘤颈随时间的推移会进一步扩大；⑤瘤颈的钙化，难以与SG很好贴合；⑥瘤壁上大量粥样斑块，会使SG变形；⑦伴有髂动脉扩张、不规则、过度扭曲可造成远端贴附不好。预防方法：①精确评估瘤颈形态，选择尺寸恰当的移植物，一般近端SG直径应大于AAA颈部2～5mm，或直径大于瘤颈直径15%～20%。才能达到满意贴合，且能维持一定径向支撑力。②SG的锚定区长度大于1.5cm。③为扩大锚定区，推荐对瘤颈短、管壁钙化、肾下段主动脉扭曲等情况下将SG的裸支架部分固定于肾动脉水平以上。④由于直型SG在远端内漏发生率较高，应尽量使用分叉型SG，或适当使用单支型SG（AUI支架）。⑤选择自膨式SG，因自膨式SG较球囊扩张型SG与主动脉壁的接触面平展而少皱褶，不易产生内漏。处理方法：Ⅰ型内漏有引起AAA破裂的危险，应积极治疗。近端Ⅰ型内漏可采取：①适当球囊扩张，借助球囊扩张挤压，使支架血管与动脉壁紧密贴合，适用于支架血管扩张不完全时；②加入一枚短段支架血管（Cuff），适用于支架血管位置未达到预计要放置的部位，或支架血管扩张不完全，或支架血管弯曲成角造成管腔狭窄时；③加入一枚金属裸支架（例如Palmaz支架），来改良SG的构型。远端Ⅰ型内漏可选择球囊扩张、附加支架型人工血管或经腹膜外途径行髂动脉环缩术。上述腔内方法失败，可转开腹手术。 Ⅱ型内漏的常见原因：部分AAA患者存在通畅的腰动脉和肠系膜下动脉，EVAR后腰动脉和肠系膜下动脉与肠系膜上动脉等血管之间存在丰富的侧支，可导致血液持续返流。预防方法：可以在释放SG前，用弹簧栓栓塞通畅的肠系膜下动脉及腰动脉。处理方法：Ⅱ型内漏多能自行愈合，故可密切随访，瘤体无继续增大者，一般不急于手术治疗。多数学者意见为6个月CT随访时仍有内漏，且瘤腔有增大，就应处理。一般认为，来自肠系膜下动脉的内漏需要处理，而来自腰动脉者可自行闭合。①动脉栓塞返流血管:可以通过Riolan弓栓塞肠系膜下动脉，通过髂内动脉分支栓塞腰动脉；常使用螺圈栓塞，而不用明胶海绵，因后者可引起远端血管床的缺血；②瘤腔穿刺放置填充物：可采取CT引导下经腰瘤腔穿刺，选择促凝血物质栓塞，例如Onyx Liquid Embolic System；③利用腹腔镜夹闭或结扎返流血管；④开放手术结扎返流血管等。Ⅲ型内漏的常见原因：可能与SG的重叠长度、支架结构及成角有关。预防方法：目前已商品化的腹主动脉SG有数十种，选择植入数量较多且文献报道折断或破损率低的产品较为稳妥。 处理方法：术中发现持续的Ⅲ型内漏，可选择球囊扩张、附加支架型人工血管、改腹主-单髂动脉型（AUI）SG，或中转手术。术后发现持续的Ⅲ型内漏，应二期积极通过腔内技术放置Cuff为宜。如SG折断，预计无法通过腔内方法放置Cuff，可开放手术，打开瘤体，将SG断端全部剪断，拆除近断段，用适合口径的人工血管与AAA近端瘤颈行端-端吻合，人工血管的远端与SG的远断端行端-端吻合，余法同开放手术。Ⅳ型内漏的常见原因：主要由SG的质量缺陷所致。预防方法：同Ⅲ型内漏。处理方法：术中Ⅳ型内漏可忽略，因有自限性，多能自行愈合，一般不需处理。对Ⅳ型内漏可密切随访，瘤体无继续增大者，一般不急于手术治疗。30天后仍存在，应考虑其他内漏的可能。可考虑植入新的SG或瘤腔穿刺放置填充物。

一、作用机制 华法林(coumadin)通过抑制肝脏环氧化还原酶，使无活性的氧化型(环氧化物型)维生素K无法还原为有活性的还原型(氢醌型)维生素K，阻止维生素K的循环应用，干扰维生素K依赖性凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、X的羧化，使这些凝血因子无法活化，仅停留在前体阶段(有抗原，无活性)，而达到抗凝的目的。二、药效学和药代动力学 华法林口服生物利用度好，起效和作用时间可以预测，在健康个体，口服90分钟后血浓度达到高峰。消旋体的华法林半衰期为36—42小时，在血浆中主要与白蛋白结合。 胎儿血药浓度接近母体值，但人乳汁中未发现有华法林存在。 华法林几乎完全通过代谢清除，代谢产物具有微弱的抗凝作用。主要通过肾脏排泄，很少进入胆汁，只有极少量的华法林以原型从尿排出，因此肾功能不全的病人不必调整华法林的剂量。 华法林的剂量反应关系变异很大，受许多因素影响，因此需要严密监测。 抗凝作用一般发生在给药后24小时以内，但抗凝作用的峰值可能延长至72—96小时，因此华法林不宜单独用于急性抗栓的情况。 急性抗栓应首先使用肝素或者低分子肝素，两者交叉至少4日后才可停用肝素类(维持INR于治疗范围两日以上)，以便停肝素后华法林能达到有效抗栓水平。三、华法林的监测 使用华法林必须监测国际标准化比值(INR)来调整用药剂量。INR=PTRISI，其中ISI为国际敏感指数，代表凝血活酶的促凝活性(敏感性)；PTR为受试者PT与正常血浆PT的比值。 华法林的抗栓作用有赖于凝血酶原(Ⅱ)的下降，其半衰期约为72小时。由于因子Ⅶ和蛋白C的半衰期短(6—8小时)，应用华法林后，因子Ⅶ和蛋白C的水平很快下降，用药后早期测定的PT(INR)主要反映血浆因子Ⅶ的水平，此时的INR不能反映体内真实的抗栓水平。换言之，即便INR达到目标范围，由于因子Ⅱ的水平尚未降低到有效水平，此时华法林的抗栓效果还未达标。 (一)华法林的用药和剂量调整 中国人华法林的初始剂量建议为3mg；大于75岁的老年人和出血的高危患者应从2mg开始，每天一次口服，目标INR依病情而定，一般为2．O一3．0。不推荐使用初始冲击量，否则可使起抗凝作用的蛋白C活性迅速明显下降，造成一过性高凝状态，甚至导致血栓合并症。 用药前常规测定INR，第3天必须测定INR，如果此时INR在1．5以下，应该增加0．5mg／d；如果INR在1．5以上，可以暂时不增加剂量，等待7天后INR测定的结果；如果INR与基础水平比较变化不大，可以增加1mg／d。我们的观察证明，起始剂量2mg过小，会增加达标需要的时间和增加测定INR的次数。根据INR值确定下次服用华法林的剂量，第1周至少查3次INR，1周后改为每周1次，直到第4周。INR达到目标值并稳定后(连续两次在治疗的目标范围)，每4周查一次INR。如遇INR过高或过低，或由于某种原因改变了华法林的剂量，应根据INR值和剂量调整情况确定下次观察INR的时间。剂量调整应依据INR值，每次增减的量为O．5—1mg/d。每次调整剂量之前，应仔细寻找INR发生变化的原因，并且应该参考先前一段时间测定的INR数值。如果以往INR一直很稳定，偶尔出现INR增高的情况，只要INR不超过3．5～4．0，可以暂时不调整剂量，3—7天后再查INR。INR测定也不宜过勤。 许多因素，包括旅行、膳食、环境、身体状况、患其他疾病和用药，都会使INR发生变化。当有影响用药反应的因素存在时，如感冒病人服用阿司匹林，因故停用药物或者服药不规则时，应额外多做几次INR，以便及时调整药物剂量，维持INR在治疗的目标范围以内。 (二)影响INR的部分因素 某些药物可通过抑制维生素K依赖性凝血因子的合成、增加代谢清除和干扰其他止血途径影响华法林的药代动力学。食物中维生素K摄人和吸收的波动影响华法林的疗效。肝功能不全使维生素K依赖的凝血因子合成障碍，对华法林的反应增强。高代谢状态如甲状腺功能亢进增加凝血因子的代谢，增强华法林的疗效。 维生素K能够拮抗华法林的抗凝药效，从而降低抗凝作用。为了维持华法林稳定的抗凝强度，病人有必要保持饮食的相对平衡，尤其是保持富含维生素K的绿色蔬菜的摄入量相对平衡。 1．疾病因素疾病等内源性因素直接导致血液的高凝或低凝状态，进而与华法林产生可能的拮抗或协同性作用。表l列出了增强和减弱华法林抗凝作用的部分疾病。前者需考虑减少华法林剂量，后者需考虑增加华法林剂量 （三）对出血不良反应的预防应做到： 1．仔细询问病史，全面查体和进行相应的物理检查和实验室检查，寻找和注意引起出血的高危因素； 2．按要求监测INR，根据INR调整用药剂量； 3．加强对医务人员用药和监测知识的培训，加强医护人员的责任心和服务水平，登记和定期随访每一个服药治疗的病人，抗栓治疗最好在抗栓的专业门诊，由专门的医生统一治疗、管理和随访病人； 4．为病人提供有关用药和监测的手册，提供出血等不良反应的初步处理意见和病人与负责医生的通讯联系． 5．加强对病人及其家属的宣传教育，提高病人用药的依从性，避免服错药、误服和漏服； 6．详细告知病人用药的注意事项，在饮食或环境发生明显变化、生病、服药或停用某种药物、旅行、出现意外伤害等情况下，应及时通知或咨询负责医生，并遵医嘱及时就诊和安排诊治； 7．教育病人在日常生活中注意避免外伤和其他引起出血的因素，如剃须引起的皮肤切口； 8．如出现严重的出血并发症或者出血不易止住，应及时与自己的医生联系或者到医院及时就诊。 在血栓高危病人，应综合评估服药后获益(减少栓塞)和风险(严重出血)的比例，应当清楚的是，血栓栓塞和出血事件(脑出血除外)的重要性并不相同，轻、中度出血对病人造成的伤害总体上应小于血栓栓塞。 并不是所有出血都应减少华法林的剂量或者停用，停用的时间应该权衡获益和风险。长期口服抗凝药物病人的手术 如病人遇择期或急诊手术，应尽可能在手术时将INR降至1．0～1．5水平。 Dearon等发现，停用华法林至INR为1．5约需要4天，恢复用药3天后INR可达到2．0。如果在术前4天停用抗凝药物，术后当日恢复，那么围术期将至少有4天为血栓高风险期。 手术前有4种处理方法可供选择：第一，术前停华法林4—5日，术后恢复，并加用低剂量肝素(5000U皮下注射)；第二，术前停华法林4—5日，代之以术前使用低剂量肝素5000U皮下注射或预防剂量的低分子肝素，术后使用低剂量肝素(或低分子肝素)和华法林；第三，术前停华法林4—5日，代之以全剂量肝素或低分子肝素，如为静脉肝素，则于术前5小时停用；第四，术前4—5日开始降低华法林剂量至INR 1．3—1．5，术后恢复华法林，并可辅以低剂量肝素。 如何处理术前后的抗凝问题主要依据病人发生血栓栓塞的危险性。慢性房颤病人血栓栓塞的风险较低，术前停用一段时间的华法林可以接受；如果是机械瓣换瓣的病人，又合并房颤，病人是不允许出现抗凝的“真空”状态的，必须辅以低分子肝素(肝素)。 在机械瓣换瓣病人择期非心脏手术时，华法林于术前5日停止应用，用低分子肝素至手术当日的凌晨，手术日晚开始恢复应用低分子肝素，同时口服华法林，达到目标INR后，停用低分子肝素。 正在接受华法林治疗的患者急诊手术麻醉争议很大，有人报告了950例正在口服抗凝药物治疗的患者，区域阻滞达1000人次，结果未发生问题；Wu报道180例正在口服抗凝药物的患者，接受硬膜外或腰麻，同样没有发生任何并发症，但多数学者持保留态度，因一旦发生后果将对患者非常不利。 预期麻醉和手术的病人，可以考虑给予华法林拮抗剂维生素K1静脉注射。维生素K1静脉用药后，凝血酶原时间或INR在6～8小时内明显下降，直到12—24小时才可得到纠正，因此麻醉前霈再次监测INR或凝血酶原时间。在使用维生素K1拮抗华法林作用的同时，血栓高群患者应当配合应用低分子肝素。 除非椎管内麻醉对某一患者较全麻确有无可争议的明显优点，否则为安全起见，应尽量避免医源性椎管内出血的可能性，选用全麻。 手术后恢复华法林用药时，应同时加用低剂量静脉或皮下肝素至少4—5天，因为华法林口服后需经3～7天才出现抗凝作用，通过监测INR，调整好口服抗凝药的剂量。

胡桃夹综合征（NCS），也称左肾静脉（LRV）压迫综合征，是一种泌尿外科里面较少见但是很重要的疾病。目前尚未有统一的诊断标准和管理办法。来自英国的 Ananthan 等专家整理前人的文献，并于 European Journal of Vascular and Endovascular Surgery 杂志上发表了一篇 NCS 相关指南。接下来，我们一起学习下这篇文章的重点。1937 年，Grant 首次在解剖学上定义胡桃夹现象：LRV 夹在主动脉和肠系膜上动脉（SMA）之间，像胡桃夹的钳口间夹了一颗坚果。这种情况导致 LRV 在主动脉 - 肠系膜区域狭窄，血管远端部分扩张。1950 年，Sadr 和 Mina 首次描述主动脉和 SMA 对 LRV 的压迫。然而，这种解剖并不总是导致临床症状。当胡桃夹现象引起血尿，蛋白尿和左腰腹痛等一系列临床症状时，称为 NCS（1972 年比利时放射科医师 De Scheper 命名）。NCS 的确切流行率尚不清楚。因为诊断标准尚未统一，并且症状表现各式各样。NCS 可以出现在幼儿到七十岁的任何时间段，流行率在二三十岁和中年人中较高。分类NCS 有两种主要形式。最常见的是前 NCS，即 LRV 在腹主动脉和 SMA 之间受压。有人指出，在矢状面测量时，SMA 和腹主动脉之间的角度需要＜45°，才能诊断 NCS；如果角度＜35°，则足以进行明确诊断。Kim 等人指出， 角度＜39°对于检测症状性 NCS 具有 92% 的敏感性和 89% 的特异性。后 NCS 不太常见，表现为肾静脉在主动脉和脊柱椎体之间受压。另外据报道，由于重复 LRV 的存在，出现合并前部和后部 NCS 的情况。临床症状最常见的临床表现包括盆腔疼痛，腰痛，血尿和性腺静脉曲张（精索静脉曲张或卵巢静脉综合征），反射性盆腔和肾脏充血。NCS 的另一个常见症状是直立性蛋白尿。一些患者可以有严重的持续的症状，但一些患者（尤其是儿童）可能没有任何症状。NCS 的诊断NCS 的影像学检查包括多普勒超声（DUS），CT，MRI，静脉造影和血管内超声（IVUS）。然而，NCS 的诊断不能仅基于影像检查，临床症状和体征也尤为重要。具体诊断流程图见图 1。图 1 胡桃夹综合征诊断流程图在诊断 NCS 方面，实时 DUS 有 69%～90% 的敏感性和 89%～100% 的特异性。DUS 被许多人推荐作为首选诊断性检查。但是因受体位因素等影响，它的指数和数值范围高度可变。如果 DUS 无法诊断，需要轴向成像（CTA 和 MRA）。它们精确描述 LRV 和周围结构间的解剖情况，但是由于不是动态模式，不能精确测量血管流速和方向。CT 最特别的发现是 LRV 直径比（肾门与主动脉 - 肠系膜处的比值）≥4.9，其特异度为 100 %。轴向 CT 中观察到的「鸟嘴征」是诊断准确性最高的。CT 有辐射暴露，并且存在造影剂过敏的可能。而 MRI 没有辐射，并且更好地描绘了软组织解剖情况。如果诊断仍不清楚，可以通过静脉造影和测量 LRV 和下腔静脉之间的压力梯度，或者通过 IVUS 来确认。这两种侵入性方法都是诊断 NCS 的「金标准」。IVUS 有 90% 的特异性，而静脉造影的特异性为 62%。Beinart 等人指出，在大多数健康人中，肾静脉和腔静脉平均压力梯度为 0～1 mmHg。如果静脉造影发现梯度＞3 mmHg，则可以诊断 NCS。但是要注意，部分健康个体有＞3 mmHg 的压力梯度，无症状患者的压力梯度范围可以很大。治疗管理NCS 的治疗仍然是一个有争议的话题。在轻度症状的情况下，建议保守治疗。以下情况可以考虑手术：严重血尿（尤其是复发性）；严重症状包括严重的（侧）腹部疼痛，贫血，自主功能障碍，肾功能损害（包括持续性直立蛋白尿，精索静脉曲张形成等）；对于＜18 岁的患者，24 个月保守措施无效；对于成年人，6 个月保守措施无效。保守管理18 岁或 18 岁以下的患者更倾向于保守治疗。随着年龄增长，SMA 来源的腹腔内和纤维组织增多，腹膜后脂肪组织增加，这些都可以缓解 LRV 受压情况。静脉侧支的发育也有助于缓解 LRV 的高压问题。药物治疗也已经开始使用，如血管紧张素转换酶抑制剂（特别是阿拉普利）用以改善直立性蛋白尿，阿司匹林用以改善肾脏灌注。外科管理开放手术：1974 年，Pastershank 治疗了一例血尿合并左侧腰痛男性患者。手术主要是分离主动脉和 SMA 之间的纤维组织，游离受压的 LRV。这是第一份关于 NCS 外科治疗的报告。目前采用的开放手术包括 LRV 转位和自体肾移植。LRV 转位需要切断下腔静脉连接处的血管，并于 SMA 远端重新连接。Stewart 和 Reiman 首次成功将静脉转位术应用于左肾，并报告了三个成功病例。目前认为，LRV 转位是治疗 NCS 的黄金标准，它也是这类患者最常用的外科治疗方法。手术是经腹腔进行的，所以有麻痹性肠梗阻，出血和血栓形成的风险。自体肾移植是一种更具侵入性的手术，需要在左侧或右侧髂窝进行肾切除和肾移植。Hardy 等人首次报道了自体肾移植。有人指出，比起前者，自体肾移植在降低 LRV 压力方面更有效。然而这种手术有许多风险，包括增加肾缺血时间，需要更多手术暴露以及更多吻合术（肾动脉吻合和输尿管吻合）。治疗 NCS 的另一种方法是 SMA 尾部的移位。这种方法需要术中暴露后腹膜，降低了肾静脉血栓形成的风险。然而，肠系膜缺血的风险很大。其他外科手术包括近端睾丸 - 髂 - 隐静脉吻合术（利用隐静脉连接睾丸静脉和髂静脉），性腺 - 腔静脉旁路术，盆腔周围静脉曲张切除术，肾 - 腔静脉旁路术，肾脏去包膜术和腔内球囊血管成形术等。如果存在严重持续血尿情况，推荐肾切除术。腹腔镜手术：据文献报道，腹腔镜手术的结果与开放手术相近。主要包括腹腔镜脾肾静脉旁路术和腹腔镜 LRV-IVC 转位术。在腹腔镜脾肾静脉旁路术后 8 个月的随访中，Chung 等人发现患者的左侧疼痛有所改善。但是由于 LRV 排入门静脉系统，LRV 高压风险始终存在。另外还有因缺血和撕裂造成脾脏损害的风险。许多其他腹腔镜手术已经开始应用。腹腔镜肠系膜下 - 性腺静脉旁路术避免了肾再灌注损伤和 LRV 高压的风险。与前面两种手术相比，它降低了脾切除的风险，也避开了胰腺位置的干扰。腹腔镜自体肾移植于 1995 年首次实施，应用普遍。这种微创手术有减少疼痛，缩短住院时间，改善切口外观和缩短康复期等优点。机器人辅助腹腔镜 LRV 转位术目前仅限于病例报告。血管内支架植入术（EVS）：一项回顾性分析显示，在 6 个月的随访中，接受 EVS 治疗的大多数患者有一定程度的症状改善。66 个月的随访中，患者没有出现明显的再狭窄情况。此外，LRV 直径，峰值速度比和肾 - 腔静脉压力梯度都有所改善。越来越多的数据证明 EVS 的可行性。有人认为，EVS 和开放手术一样可以作为首选治疗方式，EVS 可以优先用于治疗与盆腔充血相关的 NCS。它避免了复杂的吻合术，复杂的手术解剖和长时间肾缺血等问题。EVS 的风险包括支架放置出错需要手术干预，支架移动 ( 例如移动到右心房等），支架栓塞，支架内再狭窄，假内膜增生和血栓形成等。值得注意的是，患者需要在支架植入后接受抗凝和抗血小板药物治疗。作者：方崇国链接：http://urol.dxy.cn/article/591943本网站所有注明“来源：丁香园”的文字、图片和音视频资料，版权均属于丁香园所有，非经授权，任何媒体、网站或个人不得转载，授权转载时须注明“来源：丁香园”。

抗凝、抗血小板及溶栓治疗看似相似，却各不相同，那究竟有什么区别呢？让我们先从人体正常的止血过程开始。我们一般人为的将止血过程分为3个步骤。这3个步骤相互关联，环环相扣。首先，血管收缩，以减少局部血流。其次，血液中的血小板被激活。血小板激活后立即成群结队、争先恐后地集结到血管破损处，以自己小小的身躯堵住决堤的破口。它们还会发出信号，召集来更多的同伴和其他能止血的成份帮忙。再次，血液中还有许多凝血因子，平时安安静静的以非活化的形式存在，一旦收到血管损伤的信号，就会立即反应。人体内的凝血因子共有14种，像特工一样，多数以罗马数字编号命名。它们之间有着紧密清晰的联络网，在上一级凝血因子激活后就会像瀑布一样一级一级向下激活，且每经过一级，活化的数量就会成百上千倍的增加，凝血效果也不断放大。这就是凝血过程，我们也把这个过程形象地称为“凝血瀑布”。这个过程最终使纤维蛋白原（Ⅰ因子）活化，织成纤维蛋白网，网住血小板、红细胞等成份，形成牢固的血栓。凝血因子中的大多数并不参与最终血栓的形成，而只是中间的传令官或催化剂，但作用也不可或缺。其中Ⅱ（凝血酶）和Ⅹ因子比较关键，也是药物干预的主要对象。以上是人体正常的止血过程，需要在正确的时间发生在正确的部位，否则就会带来麻烦。比如，动脉粥样硬化斑块破裂后形成创口也会开启这个过程，在血管里形成血栓，堵塞血管，导致心肌梗死、脑梗死；再如严重感染或分娩时，血液内的异常成份会激活止血系统，在全身产生广泛的血栓危及生命，即弥漫性血管内凝血（DIC）或羊水栓塞。抗凝治疗如：房颤患者心房失去正常有规律地收缩，血液在心房内瘀滞，里面的各种止血成份就更容易沉积和激活，按照上述过程形成血栓。但这些血栓往往不牢固，一旦脱落，就会堵住其他血管造成栓塞。心房里血栓形成时以凝血过程为主。抗凝治疗主要针对的就是这种类型的血栓，因而非常重要。常用的抗凝药物包括：注射用抗凝药，如肝素、低分子肝素、磺达肝癸钠等；口服抗凝药，如华法林、达比加群酯、利伐沙班等；体外抗凝药，如枸橼酸钠；凝血酶抑制剂，如水蛭素、阿加曲班等。其中，前两类药与房颤的抗凝治疗关系密切。而后两类心血管领域应用相对较少。房颤患者口服华法林在国际标准化比值（INR）达标前往往会用到低分子肝素，就是我们常说的“肚皮针”。低分子肝素主要抑制Ⅹ因子（还记得前面提到的凝血瀑布中的关键环节吗？）。而华法林可以抑制Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ和Ⅹ因子的合成。新型口服抗凝药达比加群酯是口服的Ⅱ因子抑制剂，利伐沙班则是口服的Ⅹ因子抑制剂。我们注意到，抗凝药主要作用于凝血因子而非血小板，并且是抑制凝血的过程而不是溶化已经形成的血栓，这就是抗凝与抗血小板和溶栓治疗的区别。抗血小板治疗动脉系统形成的血栓往往以血小板活化聚集为主。这些药物通过不同机制在一定程度上阻止血小板的聚集，从而达到抑制血栓形成的作用。所以，这类药物在预防房颤脑卒中方面的作用非常微弱，但在冠心病、脑血栓等动脉血栓性疾病的治疗中却占有重要地位。常用的抗血小板药物：阿司匹林和氯吡格雷，以及新近上市的替格瑞洛、普拉格雷等；注射制剂如替罗非班。溶栓治疗与前二者不同，溶栓不是抑制血栓的形成，而是使已经形成的血栓溶解掉。常用的溶栓药物包括链激酶、尿激酶和重组组织型纤溶酶原激活剂（rt-PA）。有人会问，能把已经形成的血栓溶解，给每个病人都用用岂不是很好？但不幸的是，溶栓药价格不菲，仅对新近形成的血栓有效，并且不是100%都能成功，而且注射后对全身止血系统影响较大，有一定严重出血的风险，不能作为长期治疗，仅能短期作为抢救用药。只有在遇到急性脑梗死或急性大面积肺栓塞等情况时，才会考虑为患者使用。使用期间的监测更加严密，需要在严密监护条件下应用，通常数小时就要抽血化验或完善其他检查进行评估。因此，这样一次复杂的“大治疗”前，医生会反复向患者或家属交代可能的风险并要求签署知情同意书。现在，是不是对抗凝、抗血小板、溶栓有了更清晰的认识？

穿透性主动脉溃疡（Penetrating aortic ulcerration，PAU）通常指主动脉内膜动脉粥样硬化斑块破裂形成“溃疡”状凹陷，其底部可突破内弹力层累及主动脉中膜，可在主动脉中层形成血肿但不会形成假腔。穿透性主动脉溃疡、壁间血肿以及主动脉夹层统称为急性主动脉综合征 。 PAU多发生于患有高血压、高血脂且有吸烟史和全身广泛动脉粥样硬化的老年人 。PAU可进展为主动脉壁间血肿，主动脉夹层、动脉瘤等，PAU多是孤立性病变，但也可以同时发生在主动脉的多个部位，但病变一般较局限。随着影像学技术的发展，PAU的检出率越来越高，其典型的 CT表现为“蘑菇状”龛影，常伴有主动脉壁的钙化和主动脉内膜增厚，可形成壁内血肿 。其他影像学方法如CTA、MRA也都能很好地对PAU做出诊断。 当患者怀疑PAU时，首选CTA检查，若病变位于升主动脉或主动脉弓部，同时合并动脉瘤、夹层、破裂、假性动脉瘤或胸腔积液，无论有无出现症状，都应该即刻或限期手术。若为孤立性或合并 IMH， 若无症状或者保守治疗后很快缓解的，可以继续保守治疗，影像学密切随访，每3月随访一次。在随访期间症状反复发作或者PAU快速进展则需要及时手术干预；若症状持续不缓解的患者，也应手术干预。手术方法根据病变累及的部位来决定，首选腔内治疗。

1.控制血压充分控制血压对抢救主动脉夹层意义重大。降低血压可减少血流对血管壁的刺激，防治管壁进一步分离。一般地说，主动脉夹层对病人生命的威胁并不仅仅局限于夹层本身，与夹层中的血肿亦密切相关。若血肿不断发展，会导致严重高血压、心脏压塞、主动脉破裂大出血等危及生命的严重情况。因此，主动脉夹层病人应该严格控制血压和心率。有资料表明，血压控制不良病人发生主动脉夹层迟发破裂的概率，是血压控制良好者的10倍。2.传统手术治疗自20世纪50年代以来，传统的血管外科技术取得了巨大进展，医生通过应用人工血管替换病变的主动脉，挽救了许多病人的生命。不过，传统手术存在许多问题：①为更好地显露病变部位，切口长达40～100厘米；②手术复杂，麻醉时间长，需要大量输血；③进行血管吻合必须阻断血管，不可避免地会影响阻断血管远端的器官的血供，容易导致肾功能衰竭、肝功能衰竭和截瘫等并发症；④手术创伤大、风险高，对技术和设备的要求也高，难以普及。3.微创手术治疗20世纪90年代，腔内血管外科技术的出现使主动脉夹层的微创治疗成为可能。近年来，随着腔内血管外科技术和设备的不断进步，胸、腹主动脉夹层的诊治模式，已经从传统开放手术转向腔内微创治疗。治疗时，医生只需在病人的大腿根部切开一个3厘米左右的小切口，在X线透视下，经股动脉将收缩在导管内的带支架人工血管导入主动脉，当人工血管到达病变部位后，将其从导管内释放，记忆合金支架张开，将人工血管固定于病变主动脉两端的正常动脉上（又称“锚定区”），血流即从支架腔内流过，假腔也逐渐萎缩。与传统手术相比，微创腔内隔绝术创伤小，病人术后当晚即可进食，次日即可下床活动，手术并发症的发生率和死亡率也明显降低，并使许多高龄、合并多种慢性病，而无法耐受传统手术的病人获得了治愈的机会。这就是我们常说的――用最微创的技术，治最凶险的疾病。

人体主动脉是由内膜、中层弹力层和外膜构成，正常情况下这三层是紧密贴合在一起的。主动脉夹层是指主动脉壁在受到某些病理因素的破坏后，高速、高压的动脉血流将其内膜和外膜分离，从而形成夹层的假腔，并导致破裂口附近胸主动脉的外膜扩张，血液在假腔中流动，并挤压真腔，因此也叫主动脉夹层血肿，简称主动脉夹层。主动脉夹层破裂时，血液快速流入心包腔或左侧胸膜腔，可迅速导致死亡。该病发病迅猛、死亡率非常高，极其凶险，堪称人类第一疾病杀手。夹层撕裂可起于主动脉的任何部位，但最常见的部位是在升主动脉近端，离主动脉瓣5cm内，和降主动脉胸段左锁骨下动脉开口处下方。所以，一旦发生急性胸背部撕裂样疼痛，应高度警惕和怀疑是否是主动脉夹层疾病。患者应立即进行以下检查和诊断：1.胸片普通胸片就可以提供诊断的线索，对于急性胸背部撕裂样疼痛，伴有高血压的患者，如果发现胸片中上纵膈影增宽，或主动脉影增宽，一定要进行进一步CTA等检查，明确诊断。2.主动脉CTA是目前最常用的术前影像学评估方法，其敏感性达90%以上，其特异性接近100%。CTA断层扫描可观察到夹层隔膜将主动脉分割为真假两腔，重建图像可提供主动脉全程的二维和三维图像，其主要缺点是要注射造影剂，可能会出现相应的并发症，而主动脉搏动产生的伪影也会干扰图像和诊断。清楚诊断为主动脉夹层疾病后，可视患者具体情况选择进行以下治疗：保守治疗、微创介入治疗和外科传统大手术治疗。其中微创腔内介入修复治疗技术可使手术的创伤性减小到最低，对患者呼吸循环等生命体征影响性最小，极大的增加了手术的安全性和患者的手术存活率。