南京鼓楼医院神经外科科普号

有很多人咨询，出现脸部麻木，是不是脑中风的先兆？如果是双侧脸部麻木，脑中风的可能性小一点。如果是单侧脸部麻木，要担心中风可能，及时就诊。如果合并：肥胖（尤其是肚子比较大）、高血压、高血脂，更要担心。南京鼓楼医院神经外科王嵘扁鹊是对的，要预防，而不是发生以后在治疗，出现了先兆，就是要及时就诊，每年的体检，了解自己的状态也是很重要的。活到100岁，从平时做起。

门诊疑难杂症：一名脑出血病人，2年了，当时右侧丘脑出血，出血量20ml，保守治疗的，恢复不错，只是左侧下肢肌力偏弱，坚持理疗+针灸，1年前后来下肢越来越发胀，后来从脚底部开始疼痛，感觉过敏，从腿向上发展，现在整个半边身疼痛，刺激后加重。你们康复中遇见过吗？

交通事故造成的脑外伤是最为常见的致死原因，近日来国家要求所有摩托车及电动车驾驶者都必须佩戴头盔上路。这是对于路上行人以及驾驶员本身最大的保护，下面介绍一个病例，电动车驾驶者未带头盔上路，发生交通意外，

患者在行开颅手术后，出院时患者及其家属需要接受出院指导，具体包括以下注意事项：01注意保持头部的局部清洁，在切口拆线后，很可能疤痕附近皮肤瘙痒，再痒也要避免用手抓痒，以免皮肤破损引起感染，3个月内避免

所谓的开颅手术是一种以打开颅骨密闭环境，暴露颅内器官组织，并进行相关手术操作比如切除，夹闭，血管神经吻合等操作的一系列手术。因为其必定需要切除一部分颅骨，打开骨窗，故称其为“开颅手术”，但实际上手术完成后，颅骨解剖结构会按照层次归位还原，颅骨的完整性并没有遭到破坏。而我们手术总切除的颅骨的一部分，称为骨瓣，也有需要去除这一部分颅骨来进行降低颅内压力的治疗手段，其被称为去骨瓣减压手术。而根据问题，开颅手术可能很小或很大。它可用于治疗脑肿瘤，血肿（血栓），动脉瘤，创伤性头部损伤，异物，脑肿胀或感染。骨瓣通常在手术结束时用小板和螺钉更换。什么是开颅手术？根据要去除的颅骨区域命名颅骨切开术（可见下图）。在外科医生修复该问题之后，然后用板和螺钉替换或覆盖骨瓣。如果不更换骨瓣，则该过程称为颅骨切除术。颅骨切开术的大小和复杂程度各不相同。小角钱大小的开颅手术称为钻孔; “锁孔”开颅手术是四分之一或更大。立体定位框架，图像引导计算机系统或内窥镜可用于精确地将器械放置在这些小孔中。钻孔和锁孔用于微创手术：在脑室插入一个分流器以排出脑脊液（治疗脑积水）插入深部脑刺激器（DBS）插入颅内压（ICP）监测仪去除组织细胞样本（针吸活检）排出血凝块（血肿抽吸）插入内窥镜以去除肿瘤微血管减压术复杂的颅底开颅手术包括去除支撑大脑底部的骨骼，其中精致的颅神经，动脉和静脉离开头骨。重建颅底可能需要头颈部，耳科或整形外科医生的额外专业知识。外科医生通常使用图像引导系统来规划难以到达的病变的通路：去除深部脑肿瘤或AVM; 夹动脉瘤去除侵入骨头的肿瘤虽然大多数颅骨开口尽可能小，但是大的减压颅骨切除术可以让大脑在头部创伤或中风后肿胀。骨瓣被冷冻并在恢复（颅骨修补术）后数月后更换。当病变接近关键语言区域时，进行清醒的开颅手术。患者睡觉时骨骼开口然后被唤醒以帮助外科医生绘制危险区域。在患者阅读或交谈时，探头放置在大脑表面。这个过程称为大脑映射，可以识别患者独特的语音大脑区域，并帮助外科医生避免和保护这些功能。谁执行程序？开颅手术由神经外科医生进行; 一些人接受了颅底手术的额外培训。神经外科医生可以与头颈部，耳科，眼部肿瘤和重建外科医生合作。特别是如果患者的情况复杂。手术前会发生什么？在医生办公室，您将与神经外科医生一起检查手术并有时间提问。签署同意书并完成文书工作，以告知外科医生您的病史（例如，过敏，药物，麻醉反应，既往手术）。手术前几天，您将进行相应的检查（例如，心电图，胸部X光检查和血液检查），以确保您接受手术治疗。重要的是，您通常至少在手术前1周停止使用所有非甾体类抗炎药（Naproxen，Advil等）和血液稀释剂（香豆素，肝素，阿司匹林，波立维等）。此外，在手术前1周和手术后2周戒烟，忌咀嚼烟草和饮酒，因为这些活动会导致出血问题。如果计划进行影像引导手术，将在手术前安排MRI。基准点（小标记）可以放在前额和耳后。标记有助于将术前MRI与图像引导系统对齐。基准点必须保持在原位，并且在手术前不能移动或移除，以确保扫描的准确性。手术前一晚午夜后不要进食或饮水。手术的早晨淋浴使用抗菌肥皂。穿着刚洗过的宽松衣服。穿平底鞋，背面封闭。如果您有指导在手术当天早晨服用常规药物，请用少量水漱口。去除化妆品，发夹，接触，身体穿孔，指甲油等。将所有贵重物品和珠宝留在家中。带上药物清单，包括剂量和通常服用的时间。列出对药物或食物过敏的清单。患者在手术当天早晨住院。护士将解释术前过程并讨论您可能遇到的任何问题。麻醉师会与您交谈，解释麻醉的影响及其风险。手术期间会发生什么？根据所治疗的潜在问题，手术可能需要3到5个小时或更长时间。步骤1：为患者做好准备您将躺在手术台上并进行全身麻醉。一旦你睡着了，你的头部被放置在一个3针颅骨固定装置中，该装置连接到桌子上并且在手术期间保持头部绝对静止（图2）。图2.患者的头部放置在一个三针颅骨夹中，在精细的脑部手术过程中，头部绝对保持头部。沿着皮肤切口线（虚如果使用图像引导，您的头部将在红外摄像机中注册，以将“真实患者”与从MRI扫描创建的3D计算机模型相关联。该系统用作GPS，以帮助计划开颅手术并定位病变。仪器由相机检测并显示在计算机型号上。步骤2：做皮肤切口头皮的切口区域用防腐剂制备。皮肤切口通常在发际线后面进行。使用头发保留技术，其中沿着所提出的切口仅仅2.5厘米宽的区域被剃毛。有时整个切口区域可能会被刮。步骤3：进行开颅手术，打开颅骨将皮肤和肌肉从骨头上抬起并向后折叠。接下来，用钻头在头骨上制作小钻孔。钻孔允许进入称为开颅器的特殊锯。与使用拼图类似，外科医生切割骨窗的轮廓（图3）。将切开的骨瓣抬起并移除以暴露称为硬脑膜的大脑保护性覆盖物。骨瓣安全地放在一边，并在手术结束时更换。图3.使用称为开颅器的特殊锯切割开颅手术。移除骨瓣以显示大脑的保护性覆盖物，称为硬脑膜步骤4：暴露大脑打开硬脑膜以暴露大脑（图4）。牵开器可用于轻轻打开大脑和头骨之间的走廊。神经外科医生使用称为放大镜的放大眼镜或手术显微镜来观察精细的神经和血管。图4.打开硬脑膜并向后折叠以暴露大脑。第五步：纠正问题封闭在骨头内侧，大脑不能轻易移到一边进入并修复问题。神经外科医生使用各种非常小的器械在大脑深处工作。这些包括长柄剪刀，解剖器和钻头，激光器和超声波吸气器（使用细水射流来打破肿瘤并吸取碎片）。在某些情况下，诱发电位监测用于刺激特定的颅神经，同时在大脑中监测反应。这样做是为了在手术期间保持神经的功能。步骤6：关闭开颅术在移除或修复问题后，移除任何牵开器，并用缝合线闭合硬脑膜。将骨瓣放回原位，用小板和螺钉固定在颅骨上（图5）。小板和螺钉保持永久性以支撑该区域，有时它们可以在您的皮肤下感觉到。可以将排水管放置在皮肤下几天以从该区域移除血液或流体。将肌肉和皮肤缝合在一起。将柔软的消毒棉垫敷料放在切口上。图5.更换骨瓣并用小板和螺钉固定到头骨上。手术后会发生什么？手术后，当患者从麻醉中醒来时，患者将被带到恢复室，在那里监测生命体征。呼吸管（呼吸机）通常保持在原位，直到患者完全从麻醉中恢复。接下来，患者将被转移到神经科学重症监护室进行密切监测。患者经常被要求移动您的手臂，手指，脚趾和腿。护士会用手电筒检查你的瞳孔，然后问一些问题，比如“你叫什么名字？”。手术后可能会出现恶心和头痛。药物可以控制这些症状。根据脑外科手术的类型，可以给予类固醇药物（控制脑肿胀）和抗惊厥药物（以防止癫痫发作）。根据手术和任何并发症，住院时间从2-3天或2周不等。出院指示不舒服手术后，可以用麻醉药物治疗疼痛。因为麻醉剂会使人上瘾，所以它们的使用时间有限，为期2至4周。经常使用也可能导致便秘，所以多喝水，吃高纤维食物。在服用非甾体类抗炎药之前询问主治医生（例如，布洛芬，Advil，Motrin，Nuprin;萘普生钠，Aleve）。非甾体类抗炎药可能导致出血并干扰骨骼愈合。可以开一种药来预防癫痫发作。常见的抗惊厥药包括Dilantin（苯妥英），Tegretol（卡马西平）和Neurontin（加巴喷丁）。一些患者会从抗惊厥药中产生副作用（例如，嗜睡，平衡问题，皮疹）。在这些情况下，采集血液样本以监测药物水平并管理副作用。限制手术后不要开车，直到与外科医生讨论并避免长时间坐着。不要举起任何重量超过5磅的东西（例如，2升水），包括儿童。在第一次后续办公室访问之前，不允许做家务和庭院工作。这包括园艺，割草，吸尘，熨烫和装载/卸载洗碗机，洗衣机或烘干机。不要喝酒精饮料。活动手术后疲劳很常见。逐渐恢复正常活动。可以建议颈部轻柔伸展。鼓励散步; 从短距离开始，逐渐增加距离。在与外科医生讨论之前，请等待其他形式的锻炼。沐浴/切口护理你可以淋浴，让你的切口或缝线湿润。使用温和的婴儿洗发水，不含刺激性香料。小心不要让水直接撞到你的切口。从切口区域轻轻清洁任何旧的干血。不要将头浸入浴缸中每天检查您的切口，检查感染的迹象，如肿胀，发红，黄色或绿色排出，触摸时温暖。预计切口周围肿胀最小。何时应及时就医如果遇到以下任何情况：温度超过38.6℃切口显示感染迹象，如发红，肿胀，疼痛或引流。如果您正在服用抗惊厥药，并注意到嗜睡，平衡问题或皮疹。降低警觉性，增加嗜睡，手臂或腿部无力，增加头痛，呕吐或严重的颈部疼痛，防止下巴向胸部下降。恢复手术后10至14天，您将接受随访预约。恢复时间从1周到4周不等，取决于所治疗的潜在疾病和您的一般健康状况。完全恢复可能需要长达8周。步行是开始提高活动水平的好方法。不要过度扩张自己，特别是如果您继续接受放疗或化疗治疗。询问你的主治医生何时可以重返工作岗位。有什么风险？没有手术没有风险。任何手术的一般并发症包括出血，感染，血栓和麻醉反应。与开颅手术相关的特定并发症可能包括中风，癫痫发作，大脑肿胀，神经损伤，脑脊液漏，以及一些心理功能丧失。结果是什么？开颅手术的结果取决于所治疗的潜在病症。通常，颅骨通过其坚硬的不屈不挠来保护大脑免受损害；颅骨是自然界中发现的最不易变形的结构之一，需要约1吨的力才能使头骨的直径减小1厘米。颅骨意外缺损应及时修补希望我的介绍对您有所帮助。

其临床表现有以下几类：1.蛛网膜下腔出血突发头痛伴有恶心、呕吐，无明显肢体活动障碍及感觉异常；2.延髓或脊髓水肿颈枕部疼痛，头晕，肢体无力、感觉异常，大小便困难；3.无症状或轻微症状间断头晕或偶然发现。

随着时代的发展，人们的工作生活压力越来越大，心情、精神受到重重考验，郁结难解就会影响身体的健康，造成各种病症，就比如说我们这篇文章的神经官能症，下面我们就进入正题，看看这种疾病对你的伤害大不大，用不用去治疗。什么是神经官能症？神经官能症相信对大家很陌生，它还有两个名字叫神经症或者是精神神经症，是一组精神障碍的总称，其中包括强迫症、神经衰弱、恐怖症、神经衰弱、躯体形式障碍等等，患者深感痛苦且妨碍心理功能或社会功能，但没有任何可证实的器质性病理基础。病程大多持续迁延或呈发作性。神经官能症的症状是什么？这种疾病所带来的危害很大，严重时会影响到患者的家庭幸福，很多的神经官能症患者常常有心悸、呼吸困难、胸痛的症状，并且还有很多的并发症。1、可引起头痛头昏、失眠、记忆力减退以及心血管、胃肠神经系统功能失调的症状等精神症状和躯体症状。2、症状没有可证实的器质性病变作基础，与患者的现实处境不相称，但患者对存在的症状感到痛苦和无能为力，自知力完整或基本完整，病程多迁延。各种神经症性症状或其组合可见于感染、中毒、内脏、内分泌或代谢和脑器质性疾病。3、感到心悸心慌，胸闷，气短、气急，心情紧张不安，容易烦躁发怒，但事后又后悔，患者容易伤感，落泪，情感脆弱，心情忧郁。4、妨碍患者的心理功能或社会功能：神经症性心理冲突中的两个对立面互相强化，形成恶性循环，日益严重地妨碍着患者的心理功能或社会功能。5、患者感到身体各部位有许多不舒服、头疼，腰背酸痛，晚上难以入眠，容易惊醒，睡眠浅，梦多，还可见梦言和梦行症。由于睡眠不好，感到精力不足，脑子迟钝，注意力不集中，记忆差，工作效率低。患者感到心悸心慌，胸闷，气短、气急，心情紧张不安，容易烦躁发怒，但事后又后悔，患者容易伤感，落泪，情感脆弱，心情忧郁；有的情绪焦虑不安，有的独居一室时恐惧紧张，心脏神经官能症常伴有疑病症状。神经官能症的危害是什么？1、 神经官能症这个疾病，它在发作的时候也是使我们的患者身心特别的憔悴的，有些十个病人她越发的想不开，他会走向极端的，甚至会出现自杀的轻生的念头的，所以说我们感觉到这是个小的疾病，其实它的危害性也是很大的，我们一定要重视。2、神经官能症它最典型的就是他的脑筋一直是想不开，总感觉到前途一片黯淡，对生活一点信心都没有，一点乐趣都没有，对家人好像也抱有一种怀疑的态度，对自己身上的某一个器官，不管有哪一点不舒服，就感觉到是患上了绝症似的，所以说他这个心情是很极端的一个心情。3、产生这种消极的心情以后患者会对工作一点上进心也没有，甚至达到了不去上班或者是正常的生活都无法维持的状态之下，他们整天就是忧虑重重的，对什么事情都没有一点兴趣感，走向极端的一个念头就是产生自杀这个倾向了。神经官能症如何治疗？神经官能症属于心因性疾病，应以精神治疗为主，辅以药物及其他物理治疗。患者应该在医师的指导下进行循序渐进地对症治疗，消除病因，增强体质，促进康复。必要时可用抗焦虑和抑郁药治疗。如何预防神经官能症？1、乐观的精神：这是对于任何疾病都有用的，尤其是对于神经官能症这类的精神疾病，因为乐观的人都精神好，身体健康。妥善安排、豁达开朗，必然会使身健体康、延年益寿。2、高尚的情操：做人做事不斤斤计较，一个具有良好品德修养的人，保持良好的心理状态，这对患者非常有益。3、坚强的性格：每个人都会有特定的性格特点。有的脆弱，有的敏感、有的稳重。坚毅顽强的性格。有利于预防神经症。4、良好的心态：在适度稳定的环境中一般能正常地生活、工作和学习，并能保持良好的精神状态。但在特殊的、突发的和变动较剧烈的环境中，这就会引起心身紊乱而导致神经官能症的发生。

烟雾病是一种病因不明的、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。1969年，由日本学者Suzuki和Takaku首先报道。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”，故称为“烟雾病”。烟雾状血管是扩张的穿通动脉，起着侧支循环的代偿作用，是该病的重要特征。烟雾病在东亚国家高发，且有一定的家族聚集性，遗传因素可能参与发病，在女性多发，有儿童和青壮年2个高峰发病年龄，脑缺血和颅内出血是该病的2种主要危害，总体上儿童和成年患者均以脑缺血为主，而颅内出血多见于成年患者。近年来，烟雾病在我国的发病率和患病率有逐渐上升的趋势，但在诊断和治疗上仍存在诸多争议，尤其是该病与烟雾综合征的鉴别主要依赖于数十种伴发疾病的排除，临床实践中缺乏可操作性且存在一定的法律风险。有鉴于此，我们共同商讨制定了关于烟雾病和烟雾综合征诊疗的中国专家共识。诊断一、背景和证据烟雾病和烟雾综合征的临床表现复杂多样。脑缺血最为常见，可表现为短暂性脑缺血发作（transient ischemic attack，TIA）、可逆性缺血性神经功能障碍（reversible ischemic neurologic deficit，RIND）或脑梗死，其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。自发性颅内出血多见于成年患者，主要原因是烟雾状血管或合并的微动脉瘤破裂出血，以脑室内出血或脑实质出血破入脑室最为常见，也可见基底节区或脑叶血肿，单纯蛛网膜下腔出血较少见。神经功能障碍与脑缺血或颅内出血部位等相关。其他临床表现还包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛等。辅助检查对疾病确诊、病情评估和治疗决策具有重要意义。脑血管造影是诊断烟雾病和烟雾综合征的金标准，其还可用于疾病分期和手术疗效评价。头颅CT和MRI可显示脑梗死、颅内出血、脑萎缩、脑室扩大、微出血灶等脑实质损害，有时还可显示颅底异常血管网--基底节出现多发的点状血管流空影。CT血管成像（CTA）或磁共振血管成像（MRA）可显示与脑血管造影相一致的异常。MRI平扫结合MRA可作为筛选性检查，对无法配合脑血管造影检查者可作为有效的代替手段。脑血流动力学及脑代谢评估可以提供更为客观的指标，作为临床症状和影像资料的重要补充，对手术方案的选择以及疗效的评估具有重要的参考价值，常用的方法包括氙CT（Xe-CT）、单光子发射计算机断层显像术（SPECT）、磁共振灌注成像、CT灌注成像（CTP）及正电子发射计算机断层显像术（PET）等，可以较全面地反映患者的血流动力学损害程度。近年来，烟雾病患者的认知功能受损受到广泛关注，逐渐成为临床评估的重要内容。烟雾病的病变血管处存在特征性的病理变化，有助于诊断和鉴别诊断。二、推荐意见（一）烟雾病和烟雾综合征的诊断依据1. 数字减影脑血管造影（DSA）的表现：（1）颈内动脉（ICA）末端和（或）大脑前动脉（ACA）和（或）大脑中动脉（MCA）起始段狭窄或闭塞。（2）动脉相出现颅底异常血管网。（3）上述表现为双侧性，但双侧的病变分期可能不同。2. MRI和MRA的表现：（1）ICA末端和（或）ACA和（或）MCA起始段狭窄或闭塞。（2）基底节区出现异常血管网（在1个扫描层面上发现基底节区有2个以上明显的血管流空影时，提示存在异常血管网）。（3）上述表现为双侧性，但双侧的病变分期可能不同。3. 确诊烟雾病需排除的合并疾病：动脉粥样硬化、自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮、抗磷脂抗体综合征、结节性周围动脉炎、干燥综合征）、脑膜炎、多发性神经纤维瘤病、颅内肿瘤、Down综合征、头部外伤、放射性损伤、甲状腺功能亢进、特纳综合征、Alagille综合征、Williams综合征、努南综合征、马凡综合征、结节性硬化症、先天性巨结肠、I型糖原贮积症、Prader-Willi综合征、肾母细胞瘤、草酸盐沉积症、镰状细胞性贫血、Fanconi贫血、球形细胞增多症、嗜酸细胞肉芽肿、II型纤维蛋白原缺乏症、钩端螺旋体病、丙酮酸激酶缺乏症、蛋白质缺乏症、肌纤维发育不良、成骨不全症、多囊肾、口服避孕药以及药物中毒（如可卡因）等。4. 对诊断有指导意义的病理学表现：（1）在ICA末端及其附近发现内膜增厚并引起管腔狭窄或闭塞，通常双侧均有；增生的内膜内偶见脂质沉积。（2）构成Willis动脉环的主要分支血管均可见由内膜增厚所致的程度不等的管腔狭窄或闭塞；内弹力层不规则变厚或变薄断裂以及中膜变薄。（3）Willis动脉环可发现大量的小血管（开放的穿通支及自发吻合血管）。（4）软脑膜处可发现小血管网状聚集。（二）诊断标准1. 烟雾病的诊断标准：（1）成人患者具备上述诊断依据中的1或2+3可做出确切诊断。（2）儿童患者单侧脑血管病变+3可做出确切诊断。（3）无脑血管造影的尸检病例可参考诊断依据中的4。值得注意的是，由于影像技术的限制，使用MRI/MRA做出烟雾病的诊断只推荐应用于儿童及其他无法配合进行脑血管造影检查的患者，在评估自发代偿及制定手术方案等方面更应慎重。2. 烟雾综合征的诊断标准：单侧或双侧病变[可同时或单纯累及大脑后动脉（PCA）系统]，伴发上述诊断依据中所列的合并疾病者为烟雾综合征，或称之为类烟雾病。（三）鉴别诊断1. 单侧烟雾病：定义为成人单侧病变而无上述诊断依据3中所列合并疾病者，可向烟雾病进展。2. 疑似烟雾病：定义为单侧或双侧病变而无法确切排除诊断依据3中所列合并疾病者。烟雾病与烟雾综合征的鉴别缺乏分子标志物或其他特征性的客观指标，主要依赖形态学特征以及数十种伴发疾病的排除，这在临床上缺乏可操作性。而大多数情况下二者在治疗原则上并无明显差异。为减少不必要的麻烦和争议，为患者提供确实有效的治疗或随访建议，本专家共识对疑似烟雾病的诊治意见参考烟雾病和烟雾综合征。（四）疾病分期建议采用广泛接受的Suzuki分期，根据脑血管造影表现将烟雾病分为6期（表1），双侧的病变分期可能不同。典型的发展过程多见于儿童患者，而且可以停止在任何阶段。对于采用MRI/MRA进行诊断的患者，可参考表2。在该评估系统中，对MRA结果进行简单评分后统计总分，总分0-1分定义为1期，相当于DSA分期的I和II期；2-4分为2期，相当于DSA分期的III期；5-7分为3期，相当于DSA分期的IV期；8-10分为4期，对应于DSA分期的V期和VI期。（五）其他（1）脑血管造影作为术前诊断以及术后随访的重要手段，应包含双侧颈外动脉的超选造影，对侧支代偿的详细评估有利于选择最佳的手术方案和评估手术疗效。（2）建议将脑血流动力学评估作为术前检查及术后随访的常规内容，其能为病情评估和治疗决策提供更为客观的指标，作为临床症状和影像资料的重要补充。治疗一、背景与证据（一）药物治疗对烟雾病目前尚无确切有效的药物，但对于处在慢性期患者或烟雾综合征患者，针对卒中危险因素或合并疾病的某些药物治疗可能是有益的，如血管扩张剂、抗血小板聚集药物及抗凝药等，但需要警惕药物的不良作用。日本2012年新指南推荐口服抗血小板聚集药物治疗缺血型烟雾病，但缺乏充分的临床依据，而且值得注意的是，长期服用阿司匹林等抗血小板聚集药物可能导致缺血型向出血型转化，一旦出血后不易止血，对患者预后不利。（二）外科治疗颅内外血管重建手术是烟雾病和烟雾综合征的主要治疗方法，可有效防治缺血性卒中。近年来，其降低出血风险的疗效也逐渐得到证实。一项多中心前瞻性随机对照临床研究表明，脑血管重建手术能将5年再出血率从31.6%降低至11.9%，国际上多家中心报道的结果与此相似。因此，对于该病不论是出血型或缺血型，主流观点越来越倾向于采取积极的手术策略。关于手术时机，因为该病呈进展性病程，目前较一致的观点是一旦确诊应尽早手术，但应避开脑梗死或颅内出血的急性期，具体时间间隔存在较大争议，应根据病变范围和严重程度等作出决策，一般为1-3个月。血管重建术式主要包括3类：直接血管重建手术、间接血管重建手术及联合手术。（1）直接血管重建手术包括：①颞浅动脉-MCA分支吻合术，最常用；颞浅动脉-ACA或颞浅动脉-PCA吻合术可作为补充或替代，当MCA动脉分支过于纤细或者缺血区位于ACA或PCA分布区时选择应用；②枕动脉或耳后动脉-MCA分支吻合术，在颞浅动脉细小时可以选用；③枕动脉-PCA吻合术，主要改善PCA分布区的血流灌注，较少应用。（2）间接血管重建手术的方式很多，较常用的包括：脑-硬脑膜-动脉血管融合术（encephalo-duro-arterio-synangiosis，EDAS）、脑-肌肉血管融合术（encephalo-myo-synangiosis，EMS）、脑-肌肉-动脉血管融合术（encephalo-myo-arterio-synangiosis，EMAS）、脑-硬脑膜-动脉-肌肉血管融合术（encephalo-duro-arterio-myo-synangiosis，EDAMS）、脑-硬膜-肌肉-血管融合术（encepho-duro-myo-synangiosis，EDMS）、多点钻孔术（multiple burr holes, MBH）以及大网膜移植术（omental transplantation，OT）等。（3）联合手术是直接和间接血管重建手术的组合。目前，各种手术方式的疗效报道不一，且存在较大争议，缺乏高质量的循证医学证据。二、推荐意见（一）非手术治疗建议对基础疾病或合并疾病进行积极的药物治疗，对卒中的危险因素进行有效的控制和管理。（二）手术指征主要包括：（1）Suzuki分期≥II期（V-VI期患者，存在尚未建立自发代偿的颈外动脉分支者）。（2）有与疾病相关的脑缺血（如TIA、RIND、脑梗死、认知功能障碍、癫痫及头痛等）临床表现，或陈旧性脑梗死、微小出血灶、脑白质变性及脑萎缩等缺血相关的脑实质损害。（3）与疾病相关的颅内出血，排除其他原因。（4）存在脑血流动力学损害的证据。（5）排除其他手术禁忌证。（三）手术时机以及方式的选择1. 脑梗死或颅内出血急性期：应根据实际情况选择保守治疗或急诊手术以及具体的手术方式。急诊手术设计和实施过程应当为二期直接血管重建手术提供良好的条件，建议：（1）尽可能将可用于血管重建的动脉保护完好，包括颞浅动脉、枕动脉、脑膜中动脉等供体血管以及可作为受体血管的脑表面动脉。（2）严密封闭硬脑膜，以防止脑表面与周围组织发生粘连。（3）如二期血管重建手术可能性较小时，建议同时行颞肌贴敷术及硬脑膜翻转贴敷或其他形式的间接血管重建手术。2. 手术时机：建议诊断明确后尽早行颅内外血管重建手术。但在近期有脑梗死、颅内出血或颅内感染等情况时推迟手术也是合理的，具体时间间隔尚无定论。3. 脑血管重建术式的选择：（1）不推荐对疾病的狭窄性病变进行血管内干预，包括球囊扩张或支架成形术。（2）手术方式的选择应根据患者的一般情况、临床和影像学特征、血流动力学、代谢评估结果以及术者擅长的手术方法等多种因素综合考虑。联合手术可能具有更好的近期和远期效果，所以计划开展烟雾病治疗的医院和个人应该具备实施2种术式的能力。（3）对于术前已经形成的颅内外自发吻合血管（如脑膜中动脉或颞浅动脉等）应予保护完好。（4）伴发动脉瘤的治疗：①Willis环动脉瘤建议采用血管内治疗或显微外科夹闭直接处理；②周围型动脉瘤，如短时间内反复出血，建议直接栓塞或显微外科切除；如无出血迹象也可行颅内外血管重建手术并密切随访，此类动脉瘤有术后自发闭塞的可能。围手术期管理一、背景和证据烟雾病和烟雾综合征患者是脑血管病患者中耐受手术能力最差的一类，尤其是儿童患者，故围手术期的管理至关重要。脑血管重建手术的主要并发症包括：脑梗死、癫痫及RIND等。尤其是后者，近年来报道越来越多，许多学者发现，直接血管重建术后的过度灌注可能是其主要原因，甚至可能导致颅内出血，故认为降压治疗可能是有效且必要的；但也有学者认为，这是术后重建血流与原有血流竞争所致，在颅内出现“局部高灌注，全脑低灌注”的矛盾状态，贸然大幅度降低血压可能是危险的，尤其是对未经手术治疗的对侧半球，可能增加其脑梗死的风险。此外，有的临床中心在烟雾病术后会使用抗凝、抗聚药物以减少吻合口微血栓形成，其中阿司匹林最为常用，也有临床医师偏向于使用低分子肝素。但围手术期抗凝、抗聚治疗有一定的出血风险，应用与否尚无定论。二、 推荐意见1. 术前应该对患者进行充分的评估，包括影像学评估、血流动力学评估等，以制定最佳的手术方案，控制安全合理的手术时间及临时阻断时间。2. 血压、血容量以及二氧化碳分压等血气指标是围手术期的重点监控指标。需神经外科、麻醉科及重症监护等多学科的协作。3. 出现术后神经功能障碍时应仔细寻找病因，确诊为过度灌注时，应在保证循环容量和较低血黏滞度等指标的基础上，适当降低血压，以达到既能降低局部高灌注又不造成严重全脑低灌注的目标，切勿贸然大幅度降压。4. 抗凝、抗聚药物的应用对降低围手术期缺血性卒中可能是有益的，但可能增加出血的风险，尤其是对出血型患者的应用指征尚无定论。5. 围手术期应强调对癫痫的防治，疼痛及情绪的管控可能有助于降低卒中风险，尤其是儿童患者。随访策略一、背景和证据烟雾病和烟雾综合征的临床表现轻重不一，脑血管造影表现分为6期，是进展性疾病。因此，一旦确诊应当对患者进行终身随访。单侧烟雾病有可能进展为双侧的典型烟雾病，也应该加强随访。二、推荐意见（1）告知患者该病有进展的可能，即使是在成功的脑血管重建手术后仍有发生卒中的风险。（2）参与随访的临床医师应当是对烟雾病熟知的神经外科或神经内科医师。（3）至少对患者进行每年1次的终身随访。（4）影像学随访建议包括脑实质及脑血管评估，如头部MRI、MRA或CTA或DSA等，血管检查建议包含颈外动脉系统。（5）单侧烟雾病患者应当每年进行1次头颅CTA或MRA随访，以评估疾病的进展情况，至少持续3-5年。（6）建议对烟雾病患者进行动态的血流动力学及代谢评估随访，如Xe-CT、SPECT、磁共振灌注成像、CTP或PET等。手术治疗的资质认证推荐意见：（1）病例数较少的医院（每年手术治疗烟雾病患者＜10例）建议接收患者后，尽早将其转移到综合实力较强、经验丰富的大型医学中心（每年手术治疗烟雾病患者＞50例）。（2）严格执行卫生部《神经外科诊疗技术管理规范》，落实医师的考核和资格认证制度，对拟从事烟雾病和烟雾综合征治疗的医师进行严格培训，应该同时具备直接和间血管重建手术的能力，使其能胜任该类疾病的治疗。（3）对有资质的神经外科医师每年至少进行1次相关的继续教育培训，保证知识更新。声明本专家共识是基于目前已有文献报道的阶段性认识，需要随着诊治技术的进步不断完善。仅供临床医师在诊治过程中参考，不具备法律功效，同时不排斥尚未列入共识的个体化的成功诊治经验。共识制定专家委员会成员