内蒙古自治区人民医院超声医学科科普号

心肌淀粉样变分为以下5种类型。 1.原发型心肌淀粉样变（轻链型）为最常见的心肌淀粉样变，是由于单克隆轻链（λ或κ）浓度增高所致，该患者的血和尿无单克隆轻链增高，骨髓浆细胞形态和比例正常，因此可除外该病。 2. 继发型心肌淀粉样变是由淀粉样A蛋白在心肌沉积所致的一类疾病，非常少见，主要继发于慢性感染、肿瘤或自身免疫性疾病。该患者已经除外了上述疾病，因此可除外继发型心肌淀粉样变。 3.老年性心肌淀粉样变是由于甲状腺素转运蛋白（TTR）在心肌异常沉积所致，主要见于80岁以上患者，60岁以下罕见。本患者年仅35岁，因此不考虑老年性心肌淀粉样变的诊断。 4.血透相关性心肌淀粉样变见于长期血透患者。由于透析不能清除血液中的β2微球蛋白，异常升高的β2微球蛋白沉积在心脏导致该病形成。该患者无血透史，因此可除外该病。 5.遗传性心肌淀粉样变相对常见于青年人，是由于编码TTR基因突变，导致功能异常的TTR在心脏沉积所致。根据该患者的病史，遗传性心肌淀粉样变的可能性极大，进一步的TTR基因检查有助于明确病因学诊断。